Лекция № 6 (стр. 3 )

аноксии/асфиксии/гипоксии плода; недоношенной беременности; задержки внутриутробного развития; внутриутробного инфицирования; гемолитической болезни новорожденных (ГБН); тромбофилии у матери; аномалий развития ЦНС и ее деструктивных изменений; других факторов [2, 3, 4].

В соответствии с МКБ-10 предлагается рассматривать следующие семь видов ДЦП:

спастический церебральный паралич (двойная гемиплегия, тетраплегия); спастическая диплегия (синдром/болезнь Литтля); детская гемиплегия (гемиплегическая форма); дискинетический церебральный паралич (дистонический, гиперкинетический); атаксический церебральный паралич (атонически-астатическая форма);
другой вид ДЦП (смешанные формы); ДЦП неуточненный.

Симптомы и клинические признаки ДЦП значительно различаются в зависимости от имеющейся у пациента формы болезни.

Спастическая диплегия (болезнь Литтля): тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей. Двойная гемиплегия: тетрапарез с преимущественным поражением верхних конечностей. Гемиплегия: преимущественно одностороннее поражение верхней конечности (паралич или парез). Гиперкинетическая форма ДЦП: двойной атетоз.

Атонически-астатическая форма ДЦП: мышечная гипотония с выраженными нарушениями моторной координации. Смешанная форма ДЦП: сочетание различных проявлений других (перечисленных выше) форм заболевания [7, 10]. В ряде случаев ДЦП могут сопутствовать следующие патологические состояния и болезни:
речевые нарушения; тугоухость; интеллектуальная недостаточность или
умственная отсталость; судорожные состояния (эпилепсия).

У многих детей с ДЦП имеются признаки поражения ЖКТ (оральная, фарингеальная или эзофагеальная дисфагия, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, запоры и др.), а также патология полости рта (зубной кариес, гипоплазия эмали, аномалии прикуса, бруксизм и др.)

Дети с ДЦП неэффективно используют пищевую энергию (вследствие низкой физической активности при спастических формах ДЦП и избыточной физической нагрузке — при гиперкинетических), что приводит к избыточному набору массы тела или ее дефициту (соответственно). Гипотрофия возникает вследствие отсутствия активных движений, из-за дискоординации деятельности мышц губ, языка, неба и глотки, повреждения гипоталамических центров, а также вследствие стоматологических заболеваний, индуцированных дефицитом минеральных веществ. Гипотрофия имеет большое значение, так как снижение массы тела до 85 % от нормы может сопровождаться отставанием костного роста, ложной микроцефалией и гормональной дисфункцией, а также белковой недостаточностью, гипохромной анемией, кальциопенией и витаминодефицитом.

Установление диагноза ДЦП основывается преимущественно на данных анамнеза и неврологического осмотра (топическая диагностика).

У детей первого года жизни ДЦП может быть заподозрен и/или установлен при наличии у пациентов патологической постуральной активности и нарушений становления (или патологической трансформации) физиологических рефлексов.

У детей более старшего возраста (> 2 мес) диагноз ДЦП устанавливается на основании ведущих клинических проявлений болезни, в частности:

спастичности, атаксии,

гиперкинезов, гиперрефлексии, наличия патологических рефлексов, задержки психомоторного развития и др.

Дополнительные (инструментальные) методы исследования, используемые при установлении диагноза ДЦП, включают следующие методы:

нейросонография; нейровизуализационные методы (компьютерная томография и магнитно-резонансная томография); электронейромиография; электроэнцефалография; исследование вызванных потенциалов и др.

В связи с тем что факторы риска формирования ДЦП имеют преимущественно анте - и перинатальное происхождение, основой профилактики этой группы болезней является обеспечение физиологического течения беременности и родов у матери и периода новорожденности (особенно раннего неонатального) у детей. Терапия ДЦП должна быть комплексной и мультидисциплинарной. Максимально рано начатое лечение и реабилитация в ряде случаев позволяют избежать стойкой инвалидизации больных ДЦП и улучшить качество их жизни. Основой комплексной терапии ДЦП является «командный» подход с использованием медикаментозных и немедикаментозных методов. Из числа последних, в зависимости от конкретной клинической ситуации, применяют: массаж, лечебную физкультуру, методы ортопедической коррекции, физиотерапию, динамическую проприоцептивную коррекцию, иппотерапию, диетотерапию и др. Перечисленные выше методы немедикаментозного лечения используют в сочетании с лекарственной терапией, направленной на восстановление утраченных и/или недостаточных неврологических функций.

Лекарственная терапия ДЦП сопряжена с использованием различных групп фармацевтических средств:

сосудистых (Винпоцетин, Циннаризин и др.); ноотропных (Пирацетам и др.); нейрометаболических (Кальция гопантотенат); нейропептидных (из группы цитаминов Церебрамин и др.); аминокислотных (Глицин, ацетиламиноянтарная кислота и др.); миорелаксантов (Толперизон, Лиорезал);

препаратов ботулинотоксина (Ботокс, Диспорт); витаминных (моно - и поливитаминные препараты, витаминно-минеральные комплексы); комплексных — смешанного спектра действия (Кортексин и др.)

Иллюстративный материал

Прогрессирующая мышечная дистрофия. Вставание с пола «лесенкой».

Таблица 1  Классификация  ДЦП  соответствии с МКБ-10

спастический церебральный паралич (двойная гемиплегия, тетраплегия); спастическая диплегия (синдром/болезнь Литтля); детская гемиплегия (гемиплегическая форма); дискинетический церебральный паралич (дистонический, гиперкинетический);

атаксический церебральный паралич (атонически-астатическая форма);
другой вид ДЦП (смешанные формы); ДЦП неуточненный.

5.Литература

1. , , Неврология и нейрохирургия.

Учебник +СД. ГЭОТАР – Медиа,2007

2. , Неврология детского возраста. М., Медицина 2008

3. Неврология. Учебник. 1,2 часть. Алматы 2009.

6.Контрольные вопросы:

1.Основное звено патологического процесса при миастении:

нарушение нервно-мышечной передачи на уровне синапсо

2. Укажите наиболее характерный симптом миастении:

мышечная слабость при повторении движений и повышенная  усталость мышц при нагрузке

3. Какая группа мышц поражается в первую очередь при мышечной дистрофии?

проксимальная

4. Какой сывороточный фермент повышен при мышечной дистрофии?

креатининфосфокиназа

5. Основой профилактики ДЦП является?

обеспечение физиологической беременности и нормальных родов