Синдром холестаза неуточненного генеза

Секция:b статус: студент
Заявка №b-6
Синдром холестаза неуточненного генеза
Москва
Авторы:
Научные руководители: д. м.н. профессор
от II беременности, протекавшей с пиелонефритом и кольпитом в 3 триместре, II срочных оперативных родов. Масса при рождении 3200 г, длина см, окружность головы 36 см, окружность груди 31 см. В раннем неонатальном периоде - РДС II типа, внутриутробная пневмония, осложненная ДН I-II ст. Находился на ИВЛ. В неврологическом статусе - синдром угнетения за счет церебральной ишемии, с 6 с. ж. клонические судороги. В общих анализах крови - RBC 3,0х1012/л, Hb 120 г/л, PLT 622х109/л, WBC 14,7х109/л. В Б/Х крови - билирубин - 113 ммоль/л (6 с. ж.). На 9 с. ж. ребенок был переведен в отделение реанимации детского стационара. При поступлении состояние пациента крайне тяжелое за счет ДН II-III ст, клонических судорог. Интенсивная иктеричная окраска кожных покровов и видимых слизистых, увеличение размеров печени и селезенки, а также насыщенный темный цвет кала и мочи. ОАК без существенной динамики. Уровень общего билирубина при поступлении — 884 ммоль/л с преобладанием прямой фракции (799 ммоль/л) с дальнейшим снижением показателей до 109 и 53,1 ммоль/л соответственно (17 с. ж.). В серии Б/Х анализов крови — гипопротеинемия (26,6г/л), гипоальбуминемия (24 г/л), повышение уровней креатинина (190 ммоль/л) и мочевины (33,4 ммоль/л). По данным УЗИ брюшной полости – увеличение печени и селезенки, желчный пузырь визуализировался. C 13 c. ж. – явления энтероколита (пневматоз стенки кишечника по данным УЗИ, вздутие живота, зеленый стул со слизью) с разрешением к 21 с. ж. Ребенку проведены 2 ОЗПК (9,10 с. ж.), помимо этого производилась инфузионная, антибактериальная, противогрибковая, противосудорожная и оксигенотерапия. С 16 с. ж. переведен на самостоятельное дыхание. Полное парентеральное питание по 10 с. ж., с 11с. ж. – энтеральное, смесь Пренутрилон, с 17 с. ж. Альфаре. В дальнейших Б/Х анализах крови – повышение ГГТ (422,2 ЕД/л), сохранялась гипербилирубинемия (общий 90,8 ммоль/л, прямой 48,2 ммоль/л). Скрининг в 1 мес.4 с. ж. - положительные результаты на муковисцидоз и АГС. В связи с подозрением на галактоземию у ребенка родители были обследованы на уровень Г-1-ФУТ. Результаты отрицательные. Ребенок был выписан в возрасте 1 мес. 7 с. ж. с диагнозом: Пневмония внутриутробная, стадия реконвалесценции. Синдром холестаза неуточненного генеза. Некротический энтероколит Iб, стадия реконвалесценции. Гипоксически-геморрагическое поражение головного мозга, СЭК, судорожный синдром. Рекомендовано дальнейшее дообследование ребенка с целью дифференциальной диагностики различных форм внутрипеченочного холестаза: повторный скрининг на муковисцидоз, АГС, анализ крови на 17-КС, альдостерон, кортизол, определение эластазы-1 в кале, генетическое обследование на галактоземию (определение уровня Г-1-ФУТ), определение спектра аминокислот в крови, обследование на дефицит альфа-1-антитрипсина, тирозинемию.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:b статус: студент
Заявка №b-3
Случай хронического облитерирующего бронхиолита у ребенка 4 лет 10 месяцев на фоне бинодальной болезни
Санкт-Петербург
Авторы:
Научные руководители: ассистент
Больная Н, 4 лет 10 мес. обратилась с жалобами на: продуктивный кашель со слизисто-гнойной мокротой, повышение температуры до субфебрильных цифр, явления ринита со слизистым отделяемым. Ребенок от II беременности. Роды I, на сроке 31/32 недели. Вес при рождении 1930 г., длина 38 см., оценка по шкале Апгар 7/7б. С рождения состояние крайне тяжелое за счет синдрома дыхательных расстройств, в связи с чем переведена на ИВЛ. Экстубирована в возрасте 1 мес 18 дней, кислородозависимость сохранялась до 2 мес. Установлен диагноз бронхолегочной дисплазии. После выписки из стационара в возрасте 5 месяцев девочка наблюдается пульмонологом по месту жительства, получает пульмикорт в дозе 500 мкг/сутки, беродуал постоянно. По результатам импульсной осциллометрии установлены резкие генерализованные нарушения проходимости дыхательных путей на фоне увеличения эластического сопротивления легких, необратимые после ингаляции беродуалом. В связи с чем диагноз пересмотрен, в пользу хронического облитерирующего бронхиолита. При плановом осмотре и ЭКГ в 2 года была выявлена брадикардия, проведено холтеровское мониторирование ЭКГ по данным которого средняя ЧСС составила 59 уд/мин, ЧСС min 40 уд/мин, ЧСС max 132 уд/мин, зарегистрировано 1075 пауз более 1,5 сек. установлен диагноз – бинодальная болезнь. Объективно: деформация ногтевых фаланг по типу барабанных палочек. Систолический шум короткий, над всей поверхностью сердца. ЧСС 80. Границы сердца в пределах возрастной нормы. ЧД - 25 в минуту. Дыхание жесткое проводится во все отделы. Умеренное количество влажных средне - и крупнопузырчатых хрипов над всей поверхностью легких, единичные сухие свистящие хрипы преимущественно по задней поверхности грудной клетки. Перкуторно – коробочный звук без локальных изменений. Постоянная терапия б2-агонистами, хронический облитерирующий бронхиолит способствуют прогрессированию нарушения ритма сердца, а также наличие большого количества пауз по данным мониторирования ЭКГ показана имплантации двухкамерного ЭКС, несмотря на отчасти вегетативный характер брадикардии. Диагноз: Бинодальная болезнь. Хронический облитерирующий бронхиолит. Выводы: имеются два конкурирующих заболевания. Патология легких, за счет фиброза, увеличивают нагрузку на сердечно-сосудистую систему (потенциальное формирование легочной гипертензии). В то же время нарушение ритма сердца приводит к хронической гипоксии, в том числе и тканей легкого, что ускоряет процесс фиброзирования.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:b статус: студент
Заявка №b-4
Клинический Разбор ребенка с Диагнозом: "Критическая коарктация аорты. Организованный флотирующий тромб в полости левого предсердия"
г. Москва
Авторы:
Научные руководители:
Ребенок Л, 16 дней, находился в отделении кардиохирургии ДГКБ№13 с 15.04.11 по 19.05.11. Клинический диагноз: Критическая коарктация аорты. Организованный флотирующий тромб в полости левого предсердия. Недостаточность митрального клапана 2 степени. Постгипоксическая энцефалопатия. Недостаточность кардии. Из анамнеза известно: ребенок от матери 26 лет, от I беременности, от I самостоятельных родов, в срок. Масса тела при рождении 3540г. Длина см. Из роддома был выписан домой. В возрасте 15 дней - резкое ухудшение состояния: нарушение дыхательной и сердечной деятельности. Бригадой СМП ребенок доставлен в ОРИТ ДГКБ №2,где был диагностирован ВПС: критическая КоАо, закрывшийся ОАП. Для решения вопроса о хирургической коррекции порока ребенок был переведен в отделение кардиохирургии ДГКБ №13. При поступлении в ДГКБ№13 им. Н.Ф. Филатова: состояние крайне тяжелое, кожные покровы бледно-розовые, чистые, акроцианоз. В легких дыхание жесткое, влажные крупнокалиберные хрипы, ЧДД=34в минуту. Тоны сердца громкие, систолический шум слева от грудины, ЧСС= 140 ударов в мин. АД пр. рука=135/57мм. рт. ст. пр. нога=62/28мм. рт. ст. Печень + 3 см. Диурез, стимулирован фуросемидом. Стул –N. В отделении проводилось обследование: ЭКГ: Ритм синусовый. ЭОС отклонена вправо. АВ блокада I степени. Блокада задней ветви ЛНПГ. Рентген органов грудной клетки : очаговые и инфильтративные тени в легких не определяются. Легочная плетора билатерально. КТИ 68%. ЭХО-КГ : Митральный клапан – регургитация 2,5-3+. Дуга проксимально 8 мм, дистально 6 мм; истмус 1,5 мм; Пиковый градиент на перешейке Ао 80 мм рт. ст. Расчетное давление в ПЖ 90 мм рт. ст.;ТК – регургитация 1,5+, МПП – ООО 2,5 мм. Данных за ОАП нет. ФВ ЛЖ 59%. В полости ЛП лоцируется дополнительный ЭХО-сигнал, подвижный, фиксированный в области основания ушка ЛП, флотирующий в полости ЛП, пролабирует в МК в диастолу, в систолу движется в направлении крыши левого предсердия. ОАК : лейкоцитоз до 18.2 х 103/мм3, тромбоцитоз до 452 х 103/мм3 на 2 сутки после операции. Биохимия крови : азотемия. Коагулограмма : без изменений. Ребенку была выполнена операция 21.04.11: резекция коарктации аорты. Операция 26.04.11:удаление соединительно-тканного образования из полости левого предсердия, изоляция ушка левого предсердия, митральная вальвулопластика. После проведенных операций - состояние ребенка с положительной динамикой. Заключение гистологического исследования - организованный тромбм со вторичными метаболическими изменениями. За время пребывания в отделении ребенок получал лечение: допамин, левосимендан, дигоксин, фуросемид, верошпирон; тиенам, ванкомицин, клацид, энап (в/в); капотен (per os); креон, мотилиум, лосек, саб-симплекс, но-шпа, атаракс; Препараты крови: эритроцитарная масса, СЗП, 20% альбумин. Пентаглобин №3+3. Выписывается домой в удовлетворительном состоянии массой г.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:b статус: студент
Заявка №b-5
Клинический разбор пациента с наследственной тромбофилией
г. Москва
Авторы:
Научные руководители: д. м.н. профессор
Наблюдение клинического случая новорожденного ребенка, находившегося на лечении в отделениях реанимации и интенсивной терапии и хирургии новорожденных 13ДГКБ им. Н.Ф. Филатова г. Москвы. Поступил на 1 с. ж. из родильного дома с направляющим диагнозом: Внутриутробный тромбоз сосудов правого предплечья, СДР 3-4б, хр. внутриутробная гипоксия, церебральная ишемия 2ст, недоношенность 33 нед, ВЗРП 3ст. При поступлении в ОРИТ: состояние тяжелое. Местно на правой верхней конечности отмечались сильно выраженный отек предплечья и кисти, фликтены кисти и основных фаланг всех пальцев, мацерация пальцев, сгибательные контрактуры пальцев. В ОРИТ ребенок получает местную и инфузионную терапию с антибиотиками, гепарином. На 3 с. ж состояние стабилизируется, отмечается положительная динамика со стороны правой верхней конечности, ребенок переводится в отделение хирургии новорожденных. На 4 с. ж. у ребенка в ОАМ эритроциты неизм. до 100 в п/зр, белок 5,05 г/л. Отмечается резкое ухудшение состояния с развитием смешанного ацидоза. Ребенок вялый, адинамичный. Кожные покровы мраморные с акроцианозом. Дыхание аритмичное с периодическими апноэ до 5 сек. Аускультативно в легких множественные влажные хрипы с ослабленным дыханием справа. С диагнозом: отек легких? аспирационный синдром? ребенок в крайне тяжелом состоянии переводится в ОРИТ. Ребенку выполнены назотрахеальная интубация и перевод на ИВЛ. Из ТБД аспирировано небольшое количество свежего геморрагического отделяемого. По зонду из желудка получено отделяемое с примесью свежей крови. По данным ОАМ и аспирируемого из желудка и ТБД геморрагического отделяемого можно заключить, что видимой причиной ухудшения состояния стал геморрагический синдром. На 7 с. ж., учитывая формирование влажного некроза, нарастание интоксикации, ребенку выполнена операция: ампутация правого предплечья. На 10 с. ж. ребенок переводится на nasCPAP с триггерной поддержкой. К 11 с. ж. уровень прокальцитонина плазмы крови 5,83 нг/мл (6 сутки жизни – 2,18 нг/мл), то есть наряду с другими признаками синдрома воспалительной реакции (нейтрофилезом, тромбоцитопений и повышением мочевины) указывает на развитие сепсиса. На 20 с. ж. состояние ребенка средней тяжести, стабильное, ребенок переводится в отделение патологии новорожденных ИДГКБ г. Москвы. После выписки получен результат генетического исследования на маркеры тромбофилии: ребенок гетерозиготен по PAI-1 4G/5G и имеет гомозиготную мутацию в гене метилентетрагидрофолатредуктазы ++.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:b статус: студент
Заявка №b-7
Клинический случай ребенка с туберозным склерозом, и эпилепсией как осложнение
Москва
Авторы:,
Научные руководители: д. м.н. профессор
(2007 г. р.) находился в РДКБ с клиническим диагнозом: Основной: Туберозный склероз. Симптоматическая фокальная эпилепсия с тоническими флексорными аксиальными и аксоризомелическими приступами. Задержка психомоторного развития. Из анамнеза - ребенок от 1 беременности, протекавшей с угрозой прерывания в 1 и 3 триместре, анемией 2 степени, на фоне инфекции. Роды на 40 неделе, со слабостью родовой деятельности, затяжные, самостоятельные. Оценка по Апгар-6/7. Вес - 4,0кг, рост 52см., тугое обвитие пуповиной вокруг шеи. Выписан на 6 сутки в удовлетворительном состоянии. С рождения наблюдался у невролога с диагнозом перинатальная энцефаломиелопатия. В 3,5 месяца появились эпиприступы в виде заведения глазных яблок вверх. В 7 месяцев диагноз - эпилепсия, терапия фенобарбитал - приступы сохранялись. После 2 курсов синактена-депо – приступы стали реже, но сохранялись. По данным МРТ – признаки расширения желудочковой системы, туберсы перивентрикулярные. По КТ ГМ - кальцинаты вокруг желудочков. При поступлении: состояние средней степени тяжести. Повышен порог стигматизации. По средне-лопаточной линии овальной формы безболезненное, уплотнение. По органам и системам – без патологии. В неврологическом статусе: Общемозговых и менингеальных симптомов нет. ЧН: без патологии. Периодическое легкое расходящееся косоглазие, больше слева. Нистагм установочный в крайних отведениях. Фибриллярных подергиваний нет. Говорит отдельными словами. Объем движений в конечностях не ограничен. Сила мышц не снижена. Тонус мышц снижен. Трофика мышц: умеренная гипотрофия дистальных отделов конечностей. Сухожильные рефлексы высокие с расширением рефлексогенных зон. Патологические рефлексы Бабинского, Россолимо с 2х сторон. Брюшные рефлексы живые симметричные. Координаторная сфера: захват игрушки без интенции. Чувствительность не нарушена. Вегетативно-трофическая сфера: кожные покровы бледно-розовые, дермографизм розовый. Тазовые функции не контролирует. Высшие корковые функции: в сознании, дифференцирует окружающих, игрушками интересуется, говорит отдельные слова. Проведенные исследования: ОАК, ОАМ, Б/х крови, КЩС крови, копрология – без патологии Rg грудной полости: ребра Люшко с обеих сторон. ВЭЭГ бодрствования: Диффузная и мультирегиональная эпилептиформная активность в виде пик - и остро-медленноволновых разрядов. Отмечалась серия тонических флексорных аксиальных и аксоризомелических спазмов. Данные серийные приступы сопровождались диффузными и регионально-акцентуированными в центрально-теменных отделах пробегами “lafa” на фоне диффузных дельта-волновых всплесков или упрощениями б. э.а. с наложением паттернов “lafa”. На фоне лечения состояние по неврологическому статусу - стабильное, сохраняются серийные эпилептические приступы прежнего характера в меньшем количестве. Консультация в поликлинике РДКБ через 3-6 месяцев.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:b статус: молодой ученый
Заявка №b-8
Особенности диагностики туберкулеза у детей раннего возраста
г. Москва
Авторы:
Научные руководители: д. м.н. профессор Стаханов Владимирович Анатольевич
В последние годы проблема туберкулеза у детей приобретает особую актуальность. Мальчик 1 г. 9 мес. BCG в роддоме, рубец 5мм. Из социопатической семьи, туберкулинодиагностика не проводилась. Контакт с больным туберкулезом не установлен. Заболел остро, появился кашель, насморк, температура 38 С. На 10 день заболевания госпитализирован в ИКБ №1 с диагнозом: двусторонняя очагово-сливная пневмония. Проводилась антибактериальная и симптоматическая терапия. Через неделю самочувствие улучшилось, но аускультативная и рентгенологическая картина в легких оставалась без положительной динамики. Консультирован фтизиатром и рекомендован перевод в ТКБ №7. В отделении состояние ребенка оценено как тяжелое. Проба Манту с 2 ТЕ–отр., диаскинтест–отр. С учетом рентгенологической картины и клиники ребенку был поставлен диагноз: Диссеминированный туберкулез легких, ф. инфильтрации и распада. В анализах мазка с корня языка, мокроты, мочи, кала многократно МБТ не обнаружены методом люминесцентной микроскопии и ПЦР. Так же при обследовании выявлена инфицированность ребенка вирусами герпеса 1типа, Эпштейн-Барра, ЦМВ и обнаружены грибы рода Candida. В результате убедительных данных за туберкулез не оказалось и мальчику выставлен диагноз: двусторонняя пневмония грибковой этиологии. Микоплазменная пневмония? За все время пребывания в стационаре ребенку была назначена противотуберкулезная терапия по 1 режиму, неспецифическая антибактериальная терапия, противогрибковая. Несмотря на проводимое лечение происходило нарастание полиорганной недостаточности, развился отек мозга. Констатирована смерть мальчика. Диагноз клинический: Острая двусторонняя полисегментарная пневмония. Осложнение основного: Полиорганная недостаточность. Дыхательная недостаточность 3 ст. Сердечно-сосудистая недостаточность. Отек мозга. Сопутствующий диагноз: вторичное иммунодефицитное состояние. Гипотрофия 1 ст. Анемия тяжелая, смешанного генеза. Результаты патологоанатомического исследования: Основное заболевание: хроническая генерализованная микоплазменная инфекция: фибринозная, интерстициальная пневмония; гепатит; миокардит; панкреатит; серозный менингит; хронический энтероколит; десквамативный неспецифический лимфаденит. Осложнение: Анемия и дистрофия паренхиматозных органов. Вторичное иммунодефицитное состояние. Сопутствующий: Гипоплазия коркового вещества надпочечников. Кистофиброз поджелудочной железы. Эктопия селезенки в поджелудочную железу. На данном примере демонстрируется течение хронической микоплазменной инфекции ребенка раннего возраста. Неблагоприятный исход обусловлен сложностью дифференциальной диагностики данного заболевания с другими инфекционными заболеваниями органов дыхания.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:b статус: студент
Заявка №b-9
Клинический случай аутоиммунного полигландулярного синдрома I типа
Ярославль
Авторы:
Научные руководители: ассистент
АПГС I типа – редкое заболевание с аутосомно-детерминированным типом наследования, характеризующееся кожно-слизистым кандидозом, гипопаратиреозом и первичной надпочечниковой недостаточностью. Из анамнеза: девочка Н. от II беременности, протекавшей с анемией, угрозой прерывания, 2-х стремительных родов. Наследственность не отягощена. В возрасте 9 месяцев диагностирован судорожный синдром с потерей сознания на фоне нормальной температуры раза в месяц. Выставлен диагноз эпилепсия. Назначено лечение, на фоне которого сохранялись абсансы. В 3 года 9 месяцев перенесла грибковую ангину. В 4 года 4 месяца обследована в эндокринологическом отделении. Поставлен диагноз: гипопаратиреоз идиопатический, эпилепсия с парциальными приступами. Лечение скорректировано. В 11 лет при повторном обследовании в эндокринологическом отделении выявлен гипотиреоз. Проведена коррекция лечения. В октябре 2008 г. (13 лет) поступает в реанимационное отделение ЯОДКБ с жалобами на слабость, рвоту, диарею, головокружение. При поступлении: состояние крайне тяжелое, выраженная астения, адинамия, положение вынужденное, самостоятельно не передвигается, бронзовая окраска кожных покровов с участками гиперпигментации (места трения, поперечные линии на ладонях и стопах, межпальцевые промежутки, соски, аксилярная область, шея, локти, колени), многократная некупирующаяся рвота. Объективно: АД=80/35 мм. рт. ст. По результатам лабораторного обследования: ускорение СОЭ до 25 мм/ч, гипонатриемия 125,5 ммоль/л, нормальный уровень калия крови – 3,61 ммоль/л, гипогликемия 3,1 ммоль/л, гиперкальциемия 4,13 ммоль/л, снижение уровня кортизола до 1 мкг/дл, повышение уровня АКТГ до 674 пмоль/л. Результаты клинического и параклинического исследования позволили сделать вывод о надпочечниковой недостаточности. По совокупности анамнестических данных и результатов обследования был выставлен клинический диагноз: аутоиммунный полигландулярный синдром I типа. Назначена заместительная терапия: Кортеф 15 мг/сут, Кортинефф 0,1 мг/сут, Этальфа 3 мкг/сут, КальцийД3никомед 1 г/сут, L-тироксин 125 мкг/сут. В настоящее время ребенок находится на заместительной терапии, состояние стабильное. Таким образом, у данного ребенка представлена классическая триада признаков АПГС I типа. Однако постепенное развитие симптомов позволило установить точный диагноз только через 12 лет после клинической манифестации, в течение которых ребенок наблюдался как пациент с сочетанной патологией у разных специалистов.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:b статус: студент
Заявка №b-10
Клинический пример - мальчик 13 лет: Аутоиммунный полигландулярный синдром I типа. Аутоиммунный гепатит с переходом в цирроз печени
г. Москва
Авторы:
Научные руководители: к. м.н. доцент
Мальчик N заболел остро 25.08.00 в возрасте 2 лет, когда появились желтуха, вялость, рвота, выявлены гепатомегалия +3см, гипербилирубинемия, трансаминазы 6-9 норм, гамма-глобулины 34,4%; УЗИ и КТ признаки цирроза печени. В феврале 2001г. после пункционной биопсии печени был поставлен диагноз Аутоиммунный гепатит, цирроз печени. С лета 2001г., со слов матери, подсаливает все пищевые продукты. В начале 2002г. впервые находился в клинике с диагнозом Аутоиммунный гепатит с переходом в цирроз печени, низкая активность. Аутоиммунный полигландулярный синдром I типа: гипопаратиреоз, хр. гипокортицизм, хр. аутоиммунный тиреоидит, кандидоз. В статусе: дистрофия ногтей, печень +2см, ?ПТГ, кортизола. В октябре 2003г. АНФ 1:40, АГМ 1:80, проведено генетическое исследование крови: мутация R257X в гомозиготном состоянии(АПС I типа). В марте 2005г. обострение аутоиммунного гепатита: трансаминазы 7 норм, IgG 1600. В мае 2006г. судороги в икроножных мышцах. Летом 2006г. выявлены микотический эзофагит в средней и нижней трети пищевода, снижение ПТГ. В августе 2007г. трансаминазы увеличены в 2 раза, ионизированный Ca на нижней границе нормы, ЛДГ увеличен в 2 раза, повышение ренина. В феврале 2008г. признаки острой надпочечниковой недостаточности: гиперкалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия, ?СОЭ до 62 мм/ч. В октябре 2009г. выявлена B12-дефицитная анемия. С осени 2010г. появились очаги алопеции в затылочной части головы, с весны 2011г. - тотальная алопеция. 05.09.11 поступил в гастроэнтерологическое отделение УДКБ с жалобами на утомляемость, боли в суставах, изменения ногтей. В статусе: гепатомегалия +1см, гипербилирубинемия, увеличение ЛДГ в 4 раза, снижение кортизола в 10-20 раз, гипокальциемия.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-1
Сложный случай дифференциальной диагностики синдрома мальабсорбции
Москва
Авторы:
Научные руководители: д. м.н. профессор
Ребенок наблюдалась в отделении паталогии новорожденных ДГКБ N13. Клинический диагноз: «Врожденная хлоридная диарея, задержка темпов физического и психомоторного развития, гипохромная анемия, атопический дерматит». Анамнез: ребенок от 2й беременности, ЭКО, ИКСИ, 1х преждевременных самостоятельных родов в 30-31 нед, I из двойни. При рождении: масса 1640 г, рост 40 см, по Апгар 7/7 б., состояние тяжелое за счет ДН. Находилась на CPAP, отмечались приступы апнэ. Со 2х с. ж. – снижение уровня Na в крови до 125 ммоль/л. На 2 с. ж. заподозрена кишечная непроходимость, девочка переводится в отделение хирургии новорожденных, состояние расценено как НЭК. В возрасте 5 с. ж. переводится на 2 этап выхаживания, где сохранялись признаки энтероколита, малая прибавка массы тела, снижение тургора тканей, гипонатриемия (до 104 ммоль/л), склонность к алкалозу. На 27 с. ж. в связи с развитием патологической потери массы тела, диарейного синдрома до 12 р/сут, гипонатриемии, эксикоза, электролитных нарушений ребенок переводится в ОРИТ, где были купированы симптомы дегидратации и электролитные нарушения, девочка начала прибавлять в массе. На фоне приема препаратов липазы сохранялся паталогический характер стула (водянистый, непереваренный до 8 р/сут). Лабораторно: анемия, тенденция к тромбоцитопении, стеаторея 1 типа, гипокальциемия. На УЗИ – признаки гипоплазии поджелудочной железы. На фоне приема панкреатических ферментов стул улучшился, нормализовался нутритивный статус, ребенок выписан с диагнозом с. Швахмана-Даймонда. До 3 мес. физическое развитие в норме, с 3 мес. возобновился жидкий стул, снижение темпов прибавки массы тела, появилась мышечная гипотония, регресс приобретенных навыков. При обследовании - анемия, гипохлоремия, снижение экскреции электролитов с мочой. На УЗИ брюшной полости данных за гипоплазию поджелудочной железы нет. По результатам генетического исследования исключен муковисцидоз, дефицит?-1-антитрипсина. По результатам тандемной масс-спектрометрии исключены аминоацидопатии, органические ацидурии, дефицит?-окисления ЖК, мукополисахаридозы. В возрасте 6 мес. девочка поступила в Тушинскую ДГБ с жалобами на отказ от еды, кашицеобразный стул 6-8 р/сут, вялость, электролитные нарушения. В б/х крови - снижение Na, Ca, Сl; KЩС – декомпенсированный алкалоз. В моче – снижение экскреции Na, Ca, Сl. Был исключен с. Барттера (выявлено повышение альдостерона, но ренин повышен незначительно). На фоне терапии верошпироном, регидроном, энтеродезом, хлоридом калия КЩС стабилизировалось. В 1 год проведено исследование экскреции электролитов с калом. Выявлено повышение экскреции натрия, заподозрен диагноз «Хлоридная диарея». В возрасте 2 лет методом ПЦР проведен последовательный анализ кодирующей последовательности гена SLC26А3. Выявлена гомозиготная мутация с.2022_2024_insATC, ранее описанная при наследственной хлоридной диарее.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-2
Клинический случай использования Инфликсимаба у мальчика с тяжелым течением псориатического артрита
Москва
Авторы:
Научные руководители: к. м.н. доцент
В детской практике известны единичные случаи использования блокаторов ФНО-альфа при псориатическом артрите (ПсА). Приводится опыт успешного лечения инфиликсимабом 13-летнего мальчика с ПсА. 13 лет. Клинический диагноз: ПсА, симметричный, ревматоидноподобный, серонегативный вариант. Активность I ст., рентгенологическая стадия II, нарушение функции 2б-2а. Наследственность: отец, тетя по отцу, старшая сестра - псориаз, мать - нейродермит, экзема. Анамнез заболевания: коревая вакцина 05.1998г. - лихорадка до 38,5С в течение 2 недель, пятнисто-папулезная сыпь с локализацией на бедрах, руках, груди в течение 6 мес. 02.2000г. после АКДС в ГКБ №14 поставлен диагноз: Очаговая дисметаболическая алопеция. Кровь без отклонений. С 2002 г. - ониходистрофия. Летом 2004г. жалобы на припухлость и болезненность III межфалангового сустава левой кисти. Осенью 2004 г. присоединились боли, утренняя скованность, припухлость в межфаланговых суставах обеих кистей, коленных, голеностопных, локтевых суставов. Лечение не проводилось. С 06.2005 диагноз: ПсА. Наблюдался в НИИ ревматологии. Анализ крови: лейкоцитоз, ускорение СОЭ. На рентгенограмме коленных суставов - единичные кисты, субхондральный остеосклероз, сужение суставной щели, небольшая варусная деформация. Лечение: Найз, Флексен-гель, в/с Дипроспан, ЛФК с эффектом. С 03.2006 г. прогрессирование симптоматики. С 09.2006 г. в клинике детских болезней подключена базисная терапия Метотрексатом. Госпитализация 11.2007: нарушение походки, болезненность в области основания пальцев при ходьбе на мысках, ограничение движение в коленных, лучезапястных, локтевых, правом плечевом суставах, в шейном отделе позвоночника, пролиферативные изменения 2-5 пальцев рук. 07.2008 Клинико-лабораторное прогрессирование заболевания. На рентгенограмме кистей и лучезапястных суставов - выраженный остеопороз, в фалангах - кистовидного характера. В пястных костях - псевдоэпифиз. Мягкие ткани завуалированы. Продолжена терапия Метотрексатом. 06.2009 проводились в/с пункции лучезапястных и коленных суставов; пульс-терапия Метипредом с эффектом. 06.2010 - контрактуры в коленных и локтевых суставах; ограничение разведения и ротации в тазобедренных суставах, нарушение походки. До пола руками достает. Энтезопатий нет. На рентгенограмме без изменений. В связи с прогрессированием решено использовать Инфликсимаб для усиления терапии. Инфузии Инфликсимаба: 15.02.11, 01.03.11, 26.04.11, 22.06.11, 18.08.11, 31.10.11. За время наблюдения: состояние мальчика с положительной динамикой. Улучшилось самочувствие, нарос объем движений в пораженных суставах. Артралгий и энтезопатий нет. Сохраняется изменение походки. Приседание выполняет не полнстью. Уменьшилась тугоподвижность в шейном отделе позвоночника. Т. о., препарат Инфликсимаб у пациента дал выраженный терапевтический эффект.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-3
Симптоматическая мультифокальная фармакорезистентная эпилепсия. Порок развития головного мозга (кортикальная дисплазия 1 типа, затылочно-височной области слева)
Москва
Авторы:, ,
Научные руководители: д. м.н. профессор
возраст 2г.11м., инвалид. Ребёнок с 2009г регулярно госпитализировался в отделение ПНО-2 РДКБ, проводились исследования и уточнялся диагноз, подбиралась противосудорожная терапия — без эффекта. Последний период лечения с 19.09. по 23.11.2011. Клинический диагноз пациентки: Симптоматическая мультифокальная фармакорезистентная эпилепсия с доминирующим очагом в височно-затылочной области слева. Порок развития головного мозга (кортикальная дисплазия 1 типа, затылочно-височной области слева). Поступила с жалобами на частые эпиприступы на фоне приема АЭП. Анамнез: От 2 бер., ср. родов, кесарево сечение. Раннее психомоторное развитие: головку держит с 2 мес., в 8 мес — встает с опорой, самостоятельно ходит с 10 месяцев. Первые приступы появились в возрасте 8 мес на фоне прививки против полиомиелита и гепатита В: полное обмякание, закрывание глаз и цианоз носогубного треугольника + 5-7 миоклонических приступов в день с миганиями и наклонами головы. Позже зафиксированы ночные тонические спазмы, переходящие в тонические асимметричные приступы с адверсивным компонентом. В мае 2011г. констатирована фармакорезистентность приступов и консилиумом принято решение о показаниях к проведению хир. лечения эпилепсии. С этой целью госпитализирована в нейрохирургию РДКБ. При поступлении, сост-е по заб-ю тяжёлое. Самочувствие отн. удовл-е. Кож. покровы и слизистые чистые. Периф. л/у не ув-ы. Сердеч. тоны ритмичны, шумов нет. ЧСС 92'. Груд. клетка симм-а, дыхание пуэрильное во всех отделах, хрипов нет. Живот доступен глубокой пальпации. Печень у края рёберной дуги. Стул, диурез — без пат-ии В неврологическом статусе: Голова обычной формы и размера. Швы сомкнуты. Менингиальной и общемозговой симптоматики нет. Черепномозговая инервация не нарушена. Мышечная дистония. Парезов, параличей нет. Сухожильные рефлексы живые, без разницы сторон. Получает противосудорожное лечение. Ребёнку после предопер. подготовки 03.11.11г. выполнена операция: Костнопластическая трепанация теменной, затылочной и височной костей слева. Резекция участков височной, теменной и затылочной долей слева, под контролем кортикографии. Течение послеопер. периода гладкое. Проведено МРТ ГМ - признаков в/черепных гем-м или иных осложнений не выявлено. После операции эпиприступов не отмечалось. Выписывается домой в удовл. сост-ии под наблюдение невропатолога, педиатра по м/ж. Рекомендовано: Мед. отвод от прививок на 6 мес; продолжать прием АЭП, по реком-ии невропатолога; охран. режим - до 2х месяцев.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: молодой ученый
Заявка №g-4
Формирование вторичного синдрома Шегрена при ювенильном идиопатическом артрите
г. Челябинск
Авторы:
Научные руководители: д. м.н. профессор , д.м. н.профессор
Формирование вторичного синдрома Шегрена при ювенильном идиопатическом артрите. Данный клинический случай демонстрирует трудности в диагностике синдрома Шегрена у детей с ювенильным идиопатическим артритом, которые могут быть связаны с редкой встречаемостью данного заболевания в детском возрасте, с особенностями клиники у детей, недостаточной информированностью врачей относительно этого заболевания. Дебют синдрома Шегрена относительно стереотипен, у отдельных детей малозаметен, связан с симптомами рецидивирующего паротита. О генетической предрасположенности свидетельствует носительство некоторых антигенов HLA: В8, DR*03 и особенно аллеля DQA*0501. Вторичный синдром Шегрена в детском возрасте наиболее часто формируется при наличии системной красной волчанки или ювенильного идиопатического артрита. 8 лет наблюдается в нашей клинике с диагнозом «ювенильный идиопатический артрит» с октября 2010 года. Первые признаки заболевания выявлены в возрасте 5 лет, когда стали беспокоить боли в тазобедренных суставах периодического характера, как правило, на фоне ОРВИ с повышением температуры тела до фебрильных цифр. В последующем боли усилились, ребенок стал отказываться от ходьбы. В ноябре 2010 года девочка была впервые госпитализирована в кардиоревматологическое отделение Челябинской областной детской клинической больницы. В ОАК: лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, ускоренное СОЭ до 52 мм/ч, в биохимическом анализе крови увеличение концентрации острофазовых белков. УЗИ тазобедренных суставов – отек суставной капсулы и параартикулярных тканей правого тазобедренного сустава, синовит левого тазобедренного сустава с незначительным выпотом в полость сустава. Учитывая данные обследования, ребенку был выставлен диагноз: Юношеский артрит, олигоартикулярный вариант, II степени активности, РС I, ФНС I. Была назначена базисная терапия: метотрексат 10 мг/м2, НПВП. На фоне проводимой терапии отмечалось уменьшение частоты и выраженности артрита, улучшение функции, снижение активности заболевания. При госпитализации в ноябре 2011г выяснилось, что с августа 2011г. девочку беспокоят боли в подчелюстной области справа, ощущение сухости в полости рта. Проведена ультрасонография слюнных желез: выявлены признаки сиалоаденита поднижнечелюстной слюнной железы справа. Визуализирован камень главного выводного протока правой поднижнечелюстной слюнной железы с УЗ-признаками его обтурации. Учитывая анамнестические сведения о рецидивирующем припухании в подчелюстных областях и сухость в полости рта, девочке было проведено иммуногенетическое типирование HLA I и II класса: A1, А3, В8, В7, DR*03, DR*4, DQA*0501, DQA*0301, DQB*0201, DQB*0302. Таким образом, установлено, что девочка страдает юношеским артритом (олигоартикулярный вариант, РС I, ФНС I) с синдромом Шегрена (паренхиматозный паротит, подострое течение, начальная стадия).
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-5
Случай комплаунда мутаций адреногенитального синдрома (АГС) на фоне врожденного порока развития мочеполовой системы (ВПРМС)
СПб
Авторы:Зубань Надежда
Научные руководители: ассистент
Наследственность: мама с гиперплазией коры надпочечников (мутация V237G). Отец клинически здоров (генетически мутация V281L). Беременность I, до 25 нед. – физиологическая. На 25 нед. гестации выявлена обструктивная уропатия с наличием заднеуретрального клапана (по данным УЗИ). На 26 нед. – внутриутробное шунтирование мочевого пузыря. Роды I, на 33 6/7 неделе, состояние тяжелое за счет ВПРМС. В течение часа после рождения – стонущий характер дыхания, втяжение мечевидного отростка, снижение сатурации. Начата ИВЛ. Не мочился с рождения, установка мочевого катетера затруднена. Креатинин 116мкмоль/л, мочевина 7,4 ммоль/л, СРБ 32,1 ммоль/л. На 2 с. ж. доставлен в отделение реанимации ДГБ с диагнозом: ВПР мочеполовой системы. Кистозная дисплазия почек? Двусторонний уретерогидронефроз, инфравезикальная обструкция мочевого пузыря. Недоношенность 33/34 нед. Тогда же операция по удалению инородного тела стенки мочевого пузыря. Заведен мочевой катетер. За время пребывания в реанимации: мочевина от 30 до 13,4 ммоль/л, креатинин от 0,6 до 0,49 ммоль/л, К до 10 ммоль/л, Na до 109 ммоль/л, Cl до 93 ммоль/л, СКФ по формуле Шварца=2,7мл/мин. По УЗИ – уретерогидронефроз, двухсторонний ПЛМР, кистозная дисплазия почек. На 8 с. ж. экстубирован. О2-зависимость до 12 с. ж. На фоне терапия диуретиками диурез адекватный. Сохраняется азотемия, гипонатриемия, гиперкалиемия. Консультирован зав. отделением гемодиализа, показаний к заместительной терапии нет. На 7 с. ж. начато энтеральное питание через зонд, появились срыгивания. Переведен на микроструйное питание с положительным эффектом. Консультирован эндокринологом и генетиком - учитывая уровень17-ОНпрогестерона 97нмоль/л нельзя исключить АГС. Рекомендовано дополнительное обследование. В возрасте 1 мес. 19д. переведен на отделение. Состояние тяжелое. Азотемия сохраняется, тенденция к снижению, K 5,5-6,7 ммоль/л, Na 123 ммоль/л, ацидоза нет. Переведен на полное энтеральное питание. Ухудшение состояния в 2 мес. 2 дня – анемия (Нв – 67г/л). Проведена трансфузия Эр-массы, без особенностей. В 2мес. 4д. метаболический ацидоз. Проводилась коррекция инфузией NaHCO3, с положительным эффектом. В возрасте 2мес. 8д. резкое ухудшения состояния: мраморность кожных покровов, тахипноэ, выраженный метаболический ацидоз (Ph-6,88; BE - -29). Переведен на отделение реанимации. Состояние крайне тяжелое. ИВЛ. Высокая артериальная гипертензия. Прогрессирующее ухудшение состояния. В возрасте 2мес. 9д. констатирована смерть. Посмертный диагноз: МВПР – Кистозная дисплазия почек. Двухсторонний уретерогидронефроз. Инфравезикальная обструкция мочевого пузыря. ХПН III. Адреногентиальный синдром. Недоношенность 33 – 34 нед. РДС. ДН III
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-7
Cиндром Корнелии де Ланге у недоношенного ребенка с перинатальным поражением ЦНС
Москва
Авторы:
Научные руководители: д. м.н. профессор
, от 1-ой беременности у матери 29 лет, протекавшей с угрозой прерывания на сроке 11 нед., фето-плацентарной недостаточностью во II-м триместре. Роды оперативные на 31-32 неделе. Масса при рождении – 690 гр, рост - 30 см, окр. головы - 25 см, окр. груди-19 см, оценка по шкале Апгар - 4/6 баллов. Состояние при рождении тяжелое за счет острой дыхательной недостаточности вследствие асфиксии в родах, течения внутриутробной пневмонии и синдрома угнетения ЦНС. Оказан комплекс первичных реанимационных мероприятий, введен «Куросурф», продолжена вспомогательная вентиляция методом биназального СРАР. В неврологическом статусе - синдром угнетения ЦНС, с уменьшением к 10 сут. жизни, с 16 сут. жизни - частые повторные апноэ со снижением Sa O2 до 73-84% и брадикардией до 80-85/мин. В скорректированном возрасте 43 нед. от зачатия отмечены серийные приступы инфантильных спазмов с короткой клонической фазой. НСГ в динамике: повышение эхогенности перивентрикулярных зон. Патогенетическая терапия включала базовую инфузионную, респираторную, антибактериальную и противосудорожную терапию препаратом «Конвулекс» в дозе 20мг/кг/сут., коррекцию анемии недоношенных. Выписана домой в удовлетворительном состоянии в возрасте 3 мес. 9 дн. с клиническим диагнозом: «В/у инфекция (пневмония, энтероколит); церебральная ишемия II ст., симптоматические неонатальные судороги (медикаментозная ремиссия); анемия недоношенных (состояние после коррекции), ОАП, ОOO, НК 0ст, эксфолиативный дерматит Риттера в анамнезе, ИМВП, желудочные кровотечения, задержка внутриутробного развития плода (ЗВУР) III ст., недоношенность 31-32 нед.» При катамнестическом наблюдении в динамике от 5 до 8 мес. отмечены низкий темп роста окружности головы, появление непостоянного сходящегося косоглазия, двигательные нарушения в виде мышечной гипотонии в сочетании с гипертонусом в нижних конечностях при вертикализации, задержка темпов моторного развития, расцениваемые как последствия перинатального поражения ЦНС (ПП ЦНС) средней степени. Обратили на себя внимание особенности фенотипа: микроцефалия, длинный выступающий фильтр, маленький нос с открытыми вперед ноздрями, рот в виде полумесяца, тонкая загнутая внутрь верхняя губа, низко расположенные ушные раковины. На фоне комплекса реабилитационных мероприятий (повторных курсов общего массажа, рефлекторной гимнастики по методу Дж. Войты, нейрометаболической терапии) положительного эффекта не отмечено. Особенности анамнеза (ЗВУР плода, неонатальные судороги), фенотипа, задержка психомоторного развития, не соответствующая степени перенесенного ПП ЦНС и отсутствие эффекта от проводимой терапии позволили предполагать у девочки наличие синдрома Корнелии де Ланге. Ребенок направлен на генетическое исследование для подтверждения диагноза.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-8
Клинический разбор пациента 9 лет с повторными транзиторными ишемическими атаками
Подольск
Авторы:
Научные руководители: к. м.н.
9 лет обратился в центр Невромед 20.02.11 для уточнения диагноза. An. morbi: впервые в 7 лет отмечался сильный приступ головной боли с тошнотой, вялостью, бледностью, потемнения в глазах. Отмечалось покалывание, «ползания мурашек» в правой руке от кончиков пальцев до лица и языка ("сенсорный марш"). Приступ длился 12 ч. и закончился рвотой и сном. Эпизод происходил на фоне повышения АД:120/90. Госпитализирован с диагнозом мигренеподобные головные боли. Получал симптоматическое лечение, витамины, сосудистые препараты (кавинтон). Второй аналогичный приступ с повышением АД до 140/80 отмечался через год. Потери сознания в обоих случаях не было. An. vitae: Ребенок с отягощенной наследственностью (отец - ишемический инсульт в 45 лет, метаболический с-м), с неотягощенным акушерским анамнезом. Период новорожденности - б/о, ПМР и проф. прививки по возрасту. Соматический статус – ребенок повышенного питания. Неврологический статус - б/о ОАК - тромобицитопения. Коагулограмма: АЧТВ 45 сек (2, остальное в пределах нормы. Обнаружен волчаночный антикоагулянт. Липиды крови: Триглицериды 0.70 ммоль/л (0.00-2.30), Холестерин общий 6.48 ммоль/л (2.80-6.00), Холестерин ВП 1.73 ммоль/л (> 0.9), Холестерин НП 4.71 ммоль/л(0.00-4.00), Липопротеин Lp(a) 0.083 г/л (0.00-0.09). Вит. В12 695.8 пг/мл (271.00-1170.00), Фолиевая к-та 17.76 нг/мл (2.30-12.00) МРТ головного мозга в сосудистом режиме: без патологии. Анализ крови на гомоцистеин – норма. Результат PCR анализа: Мутация в 1 аллеле гена 5 фактора(гетерозиготное наследование, мутация Лейдена)и в 1 аллеле гена метилентетрагидрофолатредуктазы (гетерозиготное наследование). В гене протромбина мутаций нет. Дневной видеоЭЭГ-мониторинг: устойчивое периодическое замедление в левой височной области в ритме тета и дельта с распространением на левые заднелобную и задневисочную области. Исключена патология мочевой системы в связи с повышением АД. Диагноз: Мутация гена 5 фактора (Лейдена), мутация в аллеле гена метилентетрагидрофолатредуктазы – гетерозиготное носительство в обоих случаях. Антифосфолипидный синдром, первичная тромбофилия. ТИА в анамнезе в бассейне левой средней мозговой артерии, 2 эпизода. Дислипидемия семейная, IV тип. Назначения: Витрум Е400, Омеганол, Тиогамма, мексидол по схеме. Ограничение углеводов и насыщенных жиров, занятия спортом. Прогноз благоприятный. Мониторинг АД. Т. о., больные детского возраста с приступообразными головными болями нуждаются не только в тщательном неврологическом обследовании, но и проведении комплексного обследования свертывания крови, включая современные генетические методы. Постановка этиологического диагноза, а также воспитание режима дня, питания и правильного физического развития позволит избежать серьезных нарушений в старшем возрасте, таких как ишемический инсульт.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: молодой ученый
Заявка №g-9
Трудности диагностики системной красной волчанки
Челябинск
Авторы:,
Научные руководители: к. м.н. доцент
Больна с 12.07.11, когда появились кожные элементы на левой стопе по типу узелковой эритемы, в виде папул, увеличивающихся в размерах. Обратилась к педиатру по месту жительства с диагнозом: Реактивный артрит, олигоартрит. Получала артроксан, эриус. Мексим. Через 2 дня на фоне лечения появился отек голеностопных суставов, затем коленных суставов, кистей, межфаланговых суставов, затем отек лица, преимущественно лба, усиливающийся к вечеру. В течение двух последних дней отмечалось повышение температуры тела до 38С. Через 2 недели после появления отек – афтозный стоматит, гнойные налеты на миндалинах. Также приблизительно год назад больная отмечала появление очага уплотнения синюшного цвета на правой голени. Осмотрена кардиологом ОДП. Поступила в отделение кардиологии и ревматологии ОДКБ с диагнозом – очаговая склеродермия. При поступлении жалобы на повышение температуры до 37,5, боли, отек, ограничения движений в коленных, лучезапястных, голеностопных суставах, боли в животе, слабость, повышение артериального давления до 140/80 мм. рт. ст. При поступлении состояние девочки средней степени тяжести. Самочувствие нарушено за счет интоксикационного синдрома. Кожные покровы бледно-розовые, пастозность передней брюшной стенки. Очаг уплотнения в области задней поверхности правой икроножной мышцы, синюшного цвета, неподвижные, безболезненный. Отек лучезапястных, коленных, голеностопных суставов, боль, ограничение движений. Папулезные высыпания в области этих суставов. В ОАК - эритроциты - 2,4 х1012,лейкоциты-19,1 х109, гемоглобин-69 г/л, СОЭ - 49 мм/час. Биохимия крови – мочевина - 25,4мМ/л, креатинин - 349мкМ/л, СРБ – 15,2мг/л. LЕ клетки обнаружены. АТ к нативной ДНК – 78,3 МЕ/мл (норма до 25). ОАМ - уд. вес-1011, белок-0,999г/л, сахар крови 0,5г/л, цвет - мутная, лейкоциты-1-2 в поле зрения, эритроциты - в большом количестве. По Нечипоренко - лейкоциты 750, эритроциты – сплошь. Проба по Зимницкому - никтурия, гипостенурия, полиурия. ЭХО-КГ - пролапс мттрального клапана 1 степени. УЗИ внутренних органов - деформация желчного пузыря. УЗИ почек с доплерографией - реномегалия на фоне диффузных изменений паренхимы почек. Обеднение ангиоархитектоники, кровоток в бассейне почечных артерий нормоскоростной, норморезистентный. Выставлен диагноз - Системная красная волчанка, подострое течение. Люпус-нефрит. Острая почечная недостаточность, неолигоурическая. В дебюте - сыпь, анемия, артрит, стоматит, кожный васкулит. Проведено лечение в/в капельно солумедролом 1,0 г и циклофосфаном 850 мг №3, антибактериальная терапия с положительным эффектом, затем ГКС per. os 1,0 мг/кг длительно. Особенностью данного случая является сложность в постановке диагноза, проведение дифференциального диагноза с дерматомиозитом, смешанным заболеванием (Синдромом Шарпа, сочетании системной красной волчанки и дерматомиозитом), сложность подбора терапии.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-10
Сложный случай синдрома «вялого ребенка»
г. Москва
Авторы:
Научные руководители: д. м.н. профессор
от матери 34 лет, с отягощенным акушерско-геникологическим анамнезом (1 беременность протекала б/о, роды срочные плановые оперативные (крупный плод), м=4300, девочка 7 лет, здорова; 2-я беременность – мед. аборт). Настоящая беременность 3-я, протекала с токсикозом I триместра; ИМПВ во II триместре; гестозом, анемией, ОРВИ и цистаденомой левого яичника в III триместре (хирургическое лечение в III тр-ре). По данным УЗИ плода - без особенностей. Роды II, срочные, плановые оперативные (Рубец на матке, тазовое предлежание плода), масса 2580 гр, рост 46 см, окр. головы - 34 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов, к груди приложен в родзале, сосал активно, выписан из роддома на 6 с. ж. в удовлетворительном состоянии. На грудном вскармливании до 1 мес. На фоне искусственном вскармливании - с 4-х мес. отмечался атопический дерматит. Из анамнеза со слов родителей, впервые мышечная гипотония и задержка моторного развития при относительной сохранности спонтанной двигательной активности обратили на себя внимание в возрасте 3-х месяцев, проведен курс общего массажа без эффекта. На 1-м году жизни ребенок систематически врачами не наблюдался. Впервые на приеме педиатра и невролога в возрасте 1 год 2 мес. Жалобы: низкая прибавка в массе после 7 мес. жизни при удовлетворительном аппетите, задержка психомоторного развития. Объективно: Масса тела – 6790 гр, рост - 76,5 см, окр. гол.- 46 см, окр. гр.-43 см, кожные покровы бледные, сухие, явления атопического дерматита, лихенизации в области конечностей, зуд умеренный. Подкожно-жировая клетчатка истончена. Печень, селезенка пальпаторно не увеличены. В сознании, реагирует на обращение, улыбается, однако преобладают негативные эмоции, мимика обеднена. Крик мало модулирован. Подвижность глазных яблок в полном объеме, зрачковые реакции не изменены, фасцикуляции языка, бульбарных нарушений на момент осмотра нет. Стридор. Спонтанная двигательная активность практически отсутствует, выраженная диффузная мышечная гипотония, поза «лягушки» в положении на спине, сухожильные рефлексы резко снижены, периостальные - вызываются. Контроль головы при вертикализации и тракции отсутствует, болезненность при пассивном сгибании конечностей в суставах. Опора на ноги - отсутствует. Патологических синкинезий не выявлено. Таким образом, у доношенного ребенка с ЗВУР в анамнезе в соматическом статусе имеет место стридор, атопический дерматит, постнатальная гипотрофия III ст. (дефицит массы 40%), в неврологическом статусе - медленно прогрессирующий синдром «вялого ребенка», грубая задержка психомоторного развития. В настоящее время проводится дифференциальный диагноз между: наследственными нервно-мышечными заболеваниями, митохондриальными заболеваниями; врожденными дефектами обмена веществ, дегенеративным заболеванием ЦНС. В настоящее время проводится обследование для уточнения диагноза.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-11
Аритмогенная дисплазия правого желудочка сердца
Г. Москва
Авторы:
Научные руководители: д. м.н. профессор
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) относится к кардиомиопатиям, сопровождающаяся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков. АДПЖ относится к редким заболеваниям, встречающиеся как у взрослых, так и у детей. Распространенность АДПЖ мало изучена в связи с тем, что начало заболевания часто протекает бессимптомно, иногда первым проявлением АДПЖ является внезапная смерть. Гистологически характеризующаяся жировой или фиброзно-жировой инфильтрацией миокарда желудочков. Распространенность точно неизвестна, но считается, что она может варьировать в пределах от 1:3000 до 1:10 000. Причина заболевания остается до настоящего времени неясной, но имеются данные о наследственном характере дисплазии. Клинический случай пациентки 16 лет с АДПЖ.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: молодой ученый
Заявка №g-12
Сочетание синдрома Ангельмана и врожденного гипотиреоза - клинический разбор
Москва
Авторы:, ,
Научные руководители: д. м.н. профессор , д.м. н.профессор
Введение: Синдром Ангельмана (СА) - это генетический синдром с распространённостью 1:15000. Заболевание часто неправильно трактуют, как проявления ДЦП или аутизма. Данный синдром из-за ряда клинических особенностей носит название: «синдром счастливой марионетки». В основе лежит патология материнской 15-й хромосомы с микроделецией участка содержащего ген UBE3A или его мутацией. Цель: Изучение редкого случая сочетания СА и врождённого гипотиреоза. Клиническое описание случая: 3 г 8 м, повторно госпитализирована в ПНО-2 РДКБ с жалобами на задержку ПМР, шаткость и неустойчивость при ходьбе. Из анамнеза: от 4 бер., 3 срочные роды, без патологии. Раннее развитие с задержкой. В 4,5 мес появились миоклонические приступы. Выявлено повышение уровня ТТГ в крови, выставлен диагноз: врожденный первичный гипотиреоз, назначен L-тироксин в дозе 25 мкг/сут. На фоне курсов ноотропов отмечено учащение миоклоний. Назначен конвулекс 150 мг/сут, с постепенным увеличением дозы до 300 мг/сут. В марте 2009 на ЭЭГ отмечено повышение эпилептиформных разрядов, добавлена кеппра 125 мг 2 р, отмечено уменьшение миоклоний. В мае 2009 г подтверждён СА. В декабре 2009 г впервые выявлены атипичные абсансы. Кеппра отменена, получала конвулекс 16 кап 3 р, суксилеп 125 мг 2 р, эутирокс 37.5 мг 1 р. На фоне терапии приступы были купированы, стала активнее, эмоциональнее, отмечена положительная ЭЭГ-динамика. В ноябре 2010 г – нарастание разрядов на ЭЭГ. Временный позитивный эффект на фоне курса Синактена-депо. Суксилеп был отмечен. Последняя госпитализация (сентябрь 2011 г): Гипопигментация кожи, волос, радужки. В н/с: расходящееся альтернирующее косоглазие, динамическая атаксия, диффузная мышечная гипотония, симптом Бабинского с 2-х сторон. ВКФ: снижение когнитивных функций, частая немотивированная улыбка, множественные стереотипные движения, перепады настроения. Учитывая высокую представленность эпилептиформных разрядов на ЭЭГ был назначен осполот с постепенной титрацией дозы до 50 мг 2 р, конвулекс 18 кап 3 р, L-тироксин 37,5 мг 1 р. На фоне терапии - улучшение поведения, эмоционального контакта, стала произносить больше звуков, говорит 3 слова, проявляет больший интерес к окружающему, охотно идет на игровой контакт, улучшилась концентрация внимания. Отмечается снижение индекса и амплитуды эпилептиформных разрядов на ЭЭГ. Вывод: Антиэпилептическая терапия в сочетании с заместительной гормональной терапией способствовала улучшению когнитивных функций у ребенка, уходу эпилептических приступов и снижению проявлений когнитивной эпилептиформной дезинтеграции. Комплексная терапия способствует улучшению социальной адаптации детей с синдромальной генетической патологией.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-13
«Изолированная семейная гипомагниемия, аутосомно-рецисивная»
г. Москва
Авторы:
Научные руководители: к. м.н. доцент
Ребенок 4 мес наблюдался в эндокринологическом отд. МДКБ с диагнозом: Изолированная семейная гипомагниемия, аутосомно-рецессивная, доп. трабекула левого желудочка, ООО. Поступила с жалобами на тремор, мышечные подергивания, эпизоды апноэ. Анамнез заболевания: в возрасте 20-25 с. ж. имели место 2-3 эпизода непродолжительных апноэ, в возрасте 28 сут на приеме у педиатра - продолжительное апноэ с цианозом, ребенок был госпитализирован в отделение реанимации, где имели место приступы судорог, не купировавшихся противосудорожными препаратами и прекратившихся после введения р-ра MgSO4. На ЭЭГ - эпиактивность, получала антиконвульсанты без эффекта. Уровень сывороточного Mg был 0,2-0,5ммоль/л (N>0,73) ммоль/л, показатели Са, фосфора и ПТГ – в норме. Был назначен Кальций/Магний Хилат (1,5тх2р). В возрасте 4 мес повторился судорожный приступ, в/в и в/м вводился р-р MgSO4, приступ купирован. 19.09.11 ребенок поступил в МДГКБ для уточнения диагноза. Анамнез жизни: девочка от 2й беременности (1я - сын 3х лет, здоров), протекавшей с токсикозом в I триместре, от 2х срочн. самостоятельных родов, вес 3200 г, рост 51см. Закричала сразу, привита БЦЖ, геп. В, выписана на 3-й с. ж., грудное вскармливание до 28 с. ж., далее Нутрилон-антирефл., т. к. с 1 мес - необильные срыгивания. Семейный анамнез: брак неродственный, у бабушки в молодом возрасте нефрит, МКБ, удалена 1 почка. При поступлении - рост 66,5см, вес 7,5кг, состояние удовлетворительное, активна, аппетит хороший, не срыгивает, держит голову, пытается переворачиваться, б. р.= 1,5x1,0 см, не напряжен, кожа светлая, чистая, видимые слизистые розовые, чистые, л/у не увеличены, костно-мышечная система без патологии, щитовидная железа не увеличена, в легких дыхание пуэрильное, хрипов нет, тоны сердца ясные, ритмичные, 130 в минуту, АД 85/55, живот мягкий, безболезненный, печень +0,5 см, селезенка не пальпируется, стул, диурез в норме. Обследование: КЩС: рН=7,48, BE=-0,4, Na-134 ммоль/л, К - 4,3 ммоль/л, Мg-0,56ммоль/л (N 0,70-1,05). ОАК: без паталогии; ОАМ - повышение экскреции фосфатов. Б/х мочи: Ca 0,55 (N 2.50-8,00), Мg 0,11 (N 2,50-8,50), фосфат 2,00 (N 13,00-42,00) ммоль/л/сут. Гормональный профиль: повышение 17-ОН прогестерона, снижение остеокальцина. ЭКГ: синусовый ритм, нормальное положение э. о.с, признаки избытка Ca. ЭхоКГ: доп. трабекула ЛЖ, ООО 3 мм. ЭЭГ - норма. R-грамма кистей рук: признаков остеопороза нет, точки окостенения не сформированы. Ребенок консультирован генетиком, нефрологом - не исключена наследственная тубулопатия с синдромом гипомагниемии. Необходим диф. диагноз между наследственной гипомагниемией с гиперкальциурией и синдромом Гительмана. Ребенку проведена коррекция терапии препаратами Mg (Магитрон или Магнерот или Магне В6). Ребенок выписывается домой в удовлетворительном состоянии с рекомендациями контроля уровня сыв. Mg, суточной экскреции кальция, магния, фосфатов.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-14
Клинический случай диффузно - инфильтративной формы саркоидоза кожи у ребенка.
Москва
Авторы:
Научные руководители: к. м.н. доцент , д.м. н.профессор
Саркоидоз – сист. заб-е неясной этиологии с пор-м многих органов и систем, л/у и кожи. В РФ распространенность саркоидоза в 1995г. - 5,8 на , а в 2001 г. - 11,5 на Из изв-х этиол-х факторов выделяют генет-е, расовые, ассоциации с а/генами гистосовместимости. Патогист. основой явл-ся локал-е гранулемы из гистиоцитарных эл-в в орг-х и тк-х. Они представляют собой реакцию на инор. тела и инфильтр. процессы и не имеют признаков казеозного некроза. Пор-е кожи набл-ся < чем у 50% больных и клинически напоминает разнообразные дерматозы: пруриго, псориаз, ихтиоз и др. Это приводит к трудностям в диагностике саркоидоза, особенно редких его форм, одной из которых является диффузно-инфильтративная. Приводим наше наблюдение. 16 лет, госпитализирована в дерматологическое отделение ФГУ РДКБ 11.11.2011г. Ребенок от 2 бер-ти, 2-х ср. родов. Грудное вскармливание с 2-х суток до 1,5 месяцев. Прикорм с 4 месяцев. С 1 года жизни страдает атопическим дерматитом (АД), с 7-т лет - поллинозом, ветряная оспа, частые ОРВИ. Аллерг. анамнез не отягощён. Наслед-ть по атопии не отягощена. Первые элементы - возвышающиеся, плотные, бледно-розовые, d=0,5 см, дебют – январь 2011г: на коже разгиб-х пов-й предплечий, в марте высыпания распространились, увеличился их диаметр. Зуд отсутствовал. Обратились в РКВД: Ds – АД, назначено лечение - без «+» эффекта, обратились в КДЦ НЦЗД РАМН. Проведенное лечение не привело к разрешению элементов сыпи, что послужило поводом для консультации зав. дерм. отд-м ФГУ РДКБ, профессором и последующей госпитализации. При поступлении - жалобы на высыпания, локал-е на коже спины, груди, в/к и н/к. При осмотре патологический кож. процесс невосп. хар-а, распр-й, симм-й, представлен множ. желтовато-бурыми пятнами и папулами d до 1,5см. Единичные рубцовые очаги. В центре папул - признаки разрешения. При диаскопии папул феномен «пылинок» - «+». Придатки кожи не изменены. При общем осмотре: состояние удовл-е по сомат. и дермат. статусу. Со стороны в/орг-в пат-х изм-й не обнаружено. Л/у не увеличены. В связи с подозрением на саркоидоз проведено гист. иссл-е биоптата кожи из папулы. Заключение: морфологические признаки саркоидоза. Обследования: ЭКГ (мигр. вод. ритма с преобл-м эктопического, брадикардия до 40’, умер. изм-я в миокарде метабол. хар-ра). ОАК - эозинофилия 10%. ОАМ - лейкоцитурия 40 в п/з. Б/х крови – N. Фтизиатр: саркоидоз не выявлен. По совокупности данных установлен диагноз: саркоидоз кожи (саркоид Бека, диффузно-инфильтративная форма). Лечение: дипроспан в/м 1мл 1р. в 20 дн, лонгидаза 1 супп. per rectum в свечах - 20 дн. На фоне терапии: «+» динамика – не появлялись новые элементы, а некоторые разрешились. Наблюдение представляет интерес, т. к. клин. проявления саркоидоза разнообразны, изолир. пор-е кожи (саркоид Бека) и диффузно-инфильтративная форма заб-я встречаются в практике редко, что привело к трудностям в диагностике.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-15
Cлучай ТЭЛА у юноши 18 лет с комбинированной тромбофилией
Москва
Авторы:
Научные руководители: к. м.н. доцент
(12.05.1993г. р) находился на лечении в МОНИКИ с 14.06.2011 по 26.07.2011 диагнозом: Комбинированная тромбофилия (носительство гомозиготных мутаций генов тромбоцитарного рецептора фибриногена, метионин-синтазы-редуктазы, тромбоцитарного гликопротеина 1В, гетерозиготных мутаций ингибитора активатора плазминогена, метилтетрагидрофолатредуктазы, коагуляционного фактора VII). Первичный антифосфолипидный синдром. Посттромбофлебитический синдром глубоких вен правой нижней конечности. Массивная ТЭЛА от июня 2011г. Легочная гипертензия. Ожирение III степени. Жировой гепатоз. Из анамнеза: рожден от II физиологической беременности, II срочных родов путем кесарева сечения, рос и развивался по возрасту, привит по календарю прививок. В ноябре 2007г. у ребенка появились боли в правом бедре и голени, отек и гиперемия правой голени, лечился стационарно по месту жительства, затем в ДГКБ№13 им. Филатова, где был диагностирован тромбоз глубоких вен правой ноги на всем протяжении до повздошной вены включительно. Получал реополиглюкин, тентал, фраксипарин, тромбо-асс, солкосерил. В январе 2008г. госпитализирован в ИДГКБ с жалобами на отек, синюшность и боль в правой нижней конечности. Выписан с диагнозом: Комбинированная тромбофилия. Получал гепарин, курантил, трентал. В июне 2008г. повторная госпитализация в гематологическое отделение ИГДКБ с жалобами на боли распирающего характера и чувство онемения пальцев правой кисти, возникающие при движении. Получал фрагмин, детралекс. В октябре 2008 г. госпитализирован в ИДГКБ для коррекции терапии, диагностирована посттромботическая болезнь глубоких вен правой нижней конечности. Получал варфарин, фрагмин, детралекс. В феврале 2009г. повторная госпитализация для коррекции терапии, получал детралекс, варфарин. В декабря 2010г. госпитализирован в ИДГКБ с жалобами на увеличение объема правой нижней конечности в области бедра, идиосинкразию в ногах. Получал детралекс, варфарин. В начале июня 2011г. ухудшение состояния, появились одышка, кашель. Госпитализирован по экстренным показаниям в отделение реанимации ГББ с выраженными явлениями дыхательной недостаточности, с подозрением на ТЭЛА. Получал гепарин, фраксипарин, антитромбин III, антибактериальную терапию. При достижении 18 лет переведен в отделение кардиореанимации и интенсивной терапии МОНИКИ с дальнейшим переводом в отделение клинической гематологии и иммунотерапии. Получал лечение фрагмин, антитромбин III, антибактериальную терапию, плазмаферез. Выписан с рекомендацией дальнейшего динамического наблюдения в условиях ГНЦ.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-16
Синдром Бадда-Киари
г. Москва
Авторы:
Научные руководители: к. м.н. доцент
3 лет (д. р. 21.08.2008) находился в гематологическом отделении ИДГКБ с клиническим диагнозом: синдром Бадди-Киари I типа. Тромбоз нижней полой вены. Пограничная гомоцистеинемия. Перипортальный фиброз. Ребенок от I беременности, протекавшей в I и во II триместре с токсикозом, в III – желчная колика. Роды в срок со стимуляцией, околоплодные воды светлые. Вес при рождении 3700г, длина 56 см. Раннее развитие без особенностей. Закричал сразу. Из роддома выписан на 5 день. Прививки по календарю. Грудное вскармливание до 3 мес. С 3-6мес смешанное, прикорм – 5 мес. Перенесенные заболевания: острый бронхит в 1,5 года, ОРЗ. Семейный анамнез: отягощен по линии матери по желчекаменной болезни, гипертонической болезни, тромбофилии. Анамнез заболевания: 1.03.11 в связи с повышением температуры до 37,5°С в течение 4 дней родители обратились в поликлинику по месту жительства. Сдан общий анализ крови - без особенностей. 3.03.11 отмечалось повышение температуры до 38,5° С, появилось отделяемое из носа. 4.03.11 вызвана скорая помощь в связи с невозможностью снизить температуру, появились жалобы на запор, снижение объема выделяемой мочи. Госпитализирован по месту жительства, начата антибактериальная терапия. Через 4 дня температура нормализовалась, выписаны. 20.03.11 у ребенка возникла рвота, гопитализировались в инфекционное отделение. Температура не повышалась. 21.03.11 появился лающий кашель. Ребенка под расписку мама забрала из клиники. Дома проведено лечение амоксиклавом, бромгексином. Состояние улучшилось. 5.вновь возвобновилась рвота, слабость. 9.04.11 госпитализированы в ЦРБ по месту жительства, где поставлен диагноз: гепатит средней степени тяжести. На фоне лечения эссенциале, лазиксом, гептралом, креоном у ребенка начал увеличиваться живот, возникла расширенная венозная сеть на грудной клетке, снизились объемом и частота мочеиспускания. С 19.04.11 проходил лечение в Детской краевой клинической больнице г. Ставрополя, где проведено КТ брюшной полости – выставлен диагноз: синдром Бадда-Киари I тип с окклюзией нижней полой вены. Для дальнейшего обследования госпитализирован в отделение НЦЗД РАМН, где поставлен диагноз: Гематогенная тромбофилия, переведен в гематологическое отделение ИДГКБ для дальнейшего обследования и лечения.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-17
Синдром Кожевникова-Расмуссена вследствие перенесенного клещевого энцефалита. Клиническое наблюдение.
Москва
Авторы:,
Научные руководители: д. м.н. доцент , д.м. н.профессор
Введение: Синдром Кожевникова-Расмуссена (СКР) включает в себя симптомокомплекс эпилепсии Кожевникова: наличие постоянного миоклонуса в сочетании с фокальными моторными и вторично генерализованными приступами, а также характерно наличием гемипареза и снижение когнитивных функций. Цель: Изучение редкого случая СКР обусловленного перенесенным клещевым энцефалитом. Клиническое описание случая: 11 лет 21.10.11 поступил в МДГКБ. Из анамнеза: в июне 2011 г отдыхал на Алтае, на теле мальчика были обнаружены клещи. 30.06.11 – повышение температуры тела до 39,5оС. 01.07.11 резкое ухудшение состояния, нарушение сознания, нарастала менингеальная и общемозговая симптоматика, развился левосторонний гемипарез. В августе выписан из стационара с умеренным улучшением. 10.09.11 появились миоклонии в левой руке и ноге, иногда приступы с адверсией головы, флюктуацией сознания, двукратно – атонические приступы. 11.10.11 отмечалось присоединение вторично генерализованных тонико-клонических судорог, купированы реланиумом. 05.11.11 - ухудшение состояния в виде серии резистентных тонико-клонических судорог, ребёнок был переведён в реанимацию, где находился до 7.11.11. Выявлены высокие титры IgG к вирусу клещевого энцефалита. На настоящий момент: ребёнок в состоянии сопора, на просьбы реагирует с трудом, кратковременные эпизоды ясного сознания. Речь неосмысленная, несвязная. Менингеальные симптомы: отсутствуют. Черепные нервы: недоведение правого глазного яблока кнаружи, сглаженность левой н/г складки. Рефлексы орального автоматизма. Двигательная сфера: дистоническая установка левой кисти, паретичная установка левой стопы, левосторонний гемипарез (рука - 4 б, нога - 3 б). Патологические кистевые рефлексы слева, спонтанный рефлекс Бабинского и клонусы левой стопы. В ходе видео-ЭЭГ мониторирования зафиксированы множественные фокальные эпилептические приступы: миоклоно-тонические в левой руке, гемифациальные альтернирующей латерализации, чаще левосторонние, а также версивные приступы. Отмечается очаг эпилептиформной активности в правой лобно-центрально-теменной области в виде комплексов пик-волна в структуре продолженного регионального замедления. На МРТ – картина диффузных атрофических изменений правой гемисферы с кистозно-глиозными изменениями в правом таламусе. Получает антиэпилептическую терапию: конвулекс ретард, бензонал (на фоне введения – уход вторично-генерализованных приступов) и кеппру (побочный эффект в виде психотических реакций). Планируется введение в терапию топамакса и отмена кеппры. Заключение: Синдром Кожевникова-Расмуссена – грозное осложнение перенесенного клещевого менингоэнцефалита требующее применение рациональной комбинированной антиэпилептической терапии.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-18
Случай В12-дефицитной анемии у ребенка 1 года
г. Москва
Авторы:
Научные руководители: к. м.н. доцент
Случай В12-дефицитной анемии у ребенка 1 года. Клинический разбор ребенка с диагнозом: «В12 — дефицитная анемия III степени» 1 год 14 дней (д. р. 20.10.2010) находился в гематологическом отделении ИДГКБ с 03.11.2011 по 15.11.2011. Клинический диагноз: В12 — дефицитная анемия III степени. Анамнез: ребенок от 1 беременности, протекавшей с угрозой прерывания на 28-29 нед, 1 родов, срочных, самостоятельных, в головном предлежании. При рождении масса г, длина см. Оценка по Апгар 9/9 баллов. Группа крови IV, Rh+, Kell-. Вскармливание грудное, прикорм по возрасту. Профилактические прививки по возрасту. Перенесенные заболевания: отит, ОРВИ (4 раза), острый бронхит. Аллергоанамнез не отягощен. У ребенка с 2 месяцев отмечается анемия: Гемоглобин(Hb) 89-92 г/л, Эритроциты (Эр.) 2,8*10^12 /л, нормохромная, нормоцитарная. В возрасте 6 месяцев в общем анализе крови (ОАК) от 01.01.2001 Hb 115 г/л, Эр 3,52*10^12 /л, нормоцитарная анемия. Принимал Актиферрин, Фолиевую кислоту с незначительным положительным эффектом. После отмены Актиферрина Hb снизился до 110 г/л. В октябре 2011 на фоне ОРВИ (принимал сумамед 3 дня) в ОАК от 01.01.2001: Hb 85 г/л, Эр 2,19*10^12 /л, макроцитоз, в контрольном анализе от 01.01.2001: Hb 61 г/л, Эр 1,87*10^12 /л, макроцитоз, гиперхромная анемия. В связи с чем ребенок был направлен в гематологическое отделение ИДГКБ. При поступлении: Состояние ребенка тяжелое. Ребенок вялый, сонливый, отказывается от еды. Катаральных явлений нет. Кожные покровы бледные, склеры иктеричны. Зев розовый, чистый. Лимфатические узлы не увеличены, безболезненные. Дыхание через нос не затруднено. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы. Частота дыхания 26 в мин. Тоны сердца звучные, ритмичные. Пульс 120 в мин. Артериальное давление 100/65 мм. рт. ст. Язык влажный, живот не вздут. При пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Печень +2/ +1/верхняя 1/3. Селезенка не пальпируется. Стул кашицеобразный, ежедневный. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание в норме, диурез адекватен. За время пребывания ребенка в отделении проведены обследования (отмечаются стойкое повышение общего билирубина за счет непрямой фракции; В12 <150 пг/мл), получал лечение: Преднизолон, Фолиевая кислота, Маалокс, Витамин В6, Витамин В12, инфузионная терапия. За время пребывания в отделении отмечается положительная динамика: ребенок стал активнее, аппетит улучшился. Кожные покровы бледно-розовые, иктеричность склер не определялась. Hb повысился 120 г/л, Эр 3,64*10^12 /л, ретикулоцитоз с 1,7 до 5,5%.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-19
Гемолитико-уремический синдром
Москва
Авторы:
Научные руководители: к. м.н. доцент
Ребенок 4 лет 9 мес. (д. р. 01/06/2006) находилась на лечении в ИДГКБ с 06/03/2011 по 31/03/2011 с клиническим диагнозом: гемолитико-уремический синдром, реактивный панкреатит. Из анамнеза известно: ребенок от II физиологической беременности, II самостоятельных срочных родов, раннее развитие по возрасту, привита по календарю прививок. В возрасте 3 лет (с 11/09/2009 по 18/09/2009) находилась на лечении в ДГКБ Св. Владимира с клиническим диагнозом: гемолитико-уремический синдром, легкая форма, острая гемолитическая анемия. 04/03/2011-05/03/2011 у девочки отмечалась гипертермия до 38,5-39,5°С, в связи с чем получала нурофен, эффералган. 05/03/2011 – эпизод макрогематурии, рвота, слабость. Был назначен амоксиклав. 06/03/2011 – макрогематурия, желтушность кожных покровов, петехиальная сыпь, вялость, трижды была рвота. По СМП ребенок поступает в ИДГКБ, по тяжести состояния был госпитализирован в РАО. При поступлении состояние тяжелое. В сознании, ребенок вялый. Кожные покровы желтушные, со множественной геморрагической сыпью по всей поверхности тела, по задней стенке глотки стекает кровь, из носовых ходов незначительное геморрагическое отделяемое. Тахипноэ до 34 в мин. ЧСС – 125 ударов/мин. Артериальная гипертензия – 126/86 мм рт. ст. Отеки голеней 1-2ст. Моча бурого цвета, диурез снижен. В ОАК: анемия 2 ст. (гемоглобин – 97 г/л), тромбоцитопения – 55х109/л. В ОАМ: протеинурия (3,0 г/л), эритроцитурия, бактериурия, положительная реакция на кровь. В б/х анализе крови: азотемия (мочевина – 18,7 ммоль/л), гипербилирубинемия (113,1 ммоль/л), повышение уровня АСТ (143,4 МЕ/л). В РАО у ребенка отмечались явления реактивного панкреатита (амилаза крови – до 2983 МЕ/л; диастаза мочи – 10500 МЕ/л). Выраженный гипертензионный (САД до 140 мм рт. ст.) и отечный синдромы (отеки голеней, асцит). Ребенок получал комплексную терапию: инфузионную, дезинтоксикационную, форсированный диурез, гормональную, антибактериальную, седативную, симптоматическую. На фоне лечения отмечалась положительная динамика. 14/03/2011 ребенок был переведен в нефрологическое отделение для дальнейшего обследования и лечения. 31/03/2011 ребенок в удовлетворительном состоянии был выписан домой.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-20
Симптоматическая мультифокальная фармакорезистентная эпилепсия. Опыт хирургического лечения
Москва
Авторы:, ,
Научные руководители: д. м.н. профессор , д.м. н.профессор
Введение: Фокальные кортикальные дисплазии (ФКД) часто являются причиной фармакорезистентных форм эпилепсии, приводящих к развитию эпилептических энцефалопатий. Цель: Изучение случая фармакорезистентной мультифокальной эпилепсии с опытом хирургического лечения. Клиническое описание случая: возраст 2 г. 11 м. Клинический диагноз: Симптоматическая мультифокальная фармакорезистентная эпилепсия с доминирующим очагом в височно-затылочной области слева. Порок развития головного мозга (ФКД 1 типа левополушарной височно-затылочной локализации, ФКД 2 типа по типу полимикрогирии в правой теменной области). Из анамнеза: От 2 бер., плановое кесарево сечение. Раннее психомоторное развитие: головку держит с 2 мес., в 8 мес — встает с опорой, самостоятельно ходит с 10 месяцев. Первые приступы появились в возрасте 8 мес - обмякание, цианоз носогубного треугольника, с последующим присоединением миоклонических приступов. Позже зафиксированы тонические спазмы, асимметричные тонические приступы с версивным компонентом. На фоне появления приступов – регресс психических и моторных навыков. В течение 2 лет многократно госпитализировалась в ПНО-2 РДКБ, проводился слаборезультативный подбор антиэпилептической терапии (Депакин хроно 300мг/кг (утром 3/4, вечером); бензонал 108 мг/кг ( утром 1/2, вечером 1/2); Сабрил 500 мг/кг (утро, вечер 3/4); Тегретол в сиропе 0,2 (утро, вечер).) В мае 2011 г. констатирована фармакорезистентность приступов и консилиумом принято решение о целесообразности хирургического лечения эпилепсии. В октябре 2011 госпитализирована в отделение нейрохирургии РДКБ. В неврологическом статусе: Голова правильной формы, швы сомкнуты. В сознании. Менингиальных симптомов нет. Легкая сглаженность правой н/г складки. Мышечная дистония. Парезов, параличей нет. Сухожильные рефлексы оживлены справа, непостоянный рефлекс Бабинского D>S. Задержка психо-речевого развития. Получает противосудорожное лечение (Депакин хроно 300 мг/кг 2р/д; Бензонал 1/3 т. 2р/д). Ребёнку после предоперационной подготовки 03.11.11 г. выполнена операция: резекция участков височной, теменной и затылочной долей слева, под контролем кортикографии. Течение послеоперационного периода гладкое. После операции единичные приступы на 3-и сутки, затем эпилептических приступов не отмечалось. Выписывается домой в удовлетворительном состоянии под наблюдение невропатолога, педиатра по м/ж. Рекомендовано: Мед. отвод от прививок на 6 мес; продолжать прием АЭП. Вывод: Эпилептическая хирургия дает реальный шанс избавиться от эпилепсии, препятствовать развитию и прогрессированию эпилептической энцефалопатии и улучшить качество жизни больных детей и их родителей.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-21
Врожденная гиперплазия коры надпочечников у монохориальной биамниотической двойни
г. Москва
Авторы:
Научные руководители: д. м.н. профессор
и ребенок П. А. (монохореальная биамниотическая однояйцовая двойня). Срок гестации – 37-38 недель. При рождении состояние тяжелое за счет в/у инфекции (пневмония), синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости (гипоксическое поражение ЦНС), ЗВУР II В родильном зале проведена санация ВДП, наложена кислородная маска. На 5 сутки жизни переведен из родильного отделения в ОРИТ, где был поставлен диагноз: острая дыхательная недостаточность, внутриутробная инфекция (пневмония), церебральная ишемия II ст., конъюгационная желтуха, ЗВУР II ст., желудочное кровотечение. Терапия: инфузионные р-ры, дицинон, викасол, тиментин. На 6 сутки жизни в терапию добавлены ванкомицин, лазикс, форкан. На 8 сутки жизни – НК II, легочное кровотечение. Проводимая терапия: меронем, седуксен, люминал, иммунотерапия, гемотрансфузия. На 11 сутки жизни – стойкая легочная гипертензия, гидроперикард. В терапию добавлены эуфиллин и капотен. На 12 сутки жизни – анемия, в связи с чем перелили эритроцитарную массу. На 13 сутки жизни – шок смешанного генеза, который купировали гидрокортизоном. На 15 сутки жизни – впервые выявлен тотальный аномальный дренаж легочных вен (смешанная форма), развились кардиогенный шок, неонатальные судороги, ишемическая нефропатия I-II. В терапию включили сульперазон, гидрокортизон, дигоксин. На 18 сутки жизни – Адреногенитальный синдром, вирильная форма (концентрация 17-ОПГ = 82 нмоль/л при норме меньше 30 нмоль/л). На 20 сутки жизни – смерть в результате сердечно-легочной недостаточности. При рождении состояние средней тяжести за счет синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости (гипоксическое поражение ЦНС), ЗВУР II, внутриутробной инфекции. В родильном зале - санация ВДП, кислородная маска. 5 сутки жизни - переведен из родильного отделения в ОРИТ. Состояние средней тяжести, стабильное, активно сосет, не срыгивает, в весе прибавляет. Проводилась терапия: клафоран, панкреатин, дицинон. 6 сутки жизни - поставлен диагноз: церебральная ишемия I-II ст., синдром двигательных нарушений. До 15 суток жизни – состояние средней тяжести, стабильное, активно сосет, не срыгивает, в весе прибавляет. На 16 сутки жизни состояние тяжелое, с отрицательной динамикой (вяло сосет, стал срыгивать, терять в массе, мышечная гипотония, гипорефлексия, усилился сероватый оттенок кожи). Проводимая терапия: панкреатин, гемотрансфузия с заместительной целью, метрогил, инфузионные растворы, бифидумбактерин. 17-24 сутки жизни – состояние тяжелое, стабильное. На 24 сутки жизни документирован адреногенитальный синдром, сольтеряющая форма (концентрация 17-ОПГ - >100 нмоль/л). В терапию добавили: гидрокортизон, ванкомицин. 25 сутки жизни – состояние средней тяжести, с положительной динамикой. Назначен кортинефф в качестве пожизненной заместительной терапии. 26 сутки жизни - перевод в другой стационар.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-22
Случай внутриутробной инфекции, вирусного энцефалита с судорожным синдромом
Москва
Авторы:
Научные руководители: д. м.н. профессор , д.м. н.ассистент
(д. р. 09/11/09) находилась на лечении в ГБ№8 с 09/11/09 по 02/12/09 с клиническим диагнозом: «Церебральная ишемия II. Судорожный синдром. Внутриутробная инфекция (энцефалит вирусный)». Ребенок от 2-ой беременности, осложненной в 1-м триместре тянущими болями, кровянистыми выделениями из половых путей, в 3-м триместре - отеки, тянущие боли, на 38-39 неделе герпетические высыпания на слизистой носа. Анамнез матери: перенесла ветряную оспу, краснуху, миопия сл. ст., ВПЧ, уреаплазмоз; акушерский анамнез: дисфункция яичников, носитель ВПЧ, ЦМВ, токсоплазмы. Роды 1-е в срок. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов, при рождении дыхание нерегулярное. Состояние при рождении средней тяжести за счет неврологической симптоматики (синдром угнетения). Масса – 3400 г, длина – 51 см, окр. головы – 32 см, окр. груди – 32 см. К 3-му часу жизни состояние девочки ухудшилось до тяжелого за счет усиления неврологической симптоматики (нарастание синдрома угнетения с элементами возбуждения). К концу 1-х суток жизни нарастание неврологической симптоматики, появление судорожного синдрома, развитие геморрагического синдрома. Осмотр невролога 09/11 –Острая гипоксия в родах, травма мягких тканей головы. НСГ 09/11 – патологии не выявлено. В возрасте 1 дня 1 часа 40 мин. жизни девочка переведена в тяжелом состоянии в ОР№1. НСГ от 10/11 – эхо-признаки отека вещества головного мозга. Посев крови 10/11 – роста нет; ПЦР от 10/11 кровь, моча, ликвор – отр. НСГ от 11/11 – сохранение эхо-признаков отека вещества головного мозга. Осмотр невролога 11/11 – нельзя исключить течение менингоэнцефалита. Видео-ЭЭГ 12/11 – нарушение функционального состояния ЦНС тяжелой степени, множественная эпилептиформная и эпилептичская активность (сопровождалась клиническими эквивалентами приступа в виде клонических, атипичных судорог). Посев ликвора от 12/11 – отр. Назначена терапия ацикловиром 60мг/кг/сут. 13- 27/11, гидрокортизоном10 мг/кг/сут. 13- 15/11 и 19-27/11, 6 мг/кг/сут 16-18/11. 19/11 ребенок переведен в ОР№2 в тяжелом состоянии. Диагноз при переводе: «Церебральная ишемия II-III, энцефалит?, неонатальные судороги, ТДМ, НК II, геморрагический синдром, желудочное кровотечение, отечный синдром». На фоне терапии состояния ребенка с положительной динамикой. 20/11 – Консультация профессора «Учитывая клинику, положительную динамику от гормональной и противовирусной терапии, характер судорог, изменения на ЭЭГ следует думать об энцефалите на фоне в/у инфекции, гипоксия-ишемия как причина судорог носила вторичный характер» 24/11 девочка переведена в ДО в состоянии средней тяжести. Видео-ЭЭГ 26/11 – типичной эпи-активности и ЭЭГ-паттернов приступов не выявлено. 02/12 ребенок в удовлетворительном состоянии выписан домой.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-24
Клинический случай гликогеноза III типа (болезнь Кори) у мальчика 6,5 лет
г. Оренбург
Авторы:,
Научные руководители: к. м.н. доцент
Мальчик 6,5 лет поступил в ОДКБ г. Оренбурга с жалобами на увеличение размеров живота, периодическую рвоту (1 раз в неделю), слабость, утомляемость. Анамнез заболевания: дебют заболевания в 1,5 года (2006 г.), имела место гепатоспленомегалия. Обследование на базе ОДКБ в ноябре 2006 г с диагнозом: опухолевидное образование брюшной полости? анемия средней степени тяжести, рахит. Повторно обследован в отделении гастроэнтерологии ОДКБ в возрасте 4 лет (2009г.), поставлен диагноз «Гликогеноз III типа?».Диагноз подтвержден в ФГУ «Нижегородский НИИ детской Гастроэнтерологии РОСЗДРАВА». Регулярно наблюдается в отделении гастроэнтерологии. Анамнез жизни: ребенок от III беременности, I родов (возраст матери-46 лет). беременность на фоне токсикоза, ожирения IV степени. Роды в срок. Вес при рождении 3600 г., рост - 54 см. На грудном вскармливании до 2-х месяцев. Имело место отставание в физическом развитии. Объективные данные: Общее состояние средней степени тяжести. Ребёнок правильного телосложения, пониженного питания. Рост 105 см, масса 21 кг. В области грудной клетки, живота расширенная венозная сеть. Подкожно-жировая клетчатка развита недостаточно. Дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 20 в мин. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 90 в мин. Живот увеличен в объёме за счёт гепатомегалии. Участвует в акте дыхания. При пальпации мягкий, безболезненный. Печень 18 см по правой среднеключичной линии. Стул, диурез без патологии. Лабораторные данные: ОАК - СОЭ – 43 мм/час, БАК - Глюкоза – 2,6 ммоль/л, АлАТ –452,9 Е/л, АсАТ –697,3 Е/л, ГГТП – 117,7 Е/л, ОАМ – сахар – 0,4 ммоль/л, реакция на ацетон – 5,0 ммоль/л. УЗИ печени – гепатомегалия, диффузные изменения печени, жировая инфильтрация печени, признаки фиброза. ЭКГ: Миграция водителя ритма по предсердиям, ЧСС 56 – 94 в минуту, выраженная брадиаритмия. Нагрузка на оба желудочка и оба предсердия. Нарушение процессов реполяризации желудочков. ЭхоКС: открытое щелевидное овальное окно без гемодинамических нарушений; сократительная способность сохранена; дополнительная трабекула в левом желудочке. ЭГДС: варикозное расширение вен пищевода I ст, портальная гастродуоденопатия. УЗИ костного возраста: Костный возраст - 3 года 11 месяцев. Прогноз роста – 160,7 см (+ - 4,7 см) Учитывая полученные данные, выставлен диагноз: Гликогеноз III типа (Болезнь Кори), генерализованный. Стеатогепатит. Начальные признаки фиброза печени. Варикозное расширение вен пищевода I степени. Портальная гастродуоденопатия. Дисплазия сердца: щелевидное овальное окно без сброса крови. Задержка физического развития смешанного генеза. Особенности клинического случая: 1. Редкое заболевание среди врожденно-наследственной патологии 2. Значительные трудности диагностики 3. Инвалидизирующее заболевание с неблагоприятным исходом.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-25
Случай аберрантной поджелудочной железы (хористомы) у ребенка с типичной формой целиакии
Москва
Авторы:
Научные руководители: д. м.н. профессор
Формирование хористомы связано с нарушением раннего эмбриогенеза. Чаще всего она проявляет себя уже у взрослых весьма разнообразными и неспецифичными клиническими симптомами, что затрудняет диагностику. У детей, как правило, хористома протекает бессимптомно и проявляется лишь осложнениями. 2 лет 9 месяцев (6.03.2008 г. р.) поступила в гастроэнтерологическое отделение РДКБ 14.12.2010 с жалобами на тошноту, боли в животе, периодическое вздутие живота и неустойчивый стул. Из анамнеза известно, что ребенок от 4 беременности, протекавшей с угрозой прерывания, от 2 родов на 42 неделе путем кесарева сечения. Масса тела при рождении 3740 г, длина – 55 см. Находилась на грудном вскармливании до 1 года 1 месяца. Прикормы введены по возрасту. На 1 году жизни отмечались задержка прибавки массы тела, вздутие живота, обильный кашицеобразный стул с непереваренными частицами 2-3 раза в сутки. В возрасте 1 года в стационаре по месту жительства девочке был поставлен диагноз: синдром мальабсорбции, гастроинтестинальная пищевая аллергия; задержка физического развития, хористома антрального отдела желудка. По данным ФЭГДС: по задней стенке желудка плотное, четко очерченное образование 0,8?0,8 см на широком основании. В возрасте 1 года 8 месяцев характер мальабсорбции был уточнен: целиакия, типичная форма, впервые выявленная. Было назначено лечение. При поступлении в РДКБ состояние ребенка средней тяжести по заболеванию. Обращает внимание недостаточное развитие подкожно-жировой клетчатки, стул 1-2 раза в день, оформленный, без патологических примесей. Показатели общего и биохимического анализов крови, а также общего анализа мочи в пределах возрастной нормы. ФЭГДС: в антральном отделе определяется образование округлой формы на широком основании диаметром до 1 см. Девочка 24.01.2011 была госпитализирована в отделение абдоминальной хирургии РДКБ. 24.02.2011 ребенку была произведена операция: лапаротомия, реконструктивно-пластическая операция на желудке; гастрэктомия с удалением новообразования желудка (хористомы). Гистологическое заключение: слизистая оболочка с рассеянной скудной преимущественно лимфоцитарной инфильтрацией. В подслизистом слое «образование» органоидного строения, состоящее из примитивных ацинусов и протоков без топографических признаков органной принадлежности. Вокруг ацинусов и протоков рассеянная лимфоцитарно-моноцитарная инфильтрация. Морфологическая картина соответствует хористоме желудка. Послеоперационный период протекал без осложнений. Девочка была выписана с улучшением 3.03.2011. Хористома при целиакии является редким наблюдением, что определяет интерес к данному случаю. Широкое комплексное обследование ребенка позволило своевременно выявить и удалить аберрантную поджелудочную железу.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-26
Рецидивирующее течение гемолитико-уремического синдрома
Москва
Авторы:
Научные руководители: к. м.н. доцент
Ребенок 4 лет 9 мес. (д. р. 01.06.2006) находилась на лечении в ИДГКБ с 06.03 по 31.03.2011 по поводу гемолитико-уремического синдрома. Из анамнеза известно: ребенок от II физиологической беременности, II самостоятельных срочных родов, раннее развитие по возрасту, привита в соответствии с календарем прививок. В возрасте 3 лет (с 11.09 по 18.09.2009) находилась на лечении в ДГКБ Св. Владимира с клиническим диагнозом: гемолитико-уремический синдром, легкая форма, острая гемолитическая анемия. 04.03 – 05.03.2011 у девочки отмечалась гипертермия до 38,5-39,5°С, в связи с чем получала нурофен, эффералган. 05.03.2011 – эпизод макрогематурии, рвота, слабость. Амбулаторно назначен амоксиклав. 06.03.2011 повторно отмечалась макрогематурия, появились желтушность слизистых и кожных покровов, петехиальная сыпь, вялость, трижды была рвота. По СМП ребенок госпитализирован в ИДГКБ, по тяжести состояния – в РАО. При поступлении в сознании, ребенок очень вялый. Кожные покровы желтушные с множественной петехиальной геморрагической сыпью по всей поверхности тела. По задней стенке глотки стекает кровь, из носовых ходов незначительное геморрагическое отделяемое. Тахипноэ до 34 в мин. ЧСС – 125 ударов/мин. Артериальная гипертензия – 126/86 мм рт. ст. Отеки голеней 1-2ст. Моча бурого цвета, диурез снижен. В ОАК: анемия 1 ст. (гемоглобин – 97 г/л), тромбоцитопения – 55х109/л. В ОАМ протеинурия (3,0 г/л), эритроцитурия, бактериурия. В б/х анализе крови: азотемия (мочевина – 18,7 ммоль/л), гипербилирубинемия (113,1 ммоль/л), повышение уровня АСТ (143,4 МЕ/л). В РАО у ребенка отмечались явления реактивного панкреатита (амилаза крови – до 2983 МЕ/л; диастаза мочи – 10500 МЕ/л). Выраженный гипертензионный (САД до 140 мм рт. ст.) и отечный синдромы (отеки голеней, асцит). Ребенок получал комплексную терапию: инфузионную, дезинтоксикационную, форсированный диурез, гормональную, антибактериальную, седативную, симптоматическую. На фоне лечения отмечалась положительная динамика. 14.03.2011 ребенок переведен в нефрологическое отделение для дальнейшего лечения. Маркеры антифосфолипидного синдрома отрицательные. 31.03.2011 ребенок в удовлетворительном состоянии был выписан домой.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-27
В12 –дефицитная анемия у годовалого ребенка
г. Москва
Авторы:Шарафутдинова Дияна Рашидовна
Научные руководители: к. м.н. доцент
В12 –дефицитная анемия у годовалого ребенка. 1 год 14 дней (д. р. 20.10.2010), находился в гематологическом отделении ИДГКБ с 03.11.2011 по 15.11.2011. Ребенок от 1 беременности, протекавшей с угрозой прерывания на 28-29 нед, 1 срочных самостоятельных родов в головном предлежании. При рождении масса г, длина см. Оценка по шкале Апгар 9/9 баллов. Группа крови АВ (IV), Rh+, Kell-. Вскармливание грудное, прикорм введен по возрасту. Профилактические прививки проведены по возрасту. Перенесенные заболевания: отит, ОРВИ (4 раза), острый бронхит. Аллергологический анамнез не отягощен. Состоит на учете у кардиолога (ООО).У ребенка с 2 месяцев отмечается анемия: Hb 89-92 г/л, Эр. 2,8х1012 /л, нормохромная, нормоцитарная. В возрасте 6 месяцев в ОАК (от 01.01.2001) Hb 115 г/л, Эр 3,52х1012 /л, нормоцитарная анемия. Принимал актиферрин (без определения уровней сывороточного железа и ферритина), фолиевую кислоту с незначительным положительным эффектом. После отмены актиферрина Hb снизился до 110 г/л. В октябре 2011 на фоне ОРВИ (принимал сумамед 3 дня) в ОАК от 01.01.2001: Hb 85 г/л, Эр 2,19х1012 /л, макроцитоз до 98; в повторном анализе от 02.11 - Hb 61 г/л, Эр 1,87х1012/л, макроцитоз, гиперхромия. В связи с тяжелой анемией ребенок госпитализирован в гематологическое отделение ИДГКБ. Состояние ребенка при поступлении тяжелое. Ребенок вялый, сонливый, отказывается от еды. Катаральных явлений нет. Кожные покровы бледно-желтушные, склеры иктеричны. Зев чистый. Лимфатические узлы не увеличены, безболезненные. Дыхание через нос не затруднено. Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы. ЧДД 26/мин. Тоны сердца звучные, ритмичные. ЧСС 160/мин. АД 100/65 мм. рт. ст. Язык влажный, живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Печень +2/ +1/верхняя 1/3. Селезенка не пальпируется. Стул кашицеобразный. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Моча светлая, диурез адекватный. После заместительной гемотрансфузии, несмотря на нормализацию уровня гемоглобина, мальчик оставался вялым, атаксичным, апатичнвм, что (наряду с макроцитозом) позволило заподозрить В12 – дефицитный характер анемии. Лабораторно выявлены: повышение общего билирубина за счет непрямой фракции; снижение уровня витамина В12 <150 пг/мл в норме ). Получал лечение: трансфузия одногруппной эритроцитарной массы с заместительной целью, преднизолон, фолиевая кислота, маалокс, витамин В6, витамин В12. За время пребывания в отделении отмечена положительная динамика: ребенок стал активнее, аппетит улучшился. Кожные покровы бледно-розовые, иктеричность склер не определялась. Hb повысился 120 г/л, Эр 3,64х1012 /л, ретикулоцитоз повысился с 1,7 до 5,5%.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-28
Случай ТЭЛА у юноши 18 лет с комбинированной тромбофилией
г. Москва
Авторы:
Научные руководители: к. м.н. доцент
(12.05.1993г. р) находился на лечении в МОНИКИ с 14.06.2011 по 26.07.2011 с диагнозом: комбинированная тромбофилия (носительство гомозиготных мутаций генов тромбоцитарного рецептора фибриногена, метионин-синтазы редуктазы, тромбоцитарного гликопротеина 1В, гетерозиготных мутаций ингибитора активатора плазминогена, метилтетрагидрофолатредуктазы, коагуляционного фактора VII). Первичный антифосфолипидный синдром. Посттромбофлебитический синдром глубоких вен правой ноги. Массивная ТЭЛА от июня 2011г. Легочная гипертензия. Ожирение III степени. Жировой гепатоз. Из анамнеза: рожден от II физиологической беременности, II срочных родов путем кесарева сечения. Рос и развивался по возрасту, привит по календарю прививок. В ноябре 2007г. у ребенка появились боли в правом бедре и голени, отек и гиперемия правой голени, лечился стационарно по месту жительства, затем в ДГКБ№13 им. Филатова, где был диагностирован тромбоз глубоких вен правой ноги на всем протяжении до повздошной вены включительно. Получал реополиглюкин, трентал, фраксипарин, тромбо-асс, солкосерил. В январе 2008г. госпитализирован в ИДГКБ с жалобами на отек, синюшность и боль в правой нижней конечности. Выписан с диагнозом: Комбинированная тромбофилия. Получал гепарин, курантил, трентал. В июне 2008г. повторная госпитализация в ИГДКБ с жалобами на боли распирающего характера и чувство онемения пальцев правой кисти, возникающие при движении. Получал фрагмин, детралекс. В октябре 2008 г. госпитализирован в ИДГКБ для коррекции терапии, диагностирована посттромботическая болезнь глубоких вен правой нижней конечности. Получал варфарин, детралекс. В феврале 2009г. повторная госпитализация для коррекции терапии, получал детралекс, варфарин. В декабря 2010г. госпитализирован в ИДГКБ с жалобами на увеличение объема правой нижней конечности в области бедра, идиосинкразию в ногах. Получал детралекс, варфарин. В начале июня 2011г. ухудшение состояния (не применял варфарин в течение 4 дней), появились одышка, кашель. Госпитализирован по экстренным показаниям в отделение реанимации ГББ с выраженными явлениями дыхательной недостаточности, подозрением на ТЭЛА. Проведена попытка тромболизиса (актилизе). Получал гепарин путем непрерывной внутривенной инфузии, антитромбин III, антибактериальную терапию. После стабилизации состояния переведен в отделение кардиореанимации и интенсивной терапии МОНИКИ для дальнейшей терапии. Получал лечение: фрагмин п/к, антитромбин III в/в струйно, антибактериальную терапию, плазмаферез. Состояние улучшилось, достигнута реканализация легочной артерии. Выписан с рекомендацией дальнейшего динамического наблюдения гематологом, терапии вафарином.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-29
Трудности диагностики системной красной волчанки
г. Москва
Авторы:
Научные руководители: к. м.н. доцент
Больная 16 лет Ребенок от V беременности, III срочных родов. Раннее развитие по возрасту. Профилактические прививки по возрасту. Болела редко. Аллергоанамнез – цефатаксим (сыпь), плазма (анафилаксия). Летом 2010 отмечалось ухудшение самочувствия: усталость, головные и суставные боли. В апреле 2011 перенесла ОРВИ. 28 лечилась стационарно с диагнозом: тромбоцитопеническая пурпура. В анализах крови отмечались анемия 1 степени, тромбоцитопения, повышение СОЭ. Наблюдался кожный геморрагический синдром смешанного типа, носовые и десневые кровотечения, суставные боли. Получала кортикостероиды, отменены 16.06.11. Достигнута клинико-гематологическая ремиссия, тромбоциты 193 тыс/мкл. 28находилась в хирургическом отделении больницы Орехово-Зуево по поводу левостороннего подчелюстного лимфоаденита. Отмечались фебрильная лихорадка, слабость, в ОАК Hb 95 г/л, тромбоциты - 56 тыс/мкл, СОЭ 38 мм/ч, в ОАМ микроэритроцитурия. 8.08.11 проведена костно-мозговая пункция, данных за лейкоз не обнаружено. На рентгенограмме грудной клетки - двухстороннее снижение прозрачности легочной ткани, нарушение структуры корней. Проведена антибактериальная терапия, консультирована фтизиатром – данных за специфический процесс не обнаружено. 17стационарно лечилась по месту жительства, продолжала лихорадить, наблюдались анемия 1 степени, тромбоцитопения, СОЭ 43 мм/ч. С 11.09.11 обильная менструация, появился и стал нарастать геморрагический синдром смешанного типа. Тромбоциты снизились до 64 тыс/мкл. 12.09.11 повторно проведена костно-мозговая пункция (пунктат обильно клеточный, % бластных форм не увеличен, мегакариоцитов много, отшнуровки тромбоцитов нет). Госпитализирована в ИДГКБ в связи с рецидивом ИТП. При поступлении состояние тяжёлое. Умеренная болезненность в коленных и голеностопных суставах, бледность. На коже туловища, конечностей петехиально-пурпурозная сыпь. Геморрагическая сыпь на внутренней поверхности щек, языке, губах, миндалинах. Миндалины кровоточили. Менструация 5й день. По органам и системам без особенностей. Данные анамнеза и характер течения заболевания позволили думать о вероятном течении системного заболевания (СКВ?). При обследовании: глубокая тромбоцитопения, нарастающая анемия, высокие СОЭ, Д-димеры факторы VII, Виллебранда, гиперфибриногенемия. Анализ крови на маркеры аутоиммунных заболеваний от 20.09.11 подтвердил диагноз СКВ. За время наблюдения состояние оставалось тяжелым. Геморрагический синдром уменьшился, оставались лихорадка, головные боли. 23.09 маточные выделения купировались, с 29.09 после отмены регулона – возобновились, необильные. Девочке начата пульс-терапия метилпреднизолоном, на фоне которой самочувствие ребенка улучшилось, купировались головные боли и лихорадка. Девочка была переведена в специализированное отделение.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-30
Течение геморрагического васкулита у ребенка с фенилкетонурией
Г. Москва
Авторы:
Научные руководители: к. м.н. доцент
Больной 2года 1 месяц. Ребенок от II физиологически протекавшей беременности, II срочных самостоятельных родов. Вес при рождении 3500г, 53 см. При рождении проведен скрининг на наследственные заболевания обмена, диагноз фенилкетонурия поставлен в возрасте 1 месяца. Находится на специализированной диете, получает белковые энпиты. Прививается по индивидуальному календарю, болеет редко. Физическое развитие выше среднего, гармоничное. Психо-эмоциональное развитие соответствует возрасту. Настоящее заболевание: с 19 апреля 2010 после смены питания у ребенка на коже шеи и верхней части туловища появилась сыпь. Диагностирована ветряная оспа. В 20х числах апреля перенес ротавирусную инфекцию. В рацион был введен новый продукт (сыр), с 28.04 сыпь усилилась, распространилась по всей поверхности тела. Данные клинического наблюдения в отделении: при поступлении состояние средней тяжести за счет массивного кожного геморрагического синдрома. Жалобы на сыпь по всей поверхности тела. Обильная пятнисто-папулезно-геморрагическая сыпь размером 1-5 мм, есть элементы с некрозом, большинство с выраженным экссудативным компонентом, над некоторыми элементами шелушение, блеск. В связи с фенилкетонурией (после консультации со специалистами) ребенок получал только дезъагрегационную, антигистаминную и гепаринотерапию (250 ЕД/кг/сутки), от кортикостероидной терапии решено было воздержаться. До 24.05 отмечались множественные новые геморрагические элементы, для купирования назначен преднизолон в дозе 2 мг/кг. На фоне проводимой терапии состояние улучшилось: к 2.06 сыпь постепенно угасла, исчез экссудативный компонент. Преднизолонотерапия проводилась в течение 14 дней. Выписан в удовлетворительном состоянии. Симптоматическая терапия (курантил, кетотифен) продолжалась в течение 2 месяцев. В течение полутора лет катамнестического наблюдения скудный кожный геморрагический синдром возобновлялся трижды на фоне интеркуррентных вирусных заболеваний. Лабораторных изменений (протеинурии, гематурии) не отмечалось. Ребенок растет и развивается без отклонений.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:f статус: студент
Заявка №g-46
Течение туберкулеза у ребенка раннего возраста с врожденным пороком сердца
Москва
Авторы:
Научные руководители: д. м.н. профессор
Проблема туберкулеза приобрела на протяжении последних лет стойкую актуальность в России и во всем мире. Развитие осложненнопротекающих, распространенных, лекарственноустойчивых форм туберкулеза у детей с различной соматической патологией взаимно утяжеляет течение как инфекционного, так и неинфекционного процесса. Представляем случай туберкулёза внутригрудных лимфатических узлов, осложнённого поражением сегментов верхней доли левого лёгкого на фоне врождённого порока развития сердца и сформировавшейся лёгочной гипертензии у ребенка раннего возраста. 9 мес., житель Москвы, родился от 2-й беременности, протекавшей с угрозой выкидыша, 2-х родов путем кесарева сечения на 36 неделе с массой 2750 г., ростом – 47 см. Не вакцинирован БЦЖ в роддоме. С рождения контактировал с матерью, которая, как выяснилось впоследствии, была больна диссеминированным туберкулёзом лёгких. В возрасте 3 мес. ребёнку поставлен диагноз – врождённый порок сердца. Он не был прооперирован. С 4 мес. переносит повторные пневмонии, резистентные к терапии. В возрасте 10 мес. ребёнок был госпитализирован в КИБ № 6 в связи с явлениями дыхательной и сердечной недостаточности. Была выполнена КТ органов грудной клетки и поставлен предположительный диагноз – туберкулёз внутригрудных лимфатических узлов. Ребёнок был направлен в ТКБ№7 для дообследования и уточнения диагноза. При поступлении: состояние тяжелое за счет кахексии (гипотрофия 3 ст.), НК 2а степени, ДН 2 степени, в сознании, положение активное. Получал лечение по I режиму ХТ 4-мя препаратами (H 20 мг/кг/сут в/в, Z 25мг/кг, R 12 мг/кг ректально, Aмикацин15 мг/кг в/мдоз интенсивная фаза, на фоне витаминов и гепатопротекторов. Ингаляции с 10% изониазидом №60. Симптоматическая терапия по поводу ВПС: дигоксин 0,00001 г/кг/сут, верошпирон 3 мг/кг/сут, фуросемид 2 мг/кг/сут, капотен в субгипотензивной дозе (0,5 мг/кг/сут в 2-3 приема), назначения пульмонолога, гормонотерапия. Состояние ребенка перед выпиской из детского отделения ТКБ 7 (1г, 2 мес.) средней тяжести за счет интоксикации, легочно-сердечной недостаточности. Контактов с инфекциями в отделении не было. Диагноз при выписке: Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов бронхопульмональной группы с 2-х сторон в фазе рассасывания, частичной кальцинации осложненный бронхолегочным поражением S4-5 верхней доли левого легкого фаза рассасывания. (МБТ-) Сопутствующий диагноз: Порок развития сердца: стеноз и недостаточность митрального клапана 3 степени. Левая атриомегалия. Легочная гипертензия. НК 2а степени. Гипотрофия 3 ст. Рекомендуется перевод в РАМН НЦ сердечно – сосудистой хирургии им. Продолжить противотуберкулёзную терапию 2-мя препаратами, симптоматическая терапия. Данный пример демонстрирует утяжеление течения врожденного порока развития сердца на фоне осложненнопротекающего туберкулеза у ребенка раннего возраста.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись:

Секция:g статус: студент
Заявка №g-47
Клинические случай пациента с Т-клеточной лимфомой, трансформировавшейся сначала в бифенотипический, а затем в билинейный лейкоз
Авторы:, ,
Научные руководители: д. м.н. профессор , ,
Пациент Ф, 12 лет обратился в поликлинику 14 декабря 2008 года в связи с повышением температуры до 38 С, быстрой утомляемостью и увеличением передних шейных, подмышечных и поднижнечелюстных лимфоузлов. На курс стандартной противовирусной терапии не ответил. 28 декабря была выполнена биопсия лимфатического узла. Гистологическое заключение: Т-клеточная лимфома. При проведении дообследования в КМ – бластоз 40%, угнетение всех ростков кроветворения. 9.01.09 выставлен диагноз –ОЛЛ, пре-Т-иммуновариант. 12.01.09 начата химиотерапия по программ ALL-BFM-95, ImR,, на 8ой день в гемограмме без бластов, на 15 й день в КМ –ремиссия. На 33 день ремиссии я в КМ подтверждена. Получал краниальное облучение в дозе 12 Гр. Начиная с 21.05.2010 проводилась поддерживающая терапия. Ухудшение 14.02.2010. Появился фебрилитет, а затем изменения в гемограмме : 28.05.2010 – бластемия, 8.06.2010 – установлен диагноз – рецидив бифенотипического лейкоза Т+В (СD7, CD5, CD10, CD24) . С 8.06.2010 получал циторедуктивную терапию F1-15/06/10, F2-29/06/10, HR2 – 22/07/10, HR1 – 16/08/10. После F1 от 28.06. зарегистрирована вторая КМ ремиссия. После 4х блоков ПХТ был направлен на консультацию в НИИ гематологии и трансплантологии Спб для поиска неродственного донора для трансплантации КМ (сибсов, подходящих родственников нет) . Во время поиска донора диагностирован 2 рецидив. С 9.10.10 получал 6-МП. Поступил в РДКБ для дальнейшего обследования и лечения. 28.10.10 установлен диагноз, 2 рецидив БИЛИНЕЙНОГО лейкоза (Т+миело) . В связи с отсутствием стандартной терапии было принято решение провести блок FLAM c циторедуктивной фазой дексометазон/циклоспорин/вепезид. Блок начат 1.11.10. Проведен в полном объеме. После блока в КМП точка 1 – бластоз 2,4% , точка 2 – бластоз 6%. . Решено провести второй блок FLAM. После блока в КМП точка 1 – бластоз 3%, точка 2- бластоз 8%. 4.04.2011 – частичный рецидив, начато проведение очередного блока ПХТ. К сожалению, полной ремиссии добиться не удалось.
Работа отклонена	Публикация	Постерный доклад	Устный доклад
Комментарий:
Ф. И.О. куратора:	Подпись:
Ф. И.О. эксперта:	Подпись:
Ф. И.О. секретаря	Подпись: