Партнерка на США и Канаду по недвижимости, выплаты в крипто
- 30% recurring commission
- Выплаты в USDT
- Вывод каждую неделю
- Комиссия до 5 лет за каждого referral
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
УО‹‹Витебский государственный медицинский университет››
Кафедра педиатрии ФПК и ПК
Обсуждено на
заседании кафедры
Протокол № 8
09 февраля 2016 года
МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
(для занятий со слушателями)
КУРС: «ФИЗИОЛОГИЯ И ПАТОЛОГИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ»
ТЕМА ТЕМАТИЧЕСКОЙ ДИСКУССИИ:
«Патология надпочечников»
Время 2 ч
ТЕМА: Патология надпочечников
УЧЕБНЫЕ ЦЕЛИ: Знать клиническую симптоматику, диагностические критерии, лечебную тактику при врожденном и приобретенном гипотиреозе.
МАТЕРИАЛЬНОЕ ОСНАЩЕНИЕ:
· истории болезни;
· мультимедийное оборудование.
РАСЧЕТ УЧЕБНОГО ВРЕМЕНИ:
№ п/п | Перечень учебных вопросов | Количество в минутах выделенного времени |
1. | Вступительное слово | 5 |
2. | Парциальная и острая надпочечниковая недостаточность. Синдромы врожденной надпочечниковой недостаточности. Клинические проявления. | 40 |
3. | Диагностические критерии. Лечение. Диспансерное обеспечение. Вопросы неотложной терапии. | 40 |
4. | Заключение | 5 |
ОБЩИЕ МЕДИТОЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ:
Во вступительном слове преподаватель обосновывает важность и актуальность темы занятия, обращает внимание на распространенность в последние годы врожденных заболеваний эндокринной системы среди детского населения, выделяет основные сложности диагностики данной патологии у грудных детей, указывает на необходимость выбора адекватной терапии.
ХОД ЗАНЯТИЙ: Слушатели совместно с преподавателем обсуждают теоретические вопросы, по проблеме патологии надпочечников у детей.
Врожденная дисфункция коры надпочечников является наследственным заболеванием, характеризующимся нарушением синтеза кортикостероидов, в основном кортизола, в результате дефицита ферментных систем коры надпочечников с одновременной избыточной продукцией андрогенов в надпочечниках.
Из различных ферментных дефектов недостаточность 21-гидроксилазы встречается наиболее часто и протекает в виде двух клинических форм: вирильного и сольтеряющего синдромов.
Вирильная форма связана с частичной недостаточностью 21-гидроксилазы. Как правило, при этом наблюдается компенсация функции коры надпочечников в результате повышенной секреции АКТГ, то есть уровень кортизола определяется на нижней границе нормы. Компенсаторное выделение АКТГ приводит к образованию значительного количества андрогенов, прогестерона, 17-гидроксипрогестерона, которые угнетают сользадерживающую активность на уровне канальцев почек, что ведет к значительному увеличению продукции альдостерона. У девочек с вирильной формой с рождения имеются признаки ложного гермафродитизма. Клитор гипертрофирован, напоминает по строению половой член, имеющий единое мочеполовое отверстие — урогенитальный синус, открывающийся у корня клитора, мошонкообразные большие половые губы. У мальчиков с рождения отмечается увеличение полового члена, кожа мошонки морщинистая, выражена пигментация шва полового члена, кожи мошонки, передней линии живота, ареолы сосков.
В постнатальном периоде продолжается избыточная секреция андрогенов, усиливаются явления вирилизации. Дети быстрее растут, имеют развитую мускулатуру. Вначале больные обгоняют в росте сверстников, в дальнейшем же, после 9-10 лет, в связи с закрытием зон роста остаются низкорослыми. В возрасте 2–4 лет появляется преждевременное оволосение на лобке, подмышках, туловище, лице. У некоторых мальчиков значительно увеличивается половой член и появляются эрекции. Телосложение девочек мускулинного типа. В пубертатный период менструации не наступают, молочные железы не развиваются, так как повышенная секреция андрогенов надпочечниками по принципу обратной связи тормозит образование и выделение гонадотропинов. У мальчиков по этой причине угнетается развитие яичек — они остаются маленькими.
При сольтеряющей форме дефицит 21-гидроксилазы более глубокий, поэтому наряду с дефицитом образования кортизола происходит резкое снижение биосинтеза альдостерона. Если при вирильной форме потеря натрия, обусловленная избыточной продукцией прогестерона, 17-гидроксипрогестерона, компенсируется избыточной секрецией альдостерона, то при сольтеряющей форме снижено образование альдостерона. Результатом такого комбинированного действия является развитие клинической картины по типу острой надпочечниковой недостаточности.
Наиболее приемлемым средством заместительной терапии является преднизолон, который в течение длительного срока сохраняет достаточную концентрацию и обладает некоторым минералокортикоидным действием. Суточная доза его подбирается индивидуально и колеблется в зависимости от возраста: от 1,5–3 мг (для детей младше 3 лет) до 5 мг для детей старшего возраста. Реже применяют преднизолон, кортизон, дексаметазон. Соответственно суточному физиологическому ритму 17-гидроксипрогестерона принимать преднизолон рекомендуется рано утром, в 6-7 часов (причем в это время следует принять 2/3–1/2 дозы) и поздно вечером (23–24 часа). Глюкокортикоиды больные должны получать постоянно, так как отмена препарата ведет к декомпенсации заболевания.
При лечении больных с сольтеряющей формой врожденной дисфункции коры надпочечников к кортикостероидам добавляют минералкортикоиды. Это либо масляный раствор дезоксикортикостерона ацетата (ДОКА), либо таблетированный препарат кортинеф (0,1 мг), который в 5–10 раз активнее первого. Препараты назначаются в течение 1–2 недель ежедневно (ДОКА по 1–2 мл, кортинеф по 1 таб.) с последующим постепенным снижением дозы до оптимальной. Возможно поддерживающую терапию проводить через каждые 1–2 дня. У некоторых больных дефицит минералкортикоидов можно компенсировать добавлением в пищу поваренной соли. Обязательный контроль за весом, артериальным давлением, калием, натрием, ЭКГ. Начальные дозы кортикостероидов должны быть в два раза выше физиологических.
Диспансерное обеспечение.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Преподаватель подчеркивает актуальность проблем адекватно проводимых лечебно-диагностических мероприятий при патологии надпочечников у детей.
ЛИТЕРАТУРА:
1. Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы. / Под. ред. И. И. Дедова. - М., 2005. - С. 80-95.
2. Неонатология: национальное руководство // Под ред. акад. РАМН Н. Н. Володина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007г. 749 с.
3. Современные аспекты организации неонатальной помощи / под ред. Д. О Иванова, Ю. В. Петренко– СПб.: Изд-во Н-Л. – 2011г. – 464 с.
4. Педиатрия: национальное руководство: в 2 т. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009г. Т. 1– 1024 с.
5. Рациональная фармакотерапия детских заболеваний в 2 т.: Руководство для практикующих врачей / А. А. Баранов [и др.]; под общ. ред. А. А. Баранова – М.: Литтерра, 2007. – 2252 с.
6. Фармакотерапия детских болезней: Руководство для врачей / А. Д. Царегородцев [и др.]; под общ. ред. А. Д. Царегородцева – М.: информационное агентство, 2010. – 880 с.
Составила доцент Т. М. Рябова
Основные порталы (построено редакторами)