К.м.н. *, **
Особенности F-волны при наследственной невропатии.
* МК "Эльф" ООО, Владимир, , т. (0922) 322228
** Владимир, Областная клиническая больница, Судогодское шоссе 41.
Резюме: Проведено исследование F-волны 27 пациентов с НМСН I типа и 11 пациентов с НМСН II типа. Про НМСН I типа при доминантном типе наследования с медленной клинической прогрессией заболевания F-волна имеет характерные черты. Значительно снижается скорость проведения по F-волне, уменьшается тахеодисперсия. Это приводит к повышению синхронизации F-волн и увеличению амплитуды относительно М-ответа. Возможно, такие изменения F-волны связаны с преимущественным избирательным поражением быстропроводящих элементов периферических нервов в результате генетического дефекта.
Таким образом, исследование F-волны при НМСН I типа позволяет использовать данную методику в качестве дополнения для характеристики характера поражения нервов.
Наследственные невропатии представляют собой генетически детерминированные поражения периферических нервов. Исследование F-волны при данной патологии считается малоинформативным, т.к. она либо просто отсутствует, либо резко снижена и ее регистрация значительно затруднена [6]. Основным методом диагностики является исследование М-ответа и скорости распространения возбуждения по моторным волокнам (СРВм). Такой подход позволяет выявить две основных формы: демиелинизирующую и аксональную полиневропатию [4]. Для F-волны, при демиелинизирующей патологии характерно увеличение латентности и снижение амплитуды [7,8]. При грубой патологии F-волна не определяется [7], или отмечается значительное увеличение латентности и, соответственно, снижение скорости проведения по проксимальным отделам [7]. Другие параметры F-волны до настоящего времени не анализировались. Комплексная оценка состояния F-волн не проводилась.
Целью работы явилось определение встречаемости F-волны при I и II типе наследственной невропатии типа Шарко-Мари-Тута. Вторым моментом явилось определение характерных черт данного феномена при наследственной невропатии.
Материалы и методы.
Нами было обследовано 38 пациентов с наследственным поражением периферических нервов. Из них было исследовано 7 семей. Возраст колебался в значительных пределах от 4-х до 69 лет. В семейных случаях исследовалось до 3-5 членов семьи. В анализ были взяты только пациенты с признаками характерного поражения периферических нервов. Каждому пациенту проводилось исследование периферических нервов нижних конечностей (4 нерва), и двух срединных нервов на руках. 5 человек были исследованы по сокращенной программе: исследование малоберцового нерва, контралатерально большеберцового нерва и срединного нерва на одной руке.
Исследование проводилось на системе "Нейро-МВП-4" любезно предоставленной отечественным производителем медицинского оборудования, фирмой "Нейрософт" г. Иваново. Данный прибор относится к системе нового поколения, что позволяет в достаточно короткий срок проводить обследование большого объема.
Регистрация и анализ М-ответа и СРВм проводилась по общепринятой методике [3, 6]. Исследовалась амплитуда М-ответа, скорость проведения на дистальных и более проксимальных отделах. Все состояния, при которых СРВм снижалась до 10-30 м/с были отнесены к НМСН I типа. При СРВм равным 30-40 м/с и снижении амплитуды М-ответа на 50% и более от минимально допустимого значения [1,2] были отнесены к аксональным типам поражения (НМСН II типа). В 5 случаях проводился генетический анализ.
Регистрация и анализ F-волны проводились по методике регистрации F-волн при 40-ка стимулах с комплексным анализом полученных параметров и качественно-количественным анализом феноменов F-волн [5].
Полученные результаты.
Среди исследованных пациентов по параметру СРВм и амплитуды М-ответа было выделено 27 пациентов с НМСН I типа (из них 5 подтвержденных генетическим анализом) и 11 человек с НМСН II типа.
Из пациентов с демиелинизирующим поражением (НМСН I типа) снижение СРВм до 20 м/с отмечалась у 20 человек, от 20 до 30 м/с – у 7 человек. Обследовано 6 семей. В семейных случаях у некоторых членов семьи было получено значение СРВм от 20-до 30 м/с, у остальных членов семьи – до 20 м/с, что указывает на возможность объединения данных видов поражения в один тип (НМСН I типа).
При исследовании нервов нижних и верхних конечностей F-волна была получена у 15 человек (55%). При этом в 100% случаев F-волна была получена при стимуляции нервов верхних конечностей. С нижних конечностей, в связи с присоединением сопутствующего аксонального поражения, F волна не выявлялась.
При анализе семейных случаев оказалось, что F-волна была получена в 5 семьях из 6. При этом, чем старше был испытуемый, тем менее вероятность выявления F-волны. Внутри исследованных семей отмечался доминантный тип наследования с повторением заболевания в каждом поколении. Клиническое исследование выявило достаточно хорошее сохранение силы (до 3-4 баллов) в конечностях, несмотря на значительное снижение скорости. В трех семьях старшие представители сохраняли работоспособность, что указывает на вялотекущее течение заболевания при достаточно грубом снижении скорости проведения (до 10 –13 м/с).
У данных пациентов F-волна имела характерные особенности, которые значительно отличали ее от F-волны в норме (см. табл).
Нерв | Норма/патол | Ср. ампл. мкВ | Мин V м/с | Дисп. V м/с | Fмакс/М% | Fср/М% | Повт. Волны % (95 персентиль) |
Medianus | НМСН I тип | 215±88 | 18,7±5,1 | 3,1±1,2 | 13,7±8 | 5,8±3,4 | До 28% |
В норме | 270,7±106 | 52,3±3,7 | 9,8±1,7 | 6,1±2,9 | 2,2±0,95 | До 20% | |
Ulnaris | НМСН I тип | 215±71 | 13,4±2 | 2,4±0,19 | 9,06±4,9 | 4,7±2,1 | До 5% |
В норме | 289±110 | 49,9±3,4 | 8,9±1,7 | 3,9±1,75 | 1,7±0,71 | До 20% |
Как видно из таблицы показатели F-волны отличаются от нормативных [5]. При оценке степени достоверности различий оказалось, что по всем основным показателям различие достоверное при р<<0,05. Исключением является незначительное снижение средней амплитуды F-волны. Здесь различие выборок было недостоверным.
В целом F-волну у пациентов с НМСН I типа с доминантным типом наследования можно охарактеризовать как достаточно синхронизированную, что обусловлено преимущественно снижением дисперсии скорости F-волны. Это приводит к относительному повышению амплитуды F-волны при сравнении с М-ответом на фоне незначительного (недостоверного) снижения амплитуды, появлению повторных волн. Число блоков умеренное от 27% до 50% (по 95 персентили). Характерные F-волны с основными параметрами представлены ниже (Рисунок 1).
НМСН I типа, срединный нерв. Мин скорость F – 16,3 м/с, тахеодисперсия – 4,03, средняя амплитуда 204 мкВ, Fмакс/М соотношение 14,5%, повторных волн 25% (парные), блоки 5%.
НМСН I тип, локтевой нерв. Мин скорость F – 14,7 м/с, тахеодисперсия – 1,47 м/с, средняя амплитуда 217 мкВ, Fмакс/М соотношение 6,38%, повторных волн нет, блоков нет.
F-волна в норме, срединный нерв. Мин скорость F – 54,7 м/с, тахеодисперсия – 8,23 м/с, средняя амплитуда 223 мкВ, Fмакс/М соотношение 5,625%, повторных волн нет, блоков 5%.
Рисунок 1 Характерные F-волны при НМСН I типа и в норме.
НМСН II типа F-волна отмечалась у 4 пациентов из 11 (36%). При этом в одном семейном случае F-волна отмечалась у обоих обследованных членов семьи. F-волна была получена только по срединному нерву. Но возможно это было связано с преимущественным обследованием данного нерва у пациентов. Амплитуда М-ответа при исследовании срединного нерва у пациентов была в пределах нормы.
Амплитудные значения F-волны составили 367±253 мкВ, что укладывается в пределы нормы. Минимальная скорость составила 36±8 м/с, тахеодисперсия была увеличена – 12,1±2,9 м/с (при p<<0,05). F/М амплитудное соотношение было в пределах нормы: по средней амплитуде F-волны – 3,3±2%, по максимальной – 6,6±4,6%. Повторных волн не было, кроме двух случаев с сопутствующим поражением передних рогов спинного мозга, где повторные волны составили до 25-30%, при этом появлялись не только парные волны, но и более (по 3 и 4 повторных волны). Блоки были в пределах нормы – до 19%.
Обсуждение результатов.
Из полученных данных видно, что для НМСН I типа для F-волн характерно повышение синхронизации, что связано с уменьшением дисперсии ответов, которые генерируют F-волну. Это приводит к уменьшению тахеодисперсии, сохранению амплитуды F-волн при ее относительном увеличении. Данный тип F-волны встречался преимущественно при исследовании семей с доминантным типом наследования (НМСН Iа) при медленной прогрессии заболевания. У лиц с рецессивным типом наследования (НМСН Iв) F-волна не была получена во всех случаях. Возможно, что это связано с механизмом повреждения при НМСН Iа типа, что приводит к нарушению проведения, в первую очередь, по быстропроводящим волокнам. Медленно проводящие элементы сохраняют свою функцию длительное время, что позволяет компенсировать двигательный дефект. Это объясняет длительную сохранность трудоспособности и медленную клиническую прогрессию заболевания при доминантном типе наследования.
При рецессивном типе наследования НМСН I типа не отмечается выборочной демиелинизации, что приводит к резкому нарастанию дисперсии прихода возбуждения и невозможности получения F волны при сохранном М-ответе.
НМСН II типа при медленно прогрессирующем течении и доминантном типе наследования в своей основе имеют аксональный тип поражения. Но медленное прогрессирование патологии приводит к незначительному вторичному поражению миелина, что проявляется в виде снижения СРВм диффузного характера, повышения тахеодисперсии. F-волну можно зарегистрировать только на руках, так как данные отделы страдают в более поздней стадии заболевания.
Выводы
1. При НМСН I типа, при доминантном типе наследования F-волна имеет свои характерные черты. Отмечается значительное снижение скорости проведения по F-волне, соответственно снижению скорости в дистальных отделах периферических нервов. Отмечается повышение синхронизации F-волн, снижается тахеодисперсия, повышается амплитуда F-волны относительно М-ответа. Отмечается появление повторных F-волн.
2. Данные изменения проявляются только при исследовании нервов верхних конечностей, при сохранении достаточной силы мышц.
3. Вероятно, что характерные изменения F-волны при НМСН I типа при доминантном типе наследования связаны с преимущественным избирательным повреждением быстропроводящих элементов двигательного нерва. Это позволяет использовать анализ F-волны при диагностике НМСН Iа типа.
Литература
1. , Ильина -мышечные болезни.–М.: Медицина, 1982. – 350с.
2. , , Санадзе в диагностике нервно-мышечных заболеваний.–Таганрог, 1997. – 370 с.
3. Брумлик Дж. Руководство по электромиографии и электродиагностике. – М.: Медицина, 1975. – 192с.
4. Наследственные болезни нервной системы: Руководство для врачей / под ред. , . – М.: Медицина, 1998. –496с.
5. Николаев параметров F-волны для диагностики функционального состояния мотонейрона // Владимирский медицинский вестник. – Владимир. – 1996. – Т.3-4. – С.250-256.
6. Николаев по клинической электромиографии: Издание второе, перераб. и доп.: Иваново: Иван. гос. мед. академия, 2003. – 264с.
7. Kimura J. Elektrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: prinsiples and practice. – Philadelphia. – 1989. – 710 p.
8. Panayiotopoulos C.P. F-wave conduction velocity in the deep peroneal nerve: Charcot-Marie-Tooth disease and dystrophia myotonica. Muscle Nerve. 1978 Jan-Feb;1(1):37-44.
Библиография:
Николаев С,Г., Пожар F-волны при наследственной невропатии // Журн. Функциональная диагностика – 2004 – №3. – с.63-66.
