Общая Характеристика Работы

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Стридор – грубый, различного тона звук, вызванный воздушным турбулентным потоком воздуха при прохождении через суженный участок дыхательных путей.

Несмотря на относительную распространенность, данных о частоте врожденного стридора в доступной литературе нам обнаружить не удалось. В тоже время стридор у новорожденных и грудных детей встречается достаточно часто и может сопровождаться попёрхиванием, сонным апноэ, осложнениями со стороны легких и сердца (E. M. Froehlich et al. 2007, I. N. Jacobs et al. 2007, D. R. Onley et al. 2009).

Стридорозное дыхание проявляется с рождения или вскоре после него и, в большинстве случаев, исчезает без лечения к 2-4 годам (S. M. Kelly and Gray, 2005; R. F. Manculo et al., 2006; D. R.Onley et al., 2009). Долгое время считали, что в дальнейшем клинических проявлений стридора не бывает.

Однако в настоящее время в литературе имеются данные, свидетельствующие о наличии в старшем возрасте у таких детей изменений функции внешнего дыхания, снижения толерантности к физической нагрузке (P. F. McSwiney et al., 1977; G. J. Smith and Cooper, 1981; E. M. Friedman et al., 1990).

По данным литературы у детей с врожденным стридором достоверно чаще встречается гастроэзофагеальный рефлюкс (R. F. Polonovski et al., 2000; D. R. Onley et al., 2000), неврологические расстройства (M. R. Amin and Issacson, 2007; E. M. Froehlich еt al., 2007), дисплазия соединительной ткани (, 2004). Кроме того, стридор может быть изолированным симптомом или входить в симптомокомплекс генетических синдромов: Дауна, Пьера – Робена, Марфана и др.

Установлено, что наиболее частой анатомической причиной стридора является ларингомаляция, которая составляет до 60% от общего числа пороков развития верхних дыхательных путей (B. J. Wiatrak, 2009). Считается, что клинические проявления ларингомаляции купируются у детей в более старшем возрасте за счет компенсаторной анатомо–физиологической перестройки гортани. Однако ларингомаляция может явиться «фактором риска» развития приобретенной патологии верхних дыхательных путей, например, рубцового стеноза гортани после проведения интубации трахеи (, 2007). По данным некоторых авторов, ларингомаляция является проявлением дизэмбриогенеза соединительной ткани (Tucker, 1980) и наиболее вероятной причиной изменения анатомии гортани. Клиническими проявлениями ларингомаляции у детей могут быть не только гортанные, но и внегортанные симптомы (, 2004).

Проблемой врожденного стридора, в основном, занимаются оториноларингологи, и, соответственно, подавляющее большинство работ посвящено хирургическому лечению аномалии развития гортани. Однако в этих работах практически нет указаний на состояние здоровья и дальнейшее развитие ребенка со стридорозным дыханием. В литературе практически отсутствуют сведения о частоте стридора в детской популяции, не изучена роль врожденного стридора как предиктора формирования хронических заболеваний, не разработаны алгоритмы ведения больных со стридором, что и послужило целью для нашего исследования.

Цель исследования: Изучить этиологию врожденного стридора у детей первого года жизни и его значение как предиктора хронических заболеваний в старшем возрасте.

Задачи исследования:

1. Изучить частоту встречаемости врожденного стридора у детей первого года жизни.

2. Проанализировать структуру врожденной патологии гортани, проявляющейся стридором.

3. Оценить роль врожденного стридора как предиктора формирования в старшем возрасте хронических заболеваний различных органов и систем, в том числе, ассоциированных с дисплазией соединительной ткани.

4. Изучить особенности осморезистентности эритроцитов под влиянием

β-адреноблокатора у детей со стридором.

5. Разработать алгоритм диспансерного наблюдения педиатром детей с врожденным стридором.

Научная новизна: Впервые получены данные о распространенности «врожденного стридора» у детей первого года жизни.

Впервые изучено состояние здоровья детей с «врожденным стридором» на первом году жизни и проведено их динамическое наблюдение в течение пяти лет. Впервые установлено, что у детей со стридором на первом году жизни отмечаются функциональные изменения со стороны желудочно-кишечного тракта - у 42,9%, сердечно-сосудистой системы - у 82,5% пациентов, дисплазия тазобедренных суставов - у 25% обследованных, что значительно превышает общепопуляционные показатели.

Впервые установлено, что у детей, имевших стридор в анамнезе, в пятилетнем возрасте в 100% случаев выявлялись признаки дисплазии соединительной ткани. Легкая степень дисплазии была диагностирована у 55% пациентов и у 45% обследованных - средняя степень дисплазии соединительной ткани.

Впервые установлено, что в подавляющем большинстве наблюдений основной причиной врожденного стридора является ларингомаляция. При катамнестическом наблюдении в возрасте 5 лет эндоскопические признаки ларингомаляции сохранялись у 80% пациентов.

Впервые показано, что в пятилетнем возрасте у детей, имевших стридорозное дыхание на первом году жизни, нарушения ритма сердца встречаются с частотой, сравнимой с популяционной, однако, жизнеугрожающие нарушения ритма сердца выявляются в 2 раза чаще, чем в популяции, что требует ранней диагностики и диспансерного наблюдения.

Впервые доказано, что у детей с «врожденным стридором» достоверно чаще развивается острый стенозирующий ларинготрахеит на фоне ОРВИ.

Впервые доказана ассоциация показателя осморезистентности эритроцитов под влиянием β-адреноблокатора у детей с признаками дисплазии соединительной ткани.

Впервые разработан алгоритм ведения и динамического наблюдения педиатром детей с врожденным стридором.

Практическая значимость: В результате проведенного исследования установлено, что у детей со стридором более чем в половине наблюдений выявляется сопутствующая соматическая патология, в связи, с чем данная категория пациентов нуждается в углубленном обследовании.

Дети с врожденным стридором входят в группу риска по развитию патологических изменений со стороны костной, сердечно-сосудистой, нервной систем и желудочно-кишечного тракта.

Доказана целесообразность обязательного проведения фиброринофаринголарингоскопического (ФЛС) исследования всем детям со стридором.

Разработан алгоритм обследования и длительного катамнестического наблюдения детей со стридором с целью профилактики формирования у них сопутствующей хронической патологии, ассоциированной с дисплазией соединительной ткани.

Установлено, что в пятилетнем возрасте у детей, имевших стридор в анамнезе, в 80% случаев сохраняются признаки ларингомаляции и аномальная подвижность структур гортани.

Результаты проведенного лабораторного обследования по определению осморезистентности эритроцитов в гипотоническом растворе в присутствии β-адреноблокатора показали, что низкие его значения являются одним из признаков дисплазии соединительной ткани.

Основные положения, выносимые на защиту:

  1.  Стридорозное дыхание у детей первого года жизни является маркером особенностей строения соединительной ткани и предиктором формирования хронических заболеваний преимущественно со стороны костно-суставной и сердечно-сосудистой систем, а также со стороны желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы.

  2.  Для детей с врожденным стридором характерно длительное сохранение эндоскопических признаков ларингомаляции.

  3.  Одним из критериев лабораторной диагностики дисплазии соединительной ткани у детей может использоваться метод определения осморезистентности эритроцитов в гипотоническом растворе в присутствии β-адреноблокатора.

Апробация материалов исследования: Апробация диссертации состоялась на объединенной научно-практической конференции сотрудников кафедры Педиатрии ГОУ ВПО МГМСУ Минздравсоцразвития РФ, сотрудников кафедры болезней уха, горла и носа ГОУ ВПО Первого МГМУ им. Минздравсоцразвития РФ, сотрудников детской городской клинической больницы св. Владимира от 11.02.11 года.

Внедрение результатов работы в практическое здравоохранение:

Разработаны и внедрены в клиническую практику отделений (патологии новорожденных и грудных детей, восстановительной хирургии гортани и педиатрическое отделение) ДГКБ св. Владимира критерии прогноза, алгоритм длительного диспансерного наблюдения детей с врожденным стридором. Полученные данные используются в педагогическом процессе обучения ординаторов, аспирантов и врачей на кафедре педиатрии ГОУ ВПО МГМСУ Минздравсоцразвития России.

Публикации: Основные положения диссертации обсуждены на XXXI Итоговой конференции молодых ученых (Москва, 2009); на XVI Съезде педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2009); на III Научно-практической конференции оториноларингологов центрального федерального округа РФ «Актуальные вопросы в оториноларингологии» (Москва, 2009); на Юбилейной научно-практической конференции «Актуальные вопросы педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2010); на XXXII Итоговой конференции молодых ученых МГМСУ (Москва, 2010); IX Всероссийском конгрессе оториноларингологов «Наука и практика в оториноларингологии» (Москва, 2010).

Работа была удостоена серебряного гранда ERS (ERS Silver Sponsorship ERS 2010 Congress) и представлена на Congress European Society, Barcelona 2010. (Барселона, 2010).

По теме диссертации опубликовано 12 научных работ, в том числе 2 – в журналах, рекомендованных ВАК РФ.

Личный вклад автора: Автору принадлежит ведущая роль в выборе направления исследования, анализа, обобщения и научного обоснования полученных результатов. Автором лично проведено полное педиатрическое обследование детей совместно с узкими специалистами: невропатологами, оториноларингологами, неонатологами, кардиологами, гастроэнтерологами, хирургами-ортопедами. В работах, выполненных в соавторстве, автором лично проведено моделирование процессов, мониторинг основных параметров, аналитическая и статистическая обработка, научное обоснование и обобщение полученных результатов. Вклад автора является определяющим и заключается в непосредственном участии на всех этапах исследования: от постановки задач и их клинической реализации до обсуждения результатов в научных публикациях, докладах и их внедрения в практику.

Объем и структура диссертации: Диссертация изложена по общепринятому плану и состоит из введения, пяти глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Работа изложена на 150 страницах, иллюстрирована 30 таблицами, 16 рисунками. Список литературы включает 109 источников, их них 39 отечественных и 70 зарубежных.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования.

Работа выполнена на кафедре педиатрии ГОУ ВПО МГМСУ Минздравсоцразвития РФ (зав. кафедрой – проф. ) совместно с кафедрой болезней уха, носа, горла ГОУ ВПО Первого МГМУ им. Минздравсоцразвития России (зав. кафедрой - проф. , научный консультант проф. ) на базе отделения патологии новорожденных и грудных детей (зав отделением – ), отделения восстановительной хирургии гортани (зав. отделением – ) и педиатрического отделения (зав. отделением – ) Детской городской клинической больницы св. Владимира (гл. врач – ).

В исследование были включены дети первого года жизни со стридором, который был слышен практически постоянно. Группой исключения стали дети, у которых стридор развивался только на фоне ОРВИ, пациенты с тяжелыми перинатальными гипоксическими и травматическими поражениями центральной нервной системы, а также дети после интубации трахеи, больные с пороками развития и генетическими дефектами.

Изучение частоты стридорозного дыхания проводилось у 9625 детей первого года жизни на базе 3-х поликлиник г. Москвы: ГУЗ ДГП № 30 ЦАО (Главный врач - ), ГУЗ ДГП № 000 ЮАО (главный врач – ), ГУЗ ДГП №85 ВАО (главный врач – ) г. Москвы в 2005 – 2009г. и у 5921 детей, госпитализированных в ДГКБ св. Владимира.

Структура врожденной патологии гортани, проявляющейся стридором, изучалась по данным фиброринофаринголарингоскопии у 315 детей первого года жизни, госпитализированных в отделение восстановительной хирургии гортани и трахеи.

Основную группу исследования составили 114 детей первого года жизни с клиникой врожденного стридора, которым было проведено углубленное клинико-лабораторное и инструментальное обследование.

Повторное обследование в отдаленном 5 летнем катамнезе удалось провести у 60 детей, из ранее нами наблюдаемых. Группу сравнения составили 25 детей, сравнимых по возрасту и полу с пациентами основной группы, госпитализированных с клиникой острого стенозирующего ларинготрахеита, обследование которых соответствовали общему дизайну, включая проведение фиброринофаринголарингоскопии.

Общеклиническое обследование детей основной группы и группы сравнения включало в себя тщательно собранный анамнез, оценку состояния здоровья, изучение лабораторных показателей, данных инструментальных методов обследования. Специальные методы исследования, которые были проведены всем детям основной группы и группы сравнения, включали в себя проведение фиброринофаринголарингоскопии (ФЛС) с помощью фиброриноларингоскопа «Pentax FNL-7RP3», ультразвуковое (УЗИ) исследование гортани с применением аппарата Acuson / Sequoia 512 (США), эхокардиографию (ЭХО-КГ) на аппарате Acuson / Sequoia 512 (США) и электрокардиографию (ЭКГ) AR-1200 View.

По показаниям выполнялись эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС), рентгенография пищевода с барием, УЗИ тазобедренных суставов, УЗИ органов брюшной полости и почек, консультации узких специалистов (невролога, кардиолога, хирурга-ортопеда).

Специальным лабораторным методом исследования явилось изучение осморезистентности эритроцитов в присутствии β-адреноблокатора у детей пяти лет в основной группе и группе сравнения. Адренореактивность организма оценивали по величине β-адренорецепции мембран эритроцитов (β-АРМ) нерадиолигандным биохимическим методом, основанным на изменении степени гемолиза эритроцитов в присутствии адреноактивного вещества, с использованием диагностического набора реактивов «АРМ-АГАТ».

Для оценки степени диспластических изменений (СТД) нами использовались критерии Т. Милковска-Димитровой (1982), включающие главные (плоскостопие, расширение венозной сети на коже, готическое небо, гипермобильность суставов, патология зрения, деформация грудной клетки и позвоночника, увеличенная растяжимость или дряблость кожи) и второстепенные (аномалия ушных раковин, преходящие суставные боли, птеригодактилия, аномалия зубов, подвывихи суставов) признаки. СТД 1-ой (легкой) степени диагностировали при наличии 2-х главных признаков, 2-ой (средней) степени – 3 главных и 2-3 второстепенных, СТД 3-ей степени – при наличии 5 главных и 3-4 второстепенных.

Результаты исследования были подвергнуты статистической обработке по общепринятым методикам с помощью компьютерных программ Microsoft Exel 2007 (Microsoft, США) и Statistica 6,0 (StatSoft.,США). Различие считали статистически значимыми при p<0,05.

Результаты собственных наблюдений и их обсуждение.

На первом этапе исследования нами был проведен анализ 9625 поликлинических амбулаторных карт развития детей, который показал, что диагноз «врожденный стридор» на первом году жизни был установлен у 144 детей, что составило 14,9‰. Рандомизация показателей по полу выявила преобладание мальчиков ,2%), против 40 девочек (27,8%), что соответствует общим литературным данным. За изучаемый период количество детей с врожденным стридором ежегодно увеличивалось, однако, этот рост был пропорционален увеличению рождаемости (рис.1).

 

Рис. 1. Распространенность врожденного стридора среди детей первого года жизни (n=9625)

Таким образом, частота стридора среди детей первого года жизни за изучаемый период сохранялась на прежнем уровне.

При этом следует отметить, что частота встречаемости детей с врожденным стридором в поликлинике ЦАО г. Москвы была достоверно выше, чем в поликлиниках ВАО и ЮАО и составили в 2009 году - 58‰. Вероятно, это было связано с открытием в 2006 году в поликлинике ЦАО кабинета эндоскопии, в котором детям проводили ФЛС, что, безусловно, улучшило диагностику синдрома стридора (рис.2).

 

Рис. 2. Динамика частоты встречаемости врожденного стридора у детей первого года жизни по данным 3-х поликлиник г. Москвы (n=9625)

Частота выявления врожденного стридора среди 3472 детей первого года жизни, госпитализированных в отделение патологии новорожденных и грудных детей, показал, что она была постоянной и в среднем составила 24,7‰ (рис. 3).

Рис. 3. Частота встречаемости врожденного стридора среди детей, госпитализированных в отделение патологии новорожденных и грудных детей ДГКБ св. Владимира (n=3472)

Среди детей первого года жизни, госпитализированных в отделение восстановительной хирургии гортани по поводу патологии гортани, врожденный стридор составил в среднем 150‰ (123‰ – 183‰) (рис.4).

При этом количество детей первого года жизни со стридором, госпитализированных в отделение восстановительной хирургии гортани и трахеи за изучаемый период, составило 366 человек.

Рис. 4. Частота стридора у детей первого года жизни, впервые обратившихся в отделение восстановительной хирурги гортани (n=2449)

Таким образом, частота врожденного стридора в популяции достаточно высока, что подтверждает актуальность настоящего исследования.

На втором этапе нашей работы была изучена структура заболеваний у 315 детей первого года жизни, наблюдавшихся в отделении восстановительной хирургии гортани и трахеи. Установлено, что основной причиной стридорозного дыхания была ларингомаляция, которая была диагностирована в 88,9% случаев (таблица.1)

Таблица 1. Этиология стридора у детей от 0 до 12 месяцев по данным ФЛС (n=315)

Этиология стридора	Количество пациентов	%
Ларингомаляция, из них: ларингомаляция, сочетанная с другой патологией гортани	280 29	88,9 9,3
Парез/паралич голосовых складок	12	3,8
Гемангиома подскладкового пространства	3	0,9
Остальные виды аномалий развития гортани	20	6,4%
Всего	315	100%

Органическая патология гортани, требующая оперативного лечения, встречалась в 6,4% случаев.

Этиологическая структура заболеваний, сопровождающихся стридором, не изменялась в течение нескольких лет наблюдения (рис.5.)

Таким образом, основную группу нашего исследования составили дети с врожденным стридором, обусловленным ларингомаляцией, которые не нуждались в экстренной хирургической помощи.

Рис. 5. Структура врожденной патологии гортани, сопровождающейся стридором в течение 5 лет наблюдения

С целью оценки роли врожденного стридора как предиктора формирования хронических заболеваний в старшем возрасте на третьем этапе исследования нами проведено полное клинико-лабораторное и инструментальное обследование в условиях стационара 114 детей первого года жизни со стридорозным дыханием.

При поступлении в стационар жалобы на шумное дыхание разной степени выраженности отмечались у всех детей, на упорные срыгивания – у каждого пятого пациента (21,9%), на рвоту «фонтаном» - 7,8% детей. Реже встречались жалобы на одышку – 5,3% пациентов, поперхивание – 7%, сонное апноэ – 4,4% и нарушение голоса – у 4,4% обследованных детей.

Стридор, как изолированный симптом, наблюдался у 63,3% детей, в то же время у четверти пациентов стридорозное дыхание сочеталось с дисфагией (24,5%), а у 12,2% - с дисфонией. Сочетание 3-х симптомов было отмечено только у 2-х детей. Сочетание стридорозного дыхания с дисфагией и дисфонией представляется важным и во многом определяет дальнейшую тактику ведения пациентов.

Проведенное ФЛС исследование показало, что структура патологии гортани у данной группы детей была представлена ларингомаляцией в 98,2% случаев. В том числе у 2/3 больных - в изолированном виде, а у остальных - в сочетании с другими аномалиями строения гортани, однако, не требующих срочного хирургического вмешательства. Так сочетание ларингомаляции и пареза или паралича голосовых складок было выявлено 26,6% детей, ларингомаляция и гемангиома входа в пищевод диагностирована у 2,1% пациентов, ларингомаляция и гортанно-пищеводная щель I типа - 1,1% обследованных.

Сопутствующая соматическая патология на первом году жизни у детей со стридором встречалась у 86,3% обследованных детей. При этом были отмечены изменения со стороны ЦНС было диагностировано у 82,5% детей в виде: энцефалопатии гипоксического и/или гипоксически-ишемического генеза в 49,1% случаев, синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в 69,6% наблюдений, синдрома угнетения центральной нервной системы в 19,6% случаев, синдрома двигательных нарушений в 12,5%, гипертензионно-гидроцефального синдрома в 4,4% случаев и судорожного синдрома в 2,63%. У 10 обследованных детей (8,8%) на первом месяце жизни были диагностированы признаки задержки внутриутробного развития. У детей, которые поступали на обследование в стационар во втором полугодии жизни, была выявлена задержка психомоторного развития в 5,3% случаев. Таким образом, у обследованных нами детей первого года жизни со стридором были диагностированы различные изменения со стороны центральной нервной системы, проявляющиеся преимущественно синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, что в 2 раза выше общепопуляционных показателей - до 38% (, 2009).

Малые аномалии развития сердца на первом году жизни были диагностированы у 82,5% наблюдаемых нами пациентов. У всех детей при физикальном осмотре был диагностирован систолический шум по левому краю грудины. По данным ЭХО-КГ у детей первого года жизни со стридором частота встречаемости малых аномалий развития сердца достоверно отличалась от частоты в популяции. Так, дополнительная хорда левого желудочка (ДХЛЖ) выявлена в 74,4% случаев, что выше, чем в популяции – от 47-68,9%(, 2001; , 1991). Легочная гипертензия 1-2 степени была установлена в 10,5% случаев, что значительно превышает общепопуляционные показатели (1:1000 новорожденных). Недостаточность трикуспидального клапана диагностирована в 32,5% случаев - в 4 раза чаще общепопуляционных данных, в то время как недостаточность митрального клапана у 6,9% детей, что в 4 раза реже общепопуляционных данных ( и соавт.,2000). С определенной долей вероятности можно предположить, что это связано с перераспределением градиента давления в малом кругу кровообращения у детей с врожденной аномалией гортани на фоне измененной механики дыхания.

Функциональные изменения со стороны желудочно-кишечного тракта были выявлены у 43% детей. Недостаточность кардии пищевода (НКП) была рентгенологически диагностирована в 20,1% случаев, из них НКП 2-3 степени встречалась у 10,5% пациентов и 3-4 степени - у 9,6% обследованных. Для этих пациентов была характерна низкая прибавка в весе и плоская весовая кривая.

Дисплазия тазобедренных суставов, не требующая хирургического лечения, в неонатальном периоде диагностирована у 25% детей, что в 8 раз превышает общепопуляционные данные. Показаний для хирургического лечения у наблюдаемых нами пациентов не было.

Обращало внимание, что каждый третий ребенок поступал в стационар с направляющим диагнозом острой респираторной инфекции, клинических проявлений которой не было. Расхождение диагнозов, которое составило 60%, как правило, было обусловлено неправильной клинической интерпретацией стридора участковым педиатром.

Таким образом, в результате проведенного исследования мы установили, что дети с врожденным стридором на первом году жизни нуждаются в комплексном углубленном педиатрическом обследовании и длительном диспансерном наблюдении для минимизации риска формирования хронической патологии со стороны различных органов и систем.

С целью определения прогноза врожденного стридора как предиктора формирования хронических заболеваний, ассоциированных с дисплазией соединительной ткани, заключительным этапом нашего исследования явилось наблюдение в отдаленном катамнезе 60 детей в возрасте 5 лет %) девочек и%) мальчиков).

При повторном поступлении у наблюдаемых нами пациентов отмечались жалобы на затрудненное дыхание во сне в положении лежа на спине в 13,3% случаев. Повышенная возбудимость, нарушение концентрации внимания выявлены у каждого четвертого ребенка (в 25% случаев). Реже отмечались жалобы на ночное апноэ - у 5% пациентов, боли за грудиной на фоне тахикардии - у 3,3% обследованных, на образовавшиеся посттравматические келоидные рубцы – у 3,3%. Охриплость сохранялась у одного больного – 1,7%.

Проведенное эндоскопическое обследование гортани (ФЛС) показало, что к пятилетнему возраст сохранялись эндоскопические признаки ларингомаляции у 81,6% детей.

По результатам эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) у 80% обследованных детей нами было установлено наличие гастроэзофагеального рефлюкса, катарального эзофагита. Согласно литературным данным (, 2005) в общей популяции этот показатель среди детей не превышает 8,7-49%. Кроме того, эндоскопические признаки дуоденогастрального рефлюкса диагностированы у 60% у детей, что в 2,5 раза выше общепопуляционных данных (, 2009). На основании выявленных изменений можно предположить, что для детей, имевших врожденный стридор в анамнезе, в возрасте 5 лет характерны сочетанные функциональные изменения со стороны желудочно-кишечного тракта и нарушение механики дыхания.

В ходе проведенного физикального осмотра нами было установлено, что нервно-артритическиий тип конституции встречался у 40% наблюдаемых пациентов, что в 4 раза чаще, чем в популяции.

Представляется важным, что клинические признаки дисплазии соединительной ткани у детей с врожденным стридором в анамнезе в возрасте 5 лет выявлялись в 100% случаев, что значительно превышает популяционные данные (9,8-15,8%, , 2002). Установлено, что легкая (I) степень дисплазии соединительной ткани выявлена у 33 детей (55%). Средняя (II) степень диагностирована у 27 детей (45%). Тяжелых форм дисплазии соединительной ткани среди наблюдаемых нами детей выявлено не было.

Деформация грудной клетки была выявлена у 27 детей (45%), из них у 15% пациентов - воронкообразная деформация, что значительно превышает показатели в популяции (до 1,0% , 2004). При этом, гипермобильность суставов была диагностирована у 23 детей (38,3%), неправильный прикус – у 15 пациентов (26,2%), что также выше чем общепопуляционные данные: до 14% (de Inocencio Arocena et al., 2004) и 12,2% (, 2004) соответственно.

Таким образом, у детей с «врожденным стридором» достоверно чаще встречались выраженные клинические признаки дисплазии соединительной ткани, на основании чего можно предположить, что эти пациенты входят в группу риска по развитию патологических изменений со стороны костно-суставной системы и желудочно-кишечного тракта.

При изучении состояния сердечно-сосудистой системы было установлено, что функциональные шумы в сердце отмечались у 96% обследованных в катамнезе детей. По данным ЭХО-КГ верифицирована дополнительная диагональная хорда левого желудочка у 83,3% пациентов, пролапс митрального клапана у 35% обследованных детей, что является выше, чем общепопуляционных показателей, так как ДХЛЖ встречается в популяции до 8,7 -16% (, 2001) и ПМК до 16% (, 2004).

Кроме того, по результатам проведенного электрокардиографического исследования (ЭКГ) нарушения ритма сердца в пятилетнем возрасте были установлены в 21,7% случаев, что соответствует популяционным данным (, 1999) среди детей дошкольного возраста. Однако частота жизнеугрожающих нарушений ритма у детей со стридором оказалась в 2 раза выше, чем в популяции. Так синусовая тахикардия диагностирована в 30,7% случаев, суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия встречалась в 7,7% случаев, а в популяции данный показатель не превышает 2,29 на 1000 детей (, 2003). Синусовая брадикардия и суправетрикулярная экстрасистолия в основной группе диагностирована в одинаковом процентном соотношении – в 15,4% случаев и эпизод миграции водителя ритма на фоне возбуждения - в 7,7% случаев, что также достоверно превышает общепопуляционные данные. Важно отметить, что жалоб пациенты не предъявляли, клинических проявлений нарушения ритма и признаков нарушения кровообращения также не было выявлено.

Анализ заболеваемости детей с врожденным стридором в 5 летнем возрасте показал, что у них в 57,7% (у 33 из 60 больных) встречалось течение ОРВИ, осложненное острым стенозирующем ларинготрахеитом (ОСЛТ) - синдромом крупа, что достоверно чаще, чем в популяции (10%). Высокую частоту осложнений течения ОРВИ у данной категории пациентов с высокой долей вероятности можно объяснить наличием ларингомаляции. Согласно литературным данным, у детей с клиникой стенозирующего ларинготрахеита на фоне ОРВИ чаще, чем в популяции выявляются признаки дисплазии соединительной ткани (, 2006). Поэтому, с целью доказательства данного предположения нами было обследовано 25 детей, без указания на стридорозное дыхания в анамнезе, госпитализированных с клиникой крупа на фоне ОРВИ.

Таблица 2. Частота острого стенозирующего ларинготрахеита у детей в 5 летнем возрасте

Частота эпизодов	Основная группа, n=33	Группа сравнения, n=25
1	42,4%*	68%
2	30,3%	32%
3 и более	35%*	-

Примечание *p<0,05

Анализ частоты рецидивирования синдрома крупа на фоне ОРВИ показал, что частота развития ОСЛТ при ОРВИ в обеих группах статистически достоверно превышала показатели в популяции (до 8-10%), однако, достоверно чаще встречалось у больных со стридором: синдром крупа на фоне ОРВИ развивался у каждого второго ребенка с ларингомаляцией (57,7%), а у каждого третьего из них (35%) имел рецидивирующее течение.

Клинические признаки ДСТ встречались в обеих группах, в тоже время степень их выраженности была выше у детей со стридором. Данное наблюдение подтверждалось и проведенным эндоскопическим исследованием (табл.3).

Таблица 3. Структура изменений гортани по данным ФЛС у детей в возрасте 5 лет

Признаки	Дети со стридором, n=60	Дети СЛТ, n=25
Ларингомаляция	80%*	8%
Гастроэзофагеальный рефлюкс	93,3%	88%
Узелки голосовых складок	5%	20%
Без патологии гортани	6,7%*	20%

Примечание p<0,05 *

Таким образом, установлено, что у детей с аномалией строения гортани в пятилетнем возрасте признаки ларингомаляции были выявлены достоверно чаще в основной группе (до 80%), чем у детей группы сравнения (8%). В то же время нодозные образования гортани (узелки голосовых складок), которые характерны для детей с психо-эмоциональной лабильностью, статистически достоверно реже встречались в основной группе, по сравнению с группой сравнения (5% и 20% соответственно).

Согласно данным литературы, у подростков с дисплазией соединительной ткани при изучении осморезистентности эритроцитов под влиянием β-адреноблокатора достоверно чаще определяются низкие показатели β-адренореактивности. В связи, с чем нами было проведено данное лабораторное исследование детям первых 5 лет со стридором и в группе сравнения (ОСЛТ на фоне ОРВИ).

Таблица 4. Показатели β-адренореактивности мембран эритроцитов у детей с врожденным стридором и у детей с ОСЛТ в возрасте 5 лет

β-АРМ	Дети со стридором n=20	Группа сравнения n=20
Среднее значение в условн. ед.	2,39± 1,15*	3,54 ± 1,37

Примечание * p<0,05

Было установлено, что у детей со стридором в пятилетнем возрасте достоверно чаще, чем в группе сравнения и в популяции определялись низкие показатели β-адренореактивности (табл.4). На основании проведенного исследования, можно констатировать наличие ассоциации показателя осморезистентности эритроцитов под влиянием β-адреноблокатора с признаками дисплазии соединительной ткани, которые совпадают с данными (2005). Учитывая полученные результаты можно рекомендовать использовать данную методику как один из критериев ранней диагностики дисплазии соединительной ткани.

Таким образом, проведенное нами исследование по изучению течения и прогноза врожденного стридора у детей раннего возраста позволило нам разработать алгоритм динамического диспансерного наблюдения детей со стридором. Своевременное оториноларингологическое и педиатрическое обследование, а также длительное динамическое наблюдение позволяет выявить формирование хронической патологии со стороны различных органов и систем в ранние сроки.

Кроме того, стридорозное дыхание у детей первого года жизни, как правило, обусловлено лярингомаляцией, которая является маркером особенностей строения соединительной ткани и предиктором формирования хронических заболеваний преимущественно со стороны костно-суставной, центральной нервной и сердечно-сосудистой систем и желудочно-кишечного тракта. На основании проведенного обследования мы рекомендуем использовать следующий алгоритм наблюдения ребенка с врожденным стридором.

Алгоритм наблюдения ребенка с «врожденным стридором»

ВЫВОДЫ

1. Частота врожденного стридора в общей популяции детей первого года жизни, проживающих в г. Москве, составляет 14,9‰.

2. Основной причиной врожденного стридора на первом году жизни является ларингомаляция – в 98,2% случаев (в том числе у 29% - в сочетании с другими аномалиями строения гортани). Эндоскопические признаки ларингомаляции в пятилетнем возрасте, несмотря на отсутствие стридорозного дыхания, сохраняются у 80% детей.

3. У детей первого года жизни врожденный стридор достоверно чаще, по сравнению с общепопуляционными данными, сочетается с дисплазией тазобедренных суставов (у 25%), малыми аномалиями развития сердца (ООО) – у 94,2% , дополнительной диагональной хордой левого желудочка – у 74,4%, функциональными изменениями со стороны желудочно-кишечного тракта (недостаточность кардии) – у 43%.

4. По данным отдаленного катамнеза в пятилетнем возрасте у детей со стридором в 100% случаев были выявлены признаки дисплазии соединительной ткани. Легкая степень дисплазии была диагностирована у 55% пациентов и у 45% - средняя степень дисплазии соединительной ткани.

5. У детей со стридором в пятилетнем возрасте достоверно чаще, чем в популяции, выявлены признаки дисплазии соединительной ткани такие как: нервно-артритический тип конституции (у 40%), изменения со стороны костно-суставной системы (деформация грудной клетки – у 45%, из них воронкообразная деформация - у 16% пациентов), со стороны сердечно-сосудистой системы (дополнительная диагональная хорда левого желудочка – 83,3%, пролапс митрального клапана – у 35% пациентов), со стороны желудочно-кишечного тракта (гастроэзофагеальный рефлюкс, катаральный эзофагит – у 80%).

6. Нарушения ритма сердца в возрасте 5 лет диагностированы у 21,7% пациентов, что сопоставимо с популяционными показателями, однако, жизнеугрожающие нарушения ритма были установлены в 2 раза чаще, чем в популяции.

8. Дети с врожденным стридором в первые пять лет жизни в 4 раза чаще имели осложненное течение острой респираторной инфекции в виде острого стенозирующего ларинготрахеита, чем среди детей раннего возраста в популяции.

9. У детей с врожденным стридором в пятилетнем возрасте в 52% случаев была доказана ассоциация показателя осморезистентности эритроцитов под влиянием β-адреноблокатора с признаками дисплазии соединительной ткани.

Практические рекомендации:

1. Детям со стридором показано диспансерное наблюдение на первом году жизни, согласно разработанному алгоритму с обязательным проведением фиброринофаринголарингоскопии.

2. Учитывая высокий (60%) процент расхождения диагнозов при госпитализации детей со стридором, целесообразно дополнительно проводить обучение педиатров по данной проблеме.

3. При необходимости оперативного вмешательства у детей со стридором целесообразно использовать интубационную трубку на размер меньше от возрастного норматива (на 0,5-1,0мм меньше) с целью минимизации риска развития рубцового стеноза гортани.

4. Детям со стридором необходимо проводить ЭКГ исследование 1 раз в 6 месяцев в первые пять лет жизни с целью раннего выявления нарушений ритма сердца (в частности, жизнеугрожающих вариантов) и своевременного проведения лечебных мероприятий.

5. Учитывая высокую частоту (54%) встречаемости костно-суставных изменений у детей со стридором в дошкольном возрасте, необходимо динамическое наблюдение со стороны хирургов-ортопедов (2 раза в год).

6. В связи с тем, что дети с врожденным стридором чаще болеют ОРВИ, осложненными ОСЛТ, необходимо проводить первичную профилактику респираторных заболеваний.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. , В., , Солдатский течения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни у детей // Лечащий врач.-2008.-№7.– С.88-90.

2. В., , Онуфриева значение стридора в педиатрической практике // Педиатрия. Журнал им. - 2010.- №2.– С.86-90.

3. , , Врачебная тактика при врожденном стридоре // Доктор. Ру.-2009.-№1. – С.18-23.

4. , , , , Хмелькова опыт применения препарата Коделак фито у детей с острыми респираторными инфекциями // Педиатрия. Журнал им. -2009.-№2. – С.96-100.

5. Клиническое значение стридора у детей. // XXXI Итоговая конференция молодых ученых: Материалы.- М., 2009. – С.334-335.

6. , , Солдатский структура стридора у детей раннего возраста. // Первого Объединенного научно-практического форума детских врачей. «Вестник Российского государственного медицинского университета»: Материалы - Орел, 2008. -№4 (63). – С.145.

7. В., , Онуфриева и прогностическое значение стридора в педиатрической практике // III Юбилейная научно-практическая конференция «Актуальные вопросы педиатрии и детской хирургии»: Материалы. – М., 2010. – С

8. Значение стридора у детей раннего возраста, как предиктора формирования хронических заболеваний // XXXII Итоговая конференция молодых ученых: Материалы, М., 2010. – С. 3

9. , , , Ефремова стридорозного дыхания у детей грудного возраста при формировании общесоматической патологии. // XVI съезд педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии»: Материалы. – М., 2009. – С.375.

10. , , Аномалии строения гортани // III Научно-практическая конференция оториноларингологов центрального федерального округа РФ «Актуальные вопросы в оториноларингологии»: Материалы. – М., 2009. – С. 55-56.

11. , В, В., К, Тиликина врожденного стридора у детей первого года жизни // IX Российская Конференция оториноларингологии «Вестник оториноларингологии»: Материалы.– М.,2010.-№5–С.311-312.

12. Striga E. V., Zaytseva O. V., Soldatsky Y. L. Clinical importance of stridor in children. Abstracts of European Respiratory Society Annual Congress, Barcelona, Spain. 18-22 September 2010. [P2720] Abstract ERS 10L1_5809.