Аннотированный план лекции на тему: «Геморрагические диатезы. Гемофилии»
Определение: геморрагические диатезы (ГД) – это группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью без выраженного повреждения сосудистой стенки или незначительной её травматизации. Выраженность кровоточивости может быть различна: от незначительных десневых до тяжелых профузных, приводящих к смерти больного.
Классификация ГД включает в себя: ГД, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии); ГД, обусловленные дефектом коагуляционного звена гемостаза; смешанные формы ГД, когда имеются нарушения в тромбоцитарном и коагуляционном звене гемостаза; ГД, обусловленные дефектом сосудистой стенки; ГД, обусловленные избыточным фибринолизом.
Клиническая характеристика основных типов кровоточивости по : гематомный; микроциркуляторный (петехиально-пятнистый); смешанный (микроциркуляторно-гематомный); Васкулитно-пурпурный; ангиоматозный.
Исследование сосудисто-тромбоцитарного звена системы гемостаза включает в себя: определение ломкости микрососудов; определение времени длительности кровотечения из микрососудов; подсчет количества тромбоцитов в крови, определение их размера и структуры; определение способности тромбоцитов к адгезии и агрегации; выявление антитромбоцитарных антител.
Оценка коагуляционного звена системы гемостаза включает в себя: определение времени свертывания крови; активированного частично тромбопластинового времени; протромбинового времени, протромбинового индекса, фибриногена, уровня плазменных факторов свертывания крови.
Эпидемиология гемофилией А и В.
Генетическая передача гемофилии.
Механизм свертывания крови. Излагается по схеме гемостаза (таблица, слайд).
Клиническая картина: кровоизлияния в суставы, подкожную клетчатку, мышечную ткань, межмышечное и субфасциальное пространство.
У больных гемофилией геморрагические проявления в полости рта проявляются в виде кровотечений и гематом. Причины их возникновения многообразны: смена временных зубов, прием твердой пищи, чистка зубов, спонтанно - из межзубных десневых сосочков, прикус языка, проведение стоматологического лечения. Как правило, они развиваются при отсутствии или неэффективности гемостатической терапии. Гемофилия легкой и скрытой формы часто диагностируются впервые на стоматологическом приеме при проведении инъекций, экстирпации пульпы зондировании пародонтальных карманов, удалении поддесневых зубных отложений, ретракции зубов. Следует помнить, что наиболее опасны обширные кровоизлияния в мягкие ткани подчелюстной области, шеи, зева и глотки, вызывающие стенозирование верхних дыхательных путей и асфиксию.
При удалении зубов из нижней челюсти могут появляться подъязычные и заглоточные гематомы, распространяющиеся на шею и нарушающие функцию глотания и дыхания. Кровотечения после удаления зуба отличаются упорством и длительностью. Это обусловлено тем, что слизистая полости рта всегда увлажнена и формирующиеся рыхлые сгустки крови смываются слюной. Кроме того, глотание, дыхание, речь и прием пищи не позволяют создать сколько-нибудь длительный покой, что также мешает образованию сгустка и затрудняет местный гемостаз.
Согласно классификации тяжести гемофилии выделяют: очень тяжелую форму, при которой активность VIII или IX фактора свертывания крови не превышает 0,99%; тяжелую – с активностью фактора VIII или IX от 1 до 2,99%; средне тяжелую –3 - 4%; легкую - 5-12% и стертую -13 – 50%.
При обследовании выявляют изолированное нарушение плазменного механизма свертывания крови, проявляющееся замедлением времени свертывания крови, удлинением АЧТВ при нормальных показателях протромбинового и тромбинового времени, а также времени кровотечения и всех видов агрегации тромбоцитов. Точная идентификация вида гемофилии осуществляется путем определения процентного содержания факторов свертывания крови.
Основные критерии диагноза гемофилии: кровоточивость с раннего детства; отсроченные кровотечения; гематомный тип кровоточивости; семейный анамнез; в анамнезе – гемартрозы, артропатии, атрофии мышц, большие межмышечные, внутримышечные гематомы, кровотечения из желудочно-кишечного тракта и почечные; удлинение общего времени свертывания крови; снижение активности факторов свертывания VIII или IX ниже 50%; эффект от введения соответствующего фактора или криопреципитата.
Осложнения гемофилии: появление ингибитора к фактору; железодефицитная анемия; инфицирование гематом; некроз мягких тканей; артропатии; контрактуры и атрофии мышц; невриты, парезы; нефропатии, амилоидоз почек; аллергические реакции на препараты замещения фактора.
Приводится примеры формулировки диагноза.
Принципы лечения гемофилии.
Стоматологическая помощь больным гемофилией.
Обычный осмотр и чистка зубов могут выполняться без введения соответствующего фактора. Однако факторы свертывания крови (ФСК) должны быть введены до и, возможно, после посещения зубного врача тем пациентам, которым требуется глубокая очистка или у них твердый камень или сильный налет на зубах, при удалении которых может возникнуть кровотечение.
Лечение не осложненного кариеса проводится по общепринятой методике. Однако все манипуляции выполняются с большой осторожностью. Гематома может появиться даже при небольшом упоре рукой в нижнюю челюсть. Применение слюноотсосов у больных гемофилией опасно: при механическом воздействии на слизистую оболочку слюноотсос может вызвать серьезные осложнения вплоть до образования гематомы дна полости рта. Коагуляция слизистой у больных гемофилией нежелательна, ибо из некротизированной поверхности может начаться сильное кровотечение сразу, или спустя несколько часов, дней после отторжения струпа. При формировании пломбы следует осторожно пользоваться сепарационными полосками, так как травма межзубного сосочка приводит часто к упорным кровотечениям.
ФСК необходимо всегда вводить до процедур у зубного врача, если показана местная блокирующая анестезия. Уровень фактора следует поднять до 40 - 60% при гемофилии А и до 30 -50% при гемофилии В. Местная анестезия не противопоказана этим пациентам.
Особые трудности наблюдаются при лечении пульпита, так как в этих условиях имеется опасность травматизации сосудов пульпы зуба и всегда проводится под прикрытием заместительной терапии (уровень фактора желательно повысить до 40 %).
Особое внимание требует техника удаления зуба, так как наиболее упорные и длительные кровотечения отмечаются не из лунки удаленного зуба, а из поврежденной слизистой оболочки, травмированной при удалении. Врач должен стремиться к тому, чтобы размер раневой поверхности был минимальным. С этой целью следует осторожно производить наложение щипцов. После удаления зуба и ревизии лунки должен быть произведен тщательный гемостаз, так как это дает возможность в значительной мере сократить объем трансфузионной терапии. Для этого лунка удаленного зуба тщательно высушивается тампонами, обрабатывается раствором капрофера или фибриновым клеем и плотно тампонируется гемостатической губкой. Швы желательно (на усмотрение стоматолога) не накладывать, так как они могут способствовать образованию внутритканевой гематомы, что приводит к их прорезыванию. При этом края раны становятся рваными и кровотечение усиливается.
Больной находится на щадящей диете с использованием протертой охлажденной пищи. Пациентам рекомендовано посещение стоматолога после удаления зуба ежедневно до полной эпителизации раневой поверхности.
Не следует забывать о широком арсенале местных гемостатических и антисептических средств: гемостатическая губка, окисленная целлюлоза, микрофибриллярный коллаген, тромбин.
«Капрофер» - комбинированный препарат, в состав которого входят: железо треххлористое-6-водное, е-аминокапроновая кислота, раствор натрия хлорида изотонический 0,9%. По интенсивности гемостатического эффекта препарат «Капрофер» значительно превосходит существующие местные гемостатические препараты по времени наступления гемостаза. К недостаткам данного препарата и некоторых других гемостатических средств относится солевая основа, имеющая интенсивную окраску, что затрудняет наблюдение за раной.
Госпитализация данных групп пациентов осуществляется при следующих ситуациях: множественное или технически сложное удаление зуба; обширные и напряженные межмышечные гематомы со сдавлением окружающих тканей, сосудов, нервов, возникшие после удаления зуба или местной анестизии; удаление зуба у больного с ингибиторной формой гемофилии; отсутствие эффекта от проводимой терапии.
У больных с гемофилией своевременное принятие мер по предупреждению стоматологических заболеваний является не только профилактикой их равития, но и профилактикой кровотечений в полости рта, возникающих при стоматологических, особенно хирургических манипуляциях. У этого контингента больных намного важнее предупреждать стоматологическое заболевание, чем лечить его.
