Методична розробка практичного заняття (стр. 2 )

Зміни в обміні речовин: білкового ( аміноацидурія, гіпопротеїнемія, диспротеїнемія за рахунок зменшення альбумінів), вуглеводів ( гіпоглікемія, пологі цукрові криві, глюкозурія, накопичення в крові недоокислених продуктів, молочної кислоти), жирового ( гіпохолестерінемія, гіперліпідемія, гіполіпротеїнемія), мінерального обміну ( зневоднення, демінералізація кісток, зниження іонів калію, натрію, фосфору), КОС ( метаболічний ацідоз), полігіповітаміноз.

З боку реактивності організму: порушення терморегуляції (посилення тепловіддачі в зв’язку з відносним збільшенням поверхні тіла на одиницю ваги, зниження хімічної теплопродукції), зниження харчового лейкоцитолізу.

При гіпотрофії 2-3 ступеню зменшується активність неспецифічного та специфічного захисту організму, що призводить до нашарування інфекції.

ПЕРЕДУМОВИ: високі темпи обмінних процесів, значна потреба в нутрієнтах, низька активність ферментів на всіх рівнях у дітей раннього віку.

Розрізняють вроджену ( пренатальну) та набуту( постнатальну) гіпотрофію.

ПРИЧИНИ вродженої гіпотрофії:

1) неповноцінне харчування матері під час вагітності.

2) конституційні особливості матері.

3) професійні та екологічні шкідливості матері.

4) соматичні захворювання матері (нефропатії, тиреотоксикоз, ГРВІ, серцево-судинні, цукровий діабет, пієлонефрит).

5) токсикози вагітності, які призводять до плацентарної недостатності, фетопатії.

6) внутрішньоутробні інфекції.

7) геномні та хромосомні мутації.

8) фізичне та психічне перенавантаження.

9) шкідливі звички.

10) часті аборти.

ПРИЧИНИ постнатальної гіпотрофії:

1) екзогенні 2) ендогенні

Серед екзогенних причин розрізняють:

1) аліментарні фактори:

- гіпогалактія,

- пізні прикладання до грудей (родова травма, асфіксія),

- штучне вигодовування,

- кількісне або (та) якісне недогодовування.

2) інфекційні фактори

3) токсичні фактори: гіпервітамінози, отруєння ліками.

4) незадовільні санітарно-гігіїнічні умови,

5) гострі і хронічні захворювання кишечника,

6) спадкові ферментопатії,

7) природжені аномалії розвитку.

Серед ендогенних причин розрізняють:

1) вади розвитку шлунково-кишкового тракту, серця, нирок, печінки, головного мозку, діафрагмальні кили.

2) вроджені аномалії обміну речовин.

3) синдром мальабсорбції

4) вроджені та набуті ураження ЦНС.

5) імунодефіцитні стани

6) ендокринні хвороби.

КЛАСИФІКАЦІЯ ГІПОТРОФІЇ:

За часом виникнення:

Вроджена

Набута

За походженням:

Аліментарні фактори.

Інфекційні фактори.

Порушення режиму, дефекти догляду і виховання.

Пренатальні фактори.

Спадкова патологія і природжені вади розвитку.

Важкість (ступені):

I (легка);

II (середньої важкості);

III (важка).

Період:

Початковий.

Прогресування.

Стабілізації.

Реконвалесценції.

В діагнозі вказують етіологію: ( екзогенна, ендогенна, змішана), супутні захворювання, ускладнення. Розрізняють первинні та вторинні ( при хронічній внутришньоутробній гіпоксиї, внутрішньоутробній інфекції, фетопатіях, геномних та хромосомних мутаціях) гіпотрофії.

КЛІНІКА:

ГІПОТРОФІЯ 1 СТУПЕНЯ: діагностується зрідка, тому що загальний стан дитини залишається задовільним, і батьки не звертають увагу на наявні клінічні прояви хвороби: неспокій, переривистий сон, прояв жадності до їжі, рідкі випорожнення під час годування, блідість шкірних покривів, витончена підшкірна основа на животі і тулубі, зниження еластичності шкіри та тургору тканин. Шкірна складка на рівні пупка сягаї 0,8-1 см. Маса тіла зменшується на 10-20%, крива збільшення маси

тіла сплощена, зріст не відстає від норми.

Масо-ростовий коефіцієнт дорівнює 56-60, спотворюється індекс пропорційності, знижується до 10-15 індекс вгодованості (в нормі сягає 20-25). З біохімічних параметрів найбільші зміни виявляються у білковому спектрі сироватки крові (гіпоальбумінемія, диспротеїнемія, зниження А\Г до 0,8). У 40% дітей з гіпотрофією відзначають симптоми рахіту I-II ступеня і дефіцитної анемії легкого ступеня важкості.

ГІПОТРОФІЯ II СТУПЕНЯ: характеризується вираженими змінами всіх органів і систем. Відмічаються поганий апетит, порушується сон, байдужість до оточуючого, іграшок; відставання в моторному розвитку. Порушується терморегуляція протягом дня, що свідчить про глибокі порушення обмінних і регуляторних процесів. Виражене схуднення, підшкірна основа відсутня або незначна на животі, тулубі, кінцівках. Шкірна складка на рівні пупка - 0,4-0,5 см, індекс Чулицької - 10-0, масо-ростовий коефіцієнт нижчий за 56, дитина відстає в масі на 20-30%, у зрості - на 2-4 см. Крива маси неправильного типу. Шкіра бліда, суха, лущиться – прояв полігіповітамінозу, еластичність знижена. Тургор тканин млявий, тонус м'язів знижений, м'язи гіпотонічні. Толерантність до їжі знижена, активність ферментів знижена, відмічається поліферментопатія. Випорожнення можуть бути "голодними" - мізерні, знебарвлені, грудочками з гнильним, смердючим запахом, або частий, рідкий, зеленого забарвлення з великим вмістом слизу, наявністю позаклітинного крохмалю, неперевареної клітковини, жирних кислот, нейтрального жиру, а під кінець року - з м'язевими волокнами. У більшості таких дітей дисбактеріоз. Сеча має запах аміаку. "Борошняні" випорожнення - спостерігаються в разі переважання вуглеводистого годування (каші) і характеризується тим, що вони рідкі, піняві, жовті з зеленим відтінком, містять слиз, багато позаклітинного крохмалю, жирних кислот, мають виражену кислу реакцію (бродіння). "Гнильні" випорожнення - характерні для "молокоманії", коли меню обмежене молоком і його продуктами. Такі випорожнення мають щільний, крихтоподібний, сіро-гнильний колір, лужну реакцію, смердючий запах. За цієї форми гіпотрофії визначають зміни в серцево-судинній системі, органах дихання, печінці, порушення білкового, жирового, вуглеводного, водно-електролітного та вітамінного обміну різного ступеня вираженості. На фоні зниженої імунологічної активності інфекційні захворювання носять малосимптомний, атиповий характер, часто з летальним кінцем.

ГІПОТРОФІЯ III СТУПЕНЯ: кожна третя дитина з цим ступенем недостатності живлення народжується недоношеною, з пренатальною гіпотрофією. У хворих відсутній апетит, вони мляві, апатичні, в них відсутні активні рухи, на обличчі - вираз страждання або байдужості. Різко порушена монометричність температури тіла, дитина легко охолоджується до температури 32-34 градуси. Підшкірна основа відсутня по всьому тілі. Обличчя нагадує старця ("вольтерівське обличчя"). Складка шкіри на рівні пупка до 0,2 см (витончена шкіра), еластичність відсутня, індекс вгодованості Чулицької різко спотворений. Шкіра блідо - сірого кольору, інколи багрово-синя, на шиї і кінцівках звисає складками суха, лущиться місцями, існують ділянки пігментації, тургор тканин млявий. У таких дітей часто зустрічаїться пліснявка, стоматит, волога еритема шкіри. Тонус м'язів знижений, але може бути і гіпертонус. Відмічаються ознаки зневоднення. Кон'юнктива і слизова порожнини рота суха. Рот великий, губи яскраво-червоні (згущення крові), в кутах рота тріщини ("рот горобця"). Дитина втрачає в масі тіла понад 30%, відстає в рості понад 4 см, значно відстає у психомоторному розвитку. Дихання поверхневе, періодично спостерігається апное. Тони серця глухі, схильність до брадикардії, артеріальний тиск знижений. Живіт збільшений, передня черевна стінка витончена, видно петлі кишок, закріп чергується з мильно-вапняними випорожненнями. У більшості хворих спостерігають рахіт, анемію, бактеріальну інфекцію (часті отити), різко порушені всі види обміну. Термінальний період характеризується такою тріадою: гіпотермія (33-32 градуси), брадикардія (60-40 уд./хв.), гіпокаліємія. хворий вмирає як "згоряюча свічка".

ПРЕНАТАЛЬНА ГІПОТРОФІЯ: якщо помітне відставання у розвитку плода в 2-му триместрі вагітності, такі діти народжуються зі значним дефіцитом маси тіла, зросту, окружності голови, симптоми зниженого живлення виражені помірно. Якщо несприятливі фактори, які затримують розвиток плода, почали діяти в останньому триместрі, то діти народжуються з дефіцитом маси тіла, але з нормальним зростом і обводом голови. У них визначають сухість, лущення шкіри, її складки звисають, знижений тургор, витончення підшкірно-жирового шару. Використання масо-ростового коефіцієнту в діагнозі внутрішньоутробної гіпотрофії (ВГ) в недоношених дітей не ї доцільним, тому що ї коливання його в межах 31,2 до 63,6 в залежності від гестації. Діагноз ВГ в недоношених новонароджених із строком гестації 28-37 тижнів ставиться на основі зниження маси тіла по відношенню до строку гестації на величину, більшу одного сигмального відхилення. 1 ступінь в недоношених діагностується при відхиленні фактичної маси тіла від повинної на величину від 1 до 1,5 сигм. 2- 1,5-2 сигми, 3- більше 2 сигм.

При гіпотрофії 1,2,3 ступеню підвищений судинний опір в малому колі кровообігу. У дітей, що народились з пренатальною гіпотрофією, більш виражені дистрофічні зміни в міокарді, менше компенсаторна гіпердинамія міокарду. Таким чином, при гіпотрофії 1 та 2 ступеню у немовлят відмічено виражену стійку симпатикотонію, що дозволяї розглядати гіпотрофію з точки зору хронічної стресової ситуації. ( Ї. В. Неудахін, , ).

Основним діагностичним критерієм пренатальної гіпотрофії у доношених новонароджених слід вважати зменшення масо-ростового коефіціїнта нижче, ніж 60.

У недоношених із гестаційним терміном від 28 до 37 тижнів і без клінічних ознак гіпотрофії ІТ=0, з гіпотрофіїю I ступеня ІТ=1 см, II ступеня ІТ=2 см, з гіпотрофіїю III ступеня ІТ=3 см і більше.

Облік дефіциту маси тіла недоношених відповідно гестаційного віку дефіцит маси при народженні 10-20% - I ступінь, 20-30% - II ступінь, і більше - III ступінь гіпотрофії.

КВАШІОРКОР- " рано віднятий."

Один з варіантів гіпотрофії, коли діти отримують достатню кількість вуглеводів і дуже мало білка. Крім симптомів, які характерні для гіпотрофії, характеризується наявністю набряків і гепатомегалії, дерматиту і депігментації шкіри і волосся, різко вираженою гіпопротеїнемією та гіпоальбумінемією, анемією. Нирковий кліренс, швидкість клубочкової фільтрації і функція канальців нирок знижені. Ранніми проявами її: сонливість, апатія або збудженість. Важким ускладненням її вторинна імунна недостатність.