Соединительнотканные дисплазии сердца у детей (стр. 2 )

Бронхолегочный синдром: трахеобронхиальная дискинезия, трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия, вентиляционные нарушения (обструктивные, рестриктивные, смешанные нарушения), спонтанный пневмоторакс.

Бронхолегочные нарушения при ДСТ современные авторы описывают как генетически обусловленные нарушения архитектоники легочной ткани в виде деструкции межальвеолярных перегородок и недоразвития эластических и мышечных волокон в мелких бронхах и бронхиолах, ведущие к повышенной растяжимости и сниженной эластичности легочной ткани. Следует отметить, что согласно классификации болезней органов дыхания у детей, принятой на Совещании педиатров-пульмонологов РФ (Москва, 1995), такие «частные» случаи ДСТ органов дыхания, как трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, бронхоэктатическая эмфизема, а также синдром Вильямса–Кемпбелла, на сегодняшний день трактуются как пороки развития трахеи, бронхов, легких.

Синдром иммунологических нарушений: синдром иммунодефицита, аутоиммунный синдром, аллергический синдром.

Функциональное состояние иммунной системы при ДСТ характеризуется как активацией иммунных механизмов, обеспечивающих поддержание гомеостаза, так и их недостаточностью, ведущей к нарушению способности адекватно освобождать организм от чужеродных частиц и, следовательно, к развитию рецидивирующих инфекционно-воспалительных заболеваний бронхолегочной системы. Иммунологические нарушения у части пациентов с ДСТ включают повышение в крови уровня иммуноглобулина Е. До сих пор остаются практически неизученными механизмы формирования иммунных нарушений при ДСТ.

Висцеральный синдром: нефроптоз и дистопии почек, птозы органов желудочно-кишечного тракта, органов малого таза, дискинезии органов желудочно-кишечного тракта, дуоденогастральные и гастроэзофа-геальные рефлюксы, несостоятельность сфинктеров, дивертикулы пищевода, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы; птозы половых органов у женщин.

Синдром патологии органа зрения: миопия, астигматизм, гиперметропия, косоглазие, нистагм, отслойка сетчатки, вывих и подвывих хрусталика.

Нарушения аккомодации проявляются в различные периоды жизни, у большинства обследованных — в школьные годы (8–15 лет) и прогрессирует до 20–25 лет.

Геморрагические гематомезенхимальные дисплазии: гемоглобинопатии, синдром Рандю–Ослера–Вебера, рецидивирующие геморрагические (наследственная дисфункция тромбоцитов, синдром Виллебранда, комбинированные варианты) и тромботические (гиперагрегация тромбоцитов, первичный антифосфолипидный синдром, гипергомоцистеинемия, резистентность фактора V к активированному протеину С) синдромы.

Синдром патологии стопы: косолапость, плоскостопие (продольное, поперечное), полая стопа.

Изменения формы стопы: а - плоская стопа; б - высокая стопа; в, г - деформация пальцев стопы

Синдром патологии стопы относится к одному из самых ранних проявлений несостоятельности соединительно-тканных структур.

Синдром гипермобильности суставов: нестабильность суставов, вывихи и подвывихи суставов.

Синдром гипермобильности суставов в большинстве случаев определяется уже в раннем детском возрасте. Максимальная гипермобильность суставов наблюдается в возрасте 13–14 лет, к 25–30 годам распространенность снижается в 3–5 раз.

Вертеброгенный синдром: ювенильный остео-хондроз позвоночника, нестабильность, межпозвонковые грыжи, вертебробазиллярная недостаточность.

Развиваясь параллельно развитию торакодиафрагмального синдрома и синдрома гипермобильности, вертеброгенный синдром существенно усугубляет их последствия.

Косметический синдром: диспластикозависимые дисморфии челюстно-лицевой области (аномалии прикуса, готическое небо, выраженные асимметрии лица);

О- и Х-образные деформации конечностей; изменения кожных покровов (тонкая просвечивающаяся и легко ранимая кожа, повышенная растяжимость кожи, шов в виде «папиросной бумаги»).

Изменения формы ног: а - варусная установка стопы; б - вальгусная установка стопы.

Косметический синдром ДСТ значительно усугубляется наличием малых аномалий развития, выявляемых у абсолютного большинства пациентов с ДСТ. При этом подавляющее большинство пациентов имеет 1–5 микроаномалий (гипертелоризм, гипотелоризм, «мятые» ушные раковины, большие торчащие уши, низкий рост волос на лбу и шее, кривошея, диастема, неправильный рост зубов и др.).

Нарушения психической сферы: невротические расстройства, депрессии, тревожность, ипохондрия, фобические расстройства, нервная анорексия.

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННЫЕ ДИСПЛАЗИИ СЕРДЦА

Соединительнотканные дисплазии сердца (СТДС) — это врожденные или приобретенные дефекты соединительнотканно­го каркаса сердца. К СТДС относятся следующие аномалии кла­панов, подклапанного аппарата, перегородок и проводящей систе­мы сердца:

1.Вальвулярные аномалии — аномалии створок клапанов сердца:

• Недостающие створки клапанов сердца — бикуспидальный (двухстворчатый) аортальный клапан.

• Добавочные створки клапанов сердца — трикуспидальный (трехстворчатый) митральный клапан.

• Удлиненные или укороченные створки клапанов

сердца.

• Асимметрия створок клапанов сердца.

2. Хордальные аномалии - аномалии сухожильных хорд:

• Добавочные (аномальные, ложные) хорды в полости левого желудочка.

3. Папиллярные аномалии — аномалии сосочковых мышц:

• Дистопии сосочковых мышц—аномальное расположе-ние па­пиллярных мышц на стенках желудочков.

• Изменения числа сосочковых мышц — добавочные или недо­стающие папиллярные мышцы.

• Аномальная форма сосочковых мышц.

4. Перегородочные аномалии — аномалии перегородок сердца (межпредсердной, межжелудочковой):

• Аномальные формы перегородок сердца.

• Аномальные движения перегородок сердца.

• Аневризмы перегородок сердца.

5. Дополнительные пути проведения (ДПП) импульса от предсердий к желудочкам:

• Пучок Кента — атрио-вентрикулярный пучок — соединяет правое предсердие с миокардом желудочков.

• Волокна Махайма:

Ø  Нодо-вентрикулярные волокна — соединяют атриовен-трикулярный (предсердно-желудочковый) узел с миокардом желу­дочков.

Ø  Фасцикуло вентрикулярные волокна — соединяют основ­ной ствол пучка Гиса (предсердно-желудочкового пучка) с мио­кардом желудочков

Ø  Нодо-фасцикулярные волокна — соединяют атриовентрикулярный узел с разветвлениями пучка Гиса.

• Пучок Джеймса — атрио-нодулярный пучок — соединяет правое предсердие с дистальным отделом атриовентрикулярного узла.

• Пучок Брешен - Маше - атрио-фасцикулярный пучок — соединяет правое предсердие с основным стволом пучка Гиса.

Клапанно-миокардиальные дисфункции сердца

Клиническое проявление СТДС у подростков — клапанно - миокардиальные дисфункции сердца:

• Пролапсы клапанов сердца:

Ø  Пролапс митрального клапана (ПМК).

Ø  Пролапс трикуспидального клапана (ПТК).

Ø  Пролапс аортальных полулуний.

Ø  Пролапс пульмональных полулуний.

• Аномальные движения створок митрального клапана:

Систолическая вибрация митрального клапана.

Ø  Передне-систолическое движение передней створки митрального клапана. Реверсия митрального клапана.

Ø  «Молотящий» митральный клапан.

• Аномальные движения перегородок сердца.

• Аорто-пульмоналъная диссинергия.

Причинами клапанно-миокардиальных дисфункций сердца яв­ляются:

• ДСТ с поражением сердца — соединительнотканные дисплазии сердца.

• Соматоформная вегетативная дисфункция с нарушением ве­гетативной иннервации сердца.

• Органические заболевания сердца:

Ø  Дистрофии миокарда.

Ø  Ревмокардит (ревматический эндомиокардит).

Ø  Неревматические кардиты.

Ø  Кардиомиопатии.

Инфекционный эндокардит с поражением клапанов
сердца.

Основная причина клапанно-миокардиальных дисфункций у подростков — комбинация СТДС и соматоформной вегета­тивной дисфункции. СТДС и клапанно-миокардиальные дис­функции сердца — частное проявление общей ДСТ.

Клинические синдромы при клапанно-миокардиальных дис­функциях сердца:

1. Синдром ДСТ:

• Стигмы дизэмбриогенеза СТ.

• Соединительно-тканная дисплазия кожи.

• Аномалии опорно-двигательного аппарата.

2. Синдром вегетативной дисфункции:

• кожные вегетативные расстройства — гипергидроз, гипотер­мия, цианоз дистальных отделов конечностей.

• колебания артериального давления, пограничная артериальная гипертензия.

3. Болевой синдром в области сердца:

• неангинозные кардиалгии неврогенного характера - длительные ноющие боли в области верхушки сердца, без связи с физическими нагрузками.

• ангинозоподобные кардиалгии

• приступы ангинозных болей вследствие рефлекторных спазмов коронарных артерий сердца - вазоспастическая стенокардия.

4. Синдром нарушений ритма и проводимости сердца:

• синусовая тахикардия; синусовая брадикардия;

• синусовая аритмия;

• миграция водителя ритма по предсердиям;

• экстрасистолия

• атриовентрикулярная блокада I степени;

• ускоренное атриовентрикулярное проведение;

• пароксизмальные нарушения ритма сердца;

5. Синдром цереброваскулярной недостаточности

• головокружения (пресинкопальные состояния)

• обмороки (синкопальные состояния)

В отличие от пороков сердца для клапанно-миокардиальных дисфункций не характерны кардиомегалия, легочная гипертензия и хроническая легочная недостаточность.

Пролапс митрального клапана у детей

Пролапс митрального клапана (ПМК) — морфологический или функциональный дефект митрального клапана, характеризу­ющийся систолическим прогибом, выбуханием одной или обеих створок митрального клапана за линию митрального фиброзного кольца в полость левого предсердия на 3 мм и более. Выбухание створок митрального клапана менее чем на 3 мм — вариант нор­мы, называется «прогиб митрального клапана». ПМК — наиболее распространенный вариант аномалии клапанного аппарата сердца у подростков.

Для ПМК характерны гипотония и дилатация анатомических компонентов митрального комплекса — створок митрального клапана, сухожильных хорд и сосочковых мышц, к которым прикреп­ляются хорды.

Существует три гемодинамических варианта ПМК:

1.  ПМК без нарушения запирательной функции митрального клапана и без митральной регургитации (МР) крови.

2.  ПМК с нарушением запирательной функции митрального кла­пана, с относительной митральной недостаточностью (ОМН) и с систолической МР крови из полости левого желудочка (ЛЖ) в по­лость левого предсердия (ЛП). В большинстве случаев ОМН при ПМК не более 1 степени и, соответственно, объем МР не более 1 степени. Поэтому при ПМК размеры ЛП нормальные, недостаточ­ность функции ЛП не развивается, венозный застой крови в малом круге кровообращения и легочная гипертензия не характерны.

3.  «Гемодинамически значимый» ПМК. В очень редких случа­ях при ПМК формируется ОМН более I степени с потоком МР II-III - IV степени. При этом увеличиваются размеры ЛП вследствие его гемодинамической перегрузки объемом, развивается недоста­точность ЛП, хронический венозный застой в легких и легочная гипертензия. Гемодинамически значимый ПМК клинически схо­ден с органическим митральным пороком сердца ревматической этиологии.

Классификация пролапса митрального клапана

1.Этиология: 2.Локализация:

- первичный ПМК

- вторичный ПМК

- пролапс передней створки МК

- пролапс задней створки МК

- пролапс обеих створок МК
3.Степень ПМК: I степень — пролабирование

створок МК на 3-6 мм

II степень — пролабирование

створок МК на 6-9 мм

III степень — пролабирование

створок МК более 9мм

4.Степень митральной регургитации:

- О степень

- I степень

- II степень

- III степень

- IV степень

СН0ФК (НК-0) СН 1 ФК (НК I стадии) СН 2 ФК (НК П-А стадии) СН 3 ФК (НК Ш-Б стадии) СН 4 ФК (НК III степени)

5.Функциональный класс (ФК) сердечной недос­таточности (СН)

6. Стадия недостаточнос­ти кровообращения (НК)

Причинами ПМК у подростков являются:

1.Соединительнотканные дисплазии сердца с поражением митрального клапана.

Миксематозная дегенерация митрального клапана — на­рушение обмена коллагена в створках митрального клапана. В створках митрального клапана накапливаются гидрофильные кис­лые мукополисахариды и разрастаются рыхлые миксематозные структуры. Створки митрального клапана дилатируются и пролабируют. Миксематозная дегенерация может распространяться со створок митрального клапана на митральное фиброзное кольцо и
на сухожильные хорды.

На миксематозно измененных створках митрального клапана про­исходит микротромбообразование. Мелкие миксематозные частицы и микротромбы могут отрываться от створок митрального клапана и вызывать эмболические осложнения в сосудистых бассейнах боль­шого круга кровообращения. Наиболее опасны эмболии в сосуды го­ловного мозга. Миксематозная дегенерация митрального клапана может осложниться вторичным инфекционным эндокардитом. Мик­сематозная дегенерация митрального клапана является причиной формирования гемодинамически значимого ПМК с прогрессирующей ОМН и МР. Возможен разрыв миксематозно измененных митральных хорд с развитием острой левожелудочковой недостаточности.

2.Соматоформная вегетативная дисфункция с нарушением вегетативной иннервации митрального клапана.

3.Органические заболевания сердца:

Ø  Ревмокардит с ревматическим эндокардитом митрально­го клапана — ревматический митральный вальвулит.

Ø  Инфекционный эндокардит митрального клапана.

Ø  Неревматические кардиты.

Ø  Дистрофии миокарда.

Ø  Кардиосклероз (миокардитический, миодистрофический).

4.Папиллярный синдром — органические поражения сосочковых мышц при кардитах, дистрофиях миокарда, кардиосклерозах.

5. Концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ с уменьшением объема полости ЛЖ при гипертрофической кардиомиопатии и при артериальных гипертензиях.

6.Тиреотоксикоз.

7.Тромбоцитопатии, болез­нь Виллебранда, наследственные гемолитические анемии.

Клиническая картина

ПМК необходимо заподозрить по внешнему виду подростка: характерны высокорослость, астеническая конституция, длинные конечности, слабо развитая скелетная мускулатура и дефицит массы тела. У большинства подростков с ПМК есть внешние проявления ДСТ — стигмы дизэмбриогенеза. У подростков с ПМК часто бы­вают головокружения, реже — обмороки; характерны кардиал­гии невротического характера, астено-невротический синдром, эмоциональная лабильность, повышенная тревожность. Тахикар­дия и одышка не характерны для ПМК.

Аускультация сердца при ПМК характеризуется разнообразием симптоматики. В некоторых случаях ПМК аускультативно никак не проявляется. Наиболее характерен систолический щелчок — систолический «клик» — экстратон в систолу между I и II тонами сердца. Иногда слышно два щелчка — в начале и в конце систолы. Это разновременное пролабирование передней и задней створок митрального клапана или сочетание ПМК и ПТК. I тон на вер­хушке сердца часто громкий, «хлопающий»; II тон на основании сердца не изменен. На верхушке сердца после II тона часто слы­шен протодиастолическин щелчок — тон открытия митрального клапана. При формировании ОМН и появлении потока МР на верхушке сердца и по левому краю грудины выслушивается ти­хий, нежный, дующий систолический шум. Чем выраженнее ОМН и чем больше объем МР, тем громче и продолжительнее СШ. При гемодинамически значимом ПМК в сердце выслушивается гром­кий пансистолический шум. Аускультативная симптоматика при ПМК очень изменчивая — усиливается стоя и на высоте выдоха, ослабевает или исчезает лежа и на высоте вдоха.

Диагностика

1. Фонокардиограмма. Интервал Q — I тон при ПМК, в отли­чие от митральных пороков сердца, не увеличен — не более 0,06 сек. Амплитуда I тона на верхушке сердца (точка 5 ЛСК) увели­чена; амплитуда 2 тона на основании, сердца (точки 2 ПС и 2 ЛС) не изменена. Наиболее характерен экстратон во 2-ю половину си­столы, реже регистрируется ранний экстратон в 1-ю половину си­столы. При разновременном пролабировании передней и задней створок митрального клапана или при комбинации ПМК с ПТК на ФКГ регистрируется два экстратона — в начале и в конце систо­лы. После 2 тона часто регистрируется протодиастолический эк­стратон, который необходимо дифференцировать от III тона и от митрального щелчка при митральном стенозе. Экстратоны при ПМК лучше всего записываются на верхушке сердца (точка 5 ЛСК) и по левому краю грудины (точка 3/4 ЛС).

Фонокардиографическим признаком МР при ПМК является систолический шум. Наиболее характерен поздний систоличес­кий шум во 2-ю половину систолы, по форме нарастающий ко II тону. Реже записывается убывающий систолический шум в нача­ле систолы (необходимо дифференцировать от шума при органи­ческой митральной недостаточности) или веретенообразный шум в середине систолы (необходимо дифференцировать от стеноза устья аорты и от дефекта межжелудочковой перегородки). Амплитуда и продолжительность систолического шума зависит от степени ОМН и объема МР. При гемодинамически значимом ПМК на ФКГ реги­стрируется высокоамплитудный пансистолический шум лентовид­ной формы, занимающий всю систолу от I до II тона.

Электрокардиограмма при ПМК в большинстве случаев не изменена. В грудных отведениях V3-V6 могут регистрироваться изменения конечной части желудочкового комплекса (сегмент ST и зубец Т) неспецифического характера, отражающие нарушения процессов реполяризации миокарда переднебоковой стенки лево­го желудочка вследствие перенапряжения папиллярных мышц.

Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру регистриру­ет нарушения ритма сердца, характерные для ПМК — экстрасистолии желудочковые и суправентрикулярные и пароксизмальные суправентрикулярные тахикардии на фоне ДПП.

Эхокардиография — наиболее информативный метод диаг­ностики ПМК. Визуализируется прогиб и «гамакообразное» вы­бухание купола одной или обеих створок митрального клапана за линию митрального кольца в полость левого предсердия на 3 мм и более.

Эхокардиографически диагностируется миксематозная дегене­рация митрального клапана — створки митрального клапана уп­лотненные, утолщенные, разрыхленные, с неровными контурами, «лохматые», «волосатые». Изменения створок митрального клапана необходимо дифференцировать от текущего ревматичес­кого вальвулита митрального клапана и от формирующихся веге­таций при инфекционном эндокардите.

Размеры камер сердца при ПМК не увеличены, гипертрофия миокарда не характерна; сократительная функция сердца не нару­шена, величина фракций укорочения и выброса не уменьшена. Методом допплер-эхокардиографии определяется поток митраль­ной регургитации, свидетельствующий о формировании ОМН при ПМК. В большинстве случаев объем МР не более I степени. МР П-Ш-IV степени характерна для гемодинамически значимого ПМК. При таком варианте ПМК характерно увеличение размеров левого предсердия более 40 мм в диаметре и признаки легочной гипертензии с расширением легочной артерии.

Осложнения:

1. Нарушения сердечного ритма и проводимости:

• Экстрасистолия (чаще — желудочковая, реже — суправентрикулярная).

• Пароксизмальные суправентрикулярные реципрокные тахи­кардии при комбинации ПМК с ДПП.

• Пароксизмальные желудочковые аритмии. У подростков с ПМК имеется риск пароксизмов желудочковой тахикардии и фиб­рилляции желудочков, что может явиться причиной внезапной смер­ти. Прогностически неблагоприятным признаком является удли­нение и выраженная вариабельность интервала QТ на ЭКГ, свидетельствующая о негомогенности процессов реполяризации и электрической нестабильности миокарда желудочков.

• Атриовентрикулярная блокада I степени вегетативного (ваготонического) происхождения.

2.Приступы острой коронарной недостаточности вследствие рефлекторных спазмов коронарных артерий.

3.Вторичный инфекционный эндокардит чаще всего осложня­ет миксематозную дегенерацию митрального клапана.

4. Эмболические осложнения в сосудистые бассейны большого круга кровообращения:

• Тромбоэмболические осложнения характерны для вторично­го инфекционного эндокардита митрального клапана.

• Миксематозные эмболии характерны для миксематозной де­генерации митрального клапана.

• Воздушные эмболии возникают при кавитационном синдро­ме у подростков с ПМК.

Наиболее опасны эмболии сосудов головного мозга, проявляю­щиеся острыми нарушениями мозгового кровообращения. У под­ростков с ПМК и пароксизмальными нарушениями сознания (об­морочными состояниями) всегда необходимо заподозрить ре­цидивирующие микроэмболии сосудов головного мозга. Другой причиной обморочных состояний при ПМК является синдром Морганьи — Адамса — Стокса вследствие пароксизмальных наруше­ний ритма сердца.

5. Прогрессирующая митральная недостаточность вследствие прогрессирования миксематозной дегенерации митрального кла­пана.

Клинические формы пролапса митрального клапана

Бессимптомная форма - ПМК без каких-либо клинических и аускультативных проявлений, диагностируется эхокардиографичес­ки, не имеет клинического значения и является эхокардиографическим феноменом.

Малосимптомная форма - ПМК с минимальными клиничес­кими проявлениями, но с характерной аускультативной и фонокардиографической симптоматикой. Функция митрального клапа­на при малосимптомной форме не нарушена, потока МР нет; ЭКГ не изменена; осложнения не характерны.

Клинически-значимый ПМК с характерными клиническими, аускультативными и фонокардиографическими проявлениями. Эхокардиографически определяется поток МР I степени вследствие нарушения запирательной функции митрального клапана. На ЭКГ регистрируются нарушения процессов реполяризации миокарда и нарушения ритма сердца.

Гемодинамически-значимый ПМК характеризуется прогресси­рующей МН с потоком МР более I степени. Клиническая симпто­матика такого варианта ПМК сходна с органической митральной недостаточностью ревматической этиологии. Характерны прояв­ления сердечной недостаточности (тахикардия и одышка при фи­зических нагрузках) и цереброваскулярной недостаточности (го­ловокружения, обмороки).

Аускультативно и фонокардиографически определяется высо­коамплитудный пансистолический шум лентовидной формы с мак­симумом на верхушке сердца, иррадиирующий в левую аксиллярную область; амплитуда I тона уменьшена.

Эхокардиографически определяется МР II—III—IV степени, уве­личение размеров левого предсердия и признаки легочной гипертензии. При гемодинамически-значимом ПМК часто бывают на­рушения ритма и проводимости сердца, имеется риск внезапной аритмической смерти. Гемодинамически-значимый ПМК часто осложняется вторичным инфекционным эндокардитом и эмболиями в различные сосудистые бассейны.

Течение

ПМК - аномалия клапанного аппарата сердца, наиболее ха­рактерная для подростков. Как указывалось выше, основными при­чинами ПМК у подростков являются морфологическая незрелость и слабость соединительнотканного каркаса митрального клапана в комбинации с нарушениями вегетативной иннервации митраль­ного клапана вследствие вегетативной дисфункции. С возрастом, по мере «созревания» соединительной ткани, каркас митрального клапана укрепляется; нормализуется функция вегетативной не­рвной системы и вегетативная иннервация митрального клапана. В большинстве случаев после 20-25 лет структура и кинетика митрального клапана нормализуется, ПМК регрессирует.

В 10-15% случаев ПМК с возрастом постепенно прогрессиру­ет, нарушается запирательная функция митрального клапана, по­является поток МР, объем которого увеличивается вследствие прогрессирования ОМН. Возможна клиническая эволюция ПМК от кли­нически-незначимых бессимптомной и малосимптомной форм до гемодинамически-значимого ПМК с МР П-Ш-IУ степени.

Основной причиной прогрессирования ПМК и ОМН является соединительно-тканная дисплазия митрального клапана с его миксематозной дегенерацией.

Пролапс аортального клапана у детей

Пролапс аортального клапана (ПАК) — диастолический про­гиб (выбухание) одной, двух или трех полулунных створок аорталь­ного клапана за линию фиброзного аортального кольца в полость левого желудочка. ПАК может сопровождаться нарушением запирательной функции аортального клапана (относительная аорталь­ная недостаточность) с появлением протодиастолического потока аортальной регургитации (АР) крови из аорты в левый желудочек. Относительная аортальная недостаточность (ОАН) при ПАК в большинстве случаев не более I степени и, соответственно, объем АР не более I степени.

Этиология:

• Соединительнотканная дисплазия сердца с поражением аор­тального клапана — частное проявление общей ДСТ. Для СТДС характерна комбинация ПАК с ПМК или с ПТК.

• Миксематозная дегенерация створок аортального клапана.

• Болезнь Марфана с характерной дилатацией корня аорты и синусов Вальсальвы.

•  Вальвулит аортальных полулуний:

- ревматический эндокардит аортального клапана.

- инфекционный эндокардит аортального клапана.

• Аортит с поражением аортального клапана:

-специфический сифилитический аортит.

- неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).

•  Артериальные гипертензии.

•  Коарктация аорты.

•  Кальциноз аортального клапана.

•  Бикуспидальный (двухстворчатый) аортальный клапан.

Клиническая картина

Клиническая картина определяется основным заболевани­ем, являющимся причиной ПАК.

Аускультативно над устьем аорты слышен протодиастолический аортальный щелчок после II тона — тон пролапса аортально­го клапана; II тон на основании сердца не изменен (не ослаблен). При нарушении запирательной функции аортального клапана и появлении потока АР по левому краю грудины после II тона выс­лушивается тихий, нежный протодиастолический шум, усилива­ющийся на выдохе и в вертикальном положении пациента. При ПАК с кальцинозом над аортой слышен систолический шум, про­водящийся с током крови на сонные артерии.

Диагностика

1. Фонокардиография. Амплитуда I и II тонов сердца при ПАК не изменена. После II тона регистрируется дополнительный экстратон — аортальный щелчок (тон ПАК). Кроме того после II тона может быть записанпротодиас­толический шум АР, убывающий по форме и исчезающий к се­редине диастолы. При ПАК с кальцинозом регист­рируется систолический шум ромбовидной или веретенообраз­ной формы. Аускультативную и фонокардиографическую симптоматику ПАК необходимо дифференцировать от органической аортальной недостаточности и от комбинированного аортального порока сер­дца ревматической этиологии.

2.  ЭКГ при ПАК, в отличие от аортальных пороков сердца, не изменена — нет признаков гипертрофии левого желудочка и левого предсердия и блокады в системе левой ножки пучка Гиса.

3.  Эхокардиография наиболее информативна в диагностике ПАК. Эхокардиографически диагностируют миксематозную деге­нерацию и кальциноз аортального клапана. При ПАК с нарушени­ем запирательной функции аортального клапана допплер-эхокардиографически определяется поток АР не более I степени. Раз­меры камер сердца не увеличены, гипертрофии миокарда левого желудочка нет, сократительная функция сердца и сердечный выб­рос не нарушены.

4.  Рентгенография сердца. При ПАК, в отличие от аорталь­ных пороков сердца, размеры левого желудочка и левого предсер­дия не увеличены, аорта не расширена, застойные изменения в легких не характерны.

Осложнения

Осложнения ПАК чаще развиваются при миксематозной деге­нерации аортального клапана, к ним относятся:

1. Прогрессирующая аортальная недостаточность с АР более I степени.

2.  Вторичный инфекционный эндокардит аортального клапана.

3.  Эмболические осложнения в сосудистые бассейны большого круга кровообращения (миксематозные эмболии или микротром­боэмболии).

Пролапс трикуспидального клапана удетей

Этиология:

•Соединительно-тканная дисплазия сердца с поражением трикуспидального клапана.

•Миксематозная дегенерация трикуспидального клапана.

•Соматоформная вегетативная дисфункция с нарушением ве­гетативной иннервации трикуспидального клапана.

•Инфекционный эндокардит трикуспидального клапана у инъ­екционных наркоманов.

•Септический эндокардит трикуспидального клапана.

• Дилатация правых камер сердца при правожелудочковой не­достаточности:

- митральные пороки сердца.

- врожденные пороки сердца с патологическим сообщени­ем между большим и малым кругами кровообращения — дефекты перегородок сердца (межпредсердной, межжелудочковой), откры­тый артериальный (боталлов) проток.

- хроническое легочное сердце.

Диагностика

Аускультативно и фонокардиографически характерен ранний си­столический щелчок (экстратон в первую половину систолы) на верхушке сердца и над мечевидным отростком. При нарушении запирательной функции трехстворча­того клапана появляется поток трикуспидальной регургитации (ТР); над мечевидным отростком определяется систолический шум, уси­ливающийся на вдохе. Аускультативную и фонокардиографическую симптоматику ПТК необходимо дифференцировать от органической трикуспи­дальной недостаточности инфекционной или ревматической эти­ологии и от относительной трикуспидальной недостаточности при митральных пороках сердца и легочном сердце. Верифицируют ПТК эхокардиографически. ЭхоКГ—основной метод диагностики миксематозной дегенерации и инфекционного эндокардита трехстворчатого клапана. На ЭКГ при ПТК часто регистрируется блокада правой ножки пучка Гиса.

Осложнения

1.  Нарушения ритма сердца: желудочковая экстрасистолия, пароксизмальные суправентрикулярные тахикардии.

2.  Вторичный инфекционный эндокардит трехстворчатого кла­пана (наиболее характерен для инъекционных наркоманов).

3.  Миксематозная дегенерация трехстворчатого клапана мо­жет осложниться эмболиями в систему легочной артерии с разви­тием инфаркта легкого и инфарктной пневмонии.

Ложные хорды левого желудочка сердца

Ложные хорды левого желудочка (ЛХЛЖ) (добавочные хорды, аномальные хорды) — мышечно-соединительно-тканные тяжи в полости левого желудочка сердца, не связанные со створками митрального клапана, прикрепляющиеся к свободным стенкам левого желудочка. Истинные хорды левого желудочка соединяют папиллярные (сосочковые) мышцы на стенках левого желудочка со створками митрального клапана.

ЛХЛЖ могут быть единичными (часто) или множественными (редко). Топография ЛХЛЖ различная — ЛХЛЖ могут быть попе­речными (верхушечными, срединными, базальными), продольны­ми и диагональными (срединно-верхушечными или базально-срединными).

ЛХЛЖ часто содержат в себе клетки проводящей системы сер­дца и являются добавочными путями проведения (ДПП) импульса из синусового узла к миокарду желудочков.

ЛХЛЖ — характерный вариант СТДС у подростков, частное проявление общей ДСТ. Внешние проявления ДСТ — стигмы ди­зэмбриогенеза, являющиеся маркерами СТДС, — указывают на высокий риск развития ЛХЛЖ у подростков. ЛХЛЖ часто ассоци­ированы с соматоформной вегетативной дисфункцией периода полового созревания.

В большинстве случаев ЛХЛЖ не имеют клинических и аускультативных проявлений. Основной метод диагностики ЛХЛЖ — эхокардиография.

Осложнения

1. Нарушения ритма сердца — экстрасистолия (чаще — же­лудочковая), пароксизмальные тахикардии (чаще — суправентрикулярные).

2.  Нарушение диастолической функции сердца. ЛХЛЖ могут стягивать стенки левого желудочка и препятствовать диастоли­ческой релаксации миокарда левого желудочка. При этом умень­шается конечный диастолический размер и конечный диастолический объем левого желудочка и, как следствие этого, умень­шается сердечный выброс — ударный объем сердца и минутный объем крови.

Нарушение диастолической функции сердца повышает риск развития желудочковых аритмий — желудочковой экстрасистолии, пароксизмов желудочковой тахикардии и фибрилляции желу­дочков. При длительном (многолетнем) нарушении диастолической функции сердца формируется гипертрофия левого предсердия вследствие его гемодинамической перегрузки давлением; возмож­но развитие постоянной формы мерцательной аритмии.

3.  Вторичный инфекционный эндокардит ЛХЛЖ.

4.  Миксематозная дегенерация ЛХЛЖ.

5.  Эмболические осложнения в сосудистые бассейны большо­го круга кровообращения — миксематозные эмболии или микро­тромбоэмболии.

Аномальные движения перегородок сердца

При аномальном систолическом движении МЖП в сторону ле­вого желудочка нарушается отток крови по его выносящему трак­ту — формируется динамический функциональный стеноз выно­сящего тракта левого желудочка. Над аортой и по левому краю грудины слышен тихий нежный систо­лический шум ромбовидной или веретенообразной формы на фонокардиограмме. Это состояние необходимо дифференцировать с органическим стенозом устья аорты и с обструктивным вариан­том гипертрофической кардиомиопатии.

При аномальном систолическом движении МЖП в сторону пра­вого желудочка формируется динамический функциональный сте­ноз его выносящего тракта. Над легочной артерией выслушивается тихий нежный систолический шум веретенообраз­ной или ромбовидной формы на фонокардиограмме. Это состоя­ние необходимо дифференцировать от врожденного стеноза устья легочного ствола и от врожденного дефекта межпредсердной пе­регородки.

Аорто-пульмональная диссинергия

Причиной аорто-пульмональной диссинергии (АПД) у подрос­тков является незавершенный физиологический поворот сердца вокруг его вертикальной оси справа вперед и налево. При этом аорта (в которой давление крови больше) сдавливает легочный ствол (в котором давление крови меньше) — аорта придавливает легочный ствол к передней грудной стенке. Формируется функци­ональный надклапанный стеноз легочного ствола; над легочной артерией слышен тихий нежный систолический шум ромбовидной или веретенообразной формы на фонокардиограм­ме. АПД необходимо дифференцировать от врожденного надклапанного стеноза легочной артерии.