На правах рукописи
Хирургическое лечение и реабилитация детей раннего возраста с секвенцией Пьера Робена
14.01.14 – cтоматология
Автореферат
диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
Москва – 2013
Работа выполнена в ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. .
Научный руководитель:
доктор медицинских наук,
профессор
Официальные оппоненты:
: доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии ГБОУ ВПО Московский государственный медико-стоматологический университет, Министерства здравоохранения России.
Мамедов АдильАскерович: доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой стоматологии детского возраста и ортодонтии ГБОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. , Министерства здравоохранения России.
Ведущая организация:
ФГОУ ДПО Институт повышения квалификации Федерального медико-биологического агентства России
Защита состоится «___» «______________» 2013 года в __ часов на заседании диссертационного советаД208.040.14 при ГБОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. .
С диссертацией можно ознакомиться в ГЦНМБ ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. Министерства здравоохранения России: г. Москва, Нахимовский проспект.
Автореферат разослан «____» _________________ 2013 г.
Ученый секретарь диссертационного
совета, доктор медицинских наук,
профессор
Актуальность проблемы:
Секвенция (последовательность) Пьера Робена - это врожденный порок развития, который характеризуется резким недоразвитием нижней челюсти, расщелиной твердого и мягкого неба, глоссоптозом ( с соавт. 1996). В 80% всех случаев она является частью какого-либо синдрома (Стиклера, церебро-косто-мандибулярным, велокардио-фациальным синдромами, фетальным алкогольным синдромом). Распространенность синдрома Пьера Робена составляет 1:8500 (BrunnerHG, vanBeersumSEC, WarmanML, OlsenB, RopersHH, MarimanECM 1994). Смертность от этого заболевания по мнению разных авторов составляет от 2,2 до 26% (BenjaminB, WalkerP 1991, BushPG,WilliamsAJ 1983, Caouette-LabergeL, BayetB, LarocqueY 1994).
Вследствие резкого уменьшения просвета дыхательных путей, возникающего в ответ на уменьшение размера нижней челюсти и смещения тканей дна полости рта кзади, язык занимает приподнятое положение с тенденцией к опрокидыванию ( 1999г., 2006). Анатомическая деформация верхних дыхательных путей приводит к возникновению у детей синдрома обструктивного апноэ во сне, синдрома внезапной смерти младенцев (Guilleminault С, StoohsR., SkrobalA., 1993), поражению сердца и его проводящей системы, возникновению системной гипертензии малого круга кровообращения (JeresatyRTMetal., 1969; CogswellJ.J., EastonD.M., 1974; FreemanM.K., MannersJ.M., 1980; JohnsonG.M., ToddD.W., 1980; Guilleminault С etal., 1985, 1993; , 2000). Новорожденные дети с секвенцией Пьера-Робена могут аспирировать пищу из-за нарушенного акта глотания. Аспирация пищи и гиповентиляция легких приводит к развитию тяжелой аспирационной пневмонии (DinwiddieR, 2004). Синдром обструктивного апноэ во сне и рецидивирующие воспалительные явления в нижних дыхательных путях вызывают задержку умственного и физического развития ребенка, а так же патологические изменения его личности и характера (Hoch В., HochbanW., 1998; ВейнA.M. и др., 2002; 1997).
Лечение новорожденных детей, родившихся с этим заболеванием, до недавнего времени было в основном паллиативным. Оно заключалось в придании ребенку постурального (на животе) положения, глоссохейладгезии, трахоеостомии, различных вариантов остеотомии нижней челюсти, вытяжение нижней челюсти при помощи проволочных лигатур (G.W.Thatcher, R. H. Maisel 2003,R. T. Routledge1960, A. D. Dennny 2004). Начиная с 1998г. для лечения детей с секвенцией Пьера Робена, в России и за рубежом активно внедряется в практику метод компрессионно-дистракционного остеосинтеза ( с соавт., 1999 – 2002). Данный метод имеет явные преимущества по сравнению со всеми остальными. Они заключаются в том, что этот метод малотравматичен, физиологичен, имеет стойкий клинический результат. ( 2005, 2006г., 2005).
В настоящее время методика применения компрессионно-дистракционного остеосинтеза нижней челюсти у детей достаточно отработана. Определены общие показания и режимы дистракции.
Однако в литературе нет четких показаний для оперативного лечения детей с секвенцией Пьера-Робена в случае клинически легких дыхательных нарушений.. Также нет четкого алгоритма действий определяющих уход за ребенком в пред - и послеоперационном периоде, направленных на снижение количества аспирационных осложнений, сокращения сроков интубации и оптимизации самостоятельного питания у этих детей.
Цельработы: повышение эффективности хирургического лечения и реабилитации детей с секвенцией Пьера Робена.
Задачи:
1. Изучить степень дыхательных нарушений у детей раннего возраста с секвенцией Пьера Робена на основании полисомнографического исследования.
2. Разработать критерии и показания для использования метода компрессионно-дистракционного остеосинтеза у детей с секвенцией Пьера-Робена на основе данных полисомнографического исследования
3. Разработать алгоритм хирургического лечения и реабилитации детей раннего возраста жизни с секвенцией Пьера-Робена
4. Провести анализ результатов хирургического лечения в ближайший и отдаленный период после операции.
Научная новизна работы:
Впервые разработаны и научно обоснованы объективные критерии к хирургическому лечению методом компрессионно-дистракционного остеосинтеза детей с секвенцией Пьера Робена на основании данных полисомнографического исследования и кардиреспираторногомониторирования сна новорожденных детей. Впервые разработан алгоритм лечения и реабилитации детей с секвенцией Пьера Робена включающий предоперационное обследование детей с легкой формой дыхательных нарушений и предоперационное ведение детей с тяжелыми дыхательными нарушениями, которое направлено на профилактику аспирации пищи и развитию пневмонии, как на этапах нахождения ребенка в отделении детской реанимации ЛПУ МО, так и в отделении детской реанимации ГБУЗ МО МОНИКИ им. . Разработанный алгоритм включает в себя послеоперационное ведение больных с секвенцией Пьера Робена, включающее в себя проведение контрольного исследования дыхания во сне (полисомнография, кардиореспираторное мониторирование сна) для контроля качества оперативного лечения.
Практическая ценность работы:
Разработан и внедрен в клиническую практику алгоритм лечения детей с секвенцией Пьера Робена. Вышеуказанный алгоритм включает в себя способы ухода за ребенком в предоперационном периоде. Эти способы направлены на профилактику аспирационных осложнений, влекущих за собой удлинение и утяжеление послеоперационного периода. На основе полученных данных кардиореспираторного мониторирования сна и полисомнографического исследования проведена оценка дыхательных нарушений у детей с секвенцией Пьера Робена во время сна и на основании этих данных определены показания к хирургическому лечению методом компрессионно-дистракционного остеосинтеза, а также произведена оценка результатов хирургического лечения.
Положения выносимые на защиту:
1. На основании проведенной полисомнографии и кардиореспираторного мониторирования сна были объективно выявлены дыхательные нарушения у детей раннего возраста с секвенцией Пьера Робена в случае легкого клинического течения;
2. На основании проведенного клинического осмотра и полисомнографии либо кардиореспираторного мониторирования сна определена тактика лечения дыхательных нарушений у детей с секвенцией Пьера Робена;
3. Хирургическое лечение детей раннего возраста с секвенцией Пьера Робена методом компрессионно-дистракционного остеосинтеза показано детям с тяжелыми дыхательными нарушениями, выявленными в ходе клинического осмотра, а так же при кардиореспираторном мониторировании сна.
Апробация работы:
Основные положения диссертационного исследования были доложенына:
· XVI международной конференции челюстно-лицевых хирургов «Новые технологии в стоматологии» (Санкт-Петербург 2011г.);
· 4th International World Sleep Congress and 5th Conference of the CSS (Quebec City, Canada 2011г.);
· Московскойобластнойконференцииврачейпедиатров (Королев2011 г.);
· 21 Congress of the European Association for Cranio-Maxillo-Facial Surgery (Dubrovnik, Croatia);
· Совместной научно-практической конференции сотрудников отделения челюстно-лицевой хирургии ГБУЗ МО МОНИКИ им. и кафедры челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии ФУВ ГБУЗ МО МОНИКИ им. протокол от 06 сентября2012 года.
Личный вклад автора.
Автору принадлежит ведущая роль в выборе направления исследования, лично автором установлена цель и поставлены задачи научной работы, автору принадлежит ведущая роль в разработке методов и алгоритма для решения поставленных задач, проведен анализ отечественной и зарубежной литературы по изучаемой проблеме, проведена обработка полученных в ходе исследования данных, сформулированы выводы в статьях, докладах и диссертации.
Публикации.
По теме диссертации опубликовано 10 научных работ, в том числе 1 в журналах, рекомендованных ВАКМинобрнауки РФ и 2 в зарубежных журналах.
Внедрение результатов исследования:Результаты исследования внедрены в работу отделения челюстно-лицевой хирургии ГБУЗ МО МОНИКИ им. .
Структура и объем работы: работа изложена на 116 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, 4 глав собственных исследований, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Диссертация иллюстрирована 7 таблицами, 49 рисунками. Список литературы содержит 117 источников, из которых 53 отечественных, 64 иностранных.
СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ.
За период с 2005 г. по 2012 г. в отделении челюстно-лицевой хирургии ГБУЗ МО МОНИКИ им. обследовано и прооперировано 29 детей с секвенцией Пьера Робена. Возраст детей составил от 9 дней до 8 мес. Распределение детей по полу было следующим: 11 девочек и 18 мальчиков. Все дети были разделены на 2 группы. Принцип разделения детей на группы основывался на клинических проявлениях обструктивных нарушений дыхания. Степень обструкции верхних дыхательных путей оценивалась по принципу клинической оценки обструктивных нарушений дыхания, возникающих у пациентов с острым стенозом гортани, поскольку анатомические нарушения и клинические проявления очень схожи.
В первую группу вошло 14 детей с секвенцией Пьера Робена, имеющие легкие клинические проявления обструкции верхних дыхательных путей. Нарушения дыхания считались легкими, в том случае, если степень дыхательных расстройств соответствовала 1 стадии острого стеноза гортани или отсутствовала в покое и проявлялась при физической нагрузке.
Во вторую группу, численностью 15 человек, вошли новорожденные дети с секвенцией Пьера Робена с тяжелыми явлениями обструкции верхних дыхательных путей. Нарушения дыхания считались тяжелыми в том случае, если степень дыхательных расстройств соответствовала 2, 3 или 4 стадии острого стеноза гортани.
В рамках обследования детей для определения тактики лечения применялись такие методы обследования как: клинический осмотр, лабораторное обследование, инструментальные методы обследования, исследование дыхания во время ночного сна (полисомнография, кардиореспираторное мониторирование сна).
Клинический осмотр проводился коллегиально врачами, таких специальностей как, челюстно-лицевой хирург, ортодонт, генетик, сомнолог, педиатр. Клинический осмотр детей первой группы производился в положении ребенка на животе. Такое положение ребенка позволяет объективно оценить степень недоразвития нижней челюсти, так как в этом положении нижняя челюсть ребенка находится в центральном положении за счет уравновешивания силы тяжести и действия жевательных мышц. Клинический осмотр детей второй группы производился в том положении, в каком ребенок мог адекватно дышать (на боку или на животе). В случае если ребенок был интубирован, то осмотр производился в том положении, в каком позволяла интубационная трубка и присоединенные к ней дыхательные коммуникации. В ходе осмотра оценивалось степень недоразвития нижней челюсти по лицевым признакам и соотношению верхней и нижней челюстей, а также степень дыхательных нарушений. В ходе осмотра ортодоном производилось снятие слепков. Диагноз секвенции Пьера Робена устанавливался генетиком на основании клинического осмотра. В случае необходимости детям брался анализ крови на кареотип. В рамках лабораторного обследования производился стандартный набор анализов, необходимый для плановой подготовки ребенка к оперативному вмешательству.
Обязательным элементом обследования детей с секвенцией Пьера Робена была рентгенография черепа в боковой проекции, на основании которой определялась степень сужения верхних дыхательных путей, степень недоразвития нижней челюсти.
Для объективной диагностики нарушения дыхания во время ночного сна, а также для контроля качества проведенного лечения детям производилась полисомнография или кардиореспираторное мониторирование сна. Полисомнография – это диагностический тест, проводящийся в лаборатории сна, который дает детальную информацию об архитектуре сна. Стандартная полисомнография включает в себя непрерывную запись различных физиологических параметров. Кардиореспираторное мониторирование сна – это регистрация исключительно параметров дыхания, сатурации крови и сердечной деятельности без регистрации биоэлектрической активности центральной нервной системы. Данная методика применяется как более простой вариант диагностики, не требующий пребывания ребенка в специальной лаборатории сна и наличия высококвалифицированного персонала. Приборы и датчики для кардиореспираторного мониторирования позволяет его проводить новорожденным детям. Кардиореспираторное мониторирование сна имеет недостатки. Однако, в ряде случаев, Американская торакальная ассоциация (Am J RespirCritCareMed.American Thoracic Society. Cardiorespiratory sleep studies in children: establishment of normative data and polysomnographic predictor of morbidity. 1999; 160: ) разрешает замену проведения полисомнографии на кардиореспираторное мониторирование у детей, в таком клиническом случае, как скринирование детей с высокой претестовой вероятностью нарушений дыхания во сне (в частности при краниофасциальных аномалиях).
Лечение дыхательных нарушений у детей с секвенцией Пьера Робена было ортодонитечское или хирургическое. Выбор метода лечения зависел от степени тяжести дыхательных нарушений, выявленных в ходе клинического осмотра или кардиореспираторного мониторирования сна.
Ортодонтическое лечение назначалось детям с клинически легкими проявлениями обструкции верхних дыхательных путей и выявленным, во время кардиореспираторного мониторирования сна, синдромом обструктивного апноэ сна тяжелой степени. Целью лечения было перемещение нижней челюсти в переднее положение и стимуляция ее к росту. Достижение поставленной цели осуществлялось путем использования силиконовой вестибулярной пластинки, в конструкции которой имеется силиконовый крючок, фиксирующий альвеолярный отросток нижней челюсти и постоянно, но плавно его выдвигающий вперед под воздействием мышечной тяги верхней и нижней губы.
Хирургическое лечение проводится методом компрессионно-дистракционного остеосинтеза (остеогенеза) тела нижней челюсти. Метод компрессионно-дистракционного остеосинтеза завоевал большую популярность у челюстно-лицевых хирургов благодаря таким неоспоримым преимуществам как низкая травматичность оперативного вмешательства, постепенная адаптация ребенка к новым анатомическим условиям, полная органотипичность вновь образованной кости. Немаловажным достоинством компрессионно-дистракционного остеосинтеза является возможность его применения в любом возрасте.
КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ ДЕТЕЙ С СЕКВЕНЦИЕЙ ПЬЕРА РОБЕНА.
Клиническая характеристика пациентов с легкими проявлениями дыхательных нарушений.Причиной обращения родителей с детьми к челюстно-лицевому хирургу пациентов первой группы была расщелина неба различной степени выраженности. Однако, в ходе сбора анамнеза у всех детей выявлялись симптомы обструктивных нарушений дыхания связанные с недоразвитием нижней челюсти. Этими симптомами были: храп и эпизоды остановки дыхания во время сна, которые наблюдали родидетей (78,6%). Вторым симптомом, выявленным при сборе анамнеза, было появление стридорозного дыхания и втяжения уступчивых мест грудной клетки во время плача ребенка. Данный симптом встречался у 8 из 14 детей (57,1%). В 7(50%) случаях появление стридорозного дыхания и втяжения уступчивых мест грудной клетки сопровождались непродолжительнымакроцианозом. Родители всех 14 детей отмечали у своих детей частые попёрхивания во время кормления, в 8 (57,1%) случаях сопровождающихся развитием цианоза кожных покровов. Со слов родителей время кормления детей занимало в среднем 1 час. У всех детей отмечалось снижение темпа прибавки массы тела. При взвешивании у них отмечалось снижение массы тела относительно возрастной нормы.
Рис. 1 Диаграмма – симптомы заболевания выявленные во время клинического осмотра
При ортодонтическом исследовании у всех 14 детей выявлено дистальное положение нижней челюсти. Сагиттальная щель между альвеолярными отростками верхней и нижней челюсти колебалась от 2мм. до 6мм. У 2 детей расстояние между альвеолярными отростками верхней и нижней челюсти составило 2мм., у 5 детей расстояние составило 3 мм., у 2 детей 4мм. Диастаз между альвеолярными отростками 5мм был у 3 детей, а 6 мм. у оставшихся 2 детей.
На боковых рентгенограммах черепа у всех 14 детей имелось уменьшение размеров тела нижней челюсти. Сужение воздушного столба отмечено у 7(50%) детей из 14. Место сужения у всех детей было одинаковым – в области корня языка и угла нижней челюсти. Степень сужения просвета верхних дыхательных путей варьировала от 10 до 30 % от его ширины относительно выше - и/или нижележащих отделов.
В настоящем исследовании, для объективной диагностики дыхательных нарушений и определения показаний к оперативному вмешательству исследование дыхания во сне произведено всем 14 детям с легкими клиническими проявлениями нарушения дыхания.
КРМ сна детей с легкими клиническими проявлениями дыхательных нарушений выявил синдром обструктивного апноэ сна (СОАС) различной степени тяжести у всех обследованных больных. У 5 (35,7%) детей выявлен СОАС легкой степени тяжести, у 4 (28,6%) средней степени тяжести, а у 5 (35,7%) диагностирован СОАС тяжелой степени.
Клиническая характеристика пациентов с тяжелыми проявлениями дыхательных нарушений. В 7(46,7%) случаях в связи с исходно тяжелым состоянием детей первичный клинический осмотр и оценка тяжести дыхательных нарушений производился в отделениях патологии новорожденных или отделениях детской реанимации ЛПУ Московской области. Для проведения осмотра таких детей сформирована бригада специалистов, состоящая из челюстно-лицевого хирурга, ортодонта и генетика, которая выезжала в лечебные учреждения Московской области. Остальные 8 (53,3%) детей обратились на консультацию к детскому ЧЛХ по причине расщелины неба и значительных затруднений при кормлении ребенка. Возраст детей при первичном осмотре детского ЧЛХ колебался от 5 суток до 1,5 месяцев.
При внешнем осмотре обращало на себя внимание уменьшение нижней трети лица и выраженная подбородочная складка. У 14 детей имелась полная расщелина твердого и мягкого неба, а у одного ребенка имелась неполная расщелина мягкого неба.
Во время клинического осмотра 7(46,7%) детей в отделениях патологии новорожденных или реанимации ЛПУ Московской области их положение было вынужденное, на боку с резко запрокинутой головой. Дыхание детей было учащенное, шумное при вдохе (стридорозное) в 2 случаях поверхностное. Для поддержания нормальной сатурации крови 6 детям требовалась масочная ингаляция кислорода. 2 детям потребовалась интубация трахеи по жизненным показаниям. Каждый вдох ребенка сопровождался выраженным втяжением уступчивых мест грудной клетки (яремная и надключичные ямки, межреберные промежутки, эпигастральная область). У 3 детей отмечалось воронкообразное втяжение грудной клетки. Кожные покровы были бледные с признаками цианоза носогубного треугольника, усиливающегося при плаче. Обращало на себя внимание большое количество вязкой слюны в полости рта вытекающей наружу. Кормление этих детей осуществлялось только через назогастральный зонд.
Все 7 (46,7%) детей, с тяжелым нарушением дыхания, были переведены из ЛПУ Московской области в отделение детской реанимации ГБУЗ МО МОНИКИ им. по экстренным показаниям. Двое детей, из 7 переведенных из ЛПУ МО были интубированы на 1-2 сутки после рождения по жизненным показаниям в связи с нарастанием явлений дыхательной недостаточности после чего только были переведены в отделение детской реанимации нашего института. Остальным 5 детям, переведенным из неонатальных и реанимационных отделений Московской области, была произведена интубация трахеи для обеспечения проходимости трахеобронхиального дерева. У всех7 детей, при поступлении в детскую реанимацию, имелись клинические и рентгенологические явления пневмонии. Все эти дети были переведены на искусственную вентиляцию легких в связи с тяжестью их состояния.
При ортодонтическом исследовании у всех 15 детей также выявлено дистальное положение нижней челюсти. Сагиттальная щель между альвеолярными отростками верхней и нижней челюсти колебалась от 7 мм. до 9 мм. У 6 детей расстояние между альвеолярными отростками верхней и нижней челюсти составило 7 мм., у 6 детей расстояние составило 8 мм., а у 3 детей 9 мм.
Рентгенография черепа в боковой проекции производилась всем 15 детям с секвенцией Пьера Робена с тяжелыми проявлениями дыхательных нарушений. В зависимости от состояния детей и тяжести дыхательных нарушений, имеющихся у них, рентгенологическое обследование 8 детям проведено без интубационной трубки, а 7 детям рентгенологическое исследование было возможно только после интубации трахеи.
На 8 рентгенограммах детей не интубированных на момент исследования отмечалось значительное сужение воздушного столба на уровне угла нижней челюсти и корня языка. Степень сужения колебалась от 80% до тотального перекрытия воздушного столба относительно выше или нижележащих отделов верхних дыхательных путей. На рентгенограммах 7 детей интубированных до исследования просвет воздушного столба соответствовал диаметру интубационной трубки.
Исследование дыхания во время ночного сна детям, включенным во вторую группу, не проводилось в связи с исходно тяжелым их состоянием.
РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С СЕКВЕНЦИЕЙ ПЬЕРА РОБЕНА.
Результаты лечения детей с Секвенцией Пьера Робена.
Показаниями для оперативного лечения детей с секвенцией Пьера Робена для детей из первой группыявляется синдром обструктивного апноэ сна тяжелой степени, выявленный при полисомнографии или при кардиореспираторном мониторировании сна. Детям из второй группы, в силу их тяжелого состояния, исследование дыхания во время ночного сна не производилось, поскольку угрожало вызвать декомпенсацию их состояния при установке носовых датчиков дыхания. Показания в таком случае выставлялись на основании степени дыхательных нарушений выявленной при клиническом осмотре. За основу оценки тяжести дыхательных нарушений при секвенции Пьера Робена была взята оценка дыхательных нарушений при стенозе гортани, так как механизм ее развития и клиническая картина данных патологических состояний схожи. По данным , и др. 2009 уже на 2й стадии развития стеноза гортани ребенку показаны радикальные способы восстановления дыхания (интубация трахеи, трахеостомия). В данной работе клинические проявления стеноза гортани 2, 3 или 4 стадии являлись показаниями для оперативного лечения.
Ортодонтическое лечение получили 5 детей с легкими клиническими проявлениями дыхательных нарушений ивыявленным СОАС средней и тяжелой степени тяжести.
Через 3-4 месяца после начала лечения значительных изменений в конфигурации лица не произошло. Отмечено сокращение сагиттальной щели между фронтальными отделами альвеолярных отростков челюстей на 1-2 мм. родители отмечали сокращение времени кормления. У двоих детей с имеющимся дефицитом массы тела, после второго месяца ортодонтического лечения, отмечено ускорение темпов прибавки массы тела по сравнению со всеми предыдущими месяцами жизни.
Кардиореспираторное мониторирование сна подтвердило положительный эффект ортодонтического лечения. Так, средний индекс апноэ/гипопноэ составил 7,2±2,3 эпизода в час, а индекс десатураций снизился до цифр3,84 эпизода в час. Средний уровень насыщения крови кислородом у всех 5 детей изменился незначительно и составил 96,8%.
Таблица 1
Результаты кардиореспираторного мониторирования сна до и после ортодонтического лечения
Показатели | До лечения | После лечения |
O. Apnea всего/индекс | 9,4/2,82 | 6,2/1,76 |
C. Apnea всего/индекс | 9/4,2 | 1/0,5 |
Hypopnea всего/индекс | 34,6/6,86 | 25/5,34 |
ИНДЕКС А/Г | 10,88(±10,4) | 7,2±2,3 |
десатурация всего/индекс | 16,6/3,88 | 18/3,84 |
мин. Сатурация % | 87,4 | 88,6 |
ср. Сатурация % | 96,2 | 96,8 |
Хирургическое лечение получили 19 детей с секвенцией Пьера Робена. Из 19 детей у 4 клинические проявления дыхательных нарушений были легкими, а у 15 имелись клинически тяжелые проявления дыхательных нарушений.
В ходе контрольного клинического осмотра всех 4 прооперированных детей отмечена значительная гармонизация лица за счет увеличения нижней его трети. Родители всех 4 детей отмечают значительное ускорение прибавки веса в послеоперационном периоде. Так прибавка массы тела в среднем за каждый послеоперационный месяц составляла по гр., в то время как до операции прибавка массы тела за месяц составляла 150-350 гр.
Явления дыхательных нарушений не зафиксированы и в ходе контрольного клинического осмотра детей ортодонтом и челюстно-лицевым хирургом, как в покое, так и при плаче ребенка.
При ортодонтическом осмотре соотношение челюстей у всех детей оставалось таким же, какое у них было в конце периода дистракции (прямым).
С целью оценки результатов хирургического лечения всем прооперированным детям произведено контрольное КРМ сна. Результатами хирургического лечения явилось существенное снижение количества обструктивных событий во время ночного сна. Так индекс апноэ/гипопноэ при послеоперационном КРМ колебался в пределах от 2 до 11,2, а индекс десатурации регистрировался на уровне 3,9-13,9 эпизодов в час. Полные данные контрольного кардиореспираторного мониторирования сна представлены в таблице 6. Исходя из данных КРМ сна прооперированных детей с легкой клинической формой дыхательных нарушений при секвенции Пьера Робена видно, что у двоих детей имеется СОАС легкой степени, а у других двух детей сохранился СОАС средней степени тяжести который требует дальнейшего наблюдения и ортодонтической коррекции.
Таблица 2
Результаты КРМ сна у детей с легкими клиническими проявлениями дыхательных нарушений.
Показатели | До лечения | После лечения |
O. Apnea всего/индекс | 35/4,73 | 13,5/2,6 |
C. Apnea всего/индекс | 3,25/1,95 | 0 |
Hypopnea всего/индекс | 99,25/13,8 | 25,25/4 |
ИНДЕКС А/Г | 28,05 | 6,35 |
десатурация всего/индекс | 86,75/11,58 | 57/9,05 |
мин. Сатурация % | 83,5 | 91 |
ср. Сатурация % | 95,5 | 96,75 |
При контрольном клиническом осмотре состояние детей было удовлетворительным. Питались все дети самостоятельно при помощи соски. Конфигурация лица была правильная, кожные покровы розовые. Положение детей было активное. Явлений инспираторной отдышки и других клинических признаков дыхательных нарушений у детей не было.
На боковых рентгенограммах черепа размер просвета верхних дыхательных путей на уровне корня языка не отличался от величины просвета в других уровнях верхних дыхательных путей.
Всем прооперированным детям проводилась контрольное исследование дыхания во время ночного сна методом полисомнографии или кардиореспираторного мониторирования сна.
Полисомнографическре исследование произведено 8 детям, которым на момент начала проведения данного исследования исполнилось 2,5 года. Остальным 7 детям произведено кардиореспираторное мониторирование сна, поскольку на момент проведения данного исследования им было менее 2,5 лет.
При контрольном исследовании дыхания во время ночного сна у 11 из 15 прооперированных детей нарушений дыхания не регистрировались или регистрировались нарушения дыхания легкой формы. У одного ребенка при контрольном исследовании зафиксирован СОАС средней степени тяжести и у одного ребенка диагностирован СОАС тяжелой формы.
Таблица 3
Результаты ПСГ и КРМ детей второй группы после оперативного лечения.
O. Apnea всего/инд. | C. Apnea всего/инд. | Hypo pnea всего/инд. | индекс А/Г | мин. САТ % | ср. САТ % | |
СОАС нет или легкой формы (11 детей) | 0-21/0,1-2,4 | 0-1 | 0 | 0,1-2,4 | 85-92 | 97-98 |
СОАС средней степени (1 ребенок ) | 33/3,1 | 0 | 61/5,9 | 9 | 88 | 97 |
СОАС тяжелой формы (1 ребенок) | 76/9,1 | 0/0 | 95/11,4 | 21,2 | 74 | 96 |
В двух случаях отмечался неудовлетворительный результат. В первом случае он был связан с тяжелой патологией развития верхних дыхательных путей диагностированной в послеоперационном периоде, которая не позволила самостоятельно дышать ребенку после окончания дисракции нижней челюсти. В другом случае ребенок, с грубой сопутствующей патологией ЦНС, был прооперирован методом компрессионно-дистракционного остеосинтеза. В отдаленном послеоперационном периоде ребенок умер. Причиной смерти явилась его тяжелая сопутствующая патология.
ВЫВОДЫ:
1. По данным кардиореспираторного мониторирования сна нарушение дыхания обнаружены у всех 14 детей с легкими клиническими проявлениями дыхательных нарушений. СОАС легкой степени тяжести выявлен у 5 (35,7%) детей, у 4 детей (28,6%) диагностирован СОАС средней степени тяжести, а у 5 детей (35,7%) установлен СОАС тяжелой степени. В ходе клинического осмотра детей из второй группы были выявлены симптомы тяжелой обструкции верхних дыхательных путей, соответствовавших 2,3 и 4 стадии стеноза гортани, что делало рискованным любое исследование дыхания и требовало срочного оперативного вмешательства.
2. Критериями к оперативному лечению обструктивных нарушений дыхания у детей с секвенцией Пьера Робена методом компрессионно-дистракционного остеосинтеза нижней челюсти являются:
- клинические проявления обструкции верхних дыхательных путей соответствующих 2,3 и 4 стадии стеноза гортани.
- диагностированный СОАС тяжелой степени при кардиореспираторном мониторировании сна (ИАГ ≥ 10 эпизодов в час).
3. Алгоритм лечения дыхательных нарушений у детей с секвенцией Пьера Робена включает в себя:
- обязательное проведение полисомнографии или кардиореспираторного мониторирования сна всем детям с клиническими проявлениями секвенции Пьера Робена, для диагностики дыхательных нарушений и определения тактики дальнейшего лечения;
- раннее ортодонтическое лечение детей с легкой и средней формами СОАС выявленноого в ходе ПСГ или КРМ сна;
- хирургическое лечение детей методом компрессионно-дистракционного остеосинтеза тела нижней челюсти детей с тяжелой формой СОАС выявленной в ходе ПСГ или КРМ сна;
- хирургическое лечение методом компрессионно-дистракционного остеосинтеза тела нижней челюсти детей с тяжелыми клиническими проявлениями дыхательных нарушений;
- обязательные мероприятия, направленные на профилактику возникновения осложнений, в случае тяжелого клинического течения заключаются в установке назогастрального зонда, укладке ребенка на живот. Интубация трахеи новорожденного в случае невозможности самостоятельного дыхания и максимально быстрый перевод ребенка в специализированные центры для хирургического лечения.
- обязательное ортодонтическое лечение всех прооперированных детей пря профилактики рецидива заболевания;
- обязательное наблюдение ортодонтом и челюстно-лицевим хирургом с проведением ПСГ или КРМ сна в отдаленный послеоперационный период.
4. При оценке результатов хирургического лечения 19 детей с секвенцией Пьера Робена установлено, что метод компрессионно-дистракционного остеосинтеза эффективен как в случае легких клинических проявлений дыхательных нарушений, так и в случае тяжелых клинических проявлений нарушений дыхания. При контрольном кардиореспираторном мониторировании сна у 13(68,4%) прооперированных детей синдрома обструктивного апноэ сна не зарегистрировано, либо он был легкой степени тяжести, у 3(15,8%) детей установлен СОАС средней степени тяжести и у 1(5,3%)ребенка после операции сохранился синдром обструктивного апноэ сна тяжелой степени. Метод компрессионно-дистракционного остеосинтеза в сочетании с объективным контролем дыхания методом кардиореспираторного мониторирования сна или полисомнографии позволяет объективно оценить результаты хирургического лечения и произвести уранопластику в ранние сроки.
5. проведенный анализ осложнений возникших в процессе лечения детей с секвенцией Пьера Робена показал, две основные причины их развития. Первый вид осложнений связан с наличием соматической патологии (ЦНС, легких) и усиливающейся в процессе лечения. Второй вид осложнений связан с несовершенством конструкции дистракционных аппаратов, после устранения которой, удалось избежать появления новых осложнений.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
1. При обращении пациента с клиническими признаками секвенции Пьера Робена с легким клиническим течением дыхательных нарушений необходимо объективно оценить наличие и степень дыхательной обструкции на основании полисомнографии или кардиореспираторного мониторирования сна,
2. При рождении ребенка с секвенцией Пьера Робена с тяжелыми клиническими проявлениями дыхательных нарушений необходимо придать ребенку положение на боку или животе для профилактики острой обструкции верхних дыхательных путей и аспирации пищи и слюны. В случае необходимости ребенка можно интубировать для обеспечения дыхания,
3. Для лечения легких и среднетяжелых дыхательных нарушений у детей с секвенцией Пьера Робена рекомендуется применение силиконовых вестибулярных пластинок с козырьком,
4. Для лечения тяжелых дыхательных нарушений у детей с секвенцией Пьера Робена даже в случае легкого клинического течения рекомендуется оперативное лечение методом компрессионно-дистракционного остеосинтеза,
5. Проведение уранопластики детям с секвенцией Пьера Робена рекомендуется после проведения объективной оценки дыхания во время ночного сна (полисомнография, кардиореспираторное мониторирование сна).
6. Всем детям с секвенцией Пьера Робена прооперированным методом компрессионно-дистракционного остеосинтеза необходимо проводить дальнейшее ортодонтическое лечение силиконовыми вестибулярными пластинками с козырьком.
СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.
1. , , . Тактика лечения детей с синдромом дыхательной обструкции. // Сборник трудов. Материалы XVII съезда оторинолярингологов России - г. Нижний Новгородиюня 2006г. - С. .
2. , , , . Тактика ведения новорожденных с синдромом Пьера-Робена. // Материалы III Ежегодного конгресса и VI Съезда Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины Современная перинатология: организация, технологии и качество, « Вопросы практической педиатрии». –Москва – 2008г. том 3 №5 – С. 36-37.
3. , , . Лечение детей с секвенцией Пьера Робена методом компрессионно-дистракционного остеосинтеза. // Сборник трудов. Материалы всероссийского симпозиума детских хирургов «Хирургия новорожденных: достижения и перспективы» Вестник РГМУ. –Москва. –специальный выпуск №3 20-23 апреля 2010г. – С 22.
4. G. M. Karachunskiy, M. V.Agaltsov. Diagnosis and assessment of surgical treatment of patients with congenital malformations of the mandible. (, .Диагностика и контроль оперативного лечения больных с врожденными пороками развития нижней челюсти).// SLEEPMEDICINE. OfficialJournaloftheWorldAssociationofSleepMedicine&theinternationalPediatricSleepAssociation. Quebec city, Canada. 10-14 September 2011S-105.
5. ,. Хирургическое лечение дыхательных нарушений у детей с секвенцией Пьера Робена. // Сборник трудов. Материалы XVI международной конференции челюстно-лицевых хирургов « Новые технологии в стоматологии». - С.-Петербургмая 2011 г. - С. 95-96.
6. , , . Диагностика дыхательных нарушений дыхания у детей с секвенцией Пьера Робена. // Российский стоматологический журнал №4. – Москва. – 2012. С 23-25.
7. G. M. Karachunskiy, A. A. Nikitin, M. V.Agaltsov. Treatment of respiratory disorders at children with Pierre Robin sequence.(Г.М. Карачунский, А. А. Никитин, М.В.Агальцов. ЛечениедыхательныхнарушенийудетейссеквенциейПьераРобена). // 21 congress of the European Association for Cranio-Maxillo-Facial Surgery. Abstractbook/ Dubrovnik, Croatia. 11-15 September 2012. – P. 49.
8. , , Агальцов и контроль оперативного лечения больных с врожденными пороками развития нижней челюсти. // Материалы IV Всероссийской научно-практической конференции «Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения». – Москва. 24-26 октября 2012г.– С.117-119.
9. , , . Хирургическое лечение и реабилитация детей с секвенцией Пьера Робена с использованием метода компрессионно-дистракционного остеосинтеза. //пособие для врачей. Москва, ГБУЗ МОМОНИКИ им. . – 2012. – 15с.
10. , , . Хирургическое лечение дыхательных нарушений во сне у детей с секвенцией Пьера Робена. // Материалы VIIIВсероссийской научно-практической конференции «Актуальные проблемы сомнологии». – Москва. 22-23 ноября 2012.
