Методические рекомендации студентам по проведению практического занятия V курса специальности «Педиатрия» по учебной дисциплине «Поликлиническая и неотложная педиатрия» (стр. 6 )

В структуре патологии ОМС у детей особое место принадлежит гломерулонефритам в связи с тяжестью течения и часто прогноза. Распространенность ГН составляет 3,3 на 1000 в популяции и 11,1% в стационарах.

Этиология ГН устанавливается не всегда, но известно, что в большинстве случаев ГН предшествуют инфекции (ангины, чаще стрептококковые, обострение хронического тонзиллита, аденоидита, ОРВИ), профилактические прививки, контакты аллергенами у детей с аллергическими диатезами. Часто ГН провоцирует переохлаждение.

Кроме стрептококковой, ГН могут провоцировать другие инфекции: стафилококки, пневмококки, палочка Фридлендера, менингококки, бруцеллы, вирусы: гепатита В, инфекционного мононуклеоза, эпидемического паротита, ветряной оспы, вирусы Коксаки, ЕСНО, простейшие: токсоплазмамы, малярийный плазмодий, лептоспира.

Патогенез

К первичным факторам в патогенезе ГН относят иммунопатологические реакции. Наиболее часто - III тип - иммунокомплексный, который составляет 80-85% всех случаев ГН.

В зависимости от места образования ИК различают:

·  гломерулонефрит с циркулирующими ИК – если ИК образуются в кровеносном русле, а в почках локализуются вторично.

·  гломерулонефрит, при котором ИК формируются местно в гломеруле.

При этом антигеном могут быть зафиксированные на БМ экзо - или эндоаллергены:

·  экзоаллергены - антигены стрептококков, стафилококков, и других бактерий Антигены вирусов, в том числе вируса гепатита В. Антигены простейших, например, малярийного плазмодия.

·  Эндоаллергены – белок вакцин и сывороток, ДНК (при СКВ), белковые структуры БМ (при аутоиммунном процессе), компоненты опухоли.

АГ фиксируясь на БМ инициируют образование ИК, которые могут откладываться эндотелиально, субэпителиально или в самой БМ. Нейтральные ИК могут откладываться в мезангиальном пространстве.

От расположения депозитов ИК зависит формирование морфологического варианта ГН, а, следовательно, клиническое течение, объем лечения и прогноз заболевания.

Морфологическая классификация

В мировой практике используется чаще всего именно морфологическая классификация. У детей выделяют следующие формы:

ГН с минимальными изменениями Мембранозный (с HbsAg) ФСГС – фокально - сегментарный гломерулосклероз Мезангиопролиферативный ГН Интракапиллярный с полулуниями Фибропластический ГН (у детей и взрослых – эволютивная форма ГН, исход любого морфологического варианта).

Клиническая классификация

Винницкая классификация принята в 1976 году на съезде нефрологов.

Согласно этой классификации различают ГН острый и хронический (таблица).

Острый ГН:

с нефритическим синдромом; с нефротическим синдромом с изолированным мочевым синдромом с нефротическим синдромом, гематурией и гипертензией;

Хронический ГН:

гематурическая форма; нефротическая форма; смешанная форма.

Основные клинические синдромы ГН

Отечный – классический симптом ГН. Имеет разную степень выраженности: от скрытых отёков до анасарки. Чаще развивается постепенно. Патогенез сложен и складывается из нескольких механизмов не одинаковых по значимости:

снижение онкотического давления; снижение клубочковой фильтрации; гиперальдостеронизм, повышение реабсорбции натрия; увеличение секреции антидиуретического гормона и повышение чувствительности к нему дистальных отделов канальцев; повышение проницаемости сосудов с выходом жидкой части крови из кровеносного русла.

В клинической практике различают нефротические и нефритические отеки

Нефротические отеки характеризуются распространенными периферическими отеками и выпотами в полости, анасаркой. Основной механизм таких отеков связан с гипопротеинемией, возникающей из-за потери белка через базальную мембрану, снижением онкотического давления, выходом свободной жидкости в ткани и полости, последующим снижением ОЦК, низкий уровень которой возбуждает рецепторы сосудистой стенки с последующим включением механизма гормональной регуляции с усилением выработки альдостерона и антидиуретического гормона, однако реабсорбированная вода из-за гипоонкии вновь оказывается в тканях и полостях, так замыкается патологический круг.

Нефритические отеки – слабо или умеренно выраженные, всегда периферические. Основной механизм их развития связан с повышением гидростатического давления из-за гиперволеми (связанной с падением клубочковой фильтрации), нарушением проницаемости сосудистой стенки, влиянием ренин-ангиотензиновой системы, повышенной выработкой альдостерона.

Другой классический синдром гломерулонефрита - повышение артериального давления.

Повышение АД связано также с несколькими механизмами:

с ренин-ангиотензиновой системой, включающейся как компенсаторная реакция в ответ на ишемию клубочка в связи с нарушением микроциркуляции; из-за гиперволемии, связанной со снижением клубочковой фильтрации, повышенной выработкой альдостерона; увеличением содержания натрия в сосудистой стенке и повышением её контрактильности; снижением выработки почками простагландинов Е, оказывающих депрессорное действие.  

Мочевой синдром при ГН

Общий симптом для всех форм ГН. Его характер, и степень выраженности определяются морфологической картиной и фазой заболевания.

Олигурия – как фаза заболевания не всегда фиксируется, но всегда имеется в процессе развития ГН или его обострения.

В олигурическую фазу ГН характерно повышение относительной плотности мочи до 1025 – 1030. в полиурическую фазу относительная плотность мочи снижается до изостенурии или гипостенурии.

Патологический мочевой осадок при ГН может быть изолированным в виде протеинурии, гематурии или смешанным.

Протеинурия может быть выраженной - более 2,5 г в сутки, умеренной от1,0 до 2,5 г в сутки и микропротеинурией менее 1,0 г в сутки. Выраженная и умеренно выраженная протеинурия практически всегда связана с повреждением гломерулы. Протеинурия более 2,5 – 3,0 г в суточной моче всегда свидетельствует о повреждении мембраны, а по клинико-морфологическим параллелям чаще соответствует мембранозным изменениям. Микропротеинурия чаще сочетается с макро - или микрогематурией.

Гематурия при ГН может быть в виде макро - или микрогематурии, различной по продолжительности. Макрогематурия характерна для острого постстрептококкового ГН, ГН с изолированным мочевым синдромом (болезнь Берже), смешанной форме ГН. Она может быть различной по продолжительности, чаще всего сочетается с микропротеинурией при постстрептококковом (постинфекционном) ГН, с умеренной или выраженной протеинурией при смешанной форме ГН.

При ГН возможна абактериальная лейкоцитурия. Для ГН характерно появления моче цилиндров: гиалиновые при ГН с протеинурией, зернистые при всех вариантах ГН, восковидные цилиндры свидетельствуют о тяжелом поражении почек с дегенеративным и дистрофическим процессом в канальцах.

В общем анализе крови в острой фазе характерны увеличение СОЭ, нейтрофилез, а при наличии инфекционного очага лейкоцитоз, Возможна умеренная анемия, связанная с гиперволемией. У части больных в олигурическую фазу наблюдается повышение содержания мочевины и креатинина в крови, сдвиг КОС в сторону ацидоза.

В активную фазу ГН при нефротическом синдроме в крови наблюдается диспротеинемия в виде гипоальбуминемии или гипопротеинемии с повышением a и b - глобулинов, повышенение уровня холестерина и липидов.

Характеристика отдельных клинических форм гломерулонефрита:

1.Острый постстрептококковый ГН

Наиболее частой клинической формой ГН у детей является острый постстрептококковый ГН (ОСПГН). Развивается чаще после стрептококковых заболеваний (ангина, импетиго, скарлатина, рожа и др.). Стрептококковая инфекция подтверждается высевом из зева стрептококка и (или) обнаружением в крови стрептококковых антигенов и антител.

Клинически ОПСГН чаще проявляется нефритическим синдромом:

·  умеренно выраженными отеками;

·  синдромом артериальной гипертензии;

·  гематурией.

Диагноз устанавливается на основании анамнеза (наличие стрептококковой инфекции), олигурии, наличия нефритического синдрома, изменений в анализе крови, указывающих на активный воспалительный процесс, нарушения функций почек.

Осложнения: почечная эклампсия, гипертоническая энцефалопатия; острая почечная недостаточность.

Прогноз в целом благоприятный, выздоравливают 90-95% больных, у 2-5% процесс становится хроническим, у 1% приобретает быстропрогрессирующее течение с развитием ХПН.

Дифференциальный диагноз ОПСГН у детей проводится среди первичных и вторичных форм ГН (по морфологической картине: мезангиопролиферативный, экстракапиллярный), с болезнью Берже (IGA-нефропатия), с интерстициальным нефритом, наследственным нефритом, другими состояниями, сопровождающимися гематурией (например, геморрагическим циститом, поликистозом в условиях стационарного обследования и лечения).

Дизметаболические нефропатии – группа заболеваний с различной этиологией и патогенезом, которые характеризуются интерстициальным процессом с поражением канальцев вследствие нарушения обмена веществ. В более узком смысле к состояниям, проявляющимся дизметаболическими расстройствами с кристаллуриями, которые могут быть полигенно-наследуемыми или мультифакториальными.

Клинически наиболее часто встречаются дизметаболические нефропатии, связанные с оксалатно-кальциевой кристаллурией, которые охватывают различные заболевания: вторичную тубулопатию с минимальными клинико-морфологическими изменениями, интерстициальный нефрит (дизметаболический) и мочекаменную болезнь.

Несколько реже встречаются урикозурические нефропатии, возникающие при нарушении обмена пуринов или при «мочекислом» диатезе, когда поражение почек связано с избыточным поступлением в почки уратов.

Оксалатные и уратные нефропатии могут быть первичными и вторичными. Первичные обменные нефропатии - это наследственно-обусловленные дефекты метаболизма щавелевой и мочевой кислот. Вторичная оксалатная нефропатия является вариантом почечной мембранопатии, обусловленной нарушением метаболизма глиоксиловой кислоты, развивающейся в условиях нестабильности клеточных мембран. Первичная уратная нефропатия - это наследственно-обусловленный дефект метаболизма мочевой кислоты (подагра, синдром Леша-Нихана), вторичная уратная нефропатия развивается при лекарственной терапии (НПВС, салуретики, циклоспорин А), хронической гемолитической болезни, миелопролиферативной болезни.