ОШСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ
МЕДИЦИНСКИЙ ФАКУЛЬТЕТ
КАФЕДРА "БИОХИМИИ, ПАТОФИЗИОЛОГИИ И ФАРМАКОЛОГИИ"
УТВЕРЖДАЮ
зав. кафедрой доцент
______________
"_____" _______________ 20__ г.
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ДЛЯ обучающихся
к внеаудиторной самостоятельной работе
РАЗДЕЛ: ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ.
ТЕМА: ЛЕЙКОЗЫ.
Разработал: ст. преподаватель
Методическое указание утверждено на заседании кафедры
____ ______________ 20__г. Протокол № ____
ОШ
Тема занятия: Патология системы крови. Гемобластозы
Форма работы: Подготовка к практическим занятиям.
Вопросы для самоподготовки:
1. Общая характеристика гемобластозов (лейкозы и гематосаркомы).
2. Этиология лейкозов. Современные представления о патогенезе лейкозов.
3. Морфологическая, цитохимическая, цитогенетическая и иммунологическая характеристика лейкозов.
4. Классификация лейкозов. Особенности кроветворения, клеточного состава периферической крови и клинических проявлений при разных видах лейкозов.
a. острый лимфобластный лейкоз;
b. острый миелобластный лейкоз;
c. хронический лимфоцитарный лейкоз;
d. хронический миелоцитарный лейкоз.
5. Принципы диагностики и терапии гемобластозов.
Перечень практических умений
1. Уметь дифференцировать по картине крови острый и хронический лейкозы
2. Уметь определять вид лейкоза в зависимости от количества лейкоцитов.
Рекомендации к УИРС:
1. Оформление альбома с учетом соответствующих заданий по теме, используя учебную и методическую литературу.
2. Овладеть методами творческого использования программного материала по данной теме с помощью решения проблемных задач.
Самоконтроль по тестовым заданиям:
1. Субстратом опухоли (основными клетками) при острых лейкозах являются:
а) зрелые клетки крови;
б) бластные клетки;
в) стволовые клетки;
г) клетки-предшественницы лимфопоэза;
д) клетки-предшественницы миелоопоэза
Правильный ответ: б
2. Субстратом опухоли (основными клетками) при хронических лейкозах являются:
а) бластные клетки;
б) зрелые и созревающие клетки;
в) унипотентные клетки-предшественницы;
г) бипотентные клетки-предшественницы;
д) стволовые клетки
Правильный ответ: б
3. Для лейкемической формы лейкоза всегда характерно:
а) лейкопения;
б) выраженный лейкоцитоз;
в) эритроцитоз;
г) исчезновение бластных клеток крови;
д) базофильно-эозинофильная ассоциация
Правильный ответ: б
4. «Лейкемический провал» характерен для:
а) острого лейкоза;
б) миеломной болезни;
в) хронического миелолейкоза;
г) эритремии;
д) хронического лимфолейкоза
Правильный ответ: а
5. Термин «лейкемический провал» обозначает:
а) выраженную анемию;
б) сдвиг лейкоцитарной формулы влево;
в) отсутствие в лейкоцитарной формуле созревающих нейтрофилов при наличии бластов;
г) резкое повышение СОЭ;
д) выраженную тромбоцитопению
Правильный ответ: в
6. Общими чертами лейкоза и лейкемоидной реакции являются:
а) лейкоцитоз;
б) анемия;
в) гиперрегенеративный сдвиг лейкоцитарной формулы;
г) бластный криз;
д) тромбоцитопения
Правильный ответ: а
7. Для алейкемической формы острого лейкоза характерно:
а) отсутствие лейкоцитов в периферической крови;
б) резкая лейкопения;
в) тромбоцитоз;
г) отсутствие бластов в крови;
д) бластный кризис
Правильный ответ: г
8. Возникновение базофильно-эозинофильно ассоциации характерно для:
а) острого лимфолейкоза;
б) острого миелейкоза;
в) хронического лимфолейкоза;
г) хронического миелолейкоза;
д) любого лейкоза
Правильный ответ: г
9. Кровоточивость при лейкозах связана с:
а) лейкоцитозом;
б) лейкопенией;
в) тромбоцитозом;
г) тромбоцитопенией;
д) лейкозными инфильтратами в легкие
Правильный ответ: г
10.Анемия при лейкозах связана с:
а) уменьшением объема циркулирующей крови;
б) угнетением эритропоэза;
в) угнетением функций селезенки;
г) лейкопенией;
д) лейкоцитозом
Правильный ответ: б
11. Тени Боткина-Гумпрехта в мазке крови-это:
а) гипохромные эритроциты;
б) «оторванное» плечо филадельфийской хромосомы;
в) разрушенные лимфоциты (оболочка);
г) нейтрофилы с токсической зернистостью;
д) эозинофилы, не6 воспринимающие окраску
Правильный ответ: в
12. Обнаружение белка Бенс-Джонса в моче характерно для:
а) острого миелолейкоза;
б) миеломной болезни;
в) хронического В-клеточного лимфолейкоза;
г) болезни Вакеза (эритремии);
д) хронического миелолейкоза
Правильный ответ: б
13. Характерным в гемограмме для хронического лимфолейкоза является:
а) сдвиг лейкоцитарной формулы влево;
б) ретикулоцитоз;
в) тромбоцитоз;
г) относительный лимфоцитоз;
д) абсолютный лимфоцитоз
Правильный ответ: д
14. Субстратом (основными клетками) при миеломной болезни является:
а) ретикулоциты;
б) плазмоциты;
в) бластные клетки;
г) моноциты;
д) клетки Боткина-Гумпрехта
Правильный ответ: б
15. Деструкции костной ткани при миеломной болезни объясняются:
а) гиперпаратиреоидизмом;
б) формированием инфильтратов из плазмоцитов;
в) гипопаратиреоиндизмом;
г) авитаминозом Д;
д) избытком кальцитонина
Правильный ответ: б
16. Обнаружение «филодельфийской» хромосомы является характерным признаком:
а) острого миелолейкоза;
б) хронического миелолейкоза;
в) острого лимфолейкоза;
г) хронического лимфолейкоза;
д) миеломной болезни
Правильный ответ: б
17. Для хронического миелолейкоза характерно появление в гемограмме:
а) лейкемического провала;
б) лимфоцитоза;
в) гиперрегенеративного сдвига влево в лейкоцитарной формуле;
г) сдвиг вправо в лейкоцитарной формуле;
д) лейкопения
Правильный ответ: в
18. К клинико-лабораторным показателям хронического лимфолейкоза относится:
а) ретикулоцитоз;
б) абсолютный лимфоцитоз;
в) относительный лимфоцитоз;
г) базофильно-эозинофильная ассоциация;
д) «филадельфийская» хромосома
Правильный ответ: б
19. Миелобластный лейкоз от лимфобластного можно отличить по:
а) характерным цитохимическим реакциям;
б) числу бластов;
в) лейкемическому провалу только в одном случае;
г) базофильно-эозинофильной ассоциации только в одном случае;
д) наличию «филадельфильской» хромосомы только в одном случае
Правильный ответ: а
20. Для какого из ниже перечисленных заболеваний характерны клетки Боткина-Гумпрехта?
а) лимфогрануломатоза;
б) острого лимфолейкоза;
в) хронического лимфолейкоза;
г) миеломной болезни;
д) хронического миелолейкоза
Правильный ответ: в
21. Как называются опухолевые клетки при лимфогрануломатозе?
а) лимфоциты;
б) тельца Жолли;
в) мегалобласты;
г) клетки Боткина-Гумпрехта;
д) клетки Березовского-Штернберга
Правильный ответ: д
22. Истинный (абсолютный) лейкоцитоз может возникнуть:
а) после физической нагрузки;
б) при опухолевой активации лейкопоэза;
в) при травматическом шоке;
г) при анафилактическом шоке;
д) при гипогидратации
Правильный ответ: б
23. Ложный (относительный) лейкоцитоз может возникнуть:
а) при гипогидратации;
б) при опухолевой активации лейкоза;
в) при атопической БА;
г) при атопическом дерматите;
д) при инфекционных заболеваниях
Правильный ответ: а
24. При лейкемической лейкемоидной реакции:
а) число лейкоцитов выше 50-80× 109;
б) число лейкоцитов от 9 до 50×109;
в) число лейкоцитов от 4 до 9×109;
г) число лейкоцитов до 4×109;
д) число лейкоцитов в норме
Правильный ответ: а
25. При сублейкемической лейкемоидной реакции:
а) число лейкоцитов выше 50 – 80 х109;
б) число лейкоцитов от 9 до 50 х109;
в) число лейкоцитов от 4 до 9 х 109;
г) число лейкоцитов до 4 х 109;
д) число лейкоцитов в норме
Правильный ответ: б
26. При лейкопенической лейкемоидной реакции:
а) число лейкоцитов выше 50-80×109;
б) число лейкоцитов от 9 до 50×;
в) число лейкоцитов от 4 до 9×109;
г) число лейкоцитов до 4×109;
д) число лейкоцитов в норме
Правильный ответ: г
27. Какое исследование необходимо для подтверждения заболевания лимфогранулематоза:
а) гемограмма;
б) стернальная пункция;
в) выявление клеток Березовского – Штемберга в пунктате лимфоузла;
г) общий анализ мочи;
д) биохимический анализ крови
Правильный ответ: в
28. Какой диагностический критерий дает возможность предположить полицетемию (болезнь Вакеза):
а) лейкемоидный провал в гемограмме;
б) гиперазотемия;
в) гематокрит более 60%;
г) протеинурия;
д) определение бластных клеток в периферической крови
Правильный ответ: в
29. Какой из перечисленных ниже вариантов картины периферической крови более характерен для эритремии:
а) анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз;
б) нормальное количество эритроцитов, тромбоцитов, выраженный лейкоцитоз;
в) нормальное количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкопения;
г) умеренная анемия, тромбоцитопения, лейкопения;
д) эритроцитоз, тромбоцитоз, лейкоцитоз
Правильный ответ: д
30. Разница между острым и хроническим лейкозом определяется:
а) степенью дифференцировки опухолевых клеток;
б) длительностью заболевания;
в) остротой клинических проявлений;
г) причиной заболевания;
д) состоянием организма
Правильный ответ: а
31. Тромбоцитопения при остром лейкозе связана:
а) разрушением тромбоцитов в сосудистом русле;
б) разрушением тромбоцитов в селезенке;
в) с угнетением мегакариоцитарного ростка;
г) недостаточной функцией мегакариоцитов;
д) с дефицитом железа в организме
Правильный ответ: в
32. Гемограмма характерна:
Эритроциты – 1,2×1012 /л
Лейкоциты – 2,4×1011/л
Тромбоциты – 89×109/л
Сегментоядерные – 21%
Лимфоциты – 16%
Моноциты – 6%
Бластные клетки – 57% (принадлежат к клеткам миелоидного ряда)
для:
а) эритремии;
б) лимфолейкоза;
в) миелолейкоза;
г) лимфогранулематоза;
д) миелобластного лейкоза
Правильный ответ: д
33. Лейкоцитарная формула характерна:
метамиелоциты – 0
палочкоядерные – 0
сегментоядерные – 9%
эозинофилы – 0
базофилы – 0
лимфобласты – 7%
пролимфоциты – 7%
лимфоциты – 74%
моноциты – 3%
лейкоциты 57×109/л
для:
а) лейкоцитоза;
б) лейкопении;
в) острого лейкоза;
г) лимфолейкоза;
д) эритмии
Правильный ответ: г
34. Гематологические показатели характерны:
Эритроциты – 6,5×1012/л
Лейкоциты – 10,3×109/л
Тромбоциты – 5,3×1011/л
Показатель гематокрита 0,7
для:
а) лимфогранулематоза;
б) хронического миелолейкоза;
в) эритремии;
г) острого лимфобластного лейкоза;
д) эритромиелоз
Правильный ответ: в
35. Картина крови характерна для заболевания (лейкоцитоз с содержанием бластов до 70%, выраженная анемия, тромбоцитиопения):
а) острый лейкоз;
б) хронический миелолейкоз;
в) хронический лимфолейкоз;
г) лимфогранулематоз;
д) миеломная болезнь
Правильный ответ: а
Самоконтроль по ситуационным задачам:
1. Больная 9 лет поступила с жалобами на боли в горле, высокую температуру, высыпание в виде крапивницы, затруднение носового дыхания.
Объективно: грязно-серый налет на миндалинах, увеличение и болезненность заднешейных лимфатических узлов, увеличение селезенки, печени. Анализ крови: Нв - 130 г/л, эритроциты - 3,9×1012/л, лейкоциты - 20×109/л, б-0%, эоз –8%, Ю-0%, П-1%, С-44%, Л-28, М-19, тр-300×109/л, СОЭ-20мм/час. В мазке преобладают мононуклеары, имеющие широкую цитоплазму с несколько фиолетовым оттенком, с перинуклеарным просветлением.
Вопросы:
1. Какая форма патологии имеется у больной?
2. Объяснить патогенез клинико-гематологических проявлений.
3. Каким методом можно подтвердить данное заболевание?
4. Чем отличается лейкемоидная реакция от лейкоцитоза и лейкоза?
2 Гемограмма.
КЛИНИКА. 38 лет, поступил в клинику в тяжелом состоянии с признаками внутреннего кровотечения. Объективно: кожа бледная, с множественными петехиями и светло-коричневыми плотными, приподнимающимися над поверхностью образованиями. При осмотре ротовой полости – некротическая ангина. Катаральные изменения в носоглотке. Пульс нитевидный АД 80/40 мм. рт. ст. Температура – 38ºС. Гепато - и спленомегалия. | |||||||
ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ Эритроциты: 2,7×1012/л Тромбоциты: 30×109 /л Гемоглобин: 65 г/л Показатель гематокрита: 0,48 ЦП: 0,73 Ретикулоциты: 0% Содержание сывороточного Железа: 5,2 мкмоль/л Лейкоциты: 120,0×109 /л СОЭ: 50 мм/ч | |||||||
Б | Э | Нейтрофилы | Л | М | |||
М | Ю | П | С | ||||
0 | 0 | 0 | 0 | 3 | 17 | 7 | 3 |
Анизоцитоз++ | Пойкилоцитоз++ | Анизохромия++ Гипохромия | |||||
ПРИМЕЧАНИЕ: Количество бластных клеток – 70 % Цитогенетически обнаружены изменения в 21-й паре хромосом. | |||||||
1. Какая форма патологии имеется у больной? 2. Дать обоснованное заключение о нарушении в системе крови. 3. Объяснить патогенез клинико-гематологических проявлений. 4. Проявления хронических лейкозов. Причины, основные звенья патогенеза. | |||||||
3. 18 лет, поступила с жалобами на головную боль, общую слабость, шум в ушах, повышенную температуру. Лимфоузлы увеличены, безболезненны. Анализ крови: Hb-85г/л (N=140-160 г/л), эритроциты 2,8×1012/л (N=4,5-5,7×1012/л), ЦП-0,9(N=0,9-1,0), лейкоцитов 20×109/л (N=4-9×109/л), базоф. 0%(N=0-1%), эозиноф. 0% (N=2-4%), сегментояд. - 8% (N=51-67%), моноциты- 3% (N=4-8%), лимфоциты 19% (N=21-35%), бластные клетки 67%, тромбоциты - 120×109/л (N=190-405×109/л), СОЭ-52 мм/час (N=2-15 мм/час).
Вопросы:
1.Какое заболевание имеется у больной?
2.Каковы причины и механизмы развития изменений в гемограмме?
3. Этиология и патогенез данного заболевания. Опухолевая прогрессия.
4. Гемограмма
КЛИНИКА. 42 года, поступил в клинику в тяжелом состоянии. Объективно: температура тела-40ºС. На коже множественные округлые папулезные инфильтраты синюшного оттенка до 1 см в диаметре. При осмотре ротовой полости – десны гиперемированы, с красными участками, напоминающими кровоизлияния, нависают над зубами, некротическая ангина. Гепатомегалия. В легких рассеяны сухие хрипы. Рентгенологически подтверждена пневмония. | |||||||
ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ Эритроциты: 1,5×1012/л Тромбоциты: 75×109 /л Гемоглобин: 45 г/лПоказатель гематокрита: 0,62ЦП: 0,9 Ретикулоциты: 0% Содержание сывороточного железа: 6,7 мкмоль/л Лейкоциты: 150,0×109 /л СОЭ: 60 мм/ч | |||||||
Б | Э | Нейтрофилы | Л | М | |||
М | Ю | П | С | ||||
0 | 0 | 0 | 0 | 0 | 14 | 7 | 79 |
Анизоцитоз++ | Пойкилоцитоз++ | Анизохромия++ | |||||
ПРИМЕЧАНИЕ: Среди клеток моноцитарного ростка – 59 % бластов. Цитогенетически обнаружены нарушения в 8-ой и 11-й парах хромосом. Значительное повышение лизоцима (муромидазы) в крови и моче. | |||||||
1. Какая форма патологии имеется у больного? 2. Дать обоснованное заключение о нарушении в системе крови. 3. Объяснить патогенез клинико-гематологических проявлений. 4. Какую роль играют цитохимические показатели в диагностике имеющегося заболевания? 5. Проявления хронических лейкозов. Причины, основные звенья патогенеза. | |||||||
5. , 30 лет, поступила с жалобами на быструю утомляемость, недомогание. В крови обнаружен лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево при отсутствии клинических проявлений. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Анализ крови: Нb-100,6 г/л, эритроциты 3,85×1012/л, ЦП=0,9, лейкоцитов 125,0×109/л, Б - 6% (N=0-1%), промиелоциты - 1%, миелоциты 24%, метамиелоциты 21% (N=0-1%), пал. -15% (N=3-5%), сегментоядерные нейтрофилы - 4 (N=51-67%), лимф. 9% (N=21-35%), тромбоциты 355,0´109/л, СОЭ–10мм/час. При цитогенетическом обследовании обнаружена филадельфийская хромосома в 98% метафаз.
Вопросы:
1. Какая форма патологии имеется у больной по результатам анализа гемограммы?
2. Каковы причины данной патологии?
3. Каковы причины и механизмы развития изменений в гемограмме и миелограмме?
6. Больной 50 лет, поступил в терапевтическое отделение с жалобами на увеличение лимфатических узлов шеи. Анализ крови: Hb - 120,3 г/л (N=140-160 г/л), эритроциты 4,1х1012/л (N=4,5-5,7х1012/л), цветовой показа,9 (N=0,9-1,0), лейкоциты 51×109/л (N=4-9×109/л), Э. 0,5% (N=2-4%), п. 1% (N=3-5%), с. 24,5% (57-67%), мон. 2% (N=4-8%), лимф. 72% (N=21-35%), тромбоциты 21×109/л (N=190-405×109/л), СОЭ 17 мм/час (N=1-10 мм/час). Обнаруживаются в большом количестве тени Боткина-Гумпрехта. Пролимфоциты составляют 1,5%.
Вопросы:
1. О развитии какого патологического процесса у больного можно думать?
2. Что, возможно, послужило причиной данного заболевания?
3. В чем причина и каковы механизмы изменений в гемограмме?
4.Каковы причины и основные звенья патогенеза симптомов данной патологии?
7. Гемограмма.
КЛИНИКА. 60 лет, поступил в клинику с жалобами на недомогание, слабость. Из анамнеза: в течение последних 5 лет выявлялась неподдающаяся терапии анемия. Объективно: больной пониженного питания, незначительная гепато - и спленомегалия. Температура тела-38оС. Пальпируются безболезненные увеличенные, не спаянные с окружающими тканями лимфоузлы. | |||||||
ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ Эритроциты: 2,5×1012/л Тромбоциты: 100×109 /л Гемоглобин: 72 г/л Показатель гематокрита: 0,60 ЦП: 0,86 Ретикулоциты: 0% Содержание сывороточного железа: 10,5 мкмоль/л Лейкоциты: 50,0×109 /л СОЭ: 45 мм/ч | |||||||
ПРЕПАРАТ КРОВИ (МАЗОК) Лейкоцитарная формула | |||||||
Б | Э | Нейтрофилы | Л | М | |||
М | Ю | П | С | ||||
0 | 0 | 0 | 0 | 0 | 38 | 19 | 63 |
Анизоцитоз++ | Пойкилоцитоз++ | Анизохромия++ | |||||
ПРИМЕЧАНИЕ: В сыворотке крови и в моче – большое количество лизоцима (муромидазы) | |||||||
1. Какой патологический процесс имеется у больного? 2. Дать обоснованное заключение о нарушении в системе крови. 3. Объяснить патогенез клинико-гематологических проявлений. 4. Проявления хронических лейкозов. Причины, основные звенья патогенеза | |||||||
8. 58 лет, поступил в клинику с жалобами на головные боли, носовые кровотечния, боли в костях, повышение артериального давления. Анализ крови: Hb=210,6 г/л (N=140-160 г/л), эритроцитов 7,2×1012/л (N=4,5-5,7×1012/л), ретикулоцитов 2,6% (N=0,2-1,2%), тромбоцитов 785×109/л (N=190-405×109/л), лейкоцитов 12,5х109/л (N=4-9×109/л), СОЭ 1 мм/час (N=1-10 мм/час), показатель гематокрита 69% (N=40-48%). Лейкоцитарная формула: базофилов 1%(N=0-1%); эозинофилов 4%(N=2-4%), нейтрофилов: метамиелоциты 1% (N=0-1%), n - 10%(N=3-5), с-59% (N=51-67%).
Вопросы:
1. Какая форма патологии имеется у больной?
2. Какова причина гематологических изменений и каковы основные звенья патогенеза этого заболевания?
3. Каковы причины и основные звенья патогенеза симптомов имеющихся у больного: жалобы на головные боли, боли в костях, повышение артериального давления?
4.Проявления хронических лейкозов. Причины, основные звенья патогенеза.
5. Эритроцитозы (эритремия). Виды. Проявления.
9. Больной 40 лет, крановщик, переведен в клинику для обследования. Болен около года, в течение которого отмечались волнообразная температура до 39-40ºС, потливость, кожный зуд. В анализах крови стойкое ускорение СОЭ (45-55мм/час), а последние 4 месяца снижение уровня гемоглобина до 106-102 г/л.
Объективно: состояние средней тяжести, нерезко выраженная бледность кожных покровов. В глубине правой подмышечной впадины пальпируется плотный, не спаянный с окружающими тканями лимфатических узел величиной с лесной орех. Со стороны сердца и легких без особенностей. Печень не увеличена, пальпируется край плотной селезенки (длинник 14 см.).
Анализ крови: Нb-98г/л, эритроциты-3,3×1012 /л, лейкоциты-8,9×109/л, б - 0%, э—6% , п-10%, с-62%, лимф.-17%, мон.-3%, тромб.-350×109/л, СОЭ - 58 мм/час.
При пункции лимфатического узла обнаружены клетки Березовского-Штернберга. Рентгенологически выявлено увеличение лимфатических узлов средостения (тень в виде «трубы»).
Вопросы:
1. О каком заболевании можно думать в данном случае?
2. Дать обоснованное заключение о нарушении в системе крови.
3. Объяснить патогенез клинико-гематологических проявлений.
4. Каким исследованием можно подтвердить данную патологию.
8. Список литературы:
Основная:
1. Патофизиология (уч. для мед. вузов) / под ред , М.: ГЭОТАР-МЕД - 2007.- 650 с.
Дополнительная:
Патофизиология (уч. для мед. вузов) / под ред , М.: ГЭОТАР-МЕД - 2002. - Патологическая физиология / Под ред. , . Т.1,2 – М. – «Медпресс», 1998. Патологическая физиология с основами клеточной и молекулярной патологии / . – Красноярск, 1998. Патофизиология / под. ред. , ,. – Томск: из-во университета, 2001. Атлас по патофизиологии / // МИА: Москва. – 2004. – 217 с. Руководство по гематологии / под ре. // М: Ньюдиамед. – 2002. – 416 с.Учебно-методическое пособие:
Учебно-методические рекомендации по патологической физиологии / , ,.- Ош ГУ, 2014. Курс патологической физиологии / Учебное пособие., , Ош ГУ, 2011.