ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ЛИЦА У ДЕТЕЙ.

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ.

В группе больных с новообразованиями челюстно-лицевой области дети составляют 25,5 %. У 95% из них выявляются доброкачественные опухоли и у 5 % - злокачественные.

Опухоли у детей чаще являются дизонтогенетическими, то есть возникают в результате нарушения эмбриогенеза, внутриклеточного деления или процесса развития и дифференциации зародышевого сегмента

Среди новообразований мягких тканей лица у детей преобладают мезенхимальные опухоли и почти не встречаются эпителиальные. Чаще всего наблюдаются соединительнотканные доброкачественные опухоли (сосудистые образования).

Среди новообразований тканей и органов полости рта наблюдается обратная картина: преобладают эпителиальные новообразования (из покровного и зубообразовательного эпителия и эпителия слюнных желез), реже - соединительнотканные (из кровеносных сосудов), крайне редки нейрогенные опухли.

Признаки доброкачественных опухолей

    Состоят из высокодифференцированных клеток Ограничены (чаще имеют капсулу) Обладают медленным ростом (в детском возрасте могут расти агрессивно и быстро) Часто имеют бессимптомное течение Не дают ближайших и отдаленных метастазов После радикального удаления не дают рецидивов

Признаки злокачественных опухолей

    Состоят из низкодифференцированных клеток Обладают выраженным автономным ростом Обладают инфильтративным ростом Могут расти агрессивно и быстро Способны давать ближайшие и отдаленные метастазы Склонны к рецидивированию

Чем объясняется трудность диагностики новообразований у детей

НЕ нашли? Не то? Что вы ищете?
    Несовпадение времени от начала заболевания до его проявления Относительная редкость многих видов новообразований челюстно-лицевой области у детей Отсутствие патогномоничных симптомов опухоли Несвоевременное и неадекватное лечение

Онкологическая настороженность

    Внимание к нетипичным и необъяснимым признакам течения любого заболевания Знание ранних симптомов проявления опухолей Помнить, что в разных возрастных группах могут быть различия в проявлении опухолей Преобладание той или иной нозологической формы у детей разных возрастных групп Скорейшее направление ребенка в специализированное учреждение Отказ от периода «наблюдения» Тщательное обследование ребенка с целью поиска возможного проявления признаков новообразования Помнить, что ряд патологических процессов не верифицируется в первые годы жизни Рациональное использование периодов диспансеризации детского населения, выявление новообразований при санации полости рта Обнаружение новообразования требует его немедленной верификации и лечения в специализированном детском челюстно-лицевом стационаре, а при подозрении на злокачественное новообразование – в детском онкологическом отделении

Методы диагностики новообразований мягких тканей лица

I. Основные

Сбор анамнеза Внешний осмотр Осмотр полости рта Пальпаторное исследование АускультацияII. Дополнительные УЗИ УЗИ  с допплерографией Рентгенологическое исследование Компьютерная томография Магнитно-резонансная томография (в том числе с ангиографией) Рентгенангиография Пункция с цитологическим исследованием пунктата Гистологическое исследование

Происхождение, клиническая картина и лечение папилломы

Происходит из многослойного плоского эпителия

    Встречается чаще в возрасте 7 – 12 лет Локализуется на слизистой оболочке языка, губ, щек, твердого и мягкого неба Представляет собой разрастание сосочкового характера в виде выступа округлой или овальной формы (вид цветной капусты) Имеют бледно-розовую окраску Могут иметь блестящую гладкую поверхность Могут быть на широком основании либо на ножке Мягкая консистенция Пальпация безболезненна Вследствие ороговения поверхностного слоя становятся более плотными, белесоватой окраски При хронической травме приобретают темно-красную окраску Растут медленно Лечение – удаление образования с подлежащей основой

Происхождение, клиническая картина и лечение папилломатоза

Происходит из многослойного плоского эпителия

    Представляет собой множественные сосочковые разрастания на слизистой оболочке полости рта Встречается чаще в возрасте 7 – 12 лет Различают реактивный и неопластический папилломатоз Локализуется на слизистой оболочке губ, щек, альвеолярного отростка Представляет собой образования в виде бляшек округлой или овальной формы на широком основании, чаще сосочкового характера Располагаются отдельно или сливаются между собой Имеют бледно-розовую окраску Мягкая или плотноватая консистенция Пальпация безболезненна Лечение – устранение причины; хирургическое; криодеструкция

Происхождение, клиническая картина и лечение желез Серра

Происходит из зубообразовательного эпителия

    Дизонтогенетическое происхождение Встречается в возрасте до 1 года Представляет собой образования, имеющие форму полушария, расположенные на неизмененной слизистой оболочке десневого валика Локализуется на слизистой оболочке альвеолярного отростка верхней и нижней челюсти, твердого неба Имеют белесовато-желтоватую окраску Плотная консистенция Пальпация безболезненна Диаметр от 1 до 4 – 5 мм Лечения не требуется, так как железы Серра к году исчезают

Происхождение, клиническая картина и лечение фибромы

Происходит из соединительной ткани

    Редко имеет дизонтогенетическое происхождение Различают твердые и мягкие фибромы в зависимости от характера расположения в них коллагеновых волокон Чаще встречается в возрасте 12 – 16 лет Представляет собой округлой или овальной формы образования на широком основании или на ножке Локализуется в области языка, нижней губы, твердого и мягкого неба, альвеолярного отростка По цвету не отличается от окружающей слизистой оболочки Консистенция от мягкой до очень плотной Пальпация безболезненна Лечение хирургическое – иссечение в пределах здоровых тканей

Этиология, клиническая картина и лечение фиброматоза десен

    Причиной может быть прием медикаментов, эндокринные нарушения Существует два мнения на происхождение фиброматоза: Хронический воспалительный процесс; Истинное новообразование, носящее семейно-наследственный характер Проявляется диффузными фиброматозными разрастаниями, захватывающими частично или полностью альвеолярный отросток одной или обеих челюстей Различают локальную и диффузную формы Чаще встречается в возрасте 7 – 16 лет Процесс локализуется в десневых сосочках и распространяется на альвеолярный отросток Коронки зубов могут быть скрыты разрастаниями вплоть до режущего края По цвету не отличается от окружающей слизистой оболочки Консистенция плотная Разрастания неподвижные Пальпация безболезненна Рентгенологически могут обнаруживаться деструктивные изменения альвеолярного отростка Лечение хирургическое – иссечение разрастаний вместе с надкостницей

Этиология, клиническая картина и лечение пиогенной гранулемы

Происходит из соединительной ткани, кожи или слизистой оболочки

    Возникает в результате травмы Чаще встречается в возрасте 7 – 16 лет Представляет собой быстро увеличивающееся образование округлой или неправильной формы на широком основании Темно-красного цвета, иногда с явлениями некроза поверхности Легко кровоточит при малейшем прикосновении Консистенция мягкая Пальпация безболезненна Диаметр до 1 – 2 см Лечение хирургическое – иссечение в пределах здоровых тканей

Этиология, клиническая картина и лечение эпулиса

    Представляет собой образование на десне Источником роста может быть периодонт, надкостница, глубокие слои десны Иногда возникновению опухоли предшествует травма Чаще встречается в возрасте 12 – 16 лет, реже 7 – 12 лет Локализуются чаще в области фронтальных зубов, реже в области премоляров, очень редко в области моляров

Фиброзный эпулис:

    Округлой или неправильной формы, на широком основании По цвету соответствует окружающей слизистой Плотной консистенции, безболезненный при пальпации

Ангиоматозный эпулис:

    Разрастание ярко-красного цвета с цианотичным оттенком Поверхность чаще бугристая, реже гладкая, местами эрозирована Кровоточит при прикосновении Мягкой консистенции, безболезненный при пальпации Диаметр от 0,5 до 1,5 см

Гигантоклеточный эпулис:

    Округлой, овальной или неправильной формы Поверхность гладкая или слегка бугристая Синюшно-багрового цвета, мягкой или упругоэластической консистенции При травме умеренно кровоточит Диаметр от 0,5 до 3,0 см Обладает быстрым ростом Рентгенологически  определяются очаги остеопороза

Лечение хирургическое – иссечение в пределах здоровых тканей до кости.

СОСУДИСТЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ

Сосудистые новообразования мягких тканей полости рта, лица и шеи у детей относятся к наиболее распространенным формам доброкачественных новообразований дизонтогенетического происхождения. Проявляясь чаще всего с рождения или на первом году жизни, они поражают челюстно-лицевую область и ее сложные анатомические образования.

Гемангиомы у детей развиваются за счет пролиферации сосудистого эндотелия, что подтверждается наличием митотически делящихся клеток опухоли. В других видах сосудистых образований рост не отмечается, то есть они являются признаком порока развития сосудов, вследствие чего относятся к ангиодисплазиям.

Гемангиома – доброкачественная опухоль, паренхима которой состоит из эндотелия сосудов. Опухоль характеризуется пролиферацией клеточной массы независимо от роста ребенка, кровоснабжается из артериального русла, иногда склонна к ауторегрессии.

Наиболее часто поражает кожу и подкожную клетчатку, реже паренхиматозные органы, и очень редко костную ткань.

Гемангиома наблюдается в 47,5 % случаев опухолей кожи и мягких тканей. Поражения челюстно-лицевой области составляют 78,8 %.

В 90 % случаев проявляется при рождении ребенка,

в 10 % - в первые недели и месяцы жизни.

Классификация сосудистых новообразований

Клиническая картина капиллярной гемангиомы

    Развивается в первые дни или недели жизни Располагается на коже, слизистой оболочке, в жировом слое Размер и форма различные Ярко-красного цвета Пальпация безболезненная Положительный симптом сдавления После рождения появляется небольшая припухлость бледно-розовой окраски, со 2-го месяца и до 16 – 20 месяца происходит ее увеличение В 5 – 6,5 % случаев возможна спонтанная регрессия

Клиническая картина кавернозной и капиллярно-кавернозной гемангиомы

    Кавернозная гемангиома состоит преимущественно из зрелых сосудов и синусоидальных кровяных областей. Характеризуется агрессивным бурным ростом в первые недели жизни, завершающимся к первому году жизни. Не регрессируют. Представляет собой мягкую многодольчатую опухоль. Симптомы сдавления и наливания положительные. Капиллярно-кавернозная гемангиома состоит из незрелых капиллярных элементов, дающих рост, и кавернозных пространств, ограниченных зрелыми эндотелиальными клетками. При внешнем осмотре определяется увеличение объема мягких тканей с наличием капиллярного компонента на поверхности. Симптомы сдавления и наливания положительные.

Какие осложнения могут сопутствовать гемангиоме

    Изъязвления Кровотечения Инфицирование Нарушение жизненно важных функций Косметические нарушения

Дополнительные методы диагностики гемангиом

    Рентгенологическое исследование Ультразвуковая диагностика Магнитно-резонансная и компьютерная томография Ангиографическое исследование

Возможности эхографии

Ультразвуковое исследование позволяет определить:

    Распространенность новобразования Глубину поражения Структуру образования Взаимоотношение с соседними анатомическими образованиями

Возможности эхографии с ЦДК

УЗИ с допплерографией позволяет установить:

    Расположение сосудов Диаметр сосудов Скорость и интенсивность кровотока

Магнитно-резонансная томография

Ангиография

Методы лечения гемангиом

    Гормональная терапия Криодеструкция Электрокоагуляция СВЧ-гипертермия Склерозирующая терапия Внутритканевая эмболизация Ангиография с эндоваскулярной окклюзией Хирургическое лечение Электрохимический лизис

На чем основан эффект гормональной терапии при лечении гемангиом

    Увеличение количества тромбоцитов, скапливающихся в мелких капиллярах гемангиом Снижение количества тучных клеток Снижение пролиферации клеток эндотелия  сосудов

На чем основан эффект криодеструкции при лечении гемангиом

Происходит кристаллизация молекул воды в клетках гемангиомы с последующей их гибелью.

Эффективен при воздействии на поверхностные капиллярные элементы гемангиом

(глубина замораживания не более 5 мм).

На чем основан эффект СВЧ-гипертермии при лечении гемангиом

Под воздействием сверхвысокочастотного электромагнитного поля полярные молекулы воды приходят в возбужденное состояние ⇒ Возникают резонансные явления ⇒ Разрыв молекулярных связей ⇒ Дестабилизация молекул воды ⇒Лиофилизация клеточных структур ⇒Подавление синтеза опухолевых белков ⇒Гибель патологической ткани

На чем основан эффект склерозирующей терапии при лечении гемангиом

После введения препарата возникает асептическое воспаление вследствие химического ожога тканей сосудистого образования с последующим рубцеванием

Электрохимический лизис

Механизм действия:

    изменение рН значения вследствие диссоциации молекул воды и выделения ионов Н, Cl, Na, OH нарушение работы K-Na насоса прямое цитотоксическое действие постоянного тока отсутствие термических эффектов

Клиническая картина капиллярной ангиодисплазии

    Образование мягко-эластической консистенции Бледно-розового или багрово-синюшного цвета Не выступающее над поверхностью окружающей кожи Бледнеющее при сдавлении Отличие ангиодисплазии от опухоли – отсутствие пролиферативной активности и наличие сохранившихся эмбриональных сосудов

Венозная дисплазия

Артерио-венозные коммуникации

Артерио-венозные коммуникации (свищи) – порок развития сосудов, представляющий большие трудности для диагностики и лечения.

Наблюдаются с рождения, но клинические проявления возникают с 7 – 12 лет.

Сопровождаются поражением как костей так и мягких тканей лица

Клинические признаки АВК ЧЛО

    Самопроизвольные кровотечения из полости рта Увеличение объёма мягких тканей лица без четких границ Наличие телеангиоэктазий с увеличением их числа Изменение окраски кожных покровов от слабо-розового до синюшного с появлением пигментных пятен Увеличение поверхностной температуры кожи на стороне поражения в сравнении с противоположной стороной Наличие грубого систоло-диастолического шума в проекции яремной вены и других отделах зоны поражения Разлитая гиперемия и отек слизистой оболочки в области пораженного участка челюсти Увеличение объёма зубодесневых сосочков Кровоточивость десен при минимальной механической нагрузке Аномальное положение зуба или зубов на стороне поражения Подвижность зубов I, II, и более высокой степени одного или нескольких и как правило интактных) Плохая гигиена полости рта

Клинические признаки АВК ЧЛО в полости рта

1.Гиперемия слизистой оболочки.

2.Усиленный сосудистый рисунок слизистой оболочки.

3.Слизистая оболочка гипертрофированна.

4.Ангиоматозные разрастания слизистой оболочки.

5.Дистопия зубов.

6.Подвижность зубов разной степени.

7.Кровоточивость при легком механическом воздействии.

8.Неудовлетворительная гигиена полости рта.

Рентгенологическая картина АВК ЧЛО

    Участки разволокнения костной ткани крупнопетлистного строения Участки деструкции ячеистого характера Патологическая резорбция корней временных зубов Смещение зачатков постоянных зубов

Ангиографические признаки

Аномалийная ангиоархитектоника всего сегмента ЧЛО. Наличие аномалийных перетоков питающих зону патологического очага с контрлатеральной стороны. Накопление контрастного вещества в зоне очага деструкции, как в верхней, так и нижней челюсти.

Алгоритм лечения детей с ангиодисплазией в форме артерио-венозных коммуникаций челюстно-лицевой области

ЛИМФАНГИОМЫ

Существуют две точки зрения на происхождение лимфангиомы

Лимфангиома представляет собой порок развития лимфатической системы, проявляющийся при рождении или сразу после рождения, возможно сочетание с другими врожденными пороками (теория секвестрации лимфатической ткани Huntington G. S., Kampmeier O. F.) Лимфангиома является истинной опухолью

Классификация лимфангиомы

По морфологическому строению

1.Капиллярные

2.Кавернозные

3.Кистозные

4.Кистозно-кавернозные

По степени роста

1. Ограниченные

2. Диффузные

3. Поверхностные

4. Глубокие

По локализации

1. В области лица

2. В области шеи

3. В полости рта

С чем дифференцируют  лимфангиому верхней губы

    С синдромом Мелькерссона-Розенталя С нейрофиброматозом

С чем дифференцируют лимфангиому околоушно-жевательной области

    С венозной дисплазией С гемангиомой С опухолями околоушной слюнной железы С лимфаденитом (в период воспаления)

С чем дифференцируют лимфангиому шеи

    Врожденной боковой кистой шеи Венозной дисплазией Гемангиомой

Классификация лимфангиомы языка

    поверхностная
    распространенная ограниченная
    диффузная

При ограниченной форме пузырьки сгруппированы, иногда возвышаются над неизмененной слизистой оболочкой, образуя ограниченный «узел» в средней или задней трети спинки языка

При диффузной лимфангиоме языка

Макроглоссия (при диффузной лимфангиоме языка наблюдается поражение слизистой оболочки и мышц языка) Типичные изменения на слизистой оболочке языка (аналогичны  изменениям при поверхностной  лимфангиоме) В состоянии покоя  верхняя и нижняя губа не смыкаются Формируется открытый прикус Чрезмерное развитие нижней челюсти Нарушение жевания, речи, дыхания

Одной из особенностей клинического проявления лимфангиомы является ее способность воспаляться на фоне различных заболеваний. Воспаления носят рецидивирующий характер и бывают различной степени выраженности.

Воспаление лимфангиомы сопровождается :

1. Увеличением образования, появлением воспалительного инфильтрата в мягких тканях, гиперемией кожи, болезненностью при пальпации.

2. Ухудшением общего состояния больного с появлением симптомов интоксикации (при выраженных местных проявлениях воспаления обширных образований).

3. Возможно появление симптомов острой обструкции дыхательных путей и дисфагии при воспалении надподъязычных образований.

Воспаление лимфангиомы может возникать

    При инфекциях верхних дыхательных путей При травме  При тонзиллите При обострении хронических очагов инфекции  полости рта  При  обострении хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта

Клиническая картина воспаления диффузной лимфангиомы языка

    Язык значительно увеличивается в размерах, не помещается во рту, ребенок вынужден держать рот открытым На слизистой оболочке языка множество пузырьков с кровянистым содержимым Отмечается дисфагия, нарушение речи

Мероприятия, проводимые при воспалении лимфангиомы лица, полости рта и шеи

    Противовоспалительная медикаментозная терапия препаратами, уменьшающими проницаемость сосудистой стенки (растворы кальция хлорида, кальция глюконата, аскорутин), протеолитические ферменты, дегидратационная терапия Антибактериальная терапия сульфаниламидными препаратами, антибиотиками Борьба с общей интоксикацией организма путем коррекции водно-солевого обмена Гипосенсибилизирующая терапия Общеукрепляющее лечение Пункция образования с аспирацией содержимого (по показаниям) Гирудотерапия

Методы диагностики лимфангиомы

    Клиническое обследование
    Анамнез Осмотр Пальпация
    Дополнительные методы диагностики
    УЗИ Магнитно-резонансная томография Компьютерная томография с внутривенным контрастированием Пункция Биопсия с последующим гистологическим исследованием (в особо затрудненных случаях)

Дифференциальная диагностика лимфангиомы

    Лимфангиома верхней губы - с синдромом Мелькерссона-Розенталя   Нейрофиброматоз   При воспалении лимфангиомы - с острыми воспалительными процессами
      Срединные и боковые кисты шеи   Дермоидные кисты дна рта   Ретенционные кисты подъязычной слюнной железы   Гемангиома, венозная дисплазия и артерио-венозные коммуникации

Методы лечения лимфангиомы

    Хирургический

1.  Полное иссечение

    Одномоментное Поэтапное

2. Частичное иссечение

3. Аспирация содержимого кистозных лимфангиом

    Криодеструкция пузырьковых элементов Склерозирующая терапия (при кистозных формах):

960 этиловым спиртом с добавлением 1 –2 % раствора новокаина в пропорции 3:1 (13); 700 спиртом с новокаином и раствором хинина с уретаном; блеомицином (при кистозных лимфангиомах); фибриновым клеем (при кистозных лимфангиомах); ОК-432; фибровейном

Принципы диспансеризации детей с лимфангиомами ЧЛО

    Санация хронических очагов инфекции полости рта, носоглотки с целью предупреждения воспаления лимфангиомы Медикаментозная терапия при воспалении лимфангиомы Хирургическое вмешательство - частичное или полное, одномоментное или поэтапное Ортодонтическое лечение (по показаниям) Логотерапия (по показаниям) Обследование педиатра, гастроэнтеролога

Врачи, участвующие в лечении детей с лимфангиомами



НЕЙРОФИБРОМАТОЗ

Системное заболевание, характеризующееся развитием множественных нейрофибром в подкожной клетчатке при сопутствующих расстройствах эндокринной и вегетативной нервной систем. Наследственное заболевание

Характерно для нейрофиброматоза I типа

    Периферический нейрофиброматоз. Характерно наличие множества гиперпигментированных пятен  и нейрофибром. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Характерно для нейрофиброматоза II типа

    Центральный нейрофиброматоз. Характерно поражение VIII пары черепных нервов и другими интракраниальными новообразованиями. Первый симптом - глухота.

Клиническая картина нейрофиброматоза

Увеличение объема мягких тканей одной половины лица (выявляется при рождении ребенка или в первые годы жизни). С возрастом меняется структура и окраска кожи лица в пораженной области (снижается тургор кожи, появляются морщины и пигментация). Увеличение одной ушной раковины, одной половины носа, макродентия, увеличение половины языка. Слизистая оболочка полости рта в очаге поражения меняет свою структуру, теряет блеск, становится «лаковой». После 5-ти лет - пигментные пятна кофейного цвета на коже спины, живота, шеи. К 10 - 12 годам в толще измененных тканей пальпируются тяжи или опухолевые узлы (нарушается функция ветвей лицевого нерва и развивается парез мимических мышц).

Критерии постановки диагноза нейрофиброматоза I типа.

    обнаружение при дневном свете не менее 5-ти пятен кофейного цвета  более 5-ти мм в диаметре у детей младшего возраста и не менее 6-ти пятен диаметром более 15 мм у детей старшего возраста наличие двух и более нейрофибром любого типа множественные мелкие пигментные пятна в подмышечных и паховых складках дисплазия крыла клиновидной кости глиома зрительного нерва 2 и более узелка  Леша на радужке (при исследовании с помощью  щелевой лампы) наличие у родственников первой степени родства нейрофиброматоза I типа

Диагноз ставится на основании обнаружения не менее 2-х признаков (при условии отсутствия других болезней их вызывающих)

Критерии постановки диагноза нейрофиброматоза II типа

    обнаружение опухоли, удовлетворяющих диагнозу «невринома слухового нерва» в обоих внутренних слуховых каналах при исследовании с помощью КТ или МРТ наличие у родственников  первой степени родства двухсторонней невриномы слуховых нервов и одного из следующих критериев у пробанда:
    односторонняя опухоль во внутреннем слуховом канале, соответствующая диагнозу невриномы слухового нерва при исследовании с помощью КТ или МРТ плексиформная нейрофиброма или 2 из следующих критериев

1. менингиома, глиома, нейрофиброма любой локализации

2. любая внутричерепная или спиномозговая опухоль, обнаруживаемая с помощью МРТ

    односторонняя невринома или плексиформная нейрофиброма

Метод лечения нейрофиброматоза

Лечение хирургическое, однако оно не дает стойкого эффекта.

Ортодонтическое лечение и рациональное протезирование.