МАТЕРИАЛЫ ДЛЯ ЭЛЕКТИВА ПО ПАТОФИЗИОЛОГИИ
Автор модуля | Доцент | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Тема модуля | Гемобластозы. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Цель модуля | Сформировать умение решать профессиональные задачи врача на основе патофизиологического анализа данных о причинах и условиях возникновения, механизмах развития и исходах типовых форм патологии и заболеваний, связанных со злокачественным опухолевым ростом гемопоэтических клеток. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Вопросы для обсуждения | 1. Характеристика понятий: Гемобластозы. Лейкемоидные реакции. Лейкозы. Лейкоцитозы. Лейкопении. 2. Лейкоцитарная формула. Качественные и количественные изменения в системе белой крови. 3. Гемобластозы: - Виды. - методы диагностики - проявления 4. Дифференциальная диагностика. 5. Лейкемоидные реакции и их отличия от гемобластозов. 6. Принципы лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Рекомендуемая литература | Введение в экспериментальную патологию. , , 2003г. Патофизиология крови. Фред. Дж. Шиффман. Перевод с англ. 2009 г. Патофизиология. Под редакцией , . 2010 г. Гематологический атлаc. Шон Андерсон, Кейла Поулсен. 2007 г. Шульман опухоли кроветворной ткани 2000 г. Руководство по гематологии: в 3 т./под ред. . - М.: Ньюдиамед, 2003. - Т. 2 -280 с.: ил. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Интернет-ресурсы | http://lekmed. ru/info/literatura/gemoblastozy. html http://www. medicalbrain. ru/bolezni-krovi/paraproteinemicheskie-gemoblastozy. html | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Задачи для самостоятельного решения | Задача 1. Hb – 85г/л, Эр. – 2,4 Ц. П. - ? Ретикулоциты – 0,1% СОЭ – 40мм в час Бласты – 35%
Цитохимия: Гликоген «+» (реакция диффузная) Миелопероксидаза «++» НЭ «слабая» КФ «Слабая» Липиды «+» Цитогенетический анализ: Транслокация (8,21) Тромбоциты 150 Встречающиеся сокращения: МПО - миелопероксидаза αНАЭ – αнафтилацетатэстераза ХАЭ – хлорацетатэстераза КСМ – кислые сульфатированные мукополисахариды «-»- отрицательная реакция «±» - положительная реакция в единичных клетках «+» - слабая реакция «++» - умеренная реакция «+++» - интенсивная реакция Задача 2. Hb – 100г/л, Эр. – 2,9 Ц. П. =? Ретикулоциты – 0,1% СОЭ – 40мм в час Бласты – 65%
Цитохимия бластов периферической крови: Гликоген «++» (глыбки в виде ожерелья вокруг ядра) Миелопероксидаза «---» НЭ «-» Липиды «-» Тромбоциты 52Х109/л ; ретракция сгустка нарушена, t кровотечения 9 мин. Гематокрит – 36%, фибриноген 2г/л, протромбин 85%, tкоагуляции 6 мин. Больной, 8 лет, Лимфоузлы всех групп увеличены до 3-4 см. Гепатоспленомегалия. Задача 3. Hb – 46г/л, Эр. – 1,8 Ц. П. =? Бласты в периферической крови полиморфны, в цитоплазме - тельца Ауэра. Крупная зернистость в цитоплазме и ядре. Костный мозг: Бласты составляют 83% клеток. СОЭ – 40мм в час
Цитохимия бластов: -пероксидаза –«+++» -гликоген «+++» (диффузная) -липиды «++» -КСМПС «+++» Гематокрит - 20%; Ретракция сгустка отсутствует,; t кровотечения 4 мин. Фибриноген 2г/л, Протромбин – 85%, t коагуляции 6 мин. Билирубин – 18мкмоль/л. Б-я 48лет. Маточное кровотечение. Задача 4. Hb – 114г/л, Эр. – 4,0 Ц. П.-? Ретикулоциты – 0,0% СОЭ – 40мм в час Костный мозг (стернальный пунктат): лимфоидные клетки 35,4% Бласты – 60%
Тромб. 150 Х109/л , гематокрит 43%, фибриноген 2%, протромбин 85%, Б. 43 года. Лимфоузлы увеличены. Спленомегалия, гепатомегалия. В мазках крови – признаки наличия лимфобластов - тени Гумпрехта Гипогаммаглобулинемия. Задача 5. Hb – 100г/л, Эр. – 2,9 Ц. П. = 1,03 СОЭ – 40мм в час Костный мозг (стернальный пунктат): Бласты составляют 73%. Среди бластов атипичные формы.
Цитохимия бластов периферической крови: -пероксидаза –«-» -гликоген «-» -липиды «-» - НЭ «-» Б. 21 год. Спленомегалия, гепатомегалия Лимфоузлы увеличены, плотны, безболезненны. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Варианты ответов на задачи | Ответ к задаче 1: ЦП=1,06 (нормохромия). Острый миелобластный лейкоз. Алейкемический вариант. Тромбоцитопения. Нормохромная анемия. Синдром Дауна (транслокация 8, 21), ВПР. Ответ к задаче 2: ЦП=1,03Острый эритробластный лейкоз, сублейкемический вариант. Нормохромная анемия. Ответ к задаче 3: Острый промиелоцитарный лейкоз. Алейкемический вариант. Железодефицитная постгеморрагическая гипохромная анемия. Ответ к задаче 4: Хронический лимфолейкоз, алейкемический вариант. Нормохромная анемия. Иммунодефицитное состояние. Ответ к задаче 5: Острый мелобластный лейкоз с минимальными признаками дифференцировки, лейкопенический вариант. Нормохромная анемия. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Дополнительные материалы по модулю | В 1975 году гематологами Франции, США и Великобритании была создана Франко-американо-британская классификация острых лейкозов, базирующаяся на цитоморфологических признаках бластных клеток, - ФАБ классификация. Ее принципы получили широкое применение на практике и учитываются по настоящее время. Согласно цитоморфологической ФАБ-классификации, острые лейкозы подразделяют на две группы – миелоидные и лимфоидные, в структуре которых выделены следующие цитологические варианты: 1. Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) М0-острый миелобластный лейкоз с минимальными признаками дифференцировки М1 – острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания. М2 - острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания. М3 – гипергранулярный острый промиелоцитарный лейкоз М3V - микрогранулярный острый промиелоцитарный лейкоз М4 – острый миеломонобластный лейкоз М5а – острый монобластный лейкоз без признаков вызревания М5б - острый монобластный лейкоз с признаками вызревания М6 – острый эритробластный лейкоз (эритролейкоз) М7 – острый мегакариобластный лейкоз 2. Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) L1 – Микролимфобластный ОЛЛ L2 – ОЛЛ с типичными бластами L3 – макролимфобластный ОЛЛ ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ 1. Хронические миелопролиферативные лейкозы: Хронический миелолейкоз Хронический моноцитарный (миеломоноцитарный лейкоз) Хронический нейтрофильный лейкоз Хронический эозинофильный лейкоз (гиперэозинофильный синдром) Эссенциальная тромбоцитэмия Эритремия ( истинная полицитемия) Идиопатический миелофиброз (сублейкемический миелоз) 2. Хронические лимфопролиферативные лейкозы: Хронические В - клеточные лейкозы: •• хронический лимфолейкоз •• В клеточный пролимфоцитарный лейкоз •• парапротеинэмические гемобластозы: ۩ - множественная миелома (миеломная болезнь) ۩ - Макроглобулинэмия Вальденстрема ۩ - болезни тяжелых цепей •• Волосатоклеточный лейкоз Хронические T/NK клеточные (из NK-клеток – естественных киллеров) лейкозы. •• Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз •• Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов •• Агрессивный NK –клеточный лейкоз |
