П Р О Г Р А М М А
для поступающих в интернатуру по специальности
«Клиническая лабораторная диагностика» на 2013 год
Раздел: БИОХИМИЯ
Представление о белках, роль белков в организме. Физико-химические свойства белков: молекулярная масса, изоэлектрическая точка, растворимость и осаждаемость белков. Гидролиз как метод изучения состава белков. Аминокислоты, применение их в медицине. Свободные пептиды организма, биологическая роль. Современные представления о структуре белковой молекулы, методы изучения структуры белка. Биологическая роль отдельных представителей простых и сложных белков. Гликозилированные белки, гликозилированный гемоглобин, диагностическое значение его определения.
Понятие о витаминах, биологическая роль витаминов. Классификация. Химическое строение, явления недостаточности, биологическая роль, механизм действия витаминов. Гипо-, гипер- и авитаминозы, причины возникновения. Провитамины, условия превращения в активные витамины. Витамин-резистентные состояния, биохимическая характеристика патогенеза. Водорастворимые витамины. Химическое строение, явления недостаточности, суточная потребность, биологическая роль водорастворимых витаминов. Витамины, антивитамины – лечебные препараты. Механизм действия водорастворимых витаминов.
Понятие о ферментах, роль ферментов в организме. Ферменты – лечебные препараты, энзимопатии: фенилкетонурия, алкаптонурия, альбинизм. Химическая природа ферментов. Общие свойства ферментов. Механизм действия ферментов. Строение простых и сложных ферментов. Понятие о каталитическом (активный центр) и регуляторном (аллостерический) центрах ферментов, активаторы и ингибиторы ферментов. Изоферменты, иммобилизованные ферменты, значение в медицине.
Понятие о гормонах, биологическая роль гормонов в организме. Классификация. Основные механизмы регуляции метаболизма. Роль ЦНС в регуляции обменных процессов, рилизинг-факторы, либерины, статины, гормоны гипофиза. Клетки, органы-мишени, клеточные рецепторы гормонов. 3', 5' – цАМФ, простагландины. Механизм передачи сигнала в клетку (белково-пептидные, катехоламины, стероидные и тиронины). Механизм действия гормонов, механизм срочной и хронической регуляции. Гормональная регуляция остеогенеза и минерализация костной ткани. Поджелудочная железа, мозговое и корковое вещество надпочечников, гипофиз, щитовидная железа, половые железы, гормоны этих желез, химическое строение, гипо - и гиперфункция желез, влияние на обмен веществ. Транспорт и метаболизм гормонов. Применение гормонов в качестве лечебных препаратов.
Понятие об обмене веществ, макроэргические соединения. Современные представления о биологическом окислении. Ферменты и коферменты тканевого дыхания. Свободно - радикальное окисление. Микросомальное окисление, его роль в процессах гидроксилирования, синтеза гормонов, желчных кислот. Гипоэнергетические состояния. Термогенная функция энергетического обмена в бурой жировой ткани. Ообмене веществ. Метаболизм. Макроэргические соединения. АТФ – универсальный аккумулятор энергии в организме. Современные представления о биологическом окислении. Дыхательная цепь – терминальный этап тканевого дыхания. Окислительное фосфорилирование. Свободно-радикальное окисление. Токсичность кислорода. Защитные механизмы от образования токсичных продуктов. Цикл трикарбоновых кислот.
Биохимия питания. Пищеварение – начальный этап в обмене веществ. Переваривание пищи в ротовой полости, желудке, кишечнике. Химический состав, ферменты слюны, желудочного и кишечного соков. Всасывание продуктов пищеварения. Понятие о мембранном пищеварении. Диагностическое значение биохимического анализа желудочного сока. Регуляция процессов переваривания.
Обмен и функции углеводов. Понятие об углеводах, химическое строение и биологическая роль. Строение и биологическая роль отдельных представителей углеводов. Протеогликаны – основа для построения межклеточного матрикса соединительной ткани. Мукополисахаридозы – наследственные дефекты деградации протеогликанов. Гликозилированные белки. Переваривание и всасывание углеводов в желудочно-кишечном тракте. Роль клетчатки. Непереносимость углеводов в организме. Потребность в углеводах.
Общая схема источников и путей расходования глюкозы в организме. Гликоген, свойства, биосинтез и мобилизация. Гликогенозы и агликогенозы. Гипо-, гипергликемия, глюкозурия, причины. Регуляция уровня глюкозы в крови. Роль ЦНС, механизм действия инсулина, адреналина, глюкагона, СТГ, глюкокортикоидов, тироксина и их влияние на состояние углеводного обмена.
Взаимопревращение моносахаридов в печени. Причины галактоземии и фруктоземии. Глюконеогенез, биологическая роль. Глюкозо-лактатный цикл. Анаэробный распад глюкозы, биологическая роль. Методы количественного определения глюкозы в крови, диагностическое значение. Продукция лактата и других органических кислот микрофлоры зубных отложений: возможные механизмы и роль в патологии зубов и париодонта. Определение пирувата, лактата, ЛДГ в зубном налете как показатель гликолиза в норме и при кариесе.
Аэробное окисление углеводов, биологическая роль. Эффект Пастера. Пентозофосфатный путь окисления глюкозы, биологическая роль. Влияние этилового спирта на обмен углеводов. Нарушение углеводного обмена: гипер - и гипогликемии, сахарный диабет, авитаминоз В1, врожденные аномалии углеводного обмена. Оральный тест на толерантность к глюкозе и его значение для диагностики нарушений углеводного обмена. Мальабсорбция дисахаридов.
Понятие о липидах, биологическая роль в организме. Резервный и протоплазматический жир. Классификация. Потребность в липидах. Переваривание и всасывание липидов, роль желчи в усвоении липидов. Особенности переваривания и всасывания. Внутриклеточный распад липидов: β-окисление высших жирных кислот и окисление глицерина. Перекисное окисление липидов, биологическое значение.
Особенности состава высших жирных кислот, ω-3,6 полиненасыщенные высшие жирные кислоты. Механизм синтеза высших жирных кислот. Обмен холестерола, поступление, биосинтез, пути выведения. Обмен кетоновых тел. Кетонемия, кетонурия. Резистентность и склонность к кетозу. Возрастные особенности содержания холестерина. Патология, связанная с нарушением обмена холестерола: гиперхолестеринемия, атеросклероз, желчекаменная болезнь, липидный нефроз.
Метаболизм нейтральных жиров. Обмен фосфолипидов, роль холина, тромбоксана, лейкотриенов в патогенезе заболеваний. Сфинголипиды. Транспортные формы липидов. Строение хиломикронов и особенности содержания липопротеинов, химический состав, биологическая роль. Регуляция липидного обмена. Патология липидного обмена: нарушение всасывания, дислипопротеинемии, липидозы (болезнь Нимана-Пика, Гоше, Тея-Сакса). Жировое перерождение печени, ожирение.
Биологическая ценность белков, потребность в белке и аминокислотах. Азотистый баланс, его виды, значение. Переваривание и всасывание белков в желудочно-кишечном тракте. Белки соединительной ткани: коллаген, эластин, кератины – как преобладающие белки соединительной ткани. Катаболизм коллагена и эластина. Выявляемые в моче маркеры деградации коллагена (гидроксипролин, гидроксилизин) и эластине (десмозин, изодесмозин). Пути использования аминокислот в организме. Декарбоксилирование, дезаминирование, трансаминирование аминокислот. Диагностическое значение определения активности трансаминаз в организме.
Образование аммиака в организме и пути его обезвреживания. Биосинтез мочевины как основной механизм предотвращения накопления аммиака. Синтез креатина, креатин-фосфата. Особенности обмена отдельных аминокислот.
Переваривание и всасывание нуклеопротеинов. Биосинтез пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Распад пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов до конечных продуктов в тканях. Механизм возникновения наследственных нарушений обмена аминокислот (фенилкетонурия, альбинизм, алкаптонурия). Патология белкового обмена. Белковая недостаточность. Квашиоркор. Нарушение переваривания белков и всасывания аминокислот. Аминоацидурии: наследственные дефекты всасывания аминокислот в почках.
Биохимия крови. Кровь и ее функции в организме, химический состав и физико-химические свойства крови. Белки крови и их роль. Методы количественного определения белков и белковых фракций. Клиническое значение проведения анализа крови. Небелковые вещества крови. Клиническое значение определения мочевины, креатинина.
Понятие об обмене гемоглобина, биосинтез, распад гемоглобина. Понятие о прямом (конъюгированном) и непрямом (неконъюгированном) билирубине. Клиническое значение определения билирубина в дифференциальной диагностике различных видов желтух. Свертывающая и противосвертывающая системы и система фибринолиза. Внешний и внутренний пусковые механизмы свертывания крови. Роль фибропектина и трансглутаминазы в процессе свертывания крови. Антикоагулянты.
Раздел: ГЕМАТОЛОГИЯ
Учение о крови, теория кроветворения. Предмет и задачи гематологии. Основные этапы развития гематологии в России. Основные методы гематологии. Кровь как внутренняя среда организма, функции крови. Гемограмма здорового человека. Основные показатели, методы их определения и расчета, возрастные гематологические нормы. Лабораторные методы исследования состояния костного мозга, клеточный состав костного мозга.
Органы кроветворения. Эмбриональное кроветворение. Теории кроветворения. Современная схема кроветворения. Учение о стволовой кроветворной клетке. Номенклатура клеток крови. Клеточные основы кроветворения. Регуляция кроветворения.
Патофизиологические основы заболеваний системы крови. Система эритрона – норма и патология. Эритропоэз, виды, критерии эффективности. Морфо-функциональная характеристика эритроцитов в норме. Патологические формы эритроцитов. Нарушения эритропоэза. Эритроцитозы, классификация и характеристика отдельных видов. Анемии. Общие сведения (понятие, классификация, неспецифические и специфические клинико-лабораторные проявления). Постгеморрагическая анемия. Этиология, патогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика. Железо-дефицитная и железо-анемия. Этиология, патогенез, клинико-гематологическая картина, рефрактерная лабораторная диагностика. В12-, фолиеводефицитная анемия. Этиология, патогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика. Гипо - и апластические анемии. Этиология, патогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика. Механизмы разрушения эритроцитов. Гемолитические анемии. Этиология, классификация, патогенез. Приобретенные гемолитические анемии. Этиология, классификация патогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика. Наследственные гемолитические анемии. Мембранопатии. Этиопатогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика. Наследственные гемолитические анемии. Энзимопатии, этиопатогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика. Наследственные гемолитические анемии. Гемоглобинопатии. Этиопатогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика.
Морфофункциональная характеристика клеток белой крови в норме и при патологии. Патологические формы лейкоцитов. Лейкоцитозы. Виды, причины и механизмы развития. Физиологические и патологические лейкоцитозы. Изменения лейкоцитарной формулы. Нарушения структуры и функции отдельных видов лейкоцитов, их роль в патологических процессах. Понятие об ядерных сдвигах. Виды. Клиническое значение подсчета индекса ядерного сдвига. Лейкопении. Виды, причины и механизмы развития. Клинические проявления и осложнения. Агранулоцитоз. Понятие. Виды. Причины и механизмы развития, основные проявления. Лейкемоидные реакции. Виды лейкемоидных реакций, их этиология, патогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика. Отличия от лейкозов, значение для организма.
Лейкозы: характеристика понятия, принципы классификации. Этиология лейкозов и гематосарком, роль вирусов, химических канцерогенов, ионизирующей радиации в их возникновении. Атипизм лейкозов; морфологическая, цитохимическая, цитогенетическая и иммунологическая характеристика лейкозных клеток. Особенности кроветворения и клеточного состава периферической крови при разных видах лейкозов и гематосарком. Основные нарушения в организме при гемобластозах, их механизмы. Особенности картины периферической крови при остром миело - и лимфобластном лейкозе. Особенности картины периферической крови при хроническом миело - и лимфолейкозе. Лимфогрануломатоз. Понятие, этиопатогенез, принципы диагностики. Тромбоцитопоэз, характеристика, регуляция, кинетика тромбоцитов. Морфофункциональная характеристика тромбоцитов в норме и при патологии. Сосудисто-тромбоцитарный и плазменный компоненты системы РАСК (роль сосудистой стенки, клеток крови (лейкоцитов, тромбоцитов) плазменных факторов в регуляции свертывания и фибринолиза). Методы оценки функционального состояния сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза. Геморрагические диатезы и синдромы. Классификация. Виды кровоточивости. Вазопатии. Тромбоцитопении. Виды. Этиология, патогенез, основные проявления, принципы диагностики. Коагулопатии. Виды. Этиология, патогенез, основные проявления, принципы диагностики.
Раздел ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Эпидемиологические исследования как основная форма познавательной деятельности в эпидемиологии. Эпидемиологические исследования - методологическая основа доказательной медицины. Основные принципы доказательной медицины. Доказательная медицина - способ медицинской практики, направленный на сознательное и последовательное применение в клинической практике вмешательств, в отношении полезности которых есть убедительные доказательства. Систематический обзор как важнейший инструмент доказательной медицины.
Случайные и систематические ошибки. Испытания в параллельных группах (независимые и связанные выборки), перекрестное испытание, факторная структура эксперимента, исторический и внешний контроль. Дозиметрия применяемого вмешательства (характеристики, методы измерения и стандартизации). Плацебо: цели применения плацебо. Статистическая и клиническая значимость результатов. Показатели величины эффекта. Оценка клинической значимости. Изучение побочных эффектов вмешательства.
Национальный стандарт Российской Федерации. Правила проведения качественных клинических испытаний в Российской Федерации. Область применения. Принципы качественных клинических испытаний.
Определение понятий диагностический и скрининговый тесты. Предназначение диагностических и скрининговых тестов. Использование экспериментальных эпидемиологических исследований для оценки диагностических и скрининговых тестов.
Особенности организации исследования для оценки диагностических тестов. Основная схема испытания диагностического теста. Понятие «референтный тест».
Принципы использования чувствительных и специфичных тестов для установления диагноза и проведения скрининга.
И. о. заведующего кафедрой
Заведующая учебной частью ёнова
