ГАПОУ «БАРАБИНСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ КОЛЛЕДЖ»

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

ТЕОРЕТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ ВНЕАУДИТОРНОЙ ПОДГОТОВКИ СТУДЕНТОВ

Специальность 31.02.01 Лечебное дело

Профессиональный модуль 02. «Лечебная деятельность»

Раздел 1. Планирование программы лечения, тактики ведения, выполнение лечебных вмешательств, специализированного сестринского ухода за пациентом  в терапии.

Тема 1.60. Принципы лечения и ухода при гемолитических анемиях, гипо - и апластических анемиях

2016

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ


Обязательные лабораторные исследования

    Общий анализ крови (у 80% больных панцитопения: снижение гемоглобина ниже 100 г/л, нейтрофилов менее 1,5х109/л, тромбоцитов менее 100х109/л. Анемия нормо - либо гиперхромная с выраженным анизоцитозом. В связи с нейтропенией в лейкоцитарной формуле относительный лимфоцитоз и моноцитоз. Ретикулоцитопения. Обязательно определение количества ретикулоцитов, в  том числе скорректированного по уровню гематокрита) Биохимический анализ крови в целях дифференциальной диагностики с  другими анемиями (определение содержания сывороточного железа, свободного билирубина, свободного гемоглобина плазмы), оценки функции печени (при анамнестических данных о гепатите – АЛТ, АСТ, общий белок), и почек (креатинин) Общий анализ мочи Копрограмма Иммунологические исследования (группа крови, резус-фактор, совместимость с донором по системе HLA для подбора компонентов крови и костного мозга при подготовке к миелотрансплантации) Вирусологические исследования: определение наличия антител к цитомегаловирусу (серонегативные больные должны получать компоненты крови, не содержащие цитомегаловирус), исследования на вирусы гепатита А, В, С, ВИЧ-инфекцию Цитогенетические исследования для исключения анемии Фанкони, миелодиспластических синдромов, острого лейкоза

Обязательные инструментальные исследования

НЕ нашли? Не то? Что вы ищете?
    Исследование миелограммы (подозрение на апластическую анемию - абсолютное показание для стернальной пункции): уменьшение количества миелокариоцитов с угнетением всех ростков гемопоэза, относительный лимфоцитоз, умеренная плазмоцитарная реакция. Поражение костного мозга неравномерно: зоны аплазии чередуются с участками кроветворного костного мозга Трепанобиопсия костного мозга: аплазия/гипоплазия костного мозга Рентгенография органов грудной полости и придаточных пазух носа (определение очагов возможной инфекции, у больных молодого возраста рентгенография костей предплечий и кистей рук (исключение анемии Фанкони)) УЗИ органов брюшной полости  (аномалия развития почек при анемии Фанкони, исключение сплено - и гепатомегалии, противоречащих апластической анемии)

Характеристика лечебных мероприятий

Трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток. При наличии гистосовместимого донора и отсутствии противопоказаний трансплантация должна быть проведена у больных тяжелой и очень тяжелой апластической анемией в течение 1-2 месяцев после постановки диагноза. Иммуносупрессивная терапия.

а) Антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) или антитромбоцитарный глобулин (АТГ) при невозможности миелотрансплантации. АЛГ 15 мг/кг/сутдлительной 8-12-часовой в/в инфузией ежедневно 8-10 дней. АТГ 0,75 мг/кг/сут. длительной 4-5-часовой в/в инфузией ежедневно 8-10 дней

б) циклоспорин А (сандиммун) при тяжелой апластической анемии и при рефрактерности к иммуноглобулину. Доза 5-10 мг/кг/сут за два приема. Продолжительность курса 3-10 месяцев, отмена постепенно.

в) высокие дозы метилпреднизолона 0,5-1,0 в сутки в течение 5 дней

Вспомогательные методы лечения.

а) Трансфузионная терапия. Трансфузии эритроцитарной массы больным без запланированной миелотрансплантации при снижении гемоглобина менее 70 г/л и гематокрита менее 30%, у лиц пожилого возраста при наличии заболеваний сердечно-сосудистой системы – менее 90 г/л. Трансфузии тромбоконцентрата при тромбоцитопении менее 50х109/л и наличии признаков кровотечения.

б) Профилактика и лечение инфекционных осложнений. Асептические палаты, обработка кожи и рта дезинфицирующими растворами, деконтаминация кишечника (неабсорбируемые антибиотики)

Критерии эффективности лечения. Полная ремиссия - гемоглобин выше 100 г/л, нейтрофилы выше 1,0х109/л, тромбоциты более 100х109/л, больные не нуждаются в гемотрансфузиях. Частичная ремиссия – гемоглобин более 80 г/л, нейтрофилы более 0,5х109/л, тромбоциты более 20,0х109/л, больные не нуждаются в гемотрансфузиях. Клинико-гематологическое улучшение - улучшение гематологических показателей и уменьшение потребности в заместительной гемотрансфузионной терапии более чем на 2 месяца.


ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ


Обязательные лабораторные исследования

    Общий анализ крови (нормохромная анемия, реже гипохромная, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов зависит от тяжести анемии, обязательно ретикулоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, в ряде случаев в эритроцитах тельца Жолли, кольца Кебота, базофильнаяпунктация.) Для некоторых видов наследственных анемий характерны определенные морфологические формы эритроцитов (микросфероциты, овалоциты, мишеневидные, серповидноклеточные и др.) Биохимический анализ крови (повышение свободного билирубина, и общей лактатдегидрогеназы, снижение гаптоглобина) Общий анализ мочи (уробилинурия, при внутрисосудистом гемолизе гемосидерин, свободный гемоглобин) Копрограмма (плейохромия)

Дополнительные лабораторные исследования

    определение продолжительности жизни эритроцитов (радионуклидным методом) определение осмотической резистентности эритроцитов активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проба Кумбса: выявление неполных тепловых антиэритроцитарных антител, повышение титра полных холодовых антител

Обязательные инструментальные исследования

    Миелограмма. Выраженная гиперплазия эритроидного ростка, лейкоэритробластическое соотношение снижается до 1:1-1:2. Нормобластический тип кроветворения, ускорение созревания нормоцитов и увеличение количества митозов. Умеренное увеличение мегакариоцитов. УЗИ органов брюшной полости (гепатоспленомегалия, холелитиаз) ФГДС

Характеристика лечебных мероприятий

    Исключение провоцирующего фактора (медикаменты, инфекция, переохлаждение) Трансфузия компонентов крови (отмытые или замороженные  эритроциты) при талассемии Глюкокортикостероиды при аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) с тепловыми антителами. Перднизолон 1-2 мг/кг в сутки внутрь. После достижения клинико-лабораторного эффекта через10-14 дней постепенное снижение дозы. Длительность лечения 3 меясца. Иммуносупрессивная терапия при неэффективности ГКС или противопоказаниях к спленэктомии (при АИГА с тепловыми АТ) Азатиоприн 1-1,5 мг/кг в сутки, циклофосфан 1-1,5 мг/кг  в сутки, циклоспорин А 3 мг/кг 2 раза в день в течение 3 месяцев. Хлорбутин (при АИГА с холодовыми АТ) 10 мг/сут в течение 2 недель через каждые 4 недели либо 2-4 мг/сут постоянно 3-4 месяца. Антилимфоцитарный глобулин (1,5-2мг/кг), иммуноглобулин 400 мг/кг в сутки в течение 5 дней Плазмаферез Спленэктомия при неэффективности консервативного лечения и наследственноммикросфероцитозе.

Требования к результатам лечения: уменьшение желтухи, уменьшение количества ретикулоцитов, повышение уровня гемоглобина, уменьшение проявлений анемического синдрома.

Задания для самостоятельной внеаудиторной подготовки

Изучите текст опорного конспекта и выполните следующие задания:


Тестовое задание:

Выберите правильный вариант ответа

1. Анемии, наиболее часто наблюдающиеся у молодых людей:

а) гемолитические;

б) апластические;

в) В12-дефицитные; 

г) железодефицитные.

2. Извращение вкуса (тяга к мелу, сырому мясу) характерно для:

а) дефицита железа в организме;

б) дефицита витамина В12;

в) дефицита фолиевой кислоты;

г) гемолиза эритроцитов.

3.Какой признак не соответствует диагнозу железодефицитной анемии:

а) цветовой показатель 0,6;

б) приобретенные;

в) симптоматические;

г) идиопатические;

д) все перечисленные.

4. Признак, не характерный для гемолитической анемии:

а) увеличение уровня прямого билирубина;

б) увеличение уровня непрямого билирубина;

в)нормохромия;
г) ретикулоцитоз.

Дополните утверждения:

5. Гемолиз — это...

6.Гемолитические анемии делят на:

а)...

б)...

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННЫХ ИСТОЧНИКОВ

Пропедевтика клинических дисциплин: учеб. пособие [Текст]/ [и др.]; под ред. , . – Изд. 3–е. – Ростов - н /Д: Феникс, 2005. – 445,[1] c.: ил. – (Среднее профессиональное образование) Пропедевтика клинических дисциплин: учеб. для студ. П 817 учреждений сред. мед. проф. образование[Текст] / Под  ред. .- 2–е изд., перераб. и доп.- М.: Издательский центр «Академия», 2012. – 464 с. Мухин, внутренних болезней: учебник [Текст]/ , . – Изд. 2-е, доп. и перераб. – Москва: ГЭОТАР - Медиа,2012.-848 с.: ил. Смолева, практикум фельдшера: диагностика, лечение, профилактика[Текст]/ , . – Ростов н/Д : Феникс, 2012. – 507, [1] с. : ил., [8] л. Ил. – (Медицина). Отвагина, : учебное пособие [Текст]/ . – Изд. 4-е. – Ростов н/Д : Феникс, 2012. – 367 с. – (СПО). Померанцев, по диагностике и лечению внутренних болезней [Текст]/ . – Изд. 3-е, перераб. и доп. – Москва: ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ, 2001. – 528 с. Смолева, с курсом первичной медико-санитарной помощи[Текст]/ , . – Изд. 8-е. – Ростов н /Д : Феникс, 2009. – 652.[1 ] с.: ил.- (Среднее профессиональное образование). Фролькис, с курсом первичной медико-санитарной помощи. Сборник заданий: учеб. пособие [Текст]/ . – Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 448 с.: ил. Смолева, справочник фельдшера [Текст]/ , . – Изд. 2-е. – Ростов н/Д: Феникс, 2008. – 311, [1]с.- (Медицина) Кузнецова, фармакология: учебник[Текст] / – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва: ГЭОТАР – Медиа, 2011. – 272 с. Практическое руководство по пропедевтике внутренних болезней: учебное пособие[Текст] / и [др.]. - Москва: ГОУ ВУНМЦ, 2004. -  192 с. Отвагина, медицинская помощь: учебник[Текст] /. – Изд. 10-е. – Ростов н/Д: Феникс, 2012.- 251, [1] с.: ил. – (Среднее профессиональное образование). Наглядная гематология [Текст]/Перевод с анг. Под ред. . Изд. 2-е.- Москва.: ГЭОТАР - Медиа, 2008.-116 с.: ил. Рубан : лечение пациента терапевтического профиля [Текст]/. – Ростов н /Д: Феникс, 2011. – 667 с. – Медицина Крюков, книга терапевта [Текст]/[и др.]. –М. Астрель: Полиграфиздат. 2012.- 672 с. Мышкина,   справочник терапевта[Текст] /. - Ростов н /Д: Феникс, 2006. – 476. [ 1] с. – (Справочник).