Исследование системы гемостаза (стр. 1 )

ГОСУДАРСТВЕННОе БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

«Оренбургская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения Российской федерации

Кафедра клинической лабораторной диагностики

, ,

Исследование системы гемостаза

Учебное пособие

Оренбург - 2013

УДК 616.15 – 07 (076.5)

, , Чернов системы гемостаза. Учебное пособие.- Оренбург, 2013. – 81 с.

В данном пособии представлена информация об основах функционирования, патофизиологии системы гемостаза и принципах лабораторной диагностики, приводятся данные о наиболее важных для диагностики и лечения больных лабораторных тестах, доступных для КДЛ, о трактовке и клинико-диагностическом значении получаемых результатов.

Учебное пособие предназначено для интернов, ординаторов и врачей, обучающихся в системе дополнительного профессионального образования по специальности «клиническая лабораторная диагностика».

Рецензенты:

– доктор медицинских наук, профессор кафедры лабораторной диагностики ГБОУ ВПО Башкирский государственный медицинский университет

- доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой терапии ГБОУ ВПО Оренбургская государственная медицинская академия

Учебное пособие рассмотрено и рекомендовано к печати РИС ОрГМА

СОДЕРЖАНИЕ

Введение	6
1.  Основы функционирования системы гемостаза	7
1.1.  Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз	7
1.1.1.  Роль сосудистой стенки в гемостазе	7
1.1.2.  Роль тромбоцитов в гемостазе	8
1.2.  Коагуляционный гемостаз	14
1.2.1.  Характеристика факторов свертывания	14
1.2.2.  Коагуляционный каскад	17
1.3.  Антикоагулянтная система	21
1.4.  Фибринолитическая система	23
2.  Методы исследования системы гемостаза	25
3.  Тесты для оценки сосудисто-тромбоцитарного компонента гемостаза	26
3.1.Тесты для оценки сосудистого компонента гемостаза	26
3.2.Тесты для оценки тромбоцитарного компонента гемостаза	27
3.2.1.  Длительность кровотечения	27
3.2.2.  Количество тромбоцитов в крови	28
3.2.3.  Морфологическая характеристика тромбоцитов	31
3.2.4.  Исследование агрегации тромбоцитов	33
3.2.5.  Дополнительные тесты	37
4.  Скрининговые тесты для оценки плазменного звена гемостаза	39
4.1.  Время свертывания нестабилизированной крови	39
4.2.  Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)	40
4.3.  Протромбиновый тест (ПТ)	42
4.4.  Тромбиновое время (ТВ)	45
4.5.  Концентрация фибриногена в плазме	46
5.  Методы определения физиологических антикоагулянтов	47
5.1.Антитромбин III	47
5.2.Протеин С	48
5.3.Протеин S	49
6.  Тесты для исследования фибринолитической системы	50
6.1.  Время лизиса эуглобулиновых сгустков	50
6.2.  Компоненты плазминовой фибринолитической) системы	51
7.  Тесты активации свертывания крови и фибринолиза	52
7.1.  Продукты деградации фибрина/фибриногена (ПДФ)	52
7.2.  D-димеры	53
7.3.  Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК)	53
8.Тромбоэластография	55
9. Диагностика основных нарушений системы гемостаза 4.    7.4.	57
9.1. Основные подходы к диагностике 7.5.	57
9.2. Наиболее часто встречающиеся нарушения гемостаза 7.6.	59
7.7.  Литература	63
7.8.  Тестовые задания	64
Эталоны ответов к тестовым заданиям	75
Приложение1	76
Приложение2	81

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

PgI2 - простагландин I2, простациклин

TFPI - ингибитор тканевого пути свертывания

vWF - фактор Виллебранда

АДФ - аденозиндифосфат

АТФ - аденозинтрифосфат

АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время

ВМК - высокомолекулярный кининоген

ВСЦК - время свертывания цельной крови

ГП - гликопротеин

ДВС-синдром - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

ИЛ-I - интерлейкин - I

КДЛ - клинико-диагностическая лаборатория

МИЧ - Международный индекс чувствительности

МНО – международное нормализованное отношение

ОКС - открытая канальцевая система

ПАИ-I - ингибитор активации плазминогена (PAI–I, plasminogen activator inhibitor–I)

ПВ - протромбиновое время

ПДФ - продукты деградации фибриногена и фибрина

ПИ - % протромбинового индекса

ПК - прекалликреин

ПТ - протромбиновый тест

ПФ - пластиночный фактор

РФМК - растворимые фибрин-мономерные комплексы

ТАП - тканевый активатор плпзминогена

ТХА2 - тромбоксан А2

ФНО-α - фактор некроза опухоли –α

ЭДТА - этилендиаминтетраацетат

ВВЕДЕНИЕ

Нарушения системы гемостаза могут иметь как врожденный, так и приобретенный характер. В той или иной мере изменения в различных звеньях гемостаза выявляются при многих соматических заболеваниях (атеросклероз, коронарная болезнь сердца, инсульты и др.), хирургических вмешательствах, терминальных состояниях, онкологических, иммунных заболеваниях, акушерских ситуациях. Без лабораторного мониторинга состояния системы гемостаза невозможно проведение медикаментозной коррекции гемокоагуляционного потенциала. Даже этот далеко не полный перечень клинических ситуаций свидетельствует о том, что проблема состояния системы гемостаза должна находиться в центре постоянного пристального внимания клиницистов.

Правильный выбор лабораторных тестов у каждого больного определяет качество диагностики, снижает затраты на обследование и лечение больного. Использование малоинформативных тестов, ручных методов, старых методик снижает эффективность лечебно-диагностического процесса. И специалистам лабораторной диагностики, и врачам-клиницистам необходимо хорошо знать возможности современной КДЛ, диагностическую значимость отдельных лабораторных тестов, характеризующих состояние сосудисто-тромбоцитарного и плазменного гемостаза.

В данном пособии представлена информация об основах функционирования, патофизиологии системы гемостаза и принципах лабораторной диагностики, приводятся данные о наиболее важных для диагностики и лечения больных лабораторных тестах, доступных для КДЛ, о трактовке и клинико-диагностическом значении получаемых результатов.

1. Основы функционирования системы гемостаза

Система гемостаза - биологическая система, которая обеспечивает:

· поддержание жидкого состояния циркулирующей крови;

· остановку кровотечения в месте повреждения кровеносного сосуда путем тромбообразования;

· удаление тромбов и восстановление кровотока после устранения повреждения.

Основными компонентами системы гемостаза являются:

·  Сосудистая стенка

·  Тромбоциты

·  Плазменные ферментные системы (свертывающая, антикоагулянтная, фибринолитическая)

В свертывании крови различают два звена:

1)  сосудисто-тромбоцитарный гемостаз (первичный);

2)  плазменный гемостаз (коагуляционный, вторичный).

Процессы инициируются одновременно, идут параллельно, но первичный гемостаз завершается быстрее и создает основу для последующих реакций плазменного гемостаза. Эти два звена тесно связаны, не могут функционировать раздельно, но деление реакций на клеточные и плазменные облегчает выбор адекватных методик и интерпретацию результатов лабораторной диагностики.

1.1 . Сосудисто-тромбоцитарный (первичный) гемостаз

1.1.1.  Роль сосудистой стенки в гемостазе

Обращенная в просвет сосуда поверхность эндотелиальных клеток инертна и не активирует систему гемостаза. Отрицательный заряд эндотелиоцитов препятствует адгезии отрицательно заряженных тромбоцитов к стенке сосуда. Эндотелиальные клетки продуцируют такие биологически активные вещества, как простациклин - PgI2 (ингибитор агрегации тромбоцитов), антитромбин III – основной эндогенный антикоагулянт, ингибитор тканевого пути свертывания (TFPI), тромбомодулин (связывает тромбин, который при этом сохраняет способность активировать систему антикоагулянтов - протеинов С и S, что в итоге приводит к снижению скорости коагуляционных реакций), тканевый активатор плазминогена (обеспечивает фибринолиз) и др.

Таким образом, неповрежденный эндотелий представляет собой антикоагулянтную поверхность и играет важную роль в поддержании жидкого состояния крови. Продуцируемые эндотелием вещества способны эффективно предупреждать процессы адгезии и агрегации тромбоцитов, реакции коагуляции, блокировать начавшийся процесс свертывания крови и вызывать растворение (лизис) образующегося фибрина.