Материалы для электива по патофизиологии

МАТЕРИАЛЫ ДЛЯ ЭЛЕКТИВА ПО ПАТОФИЗИОЛОГИИ

Автор модуля	Доцент
Тема модуля	Анемии: этиология, патогенез
Цель модуля	• обучить умению решать профессиональные задачи врача, требующие знания этиологии и патогенеза анемий, используя метод патофизиологического анализа данных о пациенте; • обосновывать этиотропный, патогенетический и саногенетический принципы терапии больных с анемиями.
Вопросы для обсуждения	1. Анемии: понятие, принципы классификации. 2. Постгеморрагическая анемия: понятие, виды, основные звенья патогенеза, кар- тина крови в различные стадии. 3. Дисэритропоэтические анемии: классификация, основные причины возникнове- ния. 4. Железодефицитные и - резистентные анемии: особенности обмена железа; этио- логия и патогенез, картина крови, последствия (основные синдромы). 5. В12-фолиеводефицитные и - резистентные анемии: этиология, патогенез, картина крови, последствия (основные синдромы). 6. Гипо-, а - и метапластические анемии: этиология, патогенез, картина крови, по- следствия. 7. Гемолитические анемии: понятия, классификация, основные механизмы разви- тия (гемолиз и его виды), картина крови, последствия. 8. Общие принципы диагностики, профилактики и лечения анемий.
Рекомендуемая литература	1.  Гематология. – Издательство «СпецЛит». - 2011. - 615с. 2.  Рукавицын, Скворцов, Зенина. Гематология. Атлас – справочник. - Издательство «Детство-Пресс», 2011 г. - 320с. 3. Руководство по лабораторной гематологии. – М.: Практическая медицина, 2011- 352.: ил. 4.  Тэмл, Диам, Хаверлах. Атлас по гематологии - МедПресс-Информ, 2014 г. -208с. 5.  Шиффман Фр. Дж. Патофизиология крови. – Издательство «Бином». – 2009. – 448с. 6.  Maury S., Balere-Appert M. L., Chir Z. et al. Unrelated stem cell transplantation for severe acquired aplastic anemia: improved outcome in the era of high-resolution HLA matching between donor and recipient. Haematologica 2007; 92:589-596.
Интернет-ресурсы	http://www. mma. ru/education/faculties/lech/cath/patfiz/ http://www. /media/gyper/05_02/86.shtml www. http://elibrary. ru http://pmarchive. ru http://www. journal. ahleague. ru
Задачи для самостоятельного решения	Задача 1. Опишите отклонения от нормы в гемограмме и сформулируйте заключение о форме патологии в системе эритроцитов. Ы Вёрстка. Таблица Hb 40 г/л   Эритроциты 0,79х1012/л   Цветовой показатель ? (рассчитать)   Ретикулоциты 0,1%   Тромбоциты 100,0х109/л   Лейкоциты 2,9х109/л   Нейтрофилы миелоциты 0% метамиелоциты 1% палочкоядерные 4% сегментоядерные 48% Эозинофилы 0,5% Базофилы 0% Лимфоциты 40,5% Моноциты 6% В мазке: мегалобласты, мегалоциты, макроциты, пойкилоцитоз эритроцитов. Задача 2. Сформулируйте общее заключение по гемограмме: охарактеризуйте изменения в ней. Ы Вёрстка. К «167» таблица без подписи Ы Вёрстка. К Таблице 167 имеется подтабличное примечание, от таблицы не отрывать Hb 82 г/л Эритроциты 3,02х1012/л Цветовой показатель ? (рассчитать) Ретикулоциты 0% Тромбоциты 0,15х109/л Лейкоциты 0,32х109/л нейтрофилы 0% эозинофилы 10% базофилы 0% Лимфоциты 78% Моноциты 12% Выраженный анизоцитоз эритроцитов (микроцитоз) Задача 3. Сформулируйте и обоснуйте заключение по гемограмме. Гемоглобин 102г/л Эритроциты 3,2х1012/л Ретикулоциты 2,4% Тромбоциты 320х109/л Цветовой показатель ? (рассчитать) Лейкоциты 6х109/л Нейтрофилы: миелобласты 0% промиелоциты 0% миелоциты 0% метамиелоциты 0% палочкоядерные 4% сегментоядерные 56% Эозинофилы 0% Базофилы 0% Лимфоциты 35% Моноциты 5% Снижение осмотической резистентности эритроцитов, микросфероцитоз Задача 4. 35 лет доставлен в хирургическую клинику через 1 ч после огнестрельного ранения грудной клетки. При поступлении: спутанность сознания, бледность кожных покровов, учащенное поверхностное дыхание, частый слабый пульс, АД 70/40 мм рт. ст. Анализ крови: Hb 148 г/л, эритроциты 4,2х1012/л, ретикулоциты 1%, гематокрит 48. В связи с массивным внутренним кровотечением Л. проведена перевязка повреждённой ветви лёгочной артерии, а также – трансфузионная терапия с положительным результатом: АД 105/55 мм рт. ст., сознание ясное, ЧСС 80 уд/мин, тахипное. В анализе крови, сделанном к исходу четвёртых суток после операции: Hb 48 г/л, эритроциты 1,5х1012/л, ретикулоциты  4%, гематокрит 35. Вопросы 1. Какие формы патологии имеются у Л.: через 1 час после ранения и к исходу 4 суток после него? О чем свидетельствуют изменения в периферической крови в первом и втором анализах (цветовой показатель рассчитайте). 2. Почему на четвёртые сутки картина периферической крови изменилась? Каков механизм этих изменений? Какое прогностическое значение имеют эти изменения? 3. Какие типовые патологические процессы развился у Л. в момент поступления его в клинику и сохраняется ли его признаки на 4-есутки после операции? 4. Одинаков ли механизм развития этого патологического процесса в оба указанных периода наблюдения? Задача 5. 42 лет обратилась в поликлинику с жалобами на головные боли, плохой сон, слабость, повышенную утомляемость и периодические маточные кровотечения, не совпадающие с менструациями. Кровотечения начались около полугода тому назад. В анализе крови, сделанном в поликлинике, обнаружено: Hb 95 г/л, эритроциты 3,3х1012/л, ретикулоциты 8,5%. Содержание сывороточного железа в пределах нормы. По семейным обстоятельствам Д. не проходила дальнейшее обследование и лечение. Кровотечения продолжались, прежние жалобы усугубились, состояние пациентки ухудшилось настолько, что ещё через полгода она была госпитализирована в гинекологическую клинику, где был поставлен диагноз «Миома матки». В анализе крови при поступлении в клинику: Hb 45 г/л, эритроциты 2,2х1012/л, в мазке крови гипохромия и анизоцитоз эритроцитов (с преобладанием микроцитов), ретикулоциты  0,05%. Содержание сывороточного железа ниже нормы. Вопросы 1. Какие формы патологии имеются у Д.? Оцените картину крови у Д. в оба периода наблюдения, т. е. через полгода и через год от начала заболевания (рассчитайте цветовой показатель в каждом анализе крови). Какое заключение Вы можете сделать? 2. Сравните результаты обоих анализов. Какие количественные и качественные признаки отличают состояние крови Д. при поступлении в клинику от предыдущей картины крови, обнаруженной в поликлинике? В чём причина качественных отличий второго анализа крови от первого? Каково прогностическое значение обнаруженных изменений в крови? 3. Охарактеризуйте типовую форму патологии системы крови у больной в каждый из двух периодов её наблюдения: поликлинический и клинический. 4. Какие принципы терапии этой формы патологии следует реализовать при составлении плана лечения Д.?
Варианты ответов на задачи	Заключение к 1 задаче у пациента анемия (т. к. содержание Hb ниже нормы) мегалобластическая (т. к. в крови имеются мегалобласты и мегалоциты), гипорегенераторная (т. к. содержание ретикулоцитов ниже нормы), гиперхромная (т. к. цветовой показатель выше нормы), макроцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов;тромбоцитопения; лейкопения, относительная эозинофилия, абсолютное содержание эозинофилов в границах нормы, относительный лимфоцитоз и абсолютная лимфопения, относительный моноцитоз и абсолютная моноцитопения. Очевидно, у пациента имеет место анемия, так как у него нарушена пролиферация всех видов клеток крови. Подобные изменения в эритрограмме характерны для мегалобластических гипопластическиханемий, например, для В12‑дефицитной анемии. Заключение к 2 задаче У пациента анемия (т. к. содержание Hb ниже нормы) нормобластическая (т. к. в крови не обнаружены мегалобласты и мегалоциты), гипохромная (т. к. цветовой показатель ниже нормы), арегенераторная (т. к. в периферической крови нет ретикулоцитов), микроцитарная; тромбоцитопения; лейкопения, относительная эозинофилия, абсолютное содержание эозинофилов в границах нормы, относительный лимфоцитоз и абсолютная лимфопения, относительный моноцитоз и абсолютная моноцитопения. У пациента гипорегенераторное (гипопластическое) состояние гемопоетической ткани. Заключение к 3 задаче У пациента анемия (т. к. содержание Hb ниже нормы), нормобластическая (т. к. в крови не обнаружены мегалобласты и мегалоциты), нормохромная (т. к. цветовой показатель в пределах нормы), регенераторная (т. к. в периферической крови число ретикулоцитов в границах нормы), микросфероцитарная. Учитывая снижение осмотической резистентности эритроцитов и микросфероцитоз, можно предположить, что это - анемия Минковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз). Варианты ответов к 4 задаче 1. После ранения у Л. постгеморрагический (и болевой?) шок; на 4-е сутки - острая постгеморрагическая анемия. Картина периферической крови при поступлении в клинику не отличается от нормальной. На четвёртые сутки – признаки нормохромной (цветовой показатель 0,96) регенераторной (ретикулоцитоз) анемии. 2. Обычно впервые часы после острой кровопотери содержание Hb и эритроцитов в периферической крови сохраняется в пределах нормы. К концу 3-4-х суток после острой кровопотери как правило увеличивается ОЦК (вследствие компенсаторной мобилизации тканевой жидкости) и развивается гемодилюция. В связи с этим гематокрит снижается. Именно поэтому на четвёртые сутки у Л. Снижено содержание в крови Hb и эритроцитов. 3. В момент поступления в клинику у Л. развились нормоцитемическая гиповолемия и циркуляторная гипоксия. На 4-е сутки у Л. - признаки смешанной (циркуляторной и гемической) гипоксии. 4. Механизм развития гипоксии в указанные периоды наблюдения различен: при поступлении пострадавшего в клинику гипоксия была преимущественно циркуляторного типа (гиповолемический коллапс). На четвёртые сутки она в основном гемического типа (в результате снижения кислородной ёмкости крови в связи со снижением концентрации Hb. Варианты ответов к 5 задаче 1. Результаты исследования позволяют предполагать наличие у Д. метроррагии и, в связи с этим, развитие хронической постгеморрагической анемии. Данные первого анализа крови (через полгода от начала заболевания) свидетельствуют о наличии у Д. анемии нормохромной (цветовой показатель 0,86), регенераторной (ретикулоцитоз); второго анализа крови в клинике (через год от начала заболевания) – о развитии анемии гипохромной (цветовой показатель 0,60), гипорегенераторной (количество ретикулоцитов ниже нормы). 2. Картина крови позволяет говорить о неблагоприятном прогнозе: у Д. не только наросла степень анемии, но изменился и характер её течения: из регенераторной она стала гипорегенераторной, из хронической постгеморрагической трансформировалась в железодефицитную. О железодефицитном характере анемии свидетельствуют: снижение уровня сывороточного железа и цветового показателя, гипохромия и микроцитоз эритроцитов. Причиной дефицита железа стало истощение его запасов в организме в результате повышенной утраты в условиях хронической кровопотери. 3. В поликлинике у Д. была выявлена хроническая постгеморрагическая нормохромная регенераторная анемия. При поступлении в клинику она приобрела характер железодефицитной гипорегенераторной. Это свидетельствует об усугублении анемии и состояния Д. 4. При составлении плана лечения пациентки следует реализовать: 1) этиотропный принцип (устранение источника хронической кровопотери путем удаление миомы матки); 2) патогенетический (ликвидацию дефицита железа путём назначения его препаратов); 3) симптоматический (назначение аналгетиков и снотворных).