Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора -Ясенецкого» Министерства здравоохранения Российской Федерации
ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. -Ясенецкого Минздрава России
Кафедра детских болезней с курсом ПО
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ № 50
к внеаудиторной (самостоятельной) работе
по дисциплине «Детские болезни»
для специальности 060103 – Педиатрия (очная форма обучения)
ТЕМА: «Диффузные болезни соединительной ткани.
Системные васкулиты»
Утверждены на кафедральном заседании
протокол от 27 октября 2011 г.
Заведующий кафедрой
д. м.н., профессор _________________________________________
Составитель:
к. м.н., доцент _________________________________________
Красноярск
2012
1. Тема «Диффузные болезни соединительной ткани. Системные васкулиты»
2.Формы работы:
Подготовка к практическим занятиям
Подготовка материалов по УИРС
3. Перечень вопросов для самоподготовки по теме практического занятия
1.Понятие о ДБСТ, их клинические и лабораторные признаки.
2.Современный взгляд на ДБСТ как аутоиммунные заболевания, генетическая предрасположенность, провоцирующие факторы.
3.Системная красная волчанка, эпидемиология.
4.Клиника СКВ, ведущие клинические синдромы. Нейролюпус, люпус-нефрит – показатели тяжести волчаночного процесса.
5.Лабораторная диагностика СКВ, волчаночные клетки
6.Диагноз, дифференциальный диагноз, критерии диагностики
7.Лечение, показания к гормонотерапии, назначению цитостатиков
8.Новые методы в лечении СКВ (пульс-терапия метипредом, циклофосфаном, плазмаферез, гемосорбция), показания, результаты лечения.
9.Прогноз больных СКВ.
10.Дерматомиозит у детей, ведущие клинические симптомы, принципы лечения.
11.Ювенильная склеродермия, диагностика, лечение.
12.Современные понятия о этиопатогенезе системных васкулитов
13.Клинико-морфологическая классификация системных васкулитов
14.Особенности клинических проявлений артериита Такаясу
15.Основные клинические синдромы узелкового периартериита
16.Клинические проявления болезни Кавасаки
17.Клинческие проявления гранулематоза Вегенера
18.Дифференциальная диагностика с ДБСТ
19.Дополнительные методы обследования больных с подозрением на системные васкулиты
20.Принципы терапии системных васкулитов
21.Прогноз. Диспансерное наблюдение
4.Перечень практических умений по изучаемой теме:
1.Оценить физическое и нервно-психическое развитие больного ребенка
2.Измерить и оценить АД
3.Оценить температурную кривую
4.Интерпретировать анализы крови: клинического, биохимического (протеинограмма, иммунограмма, серомукоид, СРБ, электролиты, АСТ, АЛТ, волчаночные клетки, АНФ, Ат к нативной ДНК)
5.Оценить ЭКГ, показатели ЭхоКС.
6.Обосновать этиотропную, патогенетическую и посиндромную терапию
7.Оформить историю болезни
8.Оценить состояние опорно-двигательного аппарата (измерение суставов, оценка активных и пассивных движений
9.Назначить симптоматическую и базисную терапию
5. Рекомендации по выполнению УИРС
Представить рефераты по темам:
1.Системное применение глюкокортикоидов в лечении ДБСТ у детей.
2.Волчаночный нефрит.
3.Синхронная пульс-терапия в лечении СКВ у детей.
4.Составить схему диагостики васкулита крупных сосудов на примере артериита Такаясу.
5.Алгоритм лечения артериита Такаясу.
6.Критерии диагностики узелкового полиартериита.
7.Дифференциальная диагностика узелкового полиартериита в зависимости от преимущественной локализации процесса
8.Алгоритм лечения узелкового артериита
9.Классификационные критерии гранулематоза Вегенера у детей.
10.Алгоритм диагностики болезни Кавасаки.
11.Схема терапии болезни Кавасаки.
6.Самоконтроль по тестовым заданиям по теме: «Диффузные болезни соединительной ткани. Системные васкулиты».
Укажите все правильные ответы:
1. В диагностические критерии системной красной волчанки входит:
а) утренняя скованность суставов
б) эритема на лице в виде «бабочки»
в) LE-клетки
г) антинуклеарный фактор
Укажите один правильный ответ:
2. Уретритом сопровождается:
а) ревматизм
б) ревматоидный артрит
в) синдром Рейтера
г) дерматомиозит
3. Для дерматомиозита наиболее характерно:
а) плевропневмония
б) артрит
в) отек Квинке
г) кальциноз
4. При системной красной волчанке сыпь локализуется преимущественно на:
а) ушных раковинах
б) туловище
в) ногах
г) спинке носа и щеках
5. Для подтверждения диагноза системной красной волчанки обязательно проводят:
а) УЗИ внутренних органов
б) коагулограмму
в) анализ крови на наличие LE-клеток
г) сцинтиграфию почек
Укажите все правильные ответы:
6. Какие поражения могут наблюдаться при системной красной волчанке?
а) периодическая папулезная сыпь
б) гемолитическая анемия
в) гематурия и протеинурия
г) лиловая эритема вокруг глаз
7. Для дерматомиозита характерны перечисленные симптомы:
а) лиловая эритема вокруг глаз
в) мышечные поражения (полимиозит)
г) креатинурия
8. При системной красной волчанке чаще наблюдается:
а) синдром Рейно
б) наличие LE -клеток
в) периорбитальная эритема
г) дисфагия
Укажите один правильный ответ:
9. При системной красной волчанке наибольшую диагностическую значимость имеет:
а) повышение иммуноглобулинов
б) диспротеинемия
в) LE-клетки
г) увеличение СОЭ
10. Исход б. Кавасаки определяют:
а) развитие аневризм коронарных артерий
б) поражение суставов
в) поражение органов зрения
Укажите все правильные ответы:
11. Суставной и мышечный синдром при УП:
а) стойкие и мигрирующие артралгии
б) боли в мышцах
в) симптомы полинейромиозита
г) переломы длинных трубчатых костей
12. Для УП характерны с-мы неврологических нарушений в виде:
а) церебральных сосудистых кризов
б) очаговых неврологических с-мов
в) асимметричных полиневритов
г) поражений вегетативной Н. С.
д) с-мы тиреотоксикоза
12. Доказательная диагностика УП включает:
а) клинические признаки УП
б) биопсия пораженных тканей
в) ангиография висцеральная (микроаневризмы)
г) рентгенологическое исследование
13. В терапию УП включены:
а) ГКС
б) цитостатики
в) НПВС
г) антигистаминные препараты
14. Для улучшения кровообращения в зоне поражения используют:
а) антикоагулянты
б) препараты, уменьшающие тканевую ишемию
в) препараты, улучшающие микроциркуляцию
г) физиолечение
15. При синдроме Кавасаки (слизисто-кожный лимфонодулярный синдром) поражаются:
а) средние
б) мелкие
в) крупные артерии
г) развитие деструктивно – пролиферативного васкулита
16. Критерии диагностики с. Кавасаки:
а) с-мы поражения кожи и слизистых
б) лимфоаденопатия
в) с-мы висцеральных поражений
г) с-мы поражения ростков крови
18. Дифференциальный диагноз болезни Кавасаки проводят с:
а) узелковым полиартериитом
б) скарлатиной
в) синдр. Стилла
г) гломерулонефритом
19. Основные симптомы болезни Кавасаки:
а) лихорадка
б) гиперемия конъюнктивы, слизистой рта и глотки
в) гиперемия и отек ладоней и подошв
г) полиморфная экзантема туловища
д) острое увеличение л/узлов
е) грибковое поражение волосистой части головы
20. Морфологической основой болезни Вегенера являются некротический гранулематоз:
а) верхних дыхательных путей
б) глазной орбиты
в) легких
г) области гипоталамуса
21. Критериями диагностики гранулематоза Вегенера являются:
а) с-мы язвенно – некротического поражения ЛОР – органов
б) гранулематоз глазных орбит
в) язвенно – некротические и геморрагические поражения кожи
г) гангрена пальцев
22. Принципы лечения гранулематоза Вегенера:
а) диетотерапия
б) цитостатики
в) антиагреганты
г) местное лечение
д) антигистаминная терапия
Эталоны ответов к тестовым заданиям:
1 | б, в,г | 7 | а, в,г | 13 | а, б,в | 19 | а, б,в, г,д |
2 | в | 8 | а, б | 14 | а, б,в | 20 | а, б,в |
3 | г | 9 | в | 15 | а, б,в | 21 | а, б,в |
4 | г | 10 | а | 16 | а, б,г | 22 | а, б,в, г |
5 | в | 11 | а, б,в | 17 | а, б,в | ||
6 | а, б,в | 12 | а, б,в, г | 18 | а, б,в |
7.Самоконтроль по ситуационным задачам по теме: «Диффузные болезни соединительной ткани. Системные васкулиты».
Задача 1
Девочка 12 лет, поступила в отделение с жалобами на длительный субфебрилитет, полиартралгии, похудание. Начало заболевания связывают с перенесенной ОРВИ, после которой летом отдыхала в Крыму. Анамнез жизни без особенностей. Состояние средней тяжести. Кожа бледная, на лице в области щек и переносья бледная эритема в форме «бабочки». Имеется небольшая припухлость в области голеностопных и лучезапястных суставов. Пальпируются увеличенные подмышечные, кубитальные лимфоузлы. Тоны сердца умеренно приглушены. Другой патологии не выявляется.
Ваш предположительный диагноз.
План обследования.
Ответ к задаче 1
Диагноз: Системная красная волчанка.
План обследования
Ан. крови клинический
Ан. крови биохимический: протеинограмма, серомукоид, АСТ, АЛТ, проба Вельтмана, К, Натрий.
Анализ крови на люпус-клетки, на АТ к нативной ДНК, на ЦИК, АНА,
Анализ мочи
ЭКГ
Консультация окулиста (глазное дно, среды глаз)
Рентгенография голеностопных и лучезапястных суставов
УЗИ печени, селезенки
Задача 2
У девочки из задачи №1 выявлено в ан. крови эр. 3,2*1012; Hb 110 г/л; л – 3,9; э - 1%; п - 6 %; с - 51%; л - 36%; м-6%; СОЭ – 30 мм/час. Биох. ан. крови: общ. белок 60 г/л; альб. 47,6; глобулины: α1- 7%, α2 – 11%, β – 12%, γ – 22,4%; серомукоид – 0,6; пр. Вельтмана – 5 проб., ЦИК – 85; волчаночные клетки 14 на 1000 лейкоцитов, АНА положительная в титре 1:32. R- графия суставов без патологии. ЭКГ – метаболические изменеия миокарда. ЭХО-КГ – сердце не увеличено, клапаны интактны, ФВ 69%. УЗИ печени, селезенки без эхо-патологии. Ан. мочи – без особенностей.
Ваш клинический диагноз. Обоснование диагноза.
Ответ к задаче 2
Диагноз: Системная красная волчанка, подострое течение, активность ΙΙ степени, эритематозная «бабочка», олигоартрит голеностопных и лучезапястных суставов.
Диагноз поставлен на основании: жалоб на боли в суставах, длительный субфебрилитет, похудание; данные анамнеза: в дебюте заболевания предшествовала ОРВИ, солнечная инсоляция; объективных данных: наличие эритемы, артрита, увеличенных лимфоузлов; данных дополнительного обследования: лейкопения, палочкоядерный сдвиг нейтрофилов, ускоренная СОЭ, увеличенный серомукоид, диспротеинемия, повышение ЦИК, «люпус-клетки», положительная АНА, повышение АТ к ДНК
Задача 3
Мальчик 4 лет высоко лихорадит в течение 2 недель. Родители отмечают крайнюю раздражительность, капризность, нарушение сна и аппетита. Беспокойство наросло, жалуется на бол в левой половине грудной клетки. Участковый педиатр отмечает появление не везикулярной полиморфной сыпи на туловище, ярко выраженную сыпь на конечностях, яркую гиперемию глотки. Гиперемию, сухость и трещины губ. Красный «земляничный» язык без изъязвлений. Увеличение шейных лимфатических узлов до 1,5 см. отечность кистей, гиперемию ладоней, умеренную болезненность суставов кистей.
В анализе крови: умеренная анемия, лейкоцитоз до 20 тыс., нейтрофилез, тромбоцитоз до 350 тыс., СОЭ 55 мм/час.
На рентгенограмме – тень сердца не изменена.
На ЭКГ – очаговые изменения – ишемия, коронариит.
При проведении ЭХО КГ заподозрено поражение коронарных артерий.
Ваш предполагаемый диагноз?
Принципы терапии.
Прогноз.
Ответ к задаче 3
1.Системный васкулит. Болезнь Кавасаки. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром. Острый коронариит.
2.Пульс-терапия метипредом ( 30 мг/кг/сут. ) в течение трех дней с переходом на энтеральное введение ГКС.
ВВИГ до 2000 мг/кг/сут. В теч. 5 дней.
Противовоспалительные препараты.
3.В целом благоприятен. Угрожаем по СВС по угрозе разрыва коронарной артерии
Задача 4
Девочка 10 лет жалуется на повышение температуры до 38 – 39С в течение 2 недель. Периодически происходит понижение до нормальных цифр, что сопровождается профузным потом. Выражена потеря веса. У девочки появились приступообразные боли, чувство жжения и распирания в локтевых, коленных суставах и в дистальных отделах конечностей. Боль усиливается ночью, ребенок крайне беспокоен по ночам. Появился отек, цианоз м похолодание участков кожи над крупными суставами и фалангами пальцев рук.
Клинически со сотроны сердца определяетя расширение границ, выраженная тахикардия, систолический шум над областью сердца. Пульс удовлетворительных свойств. АД 90/50 мм. рт. ст.
В анализе крови – нормохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ 60 мм. рт. ст. в сыворотке крови гипергаммаглобулинемия, повышение серомукоида.
1.Ваш предположительный диагноз?
2.Наиболее достоверный метод диагностики.
Ответ к задаче 4
1.Узелковый полиартериит, острое течение.
2.Биопсия кожи, ангиография
Задача 5
Ребенок 13 лет заболел остро: фебрильная лихорадка гектическоо типа, профузный пот, боли в дистальных отделах рук и ног. Неделю назад появились стойкие цианотичные на дистальных отделах конечностей «древовидные пятна» яркой окраски. По ходу крупных сосудов п/к узелки от просяного зерна до фасоли в области предплечий и плеч. Бодезненные плотные отеки на кистях, стопах, лодыжках. Появился отек, цианоз и похолодание участков кожи в области фалангов пальцев рук. При пальпации этих областей отмечается болезненность, местное похолодание. Мальчик отмечает чувство жжения, распирания. Боли усиливаются ночью, стойкие к анальгетикам.
Со стороны сердца – расширение границ in toto, глухие сердечные тоны, нарушение ритма по типу наджелудочковой тахикардии. АД – 140/90.
В анализе мочи – умеренная протеинурия, эритроциты – 10-15 в п/зр, удельный вес 1030.
В анализе крови – лейкоциты 20 ∙ 109.
1.Предположительный диагноз?
2.С какими заболеваниями будете дифференцировать?
Ответ к задаче 5
1.Узелковый полиартериит, острое течение, кардиальный синдром, кожный синдром.
2. Скарлатина, корь, менингококцемия, стафилококковая токсикодермия, псевдотуберкулез, сепсис, мультиформная эритема, болезнь Кавасаки
8. Список литературы
Обязательная
Шабалов, болезни: учебник в 2 Т.- СПб.: Питер, 2012.-Дополнительная литература
Педиатрия: национальное руководство в 2-Т. /гл. ред. .- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.- Руководство по практическим умениям педиатра /под ред. В. Быкова.- Ростов н/Д.: Феникс, 2010.- Воробъев, эхокардиография у детей: руководство.- СПб.: Спецлит, 2010.- Брезгунов, субфебрилитеты у детей: клиника, этиология, патогенез и лечение.- М.: МИА, 2008.- Белозеров, кардиология.- Элиста: Джангар, 2008.- Курек, В. Руководство по неотложным состояниям у детей.- М.: Медлит, 2008.- Емельянчик, суставов у детей.- Красноярск, 2009.-Электронные ресурсы
1. ИБС КрасГМУ.
2. БД MedArt.
3. БД Медицина.
4. БД Ebsco.
5. БД Электронная энциклопедия лекарств (регистр лекарственных средств).
