Таблица 3 .Количество выявленных мутаций у больных ХГН и ССН
Количество мутаций | Группа I n =100 | Группа II n =54 |
1 | 19 (19%) | 8 (16%) |
2 | 34 (34%) | 20 (37%) |
3 | 36 (36%) | 19 (34%) |
4 и более | 12(12%) | 7 (13%) |
МТФ (наличие замен в двух и более генах) выявлена у %) из 156 обследованных больных с равной частотой в обеих группах (табл.3).
|
Экстраренальные проявления у больных с тромбофилиями
|
|
|
Акушерская патология у больных с КТФ и «изолированной» НТФ
отмечена с равной частотой (68% и 62% соответственно), однако в подгруппе КТФ преобладали выкидыши (56% vs 20%, р= 0,02), а в подгруппе НТФ - ранняя преэклампсия (71% vs 56%, р> 0,05).
Свертывающая система крови у больных с НТФ и КТФ Исследуемые показатели гемостаза были сопоставимы в обеих подгруппах больных. Однако у больных с комбинированной тромбофилией чаще выявлялось повышение уровня Д-димеров (85% vs 57%, p<0,05) (табл.4).
Таблица 4. Лабораторные показатели гемостаза у больных с тромбофилией
Показатели гемостаза | I-ая группа | p | |
КТФ | НТФ | ||
АЧТВ, с | 1,02 ±0,15 | 1,01±0,11 | н/д |
Протромбиновый индекс, % | 104±7,2 | 102 ±6,3 | н/д |
Тромбиновое время, с | 29,5±3,0 | 29±5,0 | н/д |
Фибриноген, г/л | 3,7±1,02 | 3,5±1,06 | н/д |
Повышенный уровень фибриногена, (%) | 13 (38%) | 15 (27%) | н/д |
РКФМ, ед. экстинкции | 0,500 [0,443;0,600] | 0,480 [0,420;0,580] | н/д |
Частота повышения РКФМ (%) | 16 (73%) | 17 (55%) | н/д |
Д-димер (<0,5; 0,5-3,0; >3,0), мкг/мл | 15%; 65%; 20% | 43%;46%;11% | |
Повышение Д-димеров, (%) | 17 (85%) | 20 (57%) | < 0,05 |
Тромбоциты, х109 /л | 241±68,5 | 237±63 | н/д |
Средние значения, медиана АЧТВ и ПИ определялись до назначения антикоагулянтной терапии и без учета больных с циркулирующим ВА
|
У пациентов с КТФ и НТФ значения РКФМ были практически одинаковыми (табл.4). Частота выявления «гиперРКФМ-емии» нарастала по мере увеличения количества мутаций в генах гемостаза (рис. 3). У больных с НТФ и КТФ средние значения фибриногена не превышали норму (табл.2). Частота выявления гиперфибриногенемии в группах была сходной (p > 0,05) (рис. 4).
|
|
Гиперфибриногенемия чаще выявлялась у больных с носительством аллеля А гена β-цепи фибриногена, чем у больных, имеющих нормальный генотип (65% vs 41%, p=0,05). Средние значения фибриногена были наименьшими у больных с нормальным генотипом гена β –цепи фибриногена и максимальными – у больных с гомозиготной мутацией как в группе в целом, так и в подгруппах (рис. 5 и 6). Выявлена прямая регрессионная связь концентрации фибриногена и числа «протромбогенных» аллелей при обеих формах тромбофилии (R = 0,5; p< 0,01 при КТФ и R=0,4 p<0,01 при НТФ).
|
|
|
|
|
Частота АГ и степень ее тяжести не различались у больных с КТФ и «изолированной» НТФ, а также у больных из ретроспективной группы (табл.5). У пациентов с МТФ почти в два раза чаще регистрировалась тяжелая АГ, в то время как при наличии одной замены она либо отсутствовала, либо была транзиторной (p<0,05). У больных с тяжелой АГ в половине случаев (53%) выявлено наличие трех и более мутаций, две мутации обнаруживались у 33%, одна – у 14% пациентов. Уровень как САД, так и ДАД был выше при МТФ, при этом значения ДАД (112±23 мм рт. ст. vs 103±19 мм рт. ст; р=0,04) и ср. динам. АД (125±25 мм рт. ст. vs 136±28 мм рт. ст.; р=0,05) были достоверно выше у больных, имеющих три и более мутации.
Частота выявления мочевого синдрома и величина протеинурии были
одинаковыми у больных с НТФ и КТФ и не отличались от таковых у больных группы контроля (табл.5). У большинства пациентов I группы, имевших мочевой синдром, протеинурия носила изолированный характер (85%) и лишь у 15% больных сочеталась с микрогематурией.
Таблица 5. Клинико-лабораторные показатели, характеризующие поражение почек при тромбофилиях
Группа I | Контрольная группа | ||||
Показатель | НТФ n=65 | КТФ n=35 | Р1 | АФСН n=46 | Р2 |
Артериальная гипертензия, n(%) | 61(94%) | 29(83%) | 0,09 | 43(94%) | нд |
Тяжелая | 38(62%) | 18 (62%) | нд | 27 (63%) | нд |
Умеренная | 15(25%) | 7(24%) | нд | 12(28%) | нд |
Мягкая | 8(13%) | 4(14%) | нд | 4 (9%) | нд |
САД мм рт. ст. | 179±38 | 170± 42 | нд | 174±36 | нд |
ДАД мм рт. ст. | 109±20 | 102± 21 | 0,07 | 108±21 | нд |
Ср. динам. АД мм рт. ст. | 133±25 | 125 ±27 | нд | 130±25 | нд |
Нарушение функции почек | 57(87%) | 29(83%) | нд | 40 (89%) | нд |
Изолированное снижение СКФ (<80мл/мин), % | 33(49%) | 16(46%) | нд | 17 (42%) | нд |
Гиперкреатининемия (>1,4мг/дл),% | 25(37%) | 13(38%) | нд | 23(50%) | нд |
СКФ, мл/мин | 58 ±23 | 56± 21 | нд | 52±21 | нд |
Скр, мг/дл | 1,3[1,04;1,7] | 1,2 [1,0;1,9] | нд | 1,4 ±0,89 | нд |
Мочевой синдром, n (%) | 51 (79%) | 31 (86%) | нд | 40 (87%) | н/д |
Ме СПУ г/сут | 0,2 [0,1;0,6] | 0,3 [0,1;0,7] | нд | 0,6 [0,15;1,3] | 0,07* 0,1** |
Микрогематурия, n (%) | 7 (11%) | 5 (14%) | нд | 14(36%) | 0,01* 0,01** |
Минимальная (0-5 в п/зр), n (%) | 58 (89%) | 30 (86%) | нд | 27 (59%) | 0,05** |
Умеренная (6-15 в п/зр), n (%) | 5 (8%) | 2 (6%) | нд | 10(22%) | 0,05* 0,06** |
Выраженная (>15 в п/зр), n (%) | 2 (3%) | 3(8%) | нд | 9 (19%) | 0,01* |
Макрогематурия, n (%) | 3 (5%) | 1 (3%) | нд | 7(15%) | нд |
Нефротический синдром, n (%) | 5(8%) | 4(11%) | нд | 7(15%) | нд |
Остронефритический синдром, n (%) | 11(17%) | 8 (23%) | нд | 11(24%) | нд |
УЗДГ признаки ишемиии, n (%) | 38 (84%) | 25 (89%) | нд | 34(87%) | нд |
Р 1 – различия между подгруппами НТФ и КТФ; Р2 – различия между НТФ и АФСН; * p< 0,05; **p < 0,01
|
Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 |
