Аритмии сердца вследствие нарушения автоматии: виды, причины возникновения, проявления (стр. 2 )

2. Предсердные;

3. Атриовентрикулярные;

4. Левожелудочковые;

5. Правожелудочковые;

6. Перегородковые.

Как указывалось, в качестве основных механизмов формирования гетеротопных очагов автоматии и, следовательно, экстрасистолии называют reenry, постпотенциалы, парасистолический очаг, а также нарушения автоматии.

Феномен повторного входа чаще всего возникает при замедлении скорости проведения дополнительного импульса, когда он на своем пути не встречает рефрактерного участка. Reentry (циркуляция волны возбуждения по замкнутым путям) возможна и при нормальной скорости проведения, если путь кругового движения импульса достаточно длинен. Доказанной причиной reentry являются аномальные дополнительные проводящие пути, соединяющие предсердия и желудочки, для которых характерен больший по сравнению с основным проводящим путем рефрактерный период и более быстрое проведение импульса. Отражение (reflection) можно отнести к разновидности reentry, поскольку для его возникновения также необходим участок замедленного проведения импульса. Особенностью отражения является то, что импульс распространяется не по кругу, а по одному и тому же пути в обоих направлениях. При начальном движении в одном направлении он встречает на своем пути зону с резко замедленным проведением. К моменту появления возбуждения в этом участке восстанавливается возбудимость дистального участка пути, позволяющая импульсу совершить обратное движение.

При генерации постпотенциалов клеткой (триггерный ритм) возникновению дополнительного импульса обязательно предшествует обычный потенциал действия. Прекращение возбуждения клетки не приводит к стабилизации 4-ой фазы потенциала действия (потенциалу покоя), и значение потенциала покоя какое-то время продолжает флюктуировать, формируя следовые потенциалы, или поздние постпотенциалы. Эти колебания величины потенциала могут наблюдаться также до завершения полной реполяризации (ранние постпотенциалы). Ранние постпотенциалы чаще возникают во второй фазе потенциала действия (фаза плато), реже – в третьей фазе (медленная реполяризация) на фоне удлинения интервала PQ на ЭКГ. Механизмы возникновения постпотенциалов не выяснены. Постпотенциалы, возникающие во вторую фазу (плато), связывают с движением Са2+ в клетку, в третью фазу – с реактивацией быстрых натриевых каналов, в четвертую – с увеличением содержания Са2+ в клетке. Во всех случаях придается значение острому уменьшению содержания в кардиомиоцитах ионов калия.

В основе парасистолии лежит постоянное или временное прекращение поступления импульса в определенный участок миокарда, способный к генерации импульса (блокада входа). Парасистолия – одно из достаточно часто встречающихся нарушений ритма. При парасистолии сердце сокращается как за счет импульсов из основного водителя ритма, так и из парасистолического центра. При этом в парасистолическом центре импульсы возникают ритмично, но с меньшей частотой, чем основной ритм. Возникающие в парасистолическом центре импульсы могут периодически блокироваться (блокада выхода), что может создавать впечатление неритмичности генерации импульсов.

3. Пароксизмальная тахикардия представляет собой приступообразное учащение импульсации правильного ритма из эктопического очага возбуждения. Число эктопических импульсов превышает 3-5/сек., а частота их колеблется в пределах 160-220/мин. Длительность приступов может колебаться от нескольких секунд до многих часов. Пароксизмальная тахикардия представляет собой разновидность экстрасистолии, при которой частота возбуждения эктопического очага настолько велика, что начинает навязывать сердцу свой собственный ритм. Чаще всего наблюдается предсердная форма пароксизмальной тахикардии. При этом длительность потенциала действия и продолжительность рефрактерного периода удлиняются по ходу проводящей системы сердца. Дистальные отделы проводниковой системы не всегда способны воспроизвести очень высокую частоту навязываемого сверху ритма. Часть импульсов в атриовентрикулярном узле и пучке Гиса теряется и не достигает рабочего миокарда. В силу этого возможно выпадение отдельных сокращений желудочков.

При пароксизмальной тахикардии ударный объем сердца снижается значительно, что ведет к нарушениям периферического кровообращения (ишемии). Кроме того, длительность сердечного цикла укорачивается за счет сокращения продолжительности диастолы, т. е. того периода сердца, в течение которого в миокарде осуществляется синтез макроэргических соединений, а это приводит к энергетическому истощению кардиомиоцитов.

4. Мерцательная аритмия возникает в случаях, когда в атипичной ткани миокарда формируются многочисленные эктопические очаги возбуждения, а кардиомиоциты теряют субординационные взаимоотношения с водителями ритма, а также друг с другом. Это ведет к не координированным сокращениям миокарда - отдельные волокна возбуждаются и сокращаются асинхронно. Подобное состояние нарушает естественный ход работы всех отделов миокарда, а гемодинамический эффект насосной функции сердца минимален. Различают несколько форм мерцательной аритмии:

1. Трепетание предсердий (220-350/мин.);

2. Трепетание желудочков (150-300/мин.);

3. Мерцание (фибрилляция) предсердий (400-600/мин.);

4. Мерцание (фибрилляция) желудочков (300-500/мин.).

Мерцание желудочков может привести к летальному исходу вследствие отсутствия гемодинамического эффекта асинхронно сокращающихся кардиомиоцитов. Влияние на гемодинамику трепетания и мерцания предсердий зависит от числа сокращений желудочков, длительности аритмии и состояния сократительного миокарда. Неблагоприятные влияния мерцательной аритмии прямо связаны с отсутствием сокращений предсердий.

В патогенезе мерцательной аритмии лежат следующие механизмы:

1. Повышение возбудимости атипичных кардиомиоцитов;

2. Укорочение длительности рефрактерного периода у атипичных кардиомиоцитов;

3. Нарушение циркуляции волны возбуждения по миокарду;

4. Развитие выраженной функциональной гетерогенности различных участков миокарда.

1. Повышение возбудимости ведет к возникновению гетеротопических и эктопических источников возбуждения в предсердиях и/или желудочках.

2. Укорочение длительности рефрактерного периода создает предпосылки для преждевременного возбуждения кардиомиоцитов и нарушения последовательности охвата возбуждением предсердий и желудочков.

3. Развитие выраженной степени функциональной гетерогенности заключается в том, что в сердечной мышце вследствие повышения возбудимости и укорочения рефрактерного периода меняется естественное состояние кардиомиоцитов. Одни клетки пребывают в состоянии абсолютной рефрактерности, другие – в относительной, третьи – в фазе экзальтации, четвертые – нормальной и субнормальной возбудимости. Подобное состояние измененного миокарда создает предпосылки для рециркуляции замкнутой волны возбуждения по сердцу – reentry. Для устранения такого состояния необходимо привести все клетки миокарда в состояние абсолютной рефрактерности путем мощного электрического разряда – дефибрилляции.

4. Физико-химические, обменные и электрофизиологические нарушения в миокарде при пароксизмальной тахикардии и мерцательной аритмии.

Развитие мерцательной аритмии сопровождается нарушениями метаболизма в миокарде. Наибольшее значение для аритмогенеза имеют изменения следующих процессов:

1. Увеличение содержания калия во внеклеточной жидкости;

2. Повышенное образование лактата (лактоацидоз);

3. Накопление в кардиомиоцитах циклического АМФ;

4. Увеличение содержания в кардиомиоцитах высших неэстерифицированных жирных кислот.

1. Содержание внеклеточного калия при аритмии, особенно вследствие развития инфаркта миокарда, увеличивается в два раза уже в первые 10 секунд после ишемии и продолжает нарастать далее.

2. Лактоацидоз нарастает в первые секунды после ишемии и продолжает увеличиваться дальше. Изменение содержания калия в околоклеточной жидкости, искажение формы, изменения величины и длительности потенциала действия кардиомиоцитов коррелируют с содержанием лактата в сердечной мышце.

3. Повышение содержания в пораженных кардиомиоцитах высших неэстерифицированных жирных кислот обусловлено: (1) действием катехоламинов, которые активируют липолиз; (2) захватом кардиомиоцитами жирных кислот из плазмы; (3) гидролизом мембранных фосфолипидов.

Механизм действия высших жирных кислот на аритмогенез связан с укорочением длительности потенциала действия в результате дефицита АТФ, вызванного торможением высшими неэстерифицированными жирными кислотами окислительного фосфорилирования, а также гликолиза.

Ч52. Изменения общего объёма крови. Гиперволемии. Виды, причины и механизмы развития, значение для организма. Изменения показателя гематокрита.

Гиперволемии – состояния, характеризующиеся увеличением общего объема крови и обычно изменением гематокрита. Различают виды нормоцитемическую, олигоцитемическую, полицитемическую гиперволемии.

Нормоцитемическая гиперволемия (простая) – состояние, проявляющееся эквивалентным увеличением объема форменных элементов и жидкой части ОЦК. Гематокрит в пределах нормы.

Основные причины: переливание большого объема крови, острые гипоксические состояния, сопровождающиеся выбросом крови из ее депо, а также значительная физическая нагрузка, приводящая к гипоксии.

Олигоцитемическая гиперволемия ( гидремия, гемодилюция) - состояние, характризующееся увеличением общего объема крови вследствие возрастания жидкой ее части. Гематокрит при этом ниже нормы.

Основные причины: 1. Избыточное поступление в организм жидкости при патологической жажде(сахарный диабет) и введении в сосудистое русло большого количества плазмозаменителей или плазмы крови. 2. Снижение выведения жидкости из организма в результате недостаточности выделительной функции почек, гиперпродукции вазопрессина, гиперосмоляльности плазмы крови.

Полицитемическая гиперволемия – состояние, проявляющееся увеличением общего объема крови вследствие преимущественного повышения числа ее форменных элементов. В связи с этим Гематокрит превышает верхнюю границу нормы.

Основные причины: 1. Полицитемии( эритроцитозы) – группа патологических состояний, характеризующихся увеличением числа эритроцитов (независимо от числа лейкоцитов и тромбоцитов). 2. Истинная полицитемия (болезнь Вакеза) – хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по 4 росткам, преимущественно красному. 3. Хроническая гипоксия любого типа (гемическая, дыхательная, циркуляторная, тканевая).

Полицитемия отражает гиперрегенераторное состояние костного мозга, которое сопровождается повышенной пролиферацией клеток крови, главным образом эритроцитов, и повышенным их выбросом в сосудистое русло. Полицитемическая гиперволемия выявляется при хронической недостаточности кровообращения, альвеолярной гипервентиляции, снижении кислородной емкости крови и эффективности биологического окисления, при экзогенной (нормо - и гипобарической) гипоксии.

Проявления гиперволемий. Для гиперволемий характерно увеличение сердечного выброса и повышение АД. Увеличение сердечного выброса является результатом компенсаторной гиперфункции сердца в связи с увеличением объема крови. Однако при декомпенсации сердца и развитии сердечной недостаточности сердечный выброс снижается. Повышение АД обусловлено увеличением сердечного выброса, ОЦК и тонуса резистивных сосудов. Для истинной полицитемии также характерно существенное увеличение вязкости крови, агрегация и агглютинация форменных элементов крови, диссеминированное тромбообразование, расстройства микроциркуляции.

Ч53. Изменения общего объёма крови. Гиповолемии. Виды, причины и механизмы развития, значение для организма. Изменения показателя гематокрита.

Гиповолемии – состояния, характеризующиеся уменьшением общего объема крови и нарушением соотношения ее форменных элементов и плазмы. Различают нормоцитемическую, олигоцитемическую, полицитемическую гиповолемии.

Нормоцитемическая гиповолемия - уменьшение общего объема крови при сохранении гематокрита в пределах нормы. Наиболее частые причины: острая кровопотеря, шоковые состояния, вазодилатационный коллапс. В 2 последних состояниях нормоцитемическая гиповолемия развивается в результате депонирования большого объема крови в венозных сосудах и значительного снижения в связи с этим ОЦК. Проявления нормоцит. Гиповолемии определяются характером причины, вызвавшей ее, а также включением механизмов компенсации, направленных на устранение острой гипоксии.

Олигоцитемическая гиповолемия – уменьшение общего объема крови с преимущественным снижением числа ее форменных элементов. Гематокрит при этом ниже нормы.

Причины олигоцит. гиповолемии: 1. Состояние после острой кровопотери ( когда транспорт жидкости из тканей и выход депонированной крови в сосудистое русло еще не устраняют гиповолемии, поступление клеток из органов гемопоэза – дефицита эритроцитов). 2. Эритропении в результате массированного гемолиза эритроцитов( при ожогах большой поверхности тела, когда гемолиз сочетается с потерей организмом жидкой части крови в связи с плазморрагией) и подавления эритропоэза (при апластических и арегенераторных состояниях).

Проявления олигоцитемической гиповолемии: 1. Снижение показателя кислородной емкости крови (в результате эритропении). 2. Признаки гипоксии (снижение содержания кислорода в крови, ацидоз, уменьшение парциального давления кислорода в венозной крови). 3. Расстройства органотканевого кровообращения и микрогемоциркуляции различной степени, обусловленные кроме прочих факторов уменьшением ОЦК.

Полицитемическая гиповолемия - снижение общего объема крови в организме, обусловленное в основном уменьшением объема плазмы. Гематокрит при этом выше диапазона нормы. Частые причины: 1. Состояния, вызывающие повышенную потерю организмом жидкости – повторная рвота ( у беременных, в результате экзогенной интоксикации), длительная диарея (при нарушениях мембранного пищеварения, кишечных токсикоинфекциях), полиурия ( при почечной недостаточности), повышенное и длительное потоотделение ( в условиях жаркого климата, в горячих цехах на производстве), обширные ожоги кожи. 2. Состояния, препятствующие достаточному поступлению жидкости в организм (водное «голодание») - отсутствие питьевой воды и невозможность питья воды ( спазм мускулатуры при столбняке, бешенстве).

Проявления полицитемической гиповолемии: 1. нарушения органотканевой микрогемоциркуляции в связи с гиповолемией и полицитемией. 2. Повышение вязкости крови, агрегация форменных элементов крови в микрососудах органов и тканей и диссеминированный микротромбоз. 3. Признаки основной патологии, вызвавшей полицитемическую гиповолемию ( шока, несахарного диабета, почечной недостаточности, ожоговой болезни.

Ч54. Нарушения сосудисто-тромбоцитарных механизмов гемостаза. Виды, причины и механизмы развития, значение для организма.

Жидкое состояние крови сохраняется благодаря балансу между свертывающей, противосвертывающей, фибринолитической системами, а также участию калликреин-кининовой системы. В процесс гемостаза вовлекаются в основном компоненты крови: (1)форменные элементы главным образом тромбоциты; (2)плазменные факторы системы свертывания; (3)факторы стенок кровеносных сосудов. Нарушения соотношения свертывающей и противосвертывающей систем крови ведет к трем главным синдромам – тромбофилическому, геморрагическому и тромбогеморрагическому. Отсюда типовые формы патологии свертывания крови, связанные с гипокоагуляцией, или кровоточивостью, получили наименование (1) геморрагических диатезов, или синдромов, а гиперкоагуляции – (2) тромбофилитических, или тромбогенных синдромов. В системном или локальном кровотоке возможно волнообразное преобладание то гипокоагуляции, то гиперкоагуляции, что получило наименование тромбогеморрагического синдрома.

В зависимости от выше указанного преимущественного звена повреждения геморрагические синдромы называют (1) тромбоцитопатиями (тромбоцитопениями, собственно тромбоцитопатиями и тромбоцитемиями), (2) коагулопатиями, (3) вазопатиями.

1. Геморрагический синдром, обусловленный поражением тромбоцитарного звена, проявляется преимущественно петехиально-пятнистыми (синячковыми) высыпаниями в виде мелких точек, петехий (сыпь в виде красных пятен диаметром до 3 мм), экхимозов – синяков в коже и слизистых оболочках (экхимоз – синяк – многоцветное не возвышающееся пятно на коже, над внутрикожным или подкожным кровоизлиянием).

2. Для коагулопатий характерен в основном гематомный тип кровоточивости – кровоизлияния в мягкие ткани (подкожные, внутримышечные), суставы, а также длительные кровотечения из поврежденных крупных сосудов.

3. При вазопатиях наблюдаются главным образом васкулитно-пурпурные кровоподтеки – сыпи или эритемы, возникающие в результате повреждения сосудов воспалительным процессом (пурпура – множественные петехии и экхимозы диаметром до 10 мм).

4. Возможна ангиоматозная форма – кровоточивость, которая строго локализована и связана с нарушением сосудистой стенки в каком-либо органе или ткани (встречается при сосудистых дисплазиях, ангиомах, телеангиэктазиях).

5. Смешанные формы кровоточивости (синячково-гематомный тип) проявляются кровоизлияниями в забрюшинное пространство, кишечник, мочевыводящие пути, суставы и наблюдаются при тяжелейших формах геморрагического синдрома, например, при болезни Виллебранда.

Выделяют два механизма гемостаза – (1) тромбоцитарно-сосудистый (первичный) при повреждении сосудов диаметром до 100 мкм с образованием белого тромба и (2) коагуляционный (вторичный) при повреждении артерий и вен с образованием белого тромба. В целом процесс свертывание крови протекает в три фазы:образование кровяной протромбиназы (длится 5-10 мин.); образование тромбина (2-5 с); образование фибрина (2-5 с).

Вместе с тем, сосудисто-тромбоцитарный, или микроциркуляторный, гемостаз может рассматриваться как профаза, а ретракция сгустка и последующий его фибринолиз – как послефаза.

В профазе свертывания крови (сосудисто-тромбоцитарный гемостаз) основное значение имеют тромбоциты, в которых сосредоточены 12 факторов свертывания крови: 1. Рецептор для Cа фактора (идентичен V плазменному фактору) ускоряет процесс превращения протромбина в тромбин; 2. Акцелератор тромбина стимулирует процесс превращения фибриногена в фибрин; 3. Тромбоцитарный тромбопластин; 4. Антигепариновый фактор инактивирует гепаринсульфат на поверхности эндотелиальных клеток; 5. Тромбоцитраный фибриноген участвует в агрегации пластинок; 6. Тромбостенин (ретрактозим) участвует в изменении формы тромбоцитов и ретракции сгустка; 7. Антифибринолитический фактор; 8. Активатор фибринолиза эффективен в присутствии стрептокиназы; 9. Фибринстабилизирующий фактор идентичен по действию CIII фактору; 10. Серотонин обладает вазоконстрикторным действием; 11. АДФ – индуктор агрегации тромбоцитов. Кроме того, тромбоциты содержат фактор Виллебранда (участвует в адгезии пластинок к поврежденному участку эндотелия), b-тромбоглобулин (препятствует синтезу простациклина – PgI2 в сосудистой стенке), фибронектин и тромбоспондин (модулируют реакции адгезии и агрегации пластинок).

Тромбоциты выполняют 4 основные функции: 1) свертывания крови – формирование тромбоцитарного тромба; 2) адгезивно-агрегационную; 3) поддержания спазма поврежденных сосудов; 4) ангиотрофическую.

В образовании тромбоцитарного тромба выделяют ряд последовательных фаз: 1. Активация тромбоцитов и адгезия пластинок к сосудистой стенке; 2. Агрегация тромбоцитов; 3. Реакция высвобождения тромбоцитарных факторов из гранул тромбоцитов; 4. Образование и последующее уплотнение тромбоцитарного тромба.

Адгезия и агрегация тромбоцитов. В зоне повреждения эндотелия сосуда через 1-2 с наблюдаются скучивание и адгезия тромбоцитов, которые взаимодействуют с обнаженными субэлементами эндотелия – коллагеном и микрофибриллами. Наиболее выраженными адгезивными свойствами обладают коллагены I и III типов и фактор Виллебранда эндотелия благодаря наличию у кровяных пластинок соответствующих к ним рецепторов. В процессе адгезии происходит активация тромбоцитов, внешним проявлением которой является изменение дисковидной формы пластинок в распластанные многоотростчатые клетки. Активация тромбоцитов идет в три фазы – (I) индукции, (II) трансмиссии и (III) специфической реакции.

Агрегация тромбоцитов. Одновременно с адгезией идет процесс агрегации тромбоцитов – объединение пластинок в конгломераты разной величины и плотности под влиянием индукторов агрегации: арахидоновой кислоты, тромбина, тромбоксана А2, коллагена, АДФ, серотонина, катехоламинов – адреналина, норадреналина. Индукторы агрегации стимулируют реакции высвобождения тромбоцитарных факторов из гранул пластинок и синтеза в них циклических эндоперекисей (b-тромбоглобулин, тромбоцитарный фактор 4, фактор Виллебранда, фактор роста тромбоцитов, антигепариновый фактор и другие).

Процесс агрегации протекает в две фазы – обратимую и необратимую. Обратимая агрегация включает в себя образование рыхлых агрегатов пластинок, не обеспечивающих полного гемостаза. Рыхлые тромбы подвержены спонтанной дезагрегации под влиянием АТФ, АМФ, аденозина, продуктов деградации фибриногена и фибрина и, особенно простациклина (Pg I2), который образуется преимущественно в эндотелии сосудов из циклических эндоперекисей.

Необратимая фаза агрегации связана с образованием стойких тромбоцитарных компонентов под влиянием мощных пластиночных агрегантов – арахидоновой кислоты, тромбоксана А2, тромбина, коллагена. В механизмах агрегации тромбоцитов исключительную роль играют циклические эндоперекиси и тромбоксаны. Под влиянием тромбина и коллагена активируется фосфолипаза А2 мембран пластинок, которая запускает процесс перекисного окисления липидов, приводя к циклоокигеназному расщеплению фосфолипидов мембран и синтезу простагландинов (PgG2, PgH2) и тромбоксанов (TxA2, TxB2). Простагландины и тромбоксаны оказывают мощное агрегирующее действие путем угнетения активности цАМФ. Необратимая агрегация завершается формированием вязкого метаморфоза – комплекса морфологических и биохимических изменений тромбоцитов, включающих образование прочных «мостиков» между ними, увеличение проницаемости их мембран, дегрануляцию и разрушение пластинок.

По ходу агрегации активируется сократительный белок кровяных пластинок – тромбостенин, который изменяет их форму, сближает и притягивает их друг к другу, уплотняет тромбоцитарную массу, делает их малопроницаемыми для крови, что дает началу стабилизации тромба. Дальнейшая стабилизация пластиночного тромба обеспечивается нитями нерастворимого фибрина, образующегося в зоне повреждения эндотелия сосудов.

Патологические изменения в системе тромбоцитов заключаются в следующем:

Тромбоцитопении (уменьшение числа тромбоцитов);

Тромбоцитопатии (изменение функциональных свойств кровяных пластинок);

Тромбоцитозы (увеличение числа тромбоцитов);

Сочетание указанных отклонений. ( см. Ч24, Ч25, Ч26)

А. Тромбоцитопении - являются наиболее частыми и яркими проявлениями спонтанных кровотечений.

Причины тромбоцитопений:

1) нарушение выработки тромбоцитов в костном мозге (болезнь Верльгофа или эссенциальная тромбоцитопения при нарушении отшнуровывания тромбоцитов);

2) гибель тромбоцитов в кровеносном русле;

3) усиление потребления тромбоцитов.

Лабораторная диагностика:

1. Исследование костного мозга.

2. Исследование содержания количества тромбоцитов:

а) время кровотечения;

б) механическая устойчивость капилляров;

в) ретракция сосудистого сгустка;

г) адгезия и агрегация тромбоцитов.

Патогенетическая терапия - заместительная - введение свежей крови или тромбоцитарной массы.

Б. Качественные изменения тромбоцитов:

1) нарушение способности тромбоцитов к адгезии, агрегации и выделению факторов свертывания крови (дистромбоцитозы при тромбоцитарных лейкозах);

2) недостаток 3 фактора тромбоцитов - тромбоцитодистрофия;

3) недостаток 6 фактора (ретрактозима) - тромбоцитоастения.

Диагностика. Если количество тромбоцитов в норме, а восстановление свертываемости крови происходит только при добавлении свежей крови - это недостаток 3 фактора, а по ретракции сгустка судят о недостатке 6 фактора.

Вазопатии. К вазопатиям относят болезни Рандю-Ослера-Уэбера и Шёнлейна-Геноха, а также первичные васкулиты.

Болезнь Рандю-Ослера-Уэбера (телеангиэктазия наследственная, геморрагическая ангиома, наследственная геморрагическая болезнь Ослера-Уэбера, болезнь Ослера) – наследственная ангиопатия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Причину болезни связывают с дефектом одного из двух генов: первый тип – с геном ENG, кодирующего белок эндоглии, связывающегося с трансформирующим фактором роста TGF-β. Второй тип обусловлен мутацией гена ACVRLR1, кодирующего киназу рецептора активина.

Болезнь характеризуется расширением венул (телеангиэктазии) на лице, губах, слизистых оболочках ротовой полости, желудочно-кишечного тракта, внутренних органах, кончиках пальцев, сопровождающемся кровотечением из указанных телеангиэктазий. Кровоточивость приводит к развитию хронической постгеморрагической анемии с исходом в железодефицитную. Симптомы заболевания наступают после полового созревания.

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шёнлейна-Геноха, анафилактоидная пурпура, иммунокомплексный васкулит) – кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента (системный иммунопатологический васкулит, приводящий к вазопатии, геморрагическому петехиально-пурпурному синдрому, а также к другим нарушениям). Этиологию заболевания связывают с перенесенной накануне стрептококковой инфекцией за 2-3 недели до капилляротоксикоза (постстрептококковый иммунокомплексный и цитотоксический васкулит).

Болеют чаще всего дети и подростки. Патогенез связан с формированием аутоантител класса Ig A по механизму антигенного перекрёста, спровоцированными определенными штаммами стрептококка, пищевыми или лекарственными антигенами. Определенное значение имеет нарушение элиминации циркулирующих иммунных комплексов, которые фиксируются на эндотелии с последующей активацией комплемент-зависимого цитолиза. Чаще всего поражаются сосуды кожи, желудочно-кишечного тракта, суставов и почек. В последнем случае развивается тяжелый диффузный или очаговый гломерулонефрит с отложением в мезангии Ig A и комплемента. Описаны 4 формы клинического течения – от самой легкой до крайне тяжелой фульминантной.