Приложение 
к приказу Министерства здравоохранения и
социального развития Российской Федерации
от ________________ № ____ 

Стандарт медицинской помощи больным пароксизмальной ночной гемоглобинурией модель 1 диагностика

Категория возрастная: все
Пол: все
Фаза: впервые выявленное заболевание;
Стадия: все;
Осложнение: вне зависимости от осложнений;
Вид медицинской помощи:
Условие оказания: амбулаторные; стационарные;
Форма оказания медицинской помощи:
Продолжительность лечения (дней): 10

Код по МКБ X*
Нозологические единицы


D59.5

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]



1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния в течение 3 дней

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненная частота предоставления

Усредненная кратность применения

A08.05.001

Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга)

1

1

A08.05.002

Гистологическое исследование препарата костного мозга

1

1

A08.05.008

Исследование уровня ретикулоцитов в крови

1

1

A08.05.012

Цитохимическое исследование препарата костного мозга

1

1

A08.05.013

Цитохимическое исследование препарата крови

1

1

A09.05.005

Исследование уровня свободного гемоглобина в плазме крови

1

1

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.011

Исследование уровня альбумина в крови

1

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

A09.05.020

Исследование уровня креатинина в крови

1

1

A09.05.021

Исследование уровня общего билирубина в крови

1

1

A09.05.022

Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови

1

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.039

Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови

1

1

A09.05.040

Исследование уровня глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы в гемолизате эритроцитов

1

1

A09.05.047

Исследование уровня антитромбина III в крови

1

1

A09.05.051

Исследование уровня продуктов паракоагуляции в крови

1

1

A09.05.055

Исследование уровня тромбоцитарных факторов в крови

1

1

A09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

1

1

A09.05.077

Исследование уровня церулоплазмина в крови

1

1

A09.05.079

Исследование уровня гаптоглобина крови

1

1

A09.05.083

Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови

1

1

A09.20.003

Определение Д-димера

1

1

A09.28.026

Исследование уровня фосфора в моче

1

1

A12.05.003

Исследование кислотной резистентности эритроцитов

1

1

A12.05.005

Определение основных групп крови (А, В, 0)

1

1

A12.05.006

Определение резус-принадлежности

1

1

A12.05.007

Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сc, E, Kell, Duffy

0,1

1

A12.05.013

Цитогенетическое исследование (кариотип)

1

1

A12.06.001.004

Исследование CD16+/ CD56+лимфоцитов

1

1

A12.06.002

Исследование мембранных иммуноглобулинов

1

1

A12.06.003

Исследование феномена «клетки красной волчанки»

1

1

A12.06.012

Исследование антилейкоцитарных антител в крови

1

1

A12.06.013

Исследование антитромбоцитарных антител в крови

1

1

A12.06.027

Исследование антител к антигенам эритроцитов в сыворотке крови

1

1

A26.06.035

Определение антигена к вирусу гепатита В (HBeAg Hepatitis B virus) в крови

0,2

1

A26.06.036

Определение антигена к вирусу гепатита В (НBsAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.037

Определение антигена к вирусу гепатита В (HBcAg Hepatitis B virus) в крови

0,2

1

A26.06.048

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1(Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови

1

1

A26.06.049

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови

1

1

A26.06.082

Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови

1

1

A26.06.101

Определение антигена вируса гепатита С (Hepatitis С virus) в крови

1

1

A26.19.011

Микроскопическое исследование кала на простейшие

1

1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненная частота предоставления

Усредненная кратность применения

A02.07.001

Осмотр полости рта с помощью дополнительных инструментов

1

1

A02.07.004

Антропометрические исследования

1

1

A02.26.003

Офтальмоскопия

0,3

1

A04.12.002

Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) верхних конечностей

1

1

A04.12.002.001

Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей

1

1

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

A04.22.001

Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез

1

1

A04.28.001

Ультразвуковое исследование почек и надпочечников

1

1

A05.10.001

Регистрация электрической активности проводящей системы сердца

1

1

A05.10.007

Мониторирование электрокардиографических данных

1

1

A06.08.003

Рентгенография придаточных пазух нос

0,5

1

A06.09.006.001

Флюорография легких цифровая

0,3

1

A06.09.008

Томография легких

1

1

A06.20.004

Маммография

0,3

1

A11.05.003

Получение гистологического препарата костного мозга

1

1

A11.12.009

Взятие крови из периферической вены

1

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением в течение 10 дней

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения с указанием средних разовых и курсовых доз, зарегистрированных на территории Российской Федерации. Компоненты крови

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

МНН**

Усредненная частота предоставления

Единицы измерения

СДД***

СКД****

* - международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (десятого пересмотра)

** - международное непатентованное наименование

*** - средняя дневная доза

**** - средняя курсовая доза

4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека

Код

Наименование вида медицинского изделия

Усредненная частота предоставления

Среднее количество

6860

Бинт марлевый

1

2

4208

Катетер для вливания в малые вены (игла-бабочка)

0,1

1

6923

Набор биопсийный

1

1

6922

Набор пункционный

1

1

6890

Перчатки хирургические однократного применения

1

4

6865

Салфетка стерильная

1

4

5760

Шприц медицинский инъекционный однократного применения

1

5

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненная частота

предоставления

Количество

Примечание:

1. Усредненная частота предоставления - вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий) стандарта медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в Стандарте проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

2. Лекарственные препараты, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации (с указанием средних доз), рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения. При назначении лекарственных препаратов детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата.

3. Назначение и применение лекарственных препаратов, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в соответствующий стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии.