Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора -Ясенецкого» Министерства здравоохранения
Российской Федерации
ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. -Ясенецкого Минздрава России
Кафедра патологической физиологии
с курсом клинической патофизиологии им.
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ
по дисциплине «Патофизиология, клиническая патофизиология»
для специальности 060101 – Лечебное дело (очная форма обучения)
К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ № 19
Тема: «Патофизиология гипофиза, надпочечников, половых желез»
Утверждены на кафедральном заседании
№ протокола …………….
«___»____________ 2012 г.
Зав. кафедрой
д. м.н. ___________________________
Составитель:
ассистент ________________________
Красноярск
2013
1. Занятие № 19
Тема: «Патофизиология гипофиза, надпочечников, половых желез»
2. Форма организации занятия: практическое занятие.
3. Значение темы: В связи с увеличением инфекционных и онкологических заболеваний, повысилась частота встречаемости заболеваний, связанных с патологией гипофиза, надпочечников, половых желез, поэтому крайне важно сформировать полное представление об этиопатогенезе заболеваний, связанных с нарушениями функций этих структур.
4. Цели обучения:
- Общая цель: обучающийся должен обладать:
- Способностью и готовностью к постановке диагноза на основании результатов биохимических исследований биологических жидкостей и с учетом законов течения патологии по органам, системам и организма в целом (ПК-15).
- Способностью и готовностью выявлять у пациентов основные патологические симптомы и синдромы заболеваний, используя знания основ медико-биологических и клинических дисциплин с учетом законов течения патологии по органам, системам и организма в целом, анализировать закономерности функционирования различных органов и систем при различных заболеваниях и патологических процессах, использовать алгоритм постановки диагноза (основного, сопутствующего, осложнений) с учетом Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ), выполнять основные диагностические мероприятия по выявлению неотложных и угрожающих жизни состояний (ПК-17).
Учебная цель: обучающийся должен знать этиопатогенез тотального и парциального гипопитуитаризма, болезни Иценко-Кушинга, болезни Аддисона, гиперальдостеронизма, адреногенитального синдрома; уметь интерпретировать результаты исследования гормонов гипофиза, надпочечников, половых желез и оценивать гормональный статус обследуемого. Владеть навыками системного подхода к анализу медицинской информации; навыками анализа закономерностей функционирования отдельных органов и систем в норме и при патологии; основными методами оценки функционального состояния организма человека, навыками анализа и интерпретации результатов современных диагностических технологий; навыками патофизиологического анализа клинических синдромов, обосновывать патогенетические методы (принципы) диагностики, лечения, реабилитации и профилактики заболеваний.
5. План изучения темы:
5.1 Проверка альбомов. Контроль исходного уровня знаний.
Тестовые задания по теме (примеры):
001. При каком состоянии увеличена продукция гипофизом АКТГ
1) при врождённом кортико‑генитальном синдроме
2) при синдроме Иценко‑Кушинга
3) при опухоли коры надпочечников
002. Какие нарушения секреции гормонов возникают после разрыва или сдавления ножки гипофиза
1) повышение секреции АКТГ, СТГ, ТТГ; снижение секреции АДГ и окситоцина, нормальная секреция пролактина
2) снижение секреции АКТГ, СТГ, ТТГ; нормальная секреция АДГ и окситоцина, повышение секреции пролактина
3) снижение секреции АКТГ, СТГ, ТТГ; повышение секреции АДГ и окситоцина, снижение секреции пролактина
003. При снижении выработки гормонов клетками зависимой от гипофиза железы в гипоталамусе и гипофизе усиливается секреция следующих факторов
1) нейрофизинов и транскортина
2) тропинов и статинов
3) либеринов и тропинов
4) либеринов и статинов
004. Каков механизм полиурии при несахарном диабете
1) избыток АДГ
2) недостаток АДГ
3) глюкозурия
4) повышение фильтрационного давления в почках
005. При гипофизарном нанизме (карликовости) отмечается
1) исхудание
2) гипогликемия
3) повышение СТГ в крови
4) гипергликемия
5) снижение СТГ в крови
006. Недостаток каких гормонов может вызвать полиурию
1)соматотропный
2) вазопрессина
3) окситоцина
4) адреналина
5)АКТГ
007. Каков механизм действия альдостерона
1) угнетает ренин-ангиотензиновую систему
2) усиливает реабсорбцию кальция
3) усиливает реабсорбцию фосфора
4) усиливает реабсорбцию натрия
008. Какое нарушение может возникать при парциальной гиперфункции передней доли гипофиза
1) евнухоидизм
2) болезнь Иценко-Кушинга
3) синдром Иценко-Кушинга
4) карликовость
5) первичный гипертиреоз
009. Укажите признак, характерный для острой тотальной надпочечниковой недостаточности
1) повышение тонуса скелетной мускулатуры
2) артериальная гипотензия
3) артериальная гипертензия
4) гипернатриемия
5) гипергликемия
010. Недостаточность какого гормона может возникнуть в организме после внезапной отмены длительной терапии кортикостероидами
1) паратиреоидного гормона
2) кортизола
3) адреналина
4) норадреналина
5) АДГ
5.2 Основные понятия и положения темы
Отдельные формы патологии аденогипофиза. Практически любая нозологическая форма патологии аденогипофиза может быть расценена как гипер - или гипопитуитарная. Гипопитуитаризм — недостаточность содержания и/или эффектов одного либо более гормонов аденогипофиза. Сюда относятся гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм, микросомия, наносомия), гипофизарный гипогонадизм (гипофизарный евнухоидизм), гипофизарное (нейроэндокринное) ожирение, нарушения половой дифференцировки, послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шеана) и гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса). Гиперпитуитаризм — избыток содержания и/или эффектов одного либо более гормонов аденогипофиза. Сюда относятся гипофизарный гигантизм, акромегалия, гиперпролактинемия, синдром гипофизарного преждевременного полового развития.
Патологии нейрогипофиза приводит к нарушениям водного баланса. К ним относятся центральные формы несахарного диабета (недостаточность эффектов АДГ) и синдром неадекватной секреции АДГ (избыточность эффектов АДГ).
Типовые формы патологии надпочечников подразделяются на две большие группы: гиперфункциональные и гипофункциональные состояния. К гиперфункциональным состояниям коры надпочечников относятся синдромы гиперальдостеронизма, гиперкортизолизма и адреногенитальный синдром. К гиперфункциональным состояниям мозговой части надпочечников относится гиперкатехоламинемия, которая, как правило, наблюдается при опухоли из хромаффинных клеток — феохромоцитоме. Гиперальдостеронизм — общее название синдромов, возникающих вследствие гиперсекреции или нарушений обмена альдостерона и характеризующихся наличием отёков, асцита, гипокалиемии и реноваскулярной артериальной гипертензии. Синдром гиперальдостеронизма может быть первичным или вторичным. В некоторых случаях развивается псевдогиперальдостеронизм.
Синдромы гиперкортизолизма (гиперкортицизма) возникают в результате существенного увеличения уровня глюкокортикоидов (в первую очередь — кортизола) в крови. К ним относятся: синдром Иценко‑Кушинга, болезнь Иценко‑Кушинга. Адреногенитальный синдром — патологическое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников (чрезмерная секреция андрогенов) и проявляющееся признаками вирилизации.
Гиперкатехоламинемия наблюдается при опухолях из хромаффинных клеток — феохромоцитомах, развивающихся как изолировано, так и при некоторых формах семейного полиэндокринного аденоматоза (см. статьи
Гипофункциональные состояния надпочечников обозначают как «надпочечниковая недостаточность». Болезнь Аддисона — хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т. е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикоидов и минералокортикоидов. К острой недостаточности коры надпочечников относятся гипоадреналовый (надпочечниковый) криз и аддисонов криз — осложнение болезни Аддисона.
Типовые формы патологии, обусловленные нарушениями эндокринной функции половых желёз, подразделяют на три группы: нарушения половой дифференцировки, расстройства полового развития у девочек и половой функции у женщин, нарушения полового развития у мальчиков и половой функции у мужчин. К нарушениям половой дифференцировке относятся синдром Кляйнфелтера, синдром Шерешевского–Тёрнера.
Нарушения полового развития у мальчиков и половой функции у мужчин. Пубертатный период у мальчиков начинается в возрасте от 9,5 до 13,5 лет и продолжается около 3 лет. Увеличение яичек обычно является первым признаком полового созревания. К другим признакам полового созревания необходимо добавить акне, пубертатную гинекомастию и ряд др.
Преждевременный (первичный) пубертат — состояние, характеризующееся появлением всех или отдельных вторичных половых признаков у мальчиков до 9‑летнего возраста. Нередко это сочетается с эмоциональными и поведенческими расстройствами, а также нарушением социальной адаптации. Различают истинное и ложное преждевременное развитие мальчиков. Отсутствие у мальчиков признаков полового созревания к 14-летнему возрасту считается задержкой пубертата.
Расстройства полового развития у девочек и половой функции у женщин. К наиболее частым формам расстройств полового созревания и половой функции относятся преждевременное половое созревание, задержка полового созревания, эндокринная гипо - и гиперфункция яичников. Половое созревание считается преждевременным, если какой-либо из вторичных половых признаков появляется у девочек ранее 7,5 лет. Различают центральное (истинный пубертат), периферическое (ложный пубертат, псевдопубертат) и частичное (неполное) преждевременное половое созревание. Задержкой полового созревания считается отсутствие вторичных половых признаков к 14-летнему возрасту, а также отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту (первичная аменорея) при наличии вторичных половых признаков. Эндокринная недостаточность яичников подразделяется на первичную и вторичную. Эндокринная гиперфункция яичников характеризуется гиперандрогенией или гиперэстрогенией.
5.3. Самостоятельная работа по теме:
Решение ситуационных задач.
5.4. Итоговый контроль знаний:
- ответы на вопросы по теме занятия;
- решение ситуационных задач, тестовых заданий по теме.
Задача №1.
У больной 5 лет, обнаружены выраженные явления вирилизации: преждевременное оволосение на лобке, в подмышечных впадинах, на лице, туловище, незначительное увеличение наружных половых органов. При лабораторном исследовании: увеличение концентрации андростендиона, снижение уровня тестостерона в крови. Резко повышена экскреция прегнантриола с мочой. Концентрация 17-гидроксипрогестерона в плазме крови увеличена, тогда как содержание кортизола в крови и экскреция 17-ОКС - на нижних границах нормы. Содержание АКТГ в крови повышено. Уровень ренина в плазме и скорость секреции альдостерона повышена. Проба с дексометазоном и АКТГ - положительная.
1. Предполагаемая патология?
2. Какие особенности стероидогенеза в надпочечниках определяет развитие этой патологии?
3. Какие формы развития этой патологии Вы знаете?
Задача №2.
Больная, 50 лет, длительное время получала глюкокортикоиды по поводу бронхиальной астмы. После резкой отмены ГКС стала отмечать утомляемость, резкую слабость, бессоницу. У больной снизился аппетит, наблюдалась тошнота, рвота, запоры сменились поносами, резкие боли в животе и похудание. Кожа приобрела бронзовую окраску, особенно на лице и шее, тыльной поверхности кистей, в области сосков, половых органов, белой линии живота, АД – 70/40 мм. рт. ст. Содержание 17-ОКС и 17-КС в моче резко снижено, эозинопеническая проба положительная, содержание АКТГ в плазме повышено.
1. Назовите форму патологии, имеющуюся у больной?
2. Назовите причины, которые могут вызывать этот вид нарушений.
3. Объясните механизм системных нарушений при данной патологии.
Задача №3.
36 лет, на приёме у врача предъявил жалобы на эпизоды сильной головной боли, мелькание "мушек" и появление «сетки» перед глазами; приливы крови к лицу: повышенную потливость; головокружение, выраженное сердцебиение и боль в области сердца, крупную дрожь тела, чувство страха при выполнении им тяжелой физической работы или во время психоэмоционального перенапряжения. В покое: АД - 136/85 мм рт. ст., Пульс - 80 уд. в мин, данные анализов крови и мочи без изменений. При физической нагрузке: АД - 230/165 мм рт. ст., пульс - 188 уд. в мин; в анализе крови - глюкоза 7,5 ммоль/л; в анализе мочи, собранной после этого эпизода нагрузки, повышен уровень катехоламинов и их метаболитов.
Для уточнения диагноза сделана рентгенография поясничной области, выявившая существенное увеличение размеров правого надпочечника.
1. Какой вид нарушения функции надпочечников имеется у больного?
2. Назовите причины данных нарушений.
3. Объясните механизмы системных нарушений при данной патологии.
6. Домашнее задание для уяснения темы занятия
Контрольные вопросы, тесты, ситуационные задачи по теме: «Патофизиология щитовидной и паращитовидных желез (кейс-стади)».
7. Рекомендации по выполнению НИРС, в том числе список тем, предлагаемых кафедрой
1. Оформление альбома с учетом соответствующих заданий по теме, используя учебную и методическую литературу.
2. Овладеть методами творческого использования программного материала по данной теме с помощью решения проблемных задач.
1.Патологическая гиперпролактинемия.
2.Этиопатогенез врождённой вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников.
3.Заболевания, связанные с нарушением функции задней доли гипофиза.
4.Первичная и вторичная гипофункция яичников. Этиология и патогенез синдрома Штейна-Левенталя.
5.Этиология и патогенез гипофункции половых желёз у мужчин.
8. Рекомендованная литература по теме занятия:
Обязательная:
Патофизиология: учебник /под ред. .- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010;
Дополнительная:
1. Руководство к практическому курсу патофизиологи: учебное пособие / и др.- Ростов н/Д: Феникс, 2007.
2. Барсуков физиология. Конспект лекций.- М.: ЭКСМО, 2007.
3. Долгих патофизиология: учебное пособие.-Р-на-Дону: Феникс, 2007.
4. Ефремов . Основные понятия: учебное пособие.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.
5. Патологическая физиология: учебное пособие для внеауд. работы по спец.- лечебное дело, педиатрия /сост. и др.- Красноярск: тип. КрасГМУ, 2010. Т.1., Т.2.
6. Патология: в 2-томах: учебник / ред. . - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
7. Патофизиология: руководство к практическим занятиям: учебное пособие /ред. .- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011.
8. Патофизиология и физиология в вопросах и ответах / , и др.- М.: МИА, 2007.
9. Ставицкая старения: учебное пособие.- Красноярск: КрасГМА, 2004.
10. Тель физиология: интерактивный курс лекций.- М.: МИА, 2007.
11. Robbins and Cotran pathologic basis of disease =Патологические основы болезней по Робинсону и Котрану / V.Kumar, F.Abbas, N. Fausto.- Philadelphia: Elsevier Inc, 2010.
12. Секреты патологии: учебное пособие.- М.: МИА, 2006.
13. Войнов, по патофизиологии: учебное пособие / . - М. МИА, 2007.
Электронные ресурсы:
1. Фролов патофизиология: Электронный курс по патофизиологии: учебное пособие.- М.: МИА, 2006.
2. ЭБС КрасГМУ
3. БД MedArt
4. ЭБС Консультант студента
5. БД Ebsco.
