Ключевые факты (KEY-Points) (стр. 1 )

КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ (KEY-Points)

· Основные признаки Серонегативных Спондилоартропатий

o Хронические воспалительные заболевания

o Отсутствие ревматоидного фактора

o Воспалительный процесс вовлекает:

§ Хрящевые соединения (синхондрозы)

§ Фиброзные соединения (синдесмозы) <enthesis>

§ Синовиальные суставы

o Вовлечение в процесс как осевого так и периферического скелета.

o Заболевают молодые люди

o Генетическая предрасположенность (HLA-B27 антиген, семейные случаи)

o Частая ассоциация с внесуставным поражением.

o Хроническое течение процесса

· Начало заболевания в возрасте 20-40 лет

· Общая встречаемость в популяции 0.2-2%

· Наиболее частые заболевания:

o Анкилозирующий спондилит (АС)

o Псориатический артрит (ПА)

o Синдром Рейтера

o Энтеропатические артропатии

o SAPHO (синовиит, акне, ладонно-подошвенный пустулез, гиперостоз, остеит)

· АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛИТ

o Молодые мужчины

o Генетический фактор

o Первично: боль в пояснице и/или в крестцово-подвздошных сочленениях

o Приводит к болезненной тугоподвижности (скованности) позвоночника

o Визуализация:

§ КП-суставы

- нечеткость субхондрального кортикального слоя, эрозии

- склероз

- анкилоз

§ Позвоночник

- преимущественное поражение грудопоясничного и пояснично-крестцового перехода

- Передний спондилит (Романусовские изменения)

- Уплощение контуров позвонков

- Андерсоновские изменения

- Анкилоз

· ПСОРИАТИЧЕСКИ АРТРИТ

o 10-15% больных с псориазом

o Начало заболевания – 30-50 лет

o Кожные изменения обычно предшествуют поражению суставов

o Обычно олигоартикулярное, ассиметричное, дистальные межфаланговые суставы (DIP) рук и ног, также проксимальные межфаланговые суставы (PIP), пястнофаланговые (MCP) и плюснефаланговые (MTP) суставы

o Симметричный сакроилеит в 20% случаях

o Спондилит в 20-40% случаев, обычно при наличии периферических поражений

o Напоминает изменения при АС в позвоночнике, нотс более мягким течением, с наличием более крупных и ассиметричных синдесмофитов.

23.1 Вступлние

СС включают в себя ряд хронических воспалительных заболеваний при которых отсутствует ревматоидный фактор и которые отличаются от ревматоидного артрита. Тогда как РА в основном поражает синовиальные суставы, при СС помимо них выявляются значимые поражения хрящевых соединений и фиброзных соединений <enthesis> (перевод enthesis - точка проникновения связки, сухожилия или мышцы в кость, где коллагеновые волокна минерализованы и интегрированы с костным матриксом).

Дебют СС происходит от 20 до 40 лет, общей частой 0.2-2%, преимущественно за счет анкилозирующего спондилита (АС) и псориатического артрита (ПА). Именно эти заболевания вызывают наиболее тяжелые функциональные расстройства у больных.

АС преимущественно поражает осевой скелет, вызывая уплощение и ригидность поясничного лордоза, и увеличение грудного кифоза, совместно с ограничением сгибания в позвоночнике. Периферический полиартрит (с преимущественным поражением нижних конечностей) встречается реже.

Псориатический артрит вовлекает как осевой скелет, так и кости конечностей, и характеризуется хроническим течением

Другие реже встречающиеся спондилоартропатии включают себя:

- синдром Рейтера

- Энтеропатичекие артропатии

- SAPHO (синовиит, акне, пустулезное поражение ладоней и стоп, гиперостоз и остеит).

В основанном все спондилоартропатии характеризуются некоторыми общими признаками (см табл 23.1):

- заболевания возникают в молодом возрасте (между 20 и 40 годами)

- воспаление не ограничено синовиальной мембраной, но вовлекает различные зоны, включая фиброзные соединения (синдесмозы) - enthesis (места прикрепления сухожилий, связок, мышц), синовиальные суставый и хрящевые соединения (синхондрозы, симфизы). Три патологических процесса: воспаление, bony repair («заживление», восстановление кости), и оссификация возникает в этих зонах, создавая индивидуальную радио-морфологичекую картину у каждого пациента. Все эти процессы будут объяснены ниже в деталях в разделе об АС. В отличие от РА, при СС воспалительные изменения менее выраженные. Наоборот, признаком спондилоартропатии является генерализованная enthesopathy, при которой воспалительные процессы в синовиальных суставах могут быть вторичны (первично – enthesopathy - т. е. поражние фиброзных соединений). Склоность к костным срастаниям в некоторых синовиальных суставах (такие как крестцово-подвздошные и апофизарные <дугоотросчатые>), особенное при АС может быть вызвана патологическими изменениями возникающими в зоне прикрепления капсулы и связок.

- вовлечение как осевого, так и скелета конечностей.

- Генетическая предрасположенность(HLA-B27 антиген, семейные случаи)

- часто ассоциированы с внесуставными поражением (острый передний увеит, вовлечение ССС).

- типично хроническое течение, в 10 процентах случаев заканчивающейся инвалидностью. Однако многие случаи вялотекущи, проявляются только болью, слабостью и ригидностью (тугоподвижностью), без каких-то других признаков.

Эпидемиологически в разных странах - различная встречаемость спондилоартропатий: Шотландия 0.2%, Германия <1%, США – 0.2%, Китай – 0.3%, Франция – 0.5%. Кроме генетической предрасположенности (HLA-B27 положительный), некоторые экзогенные факторы, такие как инфекция (ВИЧ и ассоциация с гастроинтестинальными инфекциями), и арабское происхождение – являются провоцирующими факторами.

ТАБЛ.23.1

Возникает у молодых людей

Воспаление вовлекает enthesis (синдесмозы), как синовиальные суставы так и хрящевые соединения.

Вовлечение как осевого, так и скелета конечностей.

Генетическая предрасположенность(HLA-B27 антиген, семейные случаи)

Часто ассоциированы с внесуставными поражением (острый передний увеит, вовлечение ССС).

Хроническое течение заболевания.

23.2 Анкилозирующий спондилит

23.2.1 Определение и эпидемиология

АС – это хронический идиопатический воспалительный артрит, с преимущественным поражением осевого скелета. Частота встречаемости – 0.2-1.6%. Заболевание наиболее часто поражает молодых мужчин (средний возраст которых 20-40 лет). Отношение мужчины к женщинам 4/1. Рентгенологические изменения при АС у мужчин более выражены, и часто ранние изменения при АС у женщин не диагносцируются, так как выражены меньше и поставить диагноз у женщин труднее. Хотя семейственность случаев точно не известна, обнаруживается ассоциация между АС и и наличием HLA-B27 антигена. Этот ген комплекса гистововместимости экспрессируется в 96% случаев у пациентов с АС, хотя точная роль HLA-B27 антигена в патогенезе АС пока неизвестна. У 10% людей имеющих HLA-B27 ген развивается заболевание. Так как общее количество человек с экспрессией HLA-B27 антигена (9% в общей популяции) значительно превосходит количество заболевших людей, некоторые внешние факторы (включая инфекции) являются провоцирующими.

Отсутствие экспрессии HLA-B27 антигена не исключает наличие заболевания.

Некоторые диагностические критерии были разработаны для диагностики АС и сопутствующих заболеваний, включая Нью-Йорские критерии, которые объединяют клинические и радиологические критерии в классификации и стадировании АС. Многие из этих критериев включают в себя снижение подвижности позвоночника, уменьшение объема грудной клетки, и рентгенологически видимый сакроилеит для диагноза АС. Однако, многие больные в ранний период заболевания не соответствуют этим критериям.

23.2.2 Клиника

Классически для АС характерно постепенное начало заболевания в виде болей в пояснице, продолжающихся более 3 месяцев, а также утренняя скованность. Боль и мышечное напряжение в ягодичной и крестцово-подвздошных областях могут быть выражены в раннюю фазу заболевания. Другие возможные клинические признаки включают боль в грудной клетке, а позже в небольшом или умеренно выраженном уменьшении объема грудной клетки (и дыхательных движений), за счет вовлечения реберно-позвоночных и реберно –грудинных сочленений. Вовлечение в процесс периферических суставов представлены обычно синовиитом тазобедренных суставов и плечевых суставов и обнаруживаются у 50% больных, но обычно изменения не столь выражены, и «перекрываются» более выраженными изменениями осевого скелета. Нижние конечности чаще поражаются чем верхние. У 20-25% АС пациентов, периферические суставные симптомы могут предшествовать симптомам поражения осевого скелета. Болезненное тендинопатия возникает у 10% пациентов.

Все это приводит болезненной тугоподвижности (скованности) всего позвоночника, выраженного грудного кифоза и ригидности грудной клетки

. Ассоциированные внесуставные поражения включают в себя:

- острый передний увеит (25-30%)

- поражение ССС ( аортит – 10%)

- воспалительное заболевание кишечника

- амилоидоз

- и иногда легочный фиброз.

23.2.3 Лабораторные изменения (кроме наличия HLA-B27 антигена)

Лабораторные данные не очень важны в мониторировании пациенов с АС. СОЭ и С-реактивный белок часто повышены во время острой фазы и могут становится нормальными в поздние фазы заболевания.

Результат серологических тестов (ревматоидный фактр <РФ> и факторы СКВ обычно отрицательны, хотя у 1-2 процентов больных с АС РФ может быть положительным.

23.2.4 Основная радиологически-патоморфологическая корреляция.

3 патологических процесса: воспаление, восстановление кости и оссификация – являются основой радиологическо-патоморфологических изменений и могут возникать последовательно или одновременно у каждого больного (рис.23.1, табл. 23.2). Поражаться могут как синовиальные суставы так и хрящевые соединения, а также фиброзные соединения (enthesis) (табл 23.3). Каждый гистопатологический процесс проявляется неспецифическими рентгенологическими изменениями, которые возникают в вышеперечисленных «таргетных зонах» (табл. 23.2). В основном, воспалительная деструкция представлена наличием краевых эрозий на рентгенограмме; восстановление кости представлено – субхондральным склерозом и оссификацией связок, приводящих к анкилозу и возникновению костных мостиков в суставах. Разные локализации процесса имеют довольно характерные рентгенологические признаки. В результате – рентгенологичекая картина зависит от протекающего (преобладающего) гистопатологичекого процесса. Деструкция, субхондральный склероз и костный анкилоз – могут сосуществовать в различных комбинациях и приводить к типичной «пестрой картине» заболевания.

Табл 23.2. Основные гистопатологические процессы возникающие при АС, и их рентгенологические аналоги

Основные гистопатологические процессы	Рентгенологические изменения
Воспаление	Эрозии, расширение суставной щели, эрозивный фибро-остеит
Восстановление кости	Склероз, продуктивный фибро-остеит
Прогрессирующая оссификация	Анкилоз

Табл.23.3. Основные поражаемые структуры («таргетные зоны»)

Синовиальные суставы	Хрящевые соединения	Фиброзные соединения (Enthesis)
Крестцово-подвздошные суставы	Межпозвонковые суставы (межпозвоночные симфизы)	Позвоночник: места прикрепления задних продольных и межостистых связок; Sharpey’s fibers спереди
Дугоотросчатые суставы	Лобковый симфиз	Таз
Реберно-позвоночные суставы	Соединение между рукояткой и телом грудины (симфиз рукоятки грудины)	Плечо
Атланто-аксиальные суставы
Плечевой, тазобедренный суставы

Рис.23.1 Основные гистопатологические процессы протекающие последовательно и одновременно

Рис.23.2 Реактивная костная пролиферация в крестцово-подвздошных сочленениях. Воспалительные изменения в в крестцово-подвздошном сочленении. Нечеткость суставных поверхностей и «размытость» субхондральных отделов в правом крестцово-подвздошном суставе, создают картину псевдорасширения суставной щели. Слева – типичные краевые эрозии, подобные перфорированному краю почтовой марки (1), зубьям пилы (2), и четкам (3)

23.2.5 Рентгенологические изменения при АС.

23.2.5.1. Крестцово-подвздошные сочления и таз

Сакроилеит – основной признак АС. Предыдущие исследования показали, что сакроилеит – самый ранний рентгенологический признак в 99% случаев АС.

Хотя в отдельности сакроилеит - неспецифичекий признак и недостаточен для диагностики АС, изменения в крестцово-подвздошных сочленениях встречаются повсеместно у больных с АС.

В процесс вовлекается как синовиальный, так и связочный (верхний и нижний) компоненты сустава. Классически, поражение симметричное и билатеральное, но – особенно в самый начальный период заболевания – может быть одностороннее поражение.

Вышеперечисленные основные патологические процессы вызывают характерную рентгенологическую картину вовлечения крестцово-подвздошных сочленений (таб.23.2).

Признаками воспаления в крестцово-подвздошном суставе является: нечеткие контуры субхондрального кортикального слоя, (нечеткие контуры суставных поверхностей), с наличием «размытости» субхондрального губчатого вещества, что создает картину псевдорасширения суставной щели. Эти изменения сопровождаются возникновением небольших, мелких эрозий, в результате чего суставные поверхности имеют контуры подобные перфорированному краю почтовой марки или зубьям пилы. Небольшие эрозии, расположенные друг напротив друга в суставных поверхностях подвздошной кости и крестца подобны четкам или бусам. (рис 23.2). Эрозии суставных поверхностей обычно развиваются раньше на стороне подвздошной кости, чем со стороны крестца, возможно из-за того, что хрящ покрывающий суставную поверхность крестца в 2 раза толще чем хрящ покрывающий суставную поверхность подвздошной кости. (1-4 мм vs 0,5-2мм).

Реактивная костная пролиферация (рис 23.3) визуализируется рентгенологически в виде склероза прилежащих субхондральных отделов кости с различными паттернами склерозирования (диффузное, лентовидное, пятнистое, треугольное). Оссификация суставной капсулы и укрепляющих связок представлена в виде костных «крючков» ниже терминальной линии и в виде полосовидных структур выше терминальной линии, образуя, так называемый «симптом звезды» по верхнему контуру сустава. В дополнение к деструкции хрящей с сужением суставной щели, тонкие костные мостики соединяющие подвздошную кость и крестец увеличиваются в размерах и соединяются друг с другом, формируя тотальный костный анкилоз. Рентгенологически, части суставной поверхности, которые остаются видны после наступления анкилоза, описываюся как «фантомный сустав».

Одновременное наличие триады: деструкции в крестцово-подвздошном сочленении, склероз и зоны участки анкилоза представляют собой характерное изменение при АС, и описывается на рентгенограммах как «variegated sacroiliac picture» - «смешанная (пестрая) крестцово-подвздошная картина»

Ранние изменения в крестцово-подвздошном суставе отстают от клиничеких изменений на несколько лет. Так как ранний диагноз АС позволяет начать правильное лечение, другие виды исследований, такие как КТ и МРТ были предложены для ранней диагностики изменений в крестцово-подвздошных сочленениях.

Другие изменения в тазу могут быть ассоциированы с изменениями в крестцово-подвздошных сочленениях. Оссификация и/или эрозия связочных прикреплений к гребню подвздошной кости и седалищным бугристостям создают изменения по типу «whiskered appearance» («по типу усов»). Вовлечение лонного сочленения возникает у 23% пациентов с АС, с наличием мелких эрозий и склероза прилежащих отделов, а в последующем с тотальным анкилозом.

Рис 23.3а Различные варианты реактивной костной пролиферации. Различные типы субхондрального склероза суставных поверхностей подвздошной кости и крестца в правом крестцово-подвздошном сочленении: лентовидное (1), треугольное (2), пятнистое (3). В левом суставе – различные типы оссификации по отношении к терминальной лини. Выше терминальной линии – полосовидного характера (4), с наличием симптома «звезды» (5) в верхней части сустава. «Крючковидные» костные разрастания ниже терминальной линии в нижней части сустава (6). Костные мостики (7) пересекающие сустав, формирующие тотальный анкилоз сустава, иногда с признаками «фантомного сустава». b) Обзорная рентгенограмма крестцово-подвздошных сочленения, с наличием билатерального анкилоза. Заметьте наличие «признака фантома» у нижнего края сустава (белая стрелка). Анкилоз дугоотросчатых суставов создает картину симптома «трамвайных рельсов». Оссификация межостистой связки визуализируется как симптом «кинжала» (головка стрелки). Двусторонний симптом «звезды» за счет обызвествления капсуло-связочных структур в верхней части крестцово-подвздошных сочленений

Рис.23.4 а,b «Смешанная (пестрая) крестцово-подвздошная картина». А) Схематический рисунок Б) Рентгенограмма в прямой проекции двустороннего сакроилеита (смешанная «пестрая» картина). Эрозии и нечеткость неровность субхондрального кортикального слоя справа (короткая стрелка), субхондральный склероз (головка стрелки), начальные признаки анкилоза с формированием костных мостиков (стрелка) слева.