Материалы для электива

МАТЕРИАЛЫ ДЛЯ ЭЛЕКТИВА

1.Автор	Доцент
2.Тема модуля	Гемобластозы у детей: этиология, патогенез.
3.Цель модуля	Сформировать умение решать профессиональные задачи врача-педиатра  на основе патофизиологического анализа данных о причинах и условиях возникновения, механизмах развития и исходах типовых форм патологии и  заболеваний, связанных со злокачественным опухолевым ростом гемопоэтических клеток.
4.Вопросы для обсуждения	Характеристика понятий: Гемобластозы. Лейкемоидные реакции. Лейкозы. 2.  Гемобластозы:    - Виды.    - методы  диагностики   - Особенности проявления у детей.  3. Дифференциальная диагностика. 4. Лейкемоидные реакции и их отличия от гемобластозов.    5. Принципы лечения   6. Прогнозы.
5.Рекомендуемая литература	Патофизиология крови. Фред. Дж. Шиффман. Перевод с англ. 2009 г. Патофизиология. Под редакцией , . 2010 г. Гематологический атлаc. Шон Андерсон, Кейла Поулсен. 2007 г. Алексеева детского возраста: Руководство для врачей - С-Пб.: Гиппократ.- 1998.- С544. Балакирев острый лейкоз у детей // Детская онкология. - 1999. -№1.-С.29. , , // Пособие для врачей - гематологов Москва.-2002.-С.51.
6.Интернет-ресурсы	/text/78/561/11063.php http://lekmed.ru/info/literatura/gemoblastozy.html http://www.medicalbrain.ru/bolezni-krovi/paraproteinemicheskie-gemoblastozy.html
7.Задачи для самостоятельного решения	Задача 1. Hb – 85г/л, Эр. – 2,4  Ц. П. - ? Ретикулоциты – 0,1% СОЭ – 40мм в час Бласты – 35% Общ. Кол. Лейк. Б Э Нейтрофилы М Ю П С Л М 9,0 2 15 0 0 0 23 18 7 Цитохимия: Гликоген «+» (реакция диффузная) Миелопероксидаза «++» НЭ «слабая»  КФ «Слабая»  Липиды «+» Цитогенетический анализ: Транслокация (8,21) Тромбоциты 150  Встречающиеся сокращения: МПО - миелопероксидаза бНАЭ – бнафтилацетатэстераза ХАЭ – хлорацетатэстераза КСМ – кислые сульфатированные мукополисахариды «-»- отрицательная реакция «±» - положительная реакция в единичных клетках «+» - слабая реакция «++» - умеренная реакция «+++» - интенсивная реакция Задача 2. Ребенок, 4 лет, госпитализирован в связи с развитием гнойной ангины. Жалобы  на высокую температуру, боли в горле, отказ от приема пищи, утомляемость, одышку, периодические носовые кровотечения и кровоточивость десен, синяки на конечностях, постоянные случаи подъёма температуры. При осмотре: бледность кожных покровов, слабая желтушность склер, умеренное увеличение поверхностных регионарных лимфатических узлов, печени и селезенки. Общий анализ крови: Hb-80 г/л Эритроциты-3,0Х1012/л Ретикулоциты-0,6% Тромбоциты-105х1012/л Общ. Кол. Лейк. Б Э Нейтрофилы М Ю П С Л М 36,0 0 0 0 0 0,5 6 89,5 2,5 Лимфобласты-1,5% Лимфоузлы всех групп увеличены до 3-4 см. Гепатоспленомегалия. Задача 3. Hb – 46г/л, Эр. – 1,8  Ц. П. =? Бласты в периферической крови полиморфные, в цитоплазме  - тельца Ауэра. Крупная зернистость в цитоплазме и ядре. Костный мозг: Бласты составляют 83% клеток. СОЭ – 40мм в час Общ. Кол. Лейк. Б Э Нейтрофилы М Ю П С Л М 6,3 0 2 0 0 1 15 17 7 Цитохимия бластов: -пероксидаза –«+++» -гликоген «+++» (диффузная) -липиды «++» -КСМПС «+++» Гематокрит  - 20%; Задача 4. Hb – 114г/л, Эр. – 4,0 Ц. П.-? Ретикулоциты – 0,0% СОЭ – 40мм в час Костный мозг (стернальный пунктат): лимфоидные клетки 35,4% Бласты – 60% Общ. Кол. Лейк. Б Э Нейтрофилы М Ю П С Л М 9,0 0 3 0 0 2 17 76 2 Тромб. 150 Х109/л  , гематокрит 43%, фибриноген 2%, протромбин 85%, Лимфоузлы увеличены. Спленомегалия, гепатомегалия. В мазках крови – признаки наличия лимфобластов  - тени Гумпрехта Гипогаммаглобулинемия. Задача 5. Hb – 100г/л, Эр. – 2,9 Ц. П.  = 1,03 СОЭ – 40мм в час Костный мозг (стернальный пунктат): Бласты составляют  73%. Среди бластов атипичные формы. Общ. Кол. Лейк. Б Э Нейтрофилы М Ю П С Л М 9,0 0 0 0 0 0 17 15 7 Цитохимия бластов периферической крови: -пероксидаза –«-» -гликоген «-» -липиды «-» - НЭ «-» Спленомегалия, гепатомегалия Лимфоузлы увеличены, плотны, безболезненны.
9.Варианты ответов на задачи	Ответ к задаче 1: ЦП=1,06 (нормохромия). Острый миелобластный лейкоз. Алейкемический вариант. Тромбоцитопения. Нормохромная анемия. Синдром Дауна (транслокация 8, 21), ВПР. Ответ к задаче 2: ЦП=1,03 Хронический лимфолейкоз, сублейкемический вариант. Нормохромная анемия.   Ответ к задаче 3: Острый промиелоцитарный лейкоз.  Алейкемический вариант. Железодефицитная  постгеморрагическая гипохромная анемия. Ответ к задаче 4: Хронический лимфолейкоз, алейкемический вариант. Нормохромная анемия. Иммунодефицитное состояние. Ответ к задаче 5: Острый мелобластный лейкоз с минимальными признаками дифференцировки, лейкопенический вариант. Нормохромная анемия.
10.Дополни-тельные материалы по модулю (при наличии)	В 1975 году гематологами Франции, США и Великобритании была создана Франко-американо-британская классификация острых лейкозов, базирующаяся на цитоморфологических признаках бластных клеток,  - ФАБ классификация. Ее принципы получили широкое применение на практике и учитываются по настоящее время. Согласно цитоморфологической ФАБ-классификации, острые лейкозы подразделяют на две группы – миелоидные и лимфоидные, в структуре которых выделены следующие цитологические варианты: Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) М0-острый миелобластный лейкоз с минимальными признаками дифференцировки М1 – острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания. М2 - острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания. М3 – гипергранулярный острый промиелоцитарный лейкоз М3V - микрогранулярный острый промиелоцитарный лейкоз М4 – острый миеломонобластный лейкоз М5а – острый монобластный лейкоз без признаков вызревания М5б - острый монобластный лейкоз с признаками вызревания М6 – острый эритробластный лейкоз (эритролейкоз) М7 – острый мегакариобластный лейкоз Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) L1 – Микролимфобластный  ОЛЛ L2 – ОЛЛ с типичными бластами L3 – макролимфобластный ОЛЛ ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ Хронические миелопролиферативные лейкозы: Хронический миелолейкоз Хронический моноцитарный (миеломоноцитарный лейкоз) Хронический нейтрофильный лейкоз Хронический эозинофильный лейкоз (гиперэозинофильный синдром) Эссенциальная тромбоцитэмия Эритремия ( истинная полицитемия) Идиопатический миелофиброз (сублейкемический миелоз) Хронические лимфопролиферативные лейкозы: Хронические В - клеточные лейкозы: •• хронический лимфолейкоз •• В клеточный пролимфоцитарный лейкоз •• парапротеинэмические гемобластозы: ۩ - множественная миелома (миеломная болезнь) ۩ - Макроглобулинэмия Вальденстрема ۩ - болезни тяжелых цепей •• Волосатоклеточный лейкоз Хронические T/NK  клеточные (из NK-клеток – естественных киллеров) лейкозы. •• Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз •• Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов •• Агрессивный NK –клеточный лейкоз