Мутагены – выразители процессов мутации наследственных структур, а именно генов
и хромосом. Тератогены – вредные факторы, имеющие место вовремя беременности.
Они обуславливают врожденные пороки развития, но не разрушают
наследственных структур. Мутации принято относить к эндогенным (внутренним)
причинам, как и эндогенные заболевания, пожилой возраст родителей. Тератогены
обозначаются как экзогенные (внешние) причины – радиоционные воздействия,
химические факторы (лекарства, химич. вещества, гипоксия, неправильное питание),
биологические вредности – вирусы, инфекции.
Мутации происходят на трех уровнях:
- генном – это изменения отдельных генов;
- хромосомном – это изменение структуры самих хромосом;
- геномном – изменения количества хромосом, либо имеется лишняя хромосома
(болезнь Дауна), либо одной не достает.
Из патогенетических механизмов внутриутробных генетических повреждений
наиболее значительным является нарушение образования нервной трубки.
Отрицательные воздействия внешней среды особенно опасны в периоды: 1) конец 1 –
начало 2 недели внутриутробного развития – гибель зародыша; 2) 3- 6-я недели –
порок развития.
Реже в этих случаях повреждается кора. Она менее чувствительная, чем зрелая.
Одной из первых хромосомных аномалий, обнаруженных у человека, является
синдром Клайнфельтера. Он характеризуется высоким ростом, увеличением
молочных желез, атрофией яичек, легкой формой дебильности.
Часто встречаются аномалии половых хромосом, носящие название синдрома
Шерешевского-Тернера. Для него характерны крыловидная шейная складка, низкий
рост, он в основном встречается у женщин, проявляясь в бесплодии, аменорее.
С данным синдромом сходен и синдром Ульриха-Нунан, который проявляется у
мужчин. Для них характерны врожденные пороки сердца.
Наиболее частой причиной хромосомных заболеваний бывают аномалии
аутосом, т. е. наличие лишней или отсутствие одной из хромосом. Переизбыток генов
проявляется, в частности, в виде широко известной болезни Дауна (лишняя 21-я
хромосома). Для этого синдрома характерно слабоумие в той или иной степени
выраженности, физические пороки.
В генных заболеваниях принято различать эволюционные мутации,
происходящие у всей популяции, или же мутации, появившиеся впервые у данного6
индивидуума. Новый мутационный ген, возникнув однажды, может передаваться по
наследству.
Полезно знать и то, что группа крови человека, которая является врожденной и
остается неизменной в течение всей жизни, определяется парой генов, полученных по
одному от каждого от родителей (открыта К. Ландштейнером). Особенно большое
значение имеют сведения, полученные по поводу резус-фактора (возникновение
конфликта при положительном резусе у отца и отрицательном у матери).
Наконец, повреждение плода во время беременности может быть не связанным с
генным фактором. Эти причины:
- обильное употребление лекарств;
- вирусные заболевания матери (особенно краснуха, болезнь Боткина);
- обезболивающие препараты, например, талидомид, приводящий к массовым
уродствам новорожденных;
- употребление алкоголя, наркотиков, алкоголя;
- длительные стрессогенные воздействия на организм матери;
- неправильное питание, режим жизни и прочее.
ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЙ ВПФ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО ГЕНЕЗА.
У детей они сводятся в основном к неблагоприятным условиям жизни,
насыщенными неврогенными и стрессогенными событиями. Значимо также
неправильное воспитание, проявляющееся в невнимании к ребенку, к видам его
деятельности, режиму жизни или же, напротив, гиперопеке.
К числу причин, вызывающих отклонении в психическом развитии, относятся
нестандартные взаимоотношения между полушариями мозга. Они являются
врожденными и в большинстве случаев обусловлены функциональной
гиперактивностью правого полушария. Известно, что в ранние периоды онтогенеза
ведущим у ребенка является правое полушарие. Затем постепенно лидерство
переходит к левому. Оно становится доминантным в отношении большой части ВПФ
(левополушарная латерализация).
К настоящему времени выяснено, что неблагоприятным является как
замедленная, так и ускоренная латерализация. Запаздывание левополушарной
латерализации обуславливает различные задержки психического развития.
Неспособность к 6-7 годам усвоить цифру и букву, отсутствие естественного интереса
к ним делает проблематичным обучение в школе. Ускоренная латерализация приводит
к обеднению правого полушария, лишает детей творческого импульса.
Нарушения ВПФ функционального генеза у взрослых носят в основном
стрессогенный или неврогенный характер. Здесь может иметь длительное пребывание
в стрессогенной среде или же одномоментные шоковые состояния по разным поводам.
Агнозии
Агнозия - расстройство гнозиса - нарушения понимания и узнавания предметов и явлений, возникающие в связи с расстройством функций высших гностических (познавательных) механизмов, обеспечивающих интеграцию элементарных ощущений, восприятий и формирование в сознании целостных образов. Термин «агнозия» введен в 1881 г. немецким физиологом Г. Мунком.
Агнозии многовариантны, большинство из них сенситивные.
Сенситивная агнозия - невозможность узнавания и понимания предметов и явлений на основе отдельных ощущений (агнозия слуховая, вкусовая, тактильная, зрительная и пр.) или их синтеза. Такие формы агнозии обычно сопряжены с поражением ассоциативных территорий коры, находящихся поблизости от соответствующих проекционных зон. Они могут сочетаться с расстройством ориентации в месте и времени.
Следствием сенситивной агнозии являются расстройства сложных видов чувствительности, в частности двухмерно - и трехмерно-пространственного чувства. Эти нарушения возникают при поражении коры нижних отделов теменной доли и проявляются в контралатеральных конечностях.
Пространственная агнозия - дезориентация в пространстве или игнорирова - ние части окружающего пространства, обычно его левой половины при патоло - гическом очаге в правой теменной доле. Больной при этом читает текст только на правой половине страницы, срисовывает только правую часть изображения и т. п.
Слуховая, или акустическая, агнозия - вариант сенситивной агнозии, при котором проявляется расстройство узнавания слышимых звуков. В случаях по - ражения ассоциативных полей в зоне локализации коркового конца слухового анализатора в доминантном полушарии, чаще слева, нарушается фоне - матический слух, а в связи с этим и понимание слышимой речи. Поражение аналогичных корковых полей справа ведет к нарушению возможности узнавать неречевые предметные звуки (шелест листвы, журчание ручья и т. п.), узнавать и воспроизводить музыкальные мелодии (амузия), при этом нарушается и восприятие мелодики слышимой (в том числе и собственной) речи, ее тембра,
интонации, что в итоге может проявиться нарушением узнавания знакомого человека «по голосу» и вести к неадекватной оценке слышимых высказываний, так как смысл речи определяется не только составом слов, но и интонацией, с которой они произносятся.
Зрительная агнозия - расстройство синтеза отдельных зрительных ощущений и в связи с этим невозможность или затруднение распознавания предметов и их изображений при сохранном зрении. Особенно трудно дается узнавание предмета по его условному (контурному, штриховому, фрагментарному и т. п.) изображению трудным оказывается, в частности, распознание на - слоившихся контурных изображений. Зрительная агнозия возникает при поражении коры затылочно-теменной области. При зрительной агнозии больной не в состоянии нарисовать заданный предмет, так как у него нарушено целостное восприятие его образа. Вариантами зрительной агнозии являются зрительно-пространственная агнозия, агнозия на лица, апперцептивная и ассоциативная агнозия.
Зрительно-пространственная агнозия, или пространственная апрактагнозия - зрительная агнозия, при которой больной испытывает затруднения при составлении представления о пространственных отношениях между предметами. Это ведет к нарушению способности дифференцировать левое и правое, к ошибкам при определении времени по циферблату часов, при работе с контурной картой, к нарушению возможности ориентировки на местности, составления плана комнаты и т. п., при этом у больных обычно имеются и признаки пространственной апраксии. Возникает при поражении третичных ассоциатив.
Агнозия на лица (прозопагнозия) - зрительная агнозия, проявляющаясянеузнаванием лиц или портретных изображений (рисунок, фотография и т. п.)знакомых, родственников или широко известных людей (, , и т. п.), а иногда на фотографии или в зеркале больной не может узнать самого себя. В то же время знакомых людей он нередко опознает по одежде, по голосу. Это признак поражения коры вторичной ассоциативной зоны в правой затылочно-теменной области. Описали в 1937 г. H. Hoff и O. Petzel.
Апперцептивная агнозия Лиссауэра - вариант зрительной агнозии. Больной может воспринимать простые фигуры, например мяч, но не узнает сложные изображения в связи с ограничением зрительного восприятия, он распознает лишь отдельные их признаки (размер, форма, цвет и т. п.). Однако синтез этих элементов, а следовательно, и узнавание предмета в целом больному оказываются недоступны. Под названием «апперцептивная душевная слепота» эту форму аг - нозии описал в 1898 г.
При ассоциативной зрительной агнозии больной с помощью зрения воспринимает предметы или их изображения, но не в состоянии соотнести их со своим прежним опытом, распознать и определить их назначение. Больные при этом часто путают имеющие какое-то сходство предметы или их изображения, например очки и велосипед. Очень трудно распознают силуэтные, стилизованные или контурные рисунки, особенно в случаях наложения последних друг
на друга (рисунки Поппельрейтера). Все эти дефекты зрительного восприятия четче проявляются, когда обследование проводят в условиях дефицита времени регистрируемого с помощью тахистоскопа. Заболевание обычно проявляется при поражении теменно-затылочной области правого полушария мозга. Эту форму зрительной агнозии описал в 1898 г. как ассоциативную душевную слепоту. считал, что в основе синдрома лежит не оптическая агнозия, а скорее парагнозия.
|
Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 |


