Почему классификация ISSVA?
ПРЕДЫСТОРИЯ
В 1982 году в журнале «Пластическая и реконструктивная хирургия» Джон Мулликен и Джули Гловаски, врачи университетской клиники г. Бостона (США) опубликовали статью, эпиграфом к которой были слова английского философа 19 века Джорджа Беркли « …Трудности, которые вводят в заблуждение философов и блокируют путь к познанию, создаём мы сами. Вначале мы поднимаем облако пыли, а затем жалуемся, что оно мешает нам видеть».
Действительно, ситуация, существовавшая на тот момент в мире, была запутанной. Термин «гемангиома» был слишком многозначен, он употреблялся для описания самых разных сосудистых образований – и тех, которые могут регрессировать, и тех, которые никогда не проходят. Попытки «уточнить» вид «гемангиомы» сводились к перечню описательных терминов, типа strawberry - или cherry - гемангиома, не учитывающих причины и закономерности развития патологии. Все еще использовалась классификация, предложенная немецким морфологом Рудольфом Вирховым в 70-х годах 19-го!!! века, разделявшая сосудистые образования по диаметру сосудов на простые (капиллярные), кавернозные и рацемозные, и подразумевавшая возможность «перерождения» разных видов друг в друга. Спорным оставался вопрос, являются ли сосудистые образования особенностями развития или истинными опухолями.
В своей статье Мулликен и Гловаски изучили 49 образцов биопсии сосудистых образований пациентов в возрасте от 2х месяцев до 16 лет и сопоставили морфологическую картину с клиническими данными.
Было замечено:
образования с историей появления и роста в раннем возрасте и последующим медленным обратным развитием микроскопически показывали признаки опухоли – активное размножение клеток (и эти образования предложено было называть гемангиомами),
а образования, существующие с рождения и растущие соизмеримо с ростом ребенка, в образцах биопсии характеризовались нормальным клеточным циклом и нормальным строением сосудов (эту группу заболеваний предложено было называть сосудитыми мальформациями и считать их ошибками развития сосудистой системы).
Принцип разделения сосудистых аномалий на две группы стал основой классификации, впервые предложенной международным обществом изучения сосудистых аномалий (ISSVA) в 1992году.
С тех пор, благодаря углублению знаний в сфере сосудистых аномалий в классификацию периодически вносятся уточнения, более подробно описываются некоторые редкие виды сосудистых образований.
Классификация ISSVA в настоящее время признана и используется большинством специалистов, работающих с данной категорией пациентов. Учитывая клинические, морфологические, молекулярно-генетические и другие аспекты, она позволяет практическим врачам в большинстве случаев определить оптимальную тактику лечения для каждого пациента.
Таблица 1. Схема классификации сосудистых аномалий ISSVA, 2014
(Подробная информация доступна на сайте www. issva. org)
Сосудистые опухоли | Сосудистые мальформации | |
Доброкачественные Инфантильная гемангиома Врожденные гемангиомы(RICH, NICH, PICH) Tufted-ангиома** Веретеноклеточная гемангиома Эпителиоидная гемангиома Пиогенная гранулема и ДР. Пограничные, с местно-деструирующим ростом Капошиформная гемангиоэндотелиома** Сетчатая гемангиоэндотелиома Папиллярная эндолимфатическая ангиоэндотелиома (опухоль Дабска) Композитная гемангиоэндотелиома Саркома Капоши и ДР. Злокачественные Ангиосаркома Эпителиоидная гемангиоэндотелиома и ДР. | Простые Капиллярная мальформация СM Лимфатическая мальформация LM Венозная мальформация VM Артериовенозная мальформация AVM* Артериовенозная фистула AVF* Комбинированные (2 и более) CVM, CLM LVM, CLVM CAVM* CLAVM* другие | Сочетающиеся с др. аномалиями Синдромы: Клиппеля-Треноне Штурге-Вебера Мафуччи Сервель-Марторель CLOVES Протея И др. |
**- образования, сопровождающиеся синдромом Казабаха-Меритт
*- образования с высокой скоростью кровотока
Первая группа сосудистых аномалий - сосудистые опухоли - в зависимости от типа имеют разные темпы роста, некоторые из них могут регрессировать, другие существуют в стабильном состоянии длительное время.
Вторая группа сосудистых аномалий – сосудистые мальформации – представляет собой локальные дефекты процесса образования и развития сосудов, возникшие, как правило, в эмбриональном периоде на различных этапах. В отличие от сосудистых опухолей сосудистые мальформации имеют неактивный эндотелий, они не способны к регрессии (за редким исключением) и, как правило, увеличиваются в объеме пропорционально росту ребенка. Существенные изменения размера и клинических проявлений этих образований могут наблюдаться по ряду причин – гормональные изменения, травма, воспаление, тромбоз и пр. Сосудистые мальформации в соответствие с классификацией ISSVA (см. табл. 1) разделяются по гемодинамическим характеристикам и по типу аномальных сосудов.
Ряд пациентов имеют комбинацию нескольких видов сосудистых мальформаций, а также может иметь место сочетание одного или нескольких видов сосудистых аномалий с другой патологией. Такие врожденные комплексные состояния принято объединять в синдромы, например, синдром Клиппеля-Треноне, синдром Штерге-Вебера, Мафуччи синдром и др. Однако, в свете современных знаний и приведенных выше классификаций, подобные термины не отражают этиологические, анатомические и эмбриологические особенности составляющих синдром аномалий. Часто эпонимы (здесь - заболевания, названные по имени человека, впервые описавшего его) могут дезориентировать в отношении дефектов, лежащих в основе заболевания, поэтому при постановке такого диагноза важно знать все возможные компоненты синдрома и ориентировать пациента на обследование и лечение всех компонентов «синдрома» в отдельности у соответствующих специалистов.
Знание природы сосудистых образований (способность к спонтанной инволюции инфантильной гемангиомы и относительно стабильное состояния сосудистых мальформаций) может позволить врачам всех специальностей в большинстве случаев получить наилучший результат и избежать возникновения осложнений при правильном выборе тактики лечения. Данное утверждение может быть реализовано только при условии тщательного уточнения диагноза при помощи изучения анамнеза, анализа клинических данных и применения специальных инструментальных и лабораторных методов исследования при необходимости.
Следует отметить, что на постсоветском пространстве до сих пор не существует единого подхода к диагностике и лечению сосудистых аномалий. Многими клиницистами используются устаревшие классификации, не позволяющие определить правильную тактику лечения, что часто приводит к неблагоприятным косметическим и функциональным результатам. Часто имеет место хаотичное применение всех существующих методов лечения сосудистых образований ко всем разновидностям этой патологии без предварительного уточнения её вида, стадии и распространенности.
