ГРОДНЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ
КАФЕДРА НЕВРОЛОГИИ
ЛЕКЦИЯ
Тема: ДВИЖЕНИЯ. СИНДРОМЫ ЭКСТРАПИРАМИДНЫХ
ДВИГАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ.
Курс IY Факультет: лечебный и медико-сихологический Количество часов 2 часа |
Учебная цель. Рассмотреть вопросы организации движений, анатомию, физиологию и топическую диагностику двигательных расстройств.
Содержание лекции (3). 1. Анатомия, физиология, биохимия и функция экстрапирамидной системы. 2. Клинические синдромы экстрапирамидных расстройств.
Гродно, 1997
В каждом произвольном движении наряду с пирамидным путем, связывающем кору с передними рогами спинного мозга, участвует система экстрапирамидных путей, которые также подходят к конечному общему пути переключаясь в субкортикальных образованиях, именуемых базальными ядрами.
К корковым экстрапирамидным двигательным областям относится главным образом премоторная зона (поле 6), имеющая свои самостоятельные эфферентные пути, связывающие поле 6 с другими подкорковыми образованиями. Большое место среди экстрапирамидных путей у человека занимают кортико-мосто-мозжечковые, связывающие кору лобной, затылочной, височной и теменной областей через ядра моста с мозжечком, который в свою очередь связан через красное ядро со спинным мозгом.
Базальные ядра представляют собой парные подкорковые скопления серого вещества, образующие обособленные группы ядер. Основными являются хвостатое ядро (n. caudatus) и скорлупа (putamen) вместе формирующие полосатое тело (сorpus striatum). Полосатому телу противопоставляется остальная часть чечевичного ядра - бледный шар (gl. pallidus), вместе они образуют важную в клиническом отношении стриопаллидарную систему. Самое близкое отношение к паллидуму имеет черное вещество (sub. nigra) , которое тесно связано с люисовым телом (corp. Luisi).
Важное место в экстрапирамидной системе занимают зубчатое ядро мозжечка, серые образования покрышки ромбовидного и среднего мозга. К ним относится ретикулярная формация, интерстициальное ядро Кахала и красное ядро.
Таким образом к экстрапирамидной системе относятся следующие основные образования, имеющие существенное клиническое значение: 6-е поле премоторной зоны коры головного мозга, хвостатое ядро, чечевичное ядро, которое в свою очередь делится на бледный шар и полосатое тело, черная субстанция, люисово тело, красные ядра, ретикулярная формация, вестибулярные ядра, зубчатые ядра мозжечка.
Подкорковые образования экстрапирамидной системы связаны с корой головного мозга и спинным мозгом посредством, так называемых, нейронных кругов. Примерами могут служить следующие: кора головного мозга - стриопаллидарная система - зрительный бугор - кора головного мозга; кора головного мозга - стриарное тело - зрительный бугор - черная субстанция - кора головного мозга; со спинным мозгом - через ретикулоспинальный путь к клеткам переднего рога, встречаясь здесь с импульсами из пирамидного пути и влияя совместно с ними на периферический гамма-механизм и на возбудимость мотонейронов. На этот же аппарат переднего рога оказывают влияние и руброспинальные (рубро-ретикулоспинальные) импульсы, которые в свою очередь регулируются мозжечком, функционирующим в тесном взаимодействии с моторной корковой зоной. К передним рогам спинного мозга приходят и вестибулоспинальные импульсы.
Мотонейроны передних рогов спинного мозга находятся под двойным контролем: прямым, действующим на альфа-клетки и непрямым - через гамма-аппарат, т. е. через особые гамма-клетки передних рогов, которые воздействуют на альфа-клетки, обеспечивают тонический компонент всех движений и участвуют в поддержании нужного уровня возбудимости спинального двигательного аппарата.
Биохимия базальных ядер изучена достаточно полно. Известно, что у млекопитающих в передаче информации от одной нервной клетки к другой обычно участвует один или несколько химических агентов, выделяемых первым нейроном в специальный участок рецептора второго нейрона, изменяя, таким образом, его биохимические и физические свойства. Эти химические агенты называют нейрорегуляторами. Выделяют три класса нейрорегуляторов: нейротрансмиттеры, нейромодуляторы и нейрогормональные вещества. Нейротрансмиттеры, такие как катехоламины, ГАМК и ацетилхолин, являются наиболее известными и клинически значимым классом нейрорегуляторов. Они вызывают коротколатентные кратковременные постсинаптические эффекты (например, деполяризацию) вблизи от места своего выделения. Нейромодуляторы, такие как эндорфины, соматостатин и субстанция Р, также действуют в зоне выделения, но обычно не вызывают деполяризации Нейромодуляторы, по-видимому, могут усиливать или ослаблять влияние классических нейротрансмиттеров. Нейрогормональные вещества, такие как вазопрессин и ангиотензин II выделяются в кровеносное русло и транспортируются к отдаленным рецепторам. Их эффекты развиваются медленно и имеют большую продолжительность действия.
Знание механизма действия указанных нейроактивных веществ составляют основу для фармакотерапии таких заболеваний, как хорея Гентингтона, поздняя дискинезия, болезнь и синдром Паркинсона.
Основной функцией экстрапирамидной системы является регуляция мышечного тонуса, обеспечение оптимальной позы и поправка на инерцию.
Клинические синдромы экстрапирамидных двигательных расстройств.
Положив в основу влияние патологического процесса на двигательную активность - моторику больного, синдромы поражения стриопаллидарной системы можно разделить на гипокинетические, при которых гипокинезия (бедность движений) или акинезия (отсутствие движений) сочетается с повышением пластического тонуса мышц, и гиперкинетические, характеризующиеся появлением избыточных, непроизвольных движений.
Акинетико-ригидный синдром (гипокинетический-гипертонический синдром, амиостатический симптомокомплекс, синдром Паркинсона) возникает при поражении бледного шара и клинически характеризуется ригидностью мышц, гипо-акинезией и дрожанием.
Ригидность, характеризуется длительным пребыванием мышц в сокращенном состоянии, а также постоянным сопротивлением пассивным движениям. Ригидность отличается от спастичности, возникающей при пирамидном поражении, равномерным повышением мышечного тонуса как в агонистах, так и в антагонистах. В то время как пирамидная спастичность ощущается в начале пассивного движения, а затем ослабляется, экстрапирамидная ригидность одинакова от начала движения до его конца, что дает основание называть его "пластическим" или "восковидным". Особой формой ригидности является симптом "зубчатого колеса": при медленном разгибании предплечья или голени в сгибателях ощущается не равномерное сопротивление, а прерывистое, сходное с тем, которое оказывает зубчатое колесо.
Акинезия - это неспособность больного самому активно начинать движение и выполнять обычные произвольные движения легко и быстро. Проявление меньшей степени выраженности определяется терминами брадикинезия и олигокинезия (бедность движений). У больных отмечается характерная поза: голова наклонена вперед, туловище ссутулившиеся, руки полусогнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу, ноги также слегка согнуты в коленных и тазобедренных суставах. Возникает тяжелейшая обездвиженность, резкое снижение активности, больной может застывать в любой позе, часами сохранять неподвижность.
Ограниченность движений проявляется в потере автоматических содружественных движений, физиологических синкинезий. При ходьбе руки прижаты к туловищу (ахейрокинез) не совершают обычных качаний. Лицо маскообразно, взгляд застывший, мигания редкие; походка мелкими шажками. Почерк становится мелким (микрография). Затрудняется преодоление, как инерции покоя, так и инерции движения. Больному трудно начать движение, а, начав его, трудно остановиться. В результате возникают явления пропульсии, латеропульсии и ретропульсии. Типично, что при некоторых условиях гипокинетичные больные могут проявлять совершенно неожиданную активность. Они сами встают, выходят из комнаты, танцуют, в то время как в обычном состоянии они не могут сделать один шаг. Такое состояние носит название парадоксальной кинезии.
При акинетико-ригидном синдроме типично усиление тонических постуральных рефлексов (рефлексов положения) в связи с развитием фиксационной ригидности. Следствием этого является нарушение тенденции конечности к возвращению ее к исходной позиции после совершенного движения (феномен Вестфаля).
Одним из характерных признаков паркинсонизма является дрожание, возникающее чаще на верхних конечностях в дистальных отделах. Одним из типичных видов такого дрожания является тремор типа "счета монет", "скатывания пилюль". Нередко наблюдается дрожание головы по типу "да" или "нет", языка и нижней челюсти. Особенностью дрожания является его появление и проявление преимущественно в состоянии покоя и исчезновение во сне.
Кроме нарушений в двигательной сфере характерны расстройства вегетативных функций. Следствием расстройства обмена веществ может наблюдаться истощение (кахексия) или ожирение по адипозо-генитальному типу, сальность кожных покровов, особенно лица, гиперсаливация, иногда приводящая к постоянному истечению слюны, избыточная потливость.
Свойственны нарушения психики: безинициативность, вялость, своеобразная вязкость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов, просьб, суицидальным попыткам.
Акинетико-ригидный синдром полиэтиологичен. Он может быть проявлением болезни Паркинсона, хронической сосудисто-мозговой недостаточности, травмы мозга, экзогенной интоксикации, инфекционных поражений нервной системы (энцефалит Экономо).
Дрожательный паралич (болезнь Паркинсона). Развивается в более позднем возрасте (50-65 лет). В ряде случаев прослеживается значение наследственного фактора, передача заболевания из поколения в поколение. Дрожательный паралич течет ровно, спокойнее, экстрапирамидные явления прогрессируют медленно. Чаще в начале развивается дрожание, а затем ригидность. По мере нарастания ригидности дрожание уменьшается. В остальном классическая картина акинетико-ригидного синдрома. Прогрессирование медленное.
Постэнцефалический паркинсонизм. Эпидемический энцефалит (энцефалит Экономо) представляет собой заболевание, распространяющееся в виде эпидемий, однако, особенно в настоящее время превалируют спорадические случаи. Возбудитель - предположительно фильтрующийся вирус. Острая стадия характеризуется триадой симптомов: нарушение формулы сна-летаргия или бессонница, глазодвигательные расстройства (птоз, косоглазие, изменение формы зрачков) и вегетативные расстройства (сальность лица, слюнотечение, гипергидроз). Иногда в остром периоде наблюдаются гиперкинезы. Хроническая стадия (синдром паркинсонизма ) развивается через месяцы, чаще годы после острой. Для постэнцефалического паркинсонизма характерен более молодой возраст, указание на перенесенную инфекцию. В пользу диагноза могут свидетельствовать такие симптомы, как слабость конвергенции, зрачковые нарушения (обратный симптом Аргайль-Робертсона), судороги взора, наличие экстрапирамидных гиперкинезов, симптомов пирамидной недостаточности.
Атеросклеротический паркинсонизм. Развивается преимущественно в пожилом возрасте (старше 60 лет). Клиническая картина всегда сочетается с другими симптомами, указывающими на атеросклеротический процесс (изменения глазного дна, псевдобульбарные нарушения, пирамидные симптомы, склеротический эндартериит, сенильная психика). Склеротический паркинсонизм прогрессирует быстрее, чем болезнь Паркинсона, что является одним из основных дифференциально-диагностических признаков. В ряде случаев этиологическими факторами в возникновении паркинсонизма являются: травмы, электротравма, интоксикации (марганцем), отравления сероуглеродом, угарным газом. Особое место в возникновении паркинсонизма занимает медикаментозное отравление - аминазином, резерпином, галлоперидолом и другими нейролептиками.
Лечение. Лечение паркинсонизма должно быть строго дифференцированным в зависимости от стадии, формы, а также возраста больного. Основной принцип-это комплексность лечения. На ранних стадиях целесообразно назначать препараты холинолитического действия: циклодол (артан, паркизан, ромпаркин, ридинол, тропацин, мебедрол, тремарил). Частота приема и суточная доза подбираются сугубо индивидуально. При выраженных симптомах заболевания переходят на лечение препаратами L-ДОФА в сочетании с ингибиторами декарбоксилазы (мадопар, наком, сенимет). Возможно сочетание с мидантаном (амантадин, симметрел, верегит), особенно при ригидных формах и депренилом (юмекс). В ряде случаев положительный эффект может быть получен при использовании парлодела (бромкриптина). Лечение паркинсонизма длительное, дозы и сочетания препаратов индивидуальны. При лечении медикаментозного паркинсонизма - тремблекс.
Гипотонический-гиперкинетический синдром включает в себя большую группу гиперкинезов. В основе такого двигательного расстройства могут лежать заболевания экстрапирамидных путей и особенно стриарной системы. В неврологической практике утвердилась семиологическая классификация гиперкинезов, основанная на внешних признаках двигательных нарушений.
Хореический гиперкинез (хорея) наиболее часто развивающийся гиперкинез, возникающий при поражении полосатого тела. Развивается обычно на фоне выраженной мышечной гипотонии. Характеризуется неритмичными, быстрыми, весьма разнообразными движениями, возникающими в различных участках тела вследствие сокращения различных групп синергично работающих мышц. Хореические движения отличаются крайней беспорядочностью и разнообразием. Как правило, они длительны, могут быть простыми и сложными, вовлекать любой участок тела. По сложности они могут напоминать произвольные движения, однако никогда не объединяются в координированное действие. Хорея может иметь генерализованный характер или ограничиваться одной половиной тела. В гиперкинез обычно вовлекаются и мышцы лица и языка. В результате чего возникает гримасничание в процессе, которого больной постоянно высовывает язык. В тяжелых случаях иногда наступает "двигательная буря", которая лишает больного полностью возможности к передвижению, самообслуживанию, резко затрудняет речь и прием пищи. Хореические гиперкинезы усиливаются при волнении и исчезают во сне. В случае выраженной гипотонии может наступать сухожильная арефлексия. при мягкой форме хореи (резком снижении мышечного тонуса) развиваются псевдопараличи. В клинической практике наиболее часто встречаются три нозологические формы хореи, прогностически отличающиеся друг от друга. Малая хорея (хорея Сиденгама, «пляска Святого Витта"). Вызывается ревматическим процессом и относится к группе ревматических энцефалитов. Поражаются - стриарное тело, зубчатое ядро и верхние ножки мозжечка, нижние оливы. Встречается одновременно или в той или другой последовательности с заболеванием суставов и с эндокардитом. В большинстве случаев явное ревматическое поражение других органов не выявляется, гематологические показатели в пределах нормы. Болеют преимущественно лица детского возраста и как исключение после 18 лет. Возможны рецидивы. Малая хорея имеет благоприятный прогноз. При использовании кортикостероидов выздоровление наступает в течение 2-3 недель.
Хорея беременных. Относится к сравнительно редким патологическим состояниям. Этиология недостаточно выяснена. Существует мнение, что хорея беременных является вариантом ревматического энцефалита. Однако, тот факт, что заболевание развивается только в первом триместре беременности и при первой беременности, позволяет предполагать другие этиологические факторы, в частности иммунологический конфликт между плодом и матерью. Повторные беременности у данной женщины не сопровождаются хорееформным гиперкинезом. Радикальным методом лечения является прерывание беременности.
Хорея Хантингтона (наследственная хорея, хорея слабоумных). Наследственное заболевание. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Возникает в возрасте 35-45 лет. Клинически характеризуется триадой Хантингтона: прогрессирующим течением хореи, наследственным ее типом и нарастающим слабоумием. При диагностике заболевания необходимо учитывать, что указанная триада может появляться в различной временной последовательности: например, раньше может появиться деменция, а судороги позже или наооборот. Гиперкинез при хорее Хантингтона возникает как бы исподволь, нестойко, исчезает на короткие промежутки времени и возобновляется вновь. Постепенно прогрессируя, генерализуется, вовлекая все новые мышечные группы. Одними из первых поражаются мышцы лица, затем мышцы конечностей и туловища, нарушается ходьба, речь и мышление. Продолжительность заболевания 10-15 лет. Прогноз не благоприятный.
Атеросклеротическая хорея. Имеет много общего с хореей Гентингтона по характеру гиперкинезов, но приданной форме отсутствует наследственный фактор. Возникает у лиц старше 60 лет. Отличается типом деменции: не такого оскудения мысли, бедности смысловых ассоциаций, эмоциональной тупости. Имеются другие признаки цереброваскулярной недостаточности.
Бализм. Гемибализм. Гиперкинез, состоящий из неритмичных вращательных и бросковых крупноразмашистых движений в конечностях обычно с одной стороны в сочетании с гипотонией мышц. Возникает при нарушении функции субталамического ядра Люиса чаще вследствие нарушения кровообращения (синдром Экономо-Фишера). Лечение инсульта. Прогноз благоприятный, синдром регрессируют в течение 2-3 недель.
Атетоз. Возникает при поражении полосатого тела. Характеризуется медленными, червеобразными вычурными движениями преимущественно в дистальных отделах конечностей, а также в мышцах лица и языка. Атетоидные гиперкинезы возникают вследствие тонической судороги, медленно захватывающей то одну, то другую группу мышц ("подвижный, ползущий спазм"). Особенно типичен атетоз в пальцах рук. При этом, каждый палец совершает движения самостоятельно, независимо друг от друга. Атетоидные гиперкинезы мышц лица ведут к возникновению у больного разнообразных медленно сменяющих друг друга гримас. При атетозе языка речь невнятная, сопровождается выкриками. Атетоидные движения обычно усиливаются при эмоциональном напряжении и прекращаются во сне. Односторонний атетоз явление редкое. Чаще наблюдается двусторонний. Этиологические факторы: перенесенная в перинатальном периоде нейроинфекция, асфиксия плода, резус-конфликт, реже воспалительные или сосудистые заболевания подкорковых структур.
Двойной атетоз. Характерной чертой двойного атетоза является его возникновение в раннем детском возрасте (непосредственно после рождения или в ближайший срок после него). Атетоз двусторонний, поражающий дистальные отделы рук, ног, лица. Сила судорог в мышцах последовательно уменьшается от лица к ногам. По современным представлениям двойной атетоз является формой детского церебрального паралича. Не исключается роль токсоплазмоза в этиологии заболевания.
Симптоматический атетоз. Наблюдается преимущественно у взрослых и возникает в результате поражения подкорковых структур энцефалитами, травмой, интоксикацией, сосудистыми нарушениями. Симптоматический атетоз относится к таким гиперкинезам, которые часто комбинируются с другими насильственными движениями и патологическими пирамидными симптомами. Локализация гиперкинеза разнообразна, но редко поражается лицо и чаще бывает гемитип.
Псевдоатетоз. Результат сензитивных расстройств, возникающих после поражения чувствительных проводников, расположенных в задних столбах спинного мозга или в латеральных ядрах зрительного бугра. Псевдоатетоз отличается от истинного атетоза по ряду признаков: тонус не повышен и даже в большинстве случаев снижен, атетозные движения возникают только при выключении контроля зрением - вытянутые пальцы после зажмуривания медленно опускаются вниз (афферентный парез), поскольку у больного отсутствует представление о положении пальцев кисти в пространстве. Может наблюдаться астереогноз и другие расстройства сложных видов чувствительности. Причины возникновения псевдоатетоза разнообразны: патологические процессы поражающие задние столбы спинного мозга (миелиты, опухоли, сифилис и др.).
Дистонии. Дистонией называют повышение мышечного тонуса, приводящее к образованию фиксированных патологических поз. Спазмы, возникающие при дистонии, напоминают атетоз, однако, более медленные и чаще охватывают мышцы туловища, чем конечностей. Явления дистонии усиливаются при эмоциональных напряжениях; уменьшаются при расслаблении и полностью исчезают во сне.
Торсионная мышечная дистония (болезнь Циена). Ведущими симптомами являются распространенные насильственные движения и изменения мышечного тонуса. Насильственные движения при этой форме локализуются в мышцах туловища и рук с вовлечением крупных суставов. Судороги носят тянуще вращательный, подвижный характер, с медленно монотонно протекающими движениями, которые иногда прерываются толчкообразными бросковыми массивными судорогами. Больные под влиянием сильных спазмов принимают различные вычурные позы и положения. Судороги при торсионной дистонии не ритмичные. Внешние раздражающие факторы и произвольные движения больного оказывают большое влияние на силу, распространенность и характер судорог. С точки зрения этиопатогенеза торсионная дистония рассматривается как наследственное заболевание и как синдром различных заболеваний с определенной топикой процесса, т. е. симптоматическим гиперкинезом.
Миоклонические гиперкинезы. Проявляются в виде быстрых, неритмичных клонических сокращений отдельных мышц, приводящих к движению небольшой амплитуды в конечностях и туловище или к быстрым вздрагиваниям отдельных мышц конечностей или туловища.
Наследственная миоклонус-эпилепсия (болезнь Унферрихта-Лундборга). Ведущими симптомами наследственной прогрессирующей миоклонус-эпилепсии являются миоклонический гиперкинез (парамиоклонус, клонизм), эпилептические припадки коркового типа, слабоумие, экстрапирамидная ригидность. Деменция и ригидность могут отсутствовать или присоединяться в терминальных стадиях заболевания. Болезнь развивается только в детском возрасте в отрезке между 10-20 годами. Болезнь в своем развитии проходит три стадии: первая стадия эпилептическая (ночные припадки в течение нескольких лет); вторая - миоклонически-эпилептическая (эпилептические припадки становятся реже, появляются дневные гиперкинезы в виде миоклоний в течение 3-7 лет); третья стадия, терминальная, характеризуется развитием кахексии и деменции. Для этой стадии характерно развитие ригидности со ступороподобным состоянием. Летальный исход через 10-20 лет после начала болезни.
Тики. Быстрые сокращения отдельных мышечных групп, обусловливающие различные, обычно стереотипные движения сходные по характеру с произвольными движениями. При этом типичны мигания или движения мимических мышц, что приводит к той или иной гримасе. Нередко формой тика является своеобразное движение головой, напоминающее то, которое наблюдается у человека, желающего освободиться от тесного воротника. Тик временно может быть сдерживаем больным. Наряду с органическим (поражение полосатого тела) тик чаще всего носит функциональный характер (особенно в детском возрасте).
