Катамнез детей, перенесших тяжелую перинатальную патологию (стр. 2 )

В таблице 3 представлены данные о частоте структурных аномалий.

Таблица 3.

Структурные аномалии, выявленные к 8(11) годам, в зависимости от тяжести течения болезни в перинатальном периоде.

Параметр	Группа тяжести болезни	χ2 (p=)	Конт-роль n=43
I n= 24	II n= 46	III n=32	IV n=17	V n=17	Всего n=136
Малые аномалии развития 5 и более	5 20,8%	11 23,9%	13 40,6%	9 52,9%	16 94%	44 32,4%	8,769 (0,067)	6 13,9%
Органы чувств	2 8,3%	7 15,2%	2 6,3%	4 23,5%	7 41,2%	22 16,2%	23,166 (0,000)	4 9,3%
Костно-мышечная система	4 16,7%	16 34,7%	9 28%	6 35,3%	11 64,7%	46 33,8%	8,000 (0,092)	21 48,8%
Нервная система Врожденные аномалии	2 8,3%	2 4,3%	0	0	2 11,7%	6 4,4%	4,775 (0,311)	2 4,7%
Структурные аномалии легких	0	0	1 3,1%	3 17,6%	3 17,6%	7 5,1%	16,242 (0,003)	1 2,3%
Пищеварительная система	11 45,8%	35 76%	19 59,4%	5 29,4%	10 58,8%	80 58,8%	7,365 (0,118)	7 16,2%
Сердечно-сосудистая система	8 33,3%	20 43,5%	18 56,3%	10 58,8%	10 58,8%	66 48,5%	3,715 (0,446)	10 23,3%
Мочевыделительная система	6 25%	12 26%	5 15,6%	2 11,8%	11 64,7%	36 26,5%	5,013 (0,286)	9 20,9%
Количество систем со структурными аномалиями	1 (0 – 4)	2 (0 – 3)	2 (2 – 4)	2 (1 – 4)	3 (1 – 4)	2 (0 – 4)	-	0 (0 – 3)

Как видно из таблицы 3, по всем системам отмечается нарастание количества структурных аномалий от I к V группе. Достоверные различия отмечены для дыхательной системы и органов чувств. Наибольшая частота отмечена для структурных аномалий сердечно-сосудистой (48,5%) и пищеварительной систем (58,8%).

Взаимосвязь между наличием структурных аномалий, течением патологии перинатального периода и формированием в последующем хронических заболеваний можно проиллюстрировать на рис. 3. Как видно из рис. 3, наличие структурных аномалий по крайней мере одной системы одинаково часто встречается во всех группах. Доля детей, имеющих структурные аномалии трех и более систем и четыре и более хронических заболевания, возрастает от I к V группе в 4 раза (от 20 % до 80 %). То есть с увеличением количества систем со структурными аномалиями возрастает тяжесть течения болезни в перинатальном периоде и количество хронических заболеваний в последующем.

Рис. 2. Структурные аномалии и хронические заболевания в зависимости тяжести течения болезни в перинатальном периоде.

Дисплазии соединительной ткани у детей, перенесших тяжелую перинатальную патологию.

Выявленные множественные аномалии развития у детей основной группы, согласно критериям диагностики соединительнотканных дисплазий, были отнесены к группе недифференцированных дисплазий соединительной ткани (НДСТ). Согласно классификации (2008 г.), были выделены следующие фенотипы НДСТ у детей основной группы (таблица 4).

Таблица 4

Типы недифференцированных дисплазий соединительной ткани у детей основной группы в соответствии с классификацией , 2008 г.

Тип НДСТ	Количество детей n=119
n=	%
Марфаноподобная внешность	10	8,4
Марфаноподобный фенотип	7	5.9
Первичный (изолированный) пролапс митрального клапана	3	2,5
Элерсоподобный фенотип	1	0,8
Смешанный фенотип	11	9,3
Доброкачественная гипермобильность суставов	2	1,7
Неклассифицируемый тип ДСТ	35	29,4
Повышенная диспластическая стигматизация	22	18,5
Повышенная диспластическая стигматизация с преимущественными висцеральными проявлениями	25	21
Нет признаков ДСТ	3	2,5
Всего	119	100

Большая часть детей относится к неклассифируемому фенотипу. К классифицируемым фенотипам (пролапс митрального клапана, марфаноподобный, элерсоподобный, смешанный фенотип) могут быть отнесены,5%) ребенка. Синдром гипермобильности суставов не может быть диагностирован вследствие возрастных ограничений. Обращает на себя внимание, что в выборке достаточно высока доля детей, имеющих смешанный фенотип ДСТ, т. е. множественные признаки ДСТ, свидетельствующие о вовлечении всех органов и систем.

В таблице 5 представлено распределение детей основной группы по степени выраженности ДСТ согласно классификации (2006).

Таблица 5.

Степень выраженности НДСТ у детей основной группы

Степень выраженности	баллы	Количество детей
n=119	%
Легкая	0 – 12	36	30,3
Умеренная	13 – 23	55	46,2
Выраженная	24 и более	28	23,5

Большая часть детей относится к умеренной степени выраженности дисплазии соединительной ткани – 55 из 119 детей (46,2%), выраженная степень дисплазии соединительной ткани выявлена у 28 детей (23,5%).

На рис. 4 представлено распределение детей с различной степенью выраженности ДСТ в зависимости от тяжести течения болезни в перинатальном периоде.

Рис. 3. Степень выраженности ДСТ при различной тяжести течения болезни в перинатальном периоде.

По мере увеличения тяжести течения болезни возрастает доля детей, имеющих выраженные диспластические изменения. Так, при наиболее тяжелом течении болезни (IV и V группы) доля детей, имеющих умеренную и выраженную степень ДСТ, составляет более 90 %.

Соотношение тяжести течения болезни и различных диспластических фенотипов представлено в таблице 6. Сопоставляя тип ДСТ и тяжесть течения болезни в перинатальном периоде, можно сказать, что доля ДСТ, не требующих вынесения в диагноз (повышенная диспластическая стигматизация, повышенная диспластическая стигматизация с преимущественными висцеральными проявлениями, доброкачественная гипермобильность суставов), уменьшается от I к V группе. Диагностические фенотипы встречаются при всех степенях тяжести течения болезни, однако преобладают в III – V группах. Дети, у которых не выявлено признаков дисплазии соединительной ткани, относятся к I и II группам по тяжести течения болезни.

Таблица 6.

Распределение детей основной группы по типу ДСТ и тяжести течения болезни в перинатальном периоде.

Тип НДСТ	Группа NTISS	Всего
I	II	III	IV	V
Пролапс митрального клапана	-	1	2	-	-	3
Марфаноподобная внешность	1	6	2	1	-	10
Марфаноподобный фенотип	-	1	1	1	4	7
Элерсоподобный фенотип	-	1	-	-	-	1
Смешанный фенотип	2	2	2	1	4	11
Неклассифицируемый фенотип	5	9	11	7	3	35
Повышенная диспластическая стигматизация	6	10	6	-	-	22
Повышенная диспластическая стигматизация с преимущественными висцеральными проявлениями	7	11	4	2	1	25
Доброкачественная гипермобильность суставов	-	2	-	-	-	2
Нет признаков ДСТ	2	1	-	-	-	3
Всего	23	44	28	12	12	119

В катамнезе, по мере увеличения степени выраженности ДСТ, растет количество хронических заболеваний и количество систем органов с диагностированным заболеванием в среднем (таблица 7). В то же время, сохраняется гетерогенный характер формирования патологии при одной и той же степени дисплазии.