Писчий спазм: клиника, диагностика, лечение (стр. 2 )

Включение в исследование пациентов с НП в качестве Группы сравнения №1 обусловлено наличием схожих клинико-нейрофизиологических изменений функции нейро-моторного аппарата кисти: высокая частота встречаемости клинических (40-72%) и ЭНМГ (30%) признаков НП локтевого нерва (Ross M. et al.,1995) при ПС. И, напротив, у некоторых пациентов с НП наблюдаются симптомы, напоминающие ПС: псевдодистоническая флексия IV-V пальцев вследствие поражения локтевого нерва (Charness M. et al.,1996).

Когортное исследование секретарей-машинисток в качестве Группы сравнения №2 включено с целью обоснования одного из предположений: 1) фактор перетруживания (машинопись) является облигатным в развитии дистонического спазма машинисток (аналог ПС), или 2) фактором риска развития дистонии у лиц, имеющих предрасположенность к дистонии.

Включение в исследование пациентов с постинсультными парезами кисти в качестве Группы сравнения №3 обусловлено схожей степенью социальной дезадаптации лиц, имеющих нарушение функционального состояния моторики кисти, вовлечением сторонних лиц в процесс их жизнедеятельности.

Родственники больных ПС (родств. ПС) включены в исследование с целью выявления субклинических признаков ПС, НП и других дистонических феноменов. Родственники, ухаживающие за больными с постинсультными парезами кисти (родств. пост-ОНМК), включены в исследование с целью оценки степени их социальной дезадаптации вследствие ухода за больным.

Общая характеристика обследованных групп (табл.2).

Таблица 2. Общая характеристика групп

показатель группы	Число обследо-ванных	Возраст, лет	Дебют, лет	Пол (м : ж)
Основная – ПС	82	40,1±12,9	31,3±11,8	1:2,57
Сравнения №1 – НП	52	48,6±10,4	48,4±11,2	1:1,36
Сравнения №2 – СП	239	20,1±7,8	14,5±2,9	0:1
Сравнения №3 – пост-ОНМК	52	68,5±10,4	68,2±9,2	1:1,36
Родств. ПС	22	17,6±9,3	–	1:0
Родств. пост-ОНМК	53	48,2±16,3	–	1:25,5
ЗИ-1	30	38,9±5,5	–	1:2,33
ЗИ-2	11	29,7±8,0	–	1:1,75
всего:	541

Характеристика больных Основной группы

На сегодняшний день, представленная выборка в 82 больных ПС является самой многочисленной из исследований, проведённых на территории Российской Федерации, 72% составляют женщины, 28% – мужчины. Средний возраст больных ПС на момент обращения составил 40,1 лет (12-66 лет). 90,3% – могли писать и выполнять большинство действий только правой рукой (праворукие), 7,3% – писали и выполняли большинство действий исключительно правой рукой, но могли писать и выполнять другие действия и левой (амбидекстры), 2,4% – могли писать и выполнять большинство действий только левой рукой (леворукие). Частота представленности разных возрастных групп на момент обращения: 10-20 лет – 11%, 21-30 лет – 11%, 31-40 лет – 23,2%, 41-50 лет – 37,8%, 51-60 лет – 12,2%, 61-70 лет – 4,9%. Т. е., в 83% возраст больных ПС на момент обращения приходился на активный трудоспособный период – до 50 лет. Возраст больных ПС в дебюте 31,3 лет (11-54 года); в 18,3% дебют до 20 лет, в 35,4% – 20-30 лет. Т. е., в 53,7% дебют ПС приходится на возраст до 30 лет. Длительность заболевания колебалась в пределах от 6 мес. до 41г. Частота представленности распределения по длительности заболевания выглядит следующим образом: 0,5–5 лет – 53,7%; 6-10 лет – 21,9%, 11-20 лет – 13,4%, 21-30 лет – 8,5%, 31-41 лет – 2,4%. Разделение на группы проводилось на основе содержательных соображений.

Анализ жалоб показал, что для больных ПС в 100% случаев характерны нарушения при письме непроизвольного характера: вычурная поза кисти и пальцев, повышение мышечного тонуса в руке, чрезмерное сжатие ручки, изменение характера почерка, нарушение слитности, снижение скорописи; в 46,3% – дрожание кисти или пальцев (дрожательный ПС), в 4,9% – миоклонические подёргивания кисти или пальцах (миоклонический ПС), в 48,8% – нет ни дрожания, ни миоклоний (спастический ПС); в 32,9% нарушения касаются только акта письма (простой ПС), в 67,1% наряду с нарушением письма затруднено выполнение других действий (комплексный ПС); в 57,3% изменилась подпись; в 47,6% имелись сенсорные нарушения (боль) и в 12,2% - страх перед началом письма, которые присоединяются на определённом этапе формирования ПС.

Анализ анамнеза показал, что для больных ПС в 100% случаев характерна чёткая этапность прогрессирования симптомов: 1) субклинические проявления - нестабильность почерка; 2) нарушения письма, вызванные провоцирующими факторами; 3) замедление скорости письма, изменение характерных черт почерка; 4) формирование дистонической позы, скованность/неловкость в руке, субкомпенсация ПС за счёт уменьшения объёма и условий письма, волевого контроля (простой ПС); 5) формирование компенсаторных стратегий (компенсаторных поз – КП, корригирующих жестов – КЖ, парадоксальных кинезий – ПК); 6) угасание положительного влияния волевого контроля и компенсаторных стратегий, страх перед письмом, первое обращение к врачу (!); 7) изменение подписи, отказ от письма и переход к печатающим устройствам, нарушение других действий (комплексный ПС), инвалидизация; 8) письмо и выполнение моторных задач левой рукой, с последующим формированием в ней ПС. Временные параметры формирования этапов очень индивидуальны – от 1 года до 7-18 лет. Анализ этиологических факторов не выявил (по мнению больных ПС) чёткой привязанности к какому-либо из факторов: периферическому (травма – 2,4%, увеличение объёма / длительности письма – 11%), психогенному (стресс дома, на работе, в личной жизни – 12,2%), сочетанию факторов (стресс и увеличение объёма писчей работы) – 26,8%; ни с чем не смогли связать развитие ПС – 47,6%.

Анализ соответствия диагноза ПС при первичном обращении к врачу: 13,4% – ПС, 57,3% – другой диагноз (остеохондроз, невропатия, тендовагинит, вегето-сосудистая дистония, невроз, хорея, плексопатия, эссенциальный тремор, болезнь Паркинсона), 29,3% – без диагноза. Т. е., частота неверного диагноза при первичном обращении больного ПС к врачу составляет 86,6%. Анализ соответствия диагноза ПС на момент осмотра: 47,6% – писчий спазм, 28% – другой диагноз (остеохондроз, невропатия, тендовагинит, невроз, хорея, плексопатия), 24,4% – без диагноза. Т. е., 52,4% больных ПС на момент осмотра не имели соответствующего диагноза. Анализ путей поступления пациентов ПС: 48,8% направлены неврологами клиники нервных болезней им. А.Я. Кожевникова Университетской клинической больницы №3 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, 13,4% – врачом (травматолог, манульный терапевт, нейрохирург, ревматолог, психотерапевт) поликлиники по месту жительства, 9,8% – неврологом другого учреждения, 28% – без направления и диагноза (через Интернет, по настоянию близких). Т. е., 41,4% больных ПС не имеют должной информации о своём заболевании и методах терапии.

Клинически, у всех больных ПС выявлена характерная для дистонии динамичность двигательного рисунка: дистония нарушенного действия (100%), дистоническая поза кисти/пальцев (100%), КП (26,8%), КЖ (56,1%), ПК (100%), зависимость от положения %) и функциональных факторов (100%), ремиссии (32,9%), сочетание с другими формами ФД (23,2%). Наблюдались непроизвольные дистонические позы кисти: экстензорная (53,7%), флексорная (39%), а также неярко выраженная поза (7,3%); и 12 видов дистонических поз пальцев (описаны впервые): гиперэкстензия дистальной фаланги II пальца (30,5%), гиперфлексия дистальной фаланги II пальца (25,6%), гиперэкстензия дистальной фаланги II с экстензией IV пальца (17,1%), гиперэкстензия дистальной фаланги II пальца с экстензией III, IV, V пальцев (7,3%), остальные 8 поз наблюдались реже. При ПС больными нередко вырабатываются компенсаторные стратегии (КП, КЖ, ПК). КП при ПС выглядит так же вычурно, как и дистоническая, и их крайне трудно различить; КП вырабатывается произвольно с целью уменьшения напряжения, дрожания, боли в руке, увеличения скорости письма, при этом не вызывает никакого дискомфорта, не изменяет темпа письма.

Клинический портрет больного ПС включает: 1) определённый ритуал подготовки к письму (удобное положение за столом, выбор ручки); 2) дистоническую позу (через 3-5 сек от начала письма при СПС) или дрожание кисти/пальцев (с момента касания ручкой бумаги при ДПС); 3) частые перерывы при письме (массаж или встряхивание кисти, перебирание пальцами); 4) изменение черт почерка (разновеликие буквы, нарушение слитности) уже в начале или к концу первой строчки; 5) использование компенсаторных приёмов.

В общем неврологическом статусе выявлена неспецифическая очаговая микросимптоматика. В Status localis в 81,7% выявлены признаки минимальных изменений двигательной функции правой руки: в 25,6% снижена сила мышц, иннервируемых срединным нервом, в 23,2% – локтевым, в 32,9% – как срединным, так и локтевым нервами, в 18,3% – сила мышц оценена как достаточная. Под изменением двигательной функции подразумевается минимальное снижение сопротивления в руке при проведении 20 клинических тестов. В 75,6% выявлены незначительные чувствительные изменения (гипестезия, гиперестезия в тестах): 15,9% – в зоне иннервации срединного нерва, 6,1% – локтевого нерва, 53,7% – в зоне иннервации обеих нервов, в 24,4% – чувствительные изменения не выявлены. Клинических признаков страдания лучевого нерва не выявлено. В 22% (n=18) в тестах выявлена недостаточность силы мышц левой руки, а также признаки моторного левшества и амбидекстрии, у 5 из них выявлены симптомы ПС в левой руке. Достоверные отличия в этой подгруппе больных ПС от ЗИ получены по показателям функции глубокого сгибателя пальцев левой руки, иннервируемого левым локтевым нервом. Возможно, недостаточность функции глубокого сгибателя пальцев в недоминантной (левой) руке может быть своеобразным маркёром развития билатерального ПС. Таким образом, характерными признаками ПС являются: жалобы на нарушение письма, изменение характерных черт почерка, клиническая динамичность двигательного рисунка, этапность развития симптоматики. Незначительное снижение силы отдельных мышц кисти, иннервируемых срединным/локтевым нервом, выявляемое при тестировании, является составной частью клинической картины ПС наряду с очевидными проявлениями дистонии.

Таким образом, показаны трудности диагностики ПС на этапе сбора анамнеза, жалоб, первичного осмотра: 1) разногласия в определении нозологической принадлежности ПС по МКБ-10 и классификации Movement Disorder Society, отсюда, 2) неверная трактовка характерных клинических черт дистонического феномена на уровне врача первичного звена, и, как следствие, 3) неверно выбранная тактика лечения, прогрессирование заболевания; 4) в ряде случаев больные ПС «рассеиваются» по непрофильным специалистам; 5) имеется недооценка пациентом своего состояния и позднее обращение к врачу.

Родственники больных ДПС (n=22): средний возраст 17,6±9,3 лет, все - лица мужского пола, из них в возрасте 11-18 лет -17 человек; предъявляли жалобы на трудности при письме, которые усиливались при волнении и после нагрузки (подгибались пальцы, выскальзывала ручка), нестабильность почерка (хуже в конце недели), необходимость определённых условий для письма. Возможно, при ДПС имеется аутосомно-доминантный тип наследования. Таким образом, СПС и ДПС – это разные формы писчего спазма, обусловленные различием генетических факторов, что диктует необходимость проведения генетического исследования членов больных ДПС с целью предупреждения развития ПС (формирование эргономики письма).

Социальная дезадаптация больных ПС. При нарушении вследствие дистонического процесса других действий (профессиональных) происходит вовлечение сторонних лиц (коллег по работе, сокурсников и др.) в жизнедеятельность больного ПС; при нарушении бытовых действий (приготовление и приём пищи, личная гигиена и пр.) существенно возрастает нагрузка на близких родственников и их социальная дезадаптация; затруднения при выполнении профессиональных заданий ведут к потере квалификационного статуса и оплаты труда, а, в ряде случаев, смене работы или увольнению по собственному желанию. Проведён сравнительный анализ степени зависимости от посторонней помощи у больных ПС и больных постинсультными парезами. Выявлено следующее: 1) Полная зависимость (самостоятельно выполняют 25% действий) или зависимость в значительной степени (самостоятельно выполняют 25-50% действий) имеется в 57,3% при ПС vs 63,6% при пост-ОНМК. 2) Зависимость в незначительной степени (самостоятельно выполняют 75% действий) имеется в 17,1% при ПС vs 15,4% при пост-ОНМК. 3) Зависимы ограниченно (самостоятельно выполняют до 85% действий) 25,4% больных ПС vs 21% больных пост-ОНМК. Согласно классификации Центра экстрапирамидных заболеваний Минздрава РФ [ Н, , 2007] выделяют следующие степени тяжести двигательных расстройств: I-я – двигательные нарушения очевидны, но не лишают больного возможности выполнять повседневные действия, а в сфере профессиональной занятости – выполнять любую работу, не требующую особой быстроты или точности движений; II-я – проявления болезни выражены в полной мере и лишают больного возможности выполнять некоторые виды домашней работы, в сфере профессиональной занятости больной может выполнять лишь весьма ограниченный круг обязанностей, то есть, он частично или полностью нетрудоспособен; III-я – способность к самообслуживанию в домашних условиях резко ограничена, либо больной нуждается в посторонней помощи. К I-ой степени тяжести проявлений ПС могут быть отнесены 25,6% больных, т. е. те пациенты, которые имеют более 70% сохранённых действий в руке (по данным опросника «Процент нормального сохранённого действия»); ко II-ой – 40,3% больных, способных выполнить нормально до 65% действий; и к III-ей (максимальной) – 34,1% больных, которые выполняют с затруднением менее 50% действий.

Социо-демографическая характеристика больных ПС складывается из нескольких составляющих: I) Социо-демографический портрет Российской популяции пациентов с писчим спазмом представлен: в 72% женщинами активного возраста (средний возраст – 38,7±10,9 лет; из них 72,9% (n=43) в возрасте 30-55 лет), имеющих благополучный семейный (67,8% в браке, 66,1% имеют 1-2 детей) и социальный статусы (73,2% с высшим образованием, 88,4% работают, 93% имеют средний и высокий уровень дохода); II) Профессиональный статус: 35,4% – работники финансово-юридической и правовой сферы, 24,4% – медицинские работники, 20,7% – управляющие, 19,5% – учащиеся школы и ВУЗа; III) Уровень социальной дезадаптации: 57,3% – изменение характера работы (с потерей высшего квалификационного статуса), 13,4% – присвоена Ш и II группа инвалидности, 9,8% больных не работают (длительность периода «без работы» составила 13,5±4,63 года); IV) Степень вовлечения сторонних лиц (родственников, соседей, коллег по работе и пр.) в жизнедеятельность больного ПС в связи с утратой функции кисти: 57,3% - зависимость в значительной степени.

Клиническая характеристика групп сравнения. Возраст больных по группе ПН в целом на момент обращения в среднем составил 48,7 лет (20-67 лет), 57,7% составили женщины, 42,3% – мужчины. Частота представленности возрастных групп на момент обращения: 20-30 лет – 3,8%, 31-40 лет – 15,4%, 41-50 лет – 36,5%, 51-60 лет – 28,8%, 61-70 лет – 15,4%. Возраст на момент первых признаков проявления НП составил в среднем по группе 48,4 года. Длительность заболевания – от 2 мес. до 3 лет. Дебют и возраст обращения к врачу больных НП приходится на период после 40 лет, что достоверно (р<0,0001) отличается от группы ПС. Анализ жалоб больных НП показал, что в первую очередь больных беспокоят чувствительные нарушения (онемение, парестезии в дистальных отделах руки, боль по внутренней стороне локтя), возникающие во время движения, на втором плане – двигательные (слабость в кисти и пальцах, трудности при сгибании–разгибании кисти в запястье) и лёгкие трофические изменения. В анамнезе больных НП имеются указания на непосредственную связь с травматическим повреждением руки с нарушением функции периферического нерва: резкие неловкие силовые движения (работа на дачном участке, ремонт квартиры и пр.), приведшие к вывиху локтевого сустава – 42,3%, микротравматизация при выполняемой ежедневно монотонной работе – 28,8%, перелом дистального отдела плеча, локтевого отростка локтевой кости в типичном месте – 13,5%, не смогли указать причину – 15,4%. По результатам клинического тестирования проводился анализ частоты встречаемости двигательных и чувствительных изменений у больных ПС (n=82) и НП (n=52). Группы достоверно отличаются по представленности чувствительных изменений в зоне иннервации локтевого нерва (6,1% при ПС vs 37,2% при НП, р<0,0001). Достоверных различий по частоте встречаемости снижения силы мышц, иннервируемых срединным (25,6% при ПС vs 28,8% при НП, р<0,75) и локтевым (15,4% при ПС vs 23,2% при НП, р<0,21) нервом не получено. Различия по частота встречаемости сниженной силы мышц, иннервируемых обоими нервами, имели тенденцию к достоверности (32,9% при ПС vs 46,2% при НП, р<0,08). Достоверность различий между группами в представленности признака рассчитана с использованием критерия c2. Сила мышц, иннервируемых лучевым нервом, у всех исследуемых оценена как достаточная. Таким образом, выявленные признаки недостаточности силы мышц кисти при клиническом тестировании у больных ПС могут стать причиной ошибочной диагностики нейропатии.

Сравнительный анализ параметров анкетного тестирования показал, что больные ПС достоверно отличаются от больных НП и ЗИ по всем проводимым тестам (табл.3). При этом показатели скорописи и качества письма при НП не имеют достоверных различий от ЗИ, что является диагностически значимым признаком.

Таблица 3. Параметры анкетного тестирования при ПС, НП и у ЗИ

группы тесты, шкалы	ПС	НП	ЗИ	р1<	р2<	р3<
рейтинговая шк. ПС(балл)	6,9±4,2	0	0	-	-	-
тяжесть дистонии (балл)	8,8±6,3	0	0	-	-	-
шк. инвалидизации(балл)	4,5±2,3	0	0	-	-	-
гипокинезия письма (сек)	47,1±10,3	26,4±3,7	24,7±2,9	0,0002	0,0001	0,79
качество письма (балл)	4,3±1,0	9,1±0,9	9,6±0,5	0,0000	0,0000	0,67
% сохранённого действия	53,1±11,7	63,4±3,3	98,1±2,5	0,03	0,0005	0,008

где р1 – достоверность различий между группами ПС и НП; р2 - достоверность различий между группами ПС и ЗИ; р3 - достоверность различий между группами НП и ЗИ;

Когортное исследование 239 секретарей-машинисток с синдромом перетруживания выявило следующее: 66,1% имеют косвенные признаки невропатии (39% локтевого, 27,1% срединного нерва), 18% – мышечно-тонический синдром мышц шеи и плечевого пояса, 6,3% – компьютерный зрительный синдром. Выявлены косвенные клинические признаки дистонического феномена: 6,3% – спазм машинисток, получены достоверные корреляции между признаками «скованность-боль в кисти/пальцах» в момент печати (r=0,202 при р=0,023), «скованность в кисти/пальцах» в начале работы – скованность в конце работы (r=0,507 при р=0,000); 3,8% – ПС (непроизвольная неестественная поза пальцев при письме, снижение скорописи, изменение почерка). Также получена достоверная прямая корреляционная взаимосвязь между признаками: 12,7% «слабость в кисти/пальцах» в начале работы – в конце работы (r=0,334 при р=0,0001); 11,9% «слабость-боль в кисти/пальцах» в момент печати (r=0,329 при р=0,0002); 11,1% «слабость-скованность в кисти» в момент печати (r=0,286 при р=0,001); 7,9% «боль-онемение в пальцах» в момент печати (r=0,375 при р=0,00002). Таким образом, синдром перетруживания (ежедневные монотонно повторяющиеся точные движения пальцами) нельзя расценивать как облигатный фактор развития фокальной дистонии кисти в популяции здоровых лиц, но можно рассматривать как триггер-фактор у незначительной группы лиц (6,3%), имеющих, вероятнее всего, предрасположенность к развитию дистонии.

Состояние периферического нейро-моторного аппарата

Получены достоверные различия показателей СПВ по сегментам срединного и локтевого нервов у больных ПС, НП и ЗИ (табл.4). Снижения СПВ по лучевому нерву не выявлено ни в одном случае. При сопоставлении параметров стимуляционной ЭНМГ снижение СПВ по двигательным волокнам периферических нервов правой руки выявлено в 94,9% при ПС и в 92,3% при НП. Достоверные различия получены по частоте встречаемости снижения СВП по локтевому нерву (10,3% при ПС vs 26,9% при НП, р<0,004) и СПВ по обоим нервам (53,8% при ПС vs 28,8% при НП, р<0,0006); достоверно не отличались частота встречаемости снижения СВП по срединному нерву (30,8% при ПС vs 36,5% при НП, р<0,46) и показателей нормальной СПВ (5,1% при ПС vs 7,7% при НП, р<0,57).

Таблица 4. СПВ по периферическим нервам правой руки при ПС, НП и у ЗИ

показатель нерв	уро-вень	СПВ (м/с)	р1<	р2<	р3<
ПС (n=39)	НП (n=52)	ЗИ (n=20)
срединный	двигатель-ные волокна	V1	45,4±6,1	49,1±6,7	59,4±3,9	0,88	0,0001	0,0001
V2	52,8±2,2	51,4±3,1	64,3±5,6	0,43	0,0001	0,0006
чувствитель-ные волокна	V1	40,5±7,8	50,1±5,8	58,7±3,3	0,01	0,0001	0,0001
V2	58,5±12	61,6±7,2	65,9±4,9	0,62	0,001	0,08
локтевой	двигатель-ныеволокна	V1	45,5±7,0	47,5±6,5	56,9±4,3	0,56	0,0001	0,001
V2	40,2±9,2	41,1±7,4	62,8±5,6	0,71	0,0001	0,0001
чувствитель-ные волокна	V1	43,0±8,1	55,0±8,6	58,9±5,1	0,008	0,03	0,001
V2	45,8±6,2	44,9±6,7	63,2±6,1	0,70	0,0001	0,0001

где р1 – достоверность различий между группами ПС и НП; р2 – достоверность различий между группами ПС и ЗИ; р3 – достоверность различий между группами НП и ЗИ

Достоверность различий между группами по представленности признака рассчитана с использованием критерия c2. При этом группы больных ПС и НП достоверно отличались только по показателю СПВ по чувствительным волокнам на уровне запястья, что не вносит вклада в дифференциальную диагностику этих двух заболеваний. Степень выявленных изменений не коррелировала с длительностью заболевания, что может свидетельствовать о том, что периферические воздействия на область локтя (травмы, письмо с прижатым локтем и т. д.) могут предшествовать развитию дистонического феномена в руке. Имеется корреляция между субклинической невропатией периферического нерва и вовлечением соответствующих мышц. Можно полагать, что в случае дистонии это связано с механизмом функциональной денервационной гипер чувствительности либо с гиперфункцией афферентных волокон и усилением сенсорного входа в спинной мозг. Таким образом, выявленное снижение СПВ по двигательным волокнам срединного и/или локтевого нервов при ПС может быть причиной ошибочной диагностики (невропатия), но не является основанием для постановки подобного диагноза.

Таким образом, показаны трудности диагностики ПС на этапах оценки Status localis и ЭМНГ-исследования: 1) признаки недостаточности силы мышц кисти при клиническом тестировании, и 2) снижение СПВ по двигательным волокнам срединного и/или локтевого нервов.

Состояние интернейронного аппарата спинного мозга и ствола мозга

При исследовании вызванных брюшных рефлексов выявлено двустороннее достоверное удлинение латентного периода и увеличение порога КЛРО по сравнению с нормой у всех больных ПС. КЛРО при ПС, как и у ЗИ, сохранял олигофазность, и его длительность не отличалась от показателей ЗИ. КЛРО при ПС возникал при стимуле, равном болевому порогу, что может свидетельствовать о гиперактивности спинальных интернейронов. Также отмечено достоверное увеличение длительности (табл.5) ДЛРО и степени его полифазности (рис.1), что также свидетельствует о гиперактивности интернейронного аппарата, задействованного в рефлекторной дуге.

Таблица 5. Показатели ВБР у больных ПС, НП и ЗИ

группы показатель	ПС (n=43)	НП (n=10)	ЗИ (n=20)
П КЛРО, В	D	89,8±41,0 *	68,4±12,3	53,0±11,7
S	91,0±39,1 *	69,0±11,8	53,7±11,6
П ДЛРО, В	D	51,9±21,7	53,3±12,2	50,1±18,7
S	52,5±20,1	53,9±11,2	49,6±19,5
ЛП КЛРО, мс	D	41,7±13,8 *	30,5±4,0	30,1±5,8
S	40,7±13,1 *	30,6±4,3	30,7±5,7
ЛП ДЛРО, мс	D	104,1±45,9*	79,4±5,8	70,2±12,8
S	102,2±41,5*	82,0±9,1	71,1±10,4
Д КЛРО, мс	D	32,9±16,1	33,9±2,5	34,3±4,8
S	28,6±14,1	32,6±3,0	34,0±5,0
Д ДЛРО, мс	D	87,8±38,2 *	107,3±16,6	109,9±22,8
S	88,1±40,9 *	108,2±15,4	110,4±22,5
ПТ, В	33,4±10,5 *	28,3±9,0	28,4±8,8
ПБ, В	117,5±30,1	113,8±22,9	106,2±27,4

* – достоверность различий между группами ПС и НП, ПС и ЗИ, р<0,05; Д – длительность рефлекторного ответа; П – порог; ПТ и ПБ – пороги тактильного и болевого ощущений

В отличие от ЗИ, у большинства больных отсутствовала габитуация КЛРО и ДЛРО на повторные стимулы (с обеих сторон). Габитуация является показателем изменений возбудимости на интернейрональном уровне, происходящих под действием тормозных нисходящих влияний из высших отделов ЦНС (стволовый и кортикальный уровни). Отсутствие габитуации свидетельствует о недостаточности механизмов супрасегментарного аппарата на спинальном, а, возможно, и стволовом уровнях.

Рис.1. Форма компонентов вызванного брюшного рефлекса ЗИ (а) и при ПС (б)

Таким образом, оценка интернейронной активности спинного мозга и ствола мозга при ПС выявила разнонаправленные изменения функционального состояния: с одной стороны, свидетельствующие о гиперактивности интернейронов (отсутствие габитуации КЛРО и ДЛРО, полифазность ДЛРО), с другой стороны, о функциональной недостаточности (увеличение латентных периодов КЛРО и ДЛРО). Выявленные изменения могут быть базой для реализации измененной моторной программы и формирования дистонического феномена.

Состояние симпатического отдела вегетативной нервной системы

При исследовании ВКСП выявлено достоверное (р<0,02) увеличение длительности латентных периодов, что, скорее всего, обусловлено периферическими нарушениями, имеющимися в обеих группах больных, с той разницей, что у больных ПС достоверные (р<0,01) изменения носили двусторонний характер, а у больных НП – односторонний. Оценка состояния симпатического отдела вегетативной нервной системы показала, что при ПС в дистонический процесс вовлекается эфферентная часть симпатической нервной системы, признаком чего является увеличение времени ЛП. Полученные показатели отражают имеющуюся при ПС недостаточность симпатического спинально-стволового пула. Увеличение латентных периодов отражает изменение на уровне нисходящей ретикулярной формации ствола головного мозга. Обнаруженные изменения параметров ВКСП при ПС можно объяснить как вовлечением центрального (стволового) уровня кожно-гальванического рефлекса (усиление асимметрии ответов), так и периферическим фактором (наличие периферической нейропатии). Таким образом, у больных ПС имеется нарушение проведения сигнала по центральному симпатическому пути на разных уровнях (стволовом и спинальном). В этом случае можно говорить о сопряженности различных видов активации (моторной, сенсорной, вегетативной).