C-01: Мембранная гломерулопатия
C - 01: Легкие цепи заболеваний
Мембрано-подобная гломерулопатия со скрытыми депозитами IgG каппа
Christopher P Larsen1, Josephine M Ambuzs1, Stephen M Bonsib1, Christie L Boils1, L Nicholas Cossey1, Nidia C Messias1, Fred G Silva1, Yihan H. Wang1, Neriman Gokden2 and Patrick D Walker1
Kidney International (2014) 86, 154–161
Nephropath, Little Rock, Arkansas, USA University of Arkansas for Medical Sciences, Little Rock, Arkansas, USA
Корреспонденция:
Christopher P. Larsen, Nephropath, 10180 Executive Center Drive, Suite 100, Little Rock, Arkansas 72211, USA. E-mail: Chris. *****@***com
РЕЗЮМЕ
Диагностический классификация гломерулонефрита определяется взаимодействием изменений заметных с помощью световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии в почечном биоптате. Регулярное прямой иммунофлюоресценция свежей ткани в настоящее время считается золотым стандартом для обнаружения и определения характеристик иммунных депозитов. Мы недавно обнаружили своеобразную форму отложений клубочковых иммунных комплексов, в котором для обнаружения скрытых депозитов, требовался процесс антиген-поиска. За 2-летний период, было 14 случаев, которые характеризовались многочисленными, крупными субэпителиальными депозитами, визуализированными с помощью электронной микроскопии и C3-предоминантного окрашивания по рутинной иммунофлюоресценции свежей ткани со слабым (или отрицательным) иммуноглобулинным окрашиванием. Повторение иммунофлюоресценции после переваривания тканей, фиксированных формалином с внедренным парафином с проназой показало сильное IgG-к окрашивание, ограниченное на депозитах. Пациенты часто были молоды, со средним возрастом 26 лет и широко демонстрировали клинические признаки неопределенного аутоиммунного феномена. Клиникопатологические наблюдения, при этой необычной форме гломерулопатии, не вписываются в любые существующие на сегодняшний диагностические категории. Мы назвали эту уникальную форму гломерулопатии, мембрано-подобной гломерулопатией со скрытыми депозитами IgG-к.
Ключевые слова:
гломерулярные заболевания; гломерулонефрит; гломерулопатия; биопсия почек; мембранная нефропатия; протеинурия
КОММЕНТАРИИ
Гломерулярные нефропатии с депозитами иммунного комплекса, помещены в диагностические категории на основании морфологических результатов почечной биопсии с использованием световой микроскопии (СМ), иммунофлюоресценции (ИФ) и электронной микроскопии (ЭМ).
Авторы наблюдали своеобразную форму депозитов клубочкового иммунного комплекса с уникальными клиническими и патологическими характеристиками. Картина осаждения наиболее сродни мембранной гломерулопатии, так как СМ и ЭМ, в большинстве случаев не показывают никаких признаков эндокапилярный пролиферации, а по EM депозиты в основном субэпителиальны. Регулярное ИФ исследование показывает, изолированное C3 окрашивание в этих депозитах.
Тем не менее, депозиты кажутся "скрытыми" в том отношении, что истинный характер депозитов не очевиден, пока для выявления наличия ограничения IgG-к, не добавляют стадию антиген-поиска (переваривание проназы).
Большинство пациентов являются относительно молодыми женщинами, которые часто с неопределенным аутоиммунным феноменом. Клинические и демографические данные у этих пациентов не соответствуют тем, которые обычно встречается у больных с моноклональными мембранными гломерулопатиями или недавно описанной диагностикой PGNMID.
Для лучшего определения патогенеза и лечения данного заболевания, необходимы дальнейшие исследования.
Жак Шанар (Jacques CHANARD)
Профессор нефрологии
