Министерство здравоохранения Республики Беларусь

Минский государственный медицинский институт Кафедра травматологии и ортопедии

к. м.н., доцент С. И. КИРИЧЕК

Методические рекомендации

Опухоли костей.

(учебно-методические указания для самостоятельной работы студентов). Минск, МГМИ, 1999

Учебно-методическое пособие для студентов 4, 5 и б курсов всех факультетов написано по форме и в соответствии с рекомендациями метод. кабинета МГМИ. Содержит план изучения темы и блок современной информации по диагностике и лечению опухолей костей.

© Минский государственный медицинский институт. 1999.

I. Тема занятия: опухоли костей.

Проблема опухолей стала государственной и ею заняты представители всех специальностей медицины и смежных наук. Большую роль в изучении опухолей сыграло создание Центра по проблеме опухолей костей при ВОЗ. В последние годы разработаны новые методы диагностики и лечения этой пато­логии, снизилось количество инвалидов, улучшились результаты лечения боль­ных в связи с разработкой новых сберегательных операций при опухолях кос­тей. Современная пластическая и восстановительная хирургия позволяет ино­гда замещать огромные дефекты костей и суставов, возникающие после удале­ния опухолей, что расширяет возможности ортопеда в реабилитации этой кате­гории больных.

Цель занятия: На основании анализа клинико-рентгенологических данных научиться ставить диагноз опухолей костей у больных различного возраста (у детей и взрослых) с целью своевременного на­правления больного к онкологу или ортопеду. Поэтому для усвоения темы за­нятия каждый студент должен ЗНАТЬ:

НЕ нашли? Не то? Что вы ищете?

• Клинику и рентгенодиагностику опухолей костей в различных возрастных группах;

• Дифференциальную диагностику доброкачественных и злокачественных но­вообразований костей;

• Возможные варианты лечения опухолей костей.

Для решения основной цели практического занятия необходимо УСВОИТЬ:

Распространенность, частоту встречаемости этой патологии среди населения мира;

• Классификацию опухолей по ;

• Особенности субъективных ощущений больных с опухолями;

• Особенности анамнеза заболевания в зависимости от вида опухоли и возрас­та больного;

• Объективные методы исследования (осмотр, пальпация, функция конечно­сти и т. д.) при опухолях;

• Изменения в клинико-биохимических исследованиях онкологических боль­ных и их интерпретация;

• Клинико-рентгенологические особенности малигнизирующихся и метаста­тических опухолей костной ткани.

• Рентгенологическая семиотика доброкачественных и злокачественных ново­образований костей;

• Современные методы лечения опухолей костей.

К концу практического занятия каждый студент должен УМЕТЬ:

• Собрать анамнез заболевания у онкологического больного;

• Провести объективное обследование больного с изучаемой патологией;

• Описать рентгенограмму больного с доброкачественной и злокачественной опухолью.

• Провести дифференциальный диагноз различных опухолей (первичных, вторичных, метастатических, из хрящевой и костной ткани);

• Оценить результаты клинико-лабораторных исследований больного;

• Установить показания к оптимальному варианту лечения больного.

III. Основные вопросы темы

1. Распространенность и частота костных опухолей среди взрослого и дет­ского населения.

2. Классификация опухолей по ;

3. Клиника доброкачественных, злокачественных и метастатических опу­холей костей.

4. Рентгенодиагностика опухолей костей.

5. Дополнительные методы исследования у онкологических больных.

6. Методы лечения.

7. Клинико-рентгенологические особенности остеомы, остеоид-остеомы, остеохондромы, хондромы, остеобластокластомы, остеогенной и хондросарком, опухоли Юинга.

IV. Оснащение занятия

а) больные по теме занятия;

б) слайд-фильм «Опухоли костей» - 36 слайдов.

в) Тематические рентгенограммы;

г) негатоскоп;

д) слайдпроектор.

V. Требования к исходному уровню знаний и умений студентов

Для полноценного усвоения темы практического занятия Вам необходимо повторить из:

• Лучевой диагностики - рентгенологические признаки костных опухолей.

•Патологической анатомии - определение понятия «опухоль», строение опухоли, особенности опухолевой клетки, рост опухоли, характеристику доброкачественных и злокачественных опухолей, мезенхимальные опухоли.

Контрольные вопросы к исходному уровню знаний:

После повторения пройденного материала, поименованного в n. V данной методички, в своей рабочей тетради ответьте на нижеследующие вопросы и проверьте их по эталону (см. последний раздел методички).

1. Назовите синонимы опухоли: а), б).

2. Дайте определение понятия "опухоль".

3. Что такое "органоидные опухоли"?

4. Тканевой атипизм - это............

5. Назовите виды роста опухоли: а)......, б)......., в)........

6. Для какого вида роста опухоли характерен деструирующий рост?

7. Характерные признаки доброкачественной опухоли: а), б), в), г).

8. Характерные признаки злокачественной опухоли: а), б), в), г).

9. Перечислите доброкачественные мезенхимальные опухоли:

10. Остеогенная саркома на разрезе имет вид...........

11.Формы остеогенной саркомы: а), б).

12.Основным рентгенологическим признаком злокачественных опухолей костей является.....

13.В какой части трубчатой кости развивается опухоль Юинга?

VI. Содержание занятия.

Опухоли костей чаще встречаются у мужчин - 1,3 на 100000 населения. чем ближе к экватору, тем чаще встречаются опухоли: в Мозамбике - 2.0 у ко­ренного населения и 3,9 - у европейцев, проживающих в этой стране; в Канаде

- 1,2- 1,0. Смертность больных с опухолями костей у мужчин старше 75 лет составляет 10,2 на 100000 населения, а среди женщин - 5,7. Первичные опухо­ли чаще бывают у лиц молодого возраста, а миеломы, метастатические опухоли

- у лиц старше 50 лет.

Локализация злокачественных опухолей выглядит следующим образом:

78,1% - в длинных трубчатых костях, 12.4% - придаточных пазухах носа: 0,4% - челюстно-лицевой области.

Доказано, что проникающая радиация, даже в небольших дозах способству­ет развитию злокачественных опухолей. Это подтверждено резким ростом опу­холей щитовидной железы в нашей Республике после катастрофы на Черно­быльской АС. Считают, что 10% злокачественных опухолей возникают от влияния естественной радиации.

Для правильного понимания сущности опухолей костей, формирования ди­агноза и выбора оптимального метода лечения рассмотрим классификацию опухолей костей , которую применяют ортопеды Беларуси. ВЫДЕЛЯЮТ:

1. Первичные опухоли остеогенного происхождения:

А. Доброкачественные (остеома, остеоид-остеома, остеобластокластома. хондрома, хондробластома, фиброма, доброкачественная хордома и др.) Б. Злокачественные (остеогенная саркома, хондросаркома. злокачественная остеобластокластома, злокачественная хордома).

2. Первичные опухоли неостеогенного происхождения:

А. Доброкачественные (гемангиома, лимфангиома, липома, фиброма. нейрома).

Б. Злокачественные (опухоль Юинга. Ретикулосаркома, липосаркома, фибросаркома).

3. Вторичные опухоли, параоссальные и метастатические.

Доброкачественные опухоли характеризуются:

- отчетливой границей больного и здорового участка тканей;

- медленным ростом, раздвигая ткани;

- правильным расположением;

- клетки опухоли с небольшой активностью деления;

- не дают рецидивов и метастазов, могут малигнизироваться: остехондромы, энхондромы, остеобластокластомы и др.

Злокачественные опухоли характеризуются:

- инфильтративным ростом в окружающих тканях;

- отсутствием четких границ;

- полями митозов; резкой атипией клеток; расстройством дифференциации и созревания;

- метастазированием с летальным исходом.

ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ

Диагностика опухолей у детей представляет собой одну из трудных задач современной ортопедии, рентгенологии и патологической анатомии. Это связа­но не только с разнообразием заболеваний, но и характерным начальным тече­нием ряда заболеваний без проявления ясных симптомов. Нередко распознают их поздно, при явно выраженном проявлении болезни. Болезненный очаг, как правило, залегает в глубине костной коробки, при этом ребенок в отличие от взрослого не всегда в состоянии оценить свои ощущения и сформулировать свои жалобы. Ранняя диагностика опухолей затруднена необычайным сходст­вом отдельных новообразований. Как клиницист не может безоговорочно опи­раться только на свои клинические данные, так и рентгенолог не может быть уверенным в наличии определенного заболевания на основании описания толь­ко рентгенограммы. Опасным является путь установления диагноза опухоли кости только на основании данных патологоанатома без учета клиники и рент­генологии.

Таким образом, диагностика заболеваний скелета - трудное и ответственное дело. Здесь необходимо комплексное использование существующих методов распознавания костных опухолей.

На ранних стадиях многие костные заболевания не имеют специфической симптоматики. В связи с этим необходимо пользоваться отдельными, даже не­значительными данными, которые в сумме определяют «трудно рождающийся диагноз». К ним относятся анамнез, первые жалобы, длительность болезни и сопоставление соответствия размеров опухоли с давностью заболевания, ре­зультаты внешнего осмотра, общего состояния больного, его возраст, пол, ло­кализация новообразования.

Трудности диагностики костных поражений опухолевым ростом состоят в том, что первые жалобы возникают у детей лишь тогда, когда болезненный очаг либо достигает больших размеров и сдавливает рядом находящиеся нерв­

ные стволы, либо, выходя за границы кости до надкостницы, вовлекают ее в процесс и проявляются болями.

Выяснение характера боли - существенная часть трудного диагноза. Чаще всего боли являются первыми симптомами злокачественных опухолей, так как в процесс вовлекается надкостница. Вначале боли носят непостоянный харак­тер. Позже больной ребенок уточняет их локализацию. Сначала боли периоди­ческие, затем становятся постоянными, наблюдаются в покое, даже при иммо­билизации больной конечности гипсовой шиной боли не стихают ни днем. ни ночью. Иногда боли не соответствуют локализации опухоли. В этих случаях необходимо думать об иррадиации болей по нервным стволам. Так. при лока­лизации очага в проксимальной части бедра, боли могут локализоваться в ко­ленном суставе, иррадиируя по бедренному нерву. Весьма характерны ночные боли. в значительной степени изнуряющие больного.

При отдельных злокачественных новообразованиях боли появляются рань­ше, чем очаг выявляется на обычной рентгенограмме. В этих случаях необхо­димо прибегать к современным методам обследования больного: компьютер­ной томографии и ядерномагнитного резонанса, которые позволяю выявить очаг размерами около 2мм.

Доброкачественные опухоли почти всегда безболезненны. Боли в этих случаях чаще вторичные, за счет механического давления большой опухолью рядом расположенных нервных стволов. Только остеоид-остома проявляет себя сильным болевым синдромом, обусловленным увеличенным внутрикостным давлением в «гнезде опухоли». Кроме того, эти боли хорошо снимаются аспи­рином, а при злокачественных новообразованиях болевой синдром снимается на непродолжительное время только наркотическими веществами.

Некоторые опухоли костей, расположенные эндостально, впервые проявля­ют себя патологическим переломом (остеобластокластома, хондрома). Сущест­вует мнение, что такие переломы, срастаясь, могут привести к «самоизлече­нию», что вызывает определенные сомнения.

Уточняя анамнез заболевания, выясните, прежде всего, первые симптомы заболевания. Дети и родители нередко обращают внимание на предшествую­щую травму, хотя установлено, что травма не имеет никакого отношения к по­явлению опухолевого роста. При обычном травматическом повреждении боль. припухлость, нарушение функции появляются сразу же после травмы, а при опухолях эти клинические симптомы появляются спустя некоторое время, ино­гда даже через несколько месяцев. Поинтересуйтесь, применялось ли больному физиотерапевтическое лечение, особенно тепловые процедуры, и его эффек­тивность. Больные с опухолями отмечают, что применение тепла усиливает бо­ли и увеличивает пораженный сегмент. ФТЛ при опухолях противопоказано, так как стимулирует опухолевый рост.

Общее состояние больного при опухолях костей не меняется. При добро­качественных опухолях оно вообще не меняется, исключая остеоид-остеому. Злокачественные опухоли, особенно у маленьких детей, могут начинаться как

острый воспалительный процесс и, например, начало саркомы Юинга нередко «протекает» под диагнозом «Остеомиелит».

Хороший внешний вид ребенка не исключает наличия у него злокачествен­ного новообразования, так как кахексия развивается только в терминальной стадии процесса. Дети просто не доживают до ракового истощения, а умирают значительно раньше.

Внешний вид органа, пораженного костной опухолью, припухлостью, ко­торая пальпаторно отличается плотной консистенцией. При злокачественных опухолях припухлости предшествуют боли и появление припухлости при зло­качественных опухолях - поздний симптом. Только при остеобластокластомах, при значительном истончении кортикального слоя кости в месте опухоли, можно ощутить при пальпации костный хруст (крепитацию), появляющийся из-за повреждения тонкого кортикального слоя при пальпации.

Метастатические опухоли никогда не пальпируются, а остеолитические формы чаще всего проявляются патологическим переломом.

В области определяющейся деформации, над доброкачественной опухолью кожные покровы не изменяются. При злокачественных - кожа бледная, истон­ченная, с просвечивающимися венозными сосудами («мраморная кожа»), тяже­ло смещается над опухолью и не берется в складку.

Нарушение функции конечности зависит от локализации очага по отно­шению к суставу: остеогенная саркома, локализующаяся в эпиметафизе бедра, вызывает болевую контрактуру, а гигантома (ОБК) даже при прорыве опухоли в сустав не нарушает функцию конечности (сустава), т. к. безболезненна. Огра­ничение движений нередко связаны с патологическим переломом, который мо­жет стать первым признаком опухоли, а при злокачественных новообразовани­ях свидетельствует об инкурабельности опухоли и дает резкий толчок к мета-стазированию.

Возраст больного имеет существенное значение для решения вопроса о ха­рактере опухоли. Для детского возраста характерны первичные опухоли, мета­статические крайне редки, а у взрослых наоборот - метастатические встречают­ся в 20 раз чаще. Так, на каждого больного с первичной опухолью приходится 2-3 метастатических. Возраст ребенка имеет существенное значение в возник­новении некоторых видов опухолей. Так, эозинофильная гранулема чаще выяв­ляется у детей дошкольного возраста, фиброзная дисплазия характерна для де­тей 10-12 лет, а для детей 5 лет — саркома Юинга, для детей старше 8 лет и под­ростков - остеогенная саркома.

Локализация опухоли очень характерна. Некоторые опухоли имеют свою излюбленную локализацию, что может быть одним из диагностических сим­птомов. Так, хондромы локализуются в мелких костях кисти, гигантома (ОБК) у детей - в проксимальном метадиафизе плеча, а у взрослых - в проксимальном метаэпифизе большеберцовой кости; остеогенная саркома локализуется в дистальном метафизе бедра, не нарушая зону роста и распространяется в диафиз. Саркома Юинга чаще поражает диафиз голени и предплечье.

Лабораторные данные. Общий анализ крови выполняется всем больным. При доброкачественных опухолях в нем изменений не выявляется. Практиче­ски, только у больных с саркомой Юинга в общем анализе крови определяются изменения по типу воспалительного синдрома: высокая СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Биохимические исследования. Биохимические исследования в настоящее время играют огромную роль в определении характера и стадии патологическо­го процесса в кости. Значительное увеличение белка сыворотки крови выявля­ется при миеломной болезни. Наряду с этим в моче появляются тельца Бенс-Джойса, которые в норме отсутствуют.

При не распадающихся злокачественных опухолях происходит снижение общего белка сыворотки крови за счет снижения альбуминов при некотором увеличении уровня глобулинов. При явлениях дегидратации и некроза опухо­лей может наблюдаться снижение общего белка крови со значительным сниже­нием содержания глобулинов.

У взрослых больных определение количества сиаловых кислот в сыворотке крови при опухолях костей дает еще один тест для установления диагноза. Ус­тановлено, что при доброкачественных, медленно растущих опухолях уровень сиаловых кислот не изменяется и соответствует норме (155 ед.). При остеобла-стокластоме (ОБК) сиаловые кислоты достигают 231 ед., а при злокачествен­ных опухолях - 248 ед. После удаления злокачественной опухоли уровень сиа­ловых кислот нормализуется к концу 2-й недели послеоперационного периода. Медленное снижение уровня сиаловых кислот после операции может свиде­тельствовать о нерадикально проведенном оперативном вмешательстве или о наличии метастазов.

Уровень сиаловых кислот при злокачественных опухолях у детей резко по­вышен. Об этом свидетельствует показатель дифениламиновой реакции (ДФА). При остеогенной саркоме он равен 221 ед., при хондросаркоме - 224 ед., а при доброкачественных опухолях - 170-180 ед., то есть, соответствует норме.

Немаловажную роль в дифференциальной диагностике опухолей и остео­миелита имеет определение протеолитических ферментов, уровень которых по­вышается при злокачественных опухолях и при появлении метастазов.

Повышение уровня кальция крови до 12-20 мг% наблюдается при интен­сивном разрушении кости при метастатических опухолях.

Некоторую помощь в диагностике опухолей костей может оказать опреде­ление активности щелочной фосфатазы сыворотки крови. Этот фермент, необ­ходимый для расщепления органических фосфатных соединений с образовани­ем фосфорной кислоты, которая откладывается в костях в виде фосфата каль­ция. Уровень фосфатазы увеличивается при недостатке кальция и фосфора в организме (рахит, гиперпаратиреоз). Уровень фосфатазы повышается при обра­зовании костной мозоли после переломов и после патологических переломов, патологическом костеобразовании, которым является остеогенная саркома. При этом, повышение уровня щелочной фосфатазы не абсолютный симптом, однако, в комплексе с другими изменениями может помочь в установлении диагно­за.

Активность щелочной фосфатазы повышается при остеоид-остеоме, если гиперостоз, окружающий опухоль, был значительным, а при ОБК - если она привела к патологическому перелому. Т. е., определение активности щелочной фосфатазы является одним из вспомогательных тестов в комплексе диагности­ки опухолей костной ткани.

Рентгенологические и радиологические исследования

Рентгенологическая диагностика костных заболеваний вообще, и опухолей, в частности, представляет большие трудности, особенно у детей, из-за обилия сходных по рентгенологической картине заболеваний скелета, наблюдающихся в период роста. Рентгенологическому исследованию принадлежит ведущая, хо­тя и в ряде случаев и не окончательная роль в диагностике костных поражений.

При изучении полученной рентгенограммы следует обратить внимание на следующие признаки:

·  ·  установить распространенность очага в пределах одной кости и отноше­ние его к зоне роста;

·  ·  локализацию очага (центральное или периферическое расположение);

·  ·  направление роста образования; четкость границ; структура опухолевой ткани и окружающий фон кости (склероз, пороз).

Для решения этих вопросов необходима хорошего качества структурная рент­генограмма.

Основной вопрос, на который должен ответить ортопед: добро или злока­чественная опухоль в данном конкретном случае.

На этот вопрос можно ответить довольно просто: если в процесс вовлечена надкостница, то это опухоль злокачественная; если же периостальных напла­стований нет - доброкачественная. Для злокачественных новообразований кос­ти характерны три вида периостальных реакций:

• козырьковый периостит;

• спикулезный (игольчатый);

• луковичный.

Границы очага поражения. Доброкачественные опухоли характеризуются четкими границами, а злокачественные - размытыми контурами как внутри кости, так и в соседстве с мягкими тканями. Дают прерывистые периостальные напластования и плотные включения за пределами кости. Характер границ до­вольно типичен для отдельных доброкачественных образований. Так, у остео­мы нет четких границ с кортикальным слоем кости. Сливаясь с ним, она распо­лагается экзостально. ОБК в случаях пассивно кистозной формы окружена со всех сторон зоной остеосклероза в виде полоски, а при активно-кистозной фор­ме и литической - не имеет четких границ. Вместе перехода здоровой кости в опухоль видны новые мелкие ячейки.

Структура очага поражения при доброкачественных опухолях однородна, несмотря на возможные включения.

При первично-злокачественных опухолях уже в начале заболевания отмеча­ется нечеткость границ, и неоднородность структуры из-за деструкции кости. Так, при остеогенной саркоме выражен пятнистый остеопороз с островками склероза. Такая неоднородность фона опухоли - один из ранних рентгенологи­ческих признаков этого новообразования.

Более полную информацию по структуре очага, даже при небольших разме­рах новообразования (до 2мм.), дают современные методы дополнительного обследования больного: томография, компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс радиоизотопная диагностика. О возможностях этих мето­дов диагностики Вам сообщалось на кафедре лучевой диагностики.

Морфологические исследования. Если клинические и рентгенологические данные недостаточно определены, то решающим при решении вопроса о харак­тере опухоли является патологоанатомическое исследование, биопсия. Послед­няя может быть пункционной и открытой, предварительной и срочной (во вре­мя операции). Не всегда этот метод исследования в полной мере помогает уста­новить истину, тем более что пункционная биопсия способствует быстрому ме-тастазированию, т. к. нарушается околоопухолевый барьер. Наиболее целесооб­разно проводить открытую срочную биопсию в присутствии морфолога. При этом обращают внимание на внешний вид опухоли («рыбье мясо» при саркоме;

«вишневая косточка» при остеоид-остеоме и т. д.).

Таким образом, установить диагноз новообразования костей, особенно в детском возрасте, весьма трудная задача. Для этого необходимо полноценное комплексное обследование больного.

Общие вопросы лечения опухолей. Ведущая роль в лечении больных с опухолями костей принадлежит хирургическому вмешательству. Резекция опу­холи в пределах здоровых тканей при доброкачественных опухолях - основной способ оперативного лечения. Если при этом значительно страдает функция сустава (при удалении одной из суставных поверхностей) или ослабление прочности диафиза кости после удаления опухоли - применяют костнопласти­ческие операции. При злокачественных новообразованиях костей также приме­няют оперативный метод, но при этом делают более радикальные операции -ампутации и экзартикуляции, хотя это вмешательство может продлить жизнь больного всего лишь на несколько месяцев. Лучевая терапия применяется огра­ничено, так как на основную массу злокачественных опухолей такое лечение эффекта не оказывает. Только при опухоли Юинга в результате лучевого воз­действия можно достичь длительной ремиссии и удлинить срок жизни больно­го даже на несколько лет.

Химиотерапия достаточного распространения при опухолях костей не по­лучила.

Новообразования остеогенного происхождения:

Остеома.

Остеома относится к доброкачественным первичным опухолям. По сво­ему строению очень близка к здоровой костной ткани.

Различают компактные, губчатые и смешанные остеомы. Локализуются они чаще по краю кости, наиболее часто располагаясь в ногтевой фаланге пальцев кисти или стопы, большеберцовой кости. Опухоль чаще выявляется в возрасте 4-15 лет или у взрослых. Остеомы фаланг располагаются на тонкой ножке, в большеберцовой кости — на широком основании, в виде пирамиды. Опухоль чаще поражает только одну кость.

Клиника. Остеома плотная, неподвижная, безболезненная. При значитель­ном размере дает деформацию сегмента. Возможен болевой синдром в случаях сдавливания или раздражения рядом проходящего нервного ствола. Растет медленно. Глубоко расположенные новообразования иногда выявляются слу­чайно.

На рентгенограмме определяются четкие границы с окружающими тканя­ми. Опухоль является продолжением костного вещества самой кости без четких границ основания опухоли и здоровой кости. Правильный рисунок трабекул губчатой кости характерен для этого новообразования. Структура опухоли од­нородна.

Лабораторные данные без отклонений от нормы.

Лечение только оперативное - удаление опухоли в пределах здоровых тка­ней. Возможны рецидивы после не радикального удаления. Прогноз благоприя­тен, так как перерождения и метастазирования никогда не бывает.

Остеоид-остеома.

Это часто встречающаяся доброкачественная опухоль остеогенного проис­хождения со своеобразным клиническим течением. Поражает чаще лиц моло­дого возраста и локализуется в бедренной, большеберцовой или плечевой кос­ти.

Первым и основным клиническим проявлением опухоли является сильный болевой синдром при отсутствии деформации. Боли не утихают в покое и уси­ливаются ночью и нередко лишают больного сна. Болевая точка точно соответ­ствует локализации опухоли. Возможны иррадиация боли, нередко выявляется местное повышение температуры без общей температурной реакции организма. Гипотрофия мышц больной конечности развивается в связи с гиподинамией и щадящей хромотой.

Клинические лабораторные исследования без отклонений от нормы. Посев из гнезда опухоли стерилен.

На рентгенограмме опухолевая ткань выявляется в виде очага разрежения кости - «гнездо опухоли». Оно небольших размеров (до 1 см.), круглой или овальной формы, окружено зоной склероза, иногда достигающей значительных размеров. При локализации в метафизе последний приобретает булавовидную форму, а в диафизе - кость имеет веретенообразный вид. Иногда, из-за выра­

женного склероза окружающих тканей, гнездо опухоли может быть выявлено только на томограмме. Нередко клинические проявления болезни опережают проявление рентгенологической семиотики опухоли.

Лечение только оперативное - удаление гнезда опухоли.

Остеобластокластома.

Этот вид опухоли относится к первичным опухолям остеогенного происхо­ждения и бывает как злокачественная, так и доброкачественная форма. Суще­ствует множество синонимов для этого новообразования: бурая опухоль, ОБК, коричневая опухоль, местный фиброзный остит, гигантоклеточная остеодис-трофия, гигантоклеточная фиброма, гигантома и другие.

Различают две клинические формы ОБК: литическую и ячеието-трабекулярную. Последняя в свою очередь делится на два вида: актцвно-кистозную и пассивно-кистозную. Литическая форма характеризуется быстрым ростом и большими разрушениями кости литического характера. Активно-кистозная - это растущая, распространяющаяся опухоль без четких границ, с признаками образования новых ячеек на границе здоровой и опухолевой ткани. Пассивно-кистозная форма имеет четкие границы со здоровой тканью, окру­женная полосой остеосклероза и без тенденции к распространению.

Гигантома под действием стрессовых ситуаций, особенно во времена гармональной перестройки (начало регулярных менструаций, беременность и т. д.) может малигнизироваться.

Данный вид опухоли чаще встречается у детей и у взрослых в возрасте до 30 лет. Поражаются эпифизы и метафизы. Излюбленная локализация у детей - проксимальный метафиз плечевой кости, у взрослых - эпиметафиз костей, об­разующих коленный сустав. Болеют чаще лица мужского пола.

Диагноз новообразования представляет определенные трудности, особенно на ранних стадиях развития опухолевого процесса. Течение болезни в это время бессимптомное. Исключение составляет литическая форма опухоли. Первым признаком этой формы заболевания является боль. припухлость, повышение местной температуры, деформация пораженного сегмента, расширяются под­кожные вены. Все эти признаки проявляются через 3-4 месяца после начала бо­левого синдрома. Следует отметить, что деформация сегмента наступает до­вольно скоро из-за быстрого роста опухоли. При значительном истончении кортикального слоя боли становятся постоянными как в покое, так и при дви­жении, усиливаются при пальпации. При больших разрушениях суставной по­верхности возникают контрактуры суставов.

При кистозных формах ОВК течение бессимптомное. Первым проявлением болезни чаще всего является патологический перелом или деформация сегмен­та при отсутствии болей даже при пальпации опухоли. Переломы при остеобла-стокластоме, как правило, хорошо срастаются, но после этого активная опухоль не прекращает роста, может даже усиливаться. Если опухоль расположена в местах с «дефицитом покровных тканей» со значительным истончением кортикального слоя кости, то при пальпации можно выявить симптом костного хру­ста (крепитация), возникающий из-за повреждения истонченной кортикальной пластинки подушечками пальцев.

Почти все больные отмечают наличие травмы больной конечности, про­изошедшей несколько месяцев тому назад, до установления диагноза опухоли. Следует отметить, что после травмы наступал «светлый промежуток» бессим-птомного течения болезни в течение нескольких месяцев. Некоторые авторы пытаются связать факт травмы с причиной возникновения опухоли. Большин­ство же ортопедов не придерживаются этой точки зрения.

Остеобластокластома на рентгенограмме имеет вид эндостально располо­женного очага просветления в кости, истончающего кортикальный слой и как бы раздувающий кость из внутри. Кость вокруг опухоли не изменена, рисунок ее соответствующий данной локализации. Только при пассивно-кистозной форме новообразования характерен «венчик» остеосклероза. Структура очага зависит от формы опухоли: при литической форме она более или менее одно­родна, а при кистозных - ячеисто-трабекулярная и напоминает «мыльные пу­зыри», раздувающие кость из внутри. При литических формах эпифизарный хрящ поражается опухолью, и она прорастает в эпифиз, суставной хрящ опухо­лью никогда не повреждается. Несмотря на сохранение эпифиза, эти формы опухоли своим близким подходом к зоне роста и нарушением ее питания вызы­вают в последствии значительные укорочения в росте конечностей.

Морфологические исследования (макропрепарат опухоли)

Макроскопически очаги литической формы ОБК имеют вид коричнево-кровяных сгустков, заполняющих все пространство опухоли. При разрушении надкостницы она приобретает серо-коричневый цвет, опухоль проникает в мяг­кие ткани, врастая в них. При активно-кистозных формах наблюдается более плотный окружающий кортикальный слой. Содержимое опухоли располагает­ся среди костных целых и неполных перегородок и состоит из более жидкой желеобразной массы, напоминающей сгустки крови, но в ней много серозных кист. При пассивно-кистозной форме очаг состоит из серозной жидкости, за­ключенной в плотную костную коробку или фиброзную оболочку. Как и при активно-кистозной форме, ячейки и трабекулы могут сохраняться.

Лечение. Первое место в лечении остеобластокластом отводится оператив­ному методу.

При литических формах - обширная, сегментарная резекция кости с удале­нием надкостницы, а иногда и частью мягких тканей. При кистозных формах опухоль удаляют поднадкостнично. Отношение к ростковой зоне эпифизарного хряща должно быть бережным. После удаления опухоли необходима костная пластика (ауто или алло). При патологических переломах лучше оперировать спустя месяц, дождавшись формирования костной мозоли.

Прогноз, даже при доброкачественных формах, надо определять очень ос­торожно. Это связано с возможным возникновением рецидива опухоли, её малигнизации, развитием укорочния конечности у детей после операции, форми­рованием ложного сустава и рассасыванием аллотрансплантата.

Остеогенная саркома.

Эта опухоль наиболее злокачественная и часто встречающаяся. Относится к первично злокачественным опухолям остеогенного происхождения. Болеют чаше мальчики в возрасте 10-15 лет. Поражаются кости, которые проходят в своем развитии хрящевую стадию. В 75% случаев новообразование локализует­ся в костях, образующих коленный сустав. Типично поражение только одной кости (монооссальные формы). Метастазирование наступает быстро, так как осуществляется гематогенным путем. Первые метастазы в легких выявляются через 3-4 месяца от начала заболевания, а после биопсии и того быстрее. Мета­стазы в кость встречаются крайне редко. Регнонарные лимфоузлы при этом не увеличиваются!

Клиническая картина остеогенной саркомы характеризуется болевым син­дромом. Боли сильные, «ночные». Деформация и патологический перелом по­раженного сегмента - поздние симптомы. Течение быстрое. Опухоль увеличи­вает объем сегмента и деформирует его до неузнаваемости в течение очень ко­роткого времени. Общее состояние вначале не страдает. Повышение темпера­туры тела до 38-39* показатель распада новообразования. Больные погибают до проявления признаков кахексии.

Рентгенологически в начальных стадиях остеогенной саркомы выявляются очаги остеопороза кости с нечеткостью контуров опухоли. Опухоль не перехо­дит через эпифизарный ростковый хрящ. Не поражает вторую суставную по­верхность, т. е. хрящевая ткань для этой опухоли является непреодолимой пре­градой. Различают две формы остеогенной саркомы: остеолитическую - со зна­чительным разрушением костного вещества новообразованием и остеобластическую - с преобладанием пролифератнвных процессов. Возможны и смешан­ные формы.

Постоянным рентгенологическим симптомом является козырьковый перио­стит. у детей нередко выявляются и спикулы.

Выделяют 3 клинико-рентгенологические стадии в течении остеогенной саркомы.

1 стадия. Клинически проявляется болями без видимых изменений пора­женного сегмента. На рентгенограмме выявляется очаг остеопороза без четких очертаний. Опухоль не покидает нормальных границ кости. Только в этой ста­дии можно помочь ребенку. Но длительность её - 7-8 недель, с невыраженной симптоматикой и не четкой рентгенологической картиной не всегда позволяют это сделать.

2 стадия. Клинически выявляется отек мягких тканей в области опухоли, некоторое расширение сети подкожных вен и первые признаки разрушения от­слоенной опухолью надкостницы на рентгенограмме (появление периостита). Опухоль выходит за пределы кости.

3 стадия - внешне видимая и пальпируемая опухоль, расширение вен и ви­димый на рентгенограмме переход опухоли в мягкие ткани (большой козырек и спикулы в пределах мягких параоссальных тканей.

Макроскопический вид опухоли довольно типичен: внутри белесой мягкой ткани, напоминающий рыбье мясо, имеются очаги расплавления на том месте, где обычно располагается плотная костная ткань; четкие границы пора­жения отсутствуют, больная кость более темного цвета, чем здоровая. Мышцы, проросшие опухолью, бледного цвета и стекловидной структуры. Костномозго­вой канал поражается на более значительном протяжении, чем это определяется на рентгенограмме. Кость, прорастая опухолью, становится чрезвычайно хруп­кой, лишенной опорных свойств.

Прогноз плохой. Продолжительность жизни детей после начала боле­вого синдрома - чуть больше одного года, а у взрослых - до двух лет. После ампутации конечности, даже «своевременной», продолжительность жизни ре­бенка составляет около двух лет.

Ампутация пока является единственным методом лечения. Для преду­преждения дессеминации нужно ампутацию проводить с применением экс­пресс-биопсии.

Хондрома.

Наиболее простая доброкачественная опухоль хрящевой ткани. Встре­чается в 4% случаев всех первичных костных опухолей. Различают экхондромы, опухоли растущие кнаружи от длинника кости и энхондромы, располо­женные внутри кости. Источником роста хондромы является чаще всего ткань. остающаяся необызвествеленной в процессе оссификации хрящевого скелета. Опухоль чаще всего монооссальной формы. Излюбленная локализация - мел­кие трубчатые кости кисти или стопы. Течение бессимптомное или первое про­явление - деформация сегмента, особенно при экхондромах. Очень редкая ло­кализация в длинных трубчатых костях. Рентгенологически определяются чет­кие границы, отсутствие периостальной реакции, форма относительно правиль­ная, по структуре - однородное просветление кости с возможными включения­ми извести в виде легкого облака.

Лечение только оперативное. Излишний радикализм в виде обширных резекций проявлять не следует. Лучше выполнять краевые или сегментарные резекции с последующей костной аутопластикой образовавшихся дефектов кости. Прогноз чаще всего благоприятный. Однако, возможна малигнизация опухоли, у взрослых при полиоссальных формах.

Остеохондромы. Доброкачественные опухоли их костной и хрящевой ткани. Рост экзофитный. Излюбленной локализации нет. Клиническое течение бессимптомное. Первый признак - деформация пораженного сегмента или вто­ричные боли. Растет автономно, независимо от роста скелета. Рентгенологиче­ски выявляется опухоль, растущая чаще всего на ножке, которая располагается

по отношению к диафизу кости под углом. Сама вершина опухоли находится более центрально, чем её ножка. По виду напоминает «вилок цветной капусты», так как новообразование состоит из рентгенпрозрачного хряща и контрастной кости. Несмотря на её «ужасающий» вид, опухоль доброкачественная. Периостальных напластований нет. Только в период возможной малигнизации появ­ляется периостит.

Лечение только оперативное - удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

Первичная хондросаркома кости. Среди первичных костных опухолей составляет 10% и возникает чаще у мужчин старше 30 лет. Излюбленная лока­лизация - дистальный метафиз бедренной кости. Клиническое течение медлен­ное. Средняя продолжительность анамнеза до поступления в клинику составля­ет 3-7 месяцев. Особенно медленно растет опухоль при локализации в трубча­тых костях и более быстро - в плоских. Клинические признаки этой опухоли соответствуют обычному проявлению злокачественного новообразования кост­ной ткани. Единственной особенностью можно считать относительно медлен­ный рост новообразования и то, что болевой синдром следует за деформацией сегмента, а не наоборот, как это бывает при остеогенной саркоме. Первые мета­стазы выявляются спустя 4-5 лет после начала заболевания. Они локализуются главным образом в легких, позвоночнике. У детей метастазы могут появиться уже через несколько месяцев после установления диагноза.

Рентгенологически опухоль выявляется очагом просветления с эксцентрич­ным ростом. Может располагаться как в метафизе, так и эпифизе. Корковый слой кости постепенно истончается, пораженный сегмент веретенообразно расширяется. В отличие от других опухолей хондросаркома прорастает эпифи-зарный хрящ, распостраняется на другую суставную поверхность через синови­альную оболочку. При достижении значительных размеров опухоль приобрета­ет пятнистый рисунок за счет вкраплений извести. При разрушения кортикаль­ного слоя кости выявляется козырьковый периостит.

Макроскопический вид опухоли полиморфный. Характерна многодольчатость опухоли: хрящевые, плотноэластические массы разделены костными и соединительнотканными перегородками. В ткани опухоли выявляется множе­ство известковых включений. В местах выраженной дегенерации хряща вместо плотных участков можно встретить пустоты и кисты, заполненные полужидкой сероватой слизистой массой.

Основное лечение - комбинированное: оперативное с последующей химио­терапией. Возможны не только ампутации конечности, но и резекции опухоли в пределах здоровых тканей с замещением образовавшихся дефектов костными трансплантатами. Прогноз при хондросаркоме более благоприятный, чем при остеогенной саркоме (по данным клиники Мейо 69,2% больных после сохра­няющих операций живут 10 и более лет, а после ампутации или экзартикуляции - только 19,4%).

Опухоль Юинга (Ewing tumor). Её основу составляет не остеогенная ткань, а ретикулоэндотелиальная, заполняющая костномозговое пространство. Более точное название опухоли должно бы быть «злокачественная мезенхимома кос­ти». Встречается в 3 раза реже, чем остеогенная саркома. Локализуется в длин­ных трубчатых костях, плоские кости поражаются редко.

Первыми симптомами может быть боль. Характер и интенсивность их такая же, как и при других саркомах. Только иногда болевому синдрому предшеству­ет деформация. Средняя продолжительность болезни до поступления в клинику - 5-6 месяцев. Чаще начало процесса проявляется бурным воспалительным синдромом, как при гематогенном остеомиелите, что нередко может приводить к ошибочному диагнозу. В общем анализе крови в это время определяется лей­коцитоз с нейтрофильным сдвигом формулы влево, ускоренная СОЭ. Значи­тельно повышается уровень щелочной фосфатазы и мукопротеидов.

Рентгенологически опухоль локализуется в костномозговом канале трубча­тых костей, занимая треть или половину диафиза. Структура опухоли неодно­родна: рассеянный пятнистый остеопороз в теле кости, деструктивные измене­ния кортикального слоя в виде остеолиза, резко выраженная периостальная ре­акция в виде гиперостоза с луковицеподобным рисунком, сужение костного ка­нала с развитием опухоли. При поражении плоских костей имеет место рассе­янный пятнистый остеопороз, сочетающийся с пятнами неравномерно откла­дывающейся извести.

Лечение оперативное в сочетании с лучевой терапией дает стойкие длитель­ные ремиссии. Продолжительность жизни детей при своевременно начатом комбинированном лечении удлиняется до 15 лет.

VII. Учебная карта практического занятия

1. Опрос студентов по домашнему заданию с использованием тестовых зада­ний. Разбор и коррекция исходного уровня знаний студентов.

2. Практические навыки по рентгенодиагностике опухолей костей будут отра­батываться в классе. С этой целью каждый студент должен будет дать рент­генологическое описание предложенных 3-4 рентгенограмм больных с изучаемой патологией.

3. Практические навыки и закрепление теоретических знаний по теме будут отрабатываться в лечебных отделениях клинике на тематических больных.

Вопросы для самоконтроля

1. Какие чаще всего жалобы предъявляет больной с костной опухолью: а), б), в).

2. «Ночные боли» характерны для......

3. Как изменяет течение опухолевого процесса физиотерапевтическое лечение?

4. Деформация сегмента предшествует болевому синдрому при..... .опухолях.

5. Острое начало болезни характерно для........

6. Виды периостальных реакций при злокачественных опухолях: а), б), в).

7. Какими симптомами остеоид-остеома напоминает злокачественную опу­холь?

8. Излюбленная локализация ОБК у взрослых?

9. Уровень сиаловых кислот при остеогенной саркоме увеличивается или уменьшается?

10. Виды хондром: а), б).

11. Остеохондрома на рентгенограмме имеет вид.......

12. Основной вид лечения хондросарком?

13. Опухоль Юинга имеет синоним.......

14. .По первым клиническим признакам опухоль Юинга напоминает....