Рабочая программа по гематологии (стр. 2 )

Гемолитические анемии. Классификация гемолитических анемий. Причины и клинико-лабораторные признаки внутри - и внеклеточного гемолиза. Схема обмена желчных пигментов в организме. Наследственные формы гемолитических анемий: наследственный микросфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара), анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогензы, серповидноклеточная анемия, β-талассемия (анемия Кули) (тип наследования, особенности патогенеза и клинико-гематологической картины, лабораторная диагностика). Характеристика наследственных гемолитических анемий с учетом морфологических критериев, особенностей гемолиза и регенераторной активности костного мозга. Приобретенные гемолитические анемии. Причины и механизмы развития иммунных и неиммунных приобретенных гемолитических анемий. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, эритробластоз (гемолитическая болезнь) новорожденного (причины и механизмы развития, клиника, картина крови, способы диагностики). Характеристика анемий с учетом морфологических критериев, особенностей гемолиза и состояния процессов регенерации в костном мозге. Клинико-лабораторные различия физиологической и патологической желтухи у новорожденных. Приобретенные гемолитические анемии, связанные с повреждением оболочки эритроцитов. Виды повреждения эритроцитарных мембран. Болезнь Маркиафавы-Микели, маршевая гемоглобинурия (этиология, патогенез, клинические проявления, картина крови, принципы диагностики). Изучение особенностей морфологического состава периферической крови при гемолитических анемиях. Ознакомление с принципами диагностики гемолитических анемий на примере решения ситуационных задач.

Анемии, связанные с нарушением кровообразования. Классификация анемий, связанных с нарушением кровообразования. Обмен и распределение железа в организме. Показатели обмена железа в организме здорового человека. Железодефицитная анемия (причины развития, патогенез, патогенетическая классификация, клинические симптомы и гематологические признаки). Характеристика железодефицитной анемии по цветовому показателю, СДЭ, содержанию железа в сыворотке крови, типу эритропоэза, регенераторной способности костного мозга. Обмен и роль витамина В12 и фолиевой кислоты в организме. Мегалобластные В12- и фолиеводефицитная анемии. Причины гиповитаминоза В12 и фолиевой кислоты, картина крови и костного мозга. Понятие о мегалобластическом типе эритропоэза. Отличительные критерии нормобластического и мегалобластического типов кроветворения. Патогенез гематологических нарушений при мегалобластных анемиях. Морфологическая характеристика (размеры, особенности ядра и цитоплазмы) мегалобластических элементов различной степени зрелости – промегалобласта, базофильного, полихроматофильного и оксифильного мегалобластов, мегалоцитов. Механизм неврологических расстройств при анемии Аддисон-Бирмера. Понятие о «фуникулярном миелозе». Клинические проявления фолликулярного миелоза. Проявления и патогенез нарушениий со стороны пищеварительного тракта при анемии Аддисон-Бирмера. Характеристика В12- и фолиеводефицитной анемий по цветовому показателю, СДЭ, содержанию железа в сыворотке крови, типу эритропоэза, регенераторной способности костного мозга. Изучение особенностей морфологического состава периферической крови и костного мозга при железо - и В12-дефицитной анемиях. Ознакомление с принципами дифференциальной лабораторной диагностики анемий, связанных с нарушением кровообразования, на примере решения ситуационных задач.

Гипо- и апластические анемии. Этиология и патогенез гипо - и апластических анемий. Их клинико-гематологические признаки. Наследственные формы гипопластических анемий: анемия Фанкони, анемия Даймонда-Блэкфана – тип наследования, механизм развития, характер гипоплазии кроветворения (тотальная или парциальная), клиника, картина крови и костного мозга. Приобретенные тотальные и парциальные апластические анемии – причины и механизм развития, клинико-гематологическая картина. Гематологические критерии оценки тяжести приобретенных апластических анемий.

3.  ЛЕЙКОЦИТОЗЫ

Понятие о лейкоцитозе. Принципы классификации лейкоцитозов. Виды, общая этиология и механизмы развития физиологических и патологических лейкоцитозов. Классификация лейкоцитозов по изменению в лейкоцитарной формуле. Нейтрофилия. Этиологические виды нейтрофилий и причины их развития. Лабораторная диагностика. Классификация нейтрофилий в зависимости от характера и степени ядерного сдвига в лейкоцитарной формуле. Основные патогенетические факторы развития нейтрофилий. Эозинофилия, базофилия, лимфоцитоз и моноцитоз – причины и механизмы развития, лабораторная диагностика. Классификация лимфоцитозов по скорости развития. Их характеристика (этиология, патогенез). Изучение особенностей клеточного состава и морфологии клеток крови при лейкоцитозах. Дифференцирование различных видов лейкоцитозов с помощью подсчета лейкоцитарной формулы периферической крови.

4.  ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ

Определение понятия «лейкемоидная реакция». Критерии различий лейкемоидных реакций и лейкозов. Принципы классификации лейкемоидных реакций. Лейкемоидные реакции миелоидного типа (псевдобластная, промиелоцитарная, с картиной хронического миелолейкоза, большая эозинофилия). Особенности этиологии, патогенеза, клинико-гематологической картины. Лейкемоидные реакции лимфомоноцитарного типа. Инфекционный мононуклеоз, современные представления о причинах и механизмах развития, клинико-гематологическая картина, дифференциальная лабораторная диагностика. Природа и морфологические виды «атипичных мононуклеаров», выявляемых в периферической крови при инфекционном мононуклеозе. Изучение особенностей морфологической картины периферической крови при лейкемоидных реакциях. Ознакомление с принципами диагностики лейкемоидных реакций на примере решения ситуационных задач.

5.  ЛЕЙКОПЕНИИ. АНОМАЛИЯ ПЕЛЬГЕРА-ХЬЮЕТА

Классификация лейкопений. Этиологические факторы развития лейкопений. Общий патогенез лейкопений. Понятие об агранулоцитозе. Его виды. Миелотоксический и иммунный агранулоцитоз. Этиология, патогенез, клиника, картина крови. Критерии дифференциальной диагностики. Наследственные нейтропении (циклическая нейтропения, болезнь Костманна, семейная доброкачественная нейтропения, синдром Швахмана-Даймонда-Оски, синдром Чедиака-Хигаси). Причины и механизмы развития, особенности клинико-гематологической картины, лабораторная диагностика. Аномалия Пельгера-Хьюета. Этиология и патогенез, особенности морфологии нейтрофильных гранулоцитов. Принципы различий нейтрофильных миелоцитов и круглоядерных нейтрофилов (клеток с нарушенной сегментацией ядра), обнаруживаемых при аномалии Пельгера-Хьюета. Изучение особенностей клеточного состава и морфологии клеток крови при отдельных видах лейкопений и аномалии Пельгера-Хьюета. Дифференцирование различных видов лейкопений и аномалии Пельгера-Хьюета на примере решения ситуационных задач и с помощью подсчета лейкоцитарной формулы периферической крови.

6.  ЛЕЙКОЗЫ

Определение понятия «лейкоз». Признаки лейкозов, позволяющие относить их к числу опухолевых заболеваний системы крови. Современные представления об этиологии лейкозов. Роль физико-химических влияний, вирусов и генетических факторов в развитии гемобластозов. Общий патогенез лейкозов. Мутационно-клоновая теория развития лейкозов. Характеристика основных стадий патогенеза лейкозов. Определение понятий «протоонкоген», «онкоген» и «антионкоген». Механизмы трансформации протоонкогенов в онкогены и инактивации антионкогенов (опухолевых супрессоров). Механизмы неконтролируемости («беспредельности») роста опухолевых клеток при лейкозах. Механизмы угнетения нормального кроветворения при лейкозах. Признаки лейкозных клеток, отличающие их от нормальных клеток крови. Механизм метастазирования при лейкозах. Механизм опухолевой прогрессии (озлокачествления) при лейкозах. Общие нарушения в организме при лейкозах – анемический, геморрагический, интоксикационный, инфекционный и метастатический синдромы. Их патогенез. Общие принципы лабораторной диагностики лейкозов. Патогенетическая классификация лейкозов. Методы лабораторной диагностики лейкозов. Определение понятий «острый лейкоз» и «хронический лейкоз».

Острые лейкозы. Общие изменения в периферической крови и костном мозге при острых лейкозах. Лабораторные критерии диагностики острых лейкозов. Понятие о «лейкемическом зиянии». Варианты острых лейкозов в зависимости от содержания бластных клеток и общего количества лейкоцитов в периферической крови. Клиника острых лейкозов – характеристика основных клинических стадий. Внекостномозговые поражения при острых лейкозах, механизмы их развития. Определение понятий «ремиссия» и «рецидив» острого лейкоза. Их виды. Клинико-лабораторные критерии полной ремиссии. Исходы острых лейкозов. Классификация острых лейкозов по морфо-функциональному принципу (по и , 1977). ФАБ-классификация острых лейкозов (1976). Характер цитогенетических нарушений, особенности клинической картины, морфологического состава костного мозга и периферической крови при острых лимфобластном, миелобластном, промиелоцитарном, монобластном, миеломонобластном, мегакариобластном лейкозах, остром эритромиелозе. Этапы и принципы терапии острых лейкозов. Значение цитохимических методов исследования в диагностике острых лейкозов. Цитохимические маркеры бластных клеток при остром недифференцированном, миелобластном, промиелоцитарном, монобластном, миеломонобластном, мегакариобластном лейкозах, эритромиелозе. Цитохимические маркеры бластных клеток при остром лимфобластном лейкозе. Изучение морфологической картины периферической крови и костного мозга при острых лейкозах. Изучение цитохимических особенностей созревающих и зрелых клеток крови в норме и бластных клеток при острых лейкозах. Ознакомление с принципами диагностики острых лейкозов на примере решения ситуационных задач.

Хронические лейкозы. Общие изменения в периферической крови и костном мозге при хронических лейкозах. Классификация хронических лимфо - и миелопролиферативных лейкозов. Характеристика основных клинических стадий хронических лейкозов. Характеристика состояния «бластного криза». Хронический миелолейкоз – варианты, особенности клинического течения, морфологической картины крови и костного мозга в период хронической фазы и бластной трансформации болезни. Дополнительные лабораторные признаки. Особенности цитохимической реактивности нейтрофилов при хроническом миелолейкозе. Определение понятий о «филадельфийская хромосома» и «эозинофильно-базофильная ассоциация». Принципы терапии хронического миелолейкоза. Хронический лимфолейкоз – клинико-гематологическая характеристика отдельных стадий заболевания, принципы лечения. Критерии диагностики хронического лимфолейкоза. Парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема) – клинико-лабораторные проявления и механизмы их развития, морфологическая картина крови и костного мозга, лечение. Определение «триады симптомов» в диагностике миеломной болезни. Методы выявления парапротеинов в крови при миеломной болезни. Клинико-диагностические критерии различий миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема. Последствия гиперсекреции макроглобулинов в организме. Изучение особенностей морфологического состава периферической крови и костного мозга при хронических лейкозах. Ознакомление с принципами диагностики хронических лейкозов на примере решения ситуационных задач.

7.  ЛИМФОМЫ

Определение понятий «гематосаркомы», «лимфомы». Виды лимфом. Признаки лимфом, позволяющие относить их к числу злокачественных заболеваний системы крови. Сходство и различие между «лейкозами» и «лимфомами». Стадии развития лимфом. Критерии диагностики лимфом. Классификация неходжскинских лимфом в зависимости от характера, скорости роста, цитологических особенностей, по клоновому принципу, по степени злокачественности. Прогностические группы неходжскинских лимфом. Особенности этиологии и патогенеза неходжскинских лимфом. Общие клинические проявления, характерные изменения в периферической крови и костном мозге при неходжскинских лимфомах. Грибовидный микоз, лимфома Беркитта – опухолевый субстрат, особенности клинико-гистологической и гематологической картины. Лимфогранулематоз, причины и механизмы его развития. Критерии диагностики лимфогранулематоза. Природа и морфологическая характеристика клеток Рида-Березовского-Штернберга. Особенности клинической картины лимфогранулематоза. Характеристика изолированной и генерализованной форм заболевания. Критерии биологической активности опухолевого процесса при лимфогранулематозе. Особенности гистологической картины при отдельных вариантах лимфогранулематоза (с преобладанием лимфоцитов, нодулярном склерозе, смешанно-клеточном, с лимфоидным истощением). Лечение лимфогранулематоза. Причины летального исхода при лимфомах. Изучение особенностей морфологического состава периферической крови при неходжскинских лимфомах (лимфома Беркитта, грибовидный микоз). Изучение морфологии клеток Рида-Березовского-Штернберга. Изучение структурных особенностей лимфатических узлов при отдельных гистологических вариантах лимфогранулематоза.

8.  ПЕРЕЛИВАНИЕ КРОВИ

История переливания крови. Предмет и задачи трансфузиологии. Донорство. Классификация доноров. Пробы на совместимость крови донора и реципиента по антигенам системы АВО и Резус. Объекты донорства. Способы консервирования клеток крови и костного мозга. Требования, предъявляемые к консервированной крови. Гемотрансфузионные среды. Показания для гемотрансфузий. Посттрансфузионные осложнения (острые и отсроченные иммунные и неиммунные реакции). Кровезаменители (классификация, характеристика).

9.  ЗНАЧЕНИЕ СИСТЕМЫ КРОВИ В ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ НЕГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

Анемический синдром при негематологических заболеваниях. Причины, механизмы развития гипохромной, нормохромной и гиперхромной анемии при негематологических заболеваниях. Механизмы развития дефицитных и апластической анемий на фоне беременности. Причины и механизмы развития вторичных эритроцитозов. Типы и причины развития лейкоцитарных реакций инфекционного и неинфекционного генеза. Механизмы развития лейкопений при голодании, инфекциях, эндокринных заболеваниях. Гематологические проявления паранеопластического синдрома. Гематологические проявления ВИЧ-инфекции. Применение трансплантации стволовых гемопоэтических клеток в лечении сердечно-сосудистых заболеваний, аутоиммунной патологии, сахарного диабета, ВИЧ-инфекции и др. Осложнения трансплантации стволовых гемопоэтических клеток.

ПЕРЕЧЕНЬ ТЕОРЕТИЧЕСКИХ ЗНАНИЙ И ПРАКТИЧЕСКИХ УМЕНИЙ

ПО ГЕМАТОЛОГИИ

для студентов, обучающихся по специальностиМедицинская биофизика

После окончания изучения курса «Гематология» студент должен:

Иметь общие представления: о системе крови, её структуре и функциях, механизмах и регуляции кроветворения, особенностях морфологии, метаболизма и функциях клеток крови, системе гемостаза в норме и при патологии, этиологии, патогенезе, клинико-лабораторной картине анемий, лейкоцитозов, лейкемоидных реакций, лейкопений, лейкозов и лимфом, современных методах исследования периферической крови, костного мозга, функционального состояния сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза, способах диагностики и принципах терапии гематологических заболеваний, нарушений гемостаза.

Знать:

1.  Предмет и задачи гематологии.

2.  Виды аппаратуры, применяемой в гематологических исследованиях.

3.  Понятие о системе крови.

4.  Отличительные особенности крови как внутренней среды организма.

5.  Функции крови.

6.  Физико-химические показатели крови.

7.  Гематологические показатели здорового человека и лабораторных животных.

8.  Методы забора и исследования периферической крови у человека и лабораторных животных.

9.  Формы гемоглобина крови у человека в норме и при патологии.

10. Особенности эмбрионального кроветворения.

11. Органы кроветворения и кроверазрушения во взрослом организме.

12. Особенности крови лабораторных животных.

13. Понятие об эритроне, его функциях.

14. Основные понятия эритрокинетики (время кругооборота, генерационное время, транзиторное время).

15. Виды физиологического (нормобластического) эритропоэза – эффективный, терминальный, неэффективный.

16. Критерии эффективности эритропоэза.

17. Функции эритроцитов.

18. Биохимические особенности эритроцитов.

19. Поверхностные антигены эритроцитов.

20. Механизмы разрушения эритроцитов.

21. Причины патологического внутрисосудистого и внутриклеточного гемолиза.

22. Классификацию антиэритроцитарных антител по механизму действия, по силе эффекта, в зависимости от термочувствительности.

23. Характеристику групп крови АВО.

24. Виды и морфологические свойства лейкоцитов периферической крови.

25. Теории кроветворения. Понятие о стволовой кроветворной клетке.

26. Современную схему кроветворения. Номенклатуру клеток крови. Общую характеристику основных классов клеток крови.

27. Виды и теории регуляции гемопоэза.

28. Роль гемопоэзиндуцирующего микроокружения в регуляции процессов кроветворения. Понятие о гемопоэтинах. Классификацию и свойства гемопоэтических факторов.

29. Генез гранулоцитов и моноцитов. Гуморальную регуляцию грануломоноцитопоэза.

30. Генез клеток мегакариоцитарного ряда. Гуморальную регуляцию мегакариоцитопоэза.

31. Генез клеток красной крови. Гуморальную регуляцию эритропоэза. Механизм действия, причины и последствия гипо - и гиперпродукции эритропоэтина.

32. Генез Т - и В-лимфоцитов. Гуморальную регуляцию лимфопоэза.

33. Морфологическую характеристику бластных и созревающих эритроидных клеток, клеток гранулоцитарного ряда, моноцитопоэза, мегакариоцитопоэза, лимфоидного ряда. Особенности морфологии макрофагов.

34. Морфологию клеток стромы костного мозга.

35. Методы забора и исследования костного мозга у человека и лабораторных животных.

36. Процентное содержание отдельных морфологических форм миелокариоцитов в стернальном пунктате здорового взрослого человека.

37. Основные различия между морфологическим составом костного мозга у здоровых детей первых трех лет жизни и здорового взрослого человека.

38. Индексы костного мозга, методы их вычисления и клинико-диагностическое значение. Причины и механизмы их снижения и увеличения.

39. Индексы красной и белой крови. Методы их вычисления и клинико-диагностическое значение.

40. Кинетику, цитохимические маркеры, функции и признаки активации нейтрофильных, эозинофильных, базофильных гранулоцитов, моноцитов.

41. Кинетику лимфоцитов. Цитохимическую и функциональную характеристику основных CD-субпопуляций лимфоцитов.

42. Кинетику, морфоструктурные особенности, цитохимические маркеры плотных телец и α-гранул и функции тромбоцитов.

43. Что понимается под термином «гемостаз»? Виды и компоненты гемостаза.

44. Механизмы тромборезистентности сосудистой стенки.

45. Стадии сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Механизмы первичного и вторичного спазма сосудов, адгезии, активации, дегрануляции и агрегации тромбоцитов и ретрации тромба в процессе реализации сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

46. Методы исследования сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

47. Плазменные факторы свертывания (классификационный номер, название, место образования, функции).

48. Стадии коагуляционного гемостаза. Внешний и внутренний пути свертывания крови (пусковые факторы, механизмы).

49. Методы исследования коагуляционного гемостаза.

50. Механизмы регуляции свертывания крови.

51. Классификацию и механизмы действия антикоагулянтов.

52. Компоненты и механизмы активации фибринолитической системы, ингибиторы фибринолиза.

53. Определение понятия «геморрагические диатезы и синдромы». Основные причины кровоточивости.

54. Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза – тромбоцитопении, тромбоцитопатии, тромбоцитозы (определение понятий, классификацию).

55. Особенности кровоточивости при нарушениях сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

56. Причины и механизмы развития продуктивных тромбоцитопений.

57. Механизмы развития иммунных форм тромбоцитопений, связанных с повышенным разрушением тромбоцитов.

58. Этиологию, патогенез, клинико-лабораторную картину неиммунных форм тромбоцитопений потребления.

59. Механизмы развития тромбоцитопений распределения и разведения.

60. Основы развития наследственных форм тромбоцитопатий.

61. Этиологию, патогенез, клинико-лабораторную картину тромбастении Гланцмана, тромбодистрофии Бернара-Сулье, болезни Виллебранда.

62. Врожденные заболевания, обусловленные дефектами гранул тромбоцитов.

63. Этиологические и патогенетические факторы приобретенных тромбоцитопатий.

64. Этиологию, механизмы развития и клинико-лабораторные проявления тромбоцитозов.

65. Нарушения коагуляционного гемостаза – коагулопатии (определение, классификацию). Факторы развития наследственных форм коагулопатий. Гемофилии А, В и С – тип наследования, характер кровоточивости, алгоритм диагностики.

66. Этиологию приобретенных форм коагулопатий.

67. Определение понятия «вазопатия». Причины развития наследственных и приобретенных вазопатий.

68. Этиологию, патогенез, клинико-лабораторную картину геморрагической телеангиэктазии, геморрагического васкулита.

69. Классификацию, этиологию и патогенез тромбофилий.

70. Этиологические факторы и стадии развития синдрома ДВС. Механизмы и клинико-лабораторные проявления гипер - и гипокоагуляции при синдроме ДВС. Принципы терапии синдрома ДВС.

71. Что понимается под термином «патологические формы эритроцитов». Их классификацию.

72. Виды и характеристику регенеративных и дегенеративных патологических форм эритроцитов.

73. Определение понятия «анемия». Диагностические критерии анемий.

74. Общую характеристику анемий (изменения в крови, в организме в целом).

75. Классификацию анемий по патогенезу, степени тяжести, с учетом морфологических критериев и по способности костного мозга к регенерации.

76. Этиологию, патогенез, клинические проявления, картину крови острой и хронической постгеморрагических анемий.

77. Классификацию гемолитических анемий.

78. Клинико-лабораторные признаки внутри - и внеклеточного гемолиза.

79. Схему обмена желчных пигментов в организме.

80. Наследственные формы гемолитических анемий: наследственный микросфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара), анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогензы, серповидноклеточная анемия, β-талассемия (анемия Кули) (тип наследования, особенности патогенеза и клинико-гематологической картины, лабораторную диагностику).

81. Характеристику наследственных гемолитических анемий с учетом морфологических критериев, особенностей гемолиза и регенераторной активности костного мозга.

82. Приобретенные гемолитические анемии. Причины и механизмы развития иммунных и неиммунных приобретенных гемолитических анемий.

83. Этиологию, патогенез, клинические проявления, гематологические признаки и методы лабораторной диагностики иммунных гемолитических анемий (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, эритробластоз (гемолитическая болезнь) новорожденного).

84. Клинико-лабораторные различия физиологической и патологической желтухи у новорожденных.

85. Этиологию и патогенез приобретенных гемолитических анемий, связанных с повреждением оболочки эритроцитов. Виды повреждения эритроцитарных мембран.

86. Этиологию, патогенез, клинические проявления, картину крови, принципы диагностики болезни Маркиафавы-Микели и маршевой гемоглобинурии.

87. Характеристику различных типов гемолитических анемий с учетом морфологических критериев, особенностей гемолиза и функциональной активности костного мозга.

88. Этиологию анемий, связанных с нарушением процессов кровообразования.

89. Обмен и распределение железа в организме. Показатели обмена железа в организме здорового человека.

90. Причины развития, патогенез, патогенетическую классификацию, клинические симптомы и гематологические признаки железодефицитной анемии. Характеристику железодефицитной анемии по цветовому показателю, СДЭ, содержанию железа в сыворотке крови, типу эритропоэза, регенераторной способности костного мозга.

91. Обмен и роль витамина В12 и фолиевой кислоты в организме.

92. Причины гиповитаминоза В12 и фолиевой кислоты, картину крови и костного мозга при мегалобластных В12- и фолиеводефицитной анемиях.

93. Понятие о мегалобластическом типе эритропоэза. Отличительные критерии нормобластического и мегалобластического типов кроветворения.

94. Патогенез гематологических нарушений при мегалобластных анемиях.

95. Морфологическую характеристику мегалобластических элементов различной степени зрелости.

96. Механизм неврологических расстройств при анемии Аддисон-Бирмера. Что такое «фуникулярный миелоз», каковы его клинические проявления. В чем заключаются нарушения со стороны пищеварительного тракта при анемии Аддисон-Бирмера.

97. Характеристику В12- и фолиеводефицитной анемий по цветовому показателю, СДЭ, содержанию железа в сыворотке крови, типу эритропоэза, регенераторной способности костного мозга.

98. Этиологию и патогенез гипо - и апластических анемий. Их клинико-гематологические признаки.

99. Наследственные формы гипопластических анемий: анемия Фанкони, анемия Даймонда-Блэкфана – тип наследования, механизм развития, характер гипоплазии кроветворения (тотальная или парциальная), клинику, картину крови и костного мозга.

100.  Приобретенные тотальные и парциальные апластические анемии – причины и механизмы развития, клинико-гематологическую картину.

101.  Гематологические критерии оценки тяжести приобретенных апластических анемий.

102.  Что понимается под термином «патологические формы лейкоцитов». Их классификацию.

103.  Виды регенеративных и дегенеративных патологических форм гранулоцитов, лимфоцитов и моноцитов. Какое значение имеет знание патологических форм лейкоцитов.

104.  Лейкоцитозы, их виды. Общую этиологию и патогенез изиологических и патологических лейкоцитозов.

105.  Характеристику отдельных видов лейкоцитозов (нейтрофилии, эозинофилии, базофилии, моноцитоза и лимфоцитоза) по этиологии и патогенезу. Способы их диагностики.

106.  Что понимается под термином «лейкемоидная реакция» Критерии различий лейкемоидных реакций и лейкозов. Принципы классификации лейкемоидных реакций.

107.  Особенности этиологии, патогенеза, клинико-гематологической картины лейкемоидных реакций миелоидного и лимфомоноцитарного типа.

108.  Этиологию, патогенез и клинико-гематологические проявления инфекционного мононуклеоза. Природу и морфологические виды «атипичных мононуклеаров», выявляемых в периферической крови при инфекционном мононуклеозе.

109.  Лейкопении, их виды. Общую этиологию и патогенез лейкопений.

110.  Причины развития, патогенез, клинико-гематологическую характеристику агранулоцитозов, наследственных нейтропенических синдромов.

111.  Этиологию, патогенез, особенности морфологической картины периферической крови при аномалии Пельгера-Хьюета.

112.  Признаки опухолевой природы лейкозов.

113.  Современные представления об этиологии лейкозов.

114.  Общий патогенез лейкозов. Мутационно-клоновую теорию развития лейкозов. Характеристику основных стадий патогенеза лейкозов.

115.  Определение понятий «протоонкоген», «онкоген» и «антионкоген». Механизмы трансформации протоонкогенов в онкогены и инактивации антионкогенов (опухолевых супрессоров).

116.  Механизмы неконтролируемости («беспредельности») роста опухолевых клеток при лейкозах.

117.  Механизмы угнетения нормального кроветворения при лейкозах.

118.  Признаки лейкозных клеток, отличающие их от нормальных клеток крови.

119.  Механизм метастазирования при лейкозах.

120.  Механизм опухолевой прогрессии (озлокачествления) при лейкозах.

121.  Клинические синдромы лейкозов, механизмы их развития.

122.  Методы лабораторной диагностики лейкозов.

123.  Классификацию лейкозов по патогенетическому принципу.

124.  Определение понятий «острый лейкоз» и «хронический лейкоз».

125.  Особенности лейкоцитарной формулы крови при острых и хронических лейкозах.

126.  Что такое «лейкемическое зияние»?

127.  Варианты острых лейкозов в зависимости от содержания бластных клеток и общего количества лейкоцитов в периферической крови.

128.  Клинику острых лейкозов – характеристику основных клинических стадий.

129.  Внекостномозговые поражения при острых лейкозах. Механизмы их развития.

130.  Что означают термины «ремиссия» и «рецидив» острого лейкоза. Их виды.

131.  Клинико-лабораторные критерии полной ремиссии.

132.  Исходы острых лейкозов.

133.  Классификацию острых лейкозов по морфо-функциональному принципу, ФАБ-классификацию острых лейкозов.

134.  Характер цитогенетических нарушений, особенности клинической картины, морфологического состава костного мозга и периферической крови при острых лимфобластном, миелобластном, промиелоцитарном, монобластном, миеломонобластном, мегакариобластном лейкозах, остром эритромиелозе.

135.  Дифференциальную цитохимическую характеристику бластных клеток при острых миелоидных и лимфобластном лейкозах.

136.  Клинико-диагностическое значение цитохимических методов исследования в диагностике острых лейкозов.

137.  Этапы и принципы терапии острых лейкозов.

138.  Классификацию хронических лимфо - и миелопролиферативных лейкозов.

139.  Характеристику основных клинических стадий хронических лейкозов. Чем характеризуется состояние «бластного криза»

140.  Варианты, особенности клинического течения, морфологической картины крови и костного мозга в период хронической фазы и бластной трансформации хронического миелолейкоза, его дополнительные лабораторные признаки.

141.  Особенности цитохимической реактивности нейтрофилов при хроническом миелолейкозе.

142.  Что такое «филадельфийская хромосома» и «эозинофильно-базофильная ассоциация».

143.  Принципы терапии хронического миелолейкоза.

144.  Клинические проявления, особенности картины костного мозга и периферической крови, дополнительные лабораторные признаки, методы лечения хронического лимфолейкоза.

145.  Клинико-лабораторные проявления, механизмы развития, морфологическую картину крови и костного мозга, лечение парапротеинемических гемобластозов.

146.  Методы выявления парапротеинов в крови при миеломной болезни.

147.  Определение понятия «лимфомы». Сходные и отличительные признаки лейкозов и лимфом. Виды лимфом.

148.  Критерии диагностики и стадии развития лимфом (общие представления).

149.  Принципы классификации неходжскинских лимфом.

150.  Особенности этиологии, патогенеза и общую клинико-гематологическую картину неходжскинских лимфом.

151.  Дифференциальную клинико-гистологическую характеристику грибовидного микоза и лимфомы Беркитта.

152.  Особенности этиологии, патогенеза и клинико-лабораторной картины лимфогранулематоза.

153.  Гистологические варианты лимфогранулематоза, их характеристику.

154.  Принципы терапии лимфом.

Уметь:

1.  Работать с микроскопом.

2.  Идентифицировать различные морфологические формы лейкоцитов периферической крови здорового человека и лабораторных животных.

3.  Различать ретикулоциты по степени зрелости.

4.  Распознавать морфологические формы тромбоцитов.

5.  Идентифицировать клетки костного мозга по морфологическим признакам.

6.  Подсчитывать и анализировать лейкоцитарную формулу, ретикулоцитограмму, тромбоцитограмму, миелограмму.

7.  Определять абсолютное количество отдельных морфологических форм лейкоцитов.

8.  Вычислять эритроцитарные индексы, индекс ядерного сдвига нейтрофилов (по Шиллингу), индексы костного мозга.

9.  По данным гемограммы и миелограммы формулировать заключение о наличии и виде патологии системы крови.

10. Регистрировать и анализировать показатели коагулограммы крови.

11. Дифференцировать регенеративные и дегенеративные патологические формы эритроцитов и лейкоцитов.

12. Дифференцировать анемии по морфологической картине крови и костного мозга.

13. Дифференцировать относительные и абсолютные лейкоцитозы и лейкопении по лейкоцитарной формуле и общему количеству лейкоцитов в крови.

14. Дифференцировать лейкемоидные реакции по морфологической картине крови и костного мозга.

15. Дифференцировать различные виды острых лейкозов по морфологической картине и цитохимическим особенностям бластных клеток крови и костного мозга.

16. Дифференцировать различные виды хронических лейкозов по морфологической картине крови и костного мозга.

17. Решать ситуационные задачи.

18. Интерпретировать результаты наиболее распространенных методов диагностики гематологических заболеваний.

Овладеть навыками:

1.  Подготовки предметных стекол.

2.  Взятия крови и костного мозга у лабораторных мышей.

3.  Приготовления, фиксации и окраски мазков периферической крови.

4.  Подсчета эритроцитов в счетной камере Горяева.

5.  Исследования содержания гемоглобина гемиглобинцианидным методом.

6.  Определения гематокрита.

7.  Определения диаметра эритроцитов в мазке крови прямым микроскопическим методом.

8.  Построения эритроцитометрической кривой (кривой Прайс-Джонса).

9.  Изготовления прижизненно окрашенных препаратов крови для подсчета ретикулоцитов.

10. Подсчета ретикулоцитов.

11. Оценки реакции оседания эритроцитов микрометодом Панченкова.

12. Измерения осмотической резистентности эритроцитов методом Идельсона и микроскопическим методом Яновского.

13. .Подсчета общего количества лейкоцитов (ОКЛ) в счетной камере Горяева.

14. Подсчета лейкоцитарной формулы в окрашенных мазках периферической крови.

15. Приготовления, фиксации и окраски мазков периферической крови для подсчета тромбоцитов.

16. Подсчета тромбоцитов в мазке периферической крови по методу Фонио и в счетной камере Горяева.

17. Подсчета общего количества миелокариоцитов (ОКМ) в счетной камере Горяева.

18. Приготовления, фиксации и окраски мазков костного мозга.

19. Подсчета миелограммы в окрашенных мазках костного мозга

Перечень вопросов к зачету по гематологии для студентов,

обучающихся по специальностиМедицинская биофизика

Теоретическая часть

1.  Понятие о системе крови. Отличительные особенности крови как внутренней среды организма.

2.  Функции крови: транспортная, регуляторная, защитная.

3.  Физико-химические показатели крови (удельный вес, осмотическое давление, онкотическое давление, вязкость крови, водородный показатель, химический состав).

4.  Эмбриональное кроветворение.

5.  Органы кроветворения и кроверазрушения во взрослом организме.

6.  Особенности крови лабораторных животных.

7.  Понятие об эритроне. Морфологически идентифицируемые формы клеток эритроидного ряда.

8.  Виды физиологического (нормобластического) эритропоэза – эффективный, терминальный, неэффективный.