МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ СИНДРОМОВ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО СТАРЕНИЯ: ГЕТЧИНСОНА – ГИЛФОРДА И ВЕРНЕРА
Научный руководитель канд. мед. наук, доц.
Кафедра патологической физиологии
Белорусский государственный медицинский университет, г. Минск
Целью данной работы является изучение причин и механизмов развития преждевременного старения при синдромах Гетчинсона – Гилфорда и Вернера.
Заключительный период онтогенеза, который наступает после старения – старость. Время наступления старости условно. Если биологический возраст значительно опережает календарный (паспортный), значит процесс старения наступает преждевременно.
Особым видом такой патологии является прогерия. Основными формами являются детская прогерия (синдром Гетчинсона – Гилфорда) и прогерия взрослых (синдром Вернера). В основе этих синдромов лежат генетические мутации генов LMNA и WRN, которые в первом случае приводят к нарушению синтеза белка ядерной ламины, а во втором фермента ДНК-геликазы. Для клеток доноров больных прогерией характерно снижение пролиферативной активности клеток в 3-5 раз (Лимит Хейфлика).
При синдроме Гетчинсона – Гилфорда вследствие накопления белка прогерина происходит структурная трансформация ядерной ламины и нарушается процесс деления клеток. Так же в исследованиях было выявлено врожденное ограничение длины теломеров. Клинические признаки проявляются обычно на 2-3-м году жизни. Резко замедляется рост, отмечаются атрофические и дистрофические изменения внутренних органов.
При синдроме Вернера нарушение синтеза фермента геликазы приводит к нарушению процессов репарации и репликации. Клинические признаки проявляются после периода полового созревания. Для них характерен широкий спектр патологии, сопровождающий обычное старение: остеопороз, атеросклероз, катаракта, диабет, различные типы доброкачественных и злокачественных опухолей.
Прогерия – редкое генетическое заболевание, при котором на фоне сниженного пролиферативного потенциала, недостаточной репаративной способности и нарушения деления соматических клеток стремительно развиваются процессы старения. Частота встречаемости данных синдромов составляет 1 случай на 10 миллионов.
