Портфолио аспиранта (стр. 3 )

Проводящая система сердца образована специализированнымикардиомиоцитами и включает в себя следующие основные структуры: синоатриальный, или синусный, узел; атриовентрикулярное соединение; предсердножелудочковый пучок, или пучок Гиса. Пучок Гиса делится на правую и левую ножки, которые направляются к стенкам одноименных желудочков и заканчиваются под эндокардом отдельными волокнами Пуркинье.

Рис.1Сердце лошади, вскрыты правое предсердие и правый желудочек:

1 — овальная ямка; 2 — межвенозный бугорок; 3 — устье правой непарной вены;

4— краниальная полая вена; 5 — пограничный гребень, пограничная борозда;

6 — эндокард правого предсердия; 7 — трабекулы ушка; 8 — гребешковые мышцы;

9 — правое предсердно-желудочковое отверстие; 10 — правая венечная артерия; 11 — угловая створка (трехстворчатый клапан); 12 — сухожильная струна; 13 — передняя септальная сосочковая мышца; 14 — трабекула; 15 — задняя септальная сосочковая мышца; 16—верхушка сердца; 17— трабекулы; 18 —правая поперечная сердечная мышца; 19— перегородковая створка (трехстворчатый клапан); 20 — сухожильные струны; 21— париетальная сосочковая мышца; 22 — пристенная створка (трехстворчатый клапан);23 — правая венечная артерия; 24 — венечный синус (устье большой сердечной вены);  25 — каудальная полая вена; 26 — межжелудочковая перегородка.

Определение болезни

Врожденные пороки сердца (ВПС) - аномалии морфологического развития сердца и крупных сосудов.

Течение ВПС:

1. Фаза адаптации.

2. Фаза компенсации.

3. Фаза мнимого благополучия

4. Фаза декомпенсации.

Фаза адаптации. Во внутриутробном периоде при большинстве ВПС не развивается декомпенсация. С рождением животного и первым вдохом начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим постепенным закрытием фетальных коммуникаций: артериального протока, открытого овального окна и разобщение кругов кровообращения. Таким образом, в периоде адаптации происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики. При неадекватной гемодинамике (резкое обеднение кровообращения в малом круге кровообращения (МКК), полное разобщение кругов кровообращения, выраженный застой в МКК) состояние  прогрессивно и резко ухудшается, что заставляет проводить экстренные паллиативные вмешательства.

Фаза компенсации. Для этого периода характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики. Выделяют кардиальные и экстракардиальные компенсаторные механизмы. К кардиальным относится: увеличение активности ферментов цикла аэробного окисления (сукцинатдегидрогеназы), вступление в действие анаэробного обмена, закон Франка-Старлинга, гипертрофия кардиомиоцитов. К экстракардиальным механизмам компенсации относится активация симпатического звена ВНС, что приводит к увеличению числа сердечных сокращений и централизации кровообращения, а также повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Вследствие активации последней повышение артериального давления сохраняет адекватное кровоснабжение жизненно важных органов, а задержка жидкости приводит к увеличению объёма циркулирующей крови. Задержке излишней жидкости в организме и формированию отеков противостоит предсердный натрийуретический фактор. Стимуляция эритропоэтина приводит к увеличению количества эритроцитов и гемоглобина и, таким образом, повышению кислородной ёмкости крови.

Фаза мнимого благополучия.  Период, который обеспечивается компенсаторными возможностями организма. Именно 2 и 3 фазы течения ВПС – оптимальное время для проведения радикальных оперативных вмешательств.

Фаза декомпенсации. Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности, формирование необратимых изменений во внутренних органах.

Классификация врожденных пороков сердца

Создание единой классификации ВПС имеет определенные трудности в связи с огромным количеством разновидностей пороков ( по M. Lev–более 200), разных принципов, которые могут быть положены в ее основу.

В институте сердечно-сосудистой хирургии им. разработана классификация, в которой ВПС распределены с учетом анатомических особенностей и гемодинамических нарушений.  Клинически значимые формы ВПС в зависимости от гемодинамических нарушений подразделяются на следующие группы: пороки сердца с неизменным или малоизмененным легочным кровотоком; пороки гиперволемией малого круга кровообращения; пороки с гиповолемией малого круга кровообращения; комбинированные пороки сердца.

B. C. Morgan (1978) предлагает классификацию, основанную на доступных инструментальных инструментальных и клинических методах иссле­дования. Первоначально врач определяет наличие цианоза, что можно выявить как при осмотре больного в покое или при на­грузке в случае невыраженного цианоза, так и с помощью определения Ра02 и/или гематокрита. Далее уточняется состояние малого круга кровообращения (гипо - или гиперволемия) с помощью аускультации (характер II тона над легочной артерией) и рентгенографии сердца. Эти данные сопоставляются с результатами электрокардиографиче­ского обследования, выявляющего характер гипертрофии и пере­грузки камер сердца.

1. Пороки сердца с цианозом

1.1  Уменьшенный кровоток в малом круге кровообращения:

а) гипертрофия правого желудочка (тяжелый стеноз легочной артерии, атрезня легочной артернн с или без ДМЖП); б) гипертрофия левого желудочка (атрезня трехстворчатого клапана, атрезия легочной артерии с гипоплазией правого желудочка);  в) комбинированная гипертрофия правого и левого желудочков (транспозиция магистральных сосудов (ТМС) со стенозом легочной артерии, общий артериальный ствол с гипоплазией легочных артерий).

1.2 Увеличенный кровоток в малом круге кровообращения:

а) гипертрофия правого желудочка (ДМПП, все пороки с левоправым шунтом с легочной гипертензией — ОАП, ДМЖП, ДМПП); б) гипертрофия левого желудочка (ОАП, ДМЖП, артериовенозная фи­стула).

2.  Пороки сердца без цианоза

2.1 Нормальный кровоток в малом круге кровообращения:

а) гипертрофия правого желудочка (коарктация аорты, стеноз митрального клапана); б) гипертрофия левого желудочка (коарктация аорты, стеноз аорты, фиброэластоз эндокарда).

2.2 Увеличенный кровоток в малом круге кровообращения:

а) гипертрофия правого желудочка (атрезия аорты, синдром гипоплазнн левого желудочка, тотальный аномальный дренаж легочных вен, ТМС);

б) комбинированная гипертрофия правого и левого желудочков (ТМС, единый желудочек, атрезия трехстворчатого клапана с ТМС).

Классификация врожденных пороков сердца  по Мардеру

Нарушение гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
С гиперволемией малого круга кровообращения	ДМПП, ДМЖП, ОАП	Транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол.
С гиповолемией малого круга кровообращения	Изолированный стеноз легочной артерии.	ТетрадаФалло, аномалия Эбштейна, атрезия трикуспидального клапана.
С гиповолемией большого круга кровообращения	Коарктация аорты, изолированный стеноз аорты.
Без нарушения гемодинамики	дефекты 1-2 мм, расположенные в мышечной части, декстракардия

Этиология ВПС

Среди возможных причин  ВПС большую роль имеют мультифакторные причины: генетические, наследственные, внутриутробные инфекции, возраст и здоровье самки, эндокринные заболевания,  воздействие окружающей среды. Данные о характере наследования сердечно-сосудистых патологий пока еще очень отрывочны. Паттерсон (Patterson, 1976 цит. по Робинсону, 1993) считает, что большинство данных аномалий наследуется по пороговому принципу.

При различных хромосомных аберрациях возникают количественные и структурные мутации хромосом. Аберрации крупных и средних хромосом в большинстве своем не совместимы с жизнью. Аберрации, совместимые с жизнью, проявляются различными клиническими синдромами множественных аномалий хромосом, которые включают в себя и врожденные пороки сердца (ВПС). Пороки сердца, ассоциирующиеся с хромосомными аномалиями, всегда являются частью синдрома полисистемных пороков развития, а не изолированными дефектами.  ВПС обусловленые мутациями единичных генов. Так же как в случаях аномалий хромосом, большинство ВПС, связанных с мутациями единичных генов, сочетается с ано­малиями развития других органов.

К повреждающим факторам внешней среды, способствующим формированию ВПС, относятся воздействие рентгеновского излучения на организм самки в первом три­местре беременности, ионизирующей радиации, некоторых лекар­ственных препаратов, инфекционных и вирусных агентов и др. [, 1989]. Согласно основным принципам тератологии оценка тератогенного эффекта различных повреждающих факторов, проводится с учетом меха­низма воздействия, времени совпадения тератогенного воздействия с периодами интенсивного формирования органов и систем плода. Необходимо учитывать также эффект дозы, генетическую предрасположенность индивидуумов к неблагоприятным реакци­ям на пусковое воздействие среды (иногда именно на определен­ный препарат) и к формированию пороков развития вообще и сердечно-сосудистой системы в частности.

Специальные методы исследования ССС  и клинические проявления  ВПС.

Специальные методы исследования. 

Рентгенографическое исследование. Рентгенография позволяет оценить размеры и контуры сердца, а также магистральные сосуды сердца (аорту, краниальную и каудальную полую вену). По снимку, снятому во фронтальной проекции, определяют отношение ширины сердца к максимальной ширине грудной клетки (кардиоторокальный индекс). По снимку сердца, снятому в латеральной проекции, рассчитывают коэффициент Бушанана.