Вердинг-Гофман
Семейный прогрессивный бульбарный паралич
Амиотония (Оппенгейма)
Миопатия (Эрба)
Невральная форма Шарко-Мари
Боковой склероз
Наши случаи
Наследствен-ность и семейность.
Рецессивная через мать. Семейное страдание (редко наследственное). Сл. 2 Гофмана и Штерна.
Главным образом рецессивная. Семейное страдание.
Как правило, не наследственное и не семейное (есть исключения).
Доминантная наследственность, значительно ограниченная мужским полом.
Моно-гибридно-доминантная наследственность, частично ограниченная мужским полом.
Как правило не наследственное заболевание.
Доминантная наследственность с явным преобладанием поражения мужчин.
Начало заболевания.
Раннее Прав. 6 мес.–1 г., редко позже (6 лет) или раньше (несколько недель).
Ранний возраст (взрослые, дети).
Врожденность (?), несколько недель-месяцев.
Юность, особенно 2-я декада жизни, иногда раньше или позже.
Вторая половина первой и начало второй декады жизни, иногда значительно позже.
Взрослые
3–5–12 лет.
Течение и исход.
Всегда прогрессивное хроническое, или подострое. Продолжительность 2 года. В единичных случаях ремиссии. Смерть.
Хроническое прогрессивное с ремиссиями и экзацербациями
Прогрессивное с остановкой процесса и даже редукцией. Остановка.
Хроническое прогрессивное с остановкой процесса. Остановка.
Хроническое, иногда экзацербации, редко ремиссии. Возможность ходьбы сохраняется всегда. Остановка.
Прогрессивное. Длительность 2–3 года. Смерть.
Хроническое прогрессивное, возможны ремиссии, остановка процесса.
Локализация атрофий и параличей.
От корней конечностей (сначала нижних), обычно не касаясь лица, редко шея, иногда лицо).
Бульбарные симптомы вначале локальные +
Боковой склероз.
Параличи чаще по типу миопатий, реже – амиотрофий. Атрофий нет.
Сначала мышцы туловища, затем проксимальные части конечностей, иногда лицо.
Дистальные отделы нижних конечностей, затем верхних, мышцы туловища, шеи, головы не поражаются.
Спастическая билатерамная с началом с дистальных концов рук.
Проксимальные концы конечностей, начиная с нижних, мышцы тазового и плечевого пояса (туловище меньше) и мало мышцы лица.
Рефлексы
Рано понижаются и исчезают, особенно коленные и ахилловы. Кожные часто отсутствуют.
Повышены.
Понижены.
Понижены иногда до полного отсутствия; иногда даже до появления атрофий.
То же.
Повышены, есть патологические.
В выраженных случаях отсутствуют, в некоторых рудиментарных частично отсутствуют (ахилловы, коленные), в одном случае намечается Бабинский.
Псевдо-гипертрофии.
Как правило не бывают (в случ. Гац Эммануэля есть).
Нет.
Нет ни атрофий, ни гипертрофий.
Как правило есть, особенно в икроножных мышцах.
Нет.
Нет.
Есть в выраженных случаях.
Фибрилляр-ные подергивания
Бывают, но не обязательны.
Есть.
Нет.
Нет.
Бывают, но часто отсутствуют.
Есть.
Нет.
Контрактуры.
Есть.
Не характерны.
Не бывают.
Не бывают
Нет (за исключением особой деформации стопы – pes excavatus и когтистые пальцы).
Бывают в дистальных частях (когтистая рука).
Есть в выраженных случаях.
Электро-возбудимость
Количественное понижение до полного угасания. Р. П. не обязательна.
Р. П. есть.
Фарадический– Гальванический+
Количественное понижение.
Р. П. полная и неполная.
Р. П. нет.
Количественное понижение в некоторых мышцах и нервах (КЗС>АЗС) и исчезновение в других.
Чувствитель-ность
Не расстроена
То же.
То же.
То же.
Как правило нарушается рано (боли, парестезии, гипо - и гиперстезии).
Бывают характерные расстройства кожно-фарадического чувства.
Как правило не нарушена.
Все виды чувствительности в норме, за исключением гиперстезии на электрический ток в некоторых местах.
Вегетативные расстройства.
Бывают (характерны).
Не характерны.
Бывают, но не характерны.
Не характерны
Бывают, как правило.
Не характерны.
Есть выраженные случаи.
Связь с сифилисом.
Возможна, в некоторых случаях доказана.
?
Доказана, но не для всех случаев.
В некоторых случаях доказана
Сифилис может давать схожую картину
В некоторых случаях доказана.
Не доказана.
