Парциальные эпилепсии: клиника, диагностика, терапия (стр. 2 )

Проведение организационно-методической работы среди ЛПУ республики включает в себя анализ заболеваемости эпилепсией и другими пароксизмальными состояниями среди детского населения республики, составление поименных списков детей, страдающих эпилепсией и нуждающихся в противосудорожных препаратах, ежегодный расчет потребности в противосудорожных препаратах с учетом остатков за предыдущий год, централизованное распределение противосудорожных препаратов по районам республики согласно потребностям. Для оказания экстренной консультативной помощи осуществляются выезды эпилептологов в районы по линии санитарной авиации. Вводится эпилептическая программа МРТ для проведения отбора больных на хирургическое лечение эпилепсии. Проводятся регулярные заседания Общества неврологов РБ с освещением вопросов эпилепсии у детей, авторизированные телесеминары по актуальным вопросам эпилептологии с проведением консультаций больных со специалистами ММА им. Сеченова, НИИ педиатрии и детской хирургии, Федерального детского противосудорожного центра, организованы выездные циклы тематического усовершенствования по вопросам эпилепсии у детей с участием ведущих специалистов-эпилептологов РФ, принимается участие в проведении междисциплинарных конференций с обсуждением вопросов эпилепсии у детей. Подготовлены три специалиста эпилептолога на базе федеральных центров, принимается участие во всероссийских и региональных съездах и совещаниях по вопросам эпилептологии. Регулярно в крупных городах Сибай, Учалы, Стерлитамак, Дюртюли, Белебей, Октябрьский, Мелеуз проводится «Школа эпилепсии», в рамках которой организованы лекционные занятия с родителями, групповая, семейная психотерапия, рациональная психотерапия; подготовлены памятки для родителей: «Правила и схема учета эпилептических припадков», «Вместе против эпилепсии».

Благодаря успешно проводимой работе в республике внедрены протоколы лечения эпилепсии, применение современных антиэпилептических препаратов позволило уменьшить число резистентных форм, добиться большего контроля над приступами. Накопленный положительный опыт работы за период существования ДЦПНиЭ свидетельствует об эффективности подобной формы организации помощи больным эпилепсии.

РИСК ТРАНСФОРМАЦИИ ФЕБРИЛЬНЫХ СУДОРОГ В

ПАРЦИАЛЬНЫЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ

,

Областной центр эпилепсии и пароксизмальных состояний

Областной детской клинической больницы№1, Екатеринбург

Актуальность. Фебрильные судороги (ФС) являются наиболее часто встречающимся судорожным синдромом. Около 3-4% детей переносит хотя бы один фебрильный приступ. Хотя ФС в большинстве случаев имеют доброкачественный характер, очень важно выделять те виды ФС, которые могут трансформироваться в различные формы эпилепсии. Установлено, что у детей с ФС риск развития эпилепсии в 6 раз превышает таковой в группе детей, не страдающих ФС – 2,4% и 0,4% соответственно.

Цель. Выявить факторы риска трансформации ФС в эпилепсию.

Материалы и методы. Проведена оценка анамнеза, клинических и инструментальных данных 55 детей в возрасте от 2 до 18 лет, которые имели ФС, предшествующие развитию симптоматических и криптогенных фокальных форм эпилепсии за период с 2004 по 2010 год.

Результаты. При анализе историй болезни пациентов прежде всего обращает на себя внимание высокая частота встречаемости наследственной отягощенности по ФС (9%) и эпилепсии (18%). По нашим данным, среди пациентов с эпилепсией и предшествующими ФС мальчики (41 человек -74%) преобладали над девочками (14 человек-26%). Средний возраст дебюта ФС составил 1,5 года, возраст завершения ФС - 4 года. Средний возраст дебюта эпилепсии – 6 лет, средний промежуток между окончанием ФС и дебютом эпилепсии составил 3 года. Начало наблюдения в центре эпилепсии и пароксизмальных состояний приходилось на возраст дебюта ФС -1,5-3 года.

Атипичные ФС выявлены у 41 пациентов (74,5%), простые ФС – у 14 детей (25,5%) . В 7 случаях ФС дебютировали со статуса фебрильно – провоцируемых судорожных приступов. Среди обследованных преобладали дети с нормальным неврологическим статусом (45 пациентов - 82%), четверо имели грубую неврологическую патологию (7%), 6 – рассеянную неврологическую симптоматику (11%).

При ЭЭГ - исследовании эпилептиформная активность выявлена в 36 случаях (62%). У 30 больных проведено МР – исследование, из них в 12 случаях патологии головного мозга не выявлено, в 18 случаях выявлены различные церебральные дефекты. У 10 больных проведено КТ – исследование головного мозга, у 4 пациентов выявлены патологические изменения на КТ.

Повторные или множественные (более 3) ФС встречались у 38 человек (69%). Фокальный или или латерализованный характер судорог отмечался у 15 пациентов (27%).

Выводы. Таким образом, наиболее значимыми факторами риска, определяющими развитие эпилепсии у пациентов с предшествующими фебрильными судорогам, являются:

- наследственная отягощенность по эпилепсии,

- повторные или множественные (более 3) фебрильные судороги,

- фокальный или латерализованный характер фебрильных судорог,

- наличие эпилептиформной активности на ЭЭГ на момент дебюта фебрильных судорог,

- патологические изменения головного мозга, выявленные при нейровизуализации,

- в целом, атипичные фебрильные судороги чаще предшествуют развитию эпилепсии, чем типичные.

ПАРЦИАЛЬНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ У ПАЦИЕНТОВ ПОЖИЛОГО ВОЗРАСТА: ОСОБЕННОСТИ ЭТИОЛОГИИ, ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ, КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ И СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ

,* **

ОГУЗ Свердловский Областной Клинический Психоневрологический Госпиталь Ветеранов Войн*, Свердловский областной онкологический диспансер. Уральский межтерриториальный нейрохирургический центр им. проф. ** , Екатеринбург

В течение последнего десятилетия, в связи с тенденцией к постарению населения нашей страны, проблема улучшения качества жизни пожилых людей приобретает все большее значение. Актуальной является проблема дифференциальной диагностики пароксизмальных нарушений сознания у пациентов пожилого возраста. До недавнего времени, практически любое кратковременное нарушение сознания у пациентов пожилого возраста диагностировалось как транзиторные ишемические атаки (ТИА) или преходящие нарушения мозгового кровообращения (ПНМК). В связи с улучшением качества диагностики, увеличивается доля пациентов пожилого возраста, которым был установлен диагноз «симптоматическая парциальная эпилепсия, сложные парциальные приступы».

На базе СОКПГВВ были обследованы 62 пациента в возрасте 62-86 лет с различными формами эпилепсии. Цель — изучение особенностей патогенеза, клинической картины, течения эпилепсии у лиц пожилого возраста для оптимизации тактики лечения и прогнозирования возможных осложнений

Задачи: наметить основные пути преодоления трудностей в верификации пароксизмальных состояний у представителей пожилого и старческого возраста; выявление особенностей клинической картины различных форм эпилепсии и сопутствующим им электроэнцефалографических феноменов.

В 100% случаев у пациентов при нейровизуализации были выявлены структурные изменения головного мозга, поэтому все виды эпилептических синдромов у данной категории пациентов можно отнести к симптоматическим. Лишь у 10 пациентов эпилептические припадки дебютировали в детстве и протекали с периодами обострения и ремиссии на протяжении всей жизни, то есть в данном случае можно говорить о старости больных эпилепсией. Все больные по вероятному этиологическому фактору и особенностям клинической картины были разделены на три группы.

Группа I - 23 пациента с постинсультной эпилепсией. Клинические особенности: эпилептиформная активность выявляется на ЭЭГ в 96% процентов случаев; сторона очага эпилептиформной активности на ЭЭГ в 100% случаев соответствует очагу эпилептиформной активности на МРТ (КТ); в структуре припадков преобладают сложные парциальные с моторными феноменами в паретичных конечностях; хороший эффект от приема антиконвульсантов – стойкая ремиссия

Группа II – 22 пациента с хронической цереброваскулярной недостаточностью, не имеющие грубых структурных изменений на МРТ. Клинические особенности: Эпилептическая активность выявляется на рутинной ЭЭГ в 60%, в 20% случаев эпилептиформную активность удалось выявить на амбулаторном ЭЭГ - мониторинге; в структуре припадков преобладают сложные парциальные припадки, сопровождающиеся короткими «застываниями», как называемый STARING – «таращенье»; грубые структурные изменения на МРТ отсутствуют; часто встречаются относительно резистентные формы, требующие назначения более одного антиэпилептического препарата; не получено достоверных различий в степени атеросклеротического поражения церебральных сосудов у данной группы пациентов и у пациентов группы контраля. сопоставимой по возрасту но не страдающей эпилепсией.

Группа III – 21 пациент с сочетанной патологией: ЦВБ II-III ст. и ЧМТ средней и тяжелой степени тяжести в анамнезе. Клинические особенности: в структуре припадков преобладают сложные парциальные припадки со вторичной генерализацией; грубые структурные изменения на МРТ (КТ), как локальные, так и общемозговые (лейкоэнцефалопатия, корковая атрофия); на ЭЭГ выраженные общемозговые изменения – медленно-волновая активность тета-дельта диапазона преобладает над эпилептиформными; у части больных наблюдается так называемый «вторичный отсроченный сосудистый дебют»; клиническая диссоциация между выраженностью структурных изменений на МРТ (КТ) и ЭЭГ и тяжестью клинической картины; хороший эффект от правильно подобранных антиконвульсантов.

На основании полученных данных разработан алгоритм лечения симптоматической парциальной эпилепсии у лиц пожилого возраста. Необходимо отметить, что лечение эпилепсии у пожилых пациентов встречаются объективные трудности: с возрастом снижается память и

интеллект, что может нарушать регулярность приема лекарств и в

целом ухудшать комплаенс; наличие, сопутствующей патологии и, следовательно, полипрогмазия (многие пациенты принимают более препаратов в сутки); специфическая фармакокинетитика лекарственных препаратов; снижение уровня доходов, что ограничивает выбор лекарственных препаратов.

Получены хорошие результаты у пациентов первой и третьей группы после проведения курса сосудистой и нейропротективной терапии, тогда как у пациентов второй группы сосудистая терапия не влияла на течение эпилепсии. Так как пожилые пациенты особенно чувствительны к качеству лекарств, хорошо зарекомендовали себя современные оригинальные антиконвульсанты – трилептал, топамакс, ламотриджин. Подбор противоэпилептических препаратов (ПЭП) проводился индивидуально с учетом типа припадка и вида патологической активности на ЭЭГ. В процессе подбора терапии ЭЭГ проводилась на первый, пятый, тридцатый день и через 6 месяцев после подобранного лечения. Эффект от ПЭП у пожилых пациентов как правило стойкий – наблюдается стойкая ремиссия у 85% больных.

Выводы. В патогенезе эпилепсии у пожилых пациентов характерно сочетанное участие нескольких факторов. Судорожная предрасположенность у таких пациентов отражает не врожденные или конституциональные факторы, как это бывает у молодых больных, а является результатом влияния на головной мозг разных вредных экзогенных факторов на протяжении всего постнатального онтогенеза, чаще всего это травмы мозга. Триггером эпилептического процесса является острая или хроническая цереброваскулярная патология. Чем больше патологических факторов воздействовало на головной мозг в течение всей жизни, тем тяжелее течение эпилепсии.

У пожилых больных в клинической картине эпилепсии преобладают сложные парциальные припадки, протекающие в одной четверти случаев с вторичной генерализацией. Дифференциальная диагностика таких припадков и транзиторных ишемических атак в вертебробазилярном бассейне сложна, но возможна с использованием данных анамнеза и дополнительных методов инструментального обследования — ЭЭГ, нейровизуализации, допплеросонографии, ангиографии и др.

В целом, эпилепсия у пожилых пациентов протекает доброкачественно, при стабилизации церебральной гемодинамики не наблюдается развития эпилептической деменции, а при правильно подобранной терапии полная ремиссия припадков встречается даже чаще, чем у молодых пациентов.

Характеристика ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ЭНЦЕФАЛОПАТИЙ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

,* ,** * ,* **

*ГОУ ВПО Уральская государственная медицинская академия

**Областная детская клиническая больница № 1, г. Екатеринбург

Эпилептические энцефалопатии являются одной из ведущих проблем детской неврологии и педиатрии. В настоящее время эпилептические энцефалопатии рассматриваются как одна из частых причин, приводящих к нарушению качества жизни и ранней инвалидизации ребенка.

Цель исследования: изучение особенностей течения эпилептических энцефалопатий у детей раннего возраста.

Материалы и методы исследования. Нами проведен анализ 19 историй болезни детей с диагнозом эпилептическая энцефалопатия, находящихся на обследовании и лечении в отделении раннего возраста ОДКБ №1 г. Екатеринбурга за период с 2008 по 2009 г.

Результаты исследования и их обсуждение. При оценке перинатального периода исследуемой группы детей выявлено, что 78,9% (n=15) пациентов имели указание на перенесенную внутриутробную или интранатальную гипоксию. При этом в 66,6% (n=10) случаях имела место тяжелая гипоксия (66,6%) с оценкой по шкале Апгар 2-4 балла. По результатам проведенного НСГ-исследования определялись структурные изменения: перивентрикулярный отек - 63,1% (n=12), внутрижелудочковые кровоизлияния 31,5% - (n=6), вентрикуломегалия - 47,3% (n=9). Судорожный синдром в анамнезе зарегистрирован у 63,1% (n=12) больных. Отягощенная наследственность по эпилепсии была выявлена у одного пациента.

Возраст детей на момент поступления в стационар варьировал от 3 месяцев до 1года 8месяцев. Средний возраст дебюта заболевания составил - 4,8 месяцев. В структуре нозологических форм эпилептических энцефалопатий преобладал синдром Веста - 63,1% (n=12) больных. Остальным пациентам на момент обследования был поставлен диагноз - ранняя эпилептическая энцефалопатия на фоне органического поражения ЦНС. У 73,6% (n=14) детей регистрировались приступы по типу инфантильных спазмов. В 57,8% случаев (n=11) отмечались судороги тонического характера, у каждого 4-го ребенка клонические судороги. Более чем у половины исследуемых 57,8% (n=11) наблюдалось сочетание двух и более видов припадков. У 84,2% (n=16) пациентов определялась склонность пароксизмов к серийному течению. На момент поступления в стационар при анализе оценки неврологического состояния отмечалась задержка психомоторного развития у 84,2% (n=16) детей. Регистрировалась очаговая неврологическая симптоматика в виде центрального геми - и тетрапарезов, глазодвигательных нарушений, псевдобульбарного синдрома в той или иной степени выраженности в 84,2% (n=16) случаев. При этом у данной категории больных с помощью методов нейровизуализации (НСГ, МРТ головного мозга) определялись морфологические изменения такие как, атрофия, кистозно-глиозная трансформация головного мозга, гидроцефалия.

Диагноз эпилептической энцефалопатии подтверждался данными видео-ЭЭГ-мониторинга. Эпилептиформная активность регистрировалась у 89,4% (n=17) пациентов (89,4%), определялись характерные феномены: паттерн «гипсаритмия» и «вспышка-подавление». ЭЭГ картина с «супрессивно-взрывным» паттерном отмечалась при раннем дебюте заболевания (от 1 до 4 месяцев).

Лечение антиконвульсантами проводилось в виде моно - и политерапии. Почти в половине случаев 42,1% (n=8) проводилась политерапия в виде сочетания 2-х и более препаратов. Практически каждый второй ребенок 47,3% (n=9) получил гормональную терапию с использованием препарата «Синактен-депо», что свидетельствует о тяжести и резистентности течения заболевания. На фоне лечения у всех больных отмечалась тенденция к положительной динамике в виде снижения частоты приступов в сочетании с уменьшением выраженности эпилептиформной активности, а также трансформации диффузной активности в региональную.

Выводы

1. В структуре диагноза всех эпилептических энцефалопатий раннего возраста преобладал синдром Веста.

2. В группе детей, страдающих эпилептическими энцефалопатиями, выявлен фактор, ассоциированный с риском развития приступов: перинатальное поражение ЦНС гипоксического генеза тяжелой степени, приводящее к структурным изменениям в веществе головного мозга.

3. Клиническая картина синдрома Веста характеризовалась типичными приступами в сочетании с соответствующими эпилептиформными коррелятами по данным ЭЭГ - исследования. В неврологическом статусе почти у каждого ребенка отмечалась стойкая очаговая неврологическая симптоматика, задержка нервно-психического развития.

4. В половине случаев в лечении больных использовался принцип политерапии, каждый второй пациент получал кортикостероиды, что свидетельствует о резистентности течения заболевания.

ИССЛЕДОВАНИЕ СООТВЕТСТВИЯ БИСПЕКТРАЛЬНОГО ИНДЕКСА ГЛУБИНЫ НАРКОЗА И ДАННЫХ ЭЭГ У ПАЦИЕНТОВ С ЭПИЛЕПСИЕЙ

, ,

ГБУЗ СО «Свердловский областной онкологический центр», Екатеринбург

Каждый анестезиолог, работавший с мониторами глубины наркоза, неоднократно встречался с фактами несовпадения индекса глубины наркоза и фактической глубины анестезии. Эта ситуация возникает при использовании даже качественной аппаратуры А-2000хр Aspect Medical System и Danmeter CSM-2. Иногда несовпадение легко объяснимо артефактами (например, от действий хирурга) или своеобразием вводимого анестетика (широко известно свойство кетамина индуцировать ложные значения биспектрального индекса при использовании практически любой аппаратуры). Иногда объяснить конкретный случай несовпадения затруднительно. При измерении глубины наркоза у пациентов, оперируемых по поводу симптоматической эпилепсии либо оперируемых по другому поводу, но имеющих в анамнезе эпилепсию, было эмпирически замечено, что у таких пациентов чаще возникало «необъяснимое» несоответствие стадии глубины наркоза по нативной ЭЭГ и значения биспектрального индекса (БИС). Эта закономерность отмечена при использовании А-2000хр Aspect Medical System, Danmeter CSM-2 и аппаратуры «Тритон», находящейся на стадии испытаний.

Цель работы: сравнение частоты несоответствия стадии глубины наркоза по ЭЭГ и значений БИС у пациентов с эпилепсией и у пациентов с другими заболеваниями.

1 группу составили 11 пациентов с симптоматической эпилепсией (3 пациента с опухолями теменной доли, 4 пациента с опухолями лобной доли, 3 пациента с опухолями височной и лобно-височной доли, 1 пациент с опухолью спинного мозга, но имеющий сопутствующее заболевание эпилепсию). 2 группу составили 11 пациентов с патологией позвоночника (6 пациентов с опухолями спинного мозга и позвоночника, 5 пациентов, оперируемых по поводу грыжи межпозвонкового диска). Индекс глубины наркоза измерялся на аппаратуре «Тритон», поскольку на ней было выполнено большее число наблюдений.

Для каждой операции был определён коэффициент соответствия, равный отношению числа совпадений стадии глубины наркоза и значения БИС в каждый конкретный момент времени ко всему количеству измерений у этого пациента (измерения производились постоянно в течение операции, но значения взяты с частотой 1 измерение в 10-15 минут). Гипотеза исследования состояла в том, что в 1 группе коэффициенты соответствия будут ниже, чем во 2 группе. Был проведен сравнительный анализ независимых групп с использованием пакета программ STATISTICA 6, 0 (Statsoft Russia), использовался непараметрический критерий Mann-Whitney (U-test). При анализе коэффициентов соответствия получена статистически значимая разница между группами со значительным увеличением коэффициентов во 2 группе, при этом р=0,006 (уровень < 0.05 считался статистически значимым), что подтверждало нулевую гипотезу.

Вывод: при использовании монитора глубины наркоза во время операций у пациентов с эпилепсией более часто возникают ситуации несоответствия глубины наркоза фактической и определяемой по БИС. Это логично объясняется тем, что ЭЭГ, которая служит материалом для расчета БИС, исходно более изменена при эпилепсии. Паттерны эпилептиформной активности, которые не всегда подавляются анестетиками (особенно если предполагается интраоперационный нейромониторинг, и операция проводится на максимально неглубоком наркозе, 3 стадия по Сourtin), могут «не узнаваться» программой анализа БИС и расцениваться как артефакты или вариант ЭЭГ при неглубоком наркозе. Кроме того, пациент с эпилепсией обладает своеобразной чувствительностью к анестетикам на фоне длительного использования антиконвульсантов, что обеспечивает нестабильность ЭЭГ при наркозе и также снижает достоверность определения БИС. Тем не менее, мониторы глубины наркозы могут быть использованы у пациентов с эпилепсией, только анестезиолог должен знать об этих особенностях их использования у таких пациентов.

ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ТРИЛЕПТАЛА У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ, БОЛЬНЫХ ПАРЦИАЛЬНОЙ ЭПИЛЕПСИЕЙ

,* ,** ***

* Башкирский государственный медицинский университет (кафедра неврологии с курсом неврологии и медицинской генетики), Уфа

** поликлиника №1», Стерлитамак

*** поликлиника №4», Стерлитамак

В настоящее время специалистам, занимающимся лечением больных эпилепсией, приходится решать две проблемы – это улучшение переносимости противосудорожных препаратов и поиск эффективных лекарственных средств при фармакорезистентных формах эпилепсии. Все это обуславливает повышенный интерес к новым антиэпилептическим препаратам (АЭП). Одним из АЭП нового поколения является окскарбазепии (трилептал). Опыт его применения в течении последних 10 лет в разных странах мира показал его достаточно высокую эффективность и хорошую переносимость у пациентов с фокальной формой эпилепсии.

Целью нашего исследования было изучение эффективности трилептала в лечении эпилепсии у детей и взрослых больных, анализ частоты и характера побочных эффектов. Нами было обследовано 27 больных в возрасте от 1 года до 72 лет (мужчины – 11 человек, женщины – 16 человек). Средний возраст пациентов составил 26,6 ± 18,2 лет. Средняя длительность заболевания составила 8,9 ± 8,6 лет, частота припадков: от 1 в месяц до > 1 в сутки. Сроки наблюдения составили от 6 месяцев до 1 года. Симптоматическую эпилепсию имели 13 пациентов (48,1 %), вероятно симптоматическую – 14 пациентов (51,9 %). По локализации очага среди симптоматических форм лобная эпилепсия была отмечена у 11 человек (40,7 %), теменная эпилепсия – у 1 человека (3,7 %), височная – у 1 (3,7 %).

Среди вероятно симптоматических форм лобную эпилепсию имели 6 человек (22,2 %), височную - 8 человек (29,6 %).

У 2 пациентов отмечались простые фокальные припадки, у 8 - сложные фокальные, аутомоторные, у 5 - вторично-генерализованные, у 3-вторично-генерализованные припадки в сочетании с простыми фокальными, у 9 – вторично-генерализованные в сочетании со сложными фокальными.

Таким образом, основную группу больных составили пациенты с лобной и височной эпилепсией. Этиология была установлена у 13 пациентов.

Основными причинами возникновения симптоматической эпилепсии явились ЧМТ (п=5); опухоли (п=5); перинатальная патология (п=2); инсульт (п=1).

Инициальную монотерапию трилепталом получали 5 пациентов; альтернативную монотерапию (переход с топамакса, вальпроата, ламотриджина, карбамазепина, бензонала) – 16 пациентов, политерапию (комбинация с вальпроатом, кеппрой) - 6 пациентов. Дозы трилептала варьировали от 75 мг/сут до 1200 мг/сут.

Клиническая эффективность оценивалась по влиянию препарата на частоту припадков. Результаты лечения были следующими: в монотерапии (п=20) ремиссия была отмечена у 11 пациентов (40,7 %); уменьшение частоты припадков более чем на 50 % - у 9 (33,3 %). В политерапии (п=7) ремиссия достигнута у 3 пациентов (11,1 %); уменьшение частоты припадков более чем на 50 % - у 4 (14,8 %).

Оценивая влияние трилептала на тяжесть припадка (п=13), были получены следующие результаты: уменьшение длительности припадка и постприступных феноменов – у 13 пациентов (48,1 %); купирование вторично-генерализованных припадков при сохранении только фокальных – у 44 пациентов (14,8 %).

В процессе лечения у 5 пациентов (18,5 %) были зафиксированы побочные эффекты: кратковременная сонливость в течение 1 часа после приема препарата – у 5 человек (18,5 %), головокружение – у 3 (11,1 %). Развитие побочных эффектов к отмене препарата не привело.

Вывод: положительный эффект при применении трилептала в монотерапии достигнут в 74 % случаев, в политерапии – в 17,8 %. Таким образом, трилептал эффективно контролирует фокальные эпилептические припадки и может успешно применяться как в виде монотерапии (в том числе и в качестве препарата первого выбора), так и в составе комбинированной антиэпилептической терапии.

МОНИТОРИНГ ДЕТЕЙ С ВЫЯВЛЕННОЙ ЭПИЛЕПТИФОРМОЙ АКТИВНОСТЬЮ НА ЭЭГ, НЕ СТРАДАЮЩИХ ЭПИЛЕПСИЕЙ

ДГКБ№9, кабинет пароксизмальных состояний, Екатеринбург

По данным мировой литературы у 1,9-4% детей без эпилептических приступов в ходе рутинного электроэнцефалографического исследования выявляется эпилептиформная активность. Чаще всего регистрируются регионаьные паттерны, преимущественно в форме ДЭНД. Генерализованная эпилептиформная активность встречается значительно реже.

В кабинет пароксизмальных состояний ДКГБ№9 за 2009г было направлено на консультацию 115 детей с выявленными изменениями эпилептиформного характера на ЭЭГ. ЭЭГ делали по поводу головных болей, гиперактивности, дефицита внимания, задержки речевого развития, ДЦП, нарушений сна.

Части детей проводилось повторное исследование ЭЭГ, по возможности видео-ЭЭГ-мониторинг сна, так как в некоторых случаях были представлены лишь заключения о нарушениях эпилептиформного характера на ЭЭГ или недостаточно информативная, или недостаточно качественная запись исследования.

В ходе изучения ЭЭГ и при повторных исследованиях эпилептиформная активность была подтверждена у 54 пациентов. В остальных случаях как «эпилептиформная активность» были описаны артефакты миограммы, ЭКГ, реограммы, полифазные комплексы, пароксизмальная активность и др.

В большинстве случаев эпилептиформная активность регистрировалась у мальчиков – 59% (32 ребенка).

Возраст детей с выявленными нарушениями колебался от 5 до 14 лет. Наиболее часто эпилептиформная активность регистрировалась в возрасте 5 – 8 лет и была представлена ДЭНД. У 3-х пациентов зарегистрированы генерализованные пик-волновые комплексы.

В большинстве случаев (41) эпилептиформная активность в форме ДЭНД имела невысокий индекс представленности и лишь у 4-х пациентов была продолженной.

Структура диагнозов детей с выявленной эпилептиформной активностью была следующей: цереброастенический синдром (30); синдром вегетативной дисфункции (6); синдром дефицита внимания и гиперактивности (6); ДЦП (5); эпилептиформная мозговая дезинтеграция (3); последствия перенесенной нейроинфекции (2); последствия перенесенной тяжелой ЗЧМТ (2). Части детей проводилось дополнительное обследование (КТ, МРТ головного мозга).

При нейровизуализации в данной группе выявлены следующие нарушения:

- врожденная арахноидальная киста височной доли – 2

- перивентрикулярная лейкомаляция – 3

- церебральная атрофия – 2

Части детей с учетом данных нейровизуализации, представленности эпилептиформной активности на ЭЭГ рекомендована противосудорожная терапия сорком на 3-6 месяцев с последующим контролем ЭЭГ.

Препараты вальпроевой кислоты назначены 6 детям (20-25 мг/кг массы тела) и 4 детям – трилептал (25мг/кг). Трилептал назначен детям с выявленными церебральными кистами височной доли и ДЦП (гемипаретическая форма).

В течение года наблюдения за детьми этой группы приступов не было зафиксировано. Необходимо дальнейшее наблюдение этих пациентов и контроль электроэнцефалографических нарушений с целью возможной коррекции неэпилептических расстройств, связанных с эпилептиформной активностью.

ТАКТИЧЕСКИЕ АЛГОРИТМЫ В РАБОТЕ КАБИНЕТА ЭЭГ-ВИДЕОМОНИТОРИНГА СПЕИАЛИЗИРОВАННОГО НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО ОТДЕЛЕНИЯ

, ,

Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний

ОДКБ №1, Екатеринбург

Электроэнцефалографический видеомониторинг (ЭЭГ-ВМ), позволяющий синхронизировать ЭЭГ и видеоинформацию, визуализировать эпилептические припадки, провести клинико-электроэнцефалографические сопоставления и уточнить форму заболевания, является в настоящее время наиболее информативным методом стандартной диагностики эпилепсии и неэпилептических пароксизмальных состояний

В ОДКБ №1 г. Екатеринбурга кабинет ЭЭГ-ВМ был создан в 2002г. Стандарты проведения ЭЭГ-ВМ исследований в России отсутствуют до настоящего времени, поэтому многие технологические подходы были разработаны сотрудниками кабинета самостоятельно.

В течение года в кабинете ЭЭГ-ВМ за период гг обследовалось приблизительно постоянно количество детей и подростков в возрасте до 18 лет (). Дети, находящиеся в стационаре ОДКБ №1, составили 58%, амбулаторные больные - 42%. Среди всех обследованных 14,6% - дети первого года жизни.

В результате ЭЭГ-ВМ диагноз эпилепсии был исключен у 44% обследованных. Поводами для обследования у этой группы пациентов были: вегетативно-сосудистая дистония с синкопальными пароксизмами, гиперкинетический синдром, пароксизмальные нарушения сна, мигрень, моторные стереотипии, конверсионные нарушения, инфантильная мастурбация.

Диагноз эпилепсии был установлен или подтвержден у 56% обследованных. Эпилепсия в этой группе расценена как генерализованная в 61% наблюдений, как парциальная – в 39%.

На основании многолетнего опыта проведение ЭЭГ-видеомониторинговых исследований у детей и подростков нами предложены некоторые специальные технологические подходы или тактические алгоритмы..

Проведение исследования в бодрствовании у большинства пациентов включает стандартный набор функциональных проб (открывание и закрывание глаз, ритмическая фотостимуляция в различных частотных диапазонах, фоностимуляция, гипервентиляция). Сенсибилизированной пробой при фотосенситивной эпилепсии является проведение РФС непосредственно после пробуждения. В зависимости от особенностей течения заболевания могут быть могут быть использованы особые способы провокации – игра, тактильная провокация, просмотр телепередач (при телевизионной эпилепсии), воздействие резким звуком (при стартл-эпилепсии), чтение сложного текста (при эпилепсии чтения). Пациенты с псевдоэпилептическими припадками могут подвергаться провоцирующему воздействию в процессе беседы. Наблюдение за детьми раннего возраста в бодрствовании и за пациентами с нарушением сознания проводится обычно без использования функциональных проб (за исключением РФС по показаниям).

Исследование в состоянии сна в большинстве случаев оказывается достаточно информативным при записи 1-2 циклов дневного сна после подготовки депривацией сна. Исследования в состоянии ночного сна (8 часов) проводятся при исключительно ночном характере приступов, дифференциальной диагностике эпилептических приступов и пароксизмальных нарушений сна, расстройствах поведения с невозможностью уснуть днем. Кабинет располагает техническими возможностями и опытом проведения исследований большой длительности (24-48 часов), однако необходимость в таких исследованиях возникает, на наш взгляд, только в особых ситуациях (например, в процессе проведения клинических исследований). Полиграфическое исследование технически возможно с использованием данного диагностического комплекса и проводится при необходимости – например, при диагностике эпилептических расстройств дыхания.

Мы считаем, что кабинет ЭЭГ-ВМ должен принадлежать только к клинической службе и располагаться на территории специализированного отделения (во избежание несвоевременного оказания помощи при развитии эпилептичепских припадков, особенно их серий и статусов). Адекватная интерпретация данных может быть осуществлена только врачами с базовой подготовкой по неврологии – эпилептологии, получивших также подготовку по нейрофизиологии (ЭЭГ). Индивидуальный подход к составлению врачом программы или тактического алгоритма обследования для каждого пациента позволяет получить максимальный объем диагностической информации.

ФОКАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА:

ОПЫТ ТЕРАПИИ ТРИЛЕПТАЛОМ

,

Областная детская клиническая больница №1, Екатеринбург

Фокальные эпилептические припадки в младенчестве трудно идентифицируются в связи с особенностями их клинической феноменологии, нередко выявляются только при проведении ЭЭГ-видеомониторирования. В связи с этим складывается ошибочное впечатление о редкости фокальных форм эпилепсии у детей первого года жизни. Между тем если среди эпилепсий с дебютом на первом году жизни синдром Веста составляет 39-47%, то на долю симптоматических и криптогенных фокальных эпилепсий приходится 23-36% (Caraballo et al., 1997; Okumura et al., 2001).

К этиологическим факторами симптоматических фокальных эпилепсий с дебютом в младенческом возрасте относятся прежде всего церебральные дизгенезии (фокальная кортикальная дисплазия, пахигирия, полимикрогирия, шизенцефалия, нейрональная гетеротопия, гемимегалэнцефалия), нейровизуализационная диагностика которых затрудняется незавершенностью процессов миелинизации у детей раннего возраста. Развитие симптоматических фокальных эпилепсий в младенческом возрасте возможно также на фоне последствий перинатального гипоксически-ишемического поражения головного мозга с фокальным глиозом, мезиального височного склероза, синдрома Штурге-Вебера, туберозного склероза, опухолей головного мозга.

Семиология парциальных припадков младенческого возраста нередко включает моторные феномены (тонические или клонические, вовлекающие лицо, 1 или 2 конечности, половину тела), а также версивные проявления (девиацию глаз, головы). Возможны вегетативные симптомы (бледность или покраснение лица, мидриаз, тахипное или апное), кивки, различные виды автоматизмов (ороалиментарные, лицевые, сложные жестовые).

Данными ЭЭГ-видеомониторинговых исследований показаны комбинации эпилептических приступов в соответствии с локализацией очага (Rather J. P. et al., 1998). К комплексу лобных припадков у младенцев относятся тонические позы, кивки, прекращение деятельности, миоклонии век, жестовые автоматизмы, сложное моторное поведение. «Роландические» припадки проявляются одно - или двусторонним гипертонусом конечностей, парциальными клониями, латерализованными моторными феноменами. Височные приступы включают остановку деятельности, «таращенье», ороалиментарные автоматизмы. Наконец, для затылочных припадков характерны девиация глаз, окулоклонии, миоклонии век, иногда «таращенье» и поздние оральные автоматизмы, возможна пролонгированная эпилептическая слепота.

Интериктальные изменения на ЭЭГ вначале проявляются замедлением ритмики, частотно-амплитудной асимметрией, иногда региональным замедлением. Эпилептиформная активность может появиться позднее, чем припадки, и манифестирует в виде спайков, острых волн, а также полиморфных по форме и амплитуде комплексов «острая-медленная волна» (односторонних, билатеральных, мультифокальных).

Лечение симптоматических и криптогенных фокальных эпилепсий младенчества требует максимальной активности. К сожалению, спектр разрешенных в России к применению у детей раннего возраста и доступных антиконвульсантов (вальпроаты, карбамазепин, барбитураты, бензодиазепины) недостаточнен.