Дополнительные пути проведения
импульсов
Дополнительные пути проведения (ДПП) импульса от предсердий к желудочкам имеются у многих людей, но они не функционируют, так как характеризуются большим рефрактерным периодом. У подростков в период полового созревания быстро растет сердечная мышца, преимущественно развивается миокард левого желудочка, увеличивается сила сердечных сокращений и величина сердечного выброса (ударный объем сердца и минутный объем крови). Развитие проводящей системы сердца отстает от роста сердечной мышцы. Поэтому в пубертатном периоде ДПП начинают функционировать и выполняют компенсаторную функцию — электрические импульсы из синусового узла проводятся к миокарду желудочков не через атриовентрикулярное соединение (комплекс атриовентрикулярного узла и основного ствола пучка Гиса), а по ДПП.
Скорость проведения импульса из синусового узла к миокарду желудочков по ДПП значительно больше, чем через атриовентрикулярное соединение. Поэтому для ДПП характерно ускоренное атрио-вентрикулярное проведение и укорочение интервала РQ на ЭКГ менее 0,12 секунд. При СТДС на ЭКГ часто регистрируются феномены предвозбуждения (преэкзитации) желудочков — WPW-, CLC-, LGL-синдром.
Синдромы CLC (Клерка —Леей —Критеско) и LGL (Лауна —Ганонга —Левине) не имеют клинического значения и являются ЭКГ-феноменами ускоренного атриовентрикулярного проведения и укороченного интервала РQ. При CLC-синдроме электрический импульс проводится из синусового узла по пучку Джеймса, при LGL-синдроме — по пучку Брешен — Маше. Эти пучки соединяют правое предсердие с атриовентрикулярным соединением, поэтому процессы деполяризации миокарда желудочков не нарушаются и комплекс QRS на ЭКГ не деформирован.
Синдром WPW (Вольфа — Паркинсона — Уайта) — клинически значимая аномалия проводящей системы сердца с высоким риском развития пароксизмальных нарушений ритма сердца. При WPW-синдроме электрические импульсы из синусового узла проводятся на миокард желудочков по пучку Кента или по волокнам Махайма в обход атриовентрикулярного соединения; поэтому при WPW-синдроме нарушаются процессы деполяризации желудочков, комплекс QRS на ЭКГ деформирован — «дельта» - волна на восходящем колене зубца R.
Для WPW-синдрома наиболее характерны пароксизмалъные суправентрикулярные реципрокные тахикардии (ортодромные или антидромные), возникающие по механизму «макро-re-entry». Для этих тахикардий характерно внезапное начало без периода «разогрева» и внезапное окончание без периода «охлаждения», абсолютно правильный ритм с частотой сокращений в 1 минуту. У подростков с WPW-синдромом часто бывают пароксизмы мерцательной аритмии (фибрилляция или трепетание предсердий), имеется риск пароксизмальных желудочковых аритмий (пробежки желудочковой тахикардии или пароксизмы фибрилляции желудочков).
Пароксизмальные нарушения ритма сердца у подростков с ДПП часто клинически проявляются синдромом Морганьи — Адамса— Стокса — приступами дурноты, головокружениями, синкопальными состояниями (обмороками). На фоне пароксизма желудочковой тахиаритмии возможно развитие аритмического коллапса и острой левожелудочковой недостаточности (одышка, сердечная астма, отек легких). WPW-синдром является фактором риска внезапной аритмической смерти.
Для диагностики WPW-синдрома рекомендуется обследование подростка по специальной программе.
1. ЭКГ в покое. При WPW-синдроме на ЭКГ укорочен интервал РQ менее 0,12 секунд вследствие ускоренного атриовентрикулярного проведения и деформирован желудочковый комплекс QRS («дельта-волна» на восходящем колене зубца R).
Варианты WPW-синдрома:
• Манифестирующий с изменениями на ЭКГ.
• Интермиттирующий с преходящими и исчезающими ЭКТ - изменениями.
•
• Скрытый (латентный) без характерных изменений ЭКГ. Любой вариант WPW-синдрома опасен пароксизмальными нарушениями ритма сердца.
2. Мониторирование ЭКГ по Холтеру в течение 24 или 48 часов для диагностики пароксизмальных нарушений ритма сердца.
3. Чрезпищеводная ЭКГ для дифференциальной диагностики латентного WPW-синдрома атриовентрикулярной диссоциации и дифференциальной диагностики пароксизмальных аритмий сердца на фоне WPW-синдрома.
4. Электрофизиологическое исследование (ЭФИ) сердца для окончательной верификации диагноза WPW-синдрома, исключения синдрома слабости синусового узла и скрытой атриовентрикулярной блокады. подбора купирующей и протекторной антиаритмической терапии пароксизмальных нарушений ритма сердца.
В ходе ЭФИ искусственно провоцируют приступы тахиаритмий и подбирают наиболее эффективные лекарственные препараты для их купирования и профилактики.
Варианты формулировки диагноза.
1. Основное заболевание. Синдром Вольфа–Паркинсона–Вайта (синдром WPW) (I 45.6), ассоциированный с ДСТ. Пароксизмальная мерцательная аритмия.
Фоновое заболевание. ДСТ: торакодиафрагмальный синдром: астеническая грудная клетка, кифосколиоз грудного отдела позвоночника II степени. Астенический вариант торакодиафрагмального сердца, пролапс митрального клапана II степени без регургитации, метаболическая кардиомиопатия 1 степени;
- вегето-сосудистая дистония, кардиальный вариант; миопия средней степени тяжести обоих глаз; плоскостопие продольное 2 степени.
Осложнения: хроническая сердечная недостаточность (ХСН) IIА, ФК II.
2. Основное заболевание. Пролапс митрального клапана II степени с регургитацией (I 34.1), ассоциированный с малой аномалией развития сердца — аномально расположенной хордой левого желудочка.
Фоновое заболевание. ДСТ:
торакодиафрагмальный синдром: воронкообразная дефор-
мация грудной клетки II степени. Констриктивный вариант
торакодиафрагмального сердца. Кардиомиопатия 1 степени.
Вегето-сосудистая дисфункция;
трахеобронхомаляция. Дисфункция желчного пузыря и
желчевыводящих путей. Миопия средней степени тяжести
обоих глаз;
долихостеномелия, диастаз прямых мышц живота, пупоч-
ная грыжа.
Осложнения: ХСН, ФК II, дыхательная недостаточность (ДН 0).
3. Основное заболевание. Хронический гнойно-обструктивный бронхит (J 44.0), ассоциированный с диспластикозависимой трахеобронхомаляцией, обострение.
Фоновое заболевание. ДСТ: торакодиафрагмальный синдром: килевидная деформация грудной клетки, кифосколиоз грудного отдела позвоночника, правосторонний реберный горб; легочная гипертензия, расширение легочной артерии, торакодиафрагмальное легочное сердце, пролапс митрального и трикуспидального клапанов, метаболическая кардиомиопатия II степени. Вторичный иммунодефицит; правосторонняя паховая грыжа.
Осложнения: эмфизема легких, пневмосклероз, адгезивный двухсторонний плеврит, ДН II ст., ХСН IIА, ФК IV.
ЛЕЧЕНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННЫХ ДИСПЛАЗИИ СЕРДЦА И СОСУДОВ
Общие принципы лечения подростков с ДСТС.
На сегодняшний день можно предложить следующую тактику ведения детей с СТДС:
· Комплексная оценка состояния здоровья, включающая различные виды исследования детей.
· Выбор терапии в зависимости от клинико-электрофизиологических и эхокардиографических изменений.
· Применение препаратов, направленных на нормализацию метаболизма соединительной ткани.
· Определение адекватной физической активности в зависимости от функционального состояния миокарда.
При ДСТ назначают все виды лечения, которые используются в клинике внутренних болезней — режим, диету, медикаментозную терапию, физиотерапию и санаторно-курортное лечение. Терапию следует подбирать индивидуально в зависимости от фенотипических и клинических проявлений ДСТ
Общепризнанным является применение немедикаментозных методов лечения, включающих:
Ø адекватную возрасту организацию труда и отдыха;
Ø соблюдение распорядка дня;
Ø рациональное, сбалансированное питание;
Ø психотерапию и аутотренинг;
Ø водо - и бальнеотерапию;
Ø массаж (ручной, подводный и др.);
Ø физиотерапию (электрофорез с магнезией, электросон и др.);
Ø занятия физической культурой, ЛФК.
Детям с ДСТ рекомендуется режим физической активности и занятия лечебной физкультурой. Физическая активность стимулирует функцию фибробластов, синтез коллагена и укрепляет СТ.
Им необходимы пищевые продукты, богатые белками животного происхождения, витаминами и микроэлементами. Для адекватного синтеза коллагена в фибробластах необходимо достаточное поступление белков в организм подростка с пищевыми продуктами.
Содержание магния в продуктах питания
(мг на 100 г продукта)
|
|
Медикаментозное лечение включает применение:
- препаратов магния; кардиотрофической терапии (при нарушении процессов реполяризации в миокарде);
· антибактериальной терапии при обострении очагов инфекции, оперативных вмешательствах (профилактика инфекционного эндокардита);
· антиаритмических препаратов (по показаниям, при частой групповой экстрасистолии с нарушением процессов реполяризации).
Для стимуляции фибробластов, синтеза в них коллагена и нормализации трофики СТ назначают соли магния (магнерот, панангин, аспаркам), поливитамины группы В и витамины - антиоксиданты (А, Е, С). Для нормализации функции вегетативной нервной системы рекомендуются седативные препараты растительного происхождения или транквилизаторы.
В детской кардиологической практике нашли применение и продолжают внедряться лекарственные препараты, содержащие магний. Они отличаются по содержанию магния, его комбинациям с различными биологически активными веществами и механизмам их комплексного воздействия. К ним относятся:
· Магнерот - магниевая соль оротовой кислоты. Одна таблетка содержит 500 мг оротата магния (32,8 мг магния). Оротовая кислота стимулирует синтез АТФ. Так как 90% внутриклеточного магния связано с АТФ, то относительное повышение внутриклеточного депо АТФ посредством оротовой кислоты улучшает фиксацию магния в клетках.
Рекомендуемые дозы препарата Магнерот
в зависимости от возраста
Возраст (лет) | Схема приема | Суточная доза магния (мг) |
1-4 | 1/4 табл. 2-3 раза в день | 16,4-24,6 |
5-7 | 1/2 табл. 2-3 раза в день | 32,8-49,2 |
8-10 | 1 табл. 2 раза в день | 65,6 |
старше 10 | 1 табл. 3 раза в день | 98,4 |
· Магне В6. Выпускается в таблетках или в растворе для приема внутрь. Одна таблетка содержит 48 мг магния и 5 мг пиридоксина. Одна ампула раствора (10 мл) содержит в целом 100 мг магния и 10 мг пиридоксина. Детям с массой тела более 10 кг (после года) – 5-10 мг на кг массы (по магнию) в сутки в 2-3 приема. Детям старше 12 лет – 3 таблетки в сутки в 3 приема.
· Аспаркам (Панангин) – одна таблетка содержит 36,2 мг иона калия и 11,8 мг иона магния.
· Цитрат магния (Натурал-Калм) – это водный раствор карбоната магния и лимонной кислоты. В организме цитрат магния нормализует кислотно-щелочное равновесие в условиях ацидоза при различных патологических состояниях и, прежде всего, гипоксии, что позволяет применять его при кардиоваскулярной патологии у детей. Кроме того, цитраты являются идеальными проводниками в клетки различных биологически активных веществ, они также способны нейтрализовывать токсины. Благодаря взаимовлиянию магния и цитрата, их клинические эффекты в организме усиливаются. В одной чайной ложке раствора препарата содержится 205 мг элементарного магния. Детям до 10 лет - по 1/4 чайной ложки 1-2 раза в день. Детям старше 10 лет до 1/2 - 1 чайной ложки (при отсутствии диареи). Весьма перспективным представляется применение этого препарата в качестве антиагреганта.
· Кардиомагнил – соединение ацетилсалициловой кислоты и гидроксида магния, где последний выполняет защитную роль, являясь невсасывающимся быстродействующим антацидом (в таблетке – ацетилсалициловой кислоты – 75 мг, гидроксида магния –15,2 мг). Гидроксид магния оказывает цитопротекторное действие и предотвращает возможное повреждение слизистой желудка ацетилсалициловой кислотой
В настоящее время терапия препаратами магния при МАРС приближается к патогенетической. Это обусловлено тем, что магний входит в состав основного вещества соединительной ткани и необходим для правильного формирования волокон коллагена. В условиях магниевой недостаточности нарушается способность фибробластов продуцировать коллаген. Кроме того, магний оказывает мембраностабилизирующее действие, удерживает калий внутри клетки, препятствует симпатикотоническим влияниям, что делает возможным его применение для лечения нарушений сердечного ритма.
Для улучшения клеточной энергетики миокарда применяют препараты, обладающие комплексным влиянием на метаболические процессы в организме, а также являющиеся активными антиоксидантами и мембраностабилизаторами:
· L-карнитин (элькар) — 20% раствор карнитина гидрохлорида). Дозы: 1–6 лет по 0,1 г/сут (14 капель) 3 раза в день; 6–12 лет — 0,2–0,3 г/сут (1/4 ч. л.) 3 раза в день. Курс — 1–1,5 мес.
· Коэнзим Q10 (убихинон) назначается детям старше 12 лет по 1 капсуле (500 мг) 1–2 раза в сут. К препаратам, содержащим убихинон, относится кудесан: по 1 капле на год жизни (до 12 лет), далее по 12 капель 1 раз в день. Продолжительность курса лечения должна составлять не менее 1 мес.
· Цитохром С (цито-мак). Выпускается в ампулах (по 4 мл = 15 мг). Назначают внутримышечно по 4 мл, № 10. Проводится 2–4 курса в год.
Кроме указанных препаратов для улучшения метаболических процессов в соединительной ткани, миокарде и в организме в целом показано применение:
Ø никотинамида (витамин PP) — 20 мг/сут 1,5–2 мес;
Ø рибофлавина (витамин В2) — 10– 15 мг/сут 1,5–2 мес;
Ø тиамина (витамин В1) — 10 мг/сут и липоевой кислотой 100–500 мг/сут 1,5 мес;
Ø лимонтара (комплекс лимонной и янтарной кислоты) 5 мг/кг/сут 3–4 дня еженедельно в течение 2 мес;
Ø биотина — 2–5 мг/сутки — 1,5–2 мес.
Показаны повторные курсы лечения (до 3 раз в год).
Для стабилизации синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани, стимуляции метаболических и коррекции биоэнергетических процессов могут использоваться медикаменты в следующих рекомендациях.
1-й курс:
- магнерот по 2 таблетки 3 раза в день в течение 1 недели, далее — 2–3 таблетки в сутки до 4 месяцев; аскорбиновая кислота (при отсутствии оксалурии и семейного анамнеза мочекаменной болезни) до 0,6 г в день — 4 недели; милдронат 5 мл раствора в/в на аутокрови № 10, далее — по 250 мг 2 раза в день 12 дней; затем актовегин 80–200 мг в/в капельно № 10, затем по 200 мг 3 раза в день внутрь перед едой 4 недели.
2-й курс:
- цинкит по 1 таблетке 2 раза в день 2–4 месяца; рибоксин 10 мл 2% раствора в/в № 10, затем по 1 таблетке 3 раза в день 2 месяца.
3-й курс:
- сульфат меди 1% раствор, 10 капель на прием 3 раза в день, 4 недели; структум 500 мг 2 раза в день во время еды 4 месяца; кальций-сандоз форте 500 мг/сут 1–2 месяца. мексидол 2–4 мл в/в струйно на 10 мл изотонического раствора натрия хлорида № 10, затем 0,25–0,50 г в сутки в 2–3 приема до 2–6 недель.
На фоне указанных курсов терапии рекомендуется применение лимфотропных трав (корень шиповника, кровохлебки) в виде отваров 2–3 раза в день с заменой состава сбора каждые 2 недели
Подросткам с пролапсами клапанов сердца рекомендуются препараты солей калия и магния не только для укрепления соединительно-тканного каркаса клапанного аппарата, но и для профилактики нарушений ритма сердца.
Среди подростков с ПМК группы риска составляют больные с митральной регургитацией более I степени, нарушениями ритма и проводимости сердца, цереброваскулярными нарушениями (головокружениями или синкопальными состояниями). Эти подростки нуждаются в диспансерном наблюдении кардиолога и назначении антиаритмических препаратов. Подросткам с гемодинамически-значимым ПМК с митральной регургитацией III—IV степеней, легочной гипертензией и СН показано кардиохирургическое лечение — протезирование митрального клапана.
Подросткам с миксематозной дегенерацией клапанов сердца необходимо проводить первичную профилактику инфекционного эндокардита и назначать дезагреганты для профилактики эмболических осложнений.
Подросткам с миксематозной дегенерацией и сочетанными пролапсами нескольких клапанов сердца противопоказаны физические нагрузки; рекомендованы занятия лечебной физкультурой. Физические нагрузки способствуют прогрессированию миксематозной дегенерации и нарушению запирательной функции клапанов сердца с формированием органической недостаточности клапанного аппарата сердца и развитием хронической сердечной недостаточности.
Подросткам со сложными хордами левого желудочка для профилактики эмболических осложнений рекомендуется прием дезагрегантов (аспирин-кардио или тромбо-асс). При нарушении диастолической функции сердца с нарушением диастолической релаксации миокарда левого желудочка и уменьшением конечного диастолического размера и конечного диастолического объема левого желудочка назначают препараты, расслабляющие миокард — бета-адреноблокаторы или антагонисты кальция группы фенилалкиламина (верапамил или его аналоги).
Для профилактики и лечения нарушений ритма сердца подросткам с ЛХЛЖ рекомендуется прием антиаритмических препаратов — бета-адреноблокаторов. Подросткам с ЛХЛЖ необходимо проводить первичную профилактику инфекционного эндокардита.
Лечение больных с аномалиями опорно-двигательного аппарата, аномалиями проводящей системы сердца, ангиодисплазиями различной локализации, гемато-мезенхимальными дисплазиями описано в соответствующих руководствах по ортопедии, кардиологии; ангиологии, гематологии.
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННЫМИ
ДИСПЛАЗИЯМИ СЕРДЦА
Внешние фенотипические признаки ДСТ—стигмы дизэмбриогенеза СТ—указывают на возможность патологии сердечно-сосудистой системы и других внутренних органов. Поэтому все подростки с внешними проявлениями ДСТ нуждаются в тщательном соматическом обследовании и внимательной аускультации сердца с обязательным использованием эхокардиографии и ультразвукового исследования органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
Диспансерное наблюдение подростков с ДСТ осуществляется в поликлинике по месту жительства подростковым терапевтом или педиатром совместно со специалистами — кардиологом, ревматологом, ортопедом, гематологом, окулистом (в зависимости от характера проявлений ДСТ и локализации соединительно-тканных дисплазий).
Группа диспансерного наблюдения подростков с ДСТ определяется фенотипическими и клиническими проявлениями заболевания.
В группе «Д-1» наблюдаются подростки с ДСТ, которая проявляется только внешними стигмами дизэмбриогенеза СТ, не имеющими клинического значения, без поражения опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы, внутренних органов и органов кроветворения. Таких подростков обследуют на ежегодных профилактических медицинских осмотрах.
В группе «Д-2» наблюдаются подростки с клинически не значимыми соединительнотканными дисплазиями опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы, внутренних органов без нарушения функции пораженных органов и систем (например, подростки с пролапсами клапанов сердца без миксематозной дегенерации и без нарушения их запирательной функции, ЛХЛЖ без нарушений ритма сердца и сохранной функцией левого желудочка, ДПП без пароксизмальных нарушений ритма сердца, нефроптозом или аномалиями почечных артерий без нарушения функций почек и без вторичной АГ). Медицинские осмотры этих подростков проводят 2 раза в год.
В группе «Д-3» наблюдаются подростки с клинически значимыми соединительнотканными дисплазиями опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы, внутренних органов, органов кроветворения с нарушением функций пораженных органов и систем (например, подростки с пролапсами клапанов сердца с нарушением их запирательной функции, миксематозной дегенерацией клапанного аппарата сердца (ЛХЛЖ с нарушениями ритма сердца или диастолической дисфункцией левого желудочка, ДПП с пароксизмальными нарушениями сердечного ритма, соединительнотканной дисплазией аорты, аномалиями почечных артерий с вазо-ренальной АГ, нефроптозом с нарушением функций почек, гемато-мезенхимальными дисплазиями). Подростки с такими проявлениями ДСТ нуждаются в медицинских осмотрах 3-4 раза в год.
ВОПРОСЫ ЭКСПЕРТИЗЫ
Группа здоровья подростков с ДСТ также определяется в соответствие с фенотипическими и клиническими проявлениями болезни.
1-я группа здоровья — подростки с ДСТ и нормальным физическим и половым развитием с клинически не значимыми внешними стигмами дизэмбриогенеза СТ, без поражения опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы, внутренних органов и органов кроветворения. ,
2-я группа здоровья — подростки с клинически не значимыми соединительно-тканными дисплазиями опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы, внутренних органов без нарушений функций органов и систем. Например, подростки с CLC - или LGL-синдромом, пролапсами клапанов сердца без миксематозной дегенерации и нарушения их запирательной функции.
3-я группа здоровья — подростки с клинически значимыми соединительнотканными дисплазиями опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы, внутренних органов, но без нарушения функции пораженных органов и систем. Например, подростки с WPW-синдромом без пароксизмальных нарушений ритма сердца, миксематозной дегенерацией и пролапсами клапанов сердца без нарушения их запирательной функции (ЛХЛЖ без нарушений ритма сердца и функции левого желудочка, аномалиями почечных артерий или нефроптозом без нарушения функций почек и вторичной АГ).
4-я группа здоровья — подростки с клинически значимыми соединительнотканными дисплазиями опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы, внутренних органов с субкомпенсированной функцией пораженных органов и систем. Например — подростки с WPW-синдромом и пароксизмальными суправентрикулярными реципрокными тахикардиями; пролапсами клапанов сердца, миксематозной дегенерацией клапанного аппарата сердца с нарушением запирательной функции клапанов, нарушениями ритма сердца, но без сердечной недостаточности; соединительнотканной дисплазией аорты без ее дилятации; аномалиями почечных артерий или нефроптозом с вторичной АГ, но без нарушения функций почек.
5-я группа здоровья — подростки с клинически значимыми проявлениями ДСТ с функциональной недостаточностью пораженных органов и систем. Например, подростки с WPW-синдромом и пароксизмами желудочковых тахиаритмий; миксематозной дегенерацией и гемодинамически значимыми пролапсами клапанов сердца с развитием легочной гипертензии и сердечной недостаточности; соединительнотканной дисплазией аорты с ее дилятацией или формированием аневризмы; соединительнотканными дисплазиями почечных артерий с развитием вазоренальной АГ, сердечной и (или) почечной недостаточности; нефроптозом с нарушением функций почек.
Группы занятий физической культурой
В основной группе должны заниматься подростки с клинически не значимыми внешними стигмами дизэмбриогенеза СТ, с CLC-и LGL-синдромами, пролапсами клапанов сердца без миксематозной дегенерации и без нарушения их запирательной функции, без аномалий опорно-двигательного аппарата и соединительнотканных дисплазий аорты, почечных артерий и других сосудов.
В подготовительной группе должны заниматься подростки с клинически не значимыми соединительнотканными дисплазиями сердца (пролапсами клапанов сердца с минимальными нарушениями их запирательной функции и потоками регургитации крови не более I степени, ЛХЛЖ без нарушений ритма сердца и нормальной функцией левого желудочка, без миксематозной дегенерации клапанного аппарата и подклапанных структур), без соединительнотканных дисплазий аорты, почечных артерий и других сосудов.
Подростки с WPW-синдромом; миксематозной дегенерацией и гемодинамически значимыми пролапсами клапанов сердца; ЛХЛЖ с нарушениями ритма сердца или дисфункцией левого желудочка; соединительнотканными дисплазиями аорты, точечных и других артерий освобождаются от занятий физкультурой.
Военно-врачебная экспертиза
• Юноши с гемодинамически не значимыми пролапсами клапанов сердца без нарушения их запирательной функции, без нарушений ритма сердца и без сердечной недостаточности годны к военной службе. Подростки с пролапсами клапанов сердца, осложненными нарушениями сердечного ритма ограниченно годны к военной службе;
юноши с пароксизмальными тахиаритмиями на фоне клапанных пролапсов не годны к военной службе. Подросткам с миксематозной дегенерацией клапанного аппарата сердца и сочетанными пролапсами нескольких клапанов сердца с нарушением их запирательной функции противопоказана служба в Вооруженных Силах.
• Юноши с ЛХЛЖ без нарушений ритма сердца и с сохранной функцией левого желудочка годны к военной службе; подростки с ЛХЛЖ и дисфункцией левого желудочка годны к военной службе с незначительными ограничениями; юноши с ЛХЛЖ и нарушениями сердечного ритма ограниченно годны к военной службе; подростки с ЛХЛЖ и пароксизмальными тахиаритмиями признаются не годными к службе в Вооруженных Силах.
• Подростки с гемодинамически значимыми соединительнотканными дисплазиями сердца с сердечной недостаточностью I—II функционального класса ограниченно годны к военной службе; с сердечной недостаточностью III—IV функционального класса не годны к военной службе.
• Юноши с соединительно-тканной дисплазией аорты без ее дилатации и без формирования аневризмы ограниченно годны к военной службе; подростки с дилятацией или аневризмой аорты не годны к службе в Вооруженных Силах.
• Подростки с CLC- и LGL-синдромами годны к военной службе; юноши с любыми формами WPW-синдрома признаются не годными к службе в Вооруженных Силах.
• Юноши с нефроптозом или любыми вариантами аномалий почечных сосудов с развитием вазоренальной АГ или с нарушением функции почек не годны в военной службе.
• Подростки с любыми формами гематомезенхимальных дисплазий или с геморрагическим синдромом на фоне ДСТ признаются не годными к службе в Вооруженных Силах.
Врачебная профессиональная консультация
Детей и подростков с ДСТ охотно принимают в хореографические и балетные студии и школы. Гипермобильность суставов и позвоночника, дефицит массы тела создают условия для достижения успехов в хореографии и музыке. Дети и подростки с гипермобильностью суставов и позвоночника успешно занимаются спортивной или художественной гимнастикой, поступают в цирковые училища («гуттаперчевые мальчики»). Высокорослые люди марфаноподобного фенотипа добиваются успехов в баскетболе и волейболе. Но значительные физические нагрузки при слабых резервных возможностях соединительной ткани неблагоприятно сказываются на состоянии опорно-двигательного аппарата юных спортсменов с ДСТ. У людей марфаноидного фенотипа с дисплазией аорты и дилатацией синусов Вальсальвы при физических нагрузках возможно расслаивание или разрыв стенки аорты и внезапная смерть. |
ПРОФИЛАКТИКА
Основа профилактики ДСТ и соединительнотканных дисплазий сердечно-сосудистой системы у подростков — устранение факторов риска нарушений развития соединительной ткани из мезенхимы в пренатальном, перинатальном и постнатальном периодах онтогенеза.
Для нормального развития соединительной ткани из мезенхимы необходима профилактика патологии беременности, перинатальной патологии и родовой травмы, эндокринно-обменных расстройств у подростков в пубертатном периоде.
Большое значение имеют: здоровье матери; благоприятное экологическое окружение беременной женщины; нормальное течение беременности и родов; правильное развитие подростков в пубертатном периоде; рациональная физическая активность в период интенсивного роста; сбалансированное питание подростков с адекватным количеством белков, витаминов и минералов в пище; соблюдение гигиенических норм в школе.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Земцовский дисплазии сердца / СПб. – ТОО “Политекс-Норд-Вест", 1998. – с 96.
2. Бельгов дисплазии сердечно-сосудистой системы / учебное пособие. – СПбМАПО, 2003. – с. 47.
3. Ходос аномалии развития и их клиническое значение // Иркутск, 1984. – 85.
4. Малые аномалии развития сердца у детей // под редакцией , Москва. – 1993. – с.45.
5. Пролапс митрального клапана у детей // методические рекомендации. – Москва. – 1986. –с.20.
6. Тер-галстян А. А., , Потапенко расположенная хорда и пролапс митрального клапана у детей и подростков // Российский вестник перинатологии и педиатрии. -№3. -2004. – с.32-39.
7.Школьникова магния и терапевтическое значение его препаратов. - М.: ИД Медпрактика – М. – 2002. – 28с.
8. Остроумова кислота - препарат номер один для лечения сердечно-сосудистых заболеваний: основные показания к применению, клинические преимущества, эффективные дозы и пути повышения переносимости. РМЖ, 2004, т.11, №5, с. 275-281.
9. Леонтьева по кардиологии детского возраста, М., 2005, с. 17-30.
ПРИЛОЖЕНИЕ 1.
КАРТА ВЫЯВЛЕНИЯ ФЕНОТИПИЧЕСКИХ ПРИЗНАКОВ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СО СТОРОНЫ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
Система крови:
- повышенная кровоточивость;
- тромбоцитопатии;
- гемоглобинопатии;
Желудочно-кишечный тракт:
- висцероптоз;
- грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, ассоциированная с недостаточностью кардия, гастроэзофагеальным рефлюксом и рефлюкс-эзофагитом;
- аномалия желчного пузыря с дискинезией желчевыводящих путей и нарушением оттока желчи;
- склонность к воспалительным заболеваниям слизистой оболочки желудка и кишечника
- дилатация кишечника (мегаколон, долихосигма);
- дивертикулы кишечника;
Система внешнего дыхания:
- трахеобронхиальная дискинезия;
- гипервентиляционный синдром;
- спонтанные пневмотораксы;
- врожденные аномалии бронхлегочной системы (поликистоз легких, врожденные бронхоэктазы);
Мочевыделительная система:
- нефроптоз;
- врожденная аномалия чашечно-лоханочной системы (гидрокаликоз, пиелоэктазия);
- атония чашечно-лоханочного аппарата почек с дискинезией мочевыводящих путей;
Сердечно-сосудистая система:
- пролапсы клапанов (изолированные или комбинированные);
- ложные хорды;
- расширение корня аорты;
- дистопии папиллярных мышц;
- недостаточность клапанов вен нижних конечностей;
- аневризма легочной артерии или межпредсердной перегородки;
- аневризма синуса Вальсальвы;
-бикуспидальная аорта;
Центральная нервная система:
- энурез;
- дефекты речи;
- вегето-сосудистая дистония;
- астеноневротический синдром, эмоциональная лабильность, повышенная тревожность, низкая толерантность к стрессовым ситуациям;
Репродуктивная система:
- аномалии развития и расположения половых органов
- самопроизвольные аборты у женщин;
- евнухоидизм у мужчин;
ПРИЛОЖЕНИЕ 2.
КАРТА ВЫЯВЛЕНИЯ ВНЕШНИХ
ФЕНОТИПИЧЕСКИХ ПРИЗНАКОВ
ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Краниоцефальные аномалии:
- неправильная форма черепа;
- короткая или длинная шея;
- кривошея;
- редкие, тонкие, светлые волосы;
- низкая граница роста волос на затылке;
- крыловидные складки на боковых поверхностях шеи;
Аномалии глаз:
- эпикантус (тонкая кожная складка у внутреннего угла верхнего века);
- монголоидное разрез глаз;
- узкие или широкие глазные щели;
- миопия вследствие слабости цилиарной мышцы;
- птоз;
- косоглазие вследствие дисплазии глазодвигательных мышц;
- гетерохромия радужки (пятна на радужке, разноцветные радужки);
- аномалии хрусталика;
- подвывих хрусталика вследствие слабости цинновой связки;
- астигматизм;
- колобомы радужки (расщепления радужной оболочки около зрачка);
- иридоденез (дрожание радужки при поворотах и наклонах головы);
- голубые склеры (вследствие дефицита коллагена в склерах сквозь них просвечивается сосудистая оболочка глаз);
Аномалии носа:
- необычная форма или размеры носа;
- широкая переносица;
- искривление носовой перегородки;
- носовые кровотечения;
Аномалии полости рта:
- высокое и «готическое» небо;
- необычная исчерченность языка («географический язык»);
- аномалии роста и прикуса зубов;
- патологическая подвижность зубов;
- «уздечки» в полости рта;
- врожденное незаращение верхней губы («заячья губа»);
- врожденное незаращение неба («волчья пасть»);
- толстые губы с бороздками;
- малый или большой рот;
- скошенность подбородка;
Аномалии ушных раковин:
- аномальное расположение ушных раковин;
- маленькие или большие ушные раковины;
- «оттопыренные уши»;
- аномалии завитков на ушных раковинах;
- приросшие мочки на ушных раковинах;
- складки на мочках ушей;
- отсутствие козелка;
- врожденная тугоухость;
Соединительнотканная дисплазия кожи:
- повышенная растяжимость;
- белые или розовые стрии - полосы растяжения кожи;
- гиперэластичности кожи;
- избыточная складчатость кожи;
- множественные пигментные пятна и невусы на кожи;
- очаги депигментации;
- телеангиоэктазии на кожи;
- расширенные каппиляры - «каппилярная сеточка» на кожи;
- множественные гемангиомы кожи;
- гипертрихоз;
- поперечные складки на животе;
- сухая морщинистая кожа;
- привычные вывихи, подвывихи, грыжи;
- повышенная ломкость ногтей;
Соединительнотканная дисплазия опорно-двигательного аппарата:
- деформация грудной клетки;
- врожденные аномалии позвоночника;
- ювенильный спондилез и остеохондроз позвоночника;
- арахнодактилия или брахидактилия;
- полидактилия или синдактилия;
- «сандалевидная» щель между I и II пальцами на стопах
- нарушение осанки;
- гипермобильность суставов;
- искривление позвоночника (сколиозы, кифозы);
плоскостопие (продольное, поперечное, комбинированное);
- синдром гипермобильности суставов;
- короткие или кривые мизинцы;
- утолщение ногтевых фаланг;
Телосложение дисгармоничное
- высокорослость;
- астеническая конституция;
- слабо развитая скелетная мускулатура;
- увеличение продольных размеров тела
- дефицит массы тела;
- длинные конечности – ширина размаха рук больше длины тела («симптом креста»);
Чем выражение внешние проявления ДСТ, чем больше стигм дизэмбриогенеза СТ, тем выше риск развития СТД внутренних органов.
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АД – артериальное давление
ВНС – вегетативная нервная система
ГКС – глюкокортикостероиды
ГСПП – гипоталамический синдром пубертатного периода
ДПП – дополнительные проводящие пути
ДСТ – дисплазия соединительной ткани
ЛЖ – левый желудочек
ЛП – левое предсердие
ЛХЛЖ – ложная хорда левого желудочка
МК – митральный клапан
МР – митральная регургитация
НК – недостаточность кровообращения
НЦД – нейроциркуляторная дистония
ОМН – относительная митральная недостаточность
ПАК – пролапс аортального клапана
ПМК – пролапс митрального клапана
ПТК – пролапс трикуспидального клапана
СН – сердечная недостаточность
СТ – соединительная ткань
СТД - соединительнотканная дисплазия
СТДС - соединительнотканная дисплазия сердца
ТБД – трахеобронхиальная дискинезия
ФК – функциональный класс
|
Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 |
