Методическая разработка практического занятия №14 на тему: «Амилоидоз почек. Нефротический синдром»

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ

КЫРГЫЗСКОЙ РЕСПУБЛИКИ

Ошский государственный университет

Медицинский факультет

КАФЕДРА «Внутренние болезни 2»

«РАССМОТРЕНО» на заседании кафедры “Внутренние болезни 2» протокол №______ от «___» ______________ 2014 г. Зав. кафедрой__________________,

к. м.н., доцент

Методическая разработка практического занятия №14

на тему: «Амилоидоз почек. Нефротический синдром»

по дисциплине: «Внутренние болезни»

для студентов 3 курса очного отделения, обучающихся по специальности:

560002 - «Педиатрия»

Составитель: преподаватель _____________________________

(ФИО, должность, ученая степень и звание.)

Ош – 2014-2015 уч. год

Тема занятия: «Амилоидоз почек. Нефротический синдром» количество часов-2часа Цель занятия: студенты должны знать сиптоматологию амилоидоза почек и нефротического синдрома Воспитательная цель: ·  Стремиться к воспитанию чувства гуманизма, коллективизма, уважения к старшим, взаимопомощи, чувства субардинации, отзывчивости, стремление к физическому здоровью; ·  Стремиться воспитать чувство ответственности за порученное дело, исполнительности, аккуратности, добросовестности, чувства долга; ·  Стремиться воспитать чувство гордости за избранную профессию, умению  управлять эмоциями. Хронометраж занятия: № ЭТАПЫ ЗАНЯТИЯ ВРЕМЯ 1 Вводная часть: Объявление темы урока, методические и организационные указания преподавателя по проведению занятия 5 мин 2 Актуальность базовых знаний студентов (выполнение упражнений, игровых заданий и т. д. необходимых как опора для изучения нового материла): Тест контроль 10 мин 3 Изучение нового материала (последовательное изложение по принципу «от простого к сложному» с возможной демонстрацией наглядных пособий) А. Устный опрос 20 мин 4 ·  Изложение темы преподавателем ·  Показ электронного материала 20 мин 5 Работа в малых группах: Решение ситуационных задач в виде ролевых игр Практическая работа Тест контроль исходного уровня 30 мин 6 Итоговая часть занятия (подведение итогов занятия, выставление комментированных оценок) 5мин МАТЕРИАЛЬНО-ТЕХНИЧЕСКОЕ ОСНАЩЕНИЕ 1.Оборудование: Персональный компьютер (ноутбук) Мультимедийный проектор 2. Плакаты 3. Карты задачи 4. Медиафайл 1. Слайды 2. Видеофильм План занятия: 1.Определение амилоидоза почек 2. Классификация амилоидоза почек 3. Этиология и патогенез амилоидоза почек 4. Клинические проявления амилоидоза почек 5. Лечение амилоидоза почек 6. Определение нефротического синдрома 7. Этиология и патогенез нефротического синдрома 8. Диагностика нефротического синдрома 9. Лечение нефротического синдрома Вопросы к занятию: 1. Вероятный диагноз, дифференциальный диагноз 2. Чем объясняются изменения белков и липидов в сыворотке крови? 3. Клинические проявления амилоидоза почек? 4. Какая диета должна быть рекомендована? 5. Лечение. Учебно-методическое обеспечение дисциплины Основная литература: 1. «Пропедевтика внутренних болезней» и 2. «Пропедевтика внутренних болезней» 3. «Пропедевтика внутренних болезней» 4. «Пропедевтика внутренних болезней» 5. «Ички оорулар пропедевтикасы: Тамак синируу тутуму жана гастроэн терологиянын негизги изилдоо ыкмалары» Дополнительная литература: 1. «Пропедевтика внутренних болезней» 2. «Пропедевтика внутренних болезней» 3. Клинические рекомендации «Стандарты ведения больных» выпуск 2 ГЭОТАР - Медиа 2008г. 4. Внутренние болезни 1-2 том учебник для ВУЗов , , 2005г. Москва ГЭОТАР – Медиа Электронные источники: 1. www. 2. www. 3. www. 4. www. wedmedinfo. ru 5. www. spr. ru Ситуационные задачи Больная 31 год, поступила с жалобами на отёки, боли в поясничной области, слабость. Заболела 2 года назад, когда после ангины появились отеки на ногах, лице, боли в пояснице. Дважды находилась в стационаре, длительно получает преднизолон по 15 мг в сутки. Объективно: лунообразное лицо, выраженные отёки ног, стрии на животе, бледность кожи и слизистых. Над легкими перкуторно - ясный легочный звук. Аускультативно - дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 16 в мин. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, верхняя - на 3 ребре, левая - на средне-ключичной линии. АД 120/70 мм. рт. ст. Пульс - 80 уд. в минуту. Патологии со стороны органов брюшной полости не выявлено. Общий анализ крови: эритроциты - 3,0x10*12/л, гемоглобин - 102 г/л, цветовой показа,8, тромбоциты - 200,0x10*9/л, лейкоциты - 5,6x10*9/л, СОЭ - 40 мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок - 55 г/л, холестерин - 6,5 ммоль/л, креатинин - 70 мкмоль/л, мочевина - 5,0 ммоль/л, натрий - 140 ммоль/л, калий - 4,5 ммоль/л, глюкоза - 8,9 ммоль/л. Общий анализ мочи: цвет - темно-желтый, прозрачность - мутная, реакция - кислая, плотность - 1,018, белок - 2,500 %0, лейкоциты -3-4-5 в поле зрения, эритроциты - 10-15-20 свежие в поле зрения, гиалиновые цилиндры - 5-6 в поле зрения. Анализ мочи по Нечипоренко: эритроциты - 5000 в 1 мл, лейкоциты-2000 в 1 мл. Проба Реберга-Тареева: Клубочковая фильтрация-70 мл/мин. Клубочковая реабсорбция-99 %. Креатинин крови-75 мкмоль/л. Количество мочи за час-100 мл/мин. УЗИ почек: размеры: правая почка 12 см-6 см, левая почка 11,5 см - 5,7 см. Диффузные изменения в паренхиме обоих почек. Тесты 1.Какая выраженность протеинурии характерна для нефротического синдрома? а) От 5 до 10 г/л в сутки б) От 3 до 5 г/л в сутки в) До 3 г/л в сутки г) От 10 до 20 г/л в сутки 2. Острый нефротический синдром характеризуют а) артериальная гипертензия, отеки, протеинурия, гематурия б) артериальная гипертензия, гиперхолестеринемия в) отеки, гипо - и диспротеинемия, гиперхолестеринемия 3. Для лечения отеков при нефротическом синдроме следует назначить а) только диуретики б) инфузии альбумина в сочетании с диуретиками в) только инфузии альбумина г) спиронолактоны, инфузии альбумина, диуретики 4. Нефротический синдром может наблюдаться при всех перечисленных заболеваниях, кроме а) пиелонефрита б) амилоидоза в) системной красной волчанки г) тромбозапочечных вен 5. Проба Реберга отражает… функцию почек: A) концентрационную B) фильтрационную C) выделительную D) резорбционную E) кроветворную 6. Характерная макроскопическая картина почки при амилоидозе: A) белая почка B) почка уменьшена в размере C) капсула снимается с трудом D) поверхность бугристая E) корковый слой не расширен 7. Диагноз миеломной болезни при нефротическом синдроме подтверждается наличием: A) артериальной гипотензии B) гипопротеинемии C) плазматических клеток в костном мозге D) ретинопатии E) гипохолестеринемии Краткое содержание темы: Амилоидоз почек - одно из наиболее частых проявлений общего амилоидоза, характеризуется отложением во всех структурных элементах почечной ткани (клубочках, канальцах, интерстиции, сосудах) амилоида, что приводит к нарушению функции почек и развитию хронической почечной недостаточности (ХПН). Различаются: 1) генетический амилоидоз почек, в основе которого лежит генетический дефект синтеза белка; 2) первичный амилоидоз, причина которого неизвестна, а сам он чаще бывает генерализованным; 3) вторичный амилоидоз, возникновение и прогрессирование которого связывают с рядом хронических заболеваний и патологических состояний. Этиология. Причиной ВТОРИЧНОГО АМИЛОИДОЗА ПОЧЕК (наиболее частого варианта) чаще являются хронические заболевания, особенно нагноительные, - туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы легких, остеомиелит, РА, неспецифический язвенный колит, лимфогранулематоз, периодическая болезнь и др. Патогенез. Наиболее обоснованы четыре теории патогенеза амилоидоза: 1-я - диспротеиноза, согласно которой амилоидоз является следствием извращенного белкового обмена; 2-я - иммунологическая, объясняющая развитие амилоидоза нарушением иммунного гомеостаза, реакцией взаимодействия антиген - антитело, с недостаточной продукцией антител и избыточным образованием антигена; 3-я - клеточной локальной секреции, по которой бсновная роль в образовании амилоидоза отводится нарушению и извращению белковообразовательной функции клеток ретикулоэндотелиальной системы; 4-я - мутационная, рассматривающая амилоидоз как следствие особого клона клеток амилоидобластов. Клиническая картина амилоидоза почек весьма разнообразна и зависит от его течения и стадии, а также от клинических проявлений заболевания, в результате которого он возник. В течении вторичного амилоидоза различаются четыре стадии, что во многом и определяет его клинико-лабораторную характеристику. Нефротический синдром — это клинико-лабораторный симптомокомплекс, для которого характерны отеки (часто массивные), выраженная протеинурия, превышающая величину 3,5 г в сутки, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, липидурия (жировые цилиндры, овальные жировые тельца в мочевом осадке), повышение свертываемости крови. Изменения стенок клубочковых капилляров, обусловливающие чрезмерную фильтрацию белков плазмы, возникают в результате самых разнообразных процессов, включающих иммунные нарушения, токсические воздействия, нарушения метаболизма, дистрофические процессы и утрату заряда базальной мембраной. Следовательно, нефротический синдром можно рассматривать как результат ряда патологических состояний, приводящих к повышенной проницаемости стенки клубочковых капилляров. В развитии нефротического синдрома ведущую роль играют иммунологические механизмы, однако в ряде случаев иммунный генез его остается не доказанным. Причины развития нефротического синдрома Первичный нефротический синдром Липоидный нефроз (идиопатический нефротический синдром у детей, нефропатия с минимальными изменениями). Мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром взрослых). Другие причины: мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, фокально-сегментарный гломерулосклероз. Встречаются реже, чем предыдущие, могут наблюдаться и у взрослых, и у детей. Вторичный нефротический синдром Инфекционные болезни: постстрептококковый гломерулонефрит, инфекционный эндокардит, вторичный сифилис, лепра, гепатит В, малярия, шистосоматоз, филяриоз и др. Системные заболевания соединительной ткани, другие заболевания иммунной природы, семейно-наследственные заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шенлейна-Геноха, другие васкулиты, амилоидоз, саркоидоз, сахарный диабет, серповидноклеточная анемия и др. Лекарственные и токсические воздействия: тяжелые металлы (препараты золота, отравление соединениями ртути), пеницилламин, каптоприл, нестероидные противовоспалительные препараты, рентгено-контрастные средства, антитоксины и др. Опухоли: лимфогранулематоз, лимфома, лейкоз, карцинома, меланома (паранеопластический нефротический синдром). Следует отметить, что нефропатия с минимальными изменениями, характерная для детского возраста, может встречаться и у взрослых, причем соотношение детей и взрослых составляет примерно 4 к 1. Вне зависимости от причины, нефротический синдром имеет общие морфологические проявления, обусловленные массивной протеинурией, развитием реабсорбционной недостаточности канальцев в отношении белка и отражающие структурную перестройку гломерулярного фильтра и канальцевого аппарата. В подоцитах наблюдается вакуолизация, отек цитоплазмы, исчезновение внутриклеточных структур и десквамация клеток с оголением базальной мембраны. В канальцах же находят гиалиновокапельную дистрофию эпителия с его некробиозом, десквамацией, атрофией и кистозным расширением канальцев. Гиалиноз, склероз клубочков и развитие соединительной ткани в интерстиции нередко приводят к картине вторичного сморщивания почек. Клинические проявления нефротического синдрома Основным клиническим проявлением нефротического синдрома являются отеки, которые могут развиваться как постепенно, так и — у некоторых больных — очень быстро. Вначале они заметны в области век, лица, поясничной области и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку, нередко достигая степени анасарки. На коже могут образовываться striaedistensae. Появляются транссудаты в серозные полости: гидроторакс, асцит, реже гидроперикард. Больные имеют характерный вид: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками. Несмотря на выраженную бледность больных, анемия обычно лишь умеренная или отсутствует. Если у пациента развивается хроническая почечная недостаточность, анемия становится отчетливой. При асците появляются диспепсические жалобы; у больных с гидротораксом и гидроперикардом наблюдается выраженная одышка. Со стороны сердца может отмечаться приглушенность тонов, появление систолического шума над верхушкой сердца, изменение конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ, экстрасистолия, реже — другие нарушения ритма, что при отсутствии других заболеваний сердца можно трактовать как нефротическую дистрофию миокарда, обусловленную гипопротеинемией, электролитными и другими метаболическими нарушениями. СОЭ обычно увеличена, нередко до 50—60 мм за 1 ч. Относительная плотность мочи при недавно развившемся нефротическим синдромом повышена, максимальные ее величины достигают 1030— 1060. Клубочковая фильтрация обычно нормальная или даже увеличена. Осадок мочи скуден, наблюдается небольшое количество гиалиновых, реже жировых цилиндров, иногда жировые тельца, в ряде случаев имеется микрогематурия. Выраженная гематурия может возникать при нефротическом синдроме, развившемся у больных геморрагическим васкулитом, на фоне волчаночной нефропатии или гломерулонефрита. Течение и прогноз нефротического синдрома Течение и прогноз нефротического синдрома определяются многими факторами: возрастом больных, причиной развития нефротического синдрома, клиническими особенностями нефролатии (прогноз хуже при сочетании нефротического синдрома с артериальной гипертензией, выраженной гематурией), морфологическими особенностями нефропатии, адекватностью проводимой терапии, наличием осложнений. Липоидный нефроз имеет наиболее благоприятный прогноз (особенно у детей) вследствие наклонности к самопроизвольным ремиссиям и обычно хорошей реакции на кортикостероиды, хроническая почечная недостаточность у таких больных развивается редко. Прогноз при первичном мембранозном гломерулонефрите существенно хуже: в пределах 10 лет примерно у трети взрослых пациентов развивается терминальная стадия хронической почечной недостаточности или наблюдается смерть от интеркуррентного заболевания. Прогноз первичного нефротического синдрома, развившегося на фоне других нефропатии, еще менее благоприятен: у значительной части больных в пределах 5—10 лет развивается артериальная гипертензия и прогрессирующая хроническая почечная недостаточность, требующая гемодиализа и/или трансплантации почки. Течение и прогноз вторичного нефротического синдрома определяются не только собственно нефропатией, но и характером и течением основного заболевания. Лечение нефротического синдрома Больным нефротическим синдромом рекомендуется разумная физическая активность, так как гипокинезия может способствовать развитию тромбозов. Диета назначается бессолевая — поваренная соль ограничивается до 3 г в сутки. Максимально ограничиваются все пищевые продукты, содержащие натрий. Объем вводимой жидкости должен превышать суточный диурез лишь на 20-30 мл. Белок вводится в количестве 1,0 г на 1 кг массы тела в сутки при нормальной общей калорийности рациона. Белок должен обладать высокой биологической ценностью. Введение повышенных количеств белка нецелесообразно, так как это обычно лишь усиливает протеинурию