ГАСТРОШИЗИС. СЛУЧАЙ ЛЕЧЕНИЯ НОВОРОЖДЕННОГО.
(КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
МУЗ «Красногвардейская центральная районная больница»
(главный врач – )
г. Бирюч, Белгородская область
Под термином "врожденный порок развития" понимают стойкие морфологические изменения органа или всего организма, возникающие внутриутробно, выходящие за пределы их возможного строения и приводящие к расстройствам функции. Степень выраженности врожденных пороков развития различна: от незначительных отклонений в структуре одного органа до тяжелых изменений многих органов, несовместимых с жизнью.
Гастрошизис – порок развития, представляющий собой неразаращение передней брюшной стенки в околопупочной области, как правило, не более 2–3 см в диаметре, при котором происходит выпадение наружу органов брюшной полости. Через этот дефект, который почти всегда локализуется справа от пуповины (причем пуповина выходит нормально), выпадают внутренние органы брюшной полости, а также отмечается отсутствие эмбриональных оболочек или их остатков. По данным различных авторов частота встречаемости у новорожденных данных пороков колеблется от 1:1200 до 1:21000, в среднем — 1 случай на 6000 родившихся детей. Однако за последние годы отмечается увеличение количества выявленных пороков развития. До 40 % детей с врожденными расщелинами передней брюшной стенки рождаются недоношенными. При гастрошизисе и грыже пупочного канатика встречаются множественные сочетанные пороки других жизненно важных органов и систем. При гастрошизисе, в отличие от омфалоцеле, множественные пороки развития выявляются значительно реже. Летальность при данной патологии варьируется в достаточно широких пределах от 3 % до 28%, и в среднем составляет 4–9 %. Представления об этиологии и патогенезе гастрошизиса остаются противоречивыми. Выделены факторы риска развития врожденных расщелин передней брюшной стенки. Одним из них является возраст беременной. Частота гастрошизиса у плода в возрастной группе беременных 15–19 лет особенно высока и составляет 1:400 случаев. Немалое значение имеют недостаточное количество питательных веществ в рационе беременной. Факторами риска также являются прием в первом триместре беременности лекарственных препаратов, большое значение имеют социальные факторы риска - употребление наркотиков, особенно обоими родителями, курение и прием алкоголя. При гастрошизисе грыжевой мешок никогда не развивается. Через дефект в брюшной стенке выпадает короткий, не совершивший поворот отдел средней кишки. В настоящее время особое внимание уделяется пренатальной диагностике врожденных расщелин передней брюшной стенки. Гастрошизис и пуповинная грыжа достаточно легко диагностируются с помощью ультразвукового метода исследования. Точность пренатальной диагностики составляет в среднем около 70–80 %. До 10 недели внутриутробного развития кишечник находится вне брюшной полости эмбриона, то есть имеет место физиологическая грыжа — экзомфалос. К 13 неделе кишечник плода должен возвратиться в брюшную полость. С этого времени возможна диагностика гастрошизиса и омфалоцеле. Данную ситуацию следует учитывать при обследовании женщины в первом триместре беременности. Помимо ультразвуковых методов исследования, для раннего выявления пороков развития используются маркеры материнской сыворотки. Наиболее доступными и широко применяемыми для поиска скрытых пороков развития передней брюшной стенки и органов нервной трубки являются исследование концентрации альфа-фетопротеина (АФП) в крови матери во II триместре беременности. Концентрация АФП в крови матери меняется в соответствии с возрастом и массой плода. Просеивающее исследование беременных женщин в 15–20 недель беременности перед основным УЗИ II триместра для оценки строения тела плода позволяет повысить точность выявления пороков развития передней брюшной стенки, так как повышение содержания АФП нацеливает на поиск этих болезненных состояний. Практически все исследователи признают возможность лечения врожденных расщелин передней брюшной стенки, и, соответственно, прерывание беременности рекомендуют только в тех случаях, когда при исследовании выявляются какие-либо сочетанные пороки развития, хромосомные аномалии или другие болезненные состояния, ухудшающие прогноз жизни и здоровья ребенка. Вопрос о методике родоразрешения остается спорным. Хотя большинство авторов не отмечает снижение летальности при родоразрешении путем кесарева сечения, однако акушеры после установления диагноза гастрошизиса пренатально, отдают предпочтение кесареву сечению.
Клиническая диагностика врожденных расщелин передней брюшной стенки затруднений не вызывает. Тяжесть состояния родившегося ребенка зависит от размеров дефекта передней брюшной стенки, выраженности висцеро-абдоминальной диспропорции, зрелости плода, наличия пороков развития других органов и систем. Лечение новорожденных с пороками развития передней брюшной стенки должно проводится с момента рождения. К ним относятся зондирование желудка и декомпрессия желудочно-кишечного тракта, туалет и изоляция эвентерированных органов брюшной полости. Новорожденные с врожденными дефектами передней брюшной стенки должны переводиться в детский хирургический центр. Для транспортировки должны использоваться специализированные машины скорой помощи, оснащенные транспортными кювезами. Основным методом лечения гастрошизиса остается оперативное вмешательство. При хирургическом лечении врожденных дефектов передней брюшной стенки используют 3 основных способа: 1) проведение одномоментной аутопластики; 2) проведение двухмоментной аутопластики; 3) проведение пластики передней брюшной стенки с использованием синтетических материалов. Оптимальным вмешательством при данной патологии большинство детских хирургов считают одномоментную радикальную операцию, в результате которой сразу удается погрузить эвентрированные органы в брюшную полость. После этого производится ушивание мышц передней брюшной стенки и кожи над ними. Однако этот метод оперативного лечения можно использовать только в тех случаях, когда явления висцеро-абдоминальной диспропорции выражены минимально. В противном случае значительное повышение внутрибрюшного давления приводит к развитию дыхательной, а в последствии — сердечно-сосудистой недостаточности. Чаще вопрос о возможности проведения одномоментной пластики передней брюшной стенки решается на основании клинических данных, показателей давления на выдохе и интраоперационного обсуждения данной проблемы хирургом и анестезиологом. В настоящее время наиболее частым методом хирургического лечения при гастрошизисе является проведение двухмоментной операции. Самой распространенной при данной патологии является пластика передней брюшной стенки, предложенная Гроссом. При данном способе пластики происходит неполное погружение эвентрированных органов в брюшную полость, часть их располагается под отсепарированными лоскутами кожи. Таким образом, происходит формирование ятрогенной вентральной грыжи. Вторым этапом оперативного лечения является ликвидация вентральной грыжи (обычно, через 6–12 месяцев). Третьим способом оперативного лечения врожденных расщелин передней брюшной стенки у детей является аллопластика. Суть данного метода заключается в формировании экстраабдоминальной брюшной полости из синтетического материала. Фактически из искусственного покрытия создается мешок, куда погружают эвентрированные органы. Края мешка подшивают к краям фасциального дефекта. В течение 2–14-ти дней производят поэтапное уменьшение объема мешка, постепенно погружая органы в брюшную полость. После этого выполняют одномоментную пластику передней брюшной стенки.
Родоразрешение необходимо проводить в плановом порядке в условиях перинатального центра, имеющего возможности для срочной хирургической помощи новорожденному. 90% детей выживают при условии экстренной хирургической помощи сразу после рождения. Большинство детских хирургов считает, что новорожденные, прооперированные по поводу врожденных арафий передней брюшной стенки, прошедшие полный курс лечения и реабилитации, и не имеющие тяжелых сопутствующих пороков развития, как правило, не отстают в физическом развитии, являются полноценными людьми и не относятся к категории инвалидов детства.
Мы располагаем следующим клиническим наблюдением.
31.07.2010 г. в 03.00 в родильное отделение МУЗ «Красногвардейская ЦРБ» поступила роженица Т., 21 год, доставленная в экстренном порядке бригадой скорой помощи. Диагноз при поступлении: Беременность 38 недель. Анемия I степени. Хламидиоз 1-ой половины беременности. Роды I, срочные. Дородовое излитие околоплодных вод. Поступила без обменной карты. В анамнезе - стационарное лечение в сроке 20-23 недели по поводу угрозы прерывания беременности, железо-дефицитной анемии I степени.
31.07.2010 в 12.30 родился доношенный ребенок мужского пола, вес 3130 г, рост 49 см. Общее состояние новорожденного тяжелое. Крик слабый. Общий цианоз, быстро перешедший в акроцианоз. Тонус мышц симметрично снижен. Видимые слизистые чистые. Головка деконфигурирована, в левой теменной области больших размеров родовая опухоль (6х6х2см). В легких пуэрильное дыхание. Тоны сердца ритмичные. В области пупочного кольца правее и несколько выше пуповины имеется дефект брюшной стенки около 2 см в диаметре, через который произошла эвентрация петли кишечника протяженностью 18-20см (илеоцекальный угол). Петля кишечника синюшного цвета, раздута, без налета и спаек, стенка не утолщена. В 12.35 в родзал срочно вызван хирург. При осмотре, который сопровождался плачем ребенка, через дефект брюшной стенки продолжалось выпадение петель тонкой кишки. Остановить продолжающуюся эвентрацию не удалось. Петли кишки сразу начали приобретать багрово-синюшного цвета окраску, с нарастанием инъекции сосудов брыжейки. У новорожденного диагностирован гастрошизис с ущемлением эвентрированных петель кишечника, развитием странгуляционной кишечной непроходимости. Совместно с присутствующими неонатологом и реаниматологом, учитывая высокий риск развития некроза кишечника, было принято решение об экстренном оперативном вмешательстве. В 12.40 после укрытия петель кишечника стерильными салфетками ребенок переведен в операционную. Одновременно по линии сан. авиации вызвана бригада врачей детской областной больницы в составе неонатолога, хирурга, реаниматолога.
31.07.2010г 12.45-13.00 операция: В условиях асептики под масочным наркозом в сочетании с местной инфильтрационной анестезией (Sol. Novocaini 0.5% - 5мл) разрезом по средней линии выше пупка до 4 см рассечено ущемляющее кольцо, изначально имевшее диаметр около 2 см. Петли кишечника приобрели розовый цвет, странгуляционные борозды не выражены. Пульсация сосудов брыжейки сохранена. После пальцевого исследования брюшной стенки изнутри, проведения оценки объема свободной брюшной полости, кишечник без усилий погружен в брюшную полость. Какой-либо висцеро-абдоминальной диспропорции не отмечено. Операционная рана через все слои ушита до перевязанной пуповины. Асептическая повязка. Во время проведения вмешательства параллельно проводились мероприятия по предотвращению переохлаждения новорожденного. В желудок поставлен зонд.
В послеоперационном периоде ребенок находился под постоянным наблюдением неонатолога до прибытия врачебной бригады детской областной больницы. Велся мониторинг ЧСС, ЧДД, температуры тела, отделяемого по желудочному зонду. После кратковременного повышения ЧДД, цианоза конечностей, в последующие 2 часа состояния ребенка оставалось стабильным. Кожные покровы розовые. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 156-160 в 1 минуту. ЧДД 52-58 в 1 минуту. Температура тела 36,0-36,5°С. Живот слегка поддут. Был стул. По желудочному зонду отток содержимого прекратился. Анализ крови: Нв – 163г/л, эритроциты – 4,9х10№І/л, цв. показатель – 0,99, лейкоциты – 16,9х10/л, СОЭ – 2мм/ч, глюкоза крови – 2,96ммоль/л. Желудочный аспират: доставлено 5,5мл желудочного аспирата желто-зеленоватого цвета, лейкоциты 5-6 в п/зр., эритроциты 2-3 в п/зр., слизь +++. На момент прибытия врачебной бригады (совместный осмотр врача-хирурга и врача-реаниматолога областной детской больницы, врача-неонатолога областного перинатального центра) состояние ребенка средней тяжести. Кожные покровы бледно-розовые, сухие. Мацерация кожи стоп. Видимые слизистые розовые. Мышечный тонус ближе к физиологическому, оральные рефлексы живые. В легких пуэрильное дыхание. Тоны сердца ритмичные, звучные. Живот умеренно равномерно вздут. С диагнозом: ВПР. Гастрошизис. Состояние после вправления эвентрированного кишечника. для дальнейшего лечения ребенок переведен в областную детскую больницу.
Рана после ушивания дефекта передней брюшной стенки зажила первичным натяжением. В течение 2 недель у ребенка был отмечен псевдофурункулез передней брюшной стенки, который был купирован консервативным лечением. Также в последующем у ребенка было выявлено еще два ВПР: дефект межпредсердной перегородки и врожденная катаракта. Повторных оперативных вмешательств по поводу врожденной патологии брюшной стенки не проводилось.
Демонстрируя приведенное клиническое наблюдение, хотим отметить, что выполненное вмешательство явилось в данном случае оптимальным методом разрешения возникшей экстренной ситуации, так как имело место странгуляционное ущемление петель кишечника с угрозой развития в ближайшее время тромбоза сосудов брыжейки и затем некроза кишки. Благоприятствовало проведению вмешательства данным способом отсутствие висцеро-абдоминальной диспропорции, отсутствие видимых признаков перитонита. Кроме этого, раннее закрытие брюшной полости предотвратило неизбежное высыхание эвентрированных внутренних органов и их охлаждение, поскольку была открыта большая теплоотдающая поверхность (не говоря уже об общей термолабильности из-за морфологической и функциональной незрелости), так как гипотермия новорожденных вызывает тяжелые нарушения обмена веществ, метаболизма клеток и тканей, прогрессирующий метаболический ацидоз. Эти осложнения порой сводят на нет все усилия по лечению детей с гастрошизисом.
ИСПОЛЬЗОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА:
1. Григорьев и профилактика эвентерации у детей. Хирургия. —
1991. — № 5. — С. 117—120.
2. , , и др. Грыжа пупочного канатика и гастрошизис у новорожденных. Акушерство и гинекология. — 2001. —
№ 1.
3. Захаров передней брюшной стенки временным синтетичес_
ким протезом у новорожденных с гастрошизисом. Детская хирургия. —
1998. — № 1.
4. , Баиров новорожденных с гастрошизисом.
Вестник хирургии. — 1992. — Т. 149.
5. , , Немилова гастрошизиса. Детская хирургия. — 1998. — № 3.
6. Логвинова основы рациональных методов оперирования при эвентерации у детей. — Харьков, 1986.
7. , , и др. Мониторинг
врожденных пороков развития. Российский вестник перинатологии
и педиатрии. 1996; 2.
8. , Демикова организации
мониторинга врожденных пороков развития и его реализация
в Российской Федерации. Российский вестник перинатологии и
педиатрии. 2001; 4.
, врач-хирург,
заведующий хирургическим отделением МУЗ «Красногвардейская ЦРБ»,
309920, .
Тел. 8(472)-473-15-67, 473-19-53, 473-11-42
Мобил. 920-572-32-54
Е-mail: *****@***ru
