УДК 617.7-022.7-002.72
Гранулематоз Вегенера и глаз
г. Экибастуз
Ключевые слова: гранулематоз Вегенера, иридоциклит, макулит, неврит зрительного нерва.
Актуальность. Гранулематоз Вегенера (ГВ) - гранулематозно-некротический системный васкулит с избирательным в начале заболевания поражением верхних дыхательный путей, лёгких, носовых пазух, в последующем - почек.
Клинические симптомы:
ринит с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки придаточных пазух носа, гортани, трахея (упорный насморк с серозно-сукровичными выделениями, боли в области придаточных пазух носа, носовые кровотечения, перфорация носовой перегородки) поражение лёгких (кашель с гнойно–сукровичной мокротой, кровохарканье, пневмонии со склонностью к распаду и образованию полостей в лёгких) поражение почек (быстро прогрессирующий нефрит со значительной протеинурией, гематурией) язвенно–некротические поражения кожи невриты полиартралгии.Формы:
- локализованная
- генерализованная.
Стадии:
риногенный гранулематоз лёгочная стадия генерализованное поражение терминальная стадия – приводит к гибели больного (1-4).Представляет интерес случай из практики.
1968 года рождения в сентябре обратилась с жалобами на боли в ОS, снижение зрения.
Заболевание связывает с перенесенным стрессом. В анамнезе псориаз в 2000 году.
При осмотре: visus OD=0,9 н/к, visus OS=0,5 н/к. OS - смешанная инъекция, лёгкая цилиарная боль при пальпации. Радужка спокойная, зрачок круглый, реакция на свет вялая, на передней капсуле хрусталика - глыбки пигмента.
Диагноз: OS - вялотекущий увеит неясной этиологии.
На фоне проведённой противовоспалительной терапии отмечает улучшение с полным восстановлением зрения.
Через 2 недели пациентка вновь обращается с жалобами на боли в глазах, покраснение глаз, снижение зрения, повышение температуры тела до 38,5є.
При осмотре: visus OD=0,6 н/к., visus OS=0,6 н/к.
ОU - смешанная инъекция, отёк эндотелия роговицы, на эндотелии в нижнем сегменте точечные преципитаты. Отёк радужки, зрачок d=2,5 мм, ригидный, круговая синехия, в стекловидном теле - экссудат.
Диагноз: OU - острый иридоциклит.
Лечение: антибактериальная, противовоспалительная, глюкокортикостероидная терапия, мидриатики.
Рекомендовано: консультация ревматолога, инфекциониста. ИФА - ВПГ, ЦМВ, реакция Райта–Хаддельсона, токсоплазмоз, ревмофактор, RW, ФГ лёгких.
На фоне лечения отмечает купирование всех симптомов и полное восстановление зрительных функций.
Через 2 недели: обращается с жалобами на чувства усталости глаз, снижение зрения правого глаза.
При осмотре: visus OD=0,5 н/к., visus OS=1,0.
При осмотре: OD спокоен, среды прозрачные.
Глазное дно: отёк макулы.
Диагноз: OD – центральный хориоретинит.
Ревматолог: недифференцированное заболевание соединительной ткани. ФА II.
Обследования: ПЦР: ВПГ - 1:1600, ЦМВ - 1:1600, токсоплазмоз - отрицательный, Райта-Хаддельсона - отрицательный, СРБ - 1,9, ревмофактор - 7, 4, LE клетки - отрицательный.
Биохимический анализ крови: СРБ – 1,9 с ревмофактором 7,48. АЛТ - 0,4, сахар крови - 5,25.
ИФА на специфические инфекции отрицательный.
На фоне лечения: улучшение с восстановлением зрительных функций.
Через 2 месяца: обращается с жалобами на туман перед OS, на выпадение волос, затруднённое дыхание через нос. При осмотре OS: признаки увеита, отёк и гиперемия диска зрительного нерва (ДЗН).
УЗИ глаз: ОU - признаки отёка сетчатки, в области ДЗН - проминенция до 3 мм. В стекловидном теле - экссудативный выпот.
ОСТ: ОD - отёк, деструкция нейроэпителия макулярной области, отёк зрительного нерва. OS - отёк, деструкция нейроэпителия, отёк зрительного нерва.
Консультация ЛОР: перфорация носовой перегородки.
Биопсия: описание можно использовать как составную часть ГВ.
Консультация ревматолога. Диагноз: недифференцированное заболевание соединительной ткани. Гранулематоз Вегенера - срединная гангренизирующая гранулема. Активность II, ФН II. Рекомендовано: метотрексат: дозировка - 7,5 мг в неделю, преднизолон - 20 мг утром, кальций D3 никомед, фолиевая кислота, теравит антистресс: 1 таблетка 1 раз в день - 2 месяца.
Консультации иммунолога (г. Новосибирск) – диагноз: односторонний сакроилеит с системными проявлениями.
Рекомендовано увеличить дозу метотрексата до 15 мг, пульс-терапия.
На фоне общего лечения у пациента отмечали многократное обострение неврита зрительного нерва, хронического увеита, макулита, также и со стороны внутренних органов (пневмония, бронхит, пиелонефрит) Дважды оперирована по поводу гранулематозных узлов в бронхах в г. Астане.
Заключение
Гранулематоз Вегенера является неизвестным типом воспаления малых артерий и вен. Гранулематоз Вегенера обычно бывает у молодых людей и людей среднего возраста. Прогноз неблагоприятный, с тенденций к прогрессированию. Наблюдение этих больных требует участия различных специалистов.
Литература
, , Системные аллергические васкулиты.- Москва, Медицина, 1980. Случай гранулематоза Вегенера с длительной ремиссией. Журнал ушные, носовые и горловые болезни.- 1976.- 3: 106. , , Поражение верхних дыхательных путей и уха при ревматических болезнях.- М., 1987.
Резюме
Гранулематоз Вегенера и глаз
В статье представлен случай поражения глаз при Гранулематозе Вегенера с прогрессирующим течением.
