Алгоритмы и примеры решения клинических задач по патофизиологии нарушений кислотно-основного состояния и патофизиологии системы крови (стр. 2 )

Палочкоядерные 1 – 6 %

Сегментоядерные 47 – 72 %

Эозинофилы 0.5 – 5 %

Базофилы 0 – 1 %

Лимфоциты%

Моноциты %

Плазматические клетки отсутствуют

Объем эритроцитов муж. 40 – 48 %

(показатель гематокрита) жен. 36 – 42 %

·  Осмотическая резистентность эритроцитов (чувствительность эритроцитов к гемолизу в серии гипотонических растворов) – начало гемолиза при концентрации хлористого натрия 0.5 – 0.45 %; полный гемолиз 0.4 – 0.35 %.

·  Средний диаметр эритроцита 7.55±0.009 мкм

·  Сывороточное железо муж. 14 – 26 мкмоль/л

жен. 10.2 –21.5 мкмоль/л

·  Количество тромбоцитов 180 – 320 ´ 109 /л

СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОКАЗАТЕЛИ:

Пигменты:

·  Общий билирубин 8.5 – 20.5 мкмоль/л

·  Прямой билирубин 0 – 5.1 мкмоль/л

·  Непрямой билирубин до 16.5 мкмоль/л

НЕКОТОРЫЕ ТИПЫ ПАТОЛОГИИ КРОВИ.

Анемии - это состояния, характеризующиеся уменьшением количества эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови.

При сравнительной оценке снижения количества эритроцитов и гемоглобина распространенным тестом является определение среднего содержания гемоглобина в каждом эритроците, то есть так называемый цветовой показатель. По цветовому показателю различаются следующие виды анемий:

1.  нормохромная – с нормальным (в пределах 0.86-1.05) цветовым показателем. Этот вариант анемии свидетельствует о равномерном, пропорциональном снижении количества и эритроцитов, и гемоглобина в единице объема крови.

2.  гипохромная – со сниженным (менее 0.86) цветовым показателем. Этот вид анемии свидетельствует о том, что количество гемоглобина снижено в большей степени, чем количество эритроцитов.

3.  гиперхромная – с повышенным (более 1.05) цветовым показателем. Этот вид анемии встречается в тех случаях, когда общее количество эритроцитов снижено в большей степени, чем количество гемоглобина.

По этиопатогенетическим характеристикам:

1.  постгеморрагическая, то есть возникающая после острых кровопотерь – острая постгеморрагическая и после хронических кровопотерь – хроническая постгеморрагическая, хотя этот вид анемии смело может быть отнесен к железодефицитным анемиям.

2.  «дефицитные», развивающиеся при нарушении эритропоэза в связи с дефицитом необходимых для его правильного протекания веществ (железа, витамина В12 , фолиевой кислоты).

3.  гемолитические, являющиеся следствием повышенного разрушения (гемолиза) эритроцитов.

КРАТКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА НЕКОТОРЫХ ВИДОВ АНЕМИЙ.

(Маркеры основных видов анемий).

ПОСТГЕМОРРГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.

Острая постгеморрагическая анемия.

В развитии этого вида анемий различают несколько стадий:

Стадия коллапса. Наличие четкой клинической картины и отсутствие каких-либо гематологических признаков.

Гидремическая стадия. Нормохромная анемия. Снижение показателя гематокрита ниже 36%.

Стадия ретикулоцитарного криза. Гипохромная анемия. Повышение в периферической крови ретикулоцитов (недозревших эритроцитов с незавершенной энуклеацией), значительно выше 1.2%, иногда до 10%-20%. Полихроматофилия (неравномерность окрашивания эритроцитов из-за смешения цветов базальной протоплазмы и оксифильного гемоглобина).

Стадия восстановления. Незначительное повышение исходного уровня эритроцитов и гемоглобина. Незначительный лейкоцитоз (из-за стимуляции наряду с эритропоэзом и лейкопоэза). Может остаться повышенное содержание ретикулоцитов, и даже появление единичных эритробластов.

Хроническая постгеморрагическая анемия. Гипохромная анемия. Пойкилоцитоз - появление эритроцитов самых разных форм. Анизоцитоз – наличие эритроцитов разных размеров. Обнаружение бледных эритроцитов. Возможен микроцитоз, диаметр эритроцита ниже 7.55 мкм. Появление эритроцитов в виде колец (из-за гипохромии).

«ДЕФИЦИТНЫЕ» АНЕМИИ.

В12 - фолиево-дефицитная анемия. Гиперхромная анемия. Наличие мегалобластов (гигантских эритроцитов, содержащих ядро) и мегалоцитов

(гигантских эритроцитов с завершенной энуклеацией), и гигантских с полисегментированными ядрами нейтрофилов. Обнаружение в макроцитах телец Жолли – остатков ядерной субстанции и колец Кебота – остатков ядерной оболочки.

Железодефицитные анемии. Гипохромная анемия. Обнаружение бледных эритроцитов и эритроцитов в виде колец (из-за гипохромии). Анизоцитоз – наличие эритроцитов разных размеров. Пойкилоцитоз - появление эритроцитов самых разных, причудливых форм. Часто встречается микроцитоз, диаметр эритроцита ниже 7,55 мкм. Снижение уровня сывороточного железа, ниже 11 мкмоль/л.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.

Врожденная (семейная) сфероцитарная гемолитическая анемия (синонимы болезнь Минковского-Шоффара; наследственный сфероцитоз). Анемия связана с мембранопатией. Это нормохромная анемия. Микросфероцитоз (диаметр эритроцита ниже 7.55 мкм), ретикулоцитоз, пониженная осмотическая резистентность эритроцитов (ниже 0.5%). При обострении болезни наличие клинических симптомов: спленомегалия, желтуха, повышение уровня непрямого билирубина, уробилинемия, уробилинурия.

Гемолитическая анемия, связанная с недостаточностью в эритроцитах, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Данная анемия связана с энзимопатией. Данная анемия чаще всего провоцируется приемом лекарственных препаратов с оксидантным действием (аналгетики, антипиретики, сульфаниламиды, примахин) или приемом некоторых растительных продуктов (бобов Vicia fava). Нормохромная анемия. Клинически массивный гемолиз эритроцитов сопровождается резким ознобом, повышением температуры (гемолитическая лихорадка), желтухой, гемоглобинурией (появлением черной мочи). Уровень непрямого билирубина повышается (норма до 16.5 мкмоль/л).

ГЕМОГЛОБИНОЗЫ (гемоглобинопатии).

Серповидно-клеточная анемия.

Гомозиготное состояние по HbS. Нормохромная анемия. Наличие серповидных клеток. Повышение количества непрямого билирубина (более чем 16.5 мкмоль/л), из-за гемолиза.

Талассемия. Связана с наследственным нарушением a и b цепей глобина. Наличие «мишеневидных» клеток, с выраженной гипохромией; пойкилоцитоз эритроцитов. Повышение количества непрямого билирубина (из-за гемолиза).

ЛЕЙКОЗЫ.

Лейкоз - это опухоли, возникающие из кроветворных клеток в результате мутации одной стволовой клетки. Обязательным признаком лейкоза является поражение костного мозга.

По течению процесса различают острую и хроническую форму лейкозов. Основным различием является отсутствие вызревания лейкозных клеток при остром лейкозе и сохранение вызревания при хроническом лейкозе.

I. Виды лейкозов по течению и выраженности опухолевой прогрессии.

Критерии отличия	Острый лейкоз	Хронический лейкоз
Анемия	Менее выражена	Выражена
Длительность течения	2-18 мес. (при успешном лечении ремиссии могут длиться более 5-10 лет)	Более 2-4 лет (при успешном лечении возможны ремиссии более 15-20 лет)
«Лейкемическое зияние» (hiatus leucemicus)	Есть	Нет
Количество бластных клеток	Более 30%	Менее 5%, с преобладанием зрелых и вызревающих элементов
«Базофильно-эозинофильная ассоциация»	Нет	Есть при хроническом миелолейкозе

II. По морфологии и цитохимическим особенностям бластных клеток, различают:

А) При острых лейкозах:

1.  недифференцированноклеточный

2.  миелобластный,

3.  промиелоцитарный.

4.  монобластный

5.  миеломонобластный

6.  эритромиелоз (эритролейкоз),

7.  мегакариобластный,

8.  лимфобластный

Б) В зависимости от направленности дифференцировки опухолевых стволовых клеток:

1.  хронический миелолейкоз,

2.  идиопатический миелофиброз,

3.  эритремия, истинная

4.  моноцитарный (миеломоноцитарный),

5.  хронический лимфолейкоз

6.  мегакариоцитарный.

III. По количеству лейкоцитов в периферической крови различают следующие формы лейкозов:

·  1. Лейкопеническая, количество лейкоцитов менее 4.0 ´ 109 /л

(менее 4000 в одном кубическом миллиметре).

·  2. Алейкемическая, количество лейкоцитов в пределах от 4.0 ´ 109 /л

до 9.0 ´ 109 /л (4000 – 9000 в одном кубическом миллиметре).

·  3. Сублейкемическая - количество лейкоцитов от 10.0 ´ 109 /л

до 50.0 ´ 109 /л –в одном кубическом миллиметре).

·  4. Лейкемическая, при которой количество лейкоцитов превышает 50.0 ´ 109 /л (болеев одном кубическом миллиметре).

IV. Характеристика некоторых видов лейкозов по главному элементу картины крови:

(Маркеры основных видов лейкозов)

Острый недифференцированноклеточный лейкоз. По морфологии близок к лимфобластозам, но не дает никаких положительных цитохимических реакций. Основным патологическим элементом крови при этой форме лейкоза является клетка одного из первых четырех классов современной схемы кроветворения. Морфологически эти клетки выглядят так: средней величины с нежно голубой протоплазмой, крупным, округлым ядром бледно фиолетового цвета, содержащим два - три ядрышка. Для этого лейкоза обычно характерна лейкемическая форма, наличествует hiatus leucemicus, как правило, с полным отсутствием промежуточных форм.

Острый миелобластный лейкоз. Эта форма лейкоза характеризуется наличием в крови миелобластов hiatus leucemicus и нерезко выраженной анемией. При постановке цитохимических реакций лает положительную реакцию на липиды и пероксидазу.

Миеломонобластный лейкоз характеризуется наличием в крови миелобластов и монобластов. Миелобласты представляют собой клетки средней величины, содержащие несегментированное темное ядро и бледно розовую или бледно фиолетовую зернистость. В сомнительных случаях, когда трудно отличить миелобласты от лимфобластов или недифференцированных клеток, ставится цитохимическая реакция на оксидазу, содержащуюся только в гранулах. Положительный результат этой реакции подтверждает диагноз. Монобласты - это крупные клетки с бледно голубой протоплазмой и темно фиолетовым округлым или овальным ядром (в отличие от моноцитов, ядра которых имеют, как правило, бобовидную форму). Данная форма лейкоза течет остро.

Эритромиелоз, эритролейкоз. При этой форме лейкоза отмечается пролиферация эритроидного и миелоидного ростков крови. Основными патологическими клетками крови являются эритробласты (ядросодержащие, бедные гемоглобином эритроциты) и миелобласты. Отмечаются также мегалобласты, что иногда приводит к постановке диагноза В12 - дефицитной анемии. Чаще протекает остро (максимально - до двух лет), но встречаются и хронические формы (до десяти лет).

Острый лимфобластный лейкоз. Основной патологической клеткой в данном случае является лимфобласт, весьма сходные с клетками начальных классов схемы кроветворения. Характерными особенностями лимфобластов, по величине соответствующего зрелому лимфоциту, является темное ядро, окруженное узким кольцом голубой цитоплазмы, в которой нередко встречаются глыбки PAS - позитивного материала. По течению наиболее благоприятная форма острого лейкоза при котором у детей возможно выздоровление.

Хронический миелолейкоз. Этот вид лейкоза протекает обычно в выраженной лейкемической форме: число лейкоцитов в периферической крови может колебаться в пределах от 50.0´ 109 /л до 300.0 ´ 109 /л. В мазке отмечается, как правило, “полный набор” клеток миелоидного ряда - от миелобластов до зрелых сегментоядерных лейкоцитов. Обычно количество миелобластов не превышает 5%, хотя во время обострений этот процент может значительно увеличиваться. Характерным для миелолейкоза является наличие в клетках миелоидного ряда так называемой филадельфийской хромосомы (Ph1 - хромосома), с транслокацией хромосомного материала между 9 и 21 парами хромосом.

Полицетемия (polycetemia vera rubra - истинная красная полицетемия).

Ведущим признаком полицетемии является резкое увеличение количества эритроцитов - до 10.0 ´ 1012 /л и гемоглобина до 180-200 г/л.

Столь же значительно повышается и показатель гематокрита, достигающего 70%. Количество лейкоцитов и тромбоцитов может быть нормальным, но чаще повышенным - лейкоциты - до 20.0 ´ 109 /л и тромбоциты до 1.0 ´ 1012 /л, а в некоторых случаях - и значительно больше. При увеличении количества всех форменных элементов крови говорят о панцитозе. В картине крови при “чистой” полицетемии незрелых гранулоцитов нет.

Хронический лимфолейкоз (хронический лимфаденоз) Главной патологической клеткой является морфологически зрелый лимфоцит, присутствуют пролимфоциты (однако, отличить их от лимфоцитов довольно трудно - лишь по большей величине). В значительном количестве встречаются клетки Клейн - Гумпрехта – Боткина (которые представляют собой разрушенные при фиксации лимфоциты). В начале заболевания он сублейкемичен (лейкоцитов до 15.0 ´ 109 /л), а далее количество лейкоцитов значительно нарастает, достигая 250´ 109 /л и более. Как правило, этот вид лейкоза, сопровождается выраженной анемией. Дифференциально диагностическим признаком является резчайшее повышение содержания в крови лимфоцитов - до 99% от всего числа клеток белой крови. Одним из клинических признаков является увеличение лимфоузлов.

Нередко при решении гемограмм возникает необходимость дифференцировать лейкозы от лейкемоидных реакций, сходных по картине крови с лейкозами.

ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ.

Классификация лейкемоидных реакций:

Миелоидного типа:

·  с картиной крови, соответствующей хроническому миелолейкозу;

·  эозинофильного типа;

Лимфатического и моноцитарно-лимфатического типа:

·  монолимфатическая;

·  лимфатическая;

·  при инфекциях у детей;

·  симптоматический лимфоцитоз при септических и воспалительных процессах.

Лейкемоидные реакции с картиной крови, напоминающей хронический миелолейкоз. Картина крови при лейкемоидных реакциях этого типа напоминает таковую при хроническом миелолейкозе: отмечается умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево вплоть до промиелоцитов. Характерно наличие токсических зерен в гранулоцитах.

Лейкемоидные реакции эозинофильного типа. Гематологически лейкемоидные реакции эозинофильного типа характеризуются появлением в крови огромного количества эозинофилов (до 90% при лейкоцитозе около 100.0 ´ 109 /л), как правило, при отсутствии эозинофильного сдвига влево.

Лейкемоидные реакции лимфомоноцитарного и лимфатичекого типа представлены инфекционным мононуклеозом (болезнь Филатова).

Это острое заболевание, вызванное вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ); проявляется лихорадкой, фарингитом и лимфоаденопатией; характерно наличие атипичных лимфоцитов.

Вирус Эпштейна-Барр относится к герпесвирусам, распространен повсеместно, репликация происходит только в В-лимфоцитах и клетках слизистой оболочки носоглотки человека и некоторых приматов. Передача вируса может осуществляться при переливании крови, но наиболее часто происходит при непосредственных контактах слизистой оболочки полости рта (при поцелуях) между неинфицированными и здоровыми лицами. В детском возрасте опасность заражения возрастает при скученности детей (детские сады, школы).

В типичных случаях инфекционного мононуклеоза отмечается тетрада признаков: утомляемость, повышение температуры, фарингит и лимфоаденопатия, при этом у больных могут отмечаться как все перечисленные симптомы, так и только некоторые из них. Иногда единственным клиническим проявлением заболевания может стать увеличение одного или одной группы лимфоузлов (чаще передней и задней шейной групп).

Гематологические изменения. У большинства больных отмечается умеренный лейкоцитоз (максимально достигающий в отдельных случаях 20.0´ 109 /л - 25.0 ´ 109 /л.); обилие лимфоцитов %); высокое содержание моноцитов % в начале и до% в разгаре болезни). Появление морфологически атипичных реактивных лимфоцитов (либо малых с небольшими веретенообразными отростками, либо более крупных, чем обычные лимфоциты, и меньших, чем моноциты; с ядром, характерным для моноцитов, и интенсивной базофильной протоплазмой), которые могут составлять 80% общего числа лейкоцитов. Анемии, как правило, не наблюдается, число тромбоцитов - обычно нормально, иногда тромбоцитопения до 100.0´ 109 /л - 80.0 ´ 109 /л. В крови определяются антитела к ВЭБ с того момента, когда у больных появляются симптомы заболевания.

Следует добавить, что в течение последних лет рядом исследователей были описаны больные, страдающие повышенной утомляемостью, легкими нарушениями умственной деятельности, а также в некоторых случаях субфебрильной температурой и лимфоаденопатией. Это заболевание, называемое синдромом хронической усталости (СХУ), связывают с хроническим течением инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барр. СХУ наблюдается преимущественно среди взрослых в возрасте 20-40 лет. В большинстве исследований показано, что женщины заболевают по меньшей мере в 2 раза чаще мужчин.

Отличия лейкемоидных реакций и лейкозов.

Критерии	Лейкемоидные реакции	Лейкозы
Причины	Возбудители инфекций биологически-активные вещества, активирующие выход форменных элементов крови из органов гемопоэза. Состояния, ведущие к повышенному потреблению форменных элементов крови. Различные иммунопатологические состояния.	Этиология не выявлена
Механизмы развития	Активация пролиферации нормальных клеток лейкопоэтической ткани.	Трансформация нормальной гемопоэтической клетки в опухолевую.
Проявления. Костный мозг.	Очаговая гиперплазия нормальных клеток лейкопоэтической ткани.	Генерализованная опухолевая гиперплазия клеток гемопоэтической ткани.
Проявления. Периферическая кровь.
Бластные и молодые формы лейкоцитов.	Всегда большое число.	Часто, но не всегда, повышенное число.
Дегенеративные изменения в нейтрофилах (токсогенная зернистость 1)	Как правило, большое число.	Отсутствуют.
Нiatus leucemicus	Отсутствует	Характерен для острых лейкозов
Базофильно-эозинофильная ассоциация	Отсутствует	Характерна для хронических лейкозов

1 Дегенеративные изменения лейкоцитов появляются при некоторых тяжелых заболеваниях (гнойные процессы, анаэробные инфекции, гангренозный аппендицит. Абсцессы и острая дистрофия печени, распад тканей воспалительного инфильтрата, опухоли и др.) К ним относятся:

-  токсогенная зернистость нейтрофилов – появление в цитоплазме и ядрах нейтрофильных лейкоцитов крупных зерен голубого цвета, выявляемых при специальной окраске;

-  тельца Князькова-Деле – крупные бледно-голубые комочки различной формы в цитоплазме;

-  зерна Амато – небольшие округлые, овальные или похожие на запятую образования в цитоплазме бледно-голубого цвета с красными или красно-фиолетовыми включениями;

-  вакуолизация цитоплазмы лейкоцитов, которая связана с жировой дегенерацией лейкоцитов и вымыванием жировых капель при фиксации мазков крови спиртом, в результате чего появляются вакуоли («простреленные» лейкоциты).

Далее необходимо сказать несколько слов о лейкопениях, которые не являются самостоятельными нозологическими формами, однако представляют интерес с точки зрения дифференциальной диагностики ряда заболеваний, как системы крови, так и других болезней.

ЛЕЙКОПЕНИЯ – снижение количества лейкоцитов в единице объема крови.

Классификация лейкопений

 

Врожденные лейкопении (чаще нейтропении), как правило наследуются по аутосомно-рецессивному типу. К ним относятся:

·  постоянная наследственная нейтропения;

·  периодические наследственные нейтропении;

·  наследственная моноцитопения.

Приобретенные, вторичные лейкопении возникают при действии на организм следующих факторов:

·  Физических (ионизирующее излучение, включая рентгеновское излучение);

·  Химических (токсические дозы органических и неорганических соединений, применяющихся в производстве и сельском хозяйстве: бензол, инсектициды, тетраэтилсвинец; используемых в медицине – цитостатики, сульфаниламиды, барбитураты, диакарб, левамизол, мерказолил, левомицетин, антидепрессанты; потребляемых в пищу: использование для питания злаков, поврежденных плесневыми грибками типа Fusarium;

·  Биологических (продукты метаболизма или компоненты структур вирусов, риккетсий, микробов и паразитов, а также избыток биологически активных веществ, вырабатывающихся в организме при стрессе, анафилактическом, гемотрансфузионном шоке).

Механизмы развития лейкопений:

1.  Нарушения и/или угнетение процесса лейкопоэза может быть результатом нарушения лейкопоэза (в частности, при гипотиреоидных состояниях, гипокортицизме, снижении уровня лейкотриенов или чувствительности к ним клеток лейкоцитарного ростка); недостатка компонентов необходимых для лейкопоэза (например, при дефиците белков, фосфолипидов, аминокислот, фолиевой кислоты, цианкобаламина). Расстройство лейкопоэза может касаться всех его направлений (например, под влиянием высокой дозы радиации) либо преимущественно одного или нескольких из них (например, при длительном приеме сульфаниламидных препаратов, антипиретиков). Лейкопении нередко сопровождаются торможением созревания лейкоцитов и снижением их функциональной активности (в частности фагоцитарной).

2.  Разрушение лейкоцитов в сосудистом русле и органах гемопоэза является результатом воздействия на них антилейкоцитарных антител или проникающей радиации.

3.  Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле (без изменения их общего количества) носят временный характер. Лейкопении нередко развиваются при шоке (анафилактическом, гемотрансфузионном, травматическом); после тяжелой мышечной работы (в связи с концентрацией лейкоцитов в капиллярах мышц, кишечника, печени, легких и снижением их числа в других регионах организма); в результате развития феномена «краевого стояния», когда большое количество циркулирующих в крови лейкоцитов адгезировано на стенках сосудов. Такая картина нередко отмечается на раннем этапе воспаления, охватывающего большую территорию (например, при роже, флегмоне). Перераспределительная лейкопения может возникнуть также вследствие выхода большого количества лейкоцитов из сосудистого русла в ткани при их массивном повреждении («разлитом» воспалении – перитоните, плеврите, пневмонии, обширном механическом повреждении мягких тканей).

4.  Повышенная потеря лейкоцитов организмом, в частности, при наличии свищей лимфатических сосудов, в результате плазмо - и лимфоррагии, при обширных ожогах или хронических гнойных процессах (остеомиелите, эндометрите и т. д.).

5.  Гемодиллюционная лейкопения встречается сравнительно редко и является следствием гиперволемии в результате, либо трансфузии большого объема плазмы крови или плазмозаменителей, либо тока жидкости из тканей в сосудистое русло по градиенту осмотического или онкотического давления (при гиперальдостеронизме, гипергликемии, гиперальбуминурии)

В п е р и ф е р и ч е с к о й крови лейкопении могут проявляться равномерным снижением количества всех видов лейкоцитов или преимущественно одного или нескольких из них: лимфоцитов, моноцитов, нейтрофилов, эозинофилов, базофилов. Лейкопении нередко сочетаются с дегенеративными изменениями лейкоцитов (пойкилоцитоз, анизоцитоз, сморщивание или набухание их ядер, появление вакуолей, токсогенной зернистости).

Одним из вариантов лейкопении является агранулоцитоз.

АГРАНУЛОЦИТОЗ – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением гранулоцитов (зернистых лейкоцитов) из периферической крови.

Различают агранулоцитоз:

Миелотоксический, то есть возникающий при нарушении образования гранулоцитов в костном мозге, например при воздействии ионизирующего излучения, при контакте с бензолом, при лечении противоопухолевыми препаратами, под влиянием продуктов жизнедеятельности плесневого грибка типа Fusarium, размножающего в перезимовавшем зерне. Также может возникнуть при подавлении лейкоцитарного ростка разросшимися опухолевыми клетками при остром лейкозе, обострении хронического лейкоза, метастаз рака в костный мозг.

Аутоиммуно-аллергический – при ускоренной гибели гранулоцитов под действием антилейкоцитарных антител, образующихся в организме в результате лечения некоторыми лекарственными препаратами (амидопирином, бутадионом, диакарб, левамизол, тиамазол, хингамин, изониазид, циклофосфан, левомицетин, фенобарбиталом, атофаном, стрептомицином, анальгином, фенацетином, пипольфеном, сульфаниламидами и др.)

Для любого агранулоцитоза характерны: общая слабость, лихорадка, гингивит, стоматит, язвенно-некротические поражения слизистых оболочек полости рта, глотки, желудочно-кишечного тракта. Возможно увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, развитие пневмонии, флегмон.

Особенностями иммуно-аллергического агранулоцитоза являются: быстрое начало, спустя несколько часов после приема лекарственного препарата.

В первую очередь страдают зрелые клетки, в основном гранулоциты их количество снижается до нуля. Тромбоцитопения отсутствует. В сыворотке крови определяются антилейкоцитарные антитела.

Особенностями миелотоксического агранулоцитоза являются: начало обычно спустя 6-8 дней после воздействия этиологического фактора. В основном подавляются клетки – предшественницы миелопоэза или полипотентной стволовой клетки, поэтому в крови уменьшено не только количество гранулоцитов, но и тромбоцитов (тромбоцитопения), лимфоцитов (лимфоцитопения), ретикулоцитов.

Среди возможных осложнений агранулоцитоза возможны: сепсис, пневмония, прободение кишечника.

Диагноз ставится на основании клинических наблюдений, картины периферической крови, результатах исследования пунктата костного мозга.

Основным принципом лечения агранулоцитоза является неотложность и комплексность лечебных мероприятий, предусматривающих: гемостимуляцию с помощью колониестимулирующего фактора (КСФ), гормонотерапию (при аутоиммуно-аллергическом агранулоцитозе).

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ РЕШЕНИЯ ЗАДАЧ (ГЕМОГРАММ) ПО ПАТОЛОГИИ КРОВИ.