Сердечные шумы: механизм образования, классификация, характеристика шумов при митральных и трикуспидальных пороках сердца (стр. 3 )

При железодефицитной анемии больные могут предъявлять жалобы, связанные с основным заболеванием, часто отмечают извращение вкуса (тяга к мелу, земле), диспептические жалобы, в тяжелых случаях развивается сидеропеническая дисфагия (синдром Россолимо-Бехтерева). Специфична окраска кожных покровов – восковидная бледность с легким зеленоватым оттенком, резко выражены трофические изменения кожи, ногтей, волос, зубов. При исследовании крови обращает на себя внимание гипохромный характер анемии, микроцитоз, часто тромбоцитолейкопения, относительный моноцитоз, лимфоцитоз и эозинопения. В 1,5-2 раза снижен уровень сывороточного железа (в норме – 12,5-30,4 мкмоль/л).

При В12 и фолиево-дефицитной анемии помимо жалоб, касающихся основного заболевания, больные указывают на жжение языка (атрофический глоссит), обильную неврологическую симптоматику: кожные анестезии и парестезии, нарушения походки, парапарезы, нарушения сна, эмоциональную неустойчивость. Кожные покровы бледные со светло-лимонным оттенком (мегалоциты активно разрушаются с высвобождением билирубина), в большинстве случаев отсутствует исхудание, напротив, больные довольно упитанные. Язык ярко-красный блестящий, со сглаженными сосочками – гунтеровский (атрофический глоссит). В картине крови характерно резкое снижение количества эритроцитов, иногда до 0,8·1012/л, уровня гемоглобина, при этом отмечается гиперхромия, что связано с макро - и мегалоцитозом. Нередко в эритроцитах определяются тельца Жолли и кольца Кебота. Содержание лейкоцитов в крови уменьшено, преимущественно за счет нейтрофилов, наблюдается эозинопения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения. Не резко повышено содержание непрямого (свободного) билирубина вследствие повышенного гемолиза мегалоцитов.

При гемолитической анемии нередко отмечается повышение температуры тела, бледность с золотисто-желтым (канареечным) оттенком кожи и склер, пальпаторно определяется увеличенная и уплотненная селезенка, отмечается небольшое увеличение печени. В крови снижено содержание гемоглобина и эритроцитов при нормальном цветовом показателе. При врожденных гемолитических анемиях выражены качественные изменения эритроцитов – микросфероцитоз, серповидные клетки. Много ретикулоцитов, особенно, если начало заболевания острое (гемолитический криз). Повышен уровень непрямого (свободного) билирубина в крови, моча и кал больного имеют темную окраску за счет увеличения количества стеркобилина и уробилиноидов. При аутоиммунной гемолитической анемии выявляются антитела к эритроцитам (реакция Кумбса).

Для гипо - и апластической анемии характерна резкая бледность кожных покровов с особенной («мертвенной») бледностью ладоней и ушей, гипо - или арегенераторный характер, а также другие проявления

МИЕЛОАПЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА.

Миелоапластический синдром (МАС) – это группа состояний, различных по этиологии и патогенезу, основные клинические проявления которых обусловлены подавлением костно-мозгового кроветворения. Миелоидные аплазии бывают острые и хронические, врожденные и приобретенные, неполные (гипоплазии) и полные (собственно аплазии).

Регенераторная способность костного мозга может быть подавлена парциально (т. е. частично, в одном направлении) или тотально (во всех направлениях). Наиболее яркими парциальными формами МАС являются гипо - и апластические анемии, при которых в первую очередь подавляется эритропоэтическая функция костного мозга, и агранулоцитоз, характеризующийся подавлением гранулоцитарного ростка костного мозга. Тотальный МАС носит название панмиелофтиз. Не следует путать с МАС метаплазию костного мозга (см. выше), временное истощение костного мозга при усиленном гемопоэзе на фоне обильных потерь форменных элементов периферической крови (например, частые обильные кровотечения, гиперспленизм).

Причины МАС – см. гипо - и апластические анемии.

Клиническая картина зависит от того, какой росток поражен. При подавлении эритропоэтической функции развивается гипо - и апластическая анемия. При тромбоцитопении (менее 50-30 гига/л) появляются геморрагические явления – кровотечения из носа, десен, маточные, желудочно-кишечные (внутренние и наружные) множественные «синяки» на коже. При агранулоцитозе страдает защитная функция крови, вследствие чего присоединяется вторичная инфекция, появляются некрозы тканей. В периферической крови выявляются соответствующие изменения – арегенераторная анемия, тромбоцитопения, нейтропения, за счет которой возникает относительный лимфоцитоз и моноцитоз, отсутствуют палочкоядерные нейтрофилы, в ядрах и цитоплазме нейтрофилов наблюдается ряд патологических изменений: пикноз ядер, токсическая зернистость цитоплазмы. Чаще всего МАС, начавшись как парциальный, постепенно переходит в панмиелофтиз. В стернальном пунктате при МАС отмечается опустошение.

СИНДРОМ УВЕЛИЧЕНИЯ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ

Обязательной пальпации подлежат следующие группы лимфоузлов:

1)  подчелюстные,

2)  шейные,

3)  надключичные,

4)  подключичные,

5)  подмышечные,

6)  паховые.

Пальпируют также околоушные, локтевые, подколенные и мезентериальные лимфоузлы. Определяют следующие свойства лимфатических узлов:

|  размеры,

|  болезненность,

|  плотность,

|  подвижность,

|  спаянность между собой,

|  спаянность с окружающими тканями,

|  изменения кожи над лимфоузлом.

В норме могут пальпироваться подчелюстные, подмышечные и паховые лимфоузлы, при этом их диаметр не должен превышать 1 см, они должны быть безболезненные, мягко-эластической консистенции, не спаяны между собой и окружающими тканями, без изменений кожи.

Увеличение лимфатических узлов может быть локальное (связано с местной инфекцией или опухолевым процессом) и генерализованное (системная инфекция, иммунный процесс, опухолевый процесс, гранулематозный процесс, лимфопролиферативный процесс, наследственно-обусловленный процесс).

В зависимости от свойств пальпируемого лимфоузла, можно заподозрить природу его патологических изменений. Так, при метастазах опухоли лимфоузел твердый, бугристый, болезненный или безболезненный, спаян с подлежащими тканями, прорастает в кожу. При лимфадените лимфоузел эластичный, резко болезненный, подвижный, кожа над ним красная, горячая. При лимфогранулематозе лимфоузлы плотные, безболезненные, спаяны между собой в виде пакетов, не спаяны с кожей.

Причины увеличения лимфатических узлов

Шейные	|  Тонзиллит |  Фарингит |  Скарлатина |  Дифтерия |  Лимфангиома |  Опухоль щитовидной железы
Подчелюстные	|  Кариес |  Гингивит |  Опухоль гортани |  Сифилис полости рта |  Карцинома губ
Надключичные	|  Опухоль грудной (молочной) железы |  Опухоль желудка (метастаз Вирхова)
Подключичные	|  Опухоль щитовидной железы |  Опухоль легкого
Подмышечные	|  Фурункулез |  Панариций, паронихий |  Болезнь кошачьих царапин |  Опухоль грудной (молочной) железы |  Опухоль легкого
Паховые	|  Панариций, паронихий |  Потертости пальцев стоп |  Сифилис |  Гонорея |  Бартолинит |  Баланопостит
Генерализованное увеличение	|  Туберкулез |  Саркоидоз |  Сифилис |  Мононуклеоз |  Лимфолейкоз |  Лимфогранулематоз |  Лимфосаркоматоз |  Системные заболевания соедини-тельной ткани |  СПИД

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Геморрагический синдром может наблюдаться при огромном количестве различных заболеваний как второстепенный, кроме того, существует группа заболеваний (геморрагические диатезы), ведущим проявлением которых является наклонность к кровоточивости и повторным кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием травм, даже самых незначительных, не способных вызвать кровотечение у здорового человека.

Причины геморрагического синдрома можно разделить на две большие группы:

1.  Нарушение проницаемости сосудистой стенки, к чему может привести авитаминоз С и Р, некоторые инфекционные заболевания (сепсис, сыпной тиф), геморрагический васкулит.

2.  Нарушение свертывающей и противосвертывающей систем крови. Эту группу причин можно разделить на несколько подгрупп:

v  Нарушение первой фазы свертывания крови (образование тромбопластина) – наследственные дефициты плазменных компонентов тромбопластинаобразования – факторов VIII, IX, XI: гемофилии А, В, С и другие; тромбоцитарных компонентов – тромбоцитопатии, тромбоцитопении (их причины мы называли выше).

v  Нарушение второй фазы свертывания крови (образование тромбина) – дефициты плазменных компонентов тромбинообразования – II, V, X (при тяжелых заболеваниях печени), наличие антагонистов к ним и их ингибиторов.

v  Нарушение третьей фазы свертывания крови (образование фибрина) – дефицит фибрина и 12 тромбоцитарного фактора.

3.  Ускоренный фибринолиз, что связано с повышением синтеза плазмина или недостаточным синтезом антиплазмина.

4.  Развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления), при котором в процессе массивного внутрисосудистого свертывания крови используются все прокоагулянты и активизируется система фибринолиза.

Клиника геморрагического синдрома характеризуется кровоизлияниями в различные органы и ткани, наружными и внутренними кровотечениями, вторичной анемизацией. Осложнениями являются нарушение функций различных органов при кровоизлияниях в них, гемипарезы при нарушениях мозгового кровообращения, региональные параличи при сдавлении гематомами крупных нервных стволов, гемартрозы при кровоизлияниях в суставы и др.

При наличии геморрагического синдрома очень важно решить, на каком этапе произошел сбой, какое звено гемостаза «разорвалось». Существует значительное количество проб, помогающих выявить готовность организма к кровотечению и найти ее причины. Различают классические коагуляционные пробы, выявляющие общую коагуляционную направленность крови и прводимые всем больным с геморрагическим синдромом, и дифференциальные пробы, позволяющие выявить тот или иной недостающий фактор.

К классическим коагуляционным пробам относятся:

1.  Время свертывания крови (самый распространенный способ по Ли-Уайту - для венозной крови) (норма – 5-10 мин.).

2.  Число тромбоцитов (норма – 190-320 гига/л).

3.  Длительность кровотечения по Дюке (норма – 2-4 мин.).

4.  Ретракция кровяного сгустка (отражает число и активность тромбоцитов). Норма – 0,3-0,5 (отношение объема отделившейся от кровяного сгустка плазмы к объему взятой крови).

5.  Определение проницаемости (устойчивости) капилляров – симптом жгута (Кончаловского-Румпеля-Лееде), баночная проба, симптом щипка, молоточковый симптом.

Определение активности первой фазы свертывания крови:

Þ  Определение времени рекальцификации плазмы (отмечается время, в течение которого свертывается оксалатная плазма после прибавления к ней адекватного количества хлорида кальция). Норма – 60-70 сек.

Определение активности второй фазы свертывания крови:

Þ  Определение протромбинового индекса – выраженного в процентах отношения протромбинового времени плазмы донора к протромбиновому времени плазмы больного (в норме – 80-100%).

Þ  Толерантность плазмы к гепарину. Проба состоит в определении времени свертывания оксалатной плазмы после прибавления к ней гепарина с последующей рекальцификацией. Норма – 7-15 мин.

Определение активности третьей фазы свертывания крови:

Þ  Определение уровня фибриногена (фибрина крови). Норма – 2-4 г/л.

ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Гемобластозы – опухоли, исходящие из кроветворной ткани; рост патологических клеток может быть диффузным и очаговым.

Гемобластозы – злокачественные заболевания системы крови, характеризующиеся следующими признаками:

§  Прогрессирующей клеточной гиперплазией в органах кроветворения с резким преобладанием процессов пролиферации (размножения) определенных клеток, составляющих в каждом случае морфологическую сущность болезни, над процессами их созревания (дифференцировки) и утратой ими типичных морфологических и функциональных свойств.

§  Замещением (метаплазией) этими патологическими клетками нормальных клеток кроветворных органов.

§  Появлением патологических очагов кроветворения в различных органах (лейкемоидные инфильтраты).

Все гемобластозы обозначаются в соответствии с названием клеток, отражающих их цитоморфологическую сущность: например, острый миелобластный лейкоз, эритромиелез. В традиционных названиях некоторых гемобластозов отражен основной синдром болезни (макроглобулинемический гемобластоз), авторы, впервые их описавшие (болезнь Вальденстрема).

Гемобластозы могут быть доброкачественными и злокачественными. В настоящее время изучено уже более 30 форм гемобластозов. Выделяют следующие две группы гемобластозов: лейкозы и гематосаркомы (злокачественные лимфомы).

ЛЕЙКОЗЫ – опухоли из кроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге. Поступление из костного мозга в кровь опухолевых (лейкозных) клеток вызывает лейкемию как симптом болезни.

Формы лейкозов:

1.  Острые. Трансформация кроветворения происходит за счет малодифференцированных «бластных» элементов крови или клеток-предшественников 3-го или даже 2-го ряда. У взрослых больных чаще встречается острый миелобластный (в 60% случаев) и лимфобластный (в 25-30% случаев) лейкозы, реже – другие формы.

2.  Хронические. Трансформация кроветворения происходит за счет более зрелых клеток, ранее дифференцировавшихся в направлении определенных ростков кроветворения.

Следует иметь в виду, что разделение лейкозов на острые и хронические основано на цитоморфологическом признаке (степень зрелости клеток), а не на особенностях течения болезни, хотя за редкими исключениями острые лейкозы протекают более бурно, быстро, т. е. остро, а хронические – медленнее, длительнее, т. е. хронически.

Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, т. к. при нем имеет место анаплазия (утрата клетками способности к дальнейшему созреванию). Хронический иногда вследствие спонтанно или под влиянием тех или иных причин прогрессирующей анаплазии лейкозных клеток может давать обострения с массовым появлением в очагах кроветворения и периферической крови недифференцированных элементов, бластов (бластный криз), что сближает его в данной стадии с острым лейкозом.

Лейкозы могут протекать в трех вариантах: со значительным увеличением числа патологических клеток в периферической крови (лейкемическая форма), с умеренным увеличением (сублейкемическая форма) и без заметного лейкемического сдвига при нормальном или пониженном количестве лейкоцитов в крови (алейкемическая форма).

ГЕМАТОСАРКОМЫ (злокачественные лимфомы, регионарные опухоли с возможной генерализацией) – опухоли, возникающие также из кроветворных клеток. Для них характерны внекостномозговая локализация и очаговый опухолевый рост (наиболее яркий представитель – лимфогранулематоз – болезнь Ходжкина).

Особые формы представляют собой парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема), исходящие из клеток – предшественников В-лимфоцитов и характеризующиеся гиперпродукцией ими патологических глобулинов. Возможны трансформация лейкозов в некоторые виды злокачественных лимфом (кроме лимфогранулематоза) и обратный процесс, когда при злокачественных лимфомах в крови и костном мозге появляется обилие лейкозных клеток, т. е. когда картина крови и течение приближаются к таким при лейкозах.

Разберем несколько конкретных примеров:

1.  Острый лейкоз. Начало чаще острое или подострое, характерна лихорадка, часто гектическая, ознобы, проливные поты, резкая слабость, боли в костях, некротические изъязвления слизистой оболочки глотки и зева - язвенно-некротическая ангина, гингивит, стоматит (последнее связанно с иммунодефицитом). Характерны анемия и геморрагические осложнения. При лимфобластном лейкозе отмечается значительное увеличение лимфоузлов, умеренная спленомегалия, при миелобластном – выраженная гепатоспленомегалия. В крови – значительное увеличение числа лейкоцитов до 100-200 гига/л (однако, могут встречаться и алейкемические варианты). Наиболее характерный признак – присутствие в крови бластных клеток (до 95-99%). В большинстве случаев в периферической крови определяются только бластные и небольшое количество зрелых клеток, промежуточные формы отсутствуют (лейкемический провал). Эозинофилы и базофилы отсутствуют, резко уменьшено содержание других элементов, как относительно, так и абсолютно. Характерны анемия и тромбоцитопения (метапластические). СОЭ резко увеличена. В пунктате костного мозга 80-90% составляют бласты.

2.  Хронический миелолейкоз. Клинически характерны слабость, утомляемость, повышенная потливость, субфебрилитет, тяжесть в животе, боли в костях. При объективном исследовании - кахексия, выраженная гепатоспленомегалия, гингивиты, некрозы слизистой оболочки рта, нерезкое увеличение лимфоузлов. При миелоидной инфильтрации органов – соответствующие жалобы. В крови – лимфоцитоз до 300-600 гига/л (реже суб - и алейкемические варианты). При исследовании мазка крови определяются в основном клетки гранулоцитарного ряда, составляющие 95-97% всех белых элементов крови, причем среди них много незрелых форм – миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. При обострениях могут возникать лейкемические провалы. Характерно увеличение числа эозинофилов и базофилов (эозинофильно-базофильная ассоциация). Наличие 4-5% базофилов – один из доказательных признаков миелолейкоза. Содержание агранулоцитов резко уменьшено. В поздних стадиях характерны анемия и тромбоцитопения. СОЭ резко увеличена. В пунктате костного мозга преобладают клетки миелоидного рада.

3.  Хронический лимфолейкоз. Клинически – общая слабость, недомогание, значительное увеличение лимфоузлов, повышенная потливость, субфебрилитет. При лимфоидной инфильтрации органов – соответствующие жалобы. Характерны анемия и геморрагические проявления. При объективном исследовании выявляется выраженная лимфаденопатия, умеренное увеличение печени и селезенки. В крови – лейкоцитоз до 300-400 гига/л, иногда нет. 80-95% клеток белой крови составляют лимфоциты, преимущественно зрелые, в небольшом количестве присутствуют пролимфоциты и лимфобласты, в период обострений их число увеличивается. Лимфоциты нежные при изготовлении мазка легко распадаются, образуя характерные тени Боткина-Гумпрехта. Отмечается выраженная нейтропения, анемия, тромбоцитопения. В пунктате костного мозга – лимфоидная метаплазия (50-90% - клетки лимфоидного ряда).

4.  Эритремия (хронический эритромиелез, болезнь Вакеза). «Доброкачественное» миелопролиферативное заболевание, характеризующиеся тотальной гиперплазией клеточных элементов костного мозга, наиболее выраженной в эритроцитарном ростке. Клинически характерны тяжесть в голове, шум в ушах, одышка, снижение памяти, кожный зуд, тяжесть в животе. Характерны тромбозы различной локализации. При физическом обследовании – красно - вишневый цвет кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки, боли при поколачивании по костям, повышение АД. В крови – количество эритроцитов составляет 6-8 терра/л, гемоглобина – 180-220 г/л, нормохромия. Ретикулоциты составляют 1,5-2,0%. Могут быть единичные эритробласты. Характерен нейтрофилез, ядерный сдвиг влево, тромбоцитоз (до гига/л), СОЭ замедлена, вязкость крови значительно повышена.

5.  Лимфогранулематоз. Характерны общая слабость, недомогание, кожный зуд, потливость, субфебрилитет, позже – высокая лихорадка, резкое увеличение лимфоузлов, формирование пакетов из них. Внутренние органы могут сдавливаться увеличенными лифоузлами, что вызывает соответствующие жалобы. При объективном обследовании: лимфоузлы плотные, не спаяны с кожей, не вскрываются, не нагнаиваются, но спаиваются между собой в конгломераты. В крови – гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения (абсолютная и относительная), эозинофилия, тромбоцитопения, повышение СОЭ. При биопсии лимфоузла – специфические гранулемы, нередко многоядерные клетки Березовского-Штернберга.

Лекция

ДИАГНОСТИКА ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Пороком сердца называется стойкое патологическое изменение строения сердца, нарушающее его функцию. Пороки бывают врожденные и приобретенные.

Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения нормального развития сердца и магистральных сосудов во внутриутробном периоде либо связаны с сохранением после рождения внутриутробного кровообращения. При неправильном делении первичного однополостного артериального ствола на легочный ствол и аорту и формировании полостей сердца могут образовываться дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аномалии расположения магистральных сосудов, их сужение. Сохранение особенностей внутриутробного кровообращения после рождения приводит к такому пороку, как открытый артериальный проток. Нередко при врожденных пороках одновременно могут иметь место и сообщение между большим и малым кругами кровообращения, и сужение магистральных сосудов. Кроме того, может наблюдаться врожденный дефект развития самих клапанов.

В настоящей лекции речь пойдет о приобретенных пороках сердца, т. е. возникающих в постнатальном периоде под воздействием разнообразных причин, речь о которых пойдет ниже. Приобретенные пороки характеризуются поражением клапанов, в результате чего может развиваться их недостаточность или стеноз клапанных отверстий. Недостаточность клапана возникает в результате укорочения его створок, что приводит к неполному закрытию отверстия. Стеноз отверстия формируется вследствие образования спаек между створками, что ведет к их неполному открытию.

Характеризуя какой-либо из приобретенных пороков сердца, необходимо следовать определенному плану. Во-первых, необходимо знать причины, приводящие к формированию данного порока, во-вторых, интерпретировать нарушения гемодинамики и их результаты. Только глубокое понимание механизмов этих нарушений дает возможность без утомительного заучивания представлять жалобы больных, страдающих этой патологией, результаты физического и инструментального их исследования.

Начнем с наиболее часто встречающегося порока – недостаточности митрального клапана. Причиной возникновения последней в большинстве случаев является ревматизм (до 75%), значительно реже – инфекционный эндокардит, атеросклероз, пролапс митрального клапана, разрыв хорд митрального клапана, травматическая его перфорация, травматический или постнекротический разрыв папиллярных мышц, болезнь Марфана, системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит, подагра, амилоидоз. В результате неполного прикрытия створок митрального клапана в систолу кровь из левого желудочка перемещается как в аорту, так и через оставшееся незакрытым митральное отверстие в левое предсердие. При этом левое предсердие одновременно наполняется обычным количеством крови из легочных вен. В период диастолы этот увеличенный объем крови из предсердия перемещается в желудочек. В результате происходит дилатация левого желудочка, его эксцентрическая гипертрофия. Порок длительное время компенсируется работой мощного гипертрофированного желудочка. В дальнейшем, при снижении сократительной способности левого желудочка повышается давление в левом предсердии, что в свою очередь ведет к повышению давления в легочных венах и развивается так называемая «пассивная» (венозная) легочная гипертензия. В ответ на это рефлекторно спазмируются артериолы малого круга (эта реакция называется «защитный» рефлекс Китаева), растет давление в легочной артерии, а, значит, увеличивается нагрузка на правый желудочек, что ведет к развитию его гипертрофии.

Клиническая картина: в стадии компенсации больные не предъявляют жалоб и способны выполнять значительную физическую нагрузку. При снижении сократительной способности левого желудочка и развитии легочной гипертензии появляются одышка, сердцебиения и акроцианоз при физической нагрузке, по мере нарастания легочной гипертензии появляется кашель, сухой или с выделением небольшого количества слизистой мокроты, в далеко зашедших случаях – кровохарканье и приступы сердечной астмы, при развитии правожелудочковой недостаточности появляются боли и тяжесть в правом подреберье, периферические и полостные отеки, нарастает цианоз.

Внешний вид больных обычно без особенностей. При развитии легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности появляется акроцианоз. При пальпации области сердца обнаруживается смещение верхушечного толчка влево и вниз, он становится высоким, разлитым, резистентным. По мере снижения сократительной способности левого желудочка резистентность верхушечного толчка уменьшается, а распространенность увеличивается.

При перкуссии сердца отмечается смещение границ влево, что отражает гипертрофию и дилатацию левого желудочка, а затем и вверх (при увеличении левого предсердия). Сердце приобретает митральную конфигурацию со сглаженной сердечной талией. При гипертрофии и дилатации правого желудочка границы сердца смещаются и вправо.

При аускультации сердца на верхушке выслушивается ослабление I тона (там-Та), что связано с несколькими факторами. Во-первых, укороченные, обезображенные створки митрального клапана становятся менее подвижными, т. е. уменьшается амплитуда их колебания при закрытии, а она и определяет громкость тона; во-вторых, увеличивается диастолическое наполнение левого желудочка, что ведет к преждевременному поджиманию створок к митральному отверстию, а, следовательно, опять же уменьшает амплитуду их колебания; в-третьих, при данном пороке нет периода замкнутых клапанов, поэтому скорость нарастания внутрижелудочкового давления низкая, а последняя определяет кинетику клапанов и миокарда: чем ниже скорость нарастания внутрижелудочкового давления, тем меньше амплитуда колебания створок клапанов и миокарда, тем тише клапанный и мышечный компоненты тона, в-четвертых, часть энергии теряется на внутрижелудочковое перемещение большего объема крови, в-пятых, замедляется начало возбуждения левого желудочка, связанное с его гипертрофией. При нарастании легочной гипертензии можно выслушать расщепление/раздвоение I тона на легочной артерии (трам-та), что связано с усилением и запаздыванием сосудистого (пульмонального) компонента, с задержкой систолы левого желудочка. Также в случае повышения давления в сосудах малого круга кровообращения выслушивается акцент II тона на легочной артерии (трам-ТА). Нередко на легочной артерии II тон бывает расщеплен/раздвоен (трам-ТРА) вследствие преждевременного появления аортальной его части, так как опорожнение левого желудочка идет в две стороны, а, следовательно, более быстро. Самым характерным аускультативным симптомом этого порока является систолический шум, образующийся в левом предсердии вследствие прохождения волны регургитации. Эпицентром, т. е. местом наилучшего выслушивания этого шума является верхушка сердца. По своей фазовой принадлежности шум систолический, начинается в тот момент, когда давление в левом желудочке превысило давление в левом предсердии (т. е. к концу фазы асихронного напряжения желудочков), а, следовательно, одновременно с закрытием створок митрального клапана, т. е. I тоном (тамшш-та). Шум прекрасно проводится по уплотненному в систолу миокарду влево (в 0-ую точку – 5-е межреберье по передней подмышечной линии, а иногда и значительно дальше) и вдоль левого края грудины к месту своего образования в левом предсердии (в точку Наунина – 2-е межреберье по парастернальной линии). Интенсивность шума варьирует в широких пределах и зависит обычно от выраженности клапанного дефекта. Иногда шум настолько интенсивный, что заглушает I тон (феномен «маскировки» - ШШ-та). Конфигурация шума убывающая, при значительной недостаточности клапана может приближаться к лентовидной. При данном пороке шум лучше выслушивается в положении больного лежа на левом боку (с задержкой дыхания на выдохе или после физической нагрузки), что увеличивает приток крови к левому желудочку. Возможно также выявление протодиастолического шума в точке Боткина-Эрба (шум Драше – там-тахх), т. к. при дилатации левого желудочка может развиваться относительная недостаточность аортального клапана. В случае развития легочной гипертензии и расширения легочной артерии присоединяется относительная недостаточность клапанов последней. Тогда во 2-ом межреберье слева от грудины будет выслушиваться протодиастолический шум Грехема-Стилла (там-тахх). При дилатации правого желудочка возникает относительная недостаточность трикуспидального клапана и у основания мечевидного отростка появляется систолический шум Попова (тамшш-та). Крайне редко можно выслушать изолированный систолический шум во 2-ом межреберье у правого края грудины. Его механизм объясняется тем, что ускоренный кровоток значительно увеличенного систолического объема левого желудочка проходит через обычное, но уже функционально малое устье аорты, т. е. развивается относительный аортальный стеноз (там-жж-та).

Пульс и артериальное давление при компенсированной митральной недостаточности не изменены.

Рентгенологическое исследование при выраженной недостаточности митрального клапана выявляет отчетливое увеличение левых желудочка и предсердия, при этом контрастированный пищевод отклоняется по дуге большого радиуса. Сердце приобретает так называемую митральную конфигурацию. При незначительном клапанном дефекте изменения камер сердца крайне неотчетливы. Развитие легочной гипертензии вызывает усиление легочного сосудистого рисунка, а также увеличение правого желудочка.

На ЭКГ также можно найти отражение гипертрофии левого желудочка, а именно: смещение электрической оси сердца влево, поворот сердца против часовой стрелки, а, следовательно, смещение переходной зоны вправо, увеличение амплитуды зубца R в отведениях V5 – V6, а зубца S – в V1 – V2, смещение сегмента S-T ниже изолинии и отрицательный или двухфазный зубец T в отведениях I, aVL, V5 – V6, увеличение времени внутреннего отклонения в V5 – V6 более 0,05 сек. Позже присоединяются признаки гипертрофии левого предсердия: увеличение продолжительности (более 0,10 сек) и раздвоение зубца Р в отведениях I, II, aVL, V5 – V6, а при выраженной гипертрофии появление отрицательного или двухфазного Р в отведениях III и V1.

При ЭхоКГ выявляется расширение полостей левого желудочка и левого предсердия, утолщение створок митрального клапана и отсутствие смыкания их в систолу.

Митральный стеноз. Изолированный митральный стеноз встречается в трети случаев всех пороков митрального клапана, весьма часто наблюдается его сочетание с недостаточностью митрального клапана либо пороками других клапанов. Среди причин развития этого порока первое место вновь принадлежит ревматизму, крайне редко данный порок является врожденным или развивается на фоне инфекционного эндокардита или системной красной волчанки.

Расстройства гемодинамики при митральном стенозе выглядят следующим образом: во время диастолы левого желудочка кровь из левого предсердия проходит через суженное атриовентрикулярное отверстие. Компенсаторно повышается давление в левом предсердии (до 15 и более мм рт. ст., при норме – 2-4 мм рт. ст.), увеличивается сила и продолжительность его систолы за счет гипертрофии. Однако компенсаторные возможности тонкого миокарда предсердия невелики, и наступает момент, когда кровь из левого предсердия не успевает переместиться в левый желудочек и в предсердии остается некоторое ее количество, пополняемое притоком из легочных вен. Развивается дилатация левого предсердия, возрастает давление вначале в легочных венах, а затем по рефлексу Китаева спазмируются артериолы малого круга и растет давление в легочной артерии. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек, что вызывает его гипертрофию и дилатацию.

Клиническая картина: если митральный стеноз выражен нерезко (площадь митрального отверстия 2,5-3,5 см, при норме 4-6 см) и гемодинамические нарушения полностью компенсируются гиперфункцией левого предсердия, то больные не предъявляют никаких жалоб. Повторюсь, однако, что компенсаторные возможности предсердия невелики, достаточно быстро развивается легочная гипертензия и появляются жалобы на одышку, сердцебиения, слабость при физической нагрузке, а затем и без нее, одышку в горизонтальном положении, кашель, сухой или с выделением небольшого количества слизистой мокроты, кровохарканье, приступы удушья. Как правило клинические проявления появляются при сужении митрального отверстия до 1,5-2 см. При осмотре отмечается акроцианоз и румянец с цианотичным оттенком на фоне бледной кожи, который носит название «митрального». При физической нагрузке у больных с высокой легочной гипертензией цианоз усиливается, появляется сероватое окрашивание кожных покровов (так называемый «пепельный» цианоз), что связано с низким сердечным выбросом.

При осмотре области сердца часто заметен сердечный толчок. Верхушечный толчок не изменен, при выраженном увеличении правого желудочка может быть смещен влево. При пальпации в области его выявляется пресистолическое дрожание, которое носит название диастолического «кошачьего мурлыканья» и является эквивалентом низкочастотного пресистолического шума. Перкуссия сердца выявляет смещение его границ вверх за счет увеличения левого предсердия, а также вправо за счет увеличения правого желудочка. В случае значительного увеличения последнего может происходить смещение и левой границы сердца влево. Сердце приобретает классическую митральную конфигурацию. При аускультации сердца обнаруживаются очень характерные изменения. На верхушке I тон становится громким, хлопающим, что связано, во-первых, с монолитным движением митральных створок во время закрытия (а, как известно, колеблющееся тело большей массы рождает более громкие звуки), во-вторых, с малым диастолическим наполнением левого желудочка, что обеспечивает большую свободу для колебания митральных створок, в-третьих, вследствие укорочения сухожильных нитей и уплотнения створок их колебания становятся более высокочастотными, а высокочастотный звук воспринимается ухом как более громкий, хлопающий. В этой же точке после II тона удается выслушать добавочный высокочастотный тон – щелчок открытия митрального клапана. Как известно, в норме открытие клапанов происходит бесшумно, створки отодвигаются массой крови, не колеблются, не напрягаются. В случае же их сращения створки не могут мягко отойти к стенкам, а активно колеблются под напором потока крови. Щелчок открытия митрального клапана тем ближе расположен ко II тону, чем более выражен стеноз и выше давление в левом предсердии, что обеспечивает более раннее начало фазы быстрого пассивного наполнения. Указанная тоновая мелодия сердца носит название «ритм перепела» (ТАМ-та-ра). Следует отметить, что при кальцификации митральных створок, уменьшении их подвижности, прогрессировании степени стеноза, а, следовательно, увеличении давления в левом предсердии «ритм перепела» выслушивается хуже или вовсе исчезает. Иногда выслушивается расщепление/раздвоение I тона на верхушке (ТРАМ-та-ра), что связано с запаздыванием его митральной части в связи с повышением давления в левом предсердии и, как следствие, задержкой систолы левого желудочка. Возможно также раздвоение I тона на легочной артерии, что объясняется усилением и запаздыванием пульмональной части сосудистого компонента вследствие легочной гипертензии. Наличие выраженной легочной гипертензии при митральном пороке объясняет также акцентирование II тона над легочной артерией. Для митрального стеноза характерен пресистолический шум, поскольку в эту фазу поток крови с большой скоростью, сообщенной ему систолическим сокращением левого предсердия, проходит через суженное атрио-вентрикулярное отверстие, что вызывает турбулентные движения в левом желудочке. Эпицентром шума является верхушка сердца, реже – 4-5-е межреберье тотчас же слева от грудины. Шум не проводится, так как мышца желудочка в фазу диастолы расслаблена и является плохим проводником, иногда, при выраженной гипертрофии правого желудочка и ротации сердца, этот шум может немного проводиться влево. По конфигурации пресистолический шум при митральном стенозе нарастающий, примыкает непосредственно к I тону, обрывается им (шшТАМ-та-ра). Лучше выслушивается в положении больного стоя, при невозможности такового -–лежа на левом боку, при задержке дыхания на выдохе или после физической нагрузки. Следует отметить, что при осложнении митрального стеноза мерцательной аритмией, возбуждения предсердия как единого целого не происходит, следовательно, нет и единой систолы его. Тогда скорость кровотока в пресистолическую фазу становится низкой, и пресистолический шум исчезает. Несколько реже, чем пресистолический, можно выслушать мезодиастолический шум, возникающий при прохождении с большой скоростью массы крови через суженное митральное отверстие в фазу быстрого пассивного наполнения. Этот шум начинается одновременно с щелчком открытия митрального клапана (шшТАМ-та-рашш), образуется в левом желудочке. Места наилучшего выслушивания совпадают с таковыми для пресистолического шума. По мере уменьшения скорости кровяного потока, т. е. по мере приближения фазы медленного пассивного наполнения, интенсивность шума уменьшается, т. е. мезодиастолический шум имеет убывающую конфигурацию, крайне редко – ромбовидную. Лучше выслушивается в положении больного стоя, при невозможности такового -–лежа на левом боку, при задержке дыхания на выдохе или после физической нагрузки. В случае развития легочной гипертензии и расширения легочной артерии присоединяется относительная недостаточность клапанов последней. Тогда во 2-ом межреберье слева от грудины будет выслушиваться протодиастолический шум Грехема-Стилла (там-тахх). При дилатации правого желудочка возникает относительная недостаточность трикуспидального клапана и у основания мечевидного отростка появляется систолический шум Попова (тамшш-та).