По результатам радиоизотопного обследования больных хроническим инфекционнообусловленным миокардитом распространенная или ограниченная лейкоцитарная ин­фильтрация в сердечной мышце определялась у 82% боль­ных, а у 18% пациентов отчетливого накопления воспали­тельного РФП в мышце сердца выявлено не было, несмотря на наличие других клинико-инструментальных синдромов, свидетельствующих в пользу воспалительного поражения сердечной мышцы [1]. Помимо воспалительной инфильтра­ции, у 53% пациентов выявлены перфузионные нарушения, что можно расценивать, как эквивалент миокардитического кардиосклероза. Сочетание лейкоцитарной инфильтрации в сердечной мышце с перфузионными нарушениями чаще всего по клинической картине соответствовало рецидиву хронического миокардита.

Магнитно-резонансная томография сердца

Методика магнитно-резонансной томографии сердца (МРТ) с контрастированием парамагнитными контрасти­рующими препаратами также позволяет визуализировать участки внеклеточной воды, что характерно для отека ткани миокарда [2, 24]. Для определения воспалительной ин­фильтрации в миокарде сначала необходимо выполнить первичную МРТ сердца, затем внутривенно ввести пара­магнитный контраст (соли гадолиния) и через 10-30 минут провести повторное магнитно-резонансное исследование. Контраст избирательно накапливается в участках внекле­точной воды и изменяет резонансные свойства тканей [22]. Таким образом, по серии изображений миокарда до и после контрастирования можно судить о локализации и протя­женности воспалительной инфильтрации в миокарде.

Обследование 11 больных миокардитом с использова­нием двух томографических методик - ОФЭКТ с мечены­ми "Тс-аутолейкоцитами и МРТ с контрастированием по­казало, что накопление меченых лейкоцитов в миокарде сопровождается накоплением гадолиния при МРТ в тех же участках стенок сердца в 73,2% случаев. Наиболее час­то зоны накопления лейкоцитов и гадолиния совпадали при локализации воспаления в области боковой стенки и задней стенки ЛЖ [2].

Ультразвуковая денситометрия миокарда

Одним из самых простых и в перспективе доступных методов оценки плотности миокарда является ультразву­ковая денситометрия, позволяющая сделать заключение о наличии отека (а значит, и воспаления) и фиброза [20, 21]. В норме значения плотности миокарда в диастолу со­ставляют 11 ед., с колебаниями от 9 до 13 ед. При отеке в миокарде эхоплотность сердечной мышцы снижается, а при фиброзе - повышается. Второй показатель, позволя­ющий судить о наличии отека и фиброза в миокарде - рас­четный коэффициент соотношения плотности миокарда в диастолу и в систолу - систоло-диастолическое соотно­шение (СДС). В норме показатель СДС составляет от +30 до +45%, а у больных с отеком в миокарде (гипотиреоз, миокардит) СДС снижается до +5 или +10%, а у больных с фиброзом в миокарде (кардиосклероз любого генеза) оно приобретает отрицательное значение от -19 до -31% [6, 25].

Учитывая то, что при хроническом миокардите в серд­це имеется и воспаление, и фиброз одновременно, чувст­вительность и специфичность акустического метода для диагностики каждого патологического синдрома состав­ляет около 50%. Более того, отек и фиброз не являются

специфическими проявлениями только для миокардита - эти морфологические синдромы встречаются при многих других заболеваниях.

Выявление этиологических факторов

При комплексном обследовании больных миокардитом серьезное внимание следует уделить выявлению причин, вызывающих и поддерживающих воспаление в сердечной мышце. Окончательное решение об объеме микробиологи­ческого обследования и методах диагностики принимает лечащий врач. Диагностический поиск необходимо прово­дить по трем основным направлениям: 1) непосредственное выделение возбудителя; 2) обследование на наличие в кро­ви антигенов и специфических антител как острых, так и хронических инфекционных патогенов; 3) целенаправ­ленное выявление очагов хронической инфекции.

В случаях манифестации миокардита после перенесенно­го острого респираторного заболевания следует провести об­следование на наличие в крови антигенов и антител к наибо­лее кардиотропным вирусам: энтеровирусам, вирусам гриппа А и Если признаки миокардита появились после перенесенного острого тонзиллита, целесообразно проведе­ние посевов слизи из носоглотки на наличие патогенных стрептококков, стафилококков и возбудителей дифтерии. Параллельно следует определять антитела к этим возбудите­лям. При появлении признаков миокардита после кишечных инфекций следует проводить посевы кала па дизентерийную группу, сальмонеллезы, брюшной тиф и паратифы с обяза­тельным исследованием крови на специфические антитела к этим возбудителям. Если больной отмечает летучие или упорные артралгии, необходимо дополнительное обследова­ние для исключения заболеваний соединительной ткани, а также проводить микробиологическое обследование на на­личие хламидийной инфекции и клещевого боррелиоза.

Однако не всегда (даже при острых миокардитах) удает­ся верифицировать возбудителя инфекции. Еще сложнее это сделать, если воспалительное заболевание миокарда вы­зывают возбудители хронических инфекций - вирусы про­стого герпеса, вирусы Эпштейна-Барр, боррелии, токсоплазмы, хламидии, цитомегаловирусы, вирусы гепатита В и С. Эти внутриклеточные инфекционные агенты в самых различных комбинациях могут длительное время персистировать в организме без каких-либо клинических проявле­ний. Но их негативное влияние на состояние клеточного и гуморального иммунитета в комбинации с факторами в обычных условиях, не имеющих самостоятельного значе­ния (переутомление, стресс, переохлаждение), создает бла­гоприятные условия для развития миокардита. При этом од­новременное обнаружение в ткани сердца (или в организме в целом) признаков присутствия сразу нескольких таких возбудителей позволяет предполагать возможность ассоци­ированного инфекционного воздействия на миокард.

НЕ нашли? Не то? Что вы ищете?

Арсенал микробиологических методик достаточно ши­рок. В настоящее время «золотым стандартом» в лаборатор­ной диагностике инфекций считается метод выделения воз­будителя in vitro, что позволяет установить серотип микро­организма и определить его чувствительность к антибакте­риальным и противовирусным препаратам. Наиболее попу­лярным методом выделения ДНК любого возбудителя из крови больного является полимеразная цепная реакция.

Помимо выявления жизнеспособного возбудителя и его антигенов, этиологическая диагностика включает определение в крови специфических антител к инфекци­онному агенту. Для этого используются иммуноферментный анализ, метод флюоресцентирующих антител, реак­ция агглютинации, связывания комплемента и пр.

Целенаправленное выявление очагов хронической ин­фекции (тонзиллит, гайморит, кариес, периодонтит, аднексит, простатит и др.) с последующей их санацией может оказать существенную помощь в лечении больных. Диагно­стика очагов хронической инфекции, как правило, требует дополнительного инструментального обследования (рентге­нография придаточных пазух носа, УЗИ органов брюшной полости и малого таза). Необходимо также привлекать к осмотрам специалистов-консультан­тов - стоматологов, оториноларингологов, урологов, гине­кологов. Очаговая хроническая инфекция любой локализации вызывает повышенную сенсибилизацию лейкоцитов к различным тканям организма и тем самым создает все ус­ловия для перекрестных иммунных реакций, которые в дальнейшем могут приобретать аутоиммунную направлен­ность и поддерживать воспалительный процесс в миокарде.

Течение и исходы хронического миокардита

Существует три основных варианта течения хрониче­ских инфекционнообусловленных миокардитов: прекра­щение воспалительного процесса с формированием раз­личной степени выраженности кардиосклероза; медленно прогрессирующий воспалительный процесс с параллель­ным формированием фиброзной ткани и постепенным развитием дилатации камер сердца; повторные клиниче­ски отчетливые обострения процесса воспаления, как пра­вило, сопровождающиеся неуклонным развитием СН.

На фоне проводимой терапии примерно у 60% пациен­тов отмечается улучшение состояния и обратная динамика лабораторных и инструментальных показателей. Но о пре­кращении активного воспалительного процесса можно го­ворить не ранее, чем через 6-12 месяцев после окончания последнего курса лечения, т. к. течение миокардита может быть волнообразным с периодами обострений и ремиссий. В 25-30% случаев заболевание имеет рецидивирующее те­чение с исходом каждого эпизода воспаления в кардиоскле­роз и с неуклонным прогрессированием застойной СН, а в 10-15% - миокардит имеет медленное непрерывно про­грессирующее течение. Летальные исходы заболевания, не­смотря на лечение, отмечаются у 1-5% больных.

К неблагоприятным факторам, влияющим па исход мио­кардитов, относятся следующие, обнаруживаемые на пике клинических проявлений: снижение ФВ ЛЖ менее 35%; уве­личение диастолических размеров ЛЖ более 65 мм, умень­шение индекса сферичности ЛЖ менее 1,4, нарастание индекса массы миокарда ЛЖ, ХСН I1I-IV функционального класса (ФК), признаки крупноочагового миокардитического кардиосклероза (зубец QS на ЭКГ и аневризма ЛЖ на Эхо КГ), повышение центрального
венозного давления выше 25 мм водного столба. Все летальные исходы при миокарди­тах связаны либо с застойной СН, либо с нарушениями рит­ма и проводимости (фибрилляция желудочков, остро возникшая атриовентрикулярная блокада П-Ш ст., тахисистолическая форма мерцательной аритмии), либо с тромбоэмболическими осложнениями. Прогноз заболевания зави­сит также от частоты и продолжительности рецидивов забо­левания, а также от состояния гуморального иммунитета, особенно от концентрации ФНО-α и антител к миокарду, по­скольку именно последние являются основными элементами поддержания воспалительного процесса и фиброзирования в сердечной мышце.

Признаками стойкой клинико-лабораторной ремиссии воспалительного процесса в миокарде являются:

-  отсутствие прогрессирования дилатации камер сердца

-  увеличение ФВ

-  стабилизация признаков ХСН

-  стабилизация нарушений ритма и проводимости

-  отсутствие в крови кардиальных антигенов и адгезив­ных молекул

-  снижение концентрации антител к миокарду, интерле-кинов-1,6, 8 и ФНО-а

Лечение и реабилитация больных

Лечение и реабилитация больных хронически инфекционнообусловленным миокардитом предполагает прове­дение длительной, последовательной и многоэтапной тера­пии и лечебно-восстановительных мероприятий, сначала в стационаре, а затем в санатории или в поликлинике.

Стационарный этап лечения и реабилитации составляет от 3 до 8 недель в зависимости от тяжести состояния. Он предполагает решение трех основных вопросов: проведение медикаментозной терапии, санацию очагов хронической ин­фекции и начальную физическую реабилитацию. Для купирования всех патологических проявлений заболевания необ­ходимо проведение этиотропной, иммунокорригирующей, противовоспалительной, антигистаминной, метаболической цитопротективной терапии, назначение дезагрегантов и пре­паратов, уменьшающих активность ренин-ангиотензин-альдостероновой и симпатоадреналовой систем.

Этиотропное лечение миокардита

1. Вирусы.

Энтеровирусы (вирусы Коксаки A и B, ECHO-вирусы, вирус полиомиелита). Самая частая причина инфекционного миокардита. Лечение: поддерживающая терапия. Ограничить физическую нагрузку. Глюкокортикостероиды (ГКС) не показаны. Выздоровление обычно наступает в течение нескольких недель, однако нарушения по данным ЭКГ и Эхо КГ могут сохраняться в течение нескольких месяцев.

Вирус эпидемического паротита, кори, краснухи. Лечение: поддерживающая терапия. Иммунизация с целью первичной профилактики.

Вирусы гриппа, A и B. Лечение: римантадин, 100 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 7 сут с момента появления симптомов. Иммунизация с целью первичной профилактики. Римантадин применяют при гриппе А, лечение начинают не позднее 48 ч с момента появления симптомов. Рибавирин активен in vitro также в отношении вирусов гриппа В, однако его эффективность не доказана (не утвержден FDA).

Вирус лихорадки Денге. Заболевание протекает с лихорадкой и сыпью, переносчики – комары. Лечение: поддерживающая терапия.

Вирус varicella_zoster (ветряная оспа, опоясывающий лишай), вирус простого герпеса, вирус Эпштейна–Барра, цитомегаловирус. Лечение: ацикловир, 5–10 мг/кг, внутривенная инфузия каждые 8 ч. Ганцикловир, 5 мг/кг, внутривенная инфузия каждые 12 ч. При миокардите, вызванном вирусом varicella_zoster и вирусом простого герпеса, назначают ацикловир, при цитомегаловирусной инфекции – ганцикловир или фоскарнет.

ВИЧ. Поражение сердца при ВИЧ инфекции развивается в 25–50% случаев, источник инфекции – саркома Капоши или оппортунистическая инфекция. В 90% случаев миокардит протекает бессимптомно. Лечение: зидовудин, 200 мг внутрь 3 раза в сутки (к сожалению, зидовудин может сам по себе вызывать миокардит).

2. Mycoplasma pneumoniae. Проявления многообразны и включают лихорадку, пневмонию, сыпь. Часто миокардиту сопутствует перикардит. Лечение: эритромицин, 0,5–1,0 г, внутривенная инфузия каждые 6 ч.

3. Хламидии. Редкая причина миокардита. Лечение: доксициклин, 100 мг, внутривенная инфузия каждые 12 ч.

4. Риккетсии. Наиболее часто миокардит возникает при цуцугамуши. Лечение: доксициклин, 100 мг, внутривенная инфузия каждые 12 ч.

5. Borrelia burgdorferi (болезнь Лайма). Переносчики инфекции – иксодовые клещи. Заболевание начинается с сыпи (хронической мигрирующей эритемы). Через несколько недель или месяцев появляются неврологические симптомы (менингоэнцефалит, двустороннее поражение лицевого нерва, радикулит), артриты (асимметричное поражение крупных суставов), поражение сердца (нарушения проводимости, вплоть до полной атриовентрикулярной блокады). Лечение: цефтриаксон, 2 г, внутривенная инфузия 1 раз в сутки или бензилпенициллин, 18–21 млн. МЕ/сут, внутривенная инфузия, разделенная на 6 доз.

6. Прочие бактерии

Непосредственное внедрение возбудителя (Staphylococcus aureus). Часто происходит диссеминирование инфекции с формированием абсцессов в других органах. Лечение: до определения чувствительности к антибиотикам – ванкомицин.

Действие токсинов Corynebacterium diphtheriae. Поражение сердца отмечается в 20% случаев; оно обычно возникает в конце первой недели и является самой частой причиной смерти от дифтерии. Лечение: антибиотикотерапия + экстренное введение противодифтерийной сыворотки. Иммунизация с целью первичной профилактики.

7. Грибки. Лечение: амфотерицин B. Если возбудителем является Cryptococcus neoformans (самый частый возбудитель), то лечение: внутривенная инфузия амфотерицина B, 0,3 мг/кг/сут, + фторцитозин, 100–150 мг/кг/сут внутрь в 4 приема.

8. Простейшие и гельминты

Trypanosoma cruzi (болезнь Чагаса). Основная причина дилатационной кардиомиопатии в Центральной и Южной Африке. Острая инфекция, вызываемая укусами летающих клопов. Обычно проявляется лихорадкой, миалгией, гепатомегалией и спленомегалией, миокардитом. В зависимости от места укуса возможен односторонний периорбитальный отек (симптом Романьи) или поражение кожи (чагома). Спустя несколько лет после заражения может развиться ДКМП, которая, в частности, проявляется двухпучковой блокадой, предсердными и желудочковыми нарушениями ритма и тромбоэмболиями. Лечение: поддерживающая терапия.

Trichinella spiralis (трихинеллез). Признаки миокардита (одышка, сердцебиение, боль в груди) появляются через 3–4 нед после миопатии и эозинофилии. Лечение: в тяжелых случаях показаны ГКС. Эффективность мебендазола и тиабендазола не доказана.

Toxoplasma gondii. Чаще наблюдается при иммунодефицитных состояниях, особенно у ВИЧ-инфицированных. Лечение: пириметамин (начальная доза 100 мг/сут внутрь, затем 25–50 мг/сут) + сульфадиазин (1–2 г внутрь 3 раза в сутки), 4–6 нед. Фолиевая кислота, 10 мг/сут, для профилактики угнетения кроветворения.

9. Системная красная волчанка. Миокардит обычно сочетается с полисерозитом, артритом, активным васкулитом. Бывает также перикардит и асептический тромбоэндокардит (Либмана–Сакса). Лечение: НПВС. В тяжелых случаях назначают ГКС, при неэффективности ГКС – иммунодепрессанты.

10. Ревматоидный артрит. Лечение: НПВС. В тяжелых случаях назначают ГКС, при неэффективности ГКС –иммунодепрессанты.

11. Эндокринные нарушения

Тиреотоксикоз. Проявляется слабостью, тремором, раздражительностью, синусовой тахикардией, мерцательной аритмией. Лечение: антитиреоидные препараты или хирургическое лечение.

Феохромоцитома. Проявляется артериальной гипертонией с частыми кризами, приступами головной боли, потливостью и сердцебиением. Лечение: бета-адреноблокаторы и/или хирургическое лечение.

12. Ревматизм. Обычно проявляется панкардитом. Лечение: салицилаты, в тяжелых случаях – ГКС.

13. Аллергические реакции, источником которых могут быть сульфаниламиды, метилдофа, пенициллины, тетрациклин, укусы насекомых и т. д. Необходим подробный анамнез. Лечение: устранение аллергена, H1_блокаторы.

14. Токсическое действие лекарственных, наркотических и других средств (алкоголь, кокаин, фторурацил, циклофосфамид, доксорубицин, стрептомицин, аминосалициловая кислота). Обычно кроме миокардита имеются и другие признаки токсического действия перечисленных средств. Лечение: устранение причины токсического действия.

15. Болезнь Кавасаки. Помимо миокардита могут развиваться аневризмы коронарных артерий. Лечение: салицилаты и внутривенное введение иммуноглобулина.

16. Гигантоклеточный миокардит. Встречается, как правило, у людей среднего возраста. Часто сопровождается сердечной недостаточностью, аритмиями, может быстро закончиться смертью. Лечение: поддерживающая терапия.

17. Лучевой миокардит. Ведет к экссудативно-констриктивному перикардиту и рестриктивной кардиомиопатии. Лечение: в тяжелых случаях показаны ГКС.

18. Отторжение трансплантата. Чаще развивается в первые 3 мес после трансплантации сердца. Метод диагностики – биопсия миокарда. Симптомы часто неспецифичны (усталость, недомогание) и могут появляться относительно поздно. Лечение: высокие дозы ГКС внутривенно (пульс_терапия) или внутрь. В тяжелых случаях и при неэффективности ГКС назначают антитимоцитарный глобулин (антилимфоцитарный иммуноглобулин) и/или муромонаб-CD3.

19. Беременность. Миокардит возникает за 1 мес до родов или в течение 5 мес после родов, проявляется нарушением систолической функции обоих желудочков и аритмиями. Лечение: поддерживающая терапия.

Для купирования воспалительной реакции in situ необ­ходимо применение противовоспалительных и антигистаминных средств. Больным назначают короткие курсы нестероидных противовоспалительных препаратов (метиндол, диклофенак и пр.) в средних терапевтических дозах па 2-3 недели параллельно с антигистаминными средствами (супрастин, тавегил) [9]. В дальнейшем целесообразно длитель­ное применение делагила (до 4-6 мес), хорошо зарекомен­довавшего себя при лечении системных заболеваний соеди­нительной ткани.

С первых дней в схему лечения должны включаться дезагреганты (аспирин-кардио, тромбо-асс или трентал), а также препараты, замедляющие процессы ремоделирования и фиброзирования миокарда - это иАПФ, β - адреноблокаторы (метопролол сукцинат) и антагонисты альдостерона (верошпирон).

Учитывая тот факт, что при хронических миокардитах, связанных с длительным существованием внутриклеточ­ной инфекции, практически всегда возникают перекрест­ные аутоиммунные реакции, необходимо проводить иммунокорригирующую терапию. В качестве иммунокоррекции (для удаления кардиальных антигенов, антител к мио­карду, ФНО-α и адгезионных молекул) целесообразно проведение повторных сеансов плазмафереза, коротких курсов глюкокортикоидов и индукторов интерферона.

При миокардитах всегда имеются дистрофические изме­нения кардиомиоцитов. Метаболическая терапия является обязательной при комплексном лечении больных, она на­правлена на оптимизацию процессов образования и расхода энергии и нормализацию баланса свободно-радикального окисления и антиоксидантной защиты. Для уменьшения расхода АТФ больному показан постельный режим на 1-2 недели (на период этиотропной терапии). Для увеличения синтеза макрофагов в кардиомиоцитах назначают внутри­венные инфузии «поляризующей» инсулин-глюкозо-калиевой смеси, рибоксина (по химической структуре он являет­ся предшественником АТФ) и цитохрома-С (фермент дыха­тельной цепи). Метаболическая терапия должна начинаться до назначения антибиотиков и противовирусных средств, т. к. с началом этиотропной терапии состояние больных мо­жет ухудшаться, что выражается в увеличении тяжести на­рушений ритма и ФК ХСН. Ухудшение состояния больных на фоне этиотропной терапии связано с эндогенной инток­сикацией вследствие разрушения микробных клеток и виру­сов, а также с токсическим действием этиотропных средств на поврежденные кардиомиоциты. Во время курса антибак­териальной терапии целесообразно назначение экзогенных макроэргов (препарат неотон является самой оптимальной формой АТФ для внутривенного введения).

Второе направление метаболической терапии заключа­ется в оптимизации свободно-радикального окисления и антиоксидантной защиты. В период проведения анти­бактериальной терапии необходимо использовать водо-

и жирорастворимые витамины С, А и Е, обладающие антиоксидантным действием. В дальнейшем, через 4-6 недель после этиотропной терапии, показаны препараты, умень­шающие образование свободных радикалов (мексикор, милдронат, триметазидин). Симптоматическая терапия включает применение антиаритмических средств, моче­гонных препаратов и др.

Важным аспектом стационарного этапа является лечение очагов хронической инфекции. Время санации должно быть выбрано с таким расчетом, чтобы местная и общая реакция не вызвали обострения заболевания или тяжелых осложнений.

По окончании стационарного этапа терапии больных направляют для дальнейшего лечения и реабилитации либо в местные санатории, либо в поликлинику по месту житель­ства. В период санаторного и поликлинического этапов про­должается медикаментозная терапия, включающая проти­вовоспалительные средства (делагил), метаболические пре­параты (рибоксин), дезагреганты (аспирин, трентал), вита­мины С и Е, антиоксиданты (мексикор, милдронат), соли калия и магния. На данном этапе обязательно применение антагонистов альдостерона, β-адрсноблокаторов и иАПФ. При необходимости назначаются антиаритмические сред­ства, мочегонные и другие препараты.

Комплексная реабилитация больных, помимо проведе­ния медикаментозной терапии, включает мероприятия по восстановлению физической, психологической, социаль­ной и профессиональной активности пациентов.

При проведении антибактериальной терапии и санации очагов хронической инфекции больным назначают постель­ный режим. Показаниями для расширения двигательного режима являются снижение ФК ХСН, снижение интоксика­ции и уменьшение выраженности нарушений ритма. Посте­пенная стабилизация лабораторных и инструментальных показателей позволяет расширить объем двигательной ак­тивности и осуществить плавный перевод пациента на полу­постельный, а затем и на свободный режим. Жестких сроков активизации больных не существует, а вся физическая реа­билитация основана па индивидуальной переносимости предписанного режима. Напротив, раннее неоправданное расширение двигательного режима может привести к акти­визации воспалительного процесса в мышце сердца и к де­компенсации состояния больного, что в дальнейшем влечет за собой увеличение площади кардиосклероза.

Программа физической реабилитации планируется с уче­том тяжести поражения миокарда и предусматривает приме­нение различных комплексов лечебной физкультуры. Поми­мо физической реабилитации, важное место в комплексе ле­чебно-восстановительных мероприятий занимает психологи­ческая реабилитация. Методы психологической реабилита­ции разнообразны: беседа, аутогенная тренировка, примене­ние седативных средств и дневных транквилизаторов.

По завершении стационарного этапа больных миокарди­том отправляют па дальнейшие этапы реабилитации: санаторный или амбулаторно-поли клинический. Больных направля­ют только в местные санатории после купирования острых явлений, стабилизации патологического процесса и при недо­статочности кровообращения не выше П-А стадии. Отбор па­циентов осуществляется в соответствии с положениями руко­водств по отбору больных в санатории и дома отдыха.

Экспертное решение принимается только после полной ликвидации острых явлений и реабилитации больных, по­этому ВВК и МСЭК, даже при легком течении заболевания, проводятся не ранее, чем через 4 месяца от начала лечения. Благоприятным считается исход заболевания при бесслед­ном исчезновении признаков воспаления в миокарде без на­рушений ритма сердца и отсутствии признаков ХСН. Если же в процессе динамического врачебного наблюдения заре­гистрирован исход миокардита в кардиосклероз, то прогноз зависит от выраженности СН и нарушений ритма.

Общая длительность медикаментозной терапии, физи­ческой и психологической реабилитации больных мио­кардитом составляет от 4 до 6 месяцев.

Дилатационная кардиомиопатия

Определение и терминология

Кардиомиопатия, в понимании I. F. Goodwin (1973), означает «острое, подострое или хроническое поражение мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии, часто с вовлечением эндокарда или перикарда, не являющееся следствием структурной деформации сердца, гипертензии (системной или легочной) или коронарного атероматоза». Таким образом, подразумевалось заболевание сердца неясной этиологии, не связанное с другими болезнями сердца, то есть гипертрофия, дилатация или нарушение податливости левого желудочка (ЛЖ), не являющиеся следствием ИБС, артериальной гипертонии (АГ), пороков сердца, наличия хронического легочного сердца и т. д.

В 1995 г.. Всемирной Организацией Здравоохранения кардиомиопатии разделены на:

1. Дилатационную

2. Гипертрофическую

3. Рестриктивную

4. Специфическую (метаболические, воспалительные, ишемические, клапанные и др. К метаболическим относятся диабетическая, алкогольная кардиомиопатия и прочие)

5. Аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию

6. Неклассифицируемые кардиомиопатии (фиброэластоз, «губчатый миокард», систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, кардиомиопатии при митохондриопатиях).

В результате выделения специфических кардиомиопатий в отдельную группу в англоязычной литературе широко используется термин «cardiomyopathy»,-буквально подразумевающий «поражение сердца». Именно этим обусловлена, по нашему мнению, некоторая терминологическая путаница. В России в медицинской литературе стали использовать термины, включающие слово «кардиомиопатия» после слова, определяющего этиологию (гипертоническая, уремическая, диабетическая кардиомиопатия). По-видимому, можно согласиться с авторами, считающими возможным употребление подобных терминов, поскольку это сближает отечественную терминологию с зарубежной.

Однако следует четко отделять эти специфические кардиомиопатии от остальных форм, описанных в классификации ВОЗ.

Некоторые авторы считают, что термин «дилатационная диабетическая кардиомиопатия» некорректен. По-видимому, нецелесообразно и использование термина «уремическая кардиомиопатия». Имеются данные обследования более 300 больных с хронической почечной недостаточностью (ХПН) различной стадии. В каждом конкретном случае причина поражения сердца было понятна - либо АГ, либо инфаркт миокарда и его последствия, либо кальциноз, чаще всего аппарата митрального или аортального клапанов. Дилатации сердца с систолической дисфункцией, вызвавшей сердечную недостаточность (СН) без вышеназванных причин, у больных ХПН мы не видели.

Также, на наш взгляд, трудно воспринимается термин «кардиомиопатия, связанная с поражением клапанов». Наверное, не стоит заменять и устоявшийся термин «гипертоническое сердце» термином «дилатационная гапертензивная кардиомиопатия». Воспалительная кардиомиопатия, представленная среди специфических кардиомиопатий, по сути, представляет собой хронический миокардит с нарушением функции ЛЖ.

Отдельно следует сказать об ишемической кардиомиопатии (ИКМП), поскольку под этим термином подразумевается особая форма ИБС: дилатация ЛЖ до степени, близкой к таковой при ДКМП, с развитием тяжелой СН у больных с множественным атеросклеротическим поражением коронарных артерий. Изолированные желудочковые аневризмы исключают диагноз ИКМП. При этом выраженность дилатации не соответствует степени стенозирования коронарных артерий. В клинической картине могут присутствовать стенокардия и перенесенные инфаркты миокарда. Причиной подобного течения этого вида ИБС считают хроническую диффузную ишемию миокарда ЛЖ в бассейнах нескольких коронарных артерий с развитием диффузного фиброза миокарда. В России этот термин все чаще используется для обозначения вторичной дилатации полостей сердца вследствие ИБС с развитием СН.

Дилатационная кардиомиопатия - первичное заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся дилатацией левого или обоих желудочков сердца со снижением сократимости миокарда. Термин «дилатационная кардиомиопатия» впервые был предложен в 1980 г. Специальная исследовательская группа ВОЗ и Международное общество и федерация кардиологов дали ей определение: «первичное заболевание миокарда неизвестной этиологии».

Эпидемиология

Ежегодная встречаемость ДКМП - 5-8 случаев на 100000 населения. Однако поскольку часть пациентов не имеет клинических проявлений, распространенность этого заболевания, скорее всего, выше. В США встречаемость ДКМП составляет 36 случаев на 100000 населения, это заболевание приводит к 10000 смертей в год.

Частота ДКМП среди лиц негроидной расы и мужчин в 2,5 раза выше, чем среди лиц европеоидной расы и женщин, что невозможно объяснить социо-экономическими факторами или приемом алкоголя. Прогноз заболевания у лиц негроидной расы также менее благоприятен: из-за более позднего клинического манифестирования заболевания выживаемость более низка. Больные с ДКМП составляют от 25,6 до 60% всех больных с кардиомиопатиями. Несмотря на то, что ДКМП считается «диагнозом исключения», имеются сообщения о связи ДКМП с гипертензией, приемом агонистов p-адренергических рецепторов или умеренным потреблением алкоголя. Поскольку дилатация и дисфункция желудочков могут возникать вследствие множества приобретенных или наследственных нарушений, большое прогностическое значение имеет дифференциация идиопатической формы заболевания от вторичных и потенциально обратимых форм поражения миокарда.

Морфология

Основным морфологическим проявлением ДКМП является дилатация обоих желудочков. Присутствуют муральные тромбы, чаще в Л Ж - реже в левом предсердии (ЛП), которое обычно также дилатировано. Масса миокарда увеличена, однако максимальная толщина свободной стенки ЛЖ и перегородки обычно в пределах нормы, т. к. камеры сердца дилатированы. Часто выявляется умеренный очаговый фиброз створок митрального и трикуспидального клапанов, вторичная дилатация фиброзных колец клапанов. Коронарные артерии интактны. Микроскопические проявления включают в себя гипертрофию и дегенерацию кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз различной степени выраженности, небольшие скопления лимфоцитов (обычно менее 5 в поле зрения).

Патогенез

Изучение патогенеза ДКМП ведется в четырех основных направлениях: семейные и генетические факторы: вирусный миокардит и другие цитотоксические агенты; иммунные аномалии; метаболические, энергетические и аномалии сократимости. Возможно, существуют и другие механизмы развития заболевания, а у части больных может присутствовать комбинация этих причин.

По-видимому, семейные формы заболевания встречаются чаще, чем диагностируются. Около 20% больных с ДКМП имеют, по крайней мере, одного родственника первой степени родства со сниженной фракцией изгнания (ФИ) и кардиомегалией. У клинических или гистопатологических характеристик, позволяющих отличить семейную форму ДКМП от несемейной нет. В этой ситуации важен точный анализ семейного анамнеза. В большинстве семей тип наследования аутосомно-доминантный, однако, заболевание генетически гетерогенно. Известно об аутосомно-рецессивном и Х-сцепленном рецессивном наследовании. С помощью молекулярной генетики доказана высокая частота встречаемости генотипа АПФ DD среди больных с ДКМП как семейной, так и несемейной форм. Обнаружены также специфические мутации гена дистрофина в локусе Хр21 при Х-сцепленной ДКМП. Эти данные могут помочь выявлять бессимптомных пациентов для проведения профилактики.

Показана ассоциация между ДКМП и HLA-антигенами Класса II (DR и DQ). HLA DR 4, DRw4 или оба эти антигена присутствуют у 63% больных с ДКМП и только у 26% пациентов группы контроля. Это доказывает наличие генетической предрасположенности к ДКМП и, по-видимому, свидетельствует о том, что пораженный локус связан с иммунорегуляцией. G. E. Burch и N. P. Pasquale в 1964 г. высказали гипотезу о том, что у некоторых пациентов развитию ДКМП может предшествовать миокардит. Эта теория не потеряла своей актуальности до сих пор. Однако вопрос о том, являются ли эти заболевания различными нозологическими единицами или различными стадиями одного патологического процесса, все еще остается открытым и проблема дифференциальной диагностики миокардита и ДКМП остается нерешенной.

Хотя механизмы вирусного повреждения миокарда неизвестны, предполагается, что аутоиммунный ответ, запускаемый аберрациями экспрессии HLA-антигена, может вызывать и первичное повреждение и прогрессию заболевания. Частота выявления миокардита, доказанного морфологически, варьирует в различных исследованиях больных с ДКМП от 1% до 67%; вероятность обнаружить морфологические изменения возрастает, если биопсия проведена вскоре после начала заболевания.

Поскольку у большого количества больных с ДКМП или миокардитом имеются повышенные титры антител I к вирусу Коксаки ВЗ, можно предположить, что ДКМП является продолжением миокардита, вызванного этим вирусом. Недавние длительные исследования больных с морфологически доказанным миокардитом представили несомненные доказательства такой связи. Однако даже с помощью современных вирусологических методик не удалось выявить наличие вирусов в миокарде. Исследования с молекулярной гибридизацией показали наличие энтеровирусных нуклеиновых кислот в миокарде больных с ДКМП, однако с помощью этой методики схожий результат получен и у пациентов контрольной группы. Более чувствительная и специфичная полимеразная цепная реакция (ПЦР) не позволила обнаружить вирусный геном. Эти данные ставят под вопрос возможность связи ДКМП и миокардита. Ясно, по крайней мере, что далеко не все случаи миокардита имеют своим исходом ДКМП.

Почти у 40% больных с ДКМП можно выявить избыточное потребление алкоголя. Выяснение потребляемого пациентом количества алкоголя очень важно, т. к. отказ от алкоголя может привести к значительному и быстрому, увеличению ФИ.

Клиническая картина и течение заболевания болезнь манифестирует в основном в возрасте от 20 до 50 лет, однако также встречается у детей и пожилых людей. Наиболее частым клиническим проявлением является СН (75-85% больных). При этом в момент установления диагноза у 90% пациентов функциональный класс (ФК) СН по NYHA уже III—IV. Доминирует симптоматика левожелудочковой СН - снижение переносимости физической нагрузки, прогрессирующая одышка, вплоть до ортопноэ и сердечной астмы. Основные жалобы пациентов обычно на одышку при нагрузке, сердцебиение (30%), периферические отеки (29%). Бессимптомная кардиомегалия выявляется у 4—13% больных. С прогрессированием заболевания симптоматика СН появляется у 95% больных

Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5