Синдром внезапной смерти младенцев
Лекция для студентов подготовлена доцентом
При внезапной смерти «здорового» ребенка в семье, как правило, у врача возникают вопросы:
• В чем причина смерти?
• Можно ли было прогнозировать смерть ребенка?
• Можно ли было спасти ребенка?
• Может ли повториться трагедия у ребенка, родившегося от следующей беременности?
Определение СВС консенсусной группы Национального Института Здоровья Ребенка и Развития Человека (NICHHD): «внезапная смерть любого младенца или ребенка младшего возраста, которая необъяснима клинически, и при которой тщательно проведенное посмертное исследование не смогло продемонстрировать адекватную причину смерти».
В 1989 году эта же группа усовершенствовала определение: «СВДС определяется, как внезапная смерть грудного ребенка в возрасте с 7 дней до одного года, которая остается необъяснимой после проведения полного посмертного исследования, включающего вскрытие, исследования места смерти и анализ медицинской документации.
Случаи, не подпадающие под это стандартное определение, включая те, при которых не было произведено посмертное исследование, не должны диагностироваться как СВДС. Случаи, не соответствующие данному определению, которые после тщательного посмертного исследования остались неясными, должны классифицироваться, как неопределенные, необъяснимые и т. п.
Распространенность СВСМ
По данным зарубежных авторов, СВСМ встречается от 2,6 до 3,1 на 1000 родившихся живыми. Наиболее высокие показатели зарегистрированы в Новой Зеландии, Австралии, Англии, США. По данным ВОЗ, доля этого синдрома в структуре младенческой смертности в указанных странах составляет от 15 до 33% .
По данным в России этот показатель составляет от 0,67 до 3,79 на 1000 новорожденных. Распространенность СВСМ в Москве и Санкт-Петербурге в 2005 г. равнялась 0,4-0,45 на 1000 живорожденных (, ). В Ярославской области этот показатель в 1996, 1997, 1998 годах составил соответственно 1,92%0, 1,26%о и 1,62%о, в г. Ярославле в 2004 году – 0,8%о, в 2005 году – 0,2%о, за 9 месяцев 2006 года – 0,8%о.
и соавт. считают, что СВСМ является ведущей причиной смерти вне лечебных учреждений и на его долю приходится около 90% всех летальных исходов на дому среди детей 1 года жизни.
Эпидемиология СВСМ
Единого мнения о зависимости встречаемости СВСМ от пола нет. В одних публикациях имеются данные, что СВСМ чаще встречается у мальчиков, в других – у девочек. 89,1% детей при СВСМ умирает на первом году жизни, а 52,4% - в первые 4 месяца.
Наиболее часто случаи СВСМ встречаются:
• с октября по март,
• в социально-неблагополучных семьях, с низким материальным обеспечением и плохими жилищными условиями.
Смерть чаще наступает в ночное время суток. По данным , у 71% детей смерть наступила ночью во время сна, у 20% - утром, у 9% - днем. Все дети были обнаружены мертвыми в детской кроватке или коляске. Была исключена насильственная смерть и смерть от закрытия дыхательных путей пеленками, одеялами и другими предметами, с чем часто пытаются связать смерть родители, педиатры и даже судебные медики.
Классификация
(1999 г.) предлагает подразделять СВС на:
• 1. Синдром внезапной смерти младенцев.
• 2. Внезапную сердечную смерть (ВСС) у считавшихся ранее здоровых детей, когда жизнеугрожаемые состояния являются первыми симптомами болезни.
• 3. Внезапную сердечная смерть у детей с известными сердечными заболеваниями (жизнеугрожаемые аритмии, ВПС и т. д.).
Согласно классификации детей, умерших внезапно можно разделить на три группы (, 2005 г.):
• Дети с отсутствием каких-либо клинико-анатомических признаков жизнеугрожаемых состояний 7,8%)
• Дети с минимально выраженными клинико-анатомическими признаками ОРВИ (58,7%)
• Дети с неожиданно наступившей смертью, но имеющие те или иные болезни (пороки развития, опухоли, тяжелые инфекции и т. д.) - скоропостижная смерть (32,6%).
СВСМ - термин, применимый лишь к первым двум группам детей.
Термин «синдром внезапной смерти младенцев» официально зарегистрирован в Х Международной классификации болезней, травм и причин смерти под номером R95. Следовательно, синдром внезапной смерти юридически можно считать официальным самостоятельным диагнозом.
Группы риска
Наиболее широко применяемая в наше время гипотеза причины внезапной смерти – это врожденная особенность регуляции дыхания и сердечной деятельности, сопровождающаяся длительными периодами апноэ с брадикардией. Однако, эта гипотеза не охватывает всех случаев СВСМ, но она открывает путь для формирования группы риска по возникновению СВСМ у детей.
, выделяют 3 группы детей первого года жизни, составляющих группу высокого риска по СВСМ:
• выживание после абортивного случая ВС или имеющие приступы цианоза, бледности, апноэ, потери сознания. Частота СВСМ среди них составляет 14 на 1000;
• братья и сестры (особенно близнецы) детей, умерших внезапно, у которых риск ВС в 10 раз выше такового в популяции;
• имеющие внутриутробную аритмию.
В группу высокого риска по СВСМ относятся также дети, у которых имеет место апноэ центрального характера, возникающее во сне. Патологическим считается апноэ длительностью более 20 секунд.
Угрожающими также считаются следующие состояния:
• часто возникающие физиологические апноэ;
• сочетание апноэ (как физиологического, так и патологического) с периодическим дыханием, под которым понимают 3 и более эпизода остановки дыхания длительностью 3 и более секунд, чередующиеся с периодами нормального дыхания, длительностью менее 20 секунд;
• сочетание апноэ с поверхностным дыханием (гиповентиляция, сочетающаяся с брадикардией); апноэ с учащенным дыханием (гипервентиляцией);
• апноэ с длительным периодическим дыханием (более 12-15% времени сна у недоношенных и более 2-3% у доношенных).
Мировой опыт клинической кардиологии показывает, что нарушения ритма сердечной деятельности занимают особое место среди факторов риска «внезапной кардиогенной смерти». Среди них приоритетное место занимают аритмии при синдроме удлиненного QT–интервала.
предлагает выделять следующие факторы риска СВСМ:
• Суправентрнкулярная и желудочковая экстрасистолия, атриовентрнкулярная блокада.
• Паузы ритма более 1,3сек. при холтеровском мониторировании (ХМ).
• Удлинение интервала QT более 380 мс независимо от частоты.
• Брадикардия менее 70 в 1 мин.
• Несформированность структуры сна и снижение показателей вариабельности сердечного ритма, отражающих уровень симпатической активности.
Минимальное значение ЧСС по данным холтеровского мониторирования у детей для риска возникновения СВС (А. Гарсон, 1984; Л. Макарова, 1992)
Возраст | Значение (ударов в минуту) |
Новорожденные | Менее 80 |
1-2 года | Менее 70 |
Ученые из американской клиники Майо выявили два гена (кавеолин-3 и сердечного рианодинового рецептора-2), с мутациями которых может быть связан синдром внезапной детской смерти. По мнению исследователей, их открытие может объяснить до 15% случаев внезапных смертей младенцев в возрасте до 1 года. Эти гены отвечают за структуру протеинов, играющих ключевую роль в регуляции электрической активности сердечной мышцы. У родственников погибших детей были обнаружены такие же гены (журнал Proceeding of the National Academy of Science, 2006).
Ученые Швеции (2006) пришли к выводу, что грудное вскармливание защищает от СВСМ. Полученные данные свидетельствуют, что дети, находившиеся на грудном вскармливании менее 4 недель, в 5 раз чаще имели случаи СВСМ, чем дети, которых кормили грудью 4 и более месяцев.
К факторам, провоцирующим СВСМ, относятся:
• недоношенность и незрелость ребенка;
• повышенный шум и резкие запахи в помещении;
• перегревание и переохлаждение ребенка;
• нахождение ребенка в душном, непроветренном помещении с температурой воздуха выше 22-23ºС;
• курение женщины во время беременности и после родов;
• курение в помещении, где находится ребенок;
• злоупотребление родителями алкоголем, употребление ими наркотиков;
• раннее искусственное вскармливание;
• положение ребенка во время сна на животе;
• острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции;
• неблагоприятные социальные факторы.
Для определения группы риска по СВСМ у детей грудного возраста, начиная с периода новорожденности, предложена следующая анкета, позволяющая выделить 3 группы детей: группу высокого риска по СВСМ, группу риска по СВСМ и детей, не имеющих данного риска.
Анкета для выявления групп риска по СВСМ ()
Социально-демографические характеристики | |
Показатель | Баллы |
Образование матери: высшее незаконченное высшее, среднее, неполное среднее начальное | 0 2 5 |
Образование отца: высшее незаконченное высшее, среднее, неполное среднее начальное | 0 6 7 |
Метраж на 1 человека в квартире (м²/чел.): менее 3 3 – 7 более 7 | 4 2 0 |
Полнота семьи: да нет | 0 5 |
Курение матери во время беременности: нет да | 0 10 |
Курение матери после родов: нет да | 0 3 |
Алкоголизм матери: нет да | 0 31 |
Алкоголизм отца: нет да | 0 3 |
Акушерско-гинекологический анамнез | |
Показатель | Баллы |
Порядковый номер родов: 1-е 2-е 3-и 4-е и более | 0 1 5 32 |
Интервал между данными и предшествующими родами < 14 месяцев | 12 |
Число предшествующих беременностей – 3 и > | 3 |
Возраст на момент I беременности: менее 17 лет 18 – 21 | 3 1 |
Число предшествующих мед. абортов: 1 – 2 3 и более | 1 3 |
Случаи предшествовавшей скоропостижной смерти детей: да нет | 20 0 |
Сроки постановки на учет в женской консультации: позже 16 недель не состояла | 2 30 |
Гипотония у матери во время беременности: да нет | 6 0 |
Многоплодная беременность: да нет | 6 0 |
Оценка по шкале Апгар на 5-й минуте жизни: 8 и более баллов 6 – 7 баллов ≤ 5 баллов | 0 3 8 |
Вес ребенка при рождении 4 кг и более 2,5 – 3,999 2 – 2,5 < 2 кг | 6 0 6 12 |
Наличие признаков морфо-функциональной незрелости: да нет | 10 0 |
Если сумма баллов ≥ 70, ребенок относится к группе риска по СВСМ, ≥100 баллов – к группе высокого риска по СВСМ.
Патологоанатомические критерии
При СВСМ наиболее важными патологоанатомическими критериями являются:
1. Начальные и выраженные признаки инфекционного заболевания;
По данным ряда отечественных и зарубежных авторов смерть наступает не от ОРВИ как таковой, а рефлекторно. Респираторной инфекции придается роль лишь пускового механизма. Наличие вирусов и бактерий при исследовании является важным критерием для диагностики СВСМ у детей.
Наиболее часто встречающиеся вирусы: РС-вирусы, ЭХО, Коксаки, гриппа, парагриппа, краснухи, герпеса, хотя у многих детей в анамнезе клинически не отмечается симптомов даже легкого ОРВИ. Из бактерий наиболее часто высеваются стрептококки, кишечная палочка, протей, синегнойная палочка и стафилококк.
2.Наиболее интересные находки выявляются при исследовании дыхательного тракта.
Макроскопически может быть отек, набухание и гиперемия слизистой оболочки носа и трахеи. В крупных и сегментарных бронхах обнаруживается десквамация эпителия, увеличение количества слизи, мононуклеарная инфильтрация. Подобные изменения наблюдаются и в мелких бронхах и бронхиолах. В их просвете много отечной жидкости, эритроцитов, смеси клеток и слизи. Часто встречаются ателектазы и дисателектазы. Характерна картина десквамативной пневмонии, известной также под названием гигантоклеточной пневмонии.
При вскрытии внезапно умерших детей, по данным , в 100% случаев встречался катаральный трахеобронхит, в 70% - дисателектазы, в 80% - кровоизлияния под плевру, эндокард, в тимус. Характерным было отсутствие макроскопических признаков пневмонии, а при гистологическом исследовании выявлялась картина катарально-десквамативной пневмонии.
3.Интерстициальныйотек;
4.Признаки нарушенной микроциркуляции в сосудах легких;
5.Повышенный глиоз в гипоталамусе и хвостатом ядре;
6.Субкортикальное и перивентрикулярное размягчение белого вещества мозга;
7. Ультраструктурные изменения в каротидном синусе в виде уменьшения числа клеток, их величины и отсутствия в них цитоплазматических гранул;
8. Утолщение стенки коронарных артерий и артерий, питающих синусовый и атриовентрикулярный узлы;
9.Увеличение тимуса.
и соавт. разработаны критерии патологоанатомических признаков, позволяющих разграничить различные механизмы СВСМ.
Диагностические критерии патологоанатомических признаков для разграничения различных вероятных механизмов СВСМ ( и соавт., 1997): фибрилляция и апноэ
Фибрилляция:
• Очаговые повреждения миокарда (очень часто)
• Расширение просвета бронхов(редко)
• Признаки сопутствующего ОРВИ с вовлечением терминальных респираторных отделов(неизвестно)
• Альвеолярный отек легких (очень, очень часто)
• Чередование участков эмфиземы и ателектазов легких(неизвестно)
• Аспирация пищеводных масс (неизвестно)
• Каловые массы вокруг ануса (неизвестно)
• Опорожненный мочевой пузырь (неизвестно)
Апное:
• Очаговые повреждения миокарда (почти никогда)
• Расширение просвета бронхов(почти никогда)
• Признаки сопутствующего ОРВИ с вовлечением терминальных респираторных отделов(очень, очень часто)
• Альвеолярный отек легких (часто)
• Чередование участков эмфиземы и ателектазов легких(часто)
• Аспирация пищеводных масс (часто)
• Каловые массы вокруг ануса (часто)
• Опорожненный мочевой пузырь (часто)
Примечание: сумма ≥ +13 баллов соответствует большей вероятности смерти в результате фибрилляции желудочков, сумма ≤ - 13 баллов – более вероятной смерти в исходе апноэ; если пороговый уровень не достигнут – ответ неопределенный.
Принципы профилактики СВСМ
Антенатальные мероприятия
• Первичная профилактика СВСМ сводится к медицинскому образованию населения и совершенствованию работы центров планирования семьи, для того, чтобы женщина уже в момент планирования беременности отказывалась от вредных привычек (курение, употребление алкоголя, наркотиков), соблюдала принципы рационального питания, физической активности, здорового образа жизни.
• Курение как фактор риска СВСМ имеет большое значение. Он чрезвычайно зависим от дозы. Из-за 10 выкуриваемых сигарет в день риск для беременной потерять своего ребенка на 1 году жизни увеличивается в 5-6 раз. Риск тем больше, чем сильнее курение оказало влияние на плацентарную недостаточность и пренатальную дистрофию.
• Высокий риск СВСМ ассоциирован с недоношенностью и низкой массой тела при рождении. Вот почему важна профилактика преждевременных родов и рождения маловесного ребенка. Современные программы профилактики преждевременных родов включают следующие рекомендации: более частые медицинские осмотры беременных, исключение физических перегрузок, избегание стрессов, уменьшение переездов и некоторое ограничение подвижности, прекращение половой жизни на поздних сроках беременности.
Постнатальные мероприятия.
• Рекомендуется соблюдение таких условий сна, чтобы исключить у ребенка перегревание, перекрытие дыхательных путей и обратное дыхание.
Здоровые условия для сна грудного ребенка:
• Безопасная детская кроватка с загородкой.
• Плотный, гладкий и воздухопроницаемый матрац.
• Никаких подушек.
• Положение на спине.
• Свежий воздух.
• Никаких перин или овчин.
• Спальный мешок.
• Комнатная температура 18ºС.
• Отсутствие табачного дыма.
Курение матери после родов и курение отца имеют сопоставимый эффект риска СВСМ. Хотя никотин при кормлении грудью может передаваться через материнское молоко, тем не менее кормление грудью курящими матерями не связано с высоким риском СВСМ. Поэтому рекомендуется сохранение грудного кормления по крайней мере в течение первых четырех месяцев жизни даже тогда, когда мать не в состоянии отказаться от курения. Но, тем не менее, ей не рекомендуется курить за час до кормления и во время кормления.
Разработанная скрининг-программа помогает выявить детей с высокой степенью риска СВСМ. Таких детей необходимо брать на диспансерный учет на педиатрическом участке. Их родители должны быть обучены доврачебным реанимационным мероприятиям. За детьми на 1-2 году жизни со стороны родителей должен быть более частый контроль, особенно в ночное время. Родителям лучше спать в одной комнате с ребенком, неподалеку от его кроватки.
Американской академией педиатрии были проведены исследования и опубликованы данные о снижении СВСМ среди здоровых доношенных детей, которые во время сна находились в положении на спине или на боку. Эти жизненно важные сведения были доведены до всех родителей и педиатров, что позволило снизить показатель по СВСМ в 2 раза.
К данным рекомендациям относятся:
• младенцев нужно укладывать спать в положении на спине или на боку; при этом наиболее предпочтительно положение на спине, но и положение на боку менее рискованно для СВСМ, чем сон на животе;
• если ребенок спит на боку, его руку надо высвободить так, чтобы она оказалась на поверхности – это предупредит возможность поворота на живот;
• не рекомендуется укладывать ребенка на мягкие поверхности, и в особенности, на подушку или стеганое одеяло.
Идеальным представляется применение так называемых "голландских спальных мешков". Речь идет о спальном мешке, оставляющим свободными шею, голову и руки, а в области ног обеспечивающим достаточную свободу движений. И если он с помощью ремней прикрепляется к краю кровати, то активное переворачивание становится невозможным без того, чтобы ребенок слишком ограничивался в своей свободе движений.
Настоящие рекомендации предназначены только для здоровых детей. Педиатр должен взвесить все «за» и «против», и дать родителям оптимальные рекомендации. Желудочно-пищеводный рефлюкс и прочие аномалии верхних дыхательных путей, которые предрасполагают к их обструкции, а также некоторые другие болезни могут быть показанием для того, чтобы ребенок спал на животе. Данные рекомендации относятся только к тому времени, когда младенец спит.
Ученые США установили, что сосание пустышки во время сна снижает риск СВСМ на 90%. Сосание пустышки способствует созреванию дыхательного центра в головном мозге, что особенно актуально для недоношенных младенцев (British Medical Journal, 2006).
Важную роль в профилактике СВСМ играет хороший уход за ребенком, рациональное питание (грудное или с применением адаптированных смесей) с добавками, ускоряющими созревание нервной системы (таурин, карнитин), закаливание щадящим методом, оптимальное физическое воспитание, проведение активной иммунизации щадящим методом с тщательной предварительной подготовкой.
Помимо этого, при наслоении вирусной инфекции, необходимо применять препараты, уменьшающие набухание слизистой носа, снижающие гиперсекрецию слизи, стимулирующие разжижение и отхаркивание мокроты, рекомендуется назначение интерферона, продигиозана, а при затянувшемся инфекционном процессе – антибиотиков.
Все дети из групп риска по СВСМ должны ежедневно до выздоровления наблюдаться педиатром на дому. При этом возможны расширенные показания для госпитализации. Детям, имеющим приступы апноэ, приведшие к абортивному СВСМ, для вторичной профилактики после обследования в стационаре рекомендуется назначать эуфиллин в дозе 2,5 мг/кг каждые 8 часов внутрь, особенно при заболеваниях ОРВИ. При тахиаритмии и гастроэзофагальном рефлюксе эуфиллин противопоказан.
Особая роль в профилактике СВСМ отводится L-карнитину, участвующему во всех видах обмена веществ.
Метаболические функции L-карнитина связаны с
• транспортом жирных кислот в митохондрии с их последующим окислением и выделением энергии АТФ;
• модуляцией внутриклеточного гомеостаза кофермента А в матриксе митохондрий;
• дезинтоксикацией избытка уксусной и ряда органических кислот;
• участием в процессе гликолиза, обмене кетоновых тел и холина.
У детей раннего возраста эндогенный синтез карнитина практически не осуществляется, при этом и экзогенного поступления с пищей его в организм до введения мясного прикорма не происходит. Поэтому назначение Элькара показано детям из групп риска по СВСМ в первые 6 месяцев жизни, особенно недоношенным, маловесным, а также новорожденным с постгипоксической кардиопатией и перинатальным поражением ЦНС.
При необходимости оперативного вмешательства детям с увеличенной вилочковой железой для профилактики СВСМ от операционного стресса за 30 минут до операции рекомендуется введение 25 мг гидрокортизона. Это позволит исключить снижение резервной возможности коры надпочечников, т. к. при тимомегалии у детей отмечается снижение показателей кортизола при высоких значениях АКТГ.
Перспективным мероприятием по профилактике СВСМ является назначение и проведение домашнего мониторинга с помощью кардио-респираторного или респираторного монитора (Бебиситер) детям из группы высокого риска по данному синдрому. Мониторинг позволяет распознать как острую опасность, так и своевременно выявить кардио-респираторную патологию.
Продолжение домашнего мониторирования после 10-12-месячного возраста рекомендуется только в редких случаях. Назначение домашнего мониторинга ребенку, родившемуся после предыдущего случая внезапной смерти ребенка в семье, вполне оправдано с учетом переживания родителей.
Особенности диспансеризация детей с риском СВСМ
Диспансерное наблюдение за детьми с высоким риском реализации СВСМ должно проводиться совместно участковым педиатром с невропатологом и кардиологом. Особое внимание должно быть уделено в первые 6 месяцев жизни.
Такие дети обязательно должны быть осмотрены зав. педиатрическим отделением поликлиники с составлением индивидуального плана реабилитации с учетом состояния здоровья ребенка и обстановки в семье. Всех детей из группы социального риска зав. поликлиникой должна ставить на учет в органы социальной защиты.
Из дополнительных методов исследования этой группе детей на 1-2 месяце жизни необходимо провести нейросонографию, ЭКГ, холтеровское мониторирование ритма сердца (с 2-х мес). По показаниям - определение вегетативного статуса, проведение УЗИ тимуса, щитовидной железы и надпочечников, компьютерной томографии, ЯМР, исследование электролитов крови, гормонального профиля и иммунологического статуса.
Заключение
1. Генез СВСМ следует считать многофакторным и до конца неизученным.
2. Наличие минимальных клинико-анатомических признаков вирусных или бактериальных инфекций, не являющихся жизнеугрожаемыми для данного ребенка, не противоречат диагнозу СВСМ.
3. Для уменьшения распространенности СВСМ педиатрам России необходимо принять ряд правил, уже ставших обязательными для большинства стран. Среди них анкетирование в периоде новорожденности с установлением степени риска синдрома для каждого ребенка и введение мер по его профилактике.
4. Реальной профилактикой данного синдрома может служить создание комплекса мер, направленных на устранение потенциальных провоцирующих факторов СВСМ, повышение резистентности ребенка к этим факторам и на создание возможности мониторинга жизненных функций ребенка в критические периоды.
5. Всем детям из группы высокого риска по социальному фактору и СВСМ педиатрической службой поликлиники совместно с работниками органов социальной защиты, а при необходимости – и милиции, должен быть разработан конкретный план по оказанию медико-социальной помощи.
6. Столь же важным, как и изучение причин СВСМ, является квалифицированное обхождение с родителями, потерявшими детей.
