Лексия №4
Диатезхои гемораги.
Вакт - 2соат
Лектор – н. и.т, дотсент
Накшаи лексия:
Пешгуфтор
Ахамияти масъала
Хусусиятхои этиопатогенетики
Хусусиятхои клиники ва ташхиси тафрикави
Ахамияти усулхои ташхисии иловаги
Ориза ва пешгири
Асосхои табобат
Маълумот дар бораи бемори
Диатези гемораги – ин як гурeҳ бемории модарзоди ва ғайри ирси буда аломатҳои клиникии он хунравии паталоги мебошад.
Тасниф Бемори вобаста аст ба нобудшавии тромбоситҳо.
Вайроншавии ҳалқаи тромбоситики системаи лахташавии хун.
Тромбоситопения –ин бемори ва аломате мебошад, ки дар он пастшавии шумораи тромбоситҳо аз ҳисоби тез вайрон шудан ё, инки хомушшудани инкишофи мегакариоситҳо дар мағзи устухони мебошад.
Тромбоситастения - бемори аз ҳисоби нуқсонҳои модарзоди ё, ки захм ёфтани хосаи функсионалии тромбоситҳо бо омилҳои имунологи ва заҳрноки.
Нобудшавии лахташавии хун (коагулопатия ё гемофилия)
Гуруҳи бемории модарзоди ва ғайри ирси буда, дар он вайроншавии омилҳои плазмавии гемокоагулянтноки пайдо мешавад. Дар ҳолати норасоии омилҳои лахташавии хун, ки дар механизми плазмавии гемокоагулятсиони иштирок мекунад.
Дар ҳолати норасоии фаъолияти функсионалии омилҳои алоҳидаи лахташавии механизми плазмавии гемокоагулятсиони.
Бемори дар ҳолати фаъолияти фибринолитикии баланд.
Дар ҳолати ирси, сабаби норасоии таъмин намудани ингибитори плазмин дар хун, ё бар зиёд будани активаторҳои бофтаҳои плазмоген.
Барзиёд қабул намудани маводҳои тромболитики.
Ангиопатия –ин вайроншавии ғайри садамавии рагҳои гуногун табиат. Носури (анамали)модарзоди сохти девораи рагҳо. Газаки иммуни ё газаки аллергияви вайроншавии девораи рагҳо. Аломати (ДВС синдром) лахташавии дохили рагии паҳншуда.
Намудҳои хунрави
Намуди хунравии мошрои (гематоми) ин ҳолатҳо хоси ба гемофилия мебошад- бемори вобаста аст ба норасои, камбудии вазифави ё, инки ингибитсияи омилҳои плазмавии хун мебошад. Ба бемори пайдоиши мошаро (гематома) хос аст - ковокиҳои пур аз хуни лахташаванда инчунин хунравии бисёри беруна аз рагҳои вайроншудаи пуст ва луобпарда.
Хунравии хурдтарини доғшакл ва хунравии хурди зери пусти, хос аст ба: Тромбоситопатия – вобаста аст аз камшавии миқдори тромбоситҳои дар хун гардиш кунанда ва норасоии вазифаи онҳо. Хос аст хунравии руяки дар пуст ва луобпардаҳо – доғшакл. Доғҳо аломатҳое мебошанд, ки андозаҳои гуногун дошта аз сатҳи пуст баланд намешаванд онҳо бедард ҳангоми зеркардан ранги худро тағир намедиҳанд. Ранги онҳо аз сурхи баланд то ба зард тағир меёбад, ин вобаста аст аз миқдори гемоглобин.
Намуди ангиоматози – хос аст бо бемориҳои ғайри газакии тағирёбии девораи рагҳо, ки ба афзудани захмгирии онҳо оварда мерасонад. Хос аст пайдошави дар пуст, луобпардаҳо, дар узвҳои даруни махсусан дар чигар, шуш, гурдаҳо васеъшавии патологии рагҳо ба монанди ситорачаҳои сурх ва хатчаҳо, ҳангоми зер намудан сафедшуда сипас ранги онҳо аз нав пайдо мешавад(телеангиоэктазия). Намояндаи хоси бемори дар намуди хунравии ангиоматози ва телеангиоэктази хунравии ирси – бемории Рандю – Ослер.
Хунравии омехтаи доғшакли – мошарои (гематоми)
Пайдо мешавад ҳангоми ДВС-синдром, дигар ҳолатҳо, ки дар он чой дорад. Зарб хурии тромбоситари, плазмави, фибринолитики ва бандҳои тартиботи лахташавии хун хос аст, зоҳиран пайдоиш дар пуст, ки ба монанди хунравии хурди доғшакл пайваста ба чамъшавии хуни зери пуст ва чарбуи ақиби шикампарда.
Хунравии сурхи баланди васкулити
(Васкулит-газаки девораи рагҳои хурди хунгард), пайдо мешавад ҳангоми газаки девораи рагҳои хурди хунгард. Хос аст пайдошавии доначаҳои сурхи начандон калони сахт шуда дар сатҳи пуст. Ин лахташавии хурди хун, ки ҳангоми захмхурии рагҳо аз рагҳо берун шудаанд ё дар дохили рагҳоянд. Баъд аз мондани хунрави дар пуст мудати зиёд мисли доғҳои хокистарранг (гемосидерин) оне, ки ба дигар намуди хунравиҳо хос нест. Мудати зиёд нест намешавад.
Усулхои муоинаи лахташавии хун
Муаян намудани мудати хунрави. Дар ҳолати муқарари аз 2 то 5 дақиқа давом мекунад. Барои баҳо додани банди тромбоситари дар лахташавии хун фурсат медиҳад. Дарозшавии мудати хунрави хос аст ба камшавии миқдори тромбоситҳо ва норасоии вазифаи онҳо(астении).
Барои муаян намудани хосияти тағирот дар тартиби (системаи) плазмави ва чузъҳои лахташави ичро карда мешавад муаянкардани вақти протромбини ва қисман фаъолшавии вақти тромбопластин. Мумкин аст ҳосилшавии чунин хулосаҳо:
Дарозшавии вақти протромбини ва бетағироти вақти тромбинопластини нишон медиҳад аз мавчудияти тағирот дар сатҳи ҳосилаи лахташави норасоии омили VII.
Дарозшавии вақти тромбопластини бе тағироти протромбини нишон медиҳад аз норасои дар дохили ҳосилаи лахташави норасоии омили VIII ё IX.
Дарозшавии вақти тромбопластини ва вақти протромбини нишон медиҳад аз норасоии омили X, V, протромбин II фибриноген I
Ҳангоми набудани тағироти протримбиносити ва плазматики чузъҳои маъншавии хунрави сабаби хунравиро бояд аз тағироти банди фибринолизини бозёфт кард, бо ин мақсад гузаронида мешавад баҳо диҳии вақти ҳалшавии Эуглобулини ва лахтаи хун. Кутоҳшавии вақти лахташави дар ҳолати муқарари аз 2 то 4 соатро ташкил медиҳад, ки ин нишон медиҳад ба баландшудани фибринолиз дар ҳосилшавии аломати хунрави.
Барои муаяннамудани мавқеи тағироти патологи девораи рагҳо ва ба вучуд омадани хунрави гузаронида мешавад (тест) бо мақсади баҳододани аломати бандиа (жгут) ва часпак. Дар беморони бемории васкулит дошта ҳангоми зер кардани хатҳои пуст байни панчаҳо (часпак) дар сатҳи болои он хунчабии нуқтавии пуст ба назар мерасад.
Ҳангоми фишордодан дар бандак (манжетка) , ки дар бозу ё рон гузошта шудааст то дарачаи максимали баланд бардоштани фишор дар шараёни соид ва артерияи пушти пой, дар сатҳи пусти банди даст ва пой дида мешавад миқдори зиёди хунчабии нуқтавии пуст.
Гемофилия- ин бемории ирси буда вобаста аст аз тағирёбии генҳо, таъмин ва ҳосил намудани сабабҳои плазматикии лахташавии хун мебошад.
Этиологияи бемори
Нуқсони ҳосилшавии омили VIII-и хун (глобулини муқобили гемофилияи А) гемофилияи А номида мешавад, нуқсони омили IX – гемофилияи В, нуқсони омили XI – гемофилияи С, нуқсони омили XII – гемофилияи D, ин чунин мавчудаст гемофилияи вобаста аз нуқсони ирси дигар сабабҳои лахташави. Гени омили VIII ва IX чойгир шудаанд дар Х-хромасомаи чуфти 23- юм бо ҳамин сабаб гемофилияи А ва В мардҳо гирифтор мешаванд. Занҳо ба ин бемори гирифтор мешаванд дар он ҳолат, ки агар ҳардуи волидайн нуқсони Х-хромасомаро аз насл ба насл гузаронанд. Генҳо чавобгаранд ба пайдоиши гемофилияи дигар намудҳо чойгир шудаанд дар хромасомаҳои соматики барои ҳамин ҳам, мансубият ба чинсҳо надоранд.
Патогенез
Дар тамоми намуди гемофилия чой дорад норасоии сабаби лахташави дар плазмаи хун мавчуд буда аммо сабабиҳои тромбоситари ва бофтави ҳифз шудаанд. Барои ҳамин ҳам мудати зиёд хунрави аз бофтаҳои хунчабида шуда дида намешавад Мудати хунрави ҳангоми сузанзани, мисли одамони солим миқдори зиёди чабиши хун бо ҳосилшавии мошарои (гематома) и калонҳачм пайдо мешавад ҳангоми захмгирии рагҳо дар чое, ки дар ҳақиқат норасоии тромпластини бофтави дар байни сифоқпардаҳо, халтаи буғуми ва зери устухонпардаба назар мерасад. Мудати зиёд хунрави захмҳои бурида ба назар мерасад ба он сабаб, ки дар чунин намуди чароҳат фаъолшавии сабабҳои бофтави лахтшавии хун ба назар намерасад.
Нишонаҳои килиники
Гемофилияи А, В,С, нишонаҳои клиникии ба ҳам монандро доро буда ва хунравии аз ҳад зиёди патологи хос аст. Навзодон бо гемофилия аз кудакони солим фарқ намекунанд дар онҳо қариб, ки дида намешавад хунравии патологи аз ноф ва чамъшавии хун дар пардаҳои мағзи сар. Нишонаҳои аввалини бемори аз синни 9- моҳа то синни 2- сола пайдо мешавад. Ҳангоми афтидан ва латхури хунравии аз ҳад зиёд аз бини ба назар мерасад.
Пайдошавии мошарои байни садамави дида мешавад дар мавқеи сар, бофтаҳои мулоими шикам ва пушт. Мудати зиёди хунрави дида мешавад, ҳангоми нохос буридан ва афтидани дандонҳои шири.
Бисёр вомухурад чамъшавии хун дар зери пуст, байни мушакҳо, зери пардаҳои серози, зери пардаҳои фатсиали дилхоҳ мавзеъҳо бо пахшкардан ва тағирёбии вазифаи узвҳои наздик чойгиршуда ва рагҳо. чамъшавии хун дар серозпардаи рудаҳо ва чарбуи паси пардаи шикам метавонад ба ҳолати дарди сахти шикам оварда расонад. Чамъшавии хун дар зери устухонпарда ва дарди ниҳоят сахт, фасодгири, нобудшавии устухон, бисёр вақт ба ташхиси бардуруғи омоси устухон оварда расонад. Чамъшавии хун дар гурдаҳо оварда мерасонад ба аломати дарди гурда ва (хунрави аз роҳҳои шошарав) . Зарарбинии захми сухруда ва меъда. Ба хунравии аз ҳадзиёди хатари маргдошта оварда мерасонад.
Ба бемории гемофилия хос аст:
Хушки сафедии пуст, сусти, шикастани муйҳо, ва хурдашавии кунчи даҳон, шикоят аз сар чархзани, мондашави, ин аломатҳо вобаста аст аз камхунии музмини норасои оҳан.
Ташхис
Таҳлили умумии хун: тағиротҳои махсус дида намешаванд. Дар алоқаманди ба хунрави камхунии камранг, ретикулоситоз, баландшавии Суръати таҳшиншавии эритроситҳо ба назар мерасанд.
Таҳлили биохимиявии хун
Тағиротҳои махсус дида намешаванд. Дар сурати аз ҳад зиёд хунрави метавонад пастшавии миқдори оҳан дар зардоби хун дида шавад. Илтиҳоби муғумҳо вобастааст бо баландшавии сатҳи фибриноген, гаптоглобин, алфа 2 ва гама глобулинҳо.
Таҳлили имунологи тағиротҳои махсус дида намешаванд. Ҳангоми пайдошавии илтиҳоби буғумҳо метавонад сабаби артрити ревматоиди ба қайд гирифта шавад.
Муоинаи тартиби боз доштани хун.
Баландшавии вақти трмбинопластини.
Ҳангоми илова намудан ба хуни бемор плазмаи шахси солим дар таносуби 1:1 нишонаи вақти тромбинопластини дохил мешавад ба сарҳади муқарари.
Вақти хунравии муқарари. Дарозшавии вақти лахташавии хун.
Пастшавии миқдори омили VIII ҳангоми гемофилияи А, пастшавии омили IX бошад ҳангоми гемофилияи В.
Дар хуни бемори гемофилияи А ба назар мерасадмиқдори зиёди камшавии VIII: Ag (антигени омили VIII)
Сузанзании буғуми: Дар ковокии буғум хуни моеъ мавчуд аст.
Муоинаи рентгенологии буғум. Хун дар раг, илтиҳоби захми буғумҳои оринч, зону ва ғайраҳо.
Ташхиси дифференсиали:
Намуди гемофилия муаян карда мешавад ба муаян кардани миқдори омилҳои VIII, IX, IX, XII – и лахташави, ғайр аз ин бо роҳҳои нисбатан осон. Вақте, ки дар хуни бемори гемефилия илова кардани хун ё плазмаи бемор бо бемории намуди муаяншудаи гемофилия дида мешавад 2 намуди аксуламал. Дар мавриди аввал хуни беори таҳлилшаванда лахт намешавад ин аз он шаҳодат медиҳад, ки ҳардуи беморон ба як намуди гемофилия гирифторанд. Ҳангоми лахтшавии хуни бемори таҳлилшаванда ҳардуи бемор ба гемофилияи гуногун гирифторанд.
Ин чунин фарқ карда мешавад гемофилияи А аз В; бо илова намудан ба хуни бемор плазма ва зардоби хуни шахси солим. Агар ҳангоми илова кардани плазма лахташавии хун мушоҳида шавад ва ҳангоми илова намудани зардоб лахташавии хун мушоҳида нашавад дар ин сурат метавон гемофилияи А тасдиқ кард. Ҳангоми лахташавии хун дар сурати илова намудани плазма ва зардоби хун ба гемофилияи В лахташавии хун ба назар намерасад барои он, ки норасоии омили VIII, ки ба гемофилияи А хос аст дар ин плазма ва зардоби хун дида намешавад. Гемофилияи А –ро бояд муқоиса кард аз ангиогемофилия бемории Виллебранда. Ҳангоми ин бемори нуқсони ирсии гени ба ҳозиршавии яке аз асосҳои омилиVIII сабаи Виллербанда чой дорад.Ҳангоми гемофилияи А фақат омили VIII, вучуд надорад.
Нақшаи муоина
Таҳлили умумии хун.
Таҳлили умумии пешоб.
Таҳлили биохимиявии хун, оҳани зардоби хун, фибриноген, гаптоглобин, алфа 2, гаммаглобулин.
Таҳлили иммунологи: мачмуи иммунологи гардиш кунанда дар хун, сабаби ревматоиди.
Вақти лахташавии хун, вақти хунрави.
Миқдори омили VIII; IX ва ғайра дар плазмаи хун.
Вақти тромбинопластини.
Сузанзании буғуми таҳлили рентгении он.
Ултрасадо мавқеи чойгиршавии хуни чамъшуда.
Муолича
Нақшаи умумии муолича ҳангоми хунрави.
Речаи бистари.
Хунравии пардаҳои луобиро бо обчинаки гемоситатики ё тромбини ва кислотаи аминокапрони пок мекунанд. Дорувориҳои пуркунандаи омили VIII ва IX и лахтшавии хун.
Плазмаи навхункардашудаи антигемофилиро бо таносуби 10-мл ба 1 кг вазни бемор дохили вариди ҳар 6 соат то бозистии хунрави. Дорувориҳои унверсали метавонанд тамоми намуди хунравии гемофилиро боз доранд. Консентрати омили VIII дохили вариди бо суръати баланд 30-50 воҳид ба 1кг 1-2 бор дар як руз. Истифода бурда мешавад ҳангоми гемофилияи А пайвастаҳои омили VIII; бо нақшаи қабулкуни ба монанди консентрати омили VIII; Криоресипитат бо суръати тез дохили вариди аз 10 то 50 воҳид дар 1 кг 1 - 2 бор дар руз то бозистии хунрави. Истифода бурда мешавад ҳангоми Комплекси протромбин дохили вариди бо суръати баланд 30-60 воҳид дар 1 кг баҳисобгирии воя(доза), ба ҳисобгирифта мешавад, ки дар 1-воҳид ба кг дорувори миқдори омили IX - ро дар хуни бемор Баланд мекнад, ба 1% истифода бурда. Мешавад ҳангоми гемофилияи В.
Дорувориҳои маҳдудкунандаи фибринолизи (фибринолиз таҷзия шавии сафедаи фибрин) Кислотаи аминокапрони ба 0,2 ҳар яксоат ба мудати 5 - 7 руз ё дохили вариди (капелно) қатраги бо 100мл маҳлули 5 % ҳар 4 - 5 соат ба мудати 2 - 3 руз.
Роҳҳои муоличаи гемартрози шадид
ҳангоми гемофилияи А бо суръати баланд дохили вариди криопреспитат ё консентрати омили VIII; бо таносуби 15-20 вохид дар кг вазни бемор 1 маротиба Сипас мегузарем ба муоличаи баркароркунанда ними воя(доза) дар муҳлати 3-6 руз давом медиҳем. Ҳангоми гемофилияи В истифода мебаранд плазмаи антигемофили(навхункарда шуда)омехтаҳои протромбини. Муввақати гузаронида мешавад дар муҳлати 3-5 руз беҳаракат кунии чамбарҳо, ки ба тағироти холати физиологи, гармкунии рагҳо(компрес). Дар ягон ҳолат мумкин нест истифодаи хунуккуни ба он мақсад, ки хунуки хунравиро тез мекунад, гемартрози шадидро ба артрити музмини афзуншавандаи намуди ревматоиди мубадал мекунад. Барои бартарафкунии газаки дуюмдарачаи баъди берункунии хуни чамъшудаи буғумхалта бо мг гидрокартизол ё дигар маҳлулҳои глюкокартикоиди(метропреднизолон, кеналог, урбазон)истифода мебаранд.
Барои муоличаи артрити ревматоиди дуюмдарача
преднизолонмг дар руз ба мудати 2 3 ҳафта оҳиста оҳиста камкардани воя(доза) и он таъмин карда мешаванд.
Тактикаи муоличи гематурия
Тартиботи сахти бистари, зиёд намудани миқдори моеъҳои нушоки то л дар 1 шабонаруз. Модоме, ки ба мудати 1- 2 руз гематурия мустақилан нагузарад, криопреситат ва консентрати омили VIII; ба таносуби 15-20 воҳид дар 1кг 1-маротиба сипас 2-руз такроран гузаронида мешавад. Преднизолон 30-60мг дохили вариди гузаронидани кислотаи аминокапрони маън аст зеро он ба тезшавии дарди сахти гурдаҳо ва сабаби лахташавии хун дар роҳҳои шошарав мешавад.
Камшавии тромбоситҳо бо сабабҳои номаълум.
Камшавии тромбоситҳо бо сабабҳои номаълум – ин бемории табиъатан иммунитет бар зиди худ бо дар шароити камшавии миқдори тромбоситҳо дар хун ҳангоми нобуд кардани онҳо аз тарафи магрофагҳо ҳамчоя бо чисми бегонаи худии (аутоантитела) зиди тромбоситҳо.
Камшавии тромбоситҳо аз руи аломат ё аломатҳои Верлгоф - ҳолати монанди клиники мисли дигар бемориҳои аутоиммуни (артрити ревматоиди ва ғайра) ба вучуд меояд, ҳамчунин чисмҳои бегонаи худии зиди тромбоситҳо, ки ба пастшавии миқдори тромбоситҳо бо нишонаҳои клиникии монанди камшавии тромбоситҳо бо доначаҳои сурх дар пуст оварда мерасонад.
Этиологияи бемори.
Сабаби бемори номаълум аст. Ҳамчун сабаб вируси сирояти рад карда намешавад.
Патогенез.
Бо таъсири сабабҳо дар организми бемор, ҳиссиёти барҳамхурии чисми худи будани тромбоситҳои худи дар ин ҳолат инкишофи ҳучайраҳои плазматики фаъол мешаванд, ки ин ба ҳосил шудани зиди чисмҳои бегонаи муқобили тромбоситҳо. Ин иммуноглобулинҳо; ig G, ig A ва ба миқдори кам ig M. Зиди чисмҳои бегона дар пардаи тромбоситҳо <<нишонадор>> ҳамин тавр тромбоситҳо бо таъсири макрофагҳо дар испурч, чигар чабида нобуд карда мешавад. Давомнокии ҳаёти тромбоситҳо то як чанд соат ҳатто то як чанд дақиқа давом мекунад. Чабида шавии зиди чисми бегонаи худи ба сатҳи пардаи тромбоситҳо таъсири манфи мерасонанд, ин ба равиши хунравии чойи муҳимро на танҳо пастшавии тромбоситҳо, пастшавии вазифаашон низ роли муҳим мебозад. Миқдори мегакариоситҳо дар мағзи устухон дар ҳудуди муқарари ё камтар зиёд мешавад. Дар натичаи пастшавии қатори тромбоситави дар тартиби лахташавии хуни бемор, ба хунрави ва чамъшавии хун дар пуст, зери пуст ва бофтаи узвҳои даруни оварда мерасонад.
Миқдори тромбоситҳо дар хун, аз 50*109/л камшавад пас ин ба патологияи пастшавии тромбоситҳо бо доначаҳои сурх оварда мерасонад. Хун рави метавонад ба пастшудани камхунии камранг оварда расонад.
Нишонаҳои клиники
Бемори метавонад шадид ва музмин гузарад.
Намуди шадид ба шахсони синашон аз 20 сола поён, бисёр тар дар кудакони аз 2 то 6 сола, агар бемори на зиёда аз 6 моҳ давом ёбад.
Намуди музмин ба шахсони синашон аз 20 то 40 сола, бисёртар дар занҳо ба назар мерасад, агар бемори аз 6 моҳ зиёдтар давом ёбад.
Дар беморони такрор ба такрор бе ягон сабаб, ҳангоми садамаи на чандон калон, пайдо мешавад дар пуст хунрави ва чамъшавии хун. Бисёр вақт онҳо дар пуст чарбуи зери пуст, асосан дар чанбарҳо. Метавонад дар дилхоҳ мавзеи бадан пайдо шавад. Чамъшавии хун рангҳои гуногунро дорост ин аз вақти пайдошавии онҳо вобаста аст. Доғҳои бадани бемор ба монанди ранги пусти паланг аст. Бемории занон пур шидат бо хунравии бачадон мегузарад. Баъзан вақт хунрави аз бини, шушҳо, меъда, руда ва гурдаҳо ба назар мерасад. Махсусан хатарнок аст хунрезии майнаи сар ва дар шабакаи чашм. Хунрезии мушакҳо ва буғумҳо аз руи қоида дида намешавад. Тақрибан аз ҳар се як бемор калоншавии испурч дида мешавад. Дар давраи инкишофи бемори хунравии нав бо баландшавии ҳарорат ба назар мерасад.
Пайиҳам ва бисёр хунрави мудати дароз давом карда ба камхунии камранг оварда мерасонад. Камхуни бисёртар во мехурад ҳангоми хунрави аз бини ва бачадон.
Ташхис
Таҳлили умумии хун камхунии камранг, тромбоситҳо камтар аз 50*109/л ҳангоме, ки миқдори тромбоситҳо аз 10*109/кам мешавадхавфи хунрави бисёр ба назар мерасад. Андозаи тромбоситҳо калон шуда ғайри муқарариянд.
Таҳлили умумии пешоб гематария(хун дар пешоб)
Таҳлили биохимиявии хун миқдори оҳани зардоби хун паст.
Таҳлили иммунлологи зиёдшавии миқдори иммуноглобулиншо бисёртар ig G.
Сузанзании устухони туш зиёдшавии миқдори мегакариоситҳо махсусан намуди чавонашон бо кандашавии тромбоситҳа . Баъзан вақт зиёдшавии ҳучайраҳои плазма.
Муоинаи бозисти хун вақти лахташавии хун бетағир. Давомнокии хунрави аз руи усули Дуке зиёдшуда то 20-30 дақиқа давом мекунад.
Муоинаи ултрасадо калоншавии испурч муътадил дар венаи даромадгоҳи чигар гардиши хун бетағир.
Ташхис гузошта мешавад ҳангоми пайдо намудани хунравии доғшакл инчунин миқдори тромбоситҳо аз 50*109 /лкам дар ҳолати набудани аломатҳои бемориҳои дигар, ки нишонаи клиникиашон паҳншавии тромбоситҳо аст.
Ташхиси дифференсиали ба ин дохил мешавад таҳлили клиникии озмоиши ва ғайраҳо, ки метавонанд ҳолати пастшавии тромбоситҳоро бо сабабҳои муаян рад намяд. Лаҳзаи ҳалкунандаи ташхиси дифференсиали аз дигар пастшавии тромбоситҳо тағирёбии сохт ва ҳолати тромбоситҳо ин пайдо намудани зиди ҷисмҳои бегонаи худи зиди тромбоситҳо дар ҳамҷояги баондшавии инкишофи мегакариоситҳо ё бетағир дар мағзи устухон.
Нақшаи муоина
Таҳлили умумии хун дасти ҳисобкардани миқдори тромбоситҳо.
Таҳлили биохимиявии хун миқдори оҳани зардоби хун, давомнокии хунрави бо усули Дуке.
Коагулограмма.
Таҳлили иммунологии ба миқдори иммуноглобулинҳои гурӯҳҳои асоси, тести иммуноферменти.
Сузанзании устухони туш.
Ултрасадо чигар, испурч, руда, меъда ва гурдаҳо.
Муолича
Тавсия мешавад кортикостероидҳо ҳангоми камбудани мудати бемори. Преднизалон ба миқдори 1мг/кг дар 1 руз 4 маротиба то муътадилшавии миқдори тромбоситҳо бо камкардани миқдори дорувори то пурра қатъ кардан. Вақте, ки вояи (дозаи) аввалаи преднизолон таъсири дилхоҳро намедиҳад миқдорашро бояд аз2 то 4 маротиба бояд зиёд намуд, дар давоми ҳафта сипас вояашро(доза) оҳиста-оҳиста бояд кам кард. Ҳангоми хатари зиёд камшавии тромбоситҳо мумкин аст истифодаи терапияи набзи (пульс-терапия) ба миқдори 1000мг метилпреднизалон дар давоми 30 дақиқа ба мухлати 3 руз дохили вариди қатраги, аз рузи 4 ум бояд гузашт ба истифодаи преднизалон ба микдори 1- 1,5мг/кг дар 1 руз.
Спленэктомия пешниҳод карда мешавад ба бемороне, ки мудати зиёда аз 1 сол беморанд ва ба бемороне, ки 2-3 маротиба такроран бемор шудаанд ба мудати 1 сол ва муоличаи преднизолони, ҳангоми набудани таъсири кортикостероидҳо. Фоидаи спленэктомия бисёртар аст дар бемороне, ки миқдори тромбоситҳо муътадил шудаанд дар рафти истифодаи начандон калони преднизолон.Ҳангоми набудани таъсири кортикостероидҳо ва спленэктомия истифода мешавад ситоситатикҳо :
Азатиоприн 1мл дар 1 руз ба мудати 1,5 – 2 моҳ Per Os
Тсиклофосфан 200-400мг дар як руз ба мудати 3 моҳ Per Os
Винкристин 1 – 2 мг дохили вариди 1 маротиба дар 7 руз ба мудати 1,5 моҳ.
Барои дароз намудани умр тавсия карда мешавад иммуноглобулин, сандоглобулин 0,5мг/кг 1 бор дар 1 руз дохили вариди қатраги ба мудати 5 руз.
Васкулити гемораги
Васкулити гемораги бемории Шенлейн-Геноха- ин бемории аллергикии иммунокомплекси мебошад. Дида мешавад илтиҳоби асептики ва вайроншавии девораи шараёнчаҳо, капилярҳо ва варидчаҳо дар якчояги бо тромбҳосилшавии бисёр дар рагҳои хурди пуст ва узвҳои даруни.
Этиологияи бемори
Дида мешавад дар заминаи бактерияҳо ва вирусҳои сирояти, дорувориҳо, хуроквориҳо, дигар намуди аллергияи баъди эмкуни, ҳангоми газидани ҳашаротҳо ба назар мерасад. Бисёр тар хавфи падошавии васкулити гемораги дар мардҳои чавон HLABW 35ба назар мерасад.
Патогенез
Фаъолшавии тартиботи иммунологи бо таъсири чисмҳои бегонаи беруни ва даруни яъне аллергенҳо метавонанд ба пайдошавии миқдори зиёди иммуноглобулинҳо махсусан igA, M ва G. Комплексҳои иммуни ба девораи рагҳо часпида илтиҳоби онҳоро ба вучуд оварда сурохиҳои девораи рагро тағир медиҳад, ки ин ба аломатҳои гемораги оварда мерасонад. Дар гурдаҳо чои часпидаи комплексҳои иммуни igA ва комплемент дошта чабидашавии мезенхималии чузъи ба амал меояд. Комплексҳои иммуни ба воситаи С3 чузъи комплемент фаъол мекунад тартиби лахташавии хунро. Барои ҳамин ҳам сабаби васкулити гемораги ДВС синдром ҳамчоя микротрамбози рагҳои хурд ташкил медиҳанд. Бисёр тар осеб мебинанд рагҳои пуст, гурда ва рудаҳо.
Нишонаҳои клиники
Ҳарорати баланд(аз аввал баланд баъд субфибрили).
Хунравии сурхи баланд.
Аломатҳои буғуми.
Аломатҳои шиками.
Нефрити гематурияви.
ДВС синдром.
Намудҳои клиникии бемори.
Пусти.
Пустию буғуми.
Шиками.
Гурдави.
Омехта.
Равиши клиникии васкулити гемораги.
Ниҳоят шадид бо инкишофи ҳамаи аломатҳои бемори дар мудати як чанд соат.
Шадид пайдошавии нишонаҳои клиники дар мудати як чанд шабона руз.
Давомнок вақте, ки аломатҳои пусти, буғуми ва дигар аломатҳо но вобаста аз муоличаи гузаронида шуда давом меёбад дар мудати як чанд ҳафта.
Аз нав пайдошуда модоме, ки бемори такроран ба амал меояд: шадидият баъд аз беҳтар шудани ҳолати бемор аз нав пайдо мешавад бо аломати шадиди васкулити гемораги.
Намуди музмин вақте, ки ҳамеша дар пусти бемор дида мешавад доғҳои рангашон ҳархела: сурх - нав пайдошуда сабзи зардчатоб - пештар пайдошуда.
Ҳиссиёти аввали бемор дард дар буғумҳои калон, шикам, мавзеъи муаян надошта, дарунрави ва дарди сар.
Геморагия дар рузҳои аввали бемори набуда ё ноаёнанд, баъд онҳо пайдо мешаванд ба яке аз намудҳо дар дилхоҳ мавзеъ ба ҳамаи беморон. Бисёртар вомехурандаломатҳои геморагии пуст. Геморагия чойгир мешавад ба кафи пой, зону, рон, китф, банди даст, дар гирди буғуми осебдида онҳо ҳама вақт мутаносибанд, хориш ҳис мекунанд. Геморагия бисёр тар вомехурад дар мавқеъҳои осеб дида: қисми дарунии оринҷ, рон, зону, дар ҷои бастани тасмаи шим, банди соат ва ғайра.
Осеббинии пуст метавонад ҳар хела бошад новобаста аз мавқеъ бал ки аз намуди он. Дар ҳолатҳои муқарари чабидашавии хун мисли доначаҳои хурди сурх ҳангоми зеркардан сафед намешавад дар заминаи сурхи баъзан ҳамчоя бо обила ё варами ангионевритики.
Дар ҳолатҳои вазнин мумкин аст пайдошавии сурхии умуми бо тағироти захму-фавти. Доначаҳои гемораги 2 руз давом мекунад баъд хомуш мешавад.
Аломатҳои буғуми мумкин аст пеш аз нишонаҳои пусти ва шиками, локин баъзе вақт баробар пайдо мешаванд.
Осеббинии буғумҳои калон, зону ва буғуми калони пой. Гемартроз одатан дида намешавад. Дар ҳолатҳои муқарари аломатҳои буғум бо дарди сабук ва чойивазкунанда. Осеббинии доимии буғумҳо, дарди доимии буғумҳо, сурхии пуст, варами бофтаҳои назди буғум. Одатан чой дорад дарди буғумҳо бе нишонаҳои аён ва нишонаҳои рентгенологи дар буғум.
Аломатҳои шиками вобаста аст ба пайдоиши геморагия дар девораи рудаҳо ва пардаи серозии он, бо нишонаи дил беҳузури, қайд куни, изҳори хунин, сурхшавии ранги ахлот, ҳангоми муоинаи зоҳири дамиши шикам ва дардноки ҳангоми палмосидан. Аломатҳои шиками аслан аслан кутоҳ мудат баъзан як ду руз давом мекунад. Баъзан ҳолатҳои ба ҳаёт хавфнок-бо ногузаронии рудаҳо, сурохшави бо перитонит вомехурад.
Осеббинии якумдарачаи гурдаҳо дар асоси пайдошавии микротромб дар ғунчаи капилярҳо. Пайдо мешавад хун дар пешоб. Метавонад ноайн гузарад ба мудати як чанд руз. Локин дар баъзе мавридҳо баъди 2 – 4 ҳафта аз оғози бемори дар сурати хомушшавии аломатҳои пусти, шиками, буғуми. Дар беморон аз нав нишонаҳои клиникии осеббинии гурдаҳо аз ҳарду тараф ба назар мерасад. Ба амал меояд ба намуди шадид, баъди шадиди ё, ки музмини гломерулонефритии иммунокомплекси. Мумкин аст пайдошавии бемори дар намуди гипертоники, гемотурияви, нефратики ва омехта.
Нисбатан кам осеббинии шуш бо хунрави аз шуш, майнаи сар, бо хун рези дар пардаи он ва аломатҳои шадиди серебрали ба назар мерасад навишта шудааст ҳолате, ки бо норасоии оксиген дар асоси варами ангионевритикии гулу.
Ташхис
Барои ташхиси васкулити гемораги истифода мешавад тести бандак ба воситаи он муаян кардани балагдшавии рагҳои хурдро, ба банди дастро бандаки танометрро пушонида ба вай ҳаво то дарачаи максимали дам мекунанд то он вақте, ки дар артерияи соид набз ҳис карда нашавад. Тест мусби мешавад дар он ҳолате, ки дар мудати кутоҳ дар пусти банди даст хунрезиҳои нуктави ба назар расад.
Баландшавии осеббинии радҳои хурдро метавон пайдо кард ҳангоми ба панчаи даст зер намудани хати пусти бемор.
- Аломати <<щипка>>
Ҳангоми биомикраскопи пиёзаки канюктиви дар бемори васкулити гемораги муаянкарда мешавад тромбҳои хурд дар капилярҳо.
Дар хун миқдори начандон калон ва ноустувории баландшавии лейкоситҳо ва хурдшавии ҳачмашон, аломатҳои кахуни ҳангоми хунравии аз ҳад зиёд, баландшавии суръати таҳшиншавии эритроситҳо.
Дар пешоб: сафеда, миқдори ками хун ва силиндирҳо.
Ҳангоми таҳлили биохимиявии зардоби хун муаян карда мешавад, баландшавии миқдори (алфа 2;гама глобулинҳо, фибрин ва фибриноген).
Ҳангоми таҳлили иммунологи муаянкарда мешавад миқдори зиёди комплексҳои иммуни зиёдшавии миқдори ig A, дар давраи шадид ig M. Бисёр тар чойи махсусро ишғол менамояд мусби будани тест ба омилҳои ревматоиди муачн карда мешавад, миқдори зиёди антистрептолизин-O/
Қонунан 2-3 маротиба зиёдшудани миқдори омили Веллебранд ин муаян мекунад дарачаи осеббинии сатҳи дарунии рагҳо - чойи асосии истеҳсоли ин омил. Ҳангоми ректоромоноскопия ё, ки колоноскапия муаян карда мешавад хунрезии нуқтави дар луобпардаи рудаи ғафс.
Таҳлили иммуногистологии пораи пусти бемор метавон муаян кард чабидашавии лейкоситарии байни рагҳо ҳамчунин комплексҳои иммуни ig A дошта.
Дар давраи инкишофи бемори муаян карда мешавад нишонаҳои озмоишии тағироти гемокоагулятсия дар натичаи ба амал омадани ДВС синдром. Хусусияти аломатиҳои ДВС синдром дар беморони васкулити гемораги ин лоғар шавии давраи 3-юми гемокоагулятсиони.
Ташхиси дифференсиали
Бояд бовари ҳосил кард, ки ин васкулити гемораги 2-юм дараҷаи симптоматики нест.
Дар мавриди аввал ташхиси дифференсиали гузаронида мешавад ба васкулити криоглобулинемиявии номаълум сабаб. Ғайр аз ни нишонаҳои гемораги дар пуст чойи махсусро ишғол мекунад аломатҳои Рейно варами хунук ва сурхча. Инчунин патология вобаста аст аз будани криоглобулинҳо дар хун. Дар беморони бо васкулити криоглобулиниявии номаълум сабаб ин омехтаи 2 намуд криоглобулинҳо мебошад. Онҳо иммуно комплексҳое мебошанд, ки дар худ ig M моноклони вазифаи зиди чисми бегона ва ig G поликлони вазифаи чисмҳои бегонаро ичро мекунад. Васкулити гемораги 2-юм дарача метавонад аввал пайдо шавад дар намуди эндокардити сирояти, менингит ва сепсис. Нишонаҳои гемораги метавонад монанд ба чунин нишонаҳо дар беморони бо пастшавии тромбоситҳо ё, ки харобшавии тромбоситҳо. Хосияти фарқкунандаи осеби рагҳои хурди тромбоситики аз васкулити гемораги набудани аз ҳад зиёд кам шудани тромбоситҳо, порашавии онҳо, нобудшавии эритроситҳо кам вомехурад ҳамчоя бо осеббинии майнаи сар ва миокард ҳангоми ишимияи онҳо. Хусусияти фарқкунандаи онҳо аломатҳои буғуми ҳангоми васкулити гемораги бо дигар бемориҳои буғум ин набудани аломатҳои осеббинии рентгенологии буғумҳост. Вақте, ки аломати дарди шикам бо нишонаҳои геморагияи пуст ҳамчоя намешаванд дар ин сурат васкулити геморагиро аз дигар бемориҳои рудаю меъда ва бемории Крона фарқ кард. Барои бовари ҳосил кардан аз хусусияти фарқкунандаи васкулити гемораги бо дигар бемориҳо бояд ба дитези гемораги диқат дод.
Нақшаи муоина
Таҳлили умумии хун.
Таҳлили биохимиявии хун. Индекси протромбини, фибриноген, фибрин, креатинин, мочевина ва намуди сафедаҳо.
Таҳлили иммунологи миқдори комплексҳои иммуни гардишкунанда дар хун, криоглобулинҳо, миқдори иммуноглобулинҳои ig A;M;G, тести ба омили ревматоиди муаянкардани миқдори зиди-O - стрептолизин.
Коагулограмма.
Ректоромоноскопия ё колоноскапия ҳангоми аломатҳои шиками.
Муолича
Ражкардани маводҳои хурока ва доруҳои аллергияви ҳангоми намуди шиками бемори як чанд руз бояд гушна нишинад.
Гузаронида мешавад гепарин зери пуст дар қисми болои шикам аввал 5000 воҳид 2-4 маротиба дар як руз ҳангоми набудани таъсир миқдори гепаринро то 30000 воҳид дар 1 руз меафзоянд. Ба намуди пусти 3 ҳафта ва ба намуди гурдави на камтар аз 5 ҳафта гепарин мегузаронанд. Нисбатан таъсираш баланд ин гепарини хурдмалекула: Фраксипарен, фрагмен онҳо наметезонанд чамъшавии тромбоситҳоро ва эритроситҳоро.
Истифода мешавад антиагрегантҳо, кислотаи атсетилсалисилат (0,075 1 маротиба дар 1 руз дохили вариди).
Тиклопидин (0,2 3 бор дар як руз ба дохил). Дипиридамол, клопидогрел.
Ба мақсади камкардани миқдори зиёди тромбосиҳо ва чамъшавиашон дар рагҳои хурд истифода мешавад ингибитори тромбоксансантетаз ва ретсепторҳои тромбоксани (ридогрел),маҳдудкунандаи ретсепторҳои тромбини(Ванипрос). Доруҳоро ба мудати 3 - 4 ҳафта агар нефрит бошад то 6 моҳистифода мебаранд.
Таъсири баланд медиҳад ҳангоми истифодаи дорувориҳои қатори сулфони Дапсон ба миқдори 100 мг 2 маротиба дар руз ҳамчоя бо трентал 0,4 3 маротиба дар руз.
Барои нест кардани хориши пуст истифода мешавад дорувориҳои антигистамини: тавегил , супрастин.
Ҳангоми пайдошавии ДВСсинром бо норасоии антитромбин 3 бояд қатраги дар ҳолати вазнин тез плазмаи навхунуккардашуда ( мг) ё кибернин дохили вариди гузаронида шавад.
Дар давраи шадид тавсия мешавад аз нав гузаронидани плазма бо мақсади бартарафнамудани миқдори зиёди комплексҳои иммуни дар хун.
Ҳангоми илтиҳоби аён бо табларзаи баланд ва дарди сахти буғумҳо иловаги тавсия мешавад ; диклофенак натрий(0,025 3 маротиба дар руз дохил) эндометатсин ва пероксикам.
Ҳангоми набудани таъсири дорувориҳои зиди илтиҳоби нестероиди метавон истифода кард преднизолон 0,5 мг/кг 7руз такрор ба такрор баъди ҳар 5руз, ҳангоми вазнингузаштани намуди шиками васкулити гемораги пешниҳод мешавад преднизолон 2мг/кг дар 1 руз ба мудати 2 ҳафта.
Барои зиёднамудани таъсири муолича ҳангоми намуди нефратикии зуд афзоянда ё омехта тавсия мешавад набз- терапияи глюокартикоидҳо метилпреднизолон 1бор дар руз 3 руз пайи ҳам ва ситоситатикҳо сиклофосфан 1000мг 1 маротиба дар як руз. Як маротиба дар якчояги бо 2юм маротиба гузаронидани 1000мгметилпреднизолон дар якчояги бо ингибиторҳои АПФ (каптоприл 0,025 дохил 2 маротиба дар руз ё лизиноприл 2,5-5 мг 2 маротиба дар як руз).
Метавонад таъсири манфи глюкокартикоидҳо ҳангоми бемори васкулити гемораги баоандшавии лахташавии хун пастшавии фиринолиз бадшавии гардиши хун дар рагҳои хурд.
Вазниншавии ДВС синдром дар ин ҳолат истифода мешавад гармонҳо ҳамчоя бо миқдори муаяни гепарин ва антиагрегантҳо. Ҳамаи беморони ба намуди шиками ва намуди гурдави васкулити гемораги тавсия мешавад. Антибиотикҳо: эритромитсин 0,25дохил 2маротиба 6 руз пайиҳам.
Бояд фаромуш накард, ки беморони васкулити гемораги дошта бисёрнамуди дорувориҳо маъншудаанд, ба инҳо дохил мешавад: антибиотикҳо, сулфанидаминҳо, гурхҳи витаминҳо, кислотаи аминокапрони ва дигар ингаляторҳои фибринолиз, дорувориҳои калсий дор.
Ба беморони васкулити гемораги маън аст гузарондани эмкуни ба чисмҳои бегонаи бактерияви.
Адабиёти асоси:
1. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. , 1980.
2. «Болезни органов пищеварения». , , 1975.
3. «Руководство по гематологии» под ред. , 1985.
4. Внутренние болезни: Учебник: в 2т. /Под ред. , , . – 3-е изд., испр. – М.:ГЭОТАР-Медиа, 2005
