Вопросы для подготовки к зачету по курсу «Молекулярная биология митохондрий»:

Строение и структура митохондрий. Митохондриальный матрикс и мембраны, их роль. Функции митохондрий в клетке: роль митохондрий в биоэнергетике, в метаболизме, в явлениях старения и программируемой клеточной гибели. Роль митохондрий в процессе дыхания, мембранный потенциал, белки дыхательной цепи, перенос электронов. Эволюция митохондриального протеома. Строение нуклеоида, формы мтДНК, гены мтДНК Митохондриальный генетический код. Основы генетики митохондрий - гомоплазмия и гетероплазмия, особенности наследования генов мтДНК. Основные модели репликации мт генома. Основные регуляторные элементы мт генома, их функции. D-loop: возможные функции. TEFM – основной переключатель репликации и транскрипции в митохондриях. Механизм терминации при синтезе РНК-праймеров: ключевая роль TEFM. Структура и функции основных ферментов репликации: ДНК полимераза г, хеликаза TWINKLE, белок SSB, топоизомеразы, RNase НI. ДНК полимераза г – структура и функции. Митохондриальные хеликазы и топоизомеразы. Метилирование мтДНК. Мутации митохондриального генома: распределение по геному и цепям, возможные причины возникновения. Основные типы репарации митохондриальной ДНК в сравнении с ядерной. Основные виды повреждений азотистых оснований в митохондриях и их последствия. Основные этапы BER в митохондриях. Механизм short patch BER и long patch BER. Регуляция BER в митохондриях. MMR и репарация двуцепочечных повреждений мтДНК. Топология и регуляция репарации в митохондриях. Транскрипция мтДНК: основные ферменты и их функции. Структура и особенности POLRMT. Функции транскрипционных факторов TFBM1 и TFBM2. Структура, особенности связывания с ДНК и функции TFAM. Терминация транскрипции мт генома. Механизм связывания с ДНК и функции MTERF1. Белки семейства MTERF – их особенности и функции. Пептиды, закодированные в генах митохондриальных рРНК: особенности структуры и возможные функции. Процессинг мтРНК: tRNA punctuation model. Процессинг  митохондриальных тРНК. Процессинг мРНК: вырезание и полиаденилирование. Регуляция стабильности митохондриальных мРНК. Процессинг митохондриальных рРНК. PPR-белки, их особенности и функции в митохондриях. Особенности структуры митохондриальных рибосом в сравнении с прокариотическими. Особенности механизмов митохондриальной трансляции в сравнении с прокариотической. Узнавание белковых предшественников митохондриальными рецепторами и их транслокация через внешнюю митохондриальную мембрану. Варианты транслокации белковых предшественников через внутреннюю митохондриальную мембрану. Импорт РНК в митохондрии дрожжей. Импорт 5S рРНК в митохондрии клеток млекопитающих. Импорт тРНК в митохондрии хламидомонады - уникальная система балансировки частот использования кодонов в цитозольной и митохондриальной трансляции.

    Структура, особенности связывания с ДНК и функции TFAM. Процессинг мтРНК: tRNA punctuation model.

    Митохондриальный генетический код. Связь накопления соматических мутаций в мтДНК и старением. Клональная экспансия дефектных мтДНК. Мышиные модели.


    Строение нуклеоида, формы мтДНК, гены мтДНК Узнавание белковых предшественников митохондриальными рецепторами и их транслокация через внешнюю митохондриальную мембрану.

    Импорт 5S рРНК в митохондрии клеток млекопитающих. Метилирование мтДНК.

    Основные модели репликации мт генома. Особенности механизмов митохондриальной трансляции в сравнении с прокариотической.

    Импорт РНК в митохондрии дрожжей Функции митохондрий в клетке: роль митохондрий в биоэнергетике, в метаболизме, в явлениях старения и программируемой клеточной гибели.

    Роль митохондрий в процессе дыхания, мембранный потенциал, белки дыхательной цепи, перенос электронов Процессинг мРНК: вырезание и полиаденилирование.

    Топология и регуляция репарации в митохондриях. Терминация транскрипции мт генома. Механизм связывания с ДНК и функции MTERF1.

    Регуляция BER в митохондриях. Мутации митохондриального генома: распределение по геному и цепям, возможные причины возникновения.

    Строение и структура митохондрий. Митохондриальный матрикс и мембраны, их роль. Транскрипция мтДНК: основные ферменты и их функции.

    Структура и функции основных ферментов репликации: ДНК полимераза г, хеликаза TWINKLE, белок SSB, топоизомеразы, RNase НI. Механизм short patch BER и long patch BER.

    Структура и особенности POLRMT. Функции транскрипционных факторов TFBM1 и TFBM2. Особенности структуры митохондриальных рибосом в сравнении с прокариотическими.


    Эволюция митохондриального протеома. Основные этапы BER в митохондриях.

    Способы генной терапии митохондриальных болезней посредством импорта РНК в митохондрии MMR и репарация двуцепочечных повреждений мтДНК.

    Митохондриальные заболевания: их причины и генетика. ДНК полимераза г – структура и функции.

    Варианты транслокации белковых предшественников через внутреннюю митохондриальную мембрану. Процессинг митохондриальных рРНК.


    Импорт тРНК в митохондрии хламидомонады - уникальная система балансировки частот использования кодонов в цитозольной и митохондриальной трансляции. Белки семейства MTERF – их особенности и функции.

    Уменьшение кол-ва мтДНК в онтогенезе, значение этого процесса в эволюции и для развития митохондриальных заболеваний. Основные регуляторные элементы мт генома, их функции.

    PPR-белки, их особенности и функции в митохондриях. Регуляция стабильности митохондриальных мРНК.

    Основные виды повреждений азотистых оснований в митохондриях и их последствия. Особенности механизмов митохондриальной трансляции в сравнении с прокариотической.

    Основы генетики митохондрий - гомоплазмия и гетероплазмия, особенности наследования генов мтДНК. Основные типы репарации митохондриальной ДНК в сравнении с ядерной.

    Гетероплазмия - фактор, определяющий развитие митохондриальных болезней и их генную терапию. Процессинг  митохондриальных тРНК.

    Тканеспецифичность и симптоматика митохондриальных заболеваний. Примеры, диагностика и подходы к лечению. Митохондриальные хеликазы и топоизомеразы.