1. Клиническая неврология: история, предмет и задачи
1.1.Предмет и задачи.
Нервные болезни, или клиническая неврология, – это раздел медицины, изучающий этиологию, патогенез и клинические проявления болезней нервной системы и разрабатывающий методы их диагностики, лечения и профилактики (, 2005).
В настоящее время неврология является одной из самых динамично развивающихся наук. В результате изучения нервной системы с использованием химических, анатомических, эволюционных, клинических, функциональных и психологических методов исследования накоплен достаточный уровень знаний, позволяющий не только диагностировать заболевания, но проводить обоснованное лечение и осуществлять методы профилактики (, 2005).
Неврология является одним из компонентов основы, на которой развивалась нейропсихиатрия, и составной частью нейрохирургического комплекса. Это естественно, так как в клинической картине поражения мозга психопатологическая симптоматика сочетается с неврологическими нарушениями – двигательными, чувствительными и висцеро-вегетативными (, 2014).
1.2.Исторический аспект.
До середины XIX в. происходило лишь накопление эмпирических сведений о нервной системе и ее заболеваниях, на базе которых складывались условия для создания и последующего развития раздела науки, получившего название неврологии. Датой рождения неврологии как самостоятельной клинический дисциплины принято считать 1860 г., когда в местечке Сальпетриер под Парижем во вновь отстроенной больнице, являвшейся клинической базой медицинского факультета Парижского университета, было открыто первое в мире неврологическое отделение, руководителем которого был назначен 36-летний врач Жав Мартен Шарко. Вклад, внесенный в развитие неврологии Ж. Шарко и его школой, огромен. Им было много сделано для изучения клинических проявлений и патоморфологической картины практически всех известных к тому времени заболеваний нервной системы, некоторые нозологические формы неврологической патологии были описаны впервые. Ж. Шарко был уверен, что каждое неврологическое заболевание, кроме неврозов, должно иметь характерный для него морфологический субстрат. Ведущим в развитии новой клинической дисциплины признавался клинико-морфологический подход (, , 2002).
арко составляют Ж. Бабинский, А. Жоффруа, П. Рише, П. Блок, Ф. Вульпиан, Ж. Прево, Ж. де ла Туретт, П. Мари, Ш. Бушар, Э. Бриссо, П. Жане, А. Бине, Ф. Реймон, Д. Бурневиль, К. Фере, , Ж. Фурнье и др. Достижения первой в мире клиники и кафедры нервных болезней получили широкое признание и способствовали тому, что эти учреждения превратились в международный центр, способствовавший развитию неврологической службы во многих странах Европы, включая Россию (, , 2002).
арко и его последователи создавали неврологическую службу, сведения о морфологии, особенно о гистологическом строении нервной системы, только начинали накапливаться. Только к 80-м годам XIX в., во многом благодаря трудам испанского нейрогистолога Сантьяго Рамон-и-Кахаля появилась достоверная информация о нервной клетке как структурной единице нервной ткани, им же был установлен закон динамической поляризации нервной клетки, согласно которому нервный импульс перемещается по нервной клетке всегда в одном направлении: дендрит - тело клетки - аксон. В 1891 г. немецким морфологом и физиологом В. Вальдеером нервная клетка была названа нейроном и сформулирована нейронная теория строения нервной ткани. Эта теория имела принципиальное значение для понимания строения и физиологии нервной системы (, , 2002).
Основателем российской невропатологии признается Алексей Яковлевич Кожевников. После окончания медицинского факультета Московского университета он защитил диссертацию, посвященную функциям блуждающего нерва, на степень доктора медицины и был командирован на 2 года для стажировки в ведущие медицинские учреждения Западной Европы. Учился он и в клинике Ж. Шарко, где занимался клинической неврологией и нейрогистологией. Вернувшись в Москву, Кожевников работал на кафедре специальной патологии и терапии, а с 1870 г. стал ее руководителем (, , 2002).
В 1869 году в Московском университете была организована первая кафедра нервных болезней. Ее возглавил ученик профессора Алексей Яковлевич Кожевников. Базой клиники явилась Ново-Екатерининская больница, где было выделено 20 коек для неврологических больных (, 2005).
С 1902 года кафедрой и клиникой нервных болезней Московского университета руководил Владимир Карлович Рот, являющийся автором ряда исследований о мышечных дистрофиях, а также об особой форме поражения наружного кожного нерва бедра. Это заболевание носит в настоящее время название болезнь Рота-Бернгарда. В последующем кафедру нервных болезней Московского университета возглавлял Григорий Иванович Россолимо. Им описан один из симптомов поражения пирамидной системы, известный как патологический рефлекс Россолимо. Благодаря его усилиям в дальнейшем развилось и сформировалось в самостоятельную дисциплину такое направление, как детская неврология (, 2005).
История развития школы невропатологов в Петербурге связана с именем , ее основоположника. Одним из представителей этой научной школы является крупнейший деятель русской и мировой медицинской науки , который предложил к использованию сам термин неврология. Владимир Михайлович Бехтерев подготовил целую плеяду выдающихся учеников и последователей - специалистов по невропатологии, психиатрии, психологии, нейроморфологии и нейрофизиологии. Среди них были , Пуссеп, , и т. д. (, 2005).
1.3.Современный этап.
На развитие неврологии начала XXI в. существенное влияние оказала технологическая революция последних лет в ряде наукоемких областей, в первую очередь в молекулярной биологии и современных биотехнологиях, молекулярной генетике, биологической химии, компьютерных и информационных технологиях, в том числе функциональной нейровизуализации и др. Генеральной тенденцией развития мировой клинической неврологии является ее тесная интеграция с базисными нейронауками. В свою очередь, безусловные успехи фундаментальных нейронаук обеспечили подлинную революцию в возможностях диагностики и лечения неврологических больных самого различного профиля. Появляются новейшие, наиболее мощные в своём потенциале методы диагностики и т. д. (, ).
В Научном центре неврологии, объединившем с 2006 г. старейшие учреждения РАМН - НИИ неврологии и НИИ мозга, - исследования последних лет проводились по следующим основным направлениям: сосудистые заболевания головного мозга, наследственные и дегенеративные заболевания нервной системы, демиелинизирующие заболевания, критические состояния в неврологии, восстановительная неврология, а также фундаментальные основы структурно-функциональной организации мозга в норме и патологии. И по каждому из указанных направлений получены уникальные результаты, соответствующие мировому уровню развития современной неврологии (, 2012).
Проблема сосудистых заболеваний мозга продолжает относиться к разряду наиважнейших медико-социальных проблем во всем мире. По данным Всемирной организации здравоохранения, ежегодно от ЦВЗ (цереброваскулярные заболевания) умирают около 5 млн человек. Показатели смертности от ЦВЗ в России на протяжении многих лет оставались одними из самых высоких в мире. По данным Росстата, в 2010 г. от ЦВЗ умерли 372,2 тыс. человек. И только в 2011 г. отмечена тенденция к снижению этого показателя (на 7,6%), около 20% общего числа заболевших (80-90 тыс. человек) остаются тяжелыми инвалидами. Кроме того, в стране насчитывается не менее 1,5 млн человек, страдающих хроническими формами ЦВЗ с исходом в сосудистую деменцию. Поэтому актуальность ситуации можно в полной мере определить, как чрезвычайную (, 2012).
Одним из важных достижений в этой области стала разработанная в Центре концепция структурно-функциональных уровней сосудистой системы и патологии головного мозга при атеросклерозе и артериальной гипертонии (АГ). Системный клинико-анатомический анализ уникального по объему материала, включающего более 2000 случаев нарушений мозгового кровообращения (НМК), позволил воссоздать целостную картину морфологических изменений сосудов мозга на всем их протяжении - от магистральных артерий головы, крупных экстра - и интракраниальных сосудов до микроциркуляторного звена и обусловленных ими поражений головного мозга (, 2012).
Очень важно, что повседневная практика показывает, что на определенном этапе развития патологического процесса (особенно при его прогредиентном течении) эти изменения мозга ишемического характера, развивающиеся на фоне атеросклероза и/или АГ, часто не диагностируются или недооцениваются. Но именно они могут привести к таким тяжелым формам церебральной патологии как мультиинфарктное состояние мозга, лакунарное состояние мозга, субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия с исходом в деменцию (болезнь Бинсвангера), сосудистый паркинсонизм. В связи с множественностью первичных и вторичных изменений в сосудистой системе мозга и прогрессирующим течением этих сосудистых заболеваний на первый план выдвигаются меры по их наиболее раннему предупреждению и раннему лечению, включая хирургические методы. Это чрезвычайно важно с той точки зрения, что до определенного этапа патологического процесса возможна не только его стабилизация, но и обратное развитие наступивших изменений. С другой стороны, достижение некой критической точки делает процесс практически необратимым, и вся сосудистая система мозга начинает функционировать по иным закономерностям. Так, при АГ наступает нарушение реакции ауторегуляции мозгового кровотока с последующим истощением цереброваскулярного резерва, когда, казалось бы, незначительное для нормальных условий снижение артериального давления приводит к падению церебральной перфузии. Было установлено, что более 40% больных АГ с цереброваскулярными осложнениями имеют подобные нарушения. Наличие такого дизрегуляторного статуса требует особой осторожности при проведении активной антигипертензивной терапии у этой категории пациентов и жесткого учета его критериев, которые нам удалось идентифицировать (, 2012).
Определяющую роль в ангионеврологии стала играть современная концепция гетерогенности инсульта, сформулированная еще в конце прошлого века учеными Института неврологии РАМН и получившая новый импульс в своем развитии в настоящее время. значительную роль в развитии этой концепции сыграл общий прогресс исследовательских и диагностических технологий в клинической медицине, привнесший в ангионеврологию беспрецедентную информативность и точность в установлении каскада ключевых событий, завершающихся формированием очага острой церебральной ишемии. При этом общим для них становились лишь территории и структуры мозга, в которых развертывались финальные деструктивные процессы, в то время как их патогенез был различен. В настоящее время среди основных механизмов развития ишемических нарушений мозгового кровообращения уточненного генеза, согласно нашим многочисленным наблюдениям, превалируют следующие: атеротромботический (34%), кардиоэмболический (22%), гемодинамический (15%), лакунарный (22%), гемореологический (7%) (, 2012).
В течение последних лет раскрыты новые принципиально важные моменты формирования окклюзии артерий, питающих мозг, не только вследствие атеросклероза, но и атерооблитерации - резкого увеличения объема бляшки, например, из-за кровоизлияния в ее толщу из мягких новообразованных сосудов в ней, а также вследствие атероэмболии - эмболии материалом самой бляшки, а не фрагментом тромба. Именно этим может быть отчасти объяснена безуспешность некоторых попыток тромболитической терапии с целью рециркуляции в пораженном сосудистом бассейне. Этим же диктуется перспектива дальнейших исследований - возможность четкой неинвазивной верификации структуры окклюзионного субстрата, что необходимо для выбора эффективной терапевтической стратегии (, 2012).
Сохраняет свою актуальность изучение проблемы прионных болезней (особый вид тяжелых нейродегенеративных недугов человека и животных. Они характеризуются прогрессирующим поражением головного мозга, в большинстве случаев заканчиваются скорым летальным исходом). В России на базе ряда крупных научных центров РАМН и РАСХН разрабатываются новые оригинальные подходы к ранней диагностике прионных болезней. В частности, Научным центром неврологии РАМН и НИИ эпидемиологии и микробиологии им. Минздрава России был предложен принципиально новый метод прижизненной диагностики болезни Крейтцфельдта-Якоба на основе исследования токсических свойств сыворотки на перевиваемой культуре клеток гассерова узла in vitro (, 2012).
Важнейшим научно-практическим направлением современной неврологии, которое неизменно находится в центре внимания исследователей Центра неврологии РАМН, является восстановительная неврология. Это комплексная мультидисциплинарная проблема, решение которой направлено на обеспечение восстановления нарушенных в результате заболевания функций, социальную реадаптацию, возвращение достойного качества жизни, а по возможности и трудоспособности. Острота проблемы определяется тем, что поражения нервной системы различного генеза относятся к разряду наиболее инвалидизирующих состояний. Так, инвалидность вследствие инсульта занимает первое место среди всех причин первичной инвалидности. К концу острого периода (по данным Регистра инсульта НЦН РАМН) гемипарезы наблюдаются у 81% больных, в том числе гемиплегия - у 11%, умеренная и легкая формы - у 59%. Речевые нарушения являются вторым по частоте постинсультным синдромом, тяжело инвалидизирующим больных. К концу острого периода афазия наблюдается у 35% больных, дизартрия - у 13%. Сама возможность восстановления нарушенных функций обусловлена нейропластичностью –свойством мозга изменять свою функциональную и структурную организацию, способностью различных его структур вовлекаться в разные формы деятельности. В основе реорганизации лежат такие факторы, как мультифункциональность нейрона и нейронального пула, иерархичность структур мозга, спрутинг (прорастание и дальнейшее анастомозирование нервных волокон). Помимо реорганизации функций сохранными клетками процессу их восстановления могут способствовать также наступающие в первые дни и недели после инсульта такие явления, как исчезновение отека, улучшение кровообращения в зонах, пограничных с очагом поражения, регресс патологических изменений в структурно сохранных нейронах в областях, прилегающих к очагу поражения (зоны «ишемической полутени»), «растормаживание» функционально недеятельных, но морфологически сохранных нейронов (, 2012).
В многочисленных экспериментальных и клинических исследованиях показано, что в активизации механизмов нейропластичности ЦНС важную роль играют различные методы восстановительной терапии. Эти данные послужили значительным толчком к развитию новых технологий в области двигательной реабилитации. Среди них биоуправление с обратной связью, методы бимануальной координации движений, различные модификации нейромышечной электростимуляции, транскраниальная магнитная стимуляция, методика форсированной тренировки, системы компьютеризированных роботов-ортезов для конечностей, которые обеспечивают пассивные движения в них, полностью имитирующие естественные движения (Рисунок №1), программы компьютерных стимуляторов виртуальной реальности (парализованный больной по особой компьютерной программе совершает различные действия в виртуальном пространстве). Показано, что использование стимуляторов виртуальной реальности способствует реорганизации коры и восстановлению двигательных навыков, особенно в случаях сенсомоторного дефицита (, 2012).
При этом двигательные нарушения являются одной из наиболее актуальных проблем нейрореабилитации. В настоящее время постоянно появляются новые методики, способствующие восстановлению утраченных двигательных функций. Однако многие из них являются дорогостоящими и требуют постоянного участия физиотерапевта (инструктора) на протяжении многих недель, и поэтому малодоступны для использования пациентами в домашних условиях. Важно также отметить, что большая часть этих методов применима и эффективна для пациентов с двигательными нарушениями легкой и средней тяжести, в то время как при тяжелых парезах степень восстановления часто остается крайне неудовлетворительной (, , 2012).
Важность зрительной обратной связи в двигательном обучении, впервые выявленная и научно описана в середине 1990-х гг. В. Рамачандраном, широко известна, использование же зеркальной обратной связи в качестве самостоятельного средства восстановления движений заслуживает отдельного рассмотрения. Зеркальная терапия (ЗТ) уже почти 20 лет успешно применяется и как метод лечения болевых синдромов, и как метод двигательной реабилитации пациентов с гемипарезом после инсульта. К настоящему моменту в странах Европы, США и Японии проведено несколько рандомизированных контролируемых клинических исследований, доказывающих эффективность ЗТ при различных состояниях. В качестве одного из основных механизмов действия ЗТ в литературе чаще всего рассматривается роль «зеркальных нейронов», объединяющих в мозге процессы выполнения и восприятия действия (, , 2012).
Эффективность ЗТ была впервые четко показана у пациента, страдавшего постоянными фантомными болями в течение 11 лет. Впервые за эти годы облегчение боли он почувствовал, «увидев» свой фантом в зеркале. Во время занятий ЗТ пациент не только видел свою фантомную руку двигающейся, но и ощущал ее движение. В дальнейшем в течение нескольких недель произошло постепенное исчезновение фантома: сначала на время занятия ЗТ, а затем и полностью (, , 2012).
К настоящему времени эффективность ЗТ показана при таких состояниях, как фантомные боли, комплексный региональный болевой синдром, а также для восстановления движения при гемипарезе после инсульта или при кинезофобии после переломов руки. Для фантомных болей ЗТ является одним из наиболее эффективных способов лечения. Изучается эффективность ЗТ при таких состояниях, как фокальная дистония и таламические боли после инсульта, односторонние тригеминальные боли. Основными условиями использования ЗТ являются (Рисунок №2): наличие нарушений только с одной стороны и способность больного удерживать внимание на отражении в зеркале (, , 2012).
Изучение эффективности ЗТ при инсульте ведется уже около 15 лет. В 1999 г. было проведено первое плацебо-контролируемое пилотное исследование, продемонстрировавшее эффективность использования ЗТ у больных после инсульта. В контрольной группе пациентов применялась ширма из прозрачного плексигласа, через который пациенты видели движение больной руки (, , 2012).
Таким образом, исследования механизмов ЗТ ведутся в настоящее время по всему миру, однако многое остается неясным. Стоит отметить, что большая часть работ, посвященных действию ЗТ, до сих пор проводилась на здоровых добровольцах. Авторы заключают, что тот факт, что в методе ЗТ соединяются технологии воображения движения и положительной визуальной обратной связи, делает его особенно привлекательным в изучении процесса восстановления после инсульта у больных с умеренным и грубым двигательным дефицитом (, , 2012).
В последние годы ИМК (интерфейс мозг-компьютер) активно разрабатывают для применения в нейрореабилитации. Существует два основных направления разработки интерфейсов для этой цели. Первое направление - так называемые вспомогательные (assistive) интерфейсы, которые могут оказаться единственным каналом общения с окружающим миром для больных с выраженными двигательными нарушениями конечностей или мимической мускулатуры (при постинсультном или посттравматическом парезе, боковом амиотрофическом склерозе и др.). Пациенты с помощью интерфейса смогли бы управлять роботизированным протезом руки, инвалидной коляской, функциональной электростимуляцией (ФЭС), специфически активирующей парализованные мышцы, и прочими внешними техническими устройствами. В последнее время особое внимание уделяется разработке другого направления применения ИМК - так называемых восстановительных (restorative) интерфейсов, обучение с помощью которых, благодаря биологической обратной связи, могло бы способствовать реорганизации коры головного мозга при ее повреждениях (, , 2011).
В середине девяностых годов XX века после многолетних экспериментов на животных начались исследования по применению ИМК для восстановления слуха, зрения или двигательных функций у людей. При этом для восстановления зрительной или слуховой функции использовались ИМК, обеспечивающие одностороннюю передачу информации от компьютера к мозгу, а для восстановления двигательной функции - от мозга к компьютеру (, , 2011).
Пациентке, страдающей боковым амиотрофическим склерозом с синдромом locked-in ((синдром изоляции) синдром, который характеризуется отсутствием адекватной реакции больного на внешние, в том числе и словесные, стимулы из-за тетраплегии и паралича бульбарной, мимической и жевательной мускулатуры)), были вживлены нейротрофические электроды, и в течение нескольких месяцев производилась запись активности нейронов ее головного мозга. Пациентка смогла контролировать нейронные сигналы, передавая тем самым команды внешнему устройству. Это были сигналы с двумя степенями свободы, по типу включение/выключение. Данное исследование стало важным шагом в поиске методов, предоставляющих пациентам с синдромом locked-in возможность управлять окружающими их приборами. Кроме того, исследования показали, что с помощью ИМК, при подаче сигнала от мозга стимулятору мышцы (электромиостимуляция), возможна активация движений в парализованной конечности (, , 2011).
И авторы заключают, что Результаты исследований применения ИМК в клинике дают основания полагать, что данной технологией могут овладеть пациенты с неврологическими нарушениями. Для дальнейшей оценки потенциальной роли вспомогательной и восстановительной технологии ИМК в реабилитации пациентов с неврологическими заболеваниями необходимы более крупные контролируемые клинические исследования, необходимо определить и хорошо описать анатомические и функциональные предпосылки для успешного обучения контролю ИМК и механизмы, лежащие в основе клинических улучшений. Поскольку не всем людям удается обучение управлению внешними техническими устройствами с помощью ИМК, стратегии улучшения обучения ИМК представляли бы особый интерес (, , 2011).
Таким образом, чтобы ИМК стали более совершенными и нашли признание в клинической практике, необходимы совместные усилия разработчиков и деятелей фундаментальной науки. Дальнейшие разработки систем ИМК будут вестись на основе более глубокого изучения нейрофизиологических свойств и особенностей "поведения" соответствующих зон головного мозга. Это позволит значительно расширить диапазон команд управления. Также необходима разработка новых, более простых и удобных для пациентов сенсорных технологий снятия электроэнцефалограмм и с этой целью создают беспроводные электроды (, , 2011).
и коллеги указывают, что проблема высших психических функций является одной из важнейших в неврологии. Выраженный когнитивный дефицит может быть значительным препятствием эффективной реабилитации и возвращения к нормальной жизни (, , 2003).
При этом, знание нейропсихологических нарушений у больного очень важно для планирования и проведения реабилитационных мероприятий, прогноза возможности возобновления самообслуживания и профессиональной деятельности (, , 2003).
С другой стороны, соответственно касаемо значимости знаний неврологии нейропсихологами, большинство неврологических заболеваний сопровождается нарушениями высших психических функций, выраженными в той или иной степени. Однако наиболее значимым является деменция, которая представляет собой состояние, приобретённое вследствие органического поражения головного мозга, проявляющееся нарушением интеллектуальной деятельности, дефектами памяти, мышления, понимания, речи и других когнитивных (познавательных) функций, приводящее к бытовой и социальной дезадаптации (, , 2003).
При этом, огромную роль знания клинической неврологии позволяют изначально выстроить определённые стратегии в диагностике когнитивного дефицита, но при этом эти данные будут крайне бедными по содержанию, если не понимать на достаточном уровне их нейропсихологический аспект.
Отечественная неврология на протяжении всей истории науки представляла и представляет одну из ведущих неврологических школ, были написаны многочисленные труды, некоторые представлены в приложениях к работе (см. Приложения).
С позиции на данном этапе неврологию можно рассматривать с точки зрения – позитивной неврологии. Отечественная неврологическая школа, продолжая традиции и накапливая опыт, переходит в новую фазу развития позитивной мультидисциплинарной неврологии (, 2016).
Изучение астенических состояний показало актуальность проблемы, и их следует рассматривать не только как состояние предболезни, но и как синдром заболевания, который указывает на страдание высшей нервной деятельности с истощением нейронов головного мозга (, 2016).
Сосудистые заболевания головного и спинного мозга являются фактором развития локального нарушения в бассейне сосудистой системы головного или спинного мозга, приводящие к тяжелым неврологическим последствиям, и важнейшей частью восстановления утерянных функций считается перепрограммирование нейронов и переобучение к другой жизни (, 2016).
Травмы головного мозга протекают чаще с общемозговыми симптомами, чем локальными, которые имеют выраженные нарушения корково-стволовых соотношений нейродинамики с проявлением грубых нейроастенических и вегетативных расстройств, в связи с чем требуется постоянная терапевтическая коррекция до стойкой адаптации организма. Позитивное отношение к проблемам нейротравматизма остается также актуальным (, 2016).
Заболевания нервной системы во время беременности и родов и их особенности влияний на течение беременности и родов, а также влияние на течение заболеваний нервной системы во время беременности сохраняют актуальность в медицине. В то же время следует отметить, что с периода 2000 года по настоящее время не в полной мере развивается изучение этой проблемы, что соответственно отрицательно влияет на генофонд страны, в связи с этим сохраняются и увеличиваются факторы риска для плода, новорожденного и ребенка при патологии беременности и родов. Считаем, что обсуждение проблем и решение их как по вынашиванию плода при патологии беременности и заболеваний нервной системы у беременных, так и рождение здорового новорожденного составляет позитивное направление в неврологии (, 2016).
Этот незначительный перечень мультидисциплинарных болезней указывает на новые подходы больших проблем, в частности, и современной неврологии (, 2016).
