Парциальные эпилепсии: клиника, диагностика, терапия (стр. 1 )

НП «ЭПИЛЕПТОЛОГИ УРАЛА»

ПАРЦИАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ТЕРАПИЯ Региональная конференция специалистов по эпилептологии Материалы конференции

ЕКАТЕРИНБУРГ 12-13 марта 2010г.

СОСТАВЛЕНИЕ И РЕДАКЦИЯ – Д. М.Н. ПЕРУНОВА Н. Ю.

ИЗДАНО ПРИ ПОДДЕРЖКЕ ФАРМАЦЕВТИЧЕСКОЙ КОМПАНИИ «NOVARTIS»

СОДЕРЖАНИЕ

от редактора		6
К (Екатеринбург). Особенности течения эпилепсии при беременности.		7
, А. (Екатеринбург). Клиническое наблюдение симптоматической эпилепсии на фоне семейного ангиоматоза головного мозга.		9
, , (Челябинск). Мониторинг эпилепсии в крупном промышленном городе (Челябинск)		11
, (Екатеринбург). ЭЭГ-видеомониторинг в диагностике лобнодолевой эпилепсии у детей.		13
, , (Уфа). Организация детской эпилептологической службы в Республике Башкортостан.		15
, (Екатеринбург). Риск трансформации фебрильных судорог в парциальные формы эпилепсии.		17
, (Екатеринбург). Парциальная эпилепсия у пациентов пожилого возраста: особенности этиологии, дифференциальной диагностики, клинической картины и современные подходы к лечению.		19
, , (Екатеринбург). Характеристика эпилептических энцефалопатий у детей раннего возраста.		23
, , (Екатеринбург). Исследование соответствия биспектрального индекса глубины наркоза и данных ЭЭГ у больных эпилепсией.		25
, , (Уфа, Стерлитамак). Опыт применения трилептала у детей и взрослых, страдающих парциальной эпилепсией.		28
(Екатеринбург). Мониторинг детей с выявленной эпилептиформной активностью на ЭЭГ.		30
, Сафронова О. П., (Екатеринбург). Тактические алгоритмы в работе кабинета ЭЭГ-видеомониторинга специализированного неврологического отделения.		32
, (Екатеринбург). Фокальные эпилепсии у детей раннего возраста: опыт терапии трилепталом.		34
, , (Екатеринбург). Оценка пространственной синхронизации биоэлектрических процессов головного мозга по биполярным отведениям ЭЭГ и ее значимость для прогноза оперативного лечения эпилепсии.		37
, (Тюмень).Эпилептические приступы или дистонические атаки, трудности дифференциальной диагностики.		39
, , (Екатеринбург). Электроэнцефалографичееский паттерн доброкачественных эпилептиформных нарушений детства у детей с тяжелыми нарушениями речи.		41
, (Казань). Практические аспекты работы детского городского эпилептологического центра города Казани.		43
, (Казань). Лечение фокальных форм эпилепсии у детей антиэпилептическими препаратами разных генераций.		45
(Екатеринбург). Применение трилептала у пациентов с резистентной фокальной эпилепсией.		47
(Екатеринбург). К вопросу совершенствования диспансерного наблюдения пациентов с эпилепсией и пароксизмальными состояниями.		49
, (Екатеринбург). Клинико-электрофизиологические и нейропсихологические характеристики пациентов с эпилептическими энцефалопатиями и симптоматической фокальной эпилепсией с ДЭПД на ЭЭГ		52
, , (Екатеринбург). Тактика оперативного лечения больных с симптоматической эпилепсией с серийным и статусным течением припадков.		58
(Казань). Эпидемиология и факторы риска пароксизмальных состояний.		58
пРИЛОЖЕНИЕ		61
История изучения эпилепсии и развития помощи больным эпилепсией в Свердловске-Екатеринбурге.		61
Информация: НП «Эпилептологи Урала»		65

* Публикации размещены в алфавитном порядке в соответствии с фамилией первого автора (Ред).

ОТ РЕДАКТОРА

Дорогие коллеги!

В последние годы стали доброй традицией Региональные совещания и конференции специалистов по эпилептологии, собирающие врачей из Свердловской, Челябинской, Пермской, Тюменской областей. Обмен практическим опытом, данными научных исследований обогащает всех нас.

Не случайно эпи встречи проходят в Екатеринбурге - городе, где более полувека ведутся исследовательские работы по изучению эпилепсии, где одним из первых в стране (в 1977г) был организован Эпилептологический центр.

Полезной инициативой кажется издание сборников тезисных работ, к е широкому участию в которых мы приглашаем в дальнейшем всех коллег – как имеющих опыт научной работы, так и практических врачей, как специалистов с многолетним стажем, так и начинающих.

Хочется с удовольствием отметить расширение географии нашей конференции – участие в ней коллег из Казани, Самары, Оренбурга, Омска, Республики Башкортостан.

Надеемся, что взаимодействие эпилептологов региона станет более активным и целенаправленным под эгидой организованного нами Некоммерческого Партнерства «Эпилептологи Урала».

Успехов всем в практической и исследовательской работе, полезного общения и приятного пребывания в Екатеринбурге!

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ

Противоэпилептический центр МУ ГКБ № 40, Екатеринбург

Распространенность эпилепсии в популяции, достигающая 0,4-1% населения, а также большой удельный вес среди больных эпилепсией женщин детородного возраста, до 25-40%, обуславливают актуальность проблемы сочетания эпилепсии и беременности.

Задачами исследования явились оценка динамики эпилептических приступов в течение беременности, выявление причин рецидивов приступов, а также развития эпилептического статуса во время беременности.

В исследование были включены 98 пациенток с эпилепсией, обратившихся к эпилептологу по поводу беременности. I группу составили 44 женщины, регулярно наблюдавшиеся у эпилептолога до и во время беременности, II - 54 женщины, обратившиеся к эпилептологу в третьем триместре или послеродовом периоде. Средний возраст пациенток составил 24 года (от16 до 39 лет). Стаж эпилепсии к моменту наступления беременности составил в среднем 9-11 лет. Обе группы больных были сопоставимы по возрасту, демографическим, социальным, эпидемиологическим и клиническим характеристикам.

В исследование были включены пациентки с генерализованными и парциальными формами эпилепсии. Идиопатические формы эпилепсии были установлены у 50% женщин I и 51,9% - II групп, симптоматические – у 20,5% и 24,1%, криптогенные – у 22,7% и 16,7% соответственно. На момнт наступления беременности находились в состоянии ремиссии 45,5% женщинI группы и 47,1% - II. Продолжительность ремиссии составила в среднем 2 года, от 6 месяцев до 10 лет. Протокол исследования включал сбор анамнеза, клинический осмотр, динамическое ЭЭГ-исследование, нейровизуализацию (КТ, МРТ головного мозга), определение концентрации антиконвульсантов в плазме крови.

Среди пациенток с исходно сформированной ремиссией рецидивы приступов во время беременности были отмечены у 20% женщин I группы и 33,3% - II группы. Средний срок беременности, во время которого возобновились приступы составил в I группе – 26 недель, во II - 23, что соответствует концу II триместра беременности. В большинстве случаев (по 75% в каждой группе) имелось указание на провокацию приступов психогениями, депривацией сна или алкоголем.

У женщин с повторяющимися приступами на момент наступления беременности формирование гестационной ремиссии наблюдалось у 29,2% женщин I группы и 35,7% - II группы, снижение частоты приступов более чем на 50% - у 25% и 28,6% женщин, сохранение прежней частоты приступов наблюдалось в 29,2% и 17,9% случаев, а учащение приступов – в 16,7% и 17,9% случаев соответственно. У 3 женщин II группы имел место дебют эпилепсии в сроке 15,16 и 18 недель беременности.

В 3 случаях у пациенток II группы течение беременности было осложнено развитием статуса генерализованных судорожных приступов. Во всех случаях имела место парциальная эпилепсия. Указания на серийное или статусное течение приступов в анамнезе отсутствовали. Причинами развития эпилептического статуса явились самовольная отмена антиконвульсантов, неадекватные низкие дозы антиконвульсантов или отсутствие проведения противосудорожной терапии.

Таким образом, течение эпилепсии в гестационный период остается стабильным при условии планирования беременности и совместном ведении беременных гинекологом и эпилептологом. Критическим периодом учащения эпилептических приступов во время беременности является II триместр, во время которого необходимы динамическое ЭЭГ-исследование и определение антиконвульсантов в крови. Неадекватная противосудорожная терапия в гестационный период является фактором риска по развитию эпилептического статуса.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ ЭПИЛЕПСИИ НА ФОНЕ СЕМЕЙНОГО АНГИОМАТОЗА ГОЛОВНОГО МОЗГА

, А.

Противоэпилептичпеский центр МУ ГКБ№40, Екатеринбург

Кавернозные ангиомы относятся к ангиоматозным сосудистым порокам развития. Распространенность в популяции данной патологии составляет 0,45-0,9%. При кавернозных ангиомах могут быть выявлены спорадические и изолированные генные дефекты, также описаны множественные генные дефекты с аутосомно-доминантным наследованием мутаций в локусе 7q11.2-21.

22 года, обратился в городской противоэпилептический центр с жалобами на приступы утраты сознания с генерализованными судорогами. Первый приступ развился 2 года назад после депривации сна, через год повторился аналогичный приступ без провокации. На КТ выявлены множественные кальцинаты головного мозга, на ЭЭГ – эпилептиформная активность в лобно-центральной области справа. Установлен диагноз: Симптоматическая лобнодолевая эпилепсия с вторично-генерализованными судорожными пароксизмами. Назначен финлепсин ретард в дозе 600 мг/сут., который был отменен из-за развития тошноты и атаксии на стадии титрования дозы и заменен на депакин хроно в дозе 900мг/сут.

Через 3 месяца пациент обратился повторно в связи с дебютом пароксизмов утраты сознания, сопровождающихся застыванием и поворотом головы влево продолжительностью до 10 сек, с частотой до 5 в день. Увеличение дозы депакина хроно до 1500 мг/сут. – без эффекта. На повторной МРТ головного мозга – множественные кавернозные ангиомы головного мозга с локализацией в левой височной, правых лобной и теменной долях, отрицательная динамика в виде появления новой гемангиомы в правой лобной доле и увеличения размеров гемангиомы в левой височной доле. Добавление к терапии ламиктала 25 мг/cут. привело к регрессу адверсивных пароксизмов. В плановом порядке была проведена операция удаления ангиомы правой лобной доли. Послеоперационный период без осложнений. В раннем послеоперационном периоде приступы не повторялись, на ЭЭГ эпилептиформная активность не зарегистрирована. Пациенту был рекомендован перевод на монотерапию ламикталом в дозе 50 мг/cут. В течение последующих 2 лет наблюдались редкие до 1 в 2 месяца адверсивные пароксизмы на фоне депривации сна.

Через 2 года пациент Л. обратился по поводу развития генерализованного судорожного приступа у своего сына в возрасте 1 года 9 месяцев. На МРТ головного мозга (у сына) выявлены множественные каверномы головного мозга, крупная ангиома в правой теменной доле с признаками подостро-хронического кровоизлияния. На ЭЭГ - эпилептиформная активность в теменно-затылочных отведениях с 2-х сторон. Пациенту была проведена операция удаления ангиомы правой теменной доли с использованием навигационной системы. Послеоперационный период без особенностей. Назначен ламиктал в дозе 12,5 мг/сут.

В настоящее время ремиссия приступов у ребенка составляет 2 года 2 месяца. Мальчик посещает ДДУ. В неврологическом статусе без общемозговой и очаговой симптоматики. Проводится терапия ламикталом 12,5 мг/сут. На ЭЭГ – эпилептиформная активность не зарегистрирована. На МРТ головного мозга – количество и размеры ангиом без динамики.

У пациента Л. сохраняются редкие адверсивные пароксизмы с утратой сознания, связанные с нарушением режима терапии, принимает ламиктал 50 мг/сут. В неврологическом статусе без общемозговых симптомов. Черепно-мозговые нервы без особенностей. Двигательных и чувствительных нарушений нет. Отмечается повышение сухожильных рефлексов слева. На контрольной МРТ выявлено увеличение размеров ангиомы в левой височной области.

Также проведена МРТ отцу пациента Л., где определены множественные ангиомы в больших полушариях мозга, правом полушарии мозжечка. Указаний на какие-либо пароксизмальные состояния в анамнезе нет. О случаях эпилептических приступов у других родственников не известно.

Данный клинический случай семейного ангиоматоза головного мозга не соответствует критериям энцефало-тригеминального ангиоматоза (болезнь Штурге-Вебера) и цереброретинального (болезнь Гиппеля-Линдау) в связи с отсутствием поражения кожи, глаз и внутренних органов.

Данное наблюдение подтверждает необходимость проведения магнитно-резонансной томографии головного мозга в случаях дебюта или трансформации эпилептических приступов, а также низкую информативность компьютерной томографии для верификации этиологии эпилептических приступов при симптоматических формах эпилепсии.

МОНИТОРИНГ ЭПИЛЕПСИИ В КРУПНОМ ПРОМЫШЛЕННОМ ЦЕНТРЕ (Г. ЧЕЛЯБИНСК)

, д. м.н., проф., главный внештатный невролог области

, главный внештатный невролог города

, невролог городского эпилептологического кабинета

, невролог городского эпилептологического кабинета

, невролог областного эпилептологического кабинета

Создание и развитие специализированной помощи больным эпилепсией — одна из важнейших задач эпилептологии. Современный подход к организации специализированных видов медицинской помощи населению — это система этапного лечения. Основными этапами специализированной лечебно-профилактической помощи являются: I этап — территориальные ЛПУ; II этап — учреждения, оказывающие более узкие специализированные виды помощи; III этап — специализированные центры; IV этап — специализированные межобластные (межкраевые, межреспубликанские) центры; V этап — федеральные специализированные центры.

Организованные в 2007 году в Челябинске эпилептологические кабинеты, являются, по сути, комбинацией второго и третьего этапа специализированной помощи.

В России не существует нормативных документов в отношении организации и планирования амбулаторного приема врача-эпилептолога, и такая специальность пока не выделена в номенклатуре медицинских работников. Тем не менее, эпилептологические приемы организованы во многих крупных городах РФ. Проведенный нами хронометраж приема одного первичного больного эпилепсией, составил 45 минут, повторного больного - 15 минут. Таким образом, в среднем длительность эпилептологического приема составила 30 минут. В процессе работы мы используем авторскую программу «Регистр пациентов с эпилепсией» (свидетельство о государственной регистрации №).

Итоги работы эпилептологических кабинетов следующие: всего посещений 3 620, что составило 145% от запланированных. Зарегистрировано пациентов с эпилепсией 1 488, что в 1,5 раза больше, чем в 2008 году. Мужчин 48%; женщин 53%, из них фертильного возраста - 68%, беременных - 8% (от фертильных). Всего работающих пациентов 40%. Инвалидов 24,5% (3 группа инвалидности у 58%), из них 7,3% пациентов работают. Не работает и не имеет инвалидности 38% пациентов.

Городской показатель заболеваемости 0,24±0,2 на 1000 (в 2,24±0,8 на 1000). Городской показатель распространенности 2,61±1,35 на 100 тысяч жителей (в 2,34±1,32 на 100 тысяч жителей). Распространенность и заболеваемость эпилепсией по полу не имела статистически достоверных различий и была несколько выше у женщин.

Анализ структуры эпилептических синдромов показал следующее: на симптоматические формы приходится 44% случаев, на вероятно симптоматические – 43%, на идиопатические – 14%.

В процессе коррекции лечения эпилептологом выросло число ремиссий – с 2,5% до 14,5% случаев.

В процессе работы специализированных кабинетов выявлены следующие проблемы: диагностические - 100% износ оборудования (ЭЭГ), нет ЭЭГ ВМ по территориальной программе (б\пл), нет доступного терапевтического лекарственного мониторинга (только за л\средства), нет эпилептологической программы МРТ-исследования; лечебные - недостаточное обеспечение ПЭП по льготам, хроническая терапия инъекционными бензадиазепинами (назначаются в территориальных ЛПУ), недостаточный контроль за терапией коморбидных и сопутствующих заболеваний (недоучет лекарственного взаимодействия); организационные – ввиду нехватки кадров, очередь на эпилептологический прием составляет от 10-18 дней.

ЭЭГ-ВИДЕОМОНИТОРИНГ В ДИАГНОСТИКЕ ЛОБНОДОЛЕВОЙ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ

,

Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний

Областной детской клинической больницы №1, Екатеринбург

Лобнодолевая эпилепсия у детей проявляется разнообразными моторными феноменами (тоническими, клоническими, атоническими) миоклоническими пароксизмами, атипичными абсансами. Клинические пароксизмальные проявления при лобнодолевой эпилепсии отличаются своим полиморфизмом и непродолжительностью. Приступы нередко развиваются в связи со сном, на фоне интериктальной эпилептиформной активности в лобной, лобно-височной области. Может наблюдаться двустороннее вовлечение лобных долей в иктальный паттерн, компонент тонического паттерна. Интерпретация данных ЭЭГ-видеомониторинга нередко затрудняется множественными артефактами движения.

Дифференциальная диагностика пароксизмальных феноменов при лобной эпилепсии проводится с пароксизмальными нарушениями сна, пароксизмальной дискинезией, псевдоэпилептическими приступами.

В потоке пациентов, обследуемых в течение года в кабинете ЭЭГ-видеомониторинга ОДКБ №1 ( детей и подростков в возрасте до 18 лет) верификация лобнодолевой эпилепсии составляет 3,5%, среди всех случаев эпилепсии – 9%, среди подтвержденных наблюдений парциальной эпилепсии – 21% (без учета мультифокальных форм).

Приводим описание 10 наблюдений лобнодолевой эпилепсии у детей 7-11 лет с визуализацией клинических пароксизмальных феноменов. Родители детей описывали приступы в виде вздрагиваний, замираний с одновременным облизыванием губ, заведения глазных яблок вверх, тонического напряжения руки и ноги с одной стороны.

При проведении ЭЭГ-видеомониторинга были зарегистрированы следующие клинические пароксизмальные феномены и соответствующие им ЭЭГ-корреляты:

1. Ороалиментарные автоматизмы с фиксацией взора – на ЭЭГ активность в виде острая волна-медленная волна (ОВ-МВ) частотой 1,5 – 2 Гц, чаще при проведении провоцирующих проб (3 наблюдения)

2. Во время сна зарегистрированы пароксизмы по типу вздрагиваний с корреляцией эпилептиформной активности по типу спайк – медленная волна, на фоне периодической или продолженной эпилептиформной активности в лобной области во время сна (5 наблюдений)

3. Приступ, начавшийся открыванием глаз, фиксацией взора, адверзией вправо, затем тоническое напряжение левой руки и ноги с напряжением мышц кисти, адверзия головы и глаз влево. Приступ длился около 20 секунд, купировался самостоятельно. На ЭЭГ начало приступа коррелировало с ОВ-МВ в заднелобно-височной области, затем зарегистрирован паттерн тонического напряжения, а далее регистрировались артефакты движения.

4. Приступ при засыпании - открывание глаз, заведение их вверх, легкие клонии преимущественно в правой половине туловища, приподнимание правой руки, моторные автоматизмы по типу педалирования в ногах, последующее присаживание в кровати. Длительность приступа 18 секунд. На ЭЭГ в момент приступа зарегистрирована эпилептиформная активность - медленные комплексы ОВ-МВ в правой лобно-височной области.

В диагностике клинически сложной и полиморфной лобнодолевой эпилепсии у детей ЭЭГ-видеомониторинг позволяет выявить, сопоставить и интерпретировать клинические и электроэнцефалографические корреляты припадков, тем самым подтверждая позицию незаменимой в настоящее время диагностической методики в летской эпилептологии.

ОРГАНИЗАЦИЯ ДЕТСКОЙ ЭПИЛЕПТОЛОГИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ В РЕСПУБЛИКЕ БАШКОРТОСТАН

. ,

Детский центр психоневрологии и эпилептологии, Уфа

Одним из важных аспектов детской неврологии является организация комплексной медицинской помощи детям, страдающим эпилепсией. По приказу МЗ Республики Башкортостан от 01.01.2001г. на базе детского психоневрологического центра РКБ №2 создан Детский центр психоневрологии и эпилептологии (ДЦПНиЭ) для оказания высококвалифицированной консультативной, диагностической и лечебной помощи детскому населению с применением современных медицинских методик, комплексного обследования и лечения больных. В структуру ДЦПНиЭ входят три неврологических отделения: отделение раннего возраста, дошкольного и школьного возраста, отделение функциональной диагностики, интенсивной терапии, лаборатория и реабилитационные подразделения. В ДЦПНиЭ ежегодно получает стационарное лечение каждый десятый больной из республики и в структуре госпитализированных больных каждый пятый больной эпилепсией. В Центре базируются кафедра неврологии БГМУ и кафедра неврологии и нейрохирургии ИПО БГМУ. Приоритетными разработками научных исследований являются эпилептология, перинаталогия, наследственные заболевания ЦНС.