Билет №13

Билет №13

1.Гиперкинезы – автоматические насильственные чрезмерные движения отдельных частей тела, конечностей, мешающие выполнению произвольных двигательных актов. Возникают при поражении различных отделов ЭПС, в основном стриарной – стриарный, гиперкинетико-гипотонический синдром при некоторых формах толчком может служить периферическая травма (синдром «болезненные ноги, движущиеся пальцы», нейромиотония). Они исчезают во сне и усиливаются при произвольном движении и волнении. Характерны коррегирующие жесты, пароксизмальные кинезии. Оценивают форму, характер, степень распространенности, симметричность, ритмичность, темп сокращений, наличие локомоторного эффекта. Классификация Семиологическая, Петелина: 1. Стволовые – дрожание, простые ритмичные движения в кистях, миоклонии, миоритмии, интенционный тремор, эссенциальный тремор Минора, 2. Подкорковые – более сложные с участием мышц синергистов, напоминающие произвольные движения – хорея, атетоз, баллизм, торсионная дистония, 3. Подкорково-корковые – сочетание подкорковых эпилептических корковых – миоклонус-эпилепсия, хореическая эпилепсия Бехтерева, миоклоническая диссинергия Ханта, 4. Корковые – эпилептические Джексоновские парциальные припадки, Кожевниковская судорога.

Физиологические, патологические. Первичные, вторичные. Фокальные, мультифокальные, сегментарные, гемигиперкинезы, генерализованные. Ритмичные, аритмичные. Быстрые, медленные. Высоко, средне и низкочастотные. Высоко, средне и мелкоамплитудные. С локомоторным эффектом и без. Дофа-зависимые и нет. В покое, в движении=акционные (постуральные, изометрии-ческие, кинезиогенные. Периферические гиперкинезы (лицевой гемиспазммм, нейромиотония, синдром «болезненные ноги, движущиеся пальцы»)

Тремор. Выделяют: тремор покоя и акционный (постуральный, изометрический, кинезиогенный, интенционный)

Тремор покоя возникает в покое, исчезает или уменьшается при активном движении, усиливается при движении другими частями тела, волнении, имеет частоту 4-5 Гц. Низкочастотный тремор покоя относится к типичным проявлениям болезни Паркинсона, вторичный паркинсонизм также проявляется тремором покоя.

Постуральный тремор появляется в конечности при ее удержании в какой-либо позе. Имеет частоту 6-12 Гц. К постуральному тремору относят физиологический тремор (асимптомное дрожание), усиленный физиологический тремор, возникающий при эмоциональных стрессах или при др. адренергических состояниях (тиреотоксикоз, феохромоцитома, введение кофеина, норадреналина), эссенциальный тремор, а также тремор при некоторых органических заболеваниях ГМ. Может быть постурально-кинетическим.

Кинетический – при движении. Простой – при любом, в том числе и нецеленаправленном движении. Интенционный – при целенаправленном движении, усиливаясь пот мере приближения к цели (ствол г/м, мозжечок, 3-5ГЦ).

Изометрический – при изометрическом мышечном сокращении (сжатие кисти в кулак).

Физиологический (постуральный, воздействие на вызывающий фактор, избегать провоцирующих факторов, обзидан), эссенциальный (постурально-кинетический), паркинсонический (покоя), мозжечковый (интенционный, мб титубация – тремор туловища), дистонический, невропатический, психогенный, рубральный (тремор треморов, покоя, постуральный и кинетический).

Важно: Дифференцировать с другими гиперкинезами. Исключить эндокринные и метаболические расстройства, др курабельные состояния, требующие специфической терапии. У лиц моложе 50 лет исключить ГЛД. Лабораторно: ТТГ, Т3, Т4, электролиты, биохимия, кортизол, паратгормон. МРТ, КТ.

Миоклонии (греч.- толкотня)– быстрые, кратковременные беспорядочные отрывистые сокращения отдельных мышц или их групп (как удар электрического тока). Такие же сокращения части мышц (а не всей) обозначаются как миокимии (переутомление, засыпание, гипертиреоз, неврозы, паралич Бэлла). Миоритмии – строго локализованные с постоянным ритмом миоклонии (миоклония небной занавески, икота при энцефалите Экономо, шум в ухе при миоритмии мышц слуховой трубы). Могут быть физиологические, эссенциальные, эпилептические, симптоматические. Корковые, подкорковые, стволовые, спинальные, периферические. Фокальные, мультифокальные, сегментарные, генерализованные. Спонтанные и рефлекторные. В покое, при движении или в покое и движении. Различной амплитуды, частоты, ритмичные или не-, с или без локомоторного эффекта.

Хореический гиперкинез (хоровод, пляска) – характеризуется беспорядочными, быстрыми, неритмичными, разбросанные, с быстрой сменой локализации, выраженным локомоторным эффектом насильственными движениями как в покое, так и во время движения. Усиливается при волнении, умственной деятельности и перемене положения тела, когда возникает «хореическая буря». Уменьшается в покое, исчезает во время сна. Видимость произвольных, манерничание, избыточная жестикуляция, гримасничание, фиглярство. Малая Х, беременных, ночная Оппенгейма, мягкая=паралитическая (ревматические). Гентингтона, сенильнаядоброкачественная семейная, лекарственная, сосудистая, токсическая. +эпилепсия (хореическая падучая Бехтерева, Морвана).

Атетоз («подвижный спазм») – медленные, неритмичные, постоянные, червеобразные движения чаще в дистальных отделах верхних конечностей, шее, языке, мышцах лица (движения яванских танцовщиц), препятствующие выполнению произвольных движений. Возникают в покое и во время произвольных движений, усиливаются под влиянием эмоций.

Гемибаллизм, парабаллизм (подпрыгивание, пляска, бросать)– крупные размашистые «бросковые» движения конечностей. Чаще встречается в руках в виде броска, толкания мяча с ротацией туловища, с большой силой, их трудно прекратить (связано с поражением Люисова тела). Вальпроаты.

Дистония(мышечная, торсионная) – неритмичные, медленные насильственные движения в различных частях тела, при которых происходит неправильное распределение мышечного тонуса мускулатуры туловища и конечностей. Это приводит к образованию патологических поз («кольца удава, походка верблюда, поза Лаокоона, Пизанской башни»). Верхние отделы ствола. 2 фазы: тоническая и клоническая. Фокальные (краниальная, цервикальная, ларингеальная, конечности), сегментарные (2 и более смежные части тела), мультифокальные (2 и более несмежные части тела), генерализованные. Первичная, вторичная, при других наследственных заболеваниях ЦНС, пароксизмальная. 3 степени тяжести по отношению к произвольной двигательной активности. ДОФА-зависимые и не-.

Тики- непроизвольные, повторяющиеся быстрые отрывистые неритмичные стереотипные движения. Полупроизвольные. Сохраняются во сне. Моторные, вокальные, сенсорные. Простые и сложные. Локальные, множественные и генерализованные. Первичные, вторичные, тики-плюс. (нейролептики). Жиля де ла Туретта.

2.Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) (постинфекционный, параинфекционный, поствакцинальный) – острое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание ЦНС, возникающее после перенесенной вирусной инфекции (реже микоплазменной или бактериальной) или иммунизации.

Чаще развивается после экзантемных вирусных инфекций (кори, краснухи, опоясывающего герпеса) или прививок от бешенства, содержащей мозговые антигены. Течение монофазное, редко-прогрессирующее, в тяжелых случаях возможно молниеносное течение с быстрым летальным исходом.

Клиника. Клиническая картина полиморфна. В 90-95% случаев доминируют признаки энцефалита. Особые формы ОРЭМ: острая мозжечковая атаксия, стволовой энцефалит Беккерстафа, острый геморрагический лейкоэнцефалит Харста, поперечный миелит, неврит зрительного нерва, оптикомиелит, сочетание энцефаломиелита с полирадикулоневритом.

Обычно начинается остро с лихорадки, выраженных общемозговых, менингеальных симптомов, нередко возникают парциальные или генерализованные эпилептические приступы. Очаговая симптоматика зависит от локализации поражения. Предшествующее заболевание или вакцинация отмечается за 3-15 суток до появления неврологической симптоматики. Диагноз упрощается при наличии «светлого промежутка» между самой инфекцией и неврологической симптоматикой. В крови: умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ, в ЦСЖ лимфоцитарный плеоцитоз и легкое повышение содержания белка. Серологическое исследование для исключения первичной инфекции. Восстановление начинается в течение нескольких дней и продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев. 10-30% заканчивается летальным исходом, у 30-50% больных отмечается полное восстановление, в остальных случаях формируется резидуальный дефект.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит – фибриноидный некроз артериол и венул, тканевые некрозы. ЦМЖ-нейтрофилы и эритроциты.

Стволовой энцефалит Биккерстафа проявляется преимущественно в подростковом и молодом возрасте подостро развивающейся дисфункцией мозгового ствола (офтальмоплегию, слабость мимической мускулатуры, дизартрию, снижение слуха, мозжечковую атаксию, нарушения чувствительности).

Острая мозжечковая атаксия Вестфала-Лейдона возникает преимущественно у детей 2-5 лет, часто через 2 недели после ветряной оспы. Симптоматика туловищная атаксия, нистагм интенционный тремор, дизартрия, стволовая дисфункция. Течение доброкачественное, полное восстановление в течение нескольких недель.

Диагноз. При КТ и МРТ выявляются мультифокальные изменения в белом веществе полушарий большого мозга, мозжечка, мосте, которые могут появляться спустя несколько дней. Большинство очагов накапливают контраст. При МРТ выявляют более обширные очаги и симметричные изменения (чем при РС), характерно вовлечение подкоркового серого вещества (базальных ядер, таламуса), множественные или сливающиеся, накапливающие контраст корковые очаги, отек мозгового ствола или спинного мозга. Спустя несколько дней отмечается частичное исчезновение очагов и отсутствие новых очагов.

Лечение высокие дозы ГКС 1г метилпреднизолона в/в кап на 200 мл физ р-ра 3-5 дней с последующим быстрым снижением дозы с помощью преднизолона внутрь. В тяжелых случаях прибегают к плазмаферезу и лечению циклофосфамидом. При лейкоэнцефалите Харста с самого начала используют комбинацию ГКС с плазмаферезом. При выявлении инфекционного агента начинают а/б или противовирусную терапию. Симптоматическое лечение – снижение ВЧГ, лечение вторичной инфекции, эпиприпадков, лихорадки, коррекция водно-электролитного баланса.

3.Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля.

Генетически разнородная группа заболеваний, наследующихся по АД, АР и Х-сцепленному типам, основным проявлением которых является прогрессирующий нижний спастический парапарез. Классификация: молекулярно-генетическая, клиническая: изолированная параплегия и параплегия «плюс» (т. е. осложненная развитием признаков мультисистемного поражения мозга и др. органов).

Изолированные фенотипы наблюдаются чаще, чем осложненные формы болезни. Доброкачественная, 30-65 лет, медленнопрогрессирующая, злокачественная – более 35-40 лет, быстро прогрессирующая. Этиология, патогенез: мутация в гене – нарушение антеро - и ретроградного аксонального транспорта в результате повреждения непосредственно транспортной системы нейронов или энергообеспечивающего АТФ зависимого процесса. Поскольку аксоны пирамидных клеток наиболее протяженные, до 1 м, именно они наиболее ранимы и подвержены селективной гибели при нарушении аксонального транспорта. Гибель – от дистальных отделов – дегенерация по типу «дайинг бэк». Патоморфология: дегенерация пирамидных тратов боковых столбов СМ, преимущественно в каудальном направлении, задних столбах, спиноцеребеллярных трактах, на поздних стадиях - в стволе ГМ, в премоторной коре.

Клиника. Начало 1-70 лет, зависит от типа наследования. У детей – задержка двигательного развития, позднее начало ходьбы. В старшем возрасте – затруднение при ходьбе, беге, ограничение двигательной активности, быстрая утомляемость, скованность и тянущие боли в ногах, стягивающие судороги в мышцах ног. В статусе: типичная спастическая походка с затруднением сгибания ног в коленных и т/б суставах, затруднением отрывания стоп от пола. При многолетнем течении формируются контрактуры и деформации стоп (по типу Фридрейха), резко выраженный поясничный лордоз. Характерной особенностью пирамидности при данном заболевании является преобладание спастичности над парезами, при этом спастичность в положении лежа обычно выражена в меньшей степени, чем при ходьбе, в руках повышение мышечного тонуса и парезы наблюдаются лишь в поздней стадии заболевания. Глубокие рефлексы повышены, клонусы, стопные и кистевые патологические знаки. Иногда могут отмечаться легкий интенционный тремор, нистагм, императивные позывы к мочеиспусканию, снижение вибрационной чувствительности. МРТ: атрофии СМ на всем его протяжении, особенно в каудальном направлении. ССВП, ЗВП – повышено центральное время проведения. Параплегия –плюс: редко. Гетерогенно.

протекают тяжелее. Синдром Сильвера (+симметричные амиотрофии кистей). Синдром Тройер (дистальные атрофии рук и ног, атаксия, псевдобульбарный синдром, расстройство сфинктеров, снижение интеллекта, ЭМН – снижение скорости проведения по двиг нервам, исчезновение ПД чувствительных, МРТ - измнения перивентрикулярных отделов белого вещества). Неврологические нарушения: атаксия, дизартрия, нистагм, снижение интеллекта и дистальная амиотрофия ног, в некоторых случаях развиваются сенсорная полинейропатия, эпилептические приступы. Среди экстраневральных нарушений обнаруживают пигментную дегенерацию сетчатки, частичную атрофию ДЗН, патологию почек, сердца, ЖКТ, костной и эндокринной систем.

Лечение. Симтоматическое - снижение спастического мышечного тонуса. Миорелаксанты (баклофен (10-30 м/сут) и сирдалуд (до 20 мг/сут); назначается с мин. доз, с последующим медленным повышением до достижения клинического эффекта. Быстрое наращивание дозы антиспастических препаратов и их передозировка могут на фоне уменьшения спастичности приводить к усилению выраженности парезов и ухудшению походки. ФТЛ, (электрофорез с миорелаксантами, парафин или озокерит), расслабляющий массаж, ЛФК.