Диспансерное наблюдение детей с врожденными пороками сердца и сосудов (стр. 4 )

СРОКИ МАНИФЕСТИРОВАНИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Первые 3 дня жизни 1. Критический стеноз аорты 2. ГЛС 3. ТМА с интактной МЖП 4. Атрезия легочной артерии с МЖП 5. Перерыв дуги аорты 6. Обструктивные формы АДЛВ 4-14 дней 1. ТФ 2. АТК 3. ТМА с ДМЖП 4. ДМЖП 5. СЛА 6. КА 7. Большой ОАП 8. Дефект аорто-легочной перегородки 9. ОАС 10. ЕЖС 2-18 недель 1. ООАВК 2. ТФ с небольшим СЛА 3. Большой ДМЖП 4. АДЛВ 5. АОЛКА 6. ТМА с ДМЖП и без СЛА 7. ЕЖ без СЛА 4-12 мес. 1. Небольшой ДМЖП 2. Небольшой ОАП 3. ДМПП 4. Некритическая КА 5. Некритический СЛА 6. Некритический стеноз аорты

Приложение 5.

Признаки наиболее распространенных врожденных пороков сердца у детей

Порок	Физикальное исследование	ЭКГ и ЭхоКГ	Рентген грудной клетки	Показания к оперативному лечению
Дефект межжелудочковой перегородки	Грубый систолический шум над всей областью сердца с эпицентром в 3 - 4 межреберье слева, акцент II тона во 2 межреберье слева, сердечная недостаточность, цианоз возникает при развитии склеротической фазы легочной гипертензии. Осложнения: НК, пневмонии, гипотрофия, инфекционный эндокардит	ЭКГ: гипертрофия левого и правого желудочков. ЭхоКГ: прямое определение размеров и расположения дефекта, аномальный кровоток через дефект	Усиление легочного рисунка; возможна кардиомегалия	Малые ДМЖП в мышечной части (до 5 мм), не вызывающие нарушений гемодинамики, не нуждаются в оперативном лечении. Средние дефектымм) при отсутствии клиники, значимой перегрузки сердца и МКК - показано наблюдение, профилактика ИЭ. При нарастании перегрузок сердца и прогрессир. ЛГ, появлении признаков НК - оперативное лечение в любом возрасте (обычно после 5 лет). При больших дефектах (>10 мм), вызывающих существенную перегрузку сердца и гиперволемию МКК, но при компенс. клиническом течении и отсутствии признаков быстрого прогрессир. ЛГ - оперативное лечение в возрасте 2 - 4 лет.
				При больших дефектах, наличии некупирующейся консервативно НК и выраженной ЛГ - по установлении диагноза
Стеноз легочной артерии	Систолический щелчок, систолический шум изгнания; ослаблен II тон во 2 межреберье слева, возможен цианоз. Осложнения: аритмии	ЭКГ: гипертрофия правого желудочка. ЭхоКГ: определение сужения легочной артерии с уточнением его расположения относительно фиброзного кольца клапанного отверстия, гипертрофия правого желудочка и МЖП. Значительное увеличение скорости турбулентного кровотока через клапан легочной артерии	Легочный рисунок нормальный или обеднен; возможно увеличение правых отделов сердца	При наличии градиента систолического давления менее 30 мм рт. ст. оперативное лечение не показано. При наличии стеноза с градиентом систолического давления более 30 мм рт. ст. при отсутствии клиники показано оперативное лечение в возрасте 3 - 7 лет. При наличии резкого стеноза с большой перегрузкой правого желудочка, наличием НК показано оперативное лечение в любом возрасте
Тетрада Фалло	Систолический шум изгнания во 2 - 4-м межреберье слева, цианоз с рождения. Осложнения: одышечно-	ЭКГ: гипертрофия правых отделов сердца резко выражена, блокада правой ножки пучка Гиса.	Обеднение легочного рисунка, сердце в форме "сапожка"; возможна кардиомегалия	При хорошо развитых ветвях легочной артерии, отсутствии выраженного цианоза, одышки, полицитемии(НЬ>180 г/л), одышечно-цианотических
	цианотические приступы, инфекционный эндокардит, нарушения мозгового кровотока	ЭхоКГ: определяется дилатированная аорта располагающаяся "верхом" над большим ДМЖП, гипоплазированный выводной тракт правого желудочка, стеноз легочной артерии		приступов показана радикальная коррекция в возрасте 3-6 лет. При наличии гипоплазии ветвей легочной артерии возможно только паллиативное хирургическое лечение (наложение межсосудистого анастомоза), лучше после 6 мес. При наличии одышечно-цианотических приступов показано срочное хирургическое лечение
Аортальный стеноз	Систолический щелчок, систолический шум изгнания во 2-м межре-берье справа, возможна сердечная недостаточность	ЭКГ: гипертроф. левого желуд. ЭхоКГ: определение сужения аорты с уточнением его положения относительно фиброзного кольца клапанного отверстия, определяются деформированные створки аортального клапана, выбухающие в просвет аорты, турбулентный поток крови на уровне клапана	Легочный рисунок нормальный, гипертрофия левого желудочка	При наличии умеренного стеноза (градиент АД<50 мм рт. ст.) и отсутствии клиники показано наблюдение. При выраженном стенозе (градиент АД>50 мм рт. ст.) и отсутствии клиники - оперативное печение в возрастелет. При резком стенозе (градиентАД>100 мм рт. ст.), выраж енной клинической картине, наличии НК показания ставятся индивидуально
Дефект межпредсердной перегородки	Негромкий систолический шум, раздвоение и акцент II тона на легочном стволе. Цианоз развивается поздно при развитии склеротической фазы ЛГ. Осложнения: нарушения ритма	ЭКГ: блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия правых отделов сердца. ЭхоКГ: обнаружение дефекта, обнаружение аномального кровотока через межпредсердную перегородку	Легочный рисунок усилен (гиперволемия малого круга кровообращения), гипертрофия правых отделов сердца	При небольших размерах дефекта и отсутствии признаков перегрузки сердца и малого круга кровообращения оперативное лечение не показано. При средних дефектахмм), аномальном дренаже 2 и более легочных вен, но при наличии признаков перегрузки правых отделов сердца и ги-перволемии малого круга кровообращения – операция в возрасте 3 - 5 лет. При больших дефектах или тотальном аномальном дренаже легочных вен, сопровождающихся выраженной перегрузкой сердца, и угрозе прогрессирующей гипертензии МКК, а также при наличии НК - в любом возрасте по установлении диагноза, лучше после 6 мес.
Открытый артериальный проток	Систолодиастолический шум во 2- 3-м межре-берье слева, акцент II тона там же. Цианоз развивается поздно - при развитии склеротической фазы легочной гипертензии. Осложнения: респираторные осложнения, боталлит, НК	ЭКГ: комбинированная гипертрофия желудочков, левограмма с последующей трансформацией в правограмму. ЭхоКГ: локализация аномального кровотока непрерывного характера между аортой и легочной артерией (цветная допплерография), турбулентный поток в стволе легочной артерии или аномальный кровоток между аортой и легочной артерией	Гиперволемия малого круга кровообращения гипертрофия левых отделов сердца	При небольшом объеме шунта и отсутствии НК и ЛГ - после года. При значительном объеме шунта, гиперволемии малого круга кровообращения и компенсированном состоянии - после 6 мес. При большом лево-правом сбросе, наличии некупирующемся консервативно НК и прогрессирующей ЛГ - в любом возрасте по установлении диагноза
Коарктация аорты	Артериальная гипертен-зия, ослабление пульса на бедренной артерии, систолический шум в 3-м межреберье слева, хорошо слышен со спины слева. Осложнения: инсульты, нарушения кровоснабжения нижней половины туловища и нижних конечностей	ЭКГ: гипертрофия левого жел. ЭхоКГ: обнаружение сегментарной коарктации или полного закрытия сосуда, турбулентного ускоренного потока крови за местом стеноза	Гипертроф. левого жел., отклонение контрастированного пищевода в месте коарктации, "узу-ры"на ребрах, легочный рисунок нормальный	При умеренном варианте коарктации(градиент АД <50 мм рт. ст.), отсутствии клиники и артериальной гипертензии оперативное лечение в возрасте 3 - 6 лет. 1ри выраженной коарктации градиентАД>50 мм рт. ст.), наличии артериальной гипертензии, клиники показано оперативное лечение после года. При критическом стенозе (градиент АД>100мм рт. ст.), выраженной клинической картине, наличии НК показания ставятся индивидуально
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)	Выраженный цианоз с рождения, клиника обусловлена сопутствующими ВПС. Осложнения: НК, деформация ногтевых фаланг пальцев и ногтей по тип "барабанных палочек" и "часовых стекол"	ЭКГ: гипертрофия правых отделов сердца. - ЭхоКГ: определение неправильного отхождения сосудов от сердца /	Сердце в форме "яйца, лежащего на боку", узкий сосудистый пучок, легочный рисунок усилен; кардиомегалия	Вид и сроки операции определяются индивидуально Анатомическая коррекция ТМС при наличии только межпредсердного дефекта возможна только в первые 3 нед после рождения, так как при этом пороке отмечается очень быстрое прогрессирование ЛГ
АВ-канал	Пансистолический шум, возможна сердечная недостаточность	ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево. ЭхоКГ: дефект нижней части МПП в области соединения ее с атриовентрикулярными клапанами, аномалии створок, наличие двух или общего атриовен-тоикулярного канала	Легочный рисунок усилен; кардиомегалия	Полная форма АВ-канала - показано оперативное лечение в возрасте 6 мес. Неполная форма АВ-канала - при компенсированном течении оперативное лечение в возрастелет, при появлении сердечной недостаточности и прогрессировании ЛГ – после года

Приложение 6.

Кардиотрофическая терапия при заболевании ССС у детей

№	Группы препаратов	Механизм действия	Дозировка препарата
1.	Препараты, стимулирующие обменные процессы: Рибоксин Милдронат АТФ Левокарнитин (карнитен, элькар) Неотон	Повышает активность ряда ферментов ц. Кребса, стимулирует синтез нуклеиновых кислот. Источник энергии, участвует в акте мышечного сокращения, участвует в синтезе белка Участвует в биохимии мышечной ткани, обладает анаболическим действием. Энергетическое обеспечение мышечного сокращения, кардиопротекторное действие, стимулирует энергетический обмен в миокарде.	1 таб (0,2) - 3раза/сут 1 кап – 3 раза/сут 1-2 мл/ 1 раз в сут, в/м, элькар 20%: до 1 года – 10кап--3р/сут 1-6 лет – 14 кап - 2-3 р/сут 6-12 лет – ¼ ч. л. 2-3 р/сут карнитен раствор для инъекций 1г/5мл 1-2г в/в в 5% глюкозе, 5-10 дней.
2.	Препараты калия и магния: Аспаркам Панангин Магне В6 Магнерот Промагсан	Калий осуществляет сокращение кардиомиоцитов, снижает токсическое влияние сердечных гликозидов Mg участвует в активации внутриклеточных ферментов, регулирующих углеводный обмен, стимулирует синтез белка. регулирует хранение и высвобождение АТФ, влияет на расслабление миокарда.	½ - 1 таб - 2-3 раза/сут Детям с массой тела более 10 кг (после года) – 5-10 мг на кг массы (по магнию) в сутки, в 2-3 приема. Детям старше 12 лет – 3 таблетки в сутки, в 3 приема. Одна таблетка магне В6 содержит 48 мг магния и 5 мг пиридоксина. 1-4 л -1/4 табл. 2-3 раза в день 5-7 л -1/2 табл. 2-3 раза в день 8-10 л -1 табл. 2 раза в день Старше 10 л-1 табл. 3 раза 1-2 таб 2-3 р/сут
3.	Антиоксиданты: Коэнзим Q10 (Кудесан Q10) Цитохром Ц Витамин Е Селен	Является митохондриальным дыхательным ферментом, предотвращает процессы ПОЛ, прямое влияние на клеточные мембраны. Антигипоксическая активность, улучшает процессы тканевого дыхания. Природный антиоксидант, блокирует перекисное окисление липидов клеточных мембран. Стабилизирует клеточные мембраны, увеличивает синтез нуклеиновых кислот, белка, АТФ, тормозит катаболические прцессы.	До 1 года – 3 кап - 2 раза/сут 1-5 лет – 5 кап – 2-3 раза/сут 5-10 лет – 8кап 2-3 раза/сут старше 10 лет 10-15 кап 2-3 раза/сут 5-20 мг 1-2 раза/сут; 10-100мг в 200 мл 5% глюкозе или изотоническом растворе, в/в кап, 10-14 дн. 5-10 мг/сут 50-100 мкг/сут
4	Витамины: В1 тиамин В2 рибофлавин В3 никотинамид В5 пантотеновая кислота В15 кальция пангамат В6 пиридоксальфосфат Лимонтар (лимонная+янтарная кислоты) Липоевая кислота ККБ Биотин Поливитамины с микроэлементами	Участвует в обмене углеводов, аминокислот и функционировании ц. Кребса. Активный структурный элемент протеиновой части респираторных флавопротеинов. Участвует в окислительно-восстановительных процессах, в том числе и транспорте электронов. Входит в состав коферментов и участвует в обмене белков, липидов, углеводов. Улучшает липидный обмен, повышает усвоение кислорода тканями, устраняет гипоксию. Кофермент повышает эффективность потребления тканями кислорода Активирует ц. Кребса Участвует в обмене углеводов, аминокислот и функционировании ц. Кребса. Коррекция энергетического обмена, нормализует процессы окислительного фосфорилирования Кофермент ряда карбоксилаз, снижает содержание молочной кислоты в крови	50-100 мг/сут 20-150 мг/сут до 500 мг/сут 1-3 года - по 5-10 мг на прием 3-14 лет – по 100-200мг на прием 2 раза/сут, 2 недели. 100-150мг в сут, 30 дней. 10-20 мг 2-3 раза/сут внутрь, 10-30 дн. 10мг/кг/сут 100-500 мг/сут 5-10 мг/кг от 10 до 30 в/м инъекций 10 мг/сут

Приложение 7

Поливитамины

возраст	Наименование дозировка	Форма выпуска
до 1 года	Биовиталь гель Мульти-табс Беби Пиковит	гель капли сироп
С 1 года	Мульти-табс Малыш Биовиталь гель Сана-сол сироп	таб. гель сироп
С 2 лет	Витрум Беби Витрум Циркус с Fe Кальцинова Компливит актив Мульти-табс Малыш Кальций Мультивитамол Центрум Джуниор Пиковит пастилки	жев. таб. жев. таб. таб. таб. сироп таб. пастилки
С 4 лет	Витрум Кидс Витрум Юниор с иодом «ВитаМишка» Джунгли с минералами Мульти-табс Иммуно Кидс Мульти-табс Классик Мульти-табс Юниор Пиковит паст Пиковит D Кальцинова	жев. таб. таб. таб. таб. таб. таб. пастилки пастилки таб.
С 6 лет	Макровит	таб.
С 7 лет	Алфавит для детей 7-12 л Пиковит Форте паст	таб. пастилки
С 12 лет	Сана-сол таб. Шип Селцинк плюс Дуовит	шип. т таб. таб.

Приложение 8

Тесты по детской кардиологии

1.  У больного с широким открытым артериальным протоком вряд ли может наблюдаться:	А. усиленный разлитой верхуш. толчок Б. выбухание грудной клетки над областью сердца слева В. “машинный” шум Г. цианоз и “барабанные пальцы”
2. У больного с открытым артериальным протоком не наблюдается:	А. полицитемия Б. увеличение левого желудочка В. выбухание легочной артерии на рентгенограмме Г. гиперволемия МКК
3.  Выраженный общий цианоз наблюдается:	А. при атрезии трехстворчатого клапана Б. при коарктации аорты В. при ОАП Г. при ДМЖП
4.  Легочная гипертензия не наблюдается:	А. при ОАП Б. при ДМПП В. при изолированном стенозе легочной артерии Г. при ДМЖП
5. При тетраде Фалло наиболее частыми осложнениями является:	А. бактериальный эндокардит Б. тромбоз сосудов В. отек легких Г. кровотечение
6.  К врожденным порокам сердца, которые лечат оперативно в первые годы жизни, обычно не относят:	А. открытый артериальный проток Б. коарктация аорты В. транспозиция магистральных сосудов Г. открытое овальное окно
7. Набухание вен на шее не может свидетельствовать:	А. о недостаточности кровообращ. Б. о нарушении венозного возврата крови к сердцу В. о повышении центрального венозного давления Г. о недостаточности аортального клапана
8.  Недостаточность кровообращения у ребенка в возрасте 3 месяцев обычно не является следствием:	А. фиброэластоза Б. ревматического кардита В. врожденного порока сердца Г. пароксизмальной тахикардии
9.  Какой из перечисленных врожденных пороков сердца проявляется выраженным цианозом сразу после рождения:	А. дефект межжелудочковой перегородки Б. тетрада Фалло В. транспозиция магистральных сосудов Г. открытый артериальный проток
10.У мальчика 5 лет утомляемость, усиление пульсации левого желудочка, дрожание во 2-м межреберье, на ЭКГ перегрузка левого желудочка, на рентгенограмме гиперволемия малого круга, увеличение левого желудочка. Ваш предварительный диагноз:	А. стеноз легочной артерии Б. дефект межжелудочковой перегородки В. субаортальный стеноз Г. открытый артериальный проток
11.В чем заключается диспансерное наблюдение ребенка с тетардой Фалло?	А. ЭКГ-контроль Б. контроль за артериальным давлением В. назначение b-адреноблокаторов Г. биохимическое исследование крови Д. исследование периферической крови
12. Что из перечисленного не назначается во время гипоксического приступа при врожденных пороках: сердца	А. придать горизонтальное положение Б. b-адреноблокаторы В. кордиамин Г. промедол Д. аскорбиновая кислота
13. В каком возрасте чаще выявляется цианоз при тетраде Фалло:	А. при рождении ребенка Б. в первые 3 месяца жизни В. в 6 месяцев Г. 6 месяцев до 12 месяцев Д. после года
14. Что является основанием для предположения диагноза коарктация аорты?	А. снижение систолического артериального давления на руках Б. расширение сердца вправо В. отсутствие или ослабление пульса на стопах Г. нарушение ритма Д. кратковременное потеря сознания
15.  Состояние, которое не относят к острой сердечно-сосудистой нед-ти, является:	А. пароксизмальная тахикардия Б. обморок В. коллапс Г. шок
16.Из перечисленных пороков протекает с артериальной гипертензией:	а) стеноз легочной артерии б) стеноз аорты в) коарктация аорты г) ДМЖП д) ДМПП
17.К врожденным порокам сердца, которые лечат оперативно в первые годы жизни ребенка, обычно не относят:	а)открытый артериальный проток б) коарктация аорты в)транспозиция крупных сосудов г)небольшой мышечный дефект межжелудочковой перегородки д) тетрада Фалло
18.Сердечная недостаточность по правожелудочковому типу характеризуется:	а) влажными хрипами в легких б) увеличение размеров печени в) периферическими отеками г) тахикардия д) одышка
19.Методы обследования позволяющие подтвердить синдром сердечной недостаточности:	а) общий анализ крови б) общий анализ мочи в) ЭКГ г) рентгенография д) холтеровское мониторировании
20.  К проявлениям острой сердечно-сосудистой недостаточности не относится:	а) бледность кожных покровов б) нитевидный пульс в) падение артериального давления г) гиперемия кожи д) одышка

Ответы на тесты

1 – в	11 – в
2 – в	12 – д
3 – г	13 - в
4 - г	14 – в
5 – б	15 – а
6 – г	16 – в
7 – в, г,д	17- г
8 – б	18 – б, в
9 – в	19 – г
10 - в	20 – г